ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป - ข้อมูลทั่วไป

ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป - โรคซีสต์กระดูกผิดปกติ, โรค Recklinghausen - โรคที่เกี่ยวข้องกับการผลิตฮอร์โมนพาราไทรอยด์มากเกินไปโดยต่อมพาราไทรอยด์ที่มีการสร้างมากเกินไปหรือเปลี่ยนแปลงไปจากเนื้องอก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ระบาดวิทยา

ผู้เขียนส่วนใหญ่ระบุว่าภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปเกิดขึ้นกับอัตรา 1 ใน 1,000 คน โดยผู้หญิงจะป่วยบ่อยกว่าผู้ชาย 2-3 เท่า ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปมักเกิดกับผู้ที่มีอายุระหว่าง 20-50 ปี เด็ก วัยรุ่น และผู้สูงอายุมักไม่ค่อยป่วยเป็นโรคนี้ อย่างไรก็ตาม มีบางกรณีที่ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงาน มากเกินไปแต่กำเนิด

เพื่อคัดกรองภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป ได้ มีการวัดระดับ แคลเซียม ในซีรั่ม ของผู้ป่วย 50,000 ราย โดยพบซีรั่มที่มีระดับแคลเซียมสูงหลายสิบราย เมื่อไม่นานมานี้ ได้มีการทราบกันดีว่าภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปแบบปฐมภูมิสามารถเกิดขึ้นได้กับภาวะแคลเซียมในเลือดปกติด้วย

สาเหตุ ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป

มีภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปชนิดปฐมภูมิ ทุติยภูมิ และตติยภูมิ

ในภาวะไฮเปอร์พาราไทรอยด์ทำงานผิดปกติชนิดปฐมภูมิ (I HPT) การผลิตฮอร์โมนพาราไทรอยด์ มากเกินไป มักสัมพันธ์กับการเกิดอะดีโนมาของต่อมพาราไทรอยด์ ที่ทำงานโดยอัตโนมัติ (พาราไทรอยด์อะดีโนมา) แต่น้อยครั้งที่จะพบอะดีโนมา 2 ก้อนขึ้นไป โดยมีอาการเพิ่มจำนวนอย่างแพร่หลายหรือเป็นมะเร็งต่อมพาราไทรอยด์

ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปรอง (II HPT) คือภาวะที่มีการผลิตฮอร์โมนพาราไทรอยด์มากเกินปกติโดยมีการทำงานมากเกินไปและ/หรือ OHTG เพิ่มขึ้นในภาวะที่มีฟอสเฟตในเลือดสูงเป็นเวลานานและขาด 1,25 (OH) ₂ D ₃ในภาวะไตวายเรื้อรัง; ภาวะ แคลเซียมในเลือดต่ำ เรื้อรัง ในโรคทางเดินอาหารที่มีการดูดซึมบกพร่อง ( กลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ )

ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปในระดับตติยภูมิ (III HPT) เป็นภาวะที่เกี่ยวข้องกับการเกิดอะดีโนมาของต่อมพาราไทรอยด์และการทำงานโดยอัตโนมัติภายใต้สภาวะที่มีภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปในระดับ II (ตามหลักการ "การทำงานมากเกินไป-การสร้างเนื้อเยื่อมากเกินไป-เนื้องอก") ในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปในระดับ I และ III HPT มีการละเมิดการตอบสนองระหว่างระดับแคลเซียมในซีรั่มเลือดและการหลั่งของต่อมพาราไทรอยด์มากเกินไป

ในปี 1891 นักพยาธิวิทยา F. Recklinghausen ได้ให้คำอธิบายแบบคลาสสิกเกี่ยวกับภาวะกระดูกเสื่อมที่แพร่หลาย ซึ่งมาพร้อมกับการเกิดซีสต์และเนื้องอกสีน้ำตาลในกระดูก และลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของภาวะเหล่านี้ แม้ว่า F. Recklinghausen จะเข้าใจผิดว่าภาวะเหล่านี้เป็นผลมาจากกระบวนการอักเสบเรื้อรัง แต่ไม่ต้องสงสัยเลยว่าองค์ประกอบเหล่านี้ประกอบกันเป็นภาพทางคลินิกและสัณฐานวิทยาของภาวะกระดูกเสื่อมจากภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป

ความสำคัญของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ ทำงานมากเกินไป ในการพัฒนาการเปลี่ยนแปลงของกระดูกได้รับการพิสูจน์โดยการศึกษาคลาสสิกของ AV Rusakov (1924-1959) ซึ่งแสดงให้เห็นว่าภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป กระบวนการทำลายสารกระดูกจะเร่งขึ้นอย่างรวดเร็ว ซึ่งรวมกับการแทนที่ไขกระดูกที่มีไขมันด้วยเนื้อเยื่อเซลล์ที่มีเส้นใยและมีขนาดใหญ่ และการสร้างเนื้อเยื่อกระดูกใหม่ (osteoblastic) ในเวลาเดียวกัน อัตราการฟื้นฟูจะล่าช้ากว่าอัตราการสลาย ซึ่งอธิบายการพัฒนาของโรคกระดูกพรุน

การเจริญเติบโตของเซลล์ยักษ์ (epulides) ประกอบด้วยเซลล์ที่มีหน้าที่เป็นเซลล์สร้างกระดูกและเซลล์สลายกระดูก จึงเรียกว่า ออสทีโอคลาสโตมา (G. Lievre) หรือออสทีโอบลาสโตคลาสโตมา สาเหตุของการก่อตัวของซีสต์ใน GPT ยังไม่ชัดเจนนัก ซีสต์เหล่านี้คือโพรงที่มีของเหลวสีน้ำตาลและสารเมือก อาจเป็นโพรงเดียวหรือหลายโพรง เช่น "ฟองสบู่" ถือเป็นอาการแสดงของเลือดออกหรือการเปลี่ยนแปลงที่เสื่อมในเนื้อเยื่อกระดูกเป็นที่ทราบกันดีว่าหลอดเลือดในกระดูกจะเคลื่อนตัวเข้าสู่ช่องว่างระหว่างเซลล์ของเนื้องอกกระดูกโดยตรง โดยจะมีการสร้างช่องทางคล้ายกับแหล่งเลือดหลักของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของตัวอ่อน คุณสมบัติทางโภชนาการนี้ทำให้มีการสะสมของเฮโมไซเดอรินในโพรงและเกิดเนื้องอกสีน้ำตาล

ในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป การสลายตัวของกระดูกจะเกิดขึ้นในลักษณะปกติ (osteoclastic) กระดูกใหม่ (โดยมีการสร้างเซลล์สร้างกระดูกปกติและการสร้างออสทีออยด์) จะเกิดขึ้นในกระดูกที่อายุน้อยและยังมีแคลเซียมน้อย ซึ่งโครงสร้างจะมีแคลเซียมในปริมาณน้อยกว่ากระดูกเก่าที่โตเต็มที่ ภาวะแคลเซียม ในเลือด สูง ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป จากมุมมองนี้ ถือเป็นปรากฏการณ์ทางชีวเคมีรองที่รับรู้ได้ง่าย ภายใต้สภาวะปกติ การปรับโครงสร้างของเนื้อเยื่อกระดูกจะเกิดขึ้นอย่างสอดประสานกัน โดยยังคงโครงสร้างกระดูกตามธรรมชาติไว้ ในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป กระบวนการนี้เป็นการแสดงออกถึงการเปลี่ยนแปลงของการสร้างกระดูกใหม่ที่เกิดขึ้นตามปกติและเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องอย่างรวดเร็วที่สุด การปรับโครงสร้างใหม่จะผิดปกติ เนื่องจากแคลเซียมลดลง กระดูกจึงอ่อนและยืดหยุ่นได้ ภายใต้อิทธิพลของความเครียด กระดูกจึงโค้งงอและหักได้ง่าย

การเปลี่ยนแปลงของไตในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปได้แก่ ภาวะปัสสาวะบ่อย โดยมีอาการไฮโปไอโซสเทนูเรียและกระหายน้ำเป็นอาการเริ่มแรก อาการเหล่านี้เกิดจากอิทธิพลของการขับแคลเซียมออกทางปัสสาวะที่เพิ่มขึ้นอย่างไม่ต้องสงสัย การมีแคลเซียมมากเกินไปจะทำลายเยื่อบุผิวของหลอดไต ทำให้ขับน้ำออกมากขึ้น ควรจำไว้ว่าภาวะแคลเซียมในปัสสาวะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ (โดยไม่มีภาวะแคลเซียมในเลือดสูง) ก็สามารถเกิดขึ้นได้กับภาวะปัสสาวะบ่อยเช่นกัน เป็นที่ทราบกันดีว่าภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปจะทำให้ไตขับน้ำออกมากขึ้น ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปลดความไวของหลอดไตต่อฮอร์โมนต่อต้านการขับปัสสาวะ (ADH)กลไกของผลกระทบนี้ยังไม่ชัดเจนเพียงพอ

สาเหตุของนิ่วในไต ที่กลับมาเป็นซ้ำซาก และเกิดนิ่วหลายก้อนหรือนิ่วปะการังสองข้างบ่อยครั้งใน 10-15% ของกรณีคือภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป การเกิดนิ่วในไตมักสัมพันธ์กับภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและแคลเซียมในปัสสาวะสูง และอัตราการเกิดและความรุนแรงของนิ่วในไตไม่สอดคล้องกับระดับการทำลายกระดูกเสมอไป ในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป นิ่วมักเป็นนิ่วจากออกซาเลต ออกซาเลตฟอสเฟต และฟอสเฟต ส่วนนิ่วจากกรดยูริกที่พบได้น้อยกว่า

การแสดงออกที่สำคัญที่สุดของพยาธิสภาพของไตในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปคือการที่เนื้อไตถูกแช่ด้วยเกลือแคลเซียม - เนโฟรแคลซิโนซิสตามคำกล่าวของ OV Nikolaev และ VN Tarkaeva (1974) นี่คือการแสดงอาการของความเสียหายขั้นสูงต่อส่วนปลายของหลอดไตเมื่อเกลือแคลเซียมรวมตัวอุดตันลูเมนของหลอดไตและเมื่อขยายขนาดขึ้นจะมองเห็นได้ในเนื้อไตเมื่อถ่ายภาพรังสี ในกรณีนี้ จะเกิดภาวะไตวายเรื้อรังและดำเนินไปพร้อมกับความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง ไต ซึ่งแทบจะกลับไม่ได้แม้ว่าจะกำจัดภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปแล้วก็ตาม

ภาวะ ต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปมีลักษณะเฉพาะคือมีแผลในกระเพาะอาหาร ซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดที่ลำไส้เล็กส่วนต้นแต่น้อยครั้งกว่านั้นจะ เกิดขึ้น ที่หลอดอาหารกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กยังไม่มีการพิสูจน์สาเหตุของโรคแผลในกระเพาะอาหารจากภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป เห็นได้ชัดว่าภาวะแคลเซียมในเลือดสูงร่วมกับหลอดเลือดแข็งและการสะสมแคลเซียมในหลอดเลือดโดยทั่วไป และโดยเฉพาะหลอดเลือดในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น มีส่วนสำคัญในการพัฒนาแผลในต่อมพาราไทรอยด์ ผลโดยตรงของฮอร์โมนพาราไทรอยด์ต่อเยื่อเมือกของทางเดินอาหารยังไม่ถูกตัดออก (ในการทดลอง เมื่อมีการให้ฮอร์โมนพาราไทรอยด์ พบอาการตกเลือด เนื้อตาย การหลั่งของน้ำย่อยในกระเพาะอาหารเพิ่มขึ้น โดยมีปริมาณเปปซินและกรดไฮโดรคลอริกเพิ่มขึ้น) แม้ว่าสมมติฐานเกี่ยวกับบทบาทหลักของการหลั่งน้ำย่อยในกระเพาะอาหารมากเกินไปเมื่อมีปริมาณกรดไฮโดรคลอริกเพิ่มขึ้นจะไม่ได้รับการยืนยันจากผู้เขียนทั้งหมดก็ตาม

อาการ ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป

ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปมักเกิดขึ้นอย่างช้าๆ และค่อยเป็นค่อยไป อาการของโรคต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปนั้นแตกต่างกันไป อาการเริ่มแรก (ขึ้นอยู่กับลักษณะเด่นของรอยโรค) อาจมีการเปลี่ยนแปลงของการรักษา (ส่วนใหญ่เกี่ยวกับระบบทางเดินอาหาร) ระบบทางเดินปัสสาวะ การบาดเจ็บ โรคข้อ ฟัน และจิตประสาท ความไม่แน่นอนของอาการในระยะเริ่มแรกของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปทำให้การวินิจฉัยผิดพลาดหรือล่าช้าในผู้ป่วยส่วนใหญ่

อาการเริ่มแรกของโรคมักจะเป็นกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วไปอ่อนล้าอย่างรวดเร็ว มีอาการอ่อนแรงและปวดกล้ามเนื้อเป็นกลุ่มโดยเฉพาะที่ขาส่วนล่าง ผู้ป่วยจะเดินลำบาก (ผู้ป่วยสะดุดล้ม) ลุกจากเก้าอี้ (ต้องใช้มือช่วยพยุง) ขึ้นรถราง รถประจำทาง เดินแบบเป็ด และข้อต่อหลวม ปวดเท้า(เท้าแบน) เนื่องจากกล้ามเนื้อคลายตัว อาการเหล่านี้เกี่ยวข้องกับภาวะแคลเซียมในเลือดสูง ซึ่งทำให้การทำงานของระบบประสาทและกล้ามเนื้อลดลงและกล้ามเนื้ออ่อนแรง ผู้ป่วยต้องนอนพักรักษาตัวบนเตียงเนื่องจากอ่อนแรงอย่างรุนแรง บางครั้งถึงขั้นกระดูกหักก็ได้ ผิวหนังซีด แห้ง

อาการเริ่มต้นของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป ได้แก่ ภาวะกระหายน้ำและปัสสาวะบ่อยขึ้น โดยที่ความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะลดลง อาการเหล่านี้มักถูกมองว่าเป็นโรคเบาหวานจืดอย่างไรก็ตาม ความพยายามในการรักษาด้วยยาต้านการขับปัสสาวะ (พิทูอิทริน อะดิยูเรคริน อะดิยูเรติน) ไม่ประสบผลสำเร็จ อาการจืดนี้เกิดจากการดูดซึมน้ำกลับของไตลดลงเนื่องจากหลอดไตไม่ตอบสนองต่อฮอร์โมนต้านการขับปัสสาวะเนื่องจากหลอดไตได้รับความเสียหายจากแคลเซียมในปัสสาวะจำนวนมาก

การสูญเสียน้ำหนักมักเกิดขึ้นพร้อมกับการสูญเสียความอยากอาหารอย่าง รุนแรง คลื่นไส้ อาเจียน ปัสสาวะบ่อย ภาวะขาดน้ำ โดยน้ำหนักอาจลดลงถึง 10-15 กิโลกรัมในระยะเวลา 3-6 เดือนของอาการป่วย

ลักษณะเด่นของระยะเริ่มแรกของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป คือ การคลายตัวและสูญเสียฟันที่ดี ซึ่งอธิบายได้จากภาวะกระดูกพรุนของขากรรไกรและการทำลายของ lamina dura ของถุงลม รวมถึงการพัฒนาของ epuli ของขากรรไกร ซึ่งเป็นรูปแบบซีสต์ที่มีต้นกำเนิดจากต่อมพาราไทรอยด์ โดยปกติจะมีเซลล์ขนาดใหญ่หรือเนื้อเยื่อ Fibroreticular หรือของเหลวสีน้ำตาล

อาการเริ่มแรกของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปคืออาการปวดบริเวณกระดูกที่ได้รับความเสียหาย โดยเฉพาะบริเวณเท้า บริเวณกระดูกท่อ ร่วมกับการเดิน การเปลี่ยนท่า และการคลำบริเวณที่เปลี่ยนแปลงไป ในระยะต่อมาของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป ความผิดปกติของโครงกระดูกและกระดูกหักบ่อยครั้งที่เกิดขึ้นโดยได้รับบาดแผลเล็กน้อย (กระดูกหักทางพยาธิวิทยา) มักเป็นอาการหลัก โครงสร้างของหน้าอก กระดูกเชิงกราน กระดูกสันหลัง และแขนขาจะเปลี่ยนแปลงไป เนื่องมาจากความผิดปกติของแขนขาและกระดูกสันหลังหักจากการกดทับ ทำให้ส่วนสูงของผู้ป่วยลดลง 10-15 ซม. หรือมากกว่านั้น กระดูกหักในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปจะเจ็บปวดน้อยกว่าในคนปกติ การรักษาจะช้ากว่า โดยจะเกิดหนังด้านขนาดใหญ่ที่แข็งแรง จึงไม่เกิดกระดูกหักซ้ำที่ตำแหน่งเดิม ความผิดปกติของโครงกระดูกมักเกิดจากการสมานตัวของกระดูกที่หักไม่ถูกต้อง การเกิดข้อเทียม รวมถึงความโค้งงอเนื่องจากกระดูกมีความแข็งแรงทางกลไม่เพียงพอ

จากการวิเคราะห์ประวัติผู้ป่วย 77 รายที่มีภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินชนิดกระดูกและชนิดผสม พบว่ามีอาการของกระดูกบ่อยดังนี้ ปวดกระดูก 72 ราย กระดูกหักทางพยาธิวิทยา 62 ราย กระดูกผิดรูป 41 ราย ข้อเทียม 76 ราย กระดูกพรุน 68 ราย ซีสต์ในกระดูก 49 ราย (รวมถึงในกะโหลกศีรษะ 23 ราย) กระดูกพรุน (และซีสต์) ในกระดูกสันหลัง 43 ราย การสลายของกระดูกนิ้วมือใต้เยื่อหุ้มกระดูก 35 ราย กระดูกส่วนอื่น 8 ราย ฟันหลุด 29 ราย การเปลี่ยนแปลงของ "Pagetoid" ในกะโหลกศีรษะ 8 ราย

VV Khvorov (พ.ศ. 2483) ระบุภาวะกระดูกเสื่อมจากต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป 3 ประเภท ได้แก่ ประเภทกระดูกพรุน ประเภท "Pagetoid" และประเภท fibrocystic (คลาสสิก)

ในภาวะกระดูกพรุนจากต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป โรคกระดูกพรุนพบได้ทั่วไป โดยมีลักษณะทางรังสีวิทยาคือมีเม็ดละเอียดสม่ำเสมอ มีรูปแบบ "หลายชั้น" ที่มีรูพรุนละเอียด เมื่อโรคดำเนินไป ชั้นคอร์เทกซ์ของกระดูกจะบางลง รูปแบบทางรังสีวิทยาของโครงสร้างกระดูกจะหายไปซีสต์ในกระดูกจะปรากฏขึ้น ซึ่งเมื่อโตขึ้น จะทำให้กระดูกผิดรูป ทำให้เกิดอาการบวมและยื่นออกมาในบริเวณนั้น นอกจากนี้ยังมีซีสต์ที่มีสะพานหลายแห่ง (เหมือน "ฟองสบู่") ซีสต์เหล่านี้ประกอบด้วยเซลล์ขนาดใหญ่หรือเนื้อเยื่อไฟโบรเรติคิวลาร์ บางครั้งมีเฮโมไซเดอรินแทรกอยู่ ซีสต์เหล่านี้คือเนื้องอก "สีน้ำตาล" กระดูกผิดรูป โค้งงอ มีกระดูกหักทางพยาธิวิทยา มักหักหลายจุด ส่วนใหญ่กระดูกหักมักเกิดที่กระดูกท่อ กระดูกซี่โครง กระดูกสันหลัง กระดูกเชิงกรานผิดรูปอย่างแหลมคมจนมีรูปร่างเหมือน "หัวใจไพ่" กระดูกต้นขาผิดรูปเหมือน "ไม้เท้าของคนเลี้ยงแกะ" กระดูกซี่โครงมีลักษณะเหมือนกระดิ่ง กระดูกสันหลัง (โดยทั่วไปคือส่วนอกและส่วนเอว) ผิดรูปเหมือน "ปลา" กระดูกสันหลังผิดรูป ( ค่อมหลังค่อม กระดูกสันหลัง คด กระดูกสันหลังค่อม) การเปลี่ยนแปลงของข้อต่อเกิดขึ้นในรูปแบบของข้อเสื่อม

การดูดซึมของสารในกระดูกใต้เยื่อหุ้มกระดูกเป็นลักษณะเฉพาะมาก โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่ปลายกระดูกของกระดูกไหปลาร้า และน้อยครั้งกว่าจะเกิดขึ้นในบริเวณปลายกระดูกไหปลาร้า บริเวณขอบบนของซี่โครง ชั้นคอร์เทกซ์ของถุงลมฟันจะหายไป เยื่อบุโพรงจมูกของขากรรไกรบนและล่างเป็นลักษณะที่บอกโรคได้ ในบริเวณกะโหลกศีรษะ ท่ามกลางโรคกระดูกพรุน บางครั้งก็พบบริเวณที่มีการจัดระเบียบใหม่เป็นสเคอโรซิส (ชนิด "Pagetoid") ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงต่างๆ ในอวัยวะภายใน ในเรื่องนี้ นอกจากรูปร่างของกระดูกแล้ว ยังมีโรคแบบ visceropathic และแบบผสมอีกด้วย อย่างไรก็ตาม การแบ่งแยกดังกล่าวเป็นเพียงการตัดสินใจโดยพลการและสะท้อนให้เห็นอาการที่เด่นชัดที่สุดของโรคที่เกิดขึ้นระหว่างการตรวจในผู้ป่วยเฉพาะรายเท่านั้น

ในบรรดาอาการทางไตของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป นอกจากภาวะปัสสาวะบ่อยร่วมกับภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานน้อยแล้ว มักพบปฏิกิริยาของปัสสาวะเป็นด่าง ซึ่งสัมพันธ์กับความไม่สามารถของไตในการขับไอออนไฮโดรเจนที่เกิดจากฮอร์โมนพาราไทรอยด์ ต่อมา ไตจะเกิดภาวะแคลเซียมเกาะไต ไตวายเรื้อรังที่ค่อยๆ ลุกลาม และยูรีเมีย ซึ่งเป็นผลมาจากความเสียหายของหน่วยไตในระยะต่อไป และโดยทั่วไปแล้ว ภาวะนี้จะไม่สามารถกลับคืนสู่สภาวะปกติได้ การเปลี่ยนแปลงของไตยังทำให้เกิดความดันโลหิตสูง ซึ่งมักเกิดขึ้นพร้อมกับภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป การเกิดนิ่วในทางเดินปัสสาวะเป็นปรากฏการณ์ทั่วไปของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป และเกิดขึ้นในผู้ป่วยเกือบ % นอกจากนี้ยังอาจเป็นผลมาจากภาวะแคลเซียมในปัสสาวะสูงได้อีกด้วย นิ่วมักเกิดขึ้นทั้งสองข้าง หลายก้อน มักมีขนาดใหญ่ และมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นซ้ำ

นิ่วในไตที่มีภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปมักไม่สามารถมองเห็นได้ด้วยรังสี และตรวจพบได้จากภาพทั่วไปของระบบทางเดินปัสสาวะ นิ่วเหล่านี้อาจมีรูปร่างต่างๆ กัน โดยทั่วไปมักเป็นนิ่วรูปปะการังที่เต็มไปทั้งอุ้งเชิงกรานและฐานไต การสะสมของเกลือแคลเซียมในระบบท่อไต (ไตที่มีแคลเซียมเกาะ) ยังมีภาพทางรังสีวิทยาที่เป็นเอกลักษณ์ด้วย คือ เงาของไตที่ดูเหมือนตะกร้า

ภาวะไตเสื่อมแบบแพร่กระจายเป็นอาการที่แสดงถึงความเสียหายของไตอย่างรุนแรง ซึ่งมาพร้อมกับภาวะไตวายที่ค่อยๆ เป็นค่อยๆ ไป โดยมักมีการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์

ควรสังเกตว่าภาวะไตวายและนิ่วในไตอาจดำเนินต่อไปได้หลังจากการกำจัดอะดีโนมาของต่อมพาราไทรอยด์ หรือหลังจากการกำจัดภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป

อาการทางระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ คลื่นไส้ อาเจียน เบื่ออาหารท้องอืดและท้องผูก ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงเฉียบพลันทำให้เกิดอาการปวดท้องโดยมีการฉายรังสีที่แตกต่างกันไป นอกจากนี้ แผลในทางเดินอาหารยังมีลักษณะเฉพาะอีกด้วย ได้แก่ แผลในกระเพาะอาหารที่เกิดขึ้นในลำไส้เล็กส่วนต้น มักเกิดขึ้นน้อยกว่าในส่วนอื่น ๆ ของลำไส้ ในกระเพาะอาหาร หลอดอาหาร มักเกิดขึ้นพร้อมกับการหลั่งของกระเพาะอาหารในปริมาณมาก มีเลือดออก อาการกำเริบบ่อยและกำเริบซ้ำ แผลหลายแห่งที่เกิดขึ้นในตำแหน่งต่างๆ แผลลึก แผลในกระเพาะอักเสบ และลำไส้อักเสบ

โรคตับอ่อน ( ตับอ่อนอักเสบ, หินปูนในตับอ่อน, หินปูนในตับอ่อน), ถุงน้ำดีอักเสบจากหินปูนไม่ใช่เรื่องแปลก การดำเนินไปของโรคเหล่านี้ในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปไม่ต่างจากปกติ เป็นเรื่องที่น่าสนใจที่ในตับอ่อนอักเสบ ระดับแคลเซียมในซีรั่มเลือดจะลดลง ซึ่งอาจเกิดจากการทำงานของกลูคากอน ซึ่งหลั่งออกมาในปริมาณมากในระหว่างที่ตับอ่อนอักเสบ

ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปมีลักษณะเฉพาะคือมีการเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) หรือช่วง ST สั้นลง อาการทางระบบประสาทประกอบด้วยอาการของการกระตุ้นของกล้ามเนื้อและเส้นประสาทลดลง การตอบสนองของเอ็นลดลง และกลุ่มอาการของรากประสาท รอง ซึ่งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของการกดทับที่กระดูกสันหลัง อาการผิดปกติทางจิตในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปมีหลากหลาย เช่น อ่อนเพลียทางจิตใจอย่างรวดเร็ว หงุดหงิด ร้องไห้ง่ายง่วงนอนตอนกลางวันผู้ป่วยบางรายมีอาการซึมเศร้า ในขณะที่บางรายมีอาการกระสับกระส่ายทางจิตใจ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป

การเปลี่ยนแปลงของการเผาผลาญแคลเซียมและฟอสฟอรัสเป็นสัญญาณบ่งชี้ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป ได้แก่ ภาวะแคลเซียมในเลือด สูงร่วมกับภาวะ แคลเซียมในปัสสาวะสูง ภาวะฟอสเฟตในเลือดต่ำพร้อมการขับฟอสฟอรัสออก ทางปัสสาวะ ไม่คงที่ การทำงานของฟอสฟาเตสอัลคาไลน์สูง ปัจจัยหลังนี้สะท้อนถึงการทำงานของกระบวนการสร้างกระดูกในกระดูกของโครงกระดูก ตัวบ่งชี้โดยตรงของการทำงานของต่อมพาราไทรอยด์คือการศึกษาฮอร์โมนพาราไทรอยด์ในเลือด

วิกฤตแคลเซียมในเลือดสูง

ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปคือภาวะวิกฤตไฮเปอร์พาราไทรอยด์ - ภาวะที่แคลเซียมในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและรวดเร็วเนื่องจากการผลิตฮอร์โมนพาราไทรอยด์มากเกินไป ภาวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิตสำหรับผู้ป่วยเกิดขึ้นเมื่อระดับของฮอร์โมนถึง 3.5-5 มิลลิโมล / ลิตร (14-20 มก.%) ปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดภาวะวิกฤตไฮเปอร์พาราไทรอยด์ ได้แก่ กระดูกหักโดยธรรมชาติ การติดเชื้อ การมึนเมา การเคลื่อนไหวไม่ได้ การตั้งครรภ์ การขาดน้ำ การรับประทานอาหารที่มีแคลเซียมสูง การรับประทานยาลดกรดและยาลดความเป็นด่าง ภาวะวิกฤตไฮเปอร์พาราไทรอยด์เกิดขึ้นอย่างกะทันหัน คลื่นไส้ อาเจียนควบคุมไม่ได้ กระหายน้ำ ปวดกล้ามเนื้อและข้อ ปวดท้องเฉียบพลันโดยไม่ทราบตำแหน่ง ("ช่องท้องเฉียบพลัน") อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้นถึง 40 ° C และรู้สึกตัวผิดปกติการแพร่กระจายของแคลเซียมอาจเกิดขึ้นในเนื้อเยื่ออ่อน ปอด สมอง และไต เนื่องจากการหดเกร็งอย่างรุนแรงของอวัยวะในช่องท้อง อาจทำให้เกิดเลือดออกแผลทะลุ ตับอ่อนอักเสบ ฯลฯ ซึ่งต้องมีการสังเกตอาการทางการผ่าตัด

ในช่วงวิกฤต ไตวายอาจเพิ่มขึ้นจนกลายเป็นโคม่าจากยูเรีย (ปัสสาวะน้อย ระดับยูเรียค รีเอตินิ น ไนโตรเจนตกค้าง และฟอสเฟตคั่งค้างอย่างรวดเร็ว) ความผิดปกติทางจิตจะดำเนินไป ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ 2 วิธี คือ ง่วงซึม ซึม หรือในทางกลับกัน อาจมีอาการกระสับกระส่ายอย่างรุนแรง ประสาทหลอน เพ้อคลั่ง และชัก วิกฤตแคลเซียมใน เลือดสูงอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจและหลอดเลือดล้มเหลว หมดสติปอดบวม กล้ามเนื้อปอดและไตขาดเลือด และหลอดเลือดหลักเกิดลิ่มเลือดECGแสดงให้เห็นช่วง ST สั้นลง คลื่น T ในลีด II และ III แบนราบหรือกลับด้าน เลือดมีปริมาณแคลเซียมเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว และปริมาณฟอสฟอรัสแมกนีเซียมและโพแทสเซียม ลดลง เมื่อไตวายเฉียบพลัน ปริมาณฟอสฟอรัสอาจเพิ่มขึ้น

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความทันท่วงทีของการวินิจฉัยและการรักษา แต่มีอัตราการเสียชีวิตสูงประมาณ 50-60%

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

การวินิจฉัย ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป

การวินิจฉัยภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป โดยเฉพาะในระยะเริ่มแรกของโรคนั้นทำได้ยาก โดยอาศัยประวัติทางการแพทย์ พารามิเตอร์ทางคลินิก รังสีวิทยา ชีวเคมี และฮอร์โมน อาการทางคลินิกที่บ่งชี้โรคได้แก่ การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะที่มองเห็น เช่น การสะสมของแคลเซียมในบริเวณเปลือกตา โรคกระจกตา จากการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) ระยะ ST สั้นลง

ข้อมูลที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปนั้นได้รับมาจากวิธีการตรวจเอกซเรย์ การตรวจเอกซเรย์กระดูกซ้ำๆด้วยสารทึบรังสีเอกซ์ความหนาแน่นมาตรฐาน การสแกนโครงกระดูกด้วย¹³¹ 1-ไดฟอสโฟเนต และการดูดซับโฟตอนแกมมา ใช้เพื่อระบุลักษณะของโครงกระดูกในพลวัต

ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปมีสาเหตุมาจากความผิดปกติของการเผาผลาญฟอสฟอรัสและแคลเซียม การศึกษาพารามิเตอร์ทางชีวเคมีเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของปริมาณแคลเซียมในซีรั่มเลือด ซึ่งเป็นสัญญาณที่สำคัญที่สุดของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป ระดับแคลเซียมปกติอยู่ที่ 2.25-2.75 มิลลิโมลต่อลิตร (9-11.5 มิลลิกรัม%) ในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป ระดับแคลเซียมอาจเพิ่มขึ้นเป็น 3-4 มิลลิโมลต่อลิตร และในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป อาจเพิ่มขึ้นเป็น 5 มิลลิโมลต่อลิตรหรือมากกว่านั้น ในบางครั้งอาจมีผู้ป่วยภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปจากแคลเซียมปกติ อย่างไรก็ตาม ในคนส่วนใหญ่ ปริมาณแคลเซียมในซีรั่มจะลดลงในระยะท้ายของโรค ซึ่งอธิบายได้จากการทำงานของไตที่บกพร่อง ระดับฟอสเฟตในซีรั่มที่ค่อยๆ เพิ่มขึ้น (เนื่องจากการขจัดฟอสเฟตลดลง) ซึ่งเป็นสัญญาณการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี แคลเซียมในซีรั่มที่มีฤทธิ์คือแคลเซียมที่แตกตัวเป็นไอออน ระดับแคลเซียมอยู่ที่ 1.12-1.37 มิลลิโมลต่อลิตร ซึ่งถือเป็นส่วนสำคัญทางชีวภาพที่ยิ่งใหญ่ที่สุด มีปริมาณแคลเซียมในสถานะที่จับคู่กับอัลบูมินประมาณเท่ากัน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโกลบูลิน และมีปริมาณน้อยกว่ากับอัลบูมิน)

เมื่อประเมินปริมาณแคลเซียมในซีรั่มทั้งหมด ควรปรับตาม ระดับ อัลบูมินหากปริมาณอัลบูมินในซีรั่มน้อยกว่า 40 กรัม/ลิตร ให้เพิ่ม 0.1 มิลลิโมล/ลิตรลงในระดับแคลเซียมทั้งหมดที่ต้องการวัด (เป็นมิลลิโมล/ลิตร) สำหรับทุกๆ 6 กรัม/ลิตรที่หายไปของสาร ในทางกลับกัน หากปริมาณมากกว่า 40 กรัม/ลิตร ให้ลบแคลเซียมออก 0.1 มิลลิโมล/ลิตรสำหรับทุกๆ 6 กรัม/ลิตรที่เกิน

ตัวอย่างเช่น แคลเซียมในซีรั่มทั้งหมดคือ 2.37 มิลลิโมลต่อลิตร อัลบูมินคือ 34 กรัมต่อลิตร การแก้ไขคือ (2.37±0.1) = 2.47 มิลลิโมลต่อลิตร แคลเซียมในซีรั่มคือ 2.64 มิลลิโมลต่อลิตร อัลบูมินคือ 55 กรัมต่อลิตร การแก้ไขคือ (2.64+0.25) = 2.39 มิลลิโมลต่อลิตร แคลเซียมในซีรั่มคือ 2.48 มิลลิโมลต่อลิตร อัลบูมินคือ 40 กรัมต่อลิตร ไม่จำเป็นต้องแก้ไข ซึ่งสิ่งนี้มีความสำคัญอย่างยิ่งในภาวะโปรตีนในเลือดผิดปกติ กิจกรรมของการจับแคลเซียมกับโปรตีนในซีรั่มขึ้นอยู่กับค่า pH และการลดลงของภาวะกรดเกิน ในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปแบบปฐมภูมิ พบการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของคลอไรด์และกรดเกินในผู้ป่วยร้อยละ 85-95 และ 67 ตามลำดับ

ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปมีลักษณะเฉพาะคือมีแคลเซียมในปัสสาวะมากขึ้น (ปกติ = 200-400 มก./วัน) ปริมาณฟอสฟอรัสในซีรั่มจะลดลงในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปและจะเพิ่มขึ้นเมื่อไตวายเรื้อรังเกิดขึ้นเท่านั้น การขับฟอสฟอรัสออกทางปัสสาวะมีค่าไม่แน่นอน (ทั้งในคนปกติและในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป) และไม่มีค่าวินิจฉัยที่ชัดเจน

ตัวบ่งชี้ทางชีวเคมีที่สำคัญในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินคือการศึกษาการทำงานของฟอสฟาเตสอัลคาไลน์ กิจกรรมหลักของเอนไซม์นี้กำหนดความเข้มข้นของกระบวนการเผาผลาญในเนื้อเยื่อกระดูก (เศษส่วนกระดูกของเอนไซม์) อัตราการทำงานสูงสุด (สูงถึง 16-20 หน่วย Bodansky โดยมีบรรทัดฐาน 2-4 หน่วย) ถูกกำหนดในโรคกระดูกอักเสบแบบมีถุงน้ำ (เมื่อเปรียบเทียบกับโรคกระดูกพรุนและโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคเกี่ยวกับอวัยวะภายใน) ตัวบ่งชี้กิจกรรมของกระบวนการทำลายล้างในเมทริกซ์อินทรีย์ของกระดูกคือปริมาณของกรดซาลิกและออกซิโพรลีนในเลือด รวมถึงความเข้มข้นของการขับถ่ายของกรดดังกล่าวในปัสสาวะ ออกซิโพรลีนเป็นผลจากการย่อยสลายของคอลลาเจน ระดับของกรดซาลิกสะท้อนถึงความเข้มข้นของการทำลายล้างของมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์ของเมทริกซ์กระดูก

วิธีการวินิจฉัยโดยตรงและให้ข้อมูลมากกว่าคือการตรวจวัดระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์ในเลือด ซึ่งมักเพิ่มสูงขึ้นในภาวะไฮเปอร์พาราไทรอยด์ ตามการวิจัย ภาวะไฮเปอร์พาราไทรอยด์เกิดขึ้นโดยที่ระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์เพิ่มขึ้น 8-12 เท่าเมื่อเทียบกับค่าปกติ และสูงถึง 5-8 นาโนกรัม/มล. หรือมากกว่านั้น

การทดสอบการทำงานใช้เพื่อวินิจฉัยภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป ซึ่งช่วยให้สามารถประเมินระดับความเป็นอิสระของต่อมพาราไทรอยด์ได้ การทดสอบส่วนใหญ่ในคนปกติและในกรณีที่ไม่มีอะดีโนมาอิสระของต่อมพาราไทรอยด์ จะทำให้ระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์ในเลือดเพิ่มขึ้น และในกรณีที่มีอะดีโนมา ก็ไม่ทำให้กิจกรรมการหลั่งฮอร์โมนพาราไทรอยด์ที่เพิ่มขึ้นในช่วงแรกเปลี่ยนแปลงไปอย่างมีนัยสำคัญ:

• โดยมีภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำจากอินซูลิน อินซูลินขนาด 0.05 หน่วยต่อกิโลกรัม (ให้ทางเส้นเลือด) ทำให้ระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์เพิ่มขึ้นถึง 130% ภายใน 15 นาที เมื่อเทียบกับระดับพื้นฐาน
• ร่วมกับอะดรีนาลีน โดยให้ยาขนาด 2.5-10 ไมโครกรัม/นาที เพื่อเพิ่มระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์ ข้อมูลเกี่ยวกับผลของนอร์เอพิเนฟรินต่อการหลั่งฮอร์โมนพาราไทรอยด์ยังคงขัดแย้งกัน
• ด้วยซีเครติน ในบุคคลที่มีสุขภาพแข็งแรง ระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์จะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วโดยที่ปริมาณแคลเซียมในเลือดไม่เปลี่ยนแปลง อาจเป็นเพราะการออกฤทธิ์ในระยะสั้น
• ร่วมกับแคลซิโทนิน; เพิ่มระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์และลดปริมาณแคลเซียมในคนปกติ; เพิ่มระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์ชนิดแรกและลด (แต่ไม่ถึงเกณฑ์ปกติ) ปริมาณฮอร์โมนพาราไทรอยด์ชนิดที่สองในภาวะไฮเปอร์พาราไทรอยด์ชนิดปฐมภูมิ (ระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์ไม่เปลี่ยนแปลงเฉพาะกับการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในช่วงแรกและมีอะดีโนมาของต่อมพาราไทรอยด์ที่เป็นอิสระอย่างสมบูรณ์) ในภาวะไฮเปอร์แคลเซียมในเลือดจากสาเหตุอื่น แคลซิโทนินไม่ส่งผลต่อปริมาณฮอร์โมนพาราไทรอยด์ในเลือด ซึ่งช่วยให้แยกความแตกต่างระหว่างภาวะไฮเปอร์พาราไทรอยด์กับภาวะไฮเปอร์แคลเซียมในเลือดชนิดอื่นได้
• การกำหนดออสเทโอแคลซินซึ่งเป็นโปรตีนของกระดูกที่มีกรด y-carboxy-glutamic (กลูโปรตีนของกระดูก) ในซีรั่มและกรด y-carboxyglutamic (y-Glu) ในปัสสาวะ ซึ่งสะท้อนถึงการสลายของกระดูกที่เพิ่มขึ้นและเป็นเครื่องหมายทางชีวเคมีของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปแบบปฐมภูมิ

ประเภทการวิจัยต่อไปนี้ใช้เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยเฉพาะที่

วิธีการที่ไม่รุกราน:

• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (tomography) ของช่องหลังกระดูกอกโดยเปรียบเทียบหลอดอาหารกับสารแขวนลอยแบริอุม (การทดสอบ Reinberg-Zemtsov) เพื่อให้สามารถตรวจพบอะดีโนมาของต่อมพาราไทรอยด์ที่อยู่ติดกับหลอดอาหารที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางอย่างน้อย 1-2 ซม. ได้
• การสแกนด้วยไอโซโทปรังสีของต่อมพาราไทรอยด์ด้วย⁷⁵ 5e-selenium-methionine ซึ่งมีความสามารถสะสมในต่อมพาราไทรอยด์ได้อย่างแข็งขัน เพื่อบล็อกการรวมตัวของ⁷⁵ 5e-selenium-methionine ในปริมาณที่เพียงพอในต่อมไทรอยด์ ซึ่งขัดขวางการตรวจพบอะดีโนมาของพาราไทรอยด์ การศึกษาจะดำเนินการโดยมีพื้นฐานการระงับการทำงานของต่อมไทรอยด์ด้วยไตรไอโอโดไทรโอนีน เพื่อเพิ่มการทำงานของต่อมพาราไทรอยด์ กำหนดให้รับประทานอาหารที่มีปริมาณแคลเซียมต่ำก่อนการทดสอบ
• การตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง (Echotomography) ถือเป็นวิธีการที่มีความไวและจำเพาะสูง
• การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (tomodensitometry)
• เทอร์โมกราฟี

วิธีการรุกราน:

• การถ่ายภาพหลอดเลือดแดงแบบเลือกเฉพาะส่วนด้วยสารทึบแสงและสีย้อม วิธีที่นิยมใช้มากที่สุดคือการใช้โทลูอิดีนบลู 1% ในสารละลายกลูโคส 5%
• การสวนหลอดเลือดดำโดยเก็บตัวอย่างเลือดเฉพาะส่วนเพื่อตรวจวัดฮอร์โมนพาราไทรอยด์

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปเป็นโรคที่มีอาการหลากหลายรูปแบบซึ่งเกี่ยวข้องกับอวัยวะและระบบต่างๆ ของร่างกาย อาจเกิดขึ้นภายใต้ "หน้ากาก" ของโรคกระดูกระบบที่มีลักษณะทางพันธุกรรมและการเผาผลาญ เลียนแบบภาวะไตวายเรื้อรัง นิ่วในทางเดินปัสสาวะ แผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น ตับอ่อนอักเสบ เบาหวานจืด เป็นต้น การวินิจฉัยแยกโรคภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปกับโรคกระดูกที่ยากที่สุด

โรคพังผืดในต่อมพาราไทรอยด์เป็นโรคประจำตัวที่มักเกิดขึ้นในวัยเด็ก ในขณะที่ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปมักเกิดขึ้นกับผู้สูงอายุ โดยมักเกิดการเปลี่ยนแปลงในกระดูกเพียงชิ้นเดียว (แบบโมโนสโทซิส) หรือหลายชิ้น (แบบโพลีสโทซิส) ในบางกรณีกระดูกครึ่งหนึ่งของร่างกายได้รับความเสียหาย จุดโฟกัสของโรคนี้เมื่อดูจากรังสีวิทยาจะคล้ายกับซีสต์ของต่อมพาราไทรอยด์ แต่ตั้งอยู่ด้านหลังโครงกระดูกที่ไม่เปลี่ยนแปลง โดยปกติแล้วจะไม่สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงในการเผาผลาญแคลเซียม-ฟอสฟอรัสที่เกิดจากความผิดปกติของสภาพทั่วไปของผู้ป่วย

การรวมกันของโรคพังผืดในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกับการพัฒนาทางเพศและทางร่างกายในระยะเริ่มต้นและจุดสี "กาแฟ" บนผิวหนัง (ส่วนใหญ่ในเด็กผู้หญิง) ถือเป็นภาพของโรค F. Albright ในปี 1978 S. Fankoni, S. Prader พบว่าผู้ป่วยโรคนี้ไม่ตอบสนองต่อฮอร์โมนพาราไทรอยด์ เช่น ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานผิดปกติแบบเทียมชนิดที่ 1

โรค Paget (โรคกระดูกอักเสบที่ทำให้เสียโฉมหรือกระดูกเสื่อม) ทำให้เกิดความยากลำบากในการวินิจฉัยแยกโรค โดยเฉพาะกับภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินชนิด Pagetoid โรคนี้ไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด มักเกิดกับผู้สูงอายุและผู้สูงอายุ ทำให้กระดูกถูกทำลายและสร้างเนื้อเยื่อกระดูกใหม่เป็นจำนวนมาก อาการของโรคนี้เริ่มต้นโดยไม่มีอาการ และมีอาการปวดกระดูกเล็กน้อย โดยมีภาวะทั่วไปที่ดี ปริมาณแคลเซียมและฟอสฟอรัสในเลือดไม่เปลี่ยนแปลง ระดับฟอสฟาเตสที่เป็นด่างสูงขึ้น ไม่มีภาวะกระดูกพรุนโดยทั่วไป ในทางตรงกันข้าม กระดูกที่สร้างขึ้นใหม่จะมีการอัดแน่นหลายจุดโดยมีรูปแบบ "สำลี" ที่เป็นเอกลักษณ์ ตำแหน่งที่โดดเด่นของรอยโรคยังแตกต่างกันในโรคเหล่านี้ ในโรค Paget กะโหลกศีรษะและกระดูกเชิงกรานมักมีการเปลี่ยนแปลง การทำงานของไตไม่บกพร่อง ไม่มีแนวโน้มที่จะเกิดนิ่วในไต

โรค กระดูกพรุนเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ตรวจพบในวัยเด็ก เนื่องจากสีของสเกลอร่ามีลักษณะเฉพาะ จึงเรียกว่า "กลุ่มอาการสเกลอร่าสีน้ำเงิน" ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้มักเกิดขึ้นพร้อมกับกระดูกที่เปราะบางผิดปกติ มีหนังด้านหนาขึ้นแทนที่ และรูปร่างเตี้ย กระดูกมีรูปร่างผิดปกติ ข้อต่อเคลื่อนไหวได้คล่องตัวขึ้น และสูญเสียการได้ยิน สภาพทั่วไปของผู้ป่วยไม่เปลี่ยนแปลงไปมากนัก การเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีเกิดขึ้นเป็นครั้งคราวเท่านั้น แต่การทดสอบการทำงานสามารถให้ตัวบ่งชี้เดียวกันกับภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป

ในเนื้องอกมะเร็งของอวัยวะต่างๆ ที่มีการแพร่กระจายไปยังกระดูก กระบวนการแพร่กระจายในกระดูกจะนำไปสู่การเกิดกระดูกหักและกระดูกสันหลังหักแบบกดทับ เมื่อตรวจด้วยรังสีเอกซ์ จะพบจุดโฟกัสของแสงสว่างที่ชัดเจนโดยมีโครงสร้างกระดูกที่ไม่เปลี่ยนแปลง ระดับแคลเซียมและฟอสฟอรัสในซีรั่มมักจะปกติ แต่ปริมาณแคลเซียมอาจสูงขึ้นได้ จำเป็นต้องคำนึงถึงความสามารถของเนื้องอกบางประเภทในการผลิตฮอร์โมนพาราไทรอยด์หรือเปปไทด์ที่มีฤทธิ์คล้าย PTH (ภาวะพาราไทรอยด์เป็นพิษเทียม) และพรอสตาแกลนดิน ซึ่งเป็นสาเหตุของภาวะแคลเซียมในเลือดสูง ยาบางชนิดที่ยับยั้งการทำงานของเซลล์ยังมีผลต่อภาวะแคลเซียมในเลือดสูงอีกด้วย โรคของระบบเลือดอาจเกิดขึ้นได้ร่วมกับภาวะแคลเซียมในเลือดสูง (เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง)

สิ่งสำคัญคือการวินิจฉัยแยกโรคด้วยมะเร็งไมอีโลม่าชนิดมัลติเพิล ( พลาสมาไซโตมา โรค Kahler-Rustitsky) ซึ่งมีอาการคล้ายกันหลายอย่างกับภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป ได้แก่ มวลกระดูกลดลง กระดูกมีซีสต์คล้ายซีสต์ แคลเซียมในเลือดสูง ความแตกต่างคือความรุนแรงของกระบวนการในมะเร็งไมอีโลม่าชนิดมัลติเพิล การเพิ่มขึ้น ของ ESRการมีโปรตีน Bence-Jones (ในมะเร็งไมอีโลม่าที่หลั่งโซ่แสง) ในปัสสาวะ พาราโปรตีนในเลือด การมี M-gradient ในอิเล็กโทรโฟรีซิสโปรตีนในซีรั่ม พลาสมาไซตอยด์แทรกซึมในไขกระดูก การพัฒนาอย่างรวดเร็วของอะไมโลโดซิสการไม่มีการดูดซึมใต้เยื่อหุ้มกระดูกของกระดูก

จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปและภาวะเร ติคูโลเอนโดทีลิโอซิส (อีโอซิโนฟิลแกรนูโลมา, ซานโธมาโทซิส), เนื้องอกเส้นประสาท, ซาร์คอยโดซิส, โรคกระดูกพรุนโดยไม่ทราบสาเหตุ (หลังวัยหมดประจำเดือน, วัยชรา, เด็ก), กระดูกอ่อน (หลังคลอด, วัยชรา) รวมถึงภาวะแคลเซียมในเลือดสูงเนื่องจากพิษวิตามินดี; กลุ่มอาการของบาร์เน็ตต์ ซึ่งเกิดจากการรับประทานอาหารที่มีธาตุเหล็กเป็นด่างเป็นหลัก และภาวะแคลเซียมในเลือดสูงแบบทางพันธุกรรมซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางยีนเด่น

การรักษา ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป

การรักษาหลักสำหรับภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินชนิดปฐมภูมิและตติยภูมิคือการผ่าตัด โดยจะตัดเอาต่อมพาราไทรอยด์ออกหรือเอาเนื้องอกออกหลายก้อน การผ่าตัดมีความจำเป็นโดยเฉพาะ (ในกรณีฉุกเฉิน) ในกรณีที่ต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินขนาด ในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินขนาดแบบทุติยภูมิ การผ่าตัดจะระบุในกรณีที่ระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์และแคลเซียมในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง อัตราส่วนแคลเซียมและฟอสฟอรัสผิดปกติ ความผิดปกติของระบบเผาผลาญในเนื้อเยื่อกระดูก และการเกิดการสะสมของแคลเซียมในเนื้อเยื่ออ่อน ในการรักษาภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินชนิดปฐมภูมิด้วยการผ่าตัด (4.5-5% ของกรณี) จำเป็นต้องตัดเนื้องอกออกพร้อมกับต่อมไทรอยด์ที่อยู่ติดกัน ในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินขนาดร่วมกับการเพิ่มจำนวนเซลล์ของต่อมพาราไทรอยด์ จำเป็นต้องตัดเนื้องอกออกบางส่วนหรือทั้งหมด (ในกรณีหลัง ควรฝังเนื้องอกเข้ากล้ามเนื้อ) ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดโดยทั่วไปคือภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานน้อย อย่างต่อเนื่อง (2-3% ของกรณี) และภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานน้อยชั่วคราว

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมก่อนการผ่าตัดมีจุดมุ่งหมายเพื่อลดระดับแคลเซียมในเลือด ผู้ป่วยที่เป็นโรคต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปควรได้รับอาหารที่มีฟอสเฟตเพิ่มขึ้นและลดปริมาณแคลเซียม ในโรคต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปเฉียบพลัน จะให้สารละลายโซเดียมคลอไรด์แบบไอโซโทนิกทางเส้นเลือดดำ (สูงสุด 3-4 ลิตรต่อวัน) เพื่อเพิ่มการขับแคลเซียมออกจากไต ในกรณีที่ไม่มีไตวายและภาวะขาดน้ำ จะให้ฟูโรเซไมด์ (ลาซิกซ์) ทางเส้นเลือดดำ ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ โดยหยด 80-100 มก. ทุก 2-3 ชั่วโมง ร่วมกับโซเดียมโพแทสเซียมคลอไรด์และสารละลายกลูโคส 5% เพื่อขับแคลเซียมออก ควรจำไว้ว่าไม่สามารถใช้ยาขับปัสสาวะไทอาไซด์เพื่อจุดประสงค์ดังกล่าวได้ เนื่องจากยาจะลดการขับแคลเซียมออกและเพิ่มภาวะแคลเซียมในเลือดสูง การรักษาด้วยยาขับปัสสาวะจะดำเนินการภายใต้การควบคุมระดับโพแทสเซียมในเลือด (เสี่ยงต่อภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ) และใช้อิเล็กโทรไลต์อื่น ๆ ที่ใช้ตัวต้านแคลเซียม - แมกนีเซียมซัลเฟต 10 มล. ของสารละลาย 25% ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ เพื่อจับแคลเซียมในกรณีที่ไม่มีไตวาย ให้ใช้สารละลายโซเดียมซิเตรต 2.5% (สูงสุด 250 มล. เมื่อให้ทางเส้นเลือด) หรือบัฟเฟอร์โซเดียม-โพแทสเซียมฟอสเฟตทางเส้นเลือด:

นา₂ HP0 ₄ - 81 มิลลิโมล (11.583 กรัม); KH ₂ P0 ₄ - 19 มิลลิโมล (2.622 กรัม)

สารละลายน้ำตาลกลูโคส 5% สูงสุด 1,000 มล. (แทนที่จะใช้สารละลายน้ำตาลกลูโคส คุณสามารถเติมน้ำกลั่น 1 ลิตรได้) ค่า pH 7.4

สารประกอบนี้ 1 ลิตรประกอบด้วยฟอสฟอรัสอะตอม 100 มิลลิโมล (3.18 กรัม) โดยให้ทางเส้นเลือดดำเป็นเวลา 8-12 ชั่วโมง หากจำเป็น ให้สารประกอบนี้ซ้ำได้หลังจากผ่านไป 24 ชั่วโมง โดยให้รับประทานดังนี้:

Na ₂ HP0 ₄ - 3.6 กรัม;

Na ₂ P0 ₄. 2H ₂ 0 - 1 กรัม;

น้ำเชื่อมผลไม้ 6 มล. / น้ำ 60 มล.

ใบสั่งยานี้มีฟอสฟอรัส 6.5 มิลลิโมล (0.203 กรัม) สามารถรับประทาน Na ₂ HP0 ₄ได้โดยใส่แคปซูลขนาด 1.5 กรัม (สูงสุด 12-14 กรัมต่อวัน)

เพื่อเพิ่มการตรึงแคลเซียมในกระดูกในช่วงวิกฤต แคลซิทรินใช้ 10-15 หน่วยทางเส้นเลือดดำ โดยหยด หรือ 5 หน่วยเข้ากล้ามเนื้อทุก 8 ชั่วโมง โดยควบคุมระดับแคลเซียมในเลือด กลูโคคอร์ติคอยด์ (ไฮโดรคอร์ติโซน - สูงสุด 100-150 มก. / วัน) จะถูกให้เพื่อลดการตอบสนองของร่างกายต่อความเครียดจากการเผาผลาญและยับยั้งการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้ ไดฟอสโฟเนต มิทราไมซินในขนาด 25 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวทางเส้นเลือดดำสามารถใช้เป็นตัวต้านฮอร์โมนพาราไทรอยด์ในกรณีที่ไม่มีผลจากยาอื่นในผู้ป่วยที่ไม่มีภาวะไตและตับวาย การฟอกไตทางช่องท้องหรือการฟอกไตด้วยไดอะไลเสทที่ปราศจากแคลเซียมจะดำเนินการตามข้อบ่งชี้ ในภาวะวิกฤต HPT เฉียบพลัน จะมีการสั่งจ่ายยารักษาโรคหัวใจตามอาการ และต่อสู้กับภาวะขาดน้ำ หลังจากเอาเนื้องอกต่อมพาราไทรอยด์หรือเนื้องอกหลาย ๆ ชิ้นออก มักจะเกิดอาการบาดทะยัก ซึ่งการรักษาจะดำเนินการตามหลักการทั่วไป

หากต้องการฟื้นฟูโครงสร้างกระดูกให้เร็วที่สุดหลังการผ่าตัด แนะนำให้รับประทานอาหารที่มีแคลเซียมสูง อาหารเสริมแคลเซียม (กลูโคเนต แลคเตต) วิตามินดี 3 สเตียรอยด์อนาโบลิก การออกกำลังกายกายภาพบำบัด การนวด และการใช้แคลเซียมฟอสเฟตในการกระตุ้นบริเวณโครงกระดูกที่มีการสลายแคลเซียมมากที่สุด

หากไม่สามารถรักษาด้วยการผ่าตัดได้เนื่องจากมีโรคร่วมด้วยหรือผู้ป่วยปฏิเสธการผ่าตัด จะมีการดำเนินการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมในระยะยาว

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคจะดีหากวินิจฉัยภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไปและตัดเนื้องอกออกได้ทันท่วงที กระดูกจะฟื้นฟูได้ภายใน 1-2 ปี ส่วนอวัยวะภายในและการทำงานของอวัยวะต่างๆ จะเกิดขึ้นภายในไม่กี่สัปดาห์ ในกรณีที่รุนแรง กระดูกจะผิดรูปในบริเวณที่กระดูกหัก ทำให้ความสามารถในการทำงานลดลง

เมื่อเกิดภาวะไตอักเสบและไตวาย การพยากรณ์โรคจะแย่ลงอย่างรวดเร็ว การพยากรณ์โรคของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินระดับทุติยภูมิและตติยภูมิ โดยเฉพาะภาวะที่เกิดขึ้นร่วมกับไตวายเรื้อรัง มักจะไม่ดีนัก อายุขัยของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับประสิทธิภาพของการรักษาโรคพื้นฐาน ในกรณีของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินระดับทุติยภูมิในลำไส้ อาการจะดีขึ้นด้วยการบำบัดด้วยการเตรียมแคลเซียมและวิตามินดี 3 - 250HD3 และ 1,25(OH) _{2D3 ที่} ออกฤทธิ์ ซึ่งจะช่วยเพิ่มการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้

ผู้ป่วยจะกลับคืนสู่สภาพการทำงานได้หากได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที ระยะเวลาที่ผู้ป่วยจะกลับไปใช้ชีวิตปกติได้นั้นขึ้นอยู่กับระดับความเสียหายและลักษณะและความเข้มข้นของการบำบัดหลังการผ่าตัด หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที ผู้ป่วยจะทุพพลภาพ