Plasmacytoma

โรคดังกล่าวเป็น plasmacytoma ทำให้เกิดความสนใจเป็นอย่างมากในด้านการศึกษาด้านระบบภูมิคุ้มกันเนื่องจากมีการสร้างภูมิคุ้มกันจำนวนมากที่มีโครงสร้างเป็นเนื้อเดียวกัน.

Plasmacytoma หมายถึงเนื้องอกมะเร็งประกอบด้วยเซลล์พลาสมาที่เติบโตในเนื้อเยื่ออ่อนหรือภายในโครงกระดูกตามแนวแกน.

[1], [2], [3], [4]

ระบาดวิทยา

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาโรคนี้เริ่มปรากฏชัดมากขึ้น สิ่งที่ผู้ชายที่ป่วยเป็นโรค Plasmacytoma ข้างต้น โดยปกติแล้วโรคจะได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 25 ปี แต่อัตราการเกิดสูงสุดจะลดลง 55-60 ปี

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

สาเหตุ plasmacytoma

แพทย์ยังไม่ได้คิดหาสาเหตุที่ทำให้เกิดการกลายพันธุ์ของ B-lymphocytes ในเซลล์ myeloma

[11],

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงหลักของโรคนี้คือ

1. ชายผู้สูงอายุและชายวัยกลางคน - plamocytoma เริ่มมีพัฒนาการเมื่อปริมาณฮอร์โมนเพศชายในร่างกายลดลง
2. คนที่มีอายุต่ำกว่า 40 ปีขึ้นบัญชีเพียง 1% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ดังนั้นจึงอาจเป็นที่ถกเถียงกันได้ว่าโรคนี้มักมีผลต่อหลังจาก 50 ปี
3. การถ่ายทอดทางพันธุกรรม - ประมาณ 15% ของผู้ป่วยที่มี plasmacytoma เติบโตขึ้นในครอบครัวที่มีการจดทะเบียนญาติของกรณีที่มีการกลายพันธุ์ของ lymphocytes B
4. คนที่มีน้ำหนักเกิน - กับโรคอ้วนมีการลดลงของการเผาผลาญอาหารซึ่งอาจนำไปสู่การพัฒนาของโรคนี้
5. การฉายรังสีด้วยสารกัมมันตภาพรังสี

[12], [13], [14]

กลไกการเกิดโรค

Plasmacytoma สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย หนึ่ง plasmacytoma ของกระดูกเกิดขึ้นจากเซลล์พลาสม่าที่อยู่ในไขกระดูกในขณะที่ plasmacytoma extramedullary เชื่อว่าเกิดขึ้นจากเซลล์พลาสมาที่ตั้งอยู่บนเยื่อเมือก ทั้งสองรูปแบบของโรคเป็นกลุ่มที่แตกต่างกันของเนื้องอกในแง่ของสถานที่ความก้าวหน้าของเนื้องอกและความอยู่รอดโดยรวม นักวิจัยบางรายพิจารณาว่ากระดูกพลาสมาเดี่ยวเป็นเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีการกระจายตัวของ plasmacytic

การศึกษาเซลล์สืบพันธุ์แสดงการสูญเสียเป็นระยะ ๆ ในโครโมโซมที่ 13 แขนโครโมโซม 1p และแขนโครโมโซม 14Q รวมถึงพื้นที่ในแขนโครโมโซม 19p, 9q และ 1Q Interleukin 6 (IL-6) ยังถือว่าเป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญสำหรับความก้าวหน้าของความผิดปกติที่เกิดจากเซลล์พลาสม่า

นักโลหิตวิทยาบางรายพิจารณาว่ากระดูกพลาสมาเดี่ยวเป็นขั้นตอนกลางในการวิวัฒนาการจาก monoclonal gammopathy ที่ไม่ชัดเจนถึงสาเหตุของ myeloma

[15], [16], [17], [18]

อาการ plasmacytoma

ด้วย plasmacytoma หรือ myeloma ไตข้อต่อและภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยที่ได้รับความทุกข์ทรมานมากที่สุด อาการหลักขึ้นอยู่กับระยะของโรค เป็นที่น่าสังเกตว่าใน 10% ของกรณีที่ผู้ป่วยไม่สังเกตเห็นอาการผิดปกติใด ๆ เนื่องจาก paraprotein ไม่ได้ผลิตโดยเซลล์

Plasmacytoma ไม่แสดงตัวเองเป็นจำนวนมาก แต่เมื่อระดับที่สำคัญของเซลล์เหล่านี้ถึงการสังเคราะห์ของ paraprotein เกิดขึ้นกับการพัฒนาของอาการทางคลินิกต่อไปนี้:

1. ข้อต่อ Lomit - มีอาการปวดกระดูก
2. เส้นเอ็นมีอาการป่วยซึ่งเป็นโปรตีนที่ทำให้เกิดโรคในร่างกายซึ่งส่งผลต่อการทำงานพื้นฐานของอวัยวะและทำให้ผู้รับของตนรู้สึกหงุดหงิด
3. ปวดในพื้นที่ของหัวใจ
4. กระดูกหักที่เกิดขึ้นบ่อยๆ
5. ลดภูมิคุ้มกัน - การป้องกันของร่างกายจะยับยั้งเนื่องจากไขกระดูกผลิตเม็ดเลือดขาวน้อยเกินไป
6. แคลเซียมจำนวนมากจากเนื้อเยื่อกระดูกที่ถูกทำลายจะเข้าสู่กระแสเลือด
7. การละเมิดของไต
8. โรคโลหิตจาง
9. DIC-syndrome ที่มีการพัฒนา hypocoagulation

รูปแบบ

มีสามแยกกลุ่มของโรคบางส่วนของคณะทำงานระหว่างประเทศเกี่ยวกับ myeloma คือ: plasmacytoma โดดเดี่ยวของกระดูก (SPB) vnekostnaya หรือ plasmacytoma extramedullary (EP) และรูปแบบ multifocal หลาย myeloma ซึ่งเป็นทั้งกำเริบหลักหรือ

เพื่อความเรียบง่าย plasmacytomas เดี่ยวสามารถแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มขึ้นอยู่กับตำแหน่ง:

• Plasmacytoma ของระบบกระดูก
• พลาสมา

ที่พบมากที่สุดของเหล่านี้เป็น plasmacytoma เดียวของกระดูก มันเป็นสาเหตุของมะเร็งพลาสมาประมาณ 3-5% ของเนื้องอกร้ายแรงทั้งหมด เกิดขึ้นในรูปแบบของ lytic lesions ภายในโครงกระดูกตามแนวแกน พลาสมาที่พบมากในท่อทางเดินหายใจส่วนบน (85%) แต่สามารถอยู่ในเนื้อเยื่ออ่อนใด ๆ ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีนี้คือ paraproteinemia

Plasmocytoma เดี่ยว

Plasmacytoma เดี่ยวเป็นเนื้องอกที่ประกอบด้วยเซลล์พลาสม่า โรคของเนื้อเยื่อกระดูกเป็นท้องถิ่นซึ่งเป็นความแตกต่างหลักจาก plasmacytoma ในผู้ป่วยบางรายโรคเหงือกตัวเมียตัวแรกพัฒนาขึ้นซึ่งสามารถเปลี่ยนเป็น multiple

กระดูก plasmacytoma แยกเดี่ยวมีผลต่อกระดูก เมื่อทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่ามีความผิดปรกติของไตและ hypercalcemia

ในบางกรณีโรคจะมองไม่เห็นได้อย่างสมบูรณ์แม้ว่าจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงตัวบ่งชี้ทางคลินิกก็ตาม การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยเป็นสิ่งที่ดีกว่า myeloma

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

พลาสมา

พลาสมาเป็นโรคร้ายแรงซึ่งเซลล์พลาสม่าจะกลายเป็นเนื้องอกมะเร็งที่มีการแพร่กระจายอย่างรวดเร็วทั่วร่างกาย ตามกฎแล้วเนื้องอกดังกล่าวมีการพัฒนาในกระดูกแม้ว่าในบางกรณีอาจมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในเนื้อเยื่ออื่น ๆ ของร่างกาย ถ้าเนื้องอกมีผลต่อเซลล์พลาสม่าเพียงตัวเดียวก็จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น plasmacytoma ที่แยกได้ กับ plasmacytomas หลายคนสามารถพูดของ myeloma หลาย

[25], [26], [27]

Plasmocytoma ของกระดูกสันหลัง

Plasmocytoma ของกระดูกสันหลังมีลักษณะอาการต่อไปนี้:

1. มีอาการปวดอย่างรุนแรงในกระดูกสันหลัง ในกรณีนี้ความเจ็บปวดสามารถเจริญเติบโตได้เรื่อย ๆ พร้อม ๆ กับการเพิ่มขึ้นของเนื้องอก ในบางกรณีอาการปวดจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในที่เดียวในคนอื่น ๆ - ในมือหรือเท้า อาการปวดดังกล่าวไม่หายไปหลังจากที่ใช้ยาแก้ปวด OTC
2. ผู้ป่วยเปลี่ยนความไวของผิวหนังบริเวณขาหรือมือ บ่อยครั้งที่มีอาการชาสมบูรณ์รู้สึกเสียวซ่า hyper- หรือ hypoesthesia อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้นไข้หรือในทางกลับกันรู้สึกหนาว
3. มันเป็นเรื่องยากสำหรับผู้ป่วยที่จะย้ายไปรอบ ๆ การเดินเปลี่ยนและปัญหาในการเดินอาจเกิดขึ้นได้
4. มีความยากลำบากในการถ่ายปัสสาวะและขับถ่ายลำไส้
5. ภาวะโลหิตจางความเหนื่อยล้าบ่อยครั้งความอ่อนแอในร่างกาย

Plasmocytoma ของกระดูก

เมื่อเกิด Lymphocytes B ในผู้ป่วยที่มีกระดูก plasmacytoma ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยบางอย่างความล้มเหลวเกิดขึ้นแทนที่จะเป็น plasmocytes เซลล์ myeloma จะเกิดขึ้น มันเป็นลักษณะคุณสมบัติที่เป็นมะเร็ง เซลล์ที่กลายพันธุ์เริ่มโคลนตัวเองซึ่งจะเพิ่มจำนวนเซลล์ myeloma เมื่อเซลล์เหล่านี้เริ่มสะสมตัว plasmacytoma ของกระดูกจะพัฒนาขึ้น

เซลล์ของ myeloma จะอยู่ในไขกระดูกและเริ่มที่จะงอกจากมัน ในเนื้อเยื่อกระดูกจะแบ่งออกเป็นส่วน ๆ เมื่อเซลล์เหล่านี้เข้าสู่เนื้อเยื่อกระดูกแล้วพวกมันก็จะเริ่มกระตุ้น osteoclasts ที่ทำลายมันและสร้างช่องว่างภายในกระดูก

โรคดำเนินไปอย่างช้าๆ ในบางกรณีอาจต้องใช้เวลาประมาณยี่สิบปีนับจากช่วงที่เกิดการกลายพันธุ์ของ B-lymphocyte ก่อนการวินิจฉัยโรค

Plasmocytoma ของปอด

Plasmacytoma ของปอดเป็นโรคที่หายาก ส่วนใหญ่มักมีผลต่อชายอายุ 50 ถึง 70 ปี โดยปกติพลาสมาผิดปรกติจะงอกในหลอดลมขนาดใหญ่ เมื่อวิเคราะห์คุณจะเห็นได้ชัดเจนว่ามีโหนกเน็คไทสีเทา - เทากลมกลมกล่อม

เมื่อ plasmacytoma ปอดไม่ได้รับผลกระทบจากไขกระดูก การแพร่กระจายแพร่กระจายโดยวิธี hematogenous บางครั้งเพื่อนบ้านต่อมน้ำหลืองมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ ส่วนใหญ่โรคนี้ไม่มีอาการ แต่ในกรณีที่หายากอาการดังกล่าวเป็นไปได้:

1. ไอเป็นประจำมีเสมหะ
2. รู้สึกเจ็บปวดในอก
3. เพิ่มอุณหภูมิร่างกายให้ต่ำลง

ในระหว่างการตรวจเลือดไม่มีการตรวจพบการเปลี่ยนแปลงใด ๆ การรักษาประกอบด้วยการดำเนินการกับการกำจัดโรคทางพยาธิวิทยา

การวินิจฉัย plasmacytoma

การวินิจฉัย plasmacytoma ดำเนินการโดยใช้วิธีการดังต่อไปนี้:

1. มี anamnesis - ผู้เชี่ยวชาญถามผู้ป่วยเกี่ยวกับลักษณะของความเจ็บปวดเมื่อพวกเขาปรากฏว่าอาการอื่น ๆ ที่เขาสามารถแยก
2. แพทย์ตรวจร่างกายผู้ป่วย - ในขั้นตอนนี้สามารถระบุสัญญาณหลักของ plasmacytoma ได้ (ชีพจรเพิ่มขึ้นผิวหนังมีสีซีดเนื้องอกหลายก้อนเนื้องอกในกล้ามเนื้อและกระดูก)
3. การทดสอบเลือดโดยทั่วไป - ด้วย myeloma ตัวชี้วัดจะเป็นดังนี้:

• ESR - ไม่ต่ำกว่า 60 มม. ต่อชั่วโมง
• ลดจำนวนเม็ดเลือดแดง, reticulocytes, leukocytes, platelets, monocytes และ neutrophils ในซีรั่มในเลือด
• ลดระดับฮีโมโกลบิน (น้อยกว่า 100 กรัมต่อลิตร)
• เซลล์ plasmatic หลายเซลล์สามารถตรวจพบได้

4. ดำเนินการทดสอบเลือดทางชีวเคมี - เมื่อพบ plasmacytoma:

• เพิ่มปริมาณโปรตีนทั้งหมด (hyperproteinemia)
• ลด albumin (hypoalbuminemia)
• การเพิ่มกรดยูริค
• เพิ่มระดับแคลเซียมในเลือด (hypercalcemia)
• เพิ่ม creatinine และยูเรีย

5. การดำเนินการ myelogram - ในกระบวนการโครงสร้างของเซลล์ที่อยู่ในไขกระดูกมีการศึกษา ในกระดูกขากรรไกรการเจาะจะทำด้วยความช่วยเหลือของเครื่องมือพิเศษซึ่งจะดึงเอากระดูกจำนวนน้อย กับ myeloma ตัวชี้วัดจะเป็นดังนี้:

• ระดับพลาสม่าสูง
• พบ cytoplasm จำนวนมากในเซลล์
• hematogenesis ปกติจะหดหู่
• มีเซลล์ผิดปกติที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ

6. การศึกษาเครื่องหมายห้องปฏิบัติการของ plasmacytoma - เลือดจากหลอดเลือดดำเป็นสิ่งจำเป็นในตอนเช้า บางครั้งคุณสามารถใช้ปัสสาวะ เมื่อ plasmacytoma ในเลือดจะพบ paraproteins
7. การวิเคราะห์ปัสสาวะโดยทั่วไป - การกำหนดลักษณะทางกายภาพและทางเคมีของปัสสาวะของผู้ป่วย
8. การถ่ายภาพรังสีของกระดูก - ด้วยความช่วยเหลือของวิธีการนี้มันเป็นไปได้ที่จะหาสถานที่ของความพ่ายแพ้ของพวกเขาและยังจะทำให้การวินิจฉัยขั้นสุดท้าย
9. การทำเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์แบบเกลียว - ทำภาพ X-ray ทั้งชุดโดยคุณสามารถดูได้ว่ากระดูกและกระดูกสันหลังที่ถูกทำลายและเนื้อเยื่ออ่อนมีเนื้องอกอยู่ที่ไหน

[28], [29]

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคกระดูกพลาสมาเดี่ยว

เกณฑ์สำหรับการตรวจหา plasmacytoma เดี่ยวของกระดูกแตกต่างกัน นักโลหิตวิทยาบางคนรวมถึงผู้ป่วยที่มีแผลมากกว่าหนึ่งรายและมีโปรตีนที่มีลักษณะเป็นเส้นใยสูงและไม่รวมผู้ป่วยที่มีความก้าวหน้าไปสู่โรคภายใน 2 ปีหรือถ้าพวกเขามีโปรตีนพยาธิสภาพหลังจากการรักษาด้วยรังสี จากผลของการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) การไหลของ cytometry และ polymerase chain reaction (PCR) มีการใช้เกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้:

• การทำลายเนื้อเยื่อกระดูกในที่เดียวภายใต้อิทธิพลของโคลนของเซลล์พลาสม่า
• การแทรกซึมของไขกระดูกโดยเซลล์พลาสม่าไม่เกิน 5% ของจำนวนเซลล์นิวเคลียสทั้งหมด
• ไม่มี osteolytic แผลของกระดูกหรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ
• ไม่มีภาวะโลหิตจาง, hypercalcemia หรือความผิดปกติของไต
• ระดับโปรตีน monoclonal ในซีรัมหรือปัสสาวะต่ำ

[30], [31], [32], [33]

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคพยาธิตัวตืดพยาธิตัวตืด

• การกำหนดเซลล์พลาสมาโมโนโคลนอลโดยวิธี biopsy เนื้อเยื่อ
• การแทรกซึมของไขกระดูกโดยเซลล์พลาสม่าไม่เกิน 5% ของจำนวนเซลล์นิวเคลียสทั้งหมด
• ไม่มี osteolytic แผลของกระดูกหรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ
• ขาดภาวะ hypercalcemia หรือไตไม่เพียงพอ
• ความเข้มข้นต่ำของเวย์โปรตีน M ถ้ามี

[34], [35], [36]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

รูปแบบโครงกระดูกของโรคมักจะมีความคืบหน้าในการเป็น multiple myeloma เป็นเวลา 2-4 ปี เนืองจากความคล้ายคลึงกันของเซลล์ plasmacytomas ควรจะแตกต่างจากหลาย myeloma สำหรับ SPB และลักษณะ plasmacytoma extramedullary คือการปรากฏตัวเพียงสถานที่หนึ่งของแผล (ทั้งในกระดูกหรือเนื้อเยื่ออ่อน) โครงสร้างไขกระดูกปกติ (<พลาสมาเซลล์ 5%) ที่ขาดหรือต่ำ paraproteins ระดับ

[37], [38], [39]

การรักษา plasmacytoma

Plasmacytoma หรือ myeloma ได้รับการรักษาด้วยวิธีการต่างๆดังนี้

1. ปฏิบัติการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดหรือการปลูกถ่ายไขกระดูก
2. การทำเคมีบำบัด
3. การรักษาด้วยการฉายรังสี
4. การผ่าตัดเอากระดูกที่ได้รับความเสียหาย

เคมีบำบัดใช้สำหรับ plasmacytoma หลายชนิด ตามกฎแล้วการรักษาจะดำเนินการโดยใช้ยาเพียงชนิดเดียว (monochemotherapy) แต่ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องใช้ยาหลายชนิด

เคมีบำบัดเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษา myeloma ใน 40% ของผู้ป่วยมีการให้อภัยที่สมบูรณ์ใน 50% - การให้ยาบางส่วน แต่น่าเสียดายที่ผู้ป่วยจำนวนมากที่มีการผ่านของโรคกำเริบของเวลา

เพื่อขจัดอาการที่สำคัญ plasmacytomas เป็นยาแก้ปวดที่หลากหลายเช่นเดียวกับวิธีการ:

1. Magnetoturbotron - การรักษาจะดำเนินการโดยใช้สนามแม่เหล็กความถี่ต่ำ
2. Electrosleep - การรักษาจะดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของกระแสแรงกระตุ้นความถี่ต่ำ

กับ myeloma ก็ยังจำเป็นที่จะต้องรักษาโรคที่เกี่ยวข้อง: ไตวายและการเผาผลาญแคลเซียม

การรักษา plasmacytoma กระดูกตัวเดียว

นักเนื้องอกวิทยาส่วนใหญ่ใช้แผลกระดูกสันหลังประมาณ 40 Gy และแผลกระดูกอื่น ๆ ประมาณ 45 Gy สำหรับแผลที่มีขนาดใหญ่กว่า 5 ซม. ควรพิจารณาถึงพลังของ 50 Gy

รายงานใน Liebross et al. Study ไม่มีความสัมพันธ์กันระหว่างปริมาณรังสีและการหายตัวไปของโปรตีนโมโนโคลนอล

การรักษาด้วยการผ่าตัดห้ามใช้ในกรณีที่ไม่มีความไม่สมดุลของโครงสร้างหรือความผิดปกติทางระบบประสาท เคมีบำบัดสามารถถือเป็นวิธีการบำบัดที่ต้องการสำหรับผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อรังสีรักษา

การรักษา plasmacytoma extramedullary

การรักษา plasmacytoma extramedullary ขึ้นอยู่กับ radiosensitivity ของเนื้องอก

การรักษาด้วยการผสมผสาน (การผ่าตัดและการฉายรังสี) เป็นการรักษาโดยทั่วไปขึ้นอยู่กับความสามารถในการ resectability ของแผล การรักษาแบบผสมผสานสามารถให้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด

การฉายรังสีที่เหมาะสมสำหรับรอยโรคในท้องถิ่นคือ 40-50 Gy (ขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอก) และใช้เวลา 4-6 สัปดาห์

เนื่องจากอัตราการมีส่วนเกี่ยวข้องของต่อมน้ำเหลืองสูงจึงควรรวมโซนเหล่านี้ไว้ในช่องรังสี

เคมีบำบัดสามารถพิจารณาสำหรับผู้ป่วยที่มีรูปแบบการทนไฟของโรคหรือมีการกลับเป็นซ้ำของ plasmacytoma

พยากรณ์

การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ด้วย plasmacytoma เป็นไปไม่ได้เลย เฉพาะกับเนื้องอกเดียวและการรักษาทันเวลาเราสามารถพูดคุยเกี่ยวกับการรักษาที่สมบูรณ์ ใช้วิธีการต่อไปนี้: การกำจัดกระดูกที่ได้รับความเสียหาย การปลูกถ่ายเนื้อเยื่อกระดูก การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

หากผู้ป่วยปฏิบัติตามเงื่อนไขบางประการการให้อภัยที่ยืดเยื้ออาจเกิดขึ้นได้:

1. กับ myeloma ไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเอดส์ร้ายแรง
2. ผู้ป่วยมีความไวสูงต่อยา cytostatic
3. ไม่มีผลร้ายแรงในการรักษา

ด้วยการรักษาด้วยเคมีบำบัดและการกำจัดยาสเตียรอยด์อย่างถูกต้องอาจใช้เวลาสองถึงสี่ปี ในบางกรณีผู้ป่วยสามารถมีชีวิตอยู่ได้หลังจากได้รับการวินิจฉัยและรักษานานสิบปี

โดยเฉลี่ยแล้วด้วยเคมีบำบัด 90% ของผู้ป่วยอยู่มากกว่าสองปี ถ้าการรักษาไม่ได้เป็นการดำเนินชีวิตไม่เกินสองปี

[40]