โรค Paget

โรค Paget's (โรค: extramammary disease Paget, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) - โรคมะเร็ง in situ, เป็นภาษาท้องถิ่นมักรอบหัวนมหรือหัวนมของเต้านมมักไม่ค่อยในบริเวณอวัยวะเพศใต้วงแขน.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของโรค Paget

โรค Paget หมายถึงสภาวะก่อนโรค เป็นที่เชื่อกันว่ารูปแบบนอกตำรามีส่วนเกี่ยวข้องกับมะเร็งของต่อมเหงื่อ Foci ในพื้นที่ของต่อมเต้านมถือเป็นแพร่กระจายโดยต่อมะเร็งเต้านมอย่างต่อเนื่อง เป็นปัจจัยกระตุ้นของโรค Paget อาจเป็นแผลเก่าการเปลี่ยนแปลงของแผลเป็นและปัจจัยภายนอกและภายนอกอื่น ๆ

Gistopatologiya

มี acanthosis, papillomatosis, polymorphism ของเซลล์กระดูกสันหลังเหมือน, การปรากฏตัวของเซลล์ ijet (เซลล์ขนาดใหญ่ที่มีแสง cytoplasm และนิวเคลียสสีซีดหรือไฮโดรเจน) เซลล์ไม่มีพันธะระหว่างเซลล์ ในผิวหนังชั้นหนังแท้จะมีการสังเกตปฏิกิริยาการอักเสบโดยส่วนใหญ่ประกอบด้วย lymphocytes พลาสม่าและเซลล์ mast

Pathomorphology

ในองค์ประกอบที่สดใหม่ในหนังกำพร้า - acanthosis กับการยืดตัวและการขยายตัวของ outgrowths ผิวหนังในองค์ประกอบเก่าหนังกำพร้าจะ thinned ลักษณะเฉพาะระหว่างเซลล์เยื่อบุผิวของเซลล์ Paget - ใหญ่ปราศจากเซลล์สะพานที่มี cytoplasm แสงและนิวเคลียสขนาดใหญ่ พวกเขามักจะเป็นจำนวนมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในชั้นพื้นฐานของหนังกำพร้าที่พวกเขาก่อให้เกิดความสับสน ตามกฎเซลล์เนื้องอกไม่ได้ซึมเข้าไปในผิวหนังชั้นหนังแท้ เมื่อมีจำนวนเซลล์ Paget เซลล์เหล่านี้ก่อรูปเซลล์ผลักและทำให้เซลล์ของผิวหนังเสียหาย ใน cytoplasm ของพวกเขา glycogen, glycosaminoglycans ที่เป็นกลางและสารของชนิด sialomucin จะถูกตรวจพบ เซลล์บางชนิดสามารถมีเมลานินซึ่งแทรกซึมได้จาก melanocytes ที่อยู่ใกล้เคียงในขณะที่เซลล์ Peget เองเป็น DOPA-negative

ในชั้น papillary ของ infiltrates อักเสบผิวหนังมีการระบุไว้ของความเข้มที่แตกต่างกัน ในหนังกำพร้าที่อยู่ใกล้ทางเดินของนมเส้นบางเซลล์จากเซลล์ผิดปรกติบางครั้งจะถูกกำหนด กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่าเซลล์ Paget มีความแตกต่างกันเล็กน้อยมี desmosomes และ microvilli รูปแบบคล้ายกับโครงสร้างของเซลล์เยื่อบุผิวของท่อ apocrine หรือ eccrine ต่อม Histochemically เซลล์เหล่านี้มีสัญญาณของความแตกต่าง apocrine

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยากับรูปแบบของโรค Paget ที่เป็นนอกระบบคล้ายคลึงกับการแปลในต่อมเต้านม

Histogenetically โรค Paget ของการแปลหูของเต้านมเกี่ยวข้องกับเซลล์มะเร็งเต้านมรวมถึงมะเร็งจากต่อม apocrine ที่ถูกปรับเปลี่ยน เมื่อตำแหน่งของเนื้องอก ekstramammarnoy อาจพัฒนาจากรูขุมขน infundibulyarnoy เซลล์และต่อม Apocrine เนื่องจากตำแหน่งนอกมดลูกของอวัยวะของเซลล์ในหนังกำพร้า

การวินิจฉัยแยกโรคที่ควรจะทำที่มีแผลเปื่อยจุลินทรีย์หิดหลัก) ซิฟิลิสเรื้อรัง pyoderma candidiasis ผิวเผิน basal เซลล์เนื้องอก, โรคติดเชื้อราคล้ายเห็ดรา, neurodermatitis, การติดเชื้อเริมเนื้องอก ความแตกต่างของโรค Paget เกิดขึ้นจากโรค Bowen ซึ่งสามารถตรวจพบเซลล์เยื่อบุผิวที่ไม่มีรูพรุน แต่แตกต่างจากเซลล์หลังไม่ได้มี Paget สะพานระหว่างเซลล์และสาร PAS บวกและ sialomutsinov ให้ metachromasia เมื่อย้อมด้วยสีฟ้าและ toluidine thionine นอกจากนี้ในโรคของ Bowen ในทางตรงกันข้ามกับโรค Paget การแข็งตัวของนิวเคลียสภายในเซลล์เยื่อบุผิวหลายยีนขนาดยักษ์และปรากฏการณ์ dyskeratosis ด้วยเช่นกัน จากเนื้องอกมะเร็ง pagetoid, โรค Paget เป็นลักษณะความจริงที่ว่าเซลล์เนื้องอกทะลุผิวหนังชั้นหนังแท้; ในเซลล์เนื้องอกมะเร็งบางชนิดมีเมลานินจำนวนน้อยและพวกเขาให้ปฏิกิริยาเชิงบวกกับแอนติบอดี monoclonal HMB-45

อาการของโรค Paget

โรค Paget พัฒนาตามปกติในคนที่มีอายุมากกว่า 40 ปีส่วนใหญ่เป็นสตรี

โรคเริ่มเป็นแผลพุพองที่ จำกัด การปอกเปลือกและกลากคล้าย เค้าร่างของโฟกัสไม่ถูกต้อง polycyclic ภายในเวลาไม่กี่เดือนหรือปีขนาดของการเพิ่มขึ้นของเตายุ่ยเพิ่มขึ้นประทับตรากลายเป็นเด่นชัดมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ขอบรูปแบบการกัดเซาะที่ปกคลุมไปด้วยเปลือกเซรุ่ม-เลือดหลังจากการกำจัดของการที่จะมองเห็นได้เปียกเม็ดเล็กน้อยเลือดออกพื้นผิว ในศูนย์การเกิดแผลเป็นอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งเป็นผลมาจากในบางกรณีหัวนมถูกดึงออกมา ในผู้ป่วยที่มีโรค Paget แบบนอกกรอบของผู้ป่วยอาจพบเนื้องอกที่ร้ายแรงของไซต์อื่น ๆ ภาพทางคลินิกของการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นของโรค Paget อาจคล้ายคลึงกับโรคสะเก็ดเงินโรคกลากที่ จำกัด หรือโรคของ Bowen

ตำแหน่งทั่วไปของแผลนี้คือรัศมีของหัวนมซึ่งส่วนอื่น ๆ ของผิวหนังมักไม่ค่อยบ่อยนัก (อวัยวะเพศ perineum ช่องท้องช่องว่างซอกใบ) มีลักษณะเป็นแผลด้านข้างของต่อมน้ำนม โรค Paget เริ่มต้นด้วยสีแดง, การขจัดคราบจุกนมของทรวงอก จากนั้นปรากฏการณ์ exudative จะสังเกตเห็นได้ง่ายขึ้น moknutija, คัน รูปทรงของรอยโรคนั้นมักไม่ปกติ polycyclic เขตของมันจะค่อยๆกว้างขึ้นและยืดออกไปนอกวงรีหัวนม แผลคล้ายกับกลาก เมื่อเวลาผ่านไป (เดือนปี) ขอบของโฟกัสจะหนาแน่นพื้นผิวจะปกคลุมด้วยเปลือกเลือด sero หลังจากขจัดคราบที่เปียกชื้น (เนื่องจากพืช) ผิวพบมีเลือดออกเล็กน้อย

เป็นผลให้หัวนมหดลึกลงไปจนกว่ามันจะหายไปอย่างสมบูรณ์ Palpation เผยให้เห็นความหนาแน่นของเนื้อเยื่อเนื้องอกและการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำหลืองในระดับภูมิภาค ในองศาที่แตกต่างของอาการคันที่โดดเด่นการเผาไหม้และความรุนแรง

โรค Paget เกิดขึ้นในบริเวณอวัยวะสืบพันธุ์และมีการแสดงออกทางคลินิกด้วย polymorphism ขนาดใหญ่ ค่อยๆแพร่กระจายไปยังพื้นที่ผิวหนังบริเวณใกล้เคียงได้

การรักษาโรค Paget's

โรค Paget ได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดและ / หรือการฉายรังสี