โรคพาเจต

โรคเพจเจ็ต (คำพ้องความหมาย: โรคเพจเจ็ตบริเวณนอกเต้านม, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) เป็นมะเร็งในตำแหน่งที่มักเกิดขึ้นบริเวณรอบหัวนมหรือบริเวณหัวนมของต่อมน้ำนม และมักพบน้อยกว่าในบริเวณอวัยวะเพศ หรือรักแร้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุและการเกิดโรคพาเจต

โรค Paget เป็นโรคก่อนเป็นมะเร็ง เนื้องอกที่ต่อมน้ำนมมักเกี่ยวข้องกับมะเร็งต่อมเหงื่อ รอยโรคที่ต่อมน้ำนมมักเกิดจากการแพร่กระจายของมะเร็งเต้านมต่อเนื่อง โรค Paget อาจเกิดจากการบาดเจ็บ การเปลี่ยนแปลงของแผลเป็น และปัจจัยภายในและปัจจัยภายนอกอื่นๆ

พยาธิวิทยา

สังเกตพบภาวะผิวหนังหนา เซลล์ผิวหนังมีปุ่มนูน เซลล์ที่มีรูปร่างแตกต่างกัน เซลล์ไอเจ็ต (เซลล์ขนาดใหญ่ที่มีไซโทพลาซึมสีอ่อนและนิวเคลียสสีซีดหรือสีซีดมาก) เซลล์เหล่านี้ไม่มีการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ พบปฏิกิริยาอักเสบในชั้นหนังแท้ ซึ่งประกอบด้วยลิมโฟไซต์ เซลล์พลาสมา และเซลล์มาสต์จำนวนเล็กน้อยเป็นหลัก

พยาธิสรีรวิทยา

ในองค์ประกอบที่สดใหม่ในหนังกำพร้าจะเกิดอาการผิวหนังหนาขึ้นพร้อมกับการยืดและขยายตัวของเนื้อเยื่อที่หลุดลอกออกมา ในองค์ประกอบเก่า หนังกำพร้าจะบางลง การปรากฏตัวของเซลล์ Paget ในหมู่เซลล์ของเยื่อบุผิวเป็นลักษณะเฉพาะ - เซลล์ขนาดใหญ่ที่ไม่มีสะพานที่มีไซโทพลาซึมเบาและนิวเคลียสขนาดใหญ่ เซลล์เหล่านี้มักมีจำนวนมากโดยเฉพาะในชั้นฐานของหนังกำพร้า ทำให้เกิดการจัดระเบียบผิดปกติ ตามกฎแล้ว เซลล์เนื้องอกจะไม่แทรกซึมเข้าไปในชั้นหนังแท้ เมื่อมีเซลล์ Paget จำนวนมาก เซลล์เหล่านี้จะสร้างเซลล์ ทำให้เซลล์ของหนังกำพร้าถูกแทนที่และผิดรูป ไกลโคเจน ไกลโคสะมิโนไกลแคนที่เป็นกลาง และสารเช่นไซอาโลมูซินจะถูกตรวจพบในไซโทพลาซึมของเซลล์เหล่านี้ เซลล์บางชนิดอาจมีเมลานินแทรกซึมเข้าไปจากเมลาโนไซต์ที่อยู่ใกล้เคียง ในขณะที่เซลล์ Paget เองเป็นโดปาลบ

การอักเสบแทรกซึมในระดับความรุนแรงที่แตกต่างกันจะสังเกตได้ในชั้นปุ่มของหนังแท้ ในหนังกำพร้า ใกล้กับท่อน้ำนม บางครั้งก็ตรวจพบสายเซลล์ของเซลล์ที่ผิดปกติ กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นว่าเซลล์ของ Paget มีการแบ่งตัวไม่ดี มีเดสโมโซมและไมโครวิลลี ภาพนี้คล้ายกับโครงสร้างของเซลล์เยื่อบุผิวของท่อของต่อมอะโพครินหรือต่อมเอคคริน จากการตรวจทางฮิสโตเคมี พบสัญญาณของการแบ่งตัวของอะโพครินในเซลล์เหล่านี้

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในรูปแบบนอกเต้านมของโรค Paget มีความคล้ายคลึงกับการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในบริเวณต่อมน้ำนม

จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา โรค Paget ของตำแหน่งที่เต้านมมีความเกี่ยวข้องกับเซลล์มะเร็งท่อน้ำนม รวมถึงมะเร็งจากต่อมอะโพไครน์ที่เปลี่ยนแปลงไป ในกรณีตำแหน่งที่นอกเต้านม เนื้องอกอาจพัฒนาจากเซลล์ของบริเวณใต้รากผมและต่อมอะโพไครน์อันเนื่องมาจากตำแหน่งผิดที่ของเซลล์ส่วนต่อขยายในชั้นหนังกำพร้า

การวินิจฉัยแยกโรคควรทำด้วยกลากที่เกิดจากจุลินทรีย์ หิด ซิฟิลิสชนิดปฐมภูมิ โรคผิวหนังอักเสบเรื้อรัง โรคผิวหนังอักเสบจากเชื้อรา การติดเชื้อราที่ผิวหนัง การติดเชื้อเริม เนื้องอกผิวหนัง ควรแยกโรค Paget ออกจากโรค Bowen ซึ่งสามารถตรวจพบเซลล์เยื่อบุผิวที่มีช่องว่างได้เช่นกัน อย่างไรก็ตาม ต่างจากโรคหลัง เซลล์ Paget ไม่มีสะพานระหว่างเซลล์และมีสาร PAS-positive และ sialomucin ซึ่งทำให้เกิดเมตาโครมาเซียเมื่อย้อมด้วยโทลูอิดีนบลูและไทโอนีน นอกจากนี้ ในโรค Bowen ซึ่งแตกต่างจากโรค Paget จะสังเกตเห็นการก่อตัวของก้อนนิวเคลียสภายในเซลล์เยื่อบุผิวที่มีนิวเคลียสหลายนิวเคลียสขนาดใหญ่ รวมถึงปรากฏการณ์ dyskeratosis โรค Paget แตกต่างจากมะเร็งผิวหนังชนิด Pagetoid ตรงที่เซลล์เนื้องอกแทรกซึมเข้าไปในชั้นหนังแท้ เซลล์มะเร็งผิวหนังเมลาโนมาบางชนิดมีเมลานินในปริมาณเล็กน้อยและตอบสนองเชิงบวกกับแอนติบอดีโมโนโคลนัล HMB-45

อาการของโรคเพจเจต

โรคเพจเจ็ตมักเกิดขึ้นกับผู้ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี โดยเฉพาะในผู้หญิง

โรคนี้เริ่มต้นจากรอยโรคเป็นจุดเล็กๆ ลอกเป็นขุยและมีลักษณะคล้ายกลาก รอยโรคมีลักษณะไม่สม่ำเสมอและมีลักษณะเป็นวงหลายวง เมื่อเวลาผ่านไปหลายเดือนหรือหลายปี ขนาดของรอยโรคจะขยายใหญ่ขึ้น บวมมากขึ้น การอัดตัวกันแน่นจะชัดเจนขึ้น โดยเฉพาะที่ขอบ รอยโรคจะก่อตัวขึ้น มีสะเก็ดเป็นเลือดปกคลุม หลังจากลอกออกแล้ว จะมองเห็นพื้นผิวที่ชื้น เป็นเม็ด และมีเลือดออกเล็กน้อย อาจสังเกตเห็นแผลเป็นตรงกลาง ซึ่งในบางกรณี หัวนมจะหดเข้า ผู้ป่วยโรค Paget's disease นอกเต้านมอาจมีเนื้องอกร้ายที่ตำแหน่งอื่น ภาพทางคลินิกของโรค Paget's disease นอกเต้านมอาจมีลักษณะคล้ายกับโรคสะเก็ดเงิน กลากเล็กน้อย หรือโรคโบเวน

ตำแหน่งทั่วไปของรอยโรคคือบริเวณหัวนม แต่ไม่ค่อยพบมากในบริเวณผิวหนังอื่นๆ (อวัยวะเพศ ฝีเย็บ ช่องท้อง รักแร้) รอยโรคที่ต่อมน้ำนมข้างเดียวเป็นลักษณะเฉพาะ โรคพาเจ็ตเริ่มต้นด้วยอาการแดงและลอกของหัวนมของต่อมน้ำนมจนแทบสังเกตไม่เห็น จากนั้นจะสังเกตเห็นอาการซึมจนมีน้ำเหลืองไหลออกมาเล็กน้อยและคัน รอยโรคมักจะมีลักษณะไม่สม่ำเสมอ มีลักษณะเป็นวงกว้าง โดยบริเวณจะขยายออกอย่างช้าๆ และเลยบริเวณหัวนมไป รอยโรคจะคล้ายกับโรคกลาก เมื่อเวลาผ่านไป (หลายเดือนหรือหลายปี) ขอบของรอยโรคจะหนาขึ้น ผิวจะปกคลุมไปด้วยสะเก็ดที่มีลักษณะเป็นซีรัมและมีเลือด หลังจากเอาสะเก็ดออกแล้ว จะเห็นพื้นผิวเป็นเม็ดเล็กๆ ชื้นๆ (เนื่องจากพืช) และมีเลือดออกเล็กน้อย

ส่งผลให้หัวนมถูกดึงเข้าด้านในจนหายไปหมด การคลำจะเผยให้เห็นเนื้อเยื่อคล้ายเนื้องอกที่อัดแน่นและต่อมน้ำเหลืองในบริเวณนั้นโตขึ้น โดยมีอาการคัน แสบร้อน และเจ็บปวดในระดับที่แตกต่างกัน

โรคพาเจ็ตเป็นโรคที่เกิดขึ้นบริเวณนอกเต้านม โดยโรคนี้มักเกิดขึ้นบริเวณอวัยวะเพศและทวารหนัก โดยมีอาการทางคลินิกคือมีความผิดปกติหลายอย่าง รอยโรคอาจค่อยๆ แพร่กระจายไปยังบริเวณผิวหนังใกล้เคียง

การรักษาโรคพาเก็ท

โรคเพจเจ็ตรักษาด้วยการผ่าตัดและ/หรือการฉายรังสี