กล้ามเนื้ออ่อนแรง

กล้ามเนื้ออ่อนแอ - กล้ามเนื้อไม่เพียงพอที่หดตัว.

[1], [2], [3], [4],

สาเหตุ ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ

เงื่อนไขทางพยาธิสภาพที่แสดงออกโดยอาการปวดกล้ามเนื้อหรือความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออาจเกิดจากโรคประจำตัวหลายชนิด สาเหตุของความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออาจเป็นความเสียหายโดยตรงกับเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหรือระบบประสาทหรือกล้ามเนื้อหัวใจเทียมดังนั้นปัญหาของการวินิจฉัยที่แตกต่างกันในผู้ป่วยดังกล่าวมีความรุนแรงเป็นพิเศษ

โรคกล้ามเนื้อหลัก

[5], [6],

Amyloidosis

การโจมตีของโรคสามารถเกิดขึ้นได้ภายใน 30-50 ปีซึ่งเป็นโรคเรื้อรังและก้าวหน้า มันเป็นเสียงจากการสูญเสียกล้ามเนื้อเรียบริ้วและ (อาจจะเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อตา, macroglossia, amyotrophy ขาดของเอ็นไว, อ่อนแอ) เส้นเลือดผิวเยื่อเมือก, เส้นประสาทส่วนปลาย, ความทึบของร่างกายน้ำเลี้ยง กล้ามเนื้อมีลักษณะซีดและแข็ง เมื่อพิจารณากิจกรรมของ CKD ไม่มีความผิดปกติใด ๆ การศึกษารูปร่างของกล้ามเนื้อโครงร่างตรวจพบโฟกัสหรือเงินฝาก amyloid กระจายใน perimysium ที่ฝ่อของเส้นใยกล้ามเนื้อ

[7], [8], [9]

Myositis

Granulomatous myositis อาจเป็นโรค sarcoidosis โรค Crohn การติดเชื้อไวรัสและปรสิต แยกแยะระหว่างรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง ในหลายกรณีการก่อตัวของโหน่งที่เห็นได้ชัดในกล้ามเนื้อของแขนส่วนบนและล่างจะสังเกตเห็น กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เด่นชัดในทางการแพทย์จะสังเกตเห็นได้ใน 0.5% ของกรณี โรคดำเนินไปอย่างช้าๆ: การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อบริเวณส่วนปลายของแขนขา (การตัดแขนขา, การฉีกขาดบางครั้ง) มักสังเกตเห็นบ่อยๆ โดดเด่นด้วยความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้อหลังยาว (การพัฒนา hyperlordosis) เส้นประสาท อธิบายกรณีของโรคผิวหนังคล้ายผิวหนังอักเสบ ในการวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป hypercalciuria กิจกรรมของ CK อาจเป็นเรื่องปกติ ในการศึกษาทางสัณฐานวิทยาของชิ้นเนื้อชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อโครงร่างมีหลักฐานเกี่ยวกับเม็ดสี sarcoid spleenoid cell

Dermatomyositis; polymyositis; โรคผิวหนังอักเสบเด็กและเยาวชน โรคติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับ CDST (overlap-syndromes) กับเนื้องอกที่ร้ายแรงด้วย "inclusions"

โรคติดเชื้อ; การติดเชื้อแบคทีเรีย (pyomyositis, myositis วัณโรค), การติดเชื้อโปรโตซัว (toxoplasmosis, sarcosporidiosis) การติดเชื้อพยาธิ (trichinosis, cysticercosis โรค hydatid) myositis ไวรัส (ไข้หวัดใหญ่ A หรือ B, parainfluenza, adenovirus, cytomegalovirus, อีสุกอีใสงูสวัดหัด Epstein-Barr ไวรัส, Coxsackie, HIV) - อาจเพิ่มกิจกรรมของ CK

เกิดขึ้นกับความหลากหลายของอาการ myositis ไวรัส; ระยะสั้นในการแพร่กระจาย myalgias กระจาย (ที่มีความอ้วน, ความรุนแรงใน palpation) บางทีการพัฒนาของ rhabdomyolysis ความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้อกับการติดเชื้อ echovirus สามารถคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบทั่วไป

โรคติดเชื้อ

• Toxoplasmosis - ไข้, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly เป็นไปได้ ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อสามารถเลียนแบบ polymyositis, eosinophilia ในการทดสอบเลือดทั่วไปไม่ได้เป็นอาการถาวร
• trichinosis ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อถึงจุดสูงสุดในสัปดาห์ที่ 3 อาการปวดกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้ออ่อนแออาจเกิดการกระจายหรือในท้องถิ่นทำให้เกิดอาการปวดเมื่อเห็นกล้ามเนื้อ สังเกตได้บางครั้ง: อาการบวมน้ำใต้ท้อง; ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อส่วนปลายส่วนปลายและด้านหลังไดอะแฟรมหลอดอาหารกล้ามเนื้อระหว่างและนอกของตา (ptosis) บ่อยครั้งที่มีอาการทางผิวหนังคล้ายคลึงกับผู้ที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบ (Dermatomyositis) ในการวิเคราะห์โดยทั่วไปของเลือด - eosinophilia (ถึง 60%)
• cysticercosis บ่อยครั้งความเสียหายของกล้ามเนื้อจะไม่มีอาการ แต่อาจมีอาการไข้และกล้ามเนื้ออ่อนแรง ตามกฎแล้วกล้ามเนื้อของกระดูกเชิงกรานไม่รวมอยู่ในกระบวนการนี้ เมื่อการจับสะโพกของกล้ามเนื้อทำเครื่องหมายความรุนแรงอย่างมีนัยสำคัญการบีบอัดใต้ผิวหนัง ลักษณะ: ไข้ความเสียหายจากระบบประสาทส่วนกลางในการวิเคราะห์ทั่วไปของเลือด - eosinophilia
• โรค Hydatid บ่อยที่สุด: กล้ามเนื้อด้านหลังกระดูกเชิงกรานและไหล่ โดยปกติจะมีพื้นที่หนึ่งได้รับผลกระทบ (เนื้องอกคล้ายกับตราประทับที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อรอบ ๆ ความเจ็บปวดปานกลางระหว่างการเคลื่อนไหว) มีความเสี่ยงต่อการแตกของถุงน้ำไขสันหลังอักกระดูก

Myopathies ยาและพิษ

Glucocorticosteroids เนื่องจากชั่วโมง penicillamine, delagila, plakveiila, colchicine กลุ่ม statin, การรักษาเป็นเวลานานมีปริมาณสูงไทรอยด์ฮอร์โมน ฯลฯ :. เครื่องดื่มแอลกอฮอล์ยาเสพติด (โคเคน) มึนเมา ความรุนแรงของอาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความเสียหายที่เป็นพิษ (จากอาการกล้ามเนื้อมืดน้อยและมีความอ่อนแอต่อการเกิด rhabdomyosis) ทำเครื่องหมายกิจกรรมปกติหรือเพิ่มขึ้นของ CK

ภาวะกล้ามเนื้ออักเสบที่มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์สามารถเกิดขึ้นได้อย่างเฉียบพลัน (จากอาการปวดกล้ามเนื้อจนถึงการทำลาย rhabdomyolysis) และเรื้อรัง (ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อต้นลำคอ, การยุบตัวของ amyotrophy - type 2) กิจกรรมของ CK อยู่ในเกณฑ์ปกติ

Glucocorticoid myopathy - แผลที่สำคัญของกล้ามเนื้อไหล่และกระดูกเชิงกรานอาจเป็นอาการปวดกล้ามเนื้อ

Penicillamine, plaquenyl, deligil เมื่อมีการใช้งานการพัฒนาความอ่อนแอของกล้ามเนื้อต้นจะได้รับการอธิบาย

Statins เมื่อมีการใช้งานจะมีการอธิบายถึงการพัฒนา rhabdomyolysis ที่รุนแรง

[10], [11]

โรคกล้ามเนื้อเมแทบอลิซึม

การรบกวนการเผาผลาญของไกลโคเจนกล้ามเนื้อ lipids ในส่วนที่เหลือของผู้ป่วยไม่มีอะไร disturbs อาการทางคลินิกหลัก - ลดความอดทนการออกกำลังกาย: ความเมื่อยล้ากล้ามเนื้ออ่อนแอในขาใกล้ชิดกล่าวว่าในไม่กี่นาทีหลังจากเริ่มต้นของการออกกำลังกายที่รุนแรงสามารถ contractures เจ็บปวด myogenic, ปวด ในห้องปฏิบัติการวิจัย: สามารถมี myoglobinuria, CKK กิจกรรมปกติที่ความเครียดการออกกำลังกาย - อาจมีการเพิ่มขึ้น

Mitochondrial กล้ามเนื้อเยื่อ

Kearns-Sayre ซินโดรม LHON-ซินโดรม (Leber) อาการ MERRF, Melas, NARP, MMC ภาพทางคลินิกมีความหลากหลาย ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการกิจกรรมของ CK อาจเพิ่มขึ้น การตรวจชิ้นเนื้อโครงร่างกล้ามเนื้อ - "มอมแมม" เส้นใยสีแดงกล้ามเนื้อจำนวนมากของ mitochondria ใน myofibrils การทดแทนเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหรือเกี่ยวพันไขมันผอมบางและสั้นลงของเส้นใยกล้ามเนื้อในการศึกษาอิมมูโน - การเพิ่มขึ้นของเอนไซม์ออกซิเดชัน

• LHON-ซินโดรม กว่า 70% ของผู้ชายเป็นผู้ชาย การเปิดตัวครั้งแรกของเขามีความเป็นไปได้ใน 8-60 ปีโดยเฉพาะอย่างยิ่งในทศวรรษที่สามของชีวิต การไหลเวียนมักรุนแรง - การฝ่อของเส้นประสาท
• Melas-ซินโดรม: ชนิด progradiently ไหลผงาด: encephalomyopathies, ดิสก์, โรคหลอดเลือดสมองโจมตี may - การขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตและโรคเบาหวาน
• MERRF-ซินโดรม: myoclonic ลมบ้าหมู, ataxia สมองน้อยกล้ามเนื้ออ่อนแออย่างน้อย - หูหนวกประสาท, ปลายประสาทอักเสบฝ่อแก้วนำแสง hemi- กระตุกหรืออัมพาตภาวะสมองเสื่อม
• NARP-ซินโดรม การเปิดตัวครั้งนี้เป็นไปได้ตั้งแต่วัยเด็กจนถึงทศวรรษที่สองของชีวิต: ความล่าช้าในพัฒนาการ, ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ, ความผิดปกติของเม็ดสี, การเสื่อมสภาพของเม็ดสีเรตินา
• MMC-syndrome: infantilism, cardiomyopathy, ความบกพร่องทางสติปัญญา, การชักแบบโทนิค - คลิออนโดยทั่วไป: glomerulosclerosis
• ซินโดรม Kearns-Seira: ดาวน์ซินโดรม cerebellar, การปิดกั้นระบบการนำหัวใจ, ความเสื่อมของเม็ดสีในเรตินา

การละเมิดการแลกเปลี่ยนอิเลคโตรไลท์

ลดความเข้มข้นในเลือดของไอออนของโพแทสเซียมแคลเซียมแมกนีเซียมโซเดียมฟอสฟอรัส โดดเด่นด้วยอาการอึดอัดกล้ามเนื้ออ่อนเพลียปวดกล้ามเนื้อการกดทับเส้นประสาทการละเมิดความไวลึกความหลงใหลอาการหงุดหงิด ฯลฯ

Dystrophies กล้ามเนื้อไม่ก้าวหน้า

ผงาด Nemaline โรคของกลางผงาดคัน miotubulyarnaya เป็นพิษเป็นภัยที่พวกเขาจะพบได้ใน 40-50 ปีเป็นลักษณะการกระจายไม่ได้แสดงออกมาหรือใกล้เคียงความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออาจมีการเปลี่ยนแปลง dysplastic ในโครงกระดูก บางครั้งระยะเวลาการเจริญพันธุ์ถูกทำเครื่องหมายโดยการถดถอยของอาการที่เป็นไปได้ที่จะเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อตาในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ptosis ปานกลาง ptosis อาจมีการเสียรูปกระดูก ผู้ป่วยมักจะยังคงสามารถทำงานได้ ในการพิจารณากิจกรรมของ CKC พบว่าดัชนีเพิ่มขึ้นเล็กน้อย

การพัฒนากล้ามเนื้อ dystrophies

รวมทั้งเมื่อ amyotrophy อรัญ-Duchenne ผงาด Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-มอร์เทนเบเยอร์ Erb ของฝ่อและอาการทางคลินิกอื่น ๆ ของ "ล่างขึ้นบน" ประเภทของแผล (ที่จุดเริ่มต้น - กล้ามเนื้อของขาแล้ว - บน). ภาวะทุพโภชนาการ กล้ามเนื้อของสะโพกและอุ้งเชิงกรานแล้ว - ไหล่ไหล่; "สะเก็ดดาว Pterygoid"; pseudohypertrophy ของกล้ามเนื้อขา "เดินเป็ด", การเสริมสร้าง lordosis เอว

ในช่วงเริ่มต้นของโรคการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของ CKF ในกรณีที่มีความสำคัญอย่างมาก ภาพทางสัณฐานวิทยา: การฝ่อและการขยายตัวของเส้นใยกล้ามเนื้อมากเกินไปเมื่อเริ่มมีอาการของโรคอาจมีเนื้อตายและมีปฏิกิริยาอักเสบ

โรคกล้ามเนื้อต่อมไร้ท่อ

สามารถเกิดจากโรค Addison, hypercorticosis, thyrotoxicosis, hypothyroidism (บ่อยที่สุด), acromegaly, hyperparathyroidism ในห้องปฏิบัติการวิจัยทำเครื่องหมายปกติหรือเพิ่มขึ้น (ตัวอย่างเช่นที่ hypothyrosis) กิจกรรม KFK

• Acromegaly: กล้ามเนื้ออ่อนแอ; ความเหนื่อยล้า; pseudohypertrophy และภายหลัง - การสูญเสียกล้ามเนื้อ; ปวดบ่อยครั้ง - ปวด
• โรค Addison: กล้ามเนื้ออ่อนแอทั่วไป; การชัก: ความเมื่อยล้าอย่างรวดเร็วและการฟื้นตัวเป็นเวลานานหลังจากการออกกำลังกาย ภาวะ; tetraparesis hyperkalemic flaccid; ความชุ่มชื่นของผิว
• Hypercorticism: ความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานและไหล่; การพัฒนากล้ามเนื้ออ่อนแอ
• Hyperparathyroidism: กล้ามเนื้ออ่อนแอในส่วนต้นของแขนขา, ชัก
• hypothyroidism: ใน 40% ของผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแอในแขนขา proximal แขนอ่อนอ่อนเพลียปวดกล้ามเนื้อและบางครั้ง dysarthria จะสังเกตเห็น
• พิษของต่อมไทรอยด์: ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและภาวะขาดน้ำ ชัก; ปวดกล้ามเนื้อ; ไคโรแพรคทีฟเฉียบพลัน - เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในความอ่อนแอ, ความผิดปกติของระบบประสาท, ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ masticatory, กล้ามเนื้อของหลอดลม, ลิ้น

[12], [13], [14], [15], [16]

โรคประจำตัว

การฝ่อของกล้ามเนื้อ peroneal (Charcot-Marie-Toot's disease)

เริ่มมีอาการของโรค - ในวัยเด็กหรือวัยรุ่น (แผลสมมาตรจะไม่ได้สังเกตเสมอ): amyotrophy ของขาส่วนปลาย (กลุ่ม peroneal) การก่อตัวของโค้งสูงและมีส่วนร่วมในภายหลังในกระบวนการของกล้ามเนื้อส่วนปลายของรยางค์บนรบกวนประสาทสัมผัสประเภท "ถุงมือ" และ " ถุงเท้า ", fasciculations เป็นไปได้ reflexes ลดลงหรือหายไป

[17], [18]

Amyotrophic ด้านข้างเส้นโลหิตตีบ

ผู้ป่วยที่แสดงฝ่อไม่สมมาตรและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อส่วนปลายของมือและจากนั้น - กล้ามเนื้อของไหล่และเอวกระดูกเชิงกราน fasciculations, hypertonia, hyperreflexia อาจเอื้อมพยาธิสภาพผิดปกติ bulbar (การผิดปกติของการพูดการกลืนปัญหาการหายใจ) เมื่อพิจารณากิจกรรมของ CKK บางครั้งดัชนีจะเพิ่มขึ้น

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Polyneuropathies Demyelinating

• เรื้อรัง polyneuropathy ที่ทำลายการอักเสบกึ่งเฉียบพลันการพัฒนากล้ามเนื้ออ่อนแอตั้งข้อสังเกตในการใกล้ชิดและปลายแขนขามักจะประสาทสัมผัสระเบิด amyotrophy, hyporeflexia;
• เฉียบพลันที่ทำลาย polyneuropathy อักเสบ (กลุ่มอาการของโรค Guillain-Barre) การพัฒนาเฉียบพลันของกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดขึ้นของความผิดปกติ (กล้ามเนื้อขา, กระดูกเชิงกรานเอวลำตัวหายใจกล้ามเนื้อของการค้นหาไหล่ของคออาจเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อสมอง) ที่ hyporeflexia การพัฒนาอย่างรวดเร็ว areflexia และรบกวนประสาทสัมผัส

ในการพิจารณากิจกรรมของ CKK มักมีการระบุค่าปกติหรือค่าเล็กน้อยของตัวบ่งชี้

[25], [26]

Poliradiculopathy (รวมถึงโรคเบาหวาน)

บ่อยครั้งที่กล้ามเนื้อด้านหนึ่งอ่อนแอความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในผิวหนังหรืออย่างน้อยหนึ่งโรคอาจเป็นอุปสรรคต่ออวัยวะในอุ้งเชิงกรานการหายตัวไปของเส้นเอ็น เมื่อพิจารณากิจกรรมของ CKD ไม่มีความผิดปกติใด ๆ

SpinalnayaamiotrofiyaKugelberga-Welander

อาการเริ่มแรกของโรคที่ระบุไว้ใน 4-8 อย่างน้อย - ที่ 15-30 ปี: กล้ามเนื้อลีบ "ล่างขึ้นบน" ประเภทของแผล, fasciculations ภาษาภาวะสั่นดีของนิ้วมือกล้ามเนื้อ psevdogipertrofiya ลูกวัวเกี่ยวข้องในกระบวนการพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อ paravertebral ในการพิจารณากิจกรรมของ CKK มักมีการระบุค่าปกติหรือค่าเล็กน้อยของตัวบ่งชี้

แผลที่ระดับของกล้ามเนื้อเยื่อประสาท

สำหรับการวินิจฉัยโรคมีความจำเป็นต้องตรวจสอบการส่งผ่านระบบประสาทและกล้ามเนื้อด้วยความช่วยเหลือของการทดสอบการลดลง:

• myasthenia gravis อ่อนแอส่วนใหญ่อยู่ในส่วน proximal ของแขนขา ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อคอกล้ามเนื้อทางเดินหายใจคือการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อสมอง (ptosis ซ้อนละเมิดการกระทำของเคี้ยวกลืนเสียงจมูก) แสดงความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อทางพยาธิวิทยา;
• (กระบวนการสามารถทั่วไป) ความอ่อนแอและความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อใกล้เคียงขาลักษณะอาการ "vrabatyvaniya" disavtonomiya cholinergic (ขาดน้ำลายและปากแห้ง) - myasthenic ซินโดรมแลมเบิร์-อีตัน (รวมกันมักจะตั้งข้อสังเกตกับมะเร็งปอด)

Rhabdomyolysis

เนื้อตายของเนื้อเยื่อที่ใหญ่โตสามารถเกิดขึ้นได้กับพื้นหลังของสภาวะทางพยาธิวิทยาข้างต้น การพัฒนาของมันสามารถนำไปสู่: ความเครียดทางกายภาพที่มากเกินไป (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยโรค metabolic myopathies), ความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์, การติดเชื้อต่างๆ, การหดตัวของกล้ามเนื้อเป็นเวลานาน, ความมึนเมาจากแอลกอฮอล์และโคเคน, และยา อาการทางคลินิกของ rhabdomyolysis: ปวดกล้ามเนื้ออ่อนแอของความรุนแรงที่แตกต่างกัน ระยะเวลาในการทำลาย rhabdomyolysis อาจสั้นหรือยาว ในกรณีที่ 16% มีความเป็นไปได้ที่จะเกิดภาวะไตวายเฉียบพลัน ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการ: myoglobinuria เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในกิจกรรมของ CK

รูปแบบ

กล้ามเนื้ออ่อนแอ:

• ใกล้เคียง;
• ปลาย;
• ทั้งหมด

[27], [28], [29], [30], [31]

การวินิจฉัย ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ

มันเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะแยกแยะระหว่างความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและความเมื่อยล้าและปวดกล้ามเนื้อ ประการแรกการกำหนดกิจกรรมของ creatine phosphokinase (CK) การเพิ่มขึ้นของดัชนีบ่งชี้ถึงการเกิด myolysis เข็ม EMG ทำให้สามารถแยกแยะระหว่างโรคปฐมภูมิและโรคกล้ามเนื้อจากความผิดปกติทางระบบประสาทที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแอได้

[32], [33], [34]