โปรตีน Bence-Jones

ปัสสาวะของคนที่มีสุขภาพไม่ได้มีโปรตีน Bence-Jones ซึ่งแสดงโดยสายอ่อนของ immunoglobulins ที่ตรวจพบเนื่องจากการก่อตัวของกระบวนการเนื้องอกมะเร็ง

การศึกษาทางห้องปฏิบัติการเกี่ยวกับการปรากฏตัวของโปรตีนน้ำหนักโมเลกุลต่ำที่เฉพาะเจาะจงเป็นสิ่งจำเป็นในการวินิจฉัยภาวะพยาธิสภาพจำนวนมาก (บ่อยครั้งขึ้นปัญหาของระบบภูมิคุ้มกันของระบบβ) และเพื่อที่จะกำหนดประสิทธิภาพของการบำบัดที่ใช้

ในปริมาณที่มากเกินไปโปรตีน Bens-Jones ผลิตโดยเซลล์พลาสมาเคลื่อนที่ไปพร้อม ๆ กับการไหลเวียนโลหิตและขับออกทางปัสสาวะ เป็นคุณสมบัติหลังของร่างกายโปรตีนที่ช่วยให้หนึ่งในการสงสัยว่าโรคต่อไปนี้เมื่อตรวจสอบปัสสาวะ:

• myeloma;
• osteosarkomu;
• พลาสม่า;
• มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic ในระยะเรื้อรัง;
• lymphogranulematosis;
• amyloidosis ประเภทหลัก;
• macroglobulinemia;
• idiapaticheskuyu monoklonovuyu gammapatiyu

ทางการแพทย์ได้รับการยืนยันความสัมพันธ์ระหว่างการแยกโปรตีนที่เฉพาะเจาะจงและการด้อยค่าที่ตามมาของการทำงานของไตที่เกิดจากพิษของโปรตีนโครงสร้างท่อไตเยื่อบุผิวซึ่งจะทำให้เกิดการเสื่อมปรากฏการณ์ซินโดรม Fanconi, amyloidosis ไต

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

โปรตีน Bens-Jones ในปัสสาวะ

การปรากฏตัวของโปรตีนในปัสสาวะเรียกว่า proteinuria โปรตีนในปัสสาวะเป็นที่เข้าใจถึงเนื้อหาในปัสสาวะของโปรตีนโมเลกุลต่ำจำนวนมาก ในเวลาเดียวกันจะไม่มีความเสียหายกับตัวกรองและท่อไตและการทำงานปกติของไตจะไม่สามารถให้การดูดซึมร่างกายโปรตีนใหม่ได้ extracorporeal (false) proteinuria คือ ซึ่งดำเนินการโดยไม่มีการรบกวนการทำงานของไตแสดงว่ามีกระบวนการติดเชื้อหรือมะเร็งอยู่ในร่างกาย ภาวะโพแทสเซียมไนเตรตเกิดขึ้นในผู้ป่วย myeloma จำนวน 60-90% ประมาณ 20% ของเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาเกิดขึ้นบน myeloma ของ Bence-Jones

โปรตีน Bens-Jones ในปัสสาวะมีความแตกต่างกันเนื่องจากการเปลี่ยนแปลง humoral ของระบบภูมิคุ้มกันของβ การเกิดขึ้นของโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของหลาย myeloma โรคมะเร็งโลหิตวิทยา paraproteinemic, endotheliosis, macroglobulinemia Waldenströmของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวน้ำเหลือง osteosarcoma การระบุโปรตีน Bens-Jones ในปัสสาวะเป็นขั้นตอนการวินิจฉัยและการพยากรณ์โรคที่สำคัญ Bence โจนส์โปรตีนเนื่องจากน้ำหนักโมเลกุลต่ำขับออกมาในปัสสาวะเยื่อบุผิวท่อไตทำให้เกิดความเสียหายเสี่ยงการพัฒนาของโรคไตวายที่อาจนำไปสู่ความตาย สิ่งสำคัญคือการจำแนกโปรตีนในทันทีตามชนิด: λโปรตีนมีผลต่อไตมากกว่าκ

[10], [11], [12], [13], [14]

การวิเคราะห์โปรตีน Bens-Jones

การปรากฏตัวของร่างกายโปรตีนอื่น ๆ นอกเหนือจากซีรั่มในปัสสาวะบ่งชี้ถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphatic, osteosarcoma หรือ myeloma (กระบวนการเนื้องอกของกระดูก) โปรตีน Bence-Jones เมื่อกรองน้ำปัสสาวะถูกทำให้ร้อนถึง 45-60 องศาเซลเซียสตกอยู่ในรูปของตะกอนที่ครึ้มติดกับผนังหลอด อุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นต่อไปยังจุดเดือดจะละลายความขุ่นที่แยกได้

การวิเคราะห์เชิงปริมาณสำหรับโปรตีน Bens-Jones มีดังต่อไปนี้:

• การใช้น้ำและส่วนหนึ่งของกรดไนตริกเป็นตัวทำปฏิกิริยา
• ตำแหน่งในท่อของกรดไนตริก (0.5-1ml) ด้วยการจัดวางระดับปัสสาวะในระหว่างการศึกษา
• การประเมินผลหลังจาก 2 นาที (การปรากฏตัวของวงแหวนบาง ๆ ที่ขอบของของเหลวมีเดียแสดงให้เห็นว่ามีโปรตีน 0.033%)

การสังเกตของแหวนใยต้องลดสัดส่วนของปัสสาวะกับน้ำในอัตราส่วน 1: 1, ลักษณะดังกล่าวส่วนแหวนหนาของความจำเป็นในการผสมปัสสาวะด้วยน้ำสามส่วนและในกรณีของปัสสาวะส่วนแหวนที่มีขนาดกะทัดรัดเจือจางเจ็ดส่วนของน้ำ และการผสมพันธุ์จะดำเนินไปเรื่อย ๆ จนกระทั่งตะกอนเฉพาะปรากฏตัวในการทดสอบ 2-3 นาที

ปริมาณโปรตีนที่มีอยู่คำนวณโดยการคูณ 0.033% ตามปริมาณการเจือจาง ยกตัวอย่างเช่นปัสสาวะเจือจาง 10 ครั้งวงแหวนของร่างกายโปรตีนปรากฏตัวขึ้นเมื่อสิ้นสุดการศึกษาที่ 3 นาทีจากนั้นเปอร์เซ็นต์เปอร์เซ็นต์ของโปรตีนถูกคำนวณเป็น: 0.033x10 = 0.33

ในกรณีที่ไม่มีการเร่งรัดให้ประเมินระดับความขุ่น - เด่นชัดร่องรอยอ่อนแอหรือแทบจะไม่สามารถมองเห็นได้จากความขุ่น

[15], [16], [17], [18], [19],

ความลับของโปรตีน Bence-Jones

โดยแบ่งประเภทของ immunoglobulin secreted มีความโดดเด่น:

• พยาธิวิทยาของโซ่แสง (การหลั่งของโปรตีน Bence-Jones);
• glomerulopathy (การหลั่ง immunoglobulins อื่น ๆ )

นอกจากนี้ยังมีการรวมกันของความเสียหายไต ตามการฝึกปฏิบัติแสดงให้เห็นว่า nephropathy เป็นผลมาจากพยาธิสภาพของ lymphoproliferative (multiple myeloma, lymphocytic leukemia เรื้อรังโรค Waldenstrom's ฯลฯ )

แยกโปรตีนเข้าไปในกระแสเลือดเช่นเดียวกับโปรตีนทั้งหมดที่มีโมเลกุลเป็นจำนวนมากถึง 40 กิโลดาลตันโซ่อ่อนผ่านตัวกรองไตจากนั้นผ่าน lysosomes จะถูกทำลายลงเป็น oligopeptides และกรดอะมิโน ส่วนเกินของโซ่อ่อนกระตุ้นความผิดปกติของปฏิกิริยา catabolism และการปล่อยเอนไซม์ lysosome ที่เป็นไปได้ซึ่งทำให้เกิดเนื้อตายของเนื้อเยื่อท่อ โปรตีนทำให้ไม่สามารถดูดซับใหม่และเมื่อโซ่แสงโมโนโคลนอลเชื่อมต่อกับโปรตีน Tamm-Horsfall กระบอกสูบโปรตีนจะก่อตัวในท่อระยะไกล

Bence-Jones โปรตีนใน myeloma

โดยหลาย myeloma เป็นที่เข้าใจสภาพทางพยาธิวิทยาเมื่อร่างกายแทนที่ปอดเต็มเปี่ยมด้วยแสง immunoglobulin โซ่ การวินิจฉัยโรคและการตรวจสอบสภาพจะดำเนินการโดยการตรวจทางห้องปัสสาวะเพื่อแสดงเนื้อหาเชิงปริมาณของร่างกายโปรตีน concretization ของ myeloma subtype จะขึ้นอยู่กับการวิเคราะห์ซีรั่ม อาการทางคลินิกของโรครวมถึง: โรคกระดูกที่เจ็บปวดความผิดปกติของการถ่ายปัสสาวะ, hematomas ของต้นกำเนิดที่ไม่รู้จักการเก็บน้ำในร่างกาย

Bence-Jones โปรตีนใน myeloma ตรวจพบบนพื้นฐานของการทดสอบมาตรฐานซึ่งแสดงเนื้อหาเชิงปริมาณของร่างกายโปรตีนและประเมินระดับของความเสียหายของไต บัตรประจำตัวของโปรตีนในปัสสาวะอธิบายความเสียหายเยื่อบุผิวเส้นโลหิตตีบของ stroma ไตในที่สุดการขึ้นรูปไตล้มเหลว - สาเหตุของการตายที่เกิดจากแผล myeloma (Bence โจนส์โปรตีนสมบูรณ์อุดตันท่อป้องกันปัสสาวะ)

สถิติระบุว่า myeloma แตกต่างในผู้ชายที่มีอายุ 60 ปีขึ้นไปที่มีประวัติเกี่ยวกับความผิดปกติทางพันธุกรรมโรคอ้วนและภูมิคุ้มกันและผู้ที่สัมผัสสารพิษและสารกัมมันตภาพรังสี

[20], [21], [22], [23], [24],

การกำหนดโปรตีน Bence-Jones

ในการแยกความแตกต่างของโปรตีนที่เจาะจงให้ทำการศึกษาในห้องทดลองโดยเฉลี่ยของปัสสาวะตอนเช้า (ปริมาณอย่างน้อย 50 มล.) การปรากฏตัวของโปรตีน Bence-Jones ด้วยการกำหนดส่วนประกอบเชิงปริมาณเป็นไปได้โดยวิธี immunofixation การแยกโปรตีนเกิดขึ้นจากการอิเล็กโตรโฟเรสซิดิซิสโดยใช้เทคนิค immunofixation โดยใช้เซรั่ยพิเศษ เมื่อโปรตีนมีส่วนผูกพันกับแอนติบอดีของปอดและกลุ่มอิมมูโนโกลบูลลินหนักจะมีการสร้างโครงสร้างภูมิคุ้มกันที่ได้จากการย้อมสี

ควรสังเกตว่ามีการตรวจวัดความเข้มข้นของโปรตีนต่ำสุดเนื่องจากปฏิกิริยาตกตะกอนกับกรด sulfosalicylic โปรตีน Bens-Jones ถูกกำหนดโดยการรวมปัสสาวะที่กรอง (4 มล.) กับบัฟเฟอร์อะซิเตท (1 มล.) ความร้อนต่อไปที่ 60 ° C ในอ่างน้ำและถือเป็นเวลา 15 นาทีกับตัวอย่างที่เป็นบวกจะทำให้เกิดการตกตะกอนลักษณะ เทคนิคนี้ถือเป็นความน่าเชื่อถือที่สุด ผลเสียต่อผลของการวิเคราะห์อาจเป็นสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดหรือด่างและความหนาแน่นของปัสสาวะต่ำ

วิธีการวิจัยที่โปรตีน Bens Jones ลดลงเนื่องจากความร้อนที่อุณหภูมิ 100 องศาเซลเซียสหรือเกิดการตกตะกอนอีกครั้งระหว่างการระบายความร้อนไม่น่าเชื่อถือเนื่องจากส่วนประกอบของโปรตีนไม่ได้ทั้งหมดมีลักษณะที่สอดคล้องกัน แต่การใช้กระดาษบ่งชี้ไม่เหมาะอย่างยิ่งสำหรับการตรวจหาโปรตีน Bence-Jones

[25], [26], [27], [28], [29], [30]