มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน (Lymphogranulomatosis) ในเด็ก

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินในวัยเด็ก (HL, Hodgkin's disease, lymphogranulomatosis, Hodgkin lymphoma, HL) เป็นเนื้องอกร้ายของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองที่มีโครงสร้างเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองแบบมีเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวเฉพาะ เป็นเนื้องอกน้ำเหลืองชนิดโมโนโคลนอลที่พบได้น้อย มีลักษณะเด่น 4 ประการ HL มักพบในเด็ก มักเกิดที่ต่อมน้ำเหลืองบริเวณคอ ประกอบไปด้วยเซลล์ฮอดจ์กินโมโนนิวเคลียร์ขนาดใหญ่ที่กระจัดกระจาย และเซลล์รีด-สเติร์นเบิร์กที่มีนิวเคลียสหลายนิวเคลียสในพื้นหลังของเนื้องอกที่ไม่ใช่เนื้องอก เซลล์อักเสบและเซลล์มะเร็งที่มีลักษณะเฉพาะมักถูกล้อมรอบด้วยลิมโฟไซต์ T มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินมักมีการพยากรณ์โรคที่ดี แม้ว่าจะขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการก็ตาม [ 1 ]

ระบาดวิทยา

โรคนี้เกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุ ยกเว้นเด็กในช่วงปีแรกของชีวิต โดยพบได้น้อยในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี โรคฮอดจ์กินคิดเป็นประมาณ 40% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งหมดในเด็ก ในกลุ่มอายุต่ำกว่า 12 ปี เด็กผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่า ในวัยรุ่น อัตราส่วนระหว่างเด็กชายและเด็กหญิงที่ได้รับผลกระทบนั้นใกล้เคียงกัน ตามทะเบียนระหว่างประเทศ อุบัติการณ์ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดแกรนูโลมาโตซิสในเด็กอยู่ที่ 0.7-0.9 รายต่อเด็ก 100,000 คน ความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดฮอดจ์กินจะสูงกว่าในเด็กที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นหลัก (อะแท็กเซีย-เทลังจิเอ็กตาเซีย อะแกมมาโกลบูลิเนเมีย) โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ และโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบ ไม่มีสถิติที่แม่นยำเกี่ยวกับอุบัติการณ์ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดแกรนูโลมาโตซิสในยูเครน

โรคนี้คิดเป็นร้อยละ 11 ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งหมดที่พบในสหรัฐอเมริกา โรคนี้มีลักษณะกระจายแบบสองรูปแบบ โดยผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบมีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี และสูงสุดอีกครั้งเมื่ออายุ 55 ปีขึ้นไป โรคนี้ส่งผลต่อเด็กชายมากกว่าเด็กหญิง (ร้อยละ 85 ของผู้ป่วย) โดยเฉพาะในกลุ่มประชากรเด็ก มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิด Nodular sclerosis พบได้บ่อยในผู้ใหญ่ตอนต้น ในขณะที่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิด Mixed cellularity มักส่งผลต่อผู้สูงอายุ ความชุกของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิด Classical cellularity มีดังนี้: Nodular sclerosis, Classical Hodgkin lymphoma (ร้อยละ 70), Mixed cellularity classical HL (ร้อยละ 25), Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma (ร้อยละ 5) และ Lymphocyte-depleted classical HL (น้อยกว่าร้อยละ 1)

สาเหตุ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินในเด็ก

สาเหตุของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน (Lymphogranulomatosis) ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด มีการหารือถึงบทบาทของไวรัส Epstein-Barr ซึ่งตรวจพบในเซลล์เนื้องอกในโรคลิมโฟแกรนูโลมาโตซิส (ส่วนใหญ่มักพบในเซลล์ผสมในเด็กอายุน้อยกว่า) มีการเสนอสมมติฐานเกี่ยวกับพยาธิสภาพของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน โดยระบุว่าการแบ่งตัวของเซลล์เนื้องอกที่ต่อมน้ำเหลืองอย่างไม่สามารถควบคุมได้อันเป็นผลจากการกลายพันธุ์ของเซลล์สืบพันธุ์ชนิดบีลิมโฟไซต์นั้นขึ้นอยู่กับการบล็อกของโปรแกรมการตายที่เรียกว่าอะพอพโทซิส

เซลล์เบเรซอฟสกี้-รีด-สเติร์นเบิร์กเป็นเซลล์ขนาดใหญ่ที่อาศัยอยู่ในเนื้องอก โดยเซลล์เหล่านี้มีไม่เกิน 1-10% ใน 90% ของกรณี เซลล์เหล่านี้มีต้นกำเนิดมาจากเซลล์บีที่โตเต็มที่แล้วซึ่งแบ่งตัวช้าในศูนย์กลางของต่อมน้ำเหลือง ในกรณีอื่นๆ เซลล์เหล่านี้อาจเป็นลูกหลานของเซลล์ทีลิมโฟไซต์ (อาจเป็นพิษต่อเซลล์) หรือเซลล์ที่ฆ่าเซลล์ตามธรรมชาติ เซลล์เบเรซอฟสกี้-สเติร์นเบิร์กสามารถผลิตไซโตไคน์ได้ ซึ่งทำให้เกิดการสร้างโครงสร้างเนื้อเยื่อแบบเนื้อเยื่อเป็นก้อนเฉพาะของเนื้องอกและทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรค

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ปัจจัยเสี่ยง

การติดเชื้อโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองและภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทำให้มีความเสี่ยงต่อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ยังมีหลักฐานว่ามีแนวโน้มทางพันธุกรรมในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน พบว่าการติดเชื้อเอปสเตน-บาร์พบได้บ่อยในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดที่มีเซลล์ผสมและลิมโฟไซต์ลดลง การขาดการเฝ้าระวังภูมิคุ้มกันถูกเสนอแนะว่าเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ของโรคที่ตรวจพบเชื้อ EBV ไม่พบไวรัสอื่นที่มีบทบาทสำคัญในการก่อโรค ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกิดจากการปลูกถ่ายอวัยวะแข็งหรือเซลล์เม็ดเลือด การบำบัดด้วยยากดภูมิคุ้มกัน และการติดเชื้อไวรัสเอชไอวี (HIV) มีความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินสูงกว่า ผู้ป่วยเอชไอวีมักมีระยะที่รุนแรงกว่า ต่อมน้ำเหลืองผิดปกติ และมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี การศึกษาวิจัยแสดงให้เห็นว่ามีการเพิ่มขึ้นสิบเท่าของ HL ในพี่น้องเพศเดียวกันของผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน ซึ่งชี้ให้เห็นถึงบทบาทของปฏิสัมพันธ์ระหว่างยีนและสภาพแวดล้อมในการรับความเสี่ยงต่อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

กลไกการเกิดโรค

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินมีเซลล์มะเร็งเฉพาะตัวทั้งแบบคลาสสิกและแบบ NLP-HL เซลล์รีด-สเติร์นเบิร์ก (RS) เป็นเซลล์มะเร็งที่มีนิวเคลียสหลายนิวเคลียสขนาดใหญ่ที่มีนิวเคลียสภาพสะท้อนในกระจกสองนิวเคลียส (ตาของนกฮูก) บนพื้นหลังเซลล์ที่มีปฏิกิริยา เซลล์ RS เป็นเซลล์ที่บอกโรคได้สำหรับ HL แบบคลาสสิก เซลล์ RS มาจากเซลล์ B กลางแบบเจนมินอลที่มีการกลายพันธุ์ของส่วนภูมิภาคที่แปรผันของ IgH RS หลั่งไซโตไคน์เพื่อดึงดูดเซลล์ที่มีปฏิกิริยาซึ่งรวมถึง IL-5 และทรานส์ฟอร์มิงโกรทแฟกเตอร์เบตา (TGF-เบตา) เซลล์ RS มักเป็นอะยูพลอยด์โดยไม่มีความผิดปกติทางไซโทเจเนติกส์ที่สอดคล้องกัน ตรวจพบการจัดเรียงยีนโคลน Ig ในเซลล์ RS ที่แยกได้ส่วนใหญ่ การย้อมภูมิคุ้มกันเคมีของเซลล์ RS ให้ผลบวกสำหรับ CD30, CD15 แต่โดยปกติแล้วจะให้ผลลบสำหรับ CD20 และ CD45 ซึ่งจะให้ผลบวกเฉพาะในเซลล์มะเร็ง NLP-HL เท่านั้น นอกจาก CD15 และ CD30 แล้ว เซลล์ RS ยังมักมีผลบวกต่อ PAX5, CD25, HLA-DR, ICAM-1, Fascin, CD95 (apo-1/fas), TRAF1, CD40 และ CD86 เซลล์ RS มีหลายรูปแบบ เช่น เซลล์ฮอดจ์กิน เซลล์มัมมี่ และเซลล์แล็คูนาร์ เซลล์ฮอดจ์กินเป็นเซลล์ RS แบบโมโนนิวเคลียร์ที่แปรสภาพ

เซลล์มัมมี่มีไซโทพลาซึมที่หนาแน่นและมีนิวเคลียสสีแดงเข้มที่มีโครมาตินไม่ชัดเจน เซลล์ลาคูนาร์มีนิวเคลียสหลายกลีบ นิวคลีโอลัสขนาดเล็ก และไซโทพลาซึมสีซีดจำนวนมาก ซึ่งมักจะหดกลับในระหว่างการตรึงเนื้อเยื่อและการผ่าตัด ทำให้เหลือนิวเคลียสไว้ในสิ่งที่ดูเหมือนเป็นช่องว่าง (ช่องว่างลาคูนาร์)

ในทางกลับกัน NLP-HL ไม่มีเซลล์ RS ทั่วไป แต่มีเซลล์ลิมโฟไซต์และเซลล์ฮิสติโอไซต์ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีนิวเคลียสหลายแฉกที่ม้วนขึ้น (เรียกอีกอย่างว่า "เซลล์ป๊อปคอร์น" หรือเซลล์ LP) เซลล์ LP แสดงให้เห็นนิวเคลียสที่มีนิวคลีโอลัสหลายอันที่เป็นเบสโซฟิลิกและมีขนาดเล็กกว่าที่พบในเซลล์ RS เซลล์ LP แสดงให้เห็นยีนอิมมูโนโกลบูลินที่เรียงตัวใหม่แบบโคลนซึ่งพบได้เฉพาะในเซลล์ LP เดี่ยวที่แยกจากกัน โดยทั่วไปเซลล์ LP จะมีผลบวกต่อ C020, CD45, EMA, CD79a, CD75, BCL6, BOB.1, OCT2 และโซ่ J

พยาธิวิทยา

สัณฐานวิทยาใช้เพื่อแยกแยะความแตกต่างของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด NLP-HL มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Nodular sclerosis HL แสดงให้เห็นรูปแบบการเจริญเติบโตเป็นก้อนบางส่วนพร้อมแถบเส้นใยและพื้นหลังการอักเสบ เซลล์ RS พบได้น้อย อย่างไรก็ตาม เซลล์ช่องว่างพบได้บ่อยกว่า มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Mixed cellularity HL แสดงให้เห็นรูปแบบการเจริญเติบโตเป็นก้อนแบบกระจายหรือคลุมเครือโดยไม่มีแถบสเคลอโรซิสในพื้นหลังการอักเสบ อาจมีพังผืดระหว่างเซลล์เล็กน้อย และมักพบเซลล์ Reed-Sternberg ที่ใช้ในการวินิจฉัยแบบคลาสสิก

เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์ที่มีจำนวนมากมักแสดงรูปแบบการเจริญเติบโตเป็นก้อนบนพื้นหลังของการอักเสบที่ประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์เป็นส่วนใหญ่ โดยมีเซลล์อีโอซิโนฟิลหรือเซลล์นิวโทรฟิลที่พบได้น้อยหรือไม่มีเลย เซลล์ RS และเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดโมโนนิวเคลียร์ของฮอดจ์กินมักมีอยู่ เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์ที่มีจำนวนน้อยจะมีรูปแบบการเจริญเติบโตของเซลล์ต่ำแบบกระจายตัวโดยมีบริเวณของพังผืด เนื้อตาย และเซลล์อักเสบที่ผิดปกติเพิ่มขึ้น เซลล์ RS มักมีอยู่ NLPHL มีลักษณะเฉพาะคือโครงสร้างเป็นก้อนโดยรวมโดยมีเซลล์ LP อยู่ในพื้นหลังของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด B ขนาดเล็ก เซลล์เดนไดรต์แบบฟอลลิเคิล และเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด T แบบฟอลลิเคิล สรุปได้ว่าสัณฐานวิทยาและภูมิคุ้มกันของทั้งเซลล์มะเร็งและเซลล์ที่แทรกซึมพื้นหลังมีความสำคัญต่อการวินิจฉัยเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์และชนิดย่อยต่างๆ

อาการ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินในเด็ก

อาการหลักของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินในเด็กคือต่อมน้ำเหลืองที่โต (lymphadenopathy)

ในกรณีเนื้องอกที่อยู่ภายนอกต่อมน้ำเหลือง จำเป็นต้องสังเกต (มากถึงหนึ่งในสี่ของกรณี) ความเสียหายของม้าม ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มปอดและปอด อาจเกิดความเสียหายต่ออวัยวะต่างๆ ได้ เช่น กระดูก ผิวหนัง ตับ ไขกระดูก ในบางกรณีที่พบเนื้องอกเติบโตในไขสันหลัง แทรกซึมเข้าไปในไตและต่อมไทรอยด์โดยเฉพาะ

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

ต่อมน้ำเหลืองโต

ต่อมน้ำเหลืองไม่มีอาการเจ็บปวด หนาแน่น และเคลื่อนที่ได้ มักเรียงตัวเป็นกลุ่มก้อน ไม่มีอาการอักเสบ ต่อมน้ำเหลืองจะขยายตัวขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปและไม่สมมาตร ใน 90% ของกรณี ต่อมน้ำเหลืองเหนือกระบังลมจะขยายตัวขึ้นในระยะแรก โดย 60-80% ของกรณีคือต่อมน้ำเหลืองที่คอ และ 60% ของกรณีคือต่อมน้ำเหลืองที่ช่องอก ต่อมน้ำเหลืองเหนือและใต้ไหปลาร้า รักแร้ และในช่องท้องและขาหนีบอาจขยายตัวขึ้น

ลักษณะเฉพาะของการแปลตำแหน่งในช่องกลางทรวงอกมีดังนี้:

• ต่อมน้ำเหลืองในช่องกลางและช่องหน้าได้รับผลกระทบ โดยต่อมไทมัสได้รับผลกระทบน้อยมาก
• โรคอาจจะไม่มีอาการเป็นเวลานาน
• โดยอาการเด่นๆ ที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจะค่อยๆ พัฒนาขึ้น เช่น ไอเรื้อรังไม่มีเสมหะ กลุ่มอาการของ vena cava ส่วนบน (หลอดเลือดดำบริเวณคอและใบหน้าขยายตัว) เสียงแหบ กลืนลำบาก หายใจลำบาก
• อาจเจริญเติบโตเข้าไปในเยื่อหุ้มปอด ปอด หลอดลม หลอดอาหาร และอาจมีอาการแทรกซ้อนตามมา เช่น เยื่อหุ้มปอดอักเสบบ่อยขึ้น เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเป็นครั้งคราว

ม้ามโต

ม้ามมักขยายใหญ่ขึ้นพร้อมกับภาวะ lymphogranulomatosis แต่ไม่ใช่เสมอไปเนื่องจากความเสียหายของเนื้องอก (เมื่ออวัยวะถูกเอาออก จะตรวจพบรอยโรคได้เพียง 26% ของกรณีเท่านั้น) แทบทุกครั้ง ความเสียหายของต่อมน้ำเหลืองในไฮลัมของม้ามและต่อมน้ำเหลืองรอบหลอดเลือดแดงจะถูกตรวจพบ อาการของภาวะ hypersplenism จะไม่เกิดขึ้นแม้จะมีม้ามโตอย่างชัดเจน

ความเสียหายของปอดในโรคลิมโฟแกรนูโลมาโตซิส

ลักษณะเด่นของความเสียหายของปอดในโรค lymphogranulomatosis มีดังนี้:

• ต่อมน้ำเหลืองในช่องกลางทรวงอกและ/หรือรากปอดไม่ได้รับผลกระทบ
• ตำแหน่งและประเภทของความเสียหายนั้นแตกต่างกันไป - รอบหลอดลมในรูปแบบของจุดกระจายไปทั่ว บางครั้งอาจมีการผุกร่อนด้วย
• เยื่อหุ้มปอดหนาขึ้นและมีของเหลวซึมออกมา

การวินิจฉัยที่แม่นยำสามารถทำได้ด้วยความช่วยเหลือของ MRI เท่านั้น

ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง

การมีส่วนเกี่ยวข้องของระบบประสาทส่วนกลางอาจเกิดขึ้นได้ในกรณีมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินระยะลุกลาม โดยส่วนใหญ่มักเกิดจากการแพร่กระจายจากต่อมน้ำเหลืองข้างกระดูกสันหลังไปตามเส้นประสาทและหลอดเลือดไปยังช่องกระดูกสันหลังและในช่องกะโหลกศีรษะ หรือเป็นผลจากการแพร่กระจาย

อาการดังกล่าวเกิดจากเนื้องอกไปกดทับเนื้อสมอง ทำให้เกิดอาการอัมพาต อัมพาต ปวดศีรษะ ชัก และมีความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น

ความเสียหายของกระดูกและไขกระดูก

กระดูกมักไม่ได้รับผลกระทบจากภาวะ lymphogranulomatosis แต่ส่วนใหญ่มักจะเกิดขึ้นที่กระดูกสันหลังและข้อสะโพก

ไขกระดูกมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาใน 5-10% ของกรณี การวินิจฉัยโรคจะกระทำเมื่อตรวจพบจุดของเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองที่มีเซลล์ฮอดจ์กินและเซลล์เบเรซอฟสกี้-สเติร์นเบิร์กเพียงเซลล์เดียวระหว่างการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของไขกระดูกที่ได้จากการเจาะเลือด เซลล์เฉพาะของต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินแทบจะไม่ตรวจพบในวัสดุที่ดูดเข้าไป รอยโรคในไขกระดูกร่วมกับปรากฏการณ์เฮโมฟาโกไซโทซิสที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งอาจเป็นสาเหตุของภาวะไซโตเพเนียได้

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินมักมาพร้อมกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำซึ่งมีลักษณะทางคลินิกทั่วไป โดยจะสังเกตเห็นภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกแบบคูมส์บวก ซึ่งในช่วงเริ่มต้นของโรคอาจทำให้การตรวจวินิจฉัยมีความซับซ้อน

[ 15 ]

กลุ่มอาการกิจกรรมทางชีวภาพ

อาการที่สำคัญและบ่งชี้โรคของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินคือกิจกรรมทางชีวภาพที่ซับซ้อนที่เกิดจากการผลิตไซโตไคน์:

• ไข้เป็นระยะๆ (โดยมีอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้นเกิน 38 องศาเซลเซียส) ไม่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ ไม่สามารถบรรเทาได้ด้วยการบำบัดโรคติดเชื้ออย่างเพียงพอ
• เหงื่อออกมากตอนกลางคืน
• การลดน้ำหนัก (เมื่อกำหนดระยะให้คำนึงถึงการลดน้ำหนักมากกว่าร้อยละ 10 ใน 6 เดือนที่ผ่านมา)

อาจมีอาการอื่น ๆ เช่น อาการคัน อ่อนแรง เบื่ออาหาร เป็นต้น ซึ่งไม่ได้นำมาพิจารณาในระหว่างการจัดระยะ

ขั้นตอน

ระบบการจัดระยะเป็นวิธีหนึ่งที่แพทย์โรคมะเร็งใช้ในการสรุปว่ามะเร็งได้แพร่กระจายไปไกลแค่ไหน ระบบการจัดระยะมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินเป็นการจำแนกตามระบบลูแกโน ซึ่งอิงตามระบบแอนอาร์เบอร์ที่เก่ากว่า ระบบนี้ประกอบด้วย 4 ระยะ ได้แก่ ระยะที่ 1 ระยะที่ 2 ระยะที่ 3 และระยะที่ 4

ระบบการจัดระยะสำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินจะพิจารณาจากตำแหน่งของต่อมน้ำเหลืองโต จำนวนและขนาดของต่อมน้ำเหลือง และว่าต่อมน้ำเหลืองนอกต่อมน้ำเหลืองมีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบหรือไม่ ระบบการจัดระยะที่ใช้กันทั่วไปจะแบ่งโรคออกเป็น 4 ระยะ ดังนี้

• ระยะที่ 1: มีความเสียหายต่อบริเวณเฉพาะของต่อมน้ำเหลืองหรือโครงสร้างของน้ำเหลือง
• ระยะที่ II: มีการเกี่ยวข้องของต่อมน้ำเหลือง 2 แห่งหรือมากกว่านั้นที่ด้านใดด้านหนึ่งของกะบังลม จำนวนพื้นที่ทางกายวิภาคควรระบุในคำต่อท้าย (เช่น II2) + การเกี่ยวข้องของกลุ่มต่อมน้ำเหลืองหนึ่งกลุ่มหรือมากกว่านั้นที่ด้านเดียวกันของกะบังลม (II E) จำนวนกลุ่มต่อมน้ำเหลืองที่เกี่ยวข้องอาจระบุในคำจำกัดความของระยะ
• ระยะที่ 3: ต่อมน้ำเหลืองหรือโครงสร้างทั้งสองข้างของกะบังลมได้รับผลกระทบ
  • III1: มีหรือไม่มีต่อมน้ำเหลืองในม้าม ต่อมน้ำเหลืองในฮิลา ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง หรือต่อมน้ำเหลืองในพอร์ทัล
  • III2: มีต่อมน้ำเหลืองรอบหลอดเลือดแดงใหญ่ ต่อมน้ำเหลืองในอุ้งเชิงกราน หรือต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง
• ระยะที่ 4: เกี่ยวข้องกับบริเวณนอกต่อมน้ำเหลืองอื่นๆ นอกเหนือจากที่กำหนดให้เป็น E (E: บริเวณนอกต่อมน้ำเหลืองเพียงแห่งเดียว หรืออยู่ติดกับหรือใกล้กับบริเวณต่อมน้ำเหลืองที่ทราบโรค) เกี่ยวข้องแบบกระจายหรือกระจายไปทั่วของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่ไม่ใช่ต่อมน้ำเหลืองหนึ่งแห่งขึ้นไป โดยมีหรือไม่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลือง เกี่ยวข้องที่ตับและไขกระดูกจะหมายถึงระยะที่ 4 เสมอ

แต่ละระยะอาจได้รับการกำหนดด้วยตัวอักษร (A หรือ B) ก็ได้ โดยจะเพิ่มตัวอักษร B เข้าไปด้วย (เช่น ระยะ IIIB) หากบุคคลนั้นมีอาการ B เหล่านี้อย่างใดอย่างหนึ่ง:

1. การสูญเสียน้ำหนักมากกว่าร้อยละ 10 ในช่วง 6 เดือนที่ผ่านมา (โดยไม่ได้ควบคุมอาหาร)
2. อุณหภูมิไม่ทราบสาเหตุ ไม่ใช่ 38°C.
3. เหงื่อออกมากตอนกลางคืน

หากผู้ป่วยมีอาการ B มักหมายความว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองกำลังลุกลาม และมักแนะนำให้รักษาอย่างเข้มข้นมากขึ้น หากไม่มีอาการ B จะเพิ่มตัวอักษร A เข้าไปในระยะของโรค

การกำหนดระยะโดยไม่ใช้วิธีการผ่าตัดแบบรุกรานคือการจัดระยะ การชี้แจงการแพร่กระจายของเนื้องอกโดยใช้การผ่าตัด (การเปิดหน้าท้องร่วมกับการตัดม้าม การตรวจชิ้นเนื้อตับและต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง การตรวจชิ้นเนื้อเทรฟีน) คือการจัดระยะด้วยการผ่าตัด (ในกรณีนี้ ระยะนี้จัดอยู่ในกลุ่มพยาธิวิทยา) ด้วยความสามารถในการมองเห็นที่ทันสมัย การจัดระยะด้วยการผ่าตัดจึงถูกนำมาใช้น้อยลงเรื่อยๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนจากการเปิดหน้าท้องร่วมกับการตัดม้าม เช่น การเกิดภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดขั้นรุนแรง (เมื่อใดก็ได้หลังการผ่าตัด) ลำไส้อุดตัน โรคติดเชื้อ เพื่อป้องกันการติดเชื้อในกระแสเลือดก่อนการผ่าตัดม้าม ผู้ป่วยจะต้องได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันโรคปอดบวมและเชื้อ Haemophilus influenzae

ข้อบ่งชี้สำหรับการใช้การตรวจระยะเฉพาะนั้นขึ้นอยู่กับโปรแกรมการรักษาที่ใช้ในคลินิก หากการรักษานั้นใช้รังสีเป็นหลัก จำเป็นต้องระบุตำแหน่งของรอยโรคให้แม่นยำที่สุดโดยใช้การตรวจระยะด้วยการผ่าตัด อาจต้องใช้การผ่าตัดเพื่อเก็บตัวอย่างวัสดุในสถานการณ์การวินิจฉัยที่ซับซ้อน

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินที่ดื้อยาหรือกลับมาเป็นซ้ำ

โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ดื้อยาหรือกลับเป็นซ้ำไม่ถือเป็นส่วนหนึ่งของระบบการจัดระยะอย่างเป็นทางการ แต่แพทย์อาจใช้คำศัพท์เหล่านี้เพื่ออธิบายสิ่งที่เกิดขึ้นกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในบางกรณี

คำว่า "ดื้อยา" หรือ "โรคที่ลุกลาม" ใช้เมื่อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองไม่หายไปหรือลุกลาม (เติบโต) ในระหว่างการรักษา โรคที่กลับมาเป็นซ้ำหมายถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินหายไปหลังการรักษาแต่กลับมาเป็นซ้ำอีกหลังจากนั้นสักระยะ เมื่อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองกลับมาเป็นซ้ำ อาจเกิดที่ตำแหน่งเดิมที่เริ่มเป็นหรือในส่วนอื่นของร่างกาย อาจเกิดขึ้นได้ไม่นานหลังการรักษาหรือหลายปีต่อมา

รูปแบบ

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินแต่ละประเภทอาจเกิดขึ้น ลุกลาม และแพร่กระจายต่างกัน และอาจได้รับการรักษาที่แตกต่างกัน

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินแบบคลาสสิก

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินแบบคลาสสิก (cHL) คิดเป็นมากกว่า 9 ใน 10 กรณีของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินในประเทศที่พัฒนาแล้ว

เซลล์มะเร็งใน cHL เรียกว่าเซลล์รีด-สเติร์นเบิร์ก เซลล์เหล่านี้มักเป็นลิมโฟไซต์ B ชนิดผิดปกติ ต่อมน้ำเหลืองที่โตในผู้ที่มี cHL มักมีเซลล์รีด-สเติร์นเบิร์กจำนวนเล็กน้อยและมีเซลล์ภูมิคุ้มกันปกติจำนวนมากอยู่รอบๆ ต่อมน้ำเหลือง เซลล์ภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติเหล่านี้ทำให้ต่อมน้ำเหลืองโต

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินแบบคลาสสิกมี 4 ชนิดย่อย:

1. โรคต่อมน้ำเหลืองโตหรือ NSCHL: เป็นโรคฮอดจ์กินชนิดที่พบบ่อยที่สุดในประเทศที่พัฒนาแล้ว คิดเป็นประมาณ 7 ใน 10 กรณี โรคนี้พบได้บ่อยที่สุดในวัยรุ่นและผู้ใหญ่ตอนต้น แต่สามารถเกิดขึ้นได้กับผู้คนในทุกวัย โดยปกติจะเริ่มที่ต่อมน้ำเหลืองในคอหรือหน้าอก
2. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ผสมหรือ MCCHL เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่พบบ่อยเป็นอันดับสอง พบในประมาณ 4 ใน 10 กรณี โดยส่วนใหญ่มักพบในผู้ติดเชื้อเอชไอวี นอกจากนี้ยังพบในเด็กและผู้ใหญ่ด้วย โดยอาจเริ่มที่ต่อมน้ำเหลืองใดก็ได้ แต่ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่ครึ่งบนของร่างกาย
3. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินที่มีเซลล์ลิมโฟไซต์มากเกินไป: มะเร็งชนิดนี้พบได้น้อย มักเริ่มเกิดขึ้นในครึ่งบนของร่างกายและไม่ค่อยเกิดขึ้นในต่อมน้ำเหลืองมากกว่าสองสามต่อม
4. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดลิมโฟไซต์หรือภาวะพร่องเซลล์ลิมโฟไซต์: เป็นโรคฮอดจ์กินชนิดที่หายาก โดยมักพบในผู้สูงอายุและผู้ติดเชื้อเอชไอวี มะเร็งชนิดนี้รุนแรงกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง ม้าม ตับ และไขกระดูก

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดฮอดจ์กินที่มีลิมโฟไซต์เป็นก้อนใหญ่

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL) คิดเป็นประมาณ 5% ของผู้ป่วยทั้งหมด เซลล์มะเร็งใน NLPHL เป็นเซลล์ขนาดใหญ่ที่เรียกว่าเซลล์ป๊อปคอร์น (เพราะมีลักษณะคล้ายป๊อปคอร์น) ซึ่งเป็นรูปแบบหนึ่งของเซลล์รีด-สเติร์นเบิร์ก คุณอาจเคยได้ยินว่าเซลล์เหล่านี้เรียกว่าเซลล์ลิมโฟไซต์และเซลล์ฮิสติโอไซต์ (L&H)

NLPHL มักเริ่มที่ต่อมน้ำเหลืองในคอและรักแร้ อาจเริ่มได้กับผู้คนทุกวัยและพบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง HL ประเภทนี้มักจะดำเนินไปอย่างช้าๆ และมีวิธีการรักษาที่แตกต่างจากประเภทคลาสสิก

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

โรคหลอดเลือดหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ โรคหัวใจพิการ และโรคหัวใจขาดเลือด) จากการฉายรังสี

นอกจากนี้ ยาเช่นแอนทราไซคลินยังสามารถทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติได้

โรคปอดอาจเกิดจากยา เช่น เบลโอไมซินและการฉายรังสี

มะเร็งรองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยของการเจ็บป่วยและการเสียชีวิต มะเร็งรองที่พบบ่อยที่สุดหลังการรักษาในผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินคือมะเร็งปอด

โรค MDS/โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันยังเป็นข้อกังวลสำคัญหลังการบำบัดด้วยการอัลคิเลชัน

มะเร็งชนิดอื่นที่อาจเกิดขึ้นได้ ได้แก่ มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน มะเร็งตับอ่อน และมะเร็งต่อมไทรอยด์

ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้ออาจเกิดขึ้นได้ แต่สามารถรักษาได้ด้วยยาปฏิชีวนะตามประสบการณ์

ในที่สุด ผู้ป่วยอาจเกิดภาวะซึมเศร้า โรคเส้นประสาทส่วนปลาย ปัญหาครอบครัว และภาวะเสื่อมสมรรถภาพทางเพศ

การวินิจฉัย มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินในเด็ก

การวินิจฉัยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินอย่างชัดเจนทำได้โดยการตัดชิ้นเนื้อจากต่อมน้ำเหลืองหรืออวัยวะที่สงสัย สิ่งสำคัญคือต้องทราบว่าการดูดด้วยเข็มขนาดเล็กหรือการตัดชิ้นเนื้อจากแกนมักจะให้ผลไม่จำเพาะเนื่องจากเซลล์มะเร็งมีสัดส่วนต่ำและสูญเสียข้อมูลทางสถาปัตยกรรม ดังนั้น ควรทำการตัดชิ้นเนื้อออกหากสงสัยว่าเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน หากต้องการวินิจฉัยได้อย่างชัดเจน ชิ้นเนื้อที่ตัดออกจะต้องระบุเซลล์ RS หรือเซลล์ LP ได้ จำเป็นต้องทำการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อระบุระยะที่ควรทำการรักษาและเพื่อให้ข้อมูลการพยากรณ์โรค

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน

การวิเคราะห์เลือดทางคลินิกเผยให้เห็นภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิเลียและลิมโฟลิเนียในระดับปานกลาง และผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมี ESR ที่สูงขึ้น อาจเกิดภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิเลียและเกล็ดเลือดสูงในระดับปานกลางได้ (การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ไม่มีค่าวินิจฉัยโดยตรง)

ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงในผลการตรวจเลือดทางชีวเคมี กิจกรรมของแลคเตตดีไฮโดรจีเนสจะไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นไม่เกิน 2 เท่าเมื่อเทียบกับค่าปกติ (อาจเพิ่มกิจกรรมได้มากขึ้นหากเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก) การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของเฟอรริติน เซรูโลพลาสมิน และไฟบริโนเจนไม่มีค่าในการวินิจฉัย แต่ในคลินิกบางแห่ง ตัวบ่งชี้เหล่านี้จะนำมาพิจารณาเป็นปัจจัยในการพยากรณ์โรค

การเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงในพารามิเตอร์ทางชีวเคมี (ระดับบิลิรูบินโดยตรงและโดยอ้อมที่เพิ่มขึ้น) อาจเกิดขึ้นได้ในรอยโรคตับในระยะเริ่มต้นที่หายาก ในภาวะน้ำดีคั่งเนื่องจากการกดทับของเนื้องอก และในภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก

การศึกษาทางภูมิคุ้มกันเผยให้เห็นความผิดปกติเชิงปริมาณและเชิงคุณภาพของการเชื่อมโยงระหว่างเซลล์ทีกับภูมิคุ้มกันทั้งในระหว่างการดำเนินของโรคและในช่วงที่โรคสงบ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจคงอยู่ต่อไปอีกหลายปีหลังจากการฟื้นตัว ภาวะลิมโฟไซต์ต่ำ จำนวนเซลล์ทีที่หมุนเวียนลดลง และความสามารถของลิมโฟไซต์ในการแปลงร่างเป็นเซลล์บลาสต์ที่กระตุ้นด้วยไมโตเจนลดลง ในผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน การระงับการทดสอบทางผิวหนังสำหรับทูเบอร์คูลินอาจทำให้การวินิจฉัยวัณโรคซับซ้อนขึ้น ตัวบ่งชี้เหล่านี้ไม่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรค แต่ต้องคำนึงถึงภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเมื่อติดตามผู้ป่วยที่เป็นโรคลิมโฟแกรนูโลมาโตซิส

การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินโดยการเจาะดูดมักไม่ได้ให้ข้อมูลมากนัก การตรวจชิ้นเนื้อที่จำเป็นอย่างหนึ่งคือการตรวจชิ้นเนื้อจาก 4 จุด (ยกเว้นระยะ IA และ IIA ของโรค)

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน

ปัจจุบันการผ่าตัดเปิดหน้าท้องเพื่อวินิจฉัยโรคใช้กันน้อยมาก มีเพียงในกรณีพิเศษเท่านั้นที่ไม่สามารถเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อเนื้องอกด้วยวิธีอื่นได้ ระหว่างขั้นตอนนี้ จะมีการตรวจหาความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นในช่องท้อง จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อจากกลุ่มต่อมน้ำเหลืองที่สามารถเข้าถึงได้ซึ่งมีขนาดโตขึ้นมากกว่า 1.5 ซม. และตัดชิ้นเนื้อจากตับทั้งสองข้างเพื่อตรวจชิ้นเนื้อ การผ่าตัดม้ามออกเป็นสิ่งที่ไม่แนะนำ

การเอกซเรย์ทรวงอก การสแกน CT ทรวงอก/ช่องท้อง/อุ้งเชิงกราน และการสแกน PET/CT สามารถช่วยในการวินิจฉัยได้ การสแกน PET/CT ได้กลายเป็นการทดสอบมาตรฐานในการประเมินการตอบสนองต่อการรักษาในโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดรุนแรงและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่ โดยรวมแล้ว การตรวจวินิจฉัยที่ครอบคลุมมีความจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยและการจัดระยะของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน

วิธีการตรวจทางรังสีวิทยามีความจำเป็นไม่ใช่เพียงเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคลิมโฟแกรนูโลมาโตซิสเท่านั้น แต่เพื่อชี้แจงตำแหน่งของรอยโรค อุบัติการณ์ของรอยโรค กล่าวคือ เพื่อพิจารณาระยะของโรคและปริมาณของยาต้านเนื้องอกที่จำเป็น

การเอกซเรย์ทรวงอกเป็นวิธีการตรวจที่เข้าถึงง่าย จำเป็น และให้ข้อมูลมากที่สุดเมื่อสงสัยว่าเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง โดยจะถ่ายภาพในมุมฉายตรงและด้านข้าง ซึ่งช่วยให้ตรวจพบการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในช่องอก การแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองในปอด ขนาดและตำแหน่งของต่อมน้ำเหลือง ตลอดจนระดับการเคลื่อนที่ของอวัยวะในทรวงอก การมีของเหลวไหลในช่องเยื่อหุ้มปอดและช่องเยื่อหุ้มหัวใจ

การตรวจอัลตราซาวนด์ของช่องท้องและต่อมน้ำเหลืองช่วยให้ทราบข้อมูลเกี่ยวกับการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองและการมีอยู่ของเนื้อเยื่อที่แทรกซึม วิธีนี้เป็นการศึกษาวินิจฉัยขั้นต้นและสำหรับการติดตามแบบไดนามิกเพื่อประเมินผลการรักษาหรือสถานะการหายจากโรค

การตรวจซีทีของทรวงอก ช่องท้อง และช่องเชิงกรานเป็นวิธีการที่ไม่รุกรานและให้ความรู้สูงซึ่งช่วยยืนยันการมีอยู่และลักษณะของรอยโรคได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้สารทึบรังสี อย่างไรก็ตาม เมื่อใช้ซีที ผู้ป่วยจะมองไม่เห็นประตูม้ามและตับ ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องและอุ้งเชิงกรานได้อย่างชัดเจน ในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปี การตรวจซีทีอาจทำได้ยากเนื่องจากเหตุผลทางเทคนิค (ต้องใช้ยาสลบ)

MRI ใช้ในการตรวจหารอยโรคในกระดูกและระบบประสาทส่วนกลาง

การวินิจฉัยด้วยไอโซโทปรังสีมีประโยชน์ในการยืนยันการมีอยู่ของรอยโรคในกระดูก (การศึกษาด้วยการเตรียมเทคนีเชียม) และการติดตามสถานะการหายจากโรคโดยการสะสมของสารเภสัชรังสีในต่อมน้ำเหลืองในช่องกลางทรวงอก (การศึกษาด้วยการเตรียมแกเลียม)

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ในกรณีของ lymphogranulomatosis ของปากมดลูก ไม่รวมต่อมน้ำเหลืองอักเสบแบบธรรมดาและวัณโรค ในกรณีดังกล่าว มักพบจุดติดเชื้อเรื้อรังในช่องปาก (ปริทันต์อักเสบ ต่อมทอนซิลอักเสบเรื้อรัง ฯลฯ) โพรงจมูก (ต่อมอะดีนอยด์อักเสบ ฯลฯ) ไซนัสข้างจมูก อาการของพิษ การเปลี่ยนแปลงการอักเสบในเลือด และต่อมน้ำเหลืองที่ส่วนกลางอ่อนตัวสามารถคลำได้ นอกจากนี้ ยังอาจพิจารณาถึงโรค Brill-Simmers โรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส และมะเร็งเม็ดเลือดขาว ในกรณีที่มีรอยโรคในช่องกลางทรวงอก จำเป็นต้องแยกความแตกต่างจากวัณโรค โรคซาร์คอยด์ เนื้องอกต่อมไทมัส มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin และซีสต์ในเดอร์มอยด์ ในกรณีของแผลในช่องท้อง การวินิจฉัยแยกโรคจะทำด้วย mesadenitis ที่เป็นวัณโรค, วัณโรคเทียม, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin และในกรณีของตับและม้ามโต จะประกอบด้วยโรคจากการสะสมของสารพิษ, ความดันเลือดพอร์ทัลสูง, โรคตับอักเสบเรื้อรัง, ตับแข็ง, เนื้องอก

การรักษา มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินในเด็ก

การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินขึ้นอยู่กับลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา ระยะของโรค และการมีอยู่หรือไม่มีอยู่ของปัจจัยที่ทำให้เกิดการพยากรณ์โรค เป้าหมายของการรักษาผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินคือการรักษาโรคไปพร้อมกับควบคุมภาวะแทรกซ้อนในระยะสั้นและระยะยาว

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินเป็นโรคระบบที่ควรจะได้รับการรักษาโดยทีมสหวิชาชีพเพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด

การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินนั้นส่วนใหญ่จะดำเนินการโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านมะเร็งวิทยา อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยอาจพบแพทย์ประจำตัวหรือพยาบาลวิชาชีพที่มีอาการบ่งชี้ว่าเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองก่อน สิ่งสำคัญคือต้องรีบส่งต่อผู้ป่วยไปยังผู้เชี่ยวชาญเพื่อเริ่มการรักษา

การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินขึ้นอยู่กับลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา ระยะของโรค และการมีอยู่หรือไม่มีอยู่ของปัจจัยที่ทำให้เกิดการพยากรณ์โรค เป้าหมายของการรักษาผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินคือการรักษาโรคไปพร้อมกับควบคุมภาวะแทรกซ้อนในระยะสั้นและระยะยาว

เภสัชกรควรให้ความรู้ผู้ป่วยเกี่ยวกับยา ประโยชน์ และผลข้างเคียงของยา นอกจากนี้ เภสัชกรควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าผู้ป่วยได้ทำการทดสอบก่อนผ่าตัดตามคำแนะนำแล้วก่อนจ่ายยา พยาบาลมะเร็งควรติดตามผู้ป่วยเพื่อดูผลข้างเคียงเฉียบพลันของยาเคมีบำบัด และให้ความรู้ผู้ป่วยเกี่ยวกับวิธีลดภาวะแทรกซ้อน [ 16 ]

เนื่องจากคนไข้หลายรายมีความวิตกกังวลและภาวะซึมเศร้า จึงควรไปพบจิตแพทย์

นักโภชนาการควรให้ความรู้แก่ผู้ป่วยว่าควรทานอะไรและควรหลีกเลี่ยงอะไร

มีการพัฒนาโปรแกรมการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินหลายโปรแกรมในหลายประเทศ โดยโปรแกรมหลักคือการรักษาด้วยรังสีและเคมีบำบัดหลายชนิดโดยใช้ยาที่มีขอบเขตค่อนข้างแคบ เป็นไปได้ที่จะใช้เฉพาะการฉายรังสี เคมีบำบัดเพียงอย่างเดียว หรือทั้งสองวิธีรวมกัน โปรแกรมการฉายรังสีและเคมีบำบัดสำหรับโรคต่อมน้ำเหลืองอักเสบเรื้อรังได้รับการปรับปรุงอย่างต่อเนื่อง โดยมีประสิทธิภาพเพิ่มขึ้น ความเป็นพิษทันทีและในระยะหลังลดลงโดยไม่เกิดการดื้อยา วิธีการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินจะพิจารณาจากระยะของโรคและอายุของผู้ป่วย [ 17 ]

การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินในเด็กจะแตกต่างจากการรักษาในผู้ใหญ่เล็กน้อย สำหรับผู้ใหญ่ เป้าหมายหลักของการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินในเด็กคือการรักษาให้หายขาด แพทย์จะปรับการรักษาตามอายุของเด็ก ขอบเขตของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง การตอบสนองของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่อการรักษา และปัจจัยอื่นๆ [ 18 ]

หากเด็กเข้าสู่วัยเจริญพันธุ์แล้วและกล้ามเนื้อและกระดูกพัฒนาเต็มที่แล้ว การรักษามักจะเหมือนกับผู้ใหญ่ แต่หากเด็กยังไม่โตเต็มที่ การให้เคมีบำบัด (chemotherapy) มักจะเป็นทางเลือกที่ดีกว่าการฉายรังสี เนื่องจากรังสีอาจส่งผลต่อการเจริญเติบโตของกระดูกและกล้ามเนื้อ และป้องกันไม่ให้เด็กมีขนาดร่างกายปกติ

ร่างกายของเด็กมักจะทนต่อเคมีบำบัดได้ดีกว่าในระยะสั้นมากกว่าผู้ใหญ่ แต่ผลข้างเคียงบางอย่างมักเกิดขึ้นกับเด็กมากกว่า เนื่องจากผลข้างเคียงบางอย่างอาจเกิดขึ้นในระยะยาว และเนื่องจากผลที่ตามมาในภายหลัง ผู้รอดชีวิตจากมะเร็งในวัยเด็กจึงต้องได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิดตลอดชีวิต

เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นมะเร็งในสหรัฐอเมริกาจะได้รับการรักษาที่ศูนย์ที่เป็นส่วนหนึ่งของ Children's Oncology Group (COG) ศูนย์เหล่านี้ทั้งหมดล้วนสังกัดกับมหาวิทยาลัยหรือโรงพยาบาลเด็กทั้งสิ้น

ในศูนย์เหล่านี้ แพทย์ที่รักษาเด็กที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินมักใช้แผนการรักษาที่เป็นส่วนหนึ่งของการทดลองทางคลินิก เป้าหมายของการศึกษาวิจัยเหล่านี้คือการค้นหาวิธีการรักษาที่ดีที่สุดที่ก่อให้เกิดผลข้างเคียงน้อยที่สุด

การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินแบบคลาสสิกในเด็ก

ในการรักษาเด็กที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินแบบคลาสสิก แพทย์มักจะใช้เคมีบำบัดร่วมกับการฉายรังสีปริมาณต่ำ เคมีบำบัดมักเกี่ยวข้องกับการใช้ยาหลายชนิดร่วมกัน ไม่ใช่เพียงการรักษาแบบ ABVD ทั่วไปสำหรับผู้ใหญ่ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับมะเร็งที่มีลักษณะที่ไม่พึงประสงค์หรืออยู่ในระยะลุกลาม วิธีการนี้มีอัตราความสำเร็จที่ยอดเยี่ยม แม้แต่กับเด็กที่มีโรคในระยะลุกลาม

• ระยะ IA และ IIA เหมาะสม

การรักษามักเริ่มด้วยเคมีบำบัดเพียงอย่างเดียวในขนาดยาต่ำที่สุดที่สามารถรักษาให้หายขาดได้ อาจใช้การสแกน PET เพื่อดูว่าการรักษาได้ผลหรือไม่ และ/หรือมีมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในร่างกายหรือไม่ หากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองไม่หายสนิท อาจต้องใช้การฉายรังสีหรือเคมีบำบัดเพิ่มเติม

งานวิจัยแสดงให้เห็นว่าสามารถรักษาภาวะต่อมลูกหมากโตในเด็กได้โดยไม่ต้องใช้รังสี ซึ่งจะช่วยหลีกเลี่ยงปัญหาระยะยาวที่อาจเกิดขึ้นได้ อย่างไรก็ตาม เมื่อใช้การรักษาด้วยรังสี ควรจำกัดปริมาณรังสีและบริเวณที่รักษาให้น้อยที่สุด หากใช้รังสีกับร่างกายส่วนล่างในเด็กผู้หญิงและผู้หญิงวัยรุ่น จะต้องปกป้องรังไข่เพื่อรักษาความสามารถในการสืบพันธุ์

• ระยะที่ 1 และ 2 ไม่เอื้ออำนวย

การรักษาอาจประกอบไปด้วยการให้เคมีบำบัดที่เข้มข้นมากขึ้นร่วมกับการฉายรังสี แต่ปริมาณรังสีและขอบเขตการฉายรังสีจะยังคงน้อยมาก

• ระยะที่ 3 และ 4

การรักษาประกอบไปด้วยการใช้เคมีบำบัดที่เข้มข้นมากขึ้น โดยอาจใช้เพียงอย่างเดียวหรือร่วมกับการฉายรังสีปริมาณต่ำ ในบริเวณที่มีโรคลุกลามอย่างกว้างขวาง (บริเวณที่มีมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจำนวนมาก)

การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินที่กลับมาเป็นซ้ำหรือดื้อยา

หากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองกลับมาเป็นซ้ำหรือไม่สามารถรักษาได้อีกต่อไป อาจลองใช้วิธีการรักษาด้วยเคมีบำบัดหลายวิธี วิธีอื่นๆ อาจรวมถึงการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดหรือการรักษาด้วยยาภูมิคุ้มกันบำบัด (บางครั้งอาจใช้ร่วมกับเคมีบำบัด)

การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Hodgkin's lymphoma ที่มีลิมโฟไซต์เป็นเซลล์เดียวในเด็ก

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิด Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL) พบได้น้อยมากในเด็ก ไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิผลเพียงวิธีเดียว และการรักษาที่ใช้มักจะคล้ายคลึงกับการรักษา cHL และ/หรือการรักษา NLPHL ในผู้ใหญ่

มีข้อยกเว้นอยู่หนึ่งประการ: ในระยะเริ่มต้นของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด NLPHL ในเด็ก การผ่าตัดเพื่อเอาต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบออกอาจเป็นการรักษาเพียงอย่างเดียวที่จำเป็น หลังจากการผ่าตัด เด็กเหล่านี้จะได้รับการติดตามอย่างใกล้ชิดเพื่อดูว่ามีสัญญาณของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือไม่ อาจใช้เคมีบำบัดหากอาการกลับมาเป็นซ้ำ

การรักษาด้วยยาหลายตัว ได้แก่ MOPP (Mustargen, vincristine, procarbazine และ prednisolone) และ ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine) ซึ่งเสนอขึ้นในช่วงทศวรรษ 1970 ถือเป็นพื้นฐานในโปรโตคอลต่างๆ มากมายสำหรับการรักษาลิมโฟแกรนูโลมาโตซิส ยาเหล่านี้ใช้เป็นแนวทางการรักษาเบื้องต้นในการรักษาด้วยวิธีการสลับกัน โดยความถี่จะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับระยะของโรค โดยอาจใช้ร่วมกับหรือไม่มีการฉายรังสีก็ได้ ตามข้อมูลของโรงพยาบาลเด็กแห่งมหาวิทยาลัยสแตนฟอร์ด (สหรัฐอเมริกา) อัตราการรอดชีวิตโดยปราศจากการกำเริบของโรค (RFS) ในระยะเวลา 5 ปีด้วยวิธีการดังกล่าวอยู่ที่ 95% หลักการเดียวกันนี้ใช้โดยกลุ่มทำงานของฝรั่งเศสในการรักษาโรคฮอดจ์กิน เนื่องจากมัสตาเจนมีฤทธิ์ก่อมะเร็งสูง จึงทำให้ในโปรโตคอลสมัยใหม่ มัสตาเจนถูกแทนที่ด้วยไซโคลฟอสฟาไมด์ (หลักสูตร COPP) รวมถึงอีโทโพไซด์ ไอโฟสฟาไมด์ โลมัสทีน ไซทาราบีน และยาแพลตตินัมรวมอยู่ในหลักสูตรการรักษาด้วยยาหลายตัว สำหรับการรักษาภาวะ lymphogranulomatosis ที่ดื้อยา การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันและการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (ส่วนใหญ่เป็นแบบอัตโนมัติ) ได้รับความนิยมมากขึ้น [ 19 ]

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดจะดำเนินการในผู้ป่วยที่ดื้อยาหรือมีอาการกำเริบ

ไม่สามารถประเมินผลการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินในคลินิกในประเทศก่อนปี 1990 ได้อย่างถูกต้องเนื่องจากไม่มีคำจำกัดความที่ชัดเจนของระยะและวิธีการรักษาที่ใช้ ในช่วงทศวรรษที่ผ่านมา คลินิกเฉพาะทางสำหรับเด็กส่วนใหญ่ใช้โปรโตคอลการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองแบบแกรนูโลมาโตซิสที่พัฒนาโดยผู้เชี่ยวชาญด้านมะเร็งเม็ดเลือดเด็กของเยอรมนี โปรโตคอลนี้แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพสูงโดยที่ HD-DAL-90 มีพิษต่ำ โดยอัตราการรอดชีวิตโดยไม่มีเหตุการณ์เป็นเวลา 10 ปีอยู่ที่ 81% และอัตราการรอดชีวิตโดยรวมอยู่ที่ 94%

ผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินทุกรายต้องได้รับการติดตามในระยะยาว ซึ่งรวมถึง:

• การตรวจสุขภาพประจำปี
• การจัดการปัจจัยเสี่ยงด้านหัวใจ
• การฉีดวัคซีนให้กับผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดม้าม
• การทดสอบภาวะเครียดหรือการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ
• อัลตราซาวด์หลอดเลือดแดงคอโรทิด
• TSH ชีวเคมีในเลือดและการนับเม็ดเลือดสมบูรณ์
• การวัดระดับไขมันและน้ำตาล
• การตรวจเต้านมด้วยแมมโมแกรมในสตรี
• การถ่ายภาพ CT ช่องอกด้วยปริมาณรังสีต่ำเพื่อตรวจหารอยโรคที่ปอด

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

การป้องกัน

ปัจจัยเสี่ยงที่ทราบบางประการสำหรับโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน (HL) สามารถเปลี่ยนแปลงได้ (เช่น การสูบบุหรี่หรือมีน้ำหนักเกิน) ดังนั้นในปัจจุบันจึงไม่สามารถป้องกันโรคได้ในกรณีส่วนใหญ่

การติดเชื้อ HIV ซึ่งเป็นไวรัสที่ทำให้เกิดโรคเอดส์ เป็นที่ทราบกันดีว่าจะเพิ่มความเสี่ยง ดังนั้นวิธีหนึ่งในการจำกัดความเสี่ยงคือการหลีกเลี่ยงปัจจัยเสี่ยงต่อการติดเชื้อ HIV ที่ทราบ เช่น การใช้ยาทางเส้นเลือด หรือการมีเพศสัมพันธ์โดยไม่ได้ป้องกันกับคู่นอนที่ไม่รู้จัก

ปัจจัยเสี่ยงอีกประการหนึ่งสำหรับ HL คือการติดเชื้อไวรัส Epstein-Barr (สาเหตุของโรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส หรือโมโน) แต่ยังไม่มีวิธีการที่ทราบในการป้องกันการติดเชื้อนี้

พยากรณ์

โรคฮอดจ์กินในเด็กมีการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกัน ซึ่งขึ้นอยู่กับระยะที่เริ่มการรักษาเป็นหลัก ในกรณีของโรคต่อมน้ำเหลืองโตแบบเฉพาะที่ (IA, IIA) เด็ก 70-80% สามารถหายขาดได้อย่างสมบูรณ์ แต่ 90% จะหายขาดได้อย่างสมบูรณ์ การฟื้นตัวสามารถพิจารณาได้หลังจากการรักษาหลักสำเร็จเพียง 10 ปีเท่านั้น อาการกำเริบส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในช่วง 3-4 ปีแรกหลังจากสิ้นสุดการบำบัด อัตราการรอดชีวิตโดยรวม 5 ปีในระยะที่ 1 หรือ 2a อยู่ที่ประมาณ 90% ในขณะที่อัตราการรอดชีวิต 5 ปีสำหรับโรคระยะที่ 4 อยู่ที่ประมาณ 60%

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]