โรคไตในผู้ใหญ่และเด็ก

โรคไต hypercalcemic, โรคไต, การกลายเป็นปูนขาวหรือการกลายเป็นปูนของไตเป็นการสะสมทั่วไปในเนื้อเยื่อไตของแคลเซียมในรูปของเกลือที่ไม่ละลายน้ำ (ออกซาเลตและฟอสเฟต)

ระบาดวิทยา

Nephrocalcinosis ที่มองเห็นด้วยกล้องจุลทรรศน์หมายถึงการพบพยาธิแพทย์โดยบังเอิญ แต่ค่อนข้างบ่อยและสถิติทางคลินิกของการตรวจหามะเร็งไตในร่างกายคือ 0.1-6% [1] Nephrocalcinosis ได้รับรายงานถึง 22% ของผู้ป่วยที่เป็น primary hyperparathyroidism [2]

ตามรายงานบางฉบับความชุกของโรคไตในทารกคลอดก่อนกำหนดสูงถึง 15-16%

ในผู้ใหญ่ 95-98% ของผู้ป่วยเป็นโรคไตในช่องไขกระดูกและ 2-5% เป็นเยื่อหุ้มสมอง

สาเหตุ โรคไต

สาเหตุหลักของการเกิดมะเร็งไตซึ่งเกิดขึ้นในหลายโรคและเป็นหนึ่งในสัญญาณที่มองเห็นได้คือการละเมิดการเผาผลาญแคลเซียมและความสมดุลของแคลเซียม - ฟอสฟอรัสในลักษณะที่เป็นระบบซึ่งนำไปสู่การสะสมของการกลายเป็นปูนของเนื้อเยื่อ (การกลายเป็นปูน) ในกรณีส่วนใหญ่เมื่อกระบวนการที่ซับซ้อนเหล่านี้ถูกรบกวนด้วยการมีส่วนร่วมของปัจจัยต่างๆการกลายเป็นปูนทวิภาคีจะถูกบันทึกไว้นั่นคือการเกิดมะเร็งไตของไตทั้งสองข้าง [3]

ดังนั้นการสะสมของแคลเซียมในเนื้อเยื่อไตอาจเกิดจาก:

• hypercalcemia  - ระดับแคลเซียมไอออนบวกที่เพิ่มขึ้นในเลือดซึ่งเป็นไปได้รวมถึงการบริโภคที่มากเกินไป [4]
• hyperparathyroidism หลักซึ่งการผลิตฮอร์โมนพาราไธรอยด์ (ฮอร์โมนพาราไทรอยด์) มากเกินไปจะนำไปสู่การสลายกระดูก [5]
• ภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตประเภทแรกเกิดจากการที่ไตไม่สามารถให้ระดับ pH ทางสรีรวิทยาของเลือดและปัสสาวะได้ตามปกติ
• เนื้อร้ายของชั้นเยื่อหุ้มสมองของไต (เนื้อร้ายเยื่อหุ้มสมอง) ซึ่งสามารถพัฒนาในการติดเชื้อรุนแรงตับอ่อนอักเสบการทำงานที่ซับซ้อนแผลไฟไหม้ ฯลฯ
• การปรากฏตัวของความผิดปกติ แต่กำเนิด -  ไขกระดูกฟูไต; [6]
• MEN ฉัน - ประเภทผม  หลายต่อมไร้ท่อซินโดรมเนื้องอก;
• ภาวะ hypomagnesemia ที่ไม่ทราบสาเหตุ  เช่นเดียวกับการขับแมกนีเซียมในโรคเบาหวานหรือระดับฮอร์โมนไทรอยด์ที่เพิ่มขึ้น (thyrotoxicosis)
• การทำลาย (resorption, osteolysis) ของเนื้อเยื่อกระดูกในโรคกระดูกพรุนเนื้องอกหลักหรือการแพร่กระจาย
• ความไม่เพียงพอในการทำงานของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต - ภาวะ  hypoaldosteronism ; [7]

อ่าน:

• Calcification: มันคืออะไร?
• ความเสียหายของไตในโรคเกี่ยวกับการเผาผลาญ
• สาเหตุของการเพิ่มแคลเซียมในเลือด

โรคไตในเด็กสามารถ:

• ในกรณีที่เด็กคลอดก่อนกำหนด (อายุครรภ์น้อยกว่า 34 สัปดาห์)
• กับ  hypercalcemia ในทารกแรกเกิด;
• มีภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกินในทารกแรกเกิดอย่างรุนแรง
• เนื่องจาก  ความผิดปกติของท่อที่มีมา แต่กำเนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะเลือดเป็นกรดในท่อร่วมกับกลุ่มอาการของบาร์เทอร์ [8]
• ผลที่ตามมาของ  โรค hemolytic uremic ;
• กับ  วิลเลียมส์ ซินโดรมหรืออัลไบรท์ซินโดรม;
• เนื่องจากความไม่สมดุลของวิตามินดีและฟอสเฟตเมื่อให้นมทารกเทียม [9], [10]
• ในกรณีของภาวะ hypophosphatasia ปริกำเนิดทารกหรือเด็กและเยาวชน (ความผิดปกติของการเผาผลาญฟอสฟอรัสที่เชื่อมโยงกับ X) และโรคกระดูกอ่อน hypophosphatemic autosomal ที่โดดเด่น
• เนื่องจาก Cystinosis (ไม่สามารถที่จะทำลายลงกรดอะมิโน L-cysteine) กับ  ซินโดรม Fanconi ;
• ในกรณีที่มีภาวะออกซาโลซิสทางพันธุกรรม (hyperoxaluria หลัก);
• หากมีการแพ้ทางพันธุกรรม (malabsorption) ของฟรุกโตส [11]

อ่านเพิ่มเติมในสิ่งพิมพ์ -  กรรมพันธุ์และโรคไตการเผาผลาญอาหารในเด็ก

ปัจจัยเสี่ยง

ผู้เชี่ยวชาญรวมถึงปัจจัยเสี่ยงต่อไปนี้สำหรับมะเร็งไต:

• - ประวัติของโรคไตอักเสบเรื้อรังของสาเหตุใด ๆ  pyelonephritis เรื้อรังโรคไต polycystic
• การลดลงของความหนาแน่นของกระดูก - โรคกระดูกพรุนซึ่งอาจเป็นผลมาจากการตรึงในผู้ป่วยที่นอนพักผ่อนเป็นเวลานานการเปลี่ยนแปลงของ dystrophic ในผู้สูงอายุการลดลงของระดับฮอร์โมนเพศในสตรีในวัยหมดประจำเดือนวิตามินเอส่วนเกินในร่างกาย การรักษาเป็นเวลานานด้วย corticosteroids ในระบบหรือการใช้ยาสำหรับอาการเสียดท้องโดยใช้สารประกอบอลูมิเนียม
• ซาร์คอยโดซิส;
• เนื้องอกมะเร็งเซลล์พลาสม่าหรือเนื้องอกหลายเซลล์  มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphoblastic ฯลฯ
• โรค Alport กรรมพันธุ์;
• hypervitaminosis ของวิตามินดี 
• การบริโภคแคลเซียมในระยะยาวยาขับปัสสาวะ thiazide ยาระบาย [12]

กลไกการเกิดโรค

แคลเซียมมีอยู่ในเนื้อเยื่อกระดูกในขณะที่ Ca นอกโครงร่างมีสัดส่วนเพียง 1% ของธาตุอาหารหลักนี้ในร่างกาย ระดับแคลเซียมถูกควบคุมโดยกลไกการกำกับดูแลของระบบทางเดินอาหารไตและเซลล์สร้างกระดูก (osteoclasts)

ในระหว่างวัน glomeruli ของไตจะถูกกรองด้วยไอออนของ Ca 250 mmol และประมาณ 2% ของแคลเซียมที่กรองแล้วจะถูกขับออกทางปัสสาวะ

ในโรคไตภาวะน้ำตาลในเลือดสูงการก่อโรคของการสะสมของปูนในเนื้อเยื่อไตนั้นเกิดจากการละเมิดกลไกการควบคุมระดับแคลเซียมและฟอสฟอรัสทางชีวเคมีรวมถึงความผิดปกติของการเผาผลาญของเนื้อเยื่อกระดูกที่เกิดจากฮอร์โมนพาราไธรอยด์ (PTH) วิตามิน D, ฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ calcitonin (มีผลต่อการสังเคราะห์ PTH), ฮอร์โมนเปปไทด์ FGF23 เป็นปัจจัยการเจริญเติบโตของไฟโบรบลาสต์ 23 ที่ผลิตโดยเนื้อเยื่อกระดูก

ดังนั้นการขับแคลเซียมออกช้าลงเมื่อมีการสังเคราะห์ PTH เพิ่มขึ้นและเนื่องจากการขาดแคลซิโทนินการดูดซึมของกระดูกจึงเพิ่มขึ้น

นอกจากนี้ในพลาสมาในเลือดและในของเหลวนอกเซลล์ระดับของ Ca ที่แตกตัวเป็นไอออนจะเพิ่มขึ้นหากปริมาณของฟอสฟอรัสไอออนไม่เพียงพอเนื่องจากการขับออกจากร่างกายเพิ่มขึ้น และการขับถ่ายอาจมากเกินไปเนื่องจากการทำงานของท่อไตบกพร่องหรือเพิ่มการผลิตฮอร์โมน FGF23

นอกจากนี้ภาวะสมาธิสั้นของเอนไซม์ภายในเซลล์ 1-α-hydroxylase ซึ่งช่วยให้การเปลี่ยนวิตามินดีเป็นแคลซิทริออล (1,25-dihydroxyvitamin D3) มีบทบาทสำคัญในการเพิ่มความเข้มข้นของแคลเซียมในพลาสมาตามมา โดยการตกผลึกและการสะสมของเกลือในไต ร่วมกับฮอร์โมนพาราไทรอยด์ในระดับสูง Calcitriol จะช่วยกระตุ้นการดูดซึม Ca ในลำไส้ [13]

อาการ โรคไต

ตามที่นักไตวิทยาระบุว่ากระบวนการของการกลายเป็นปูนของไตนั้นไม่มีอาการและไม่มีสัญญาณของมะเร็งไตในระยะเริ่มต้นหรือระยะแรกยกเว้นเมื่อผลของปัจจัยเชิงสาเหตุเริ่มปรากฏให้เห็นทำให้เกิดการเสื่อมสภาพของการกรองไตและการลดลงของอัตรา

อาการจะแตกต่างกันไปตามสาเหตุและอาจรวมถึง: ความดันโลหิตสูง; ปัสสาวะเพิ่มขึ้น -  polyuria และปัสสาวะบ่อย; polydipsia (ความกระหายที่ไม่สามารถระงับได้)

ในกรณีของมะเร็งไตในไขกระดูกอาจมีการสะสมของแคลเซียมโฟกัสในกลีบเลี้ยงของไตพร้อมกับการก่อตัวของนิ่วในปัสสาวะซึ่งนำไปสู่การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะซ้ำ ปวดท้องและเอว (ถึงอาการจุกเสียดไต); คลื่นไส้อาเจียน การปรากฏตัวของเลือดในปัสสาวะ (ปัสสาวะ)

ในเด็กปีแรกของชีวิตโรคมะเร็งไต - นอกเหนือจากความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะและแนวโน้มที่จะติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ - ยับยั้งการพัฒนาทางร่างกายและจิต

ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อน

ในบรรดาผลที่ตามมาของการเกิดมะเร็งไตควรสังเกตการพัฒนาของการเสื่อมของแคลเซียมในไตซึ่งนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลันและ  เรื้อรัง พร้อมกับความเป็นพิษต่อร่างกาย (ยูเรีย) ด้วยสารประกอบทางเคมีที่มีอยู่ในเลือด (ยูเรียและครีเอตินีน) 

ภาวะแทรกซ้อนเป็นไปได้ในรูปแบบของการอุดกั้นทางเดินปัสสาวะซึ่งนำไปสู่อาการบวมน้ำที่ไตและภาวะน้ำในช่องท้อง

การกลายเป็นปูนของปลายพีระมิดของไต (papillae) นำไปสู่โรคไตอักเสบเรื้อรัง tubulointerstitial

โรคไตในช่องไขกระดูก - โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากผู้ป่วยมีภาวะ hyperparathyroidism มักมีความซับซ้อนโดย urolithiasis ซึ่งเริ่มต้นด้วยการสะสมของผลึกแคลเซียมออกซาเลตด้วยกล้องจุลทรรศน์ในกลีบเลี้ยงของไต [14]

รูปแบบ

การสะสมและการสะสมของแคลเซียมในโรคมะเร็งไตสามารถเป็นได้สามประเภท:

• โรคไตในระดับโมเลกุล (หรือสารเคมี) คือการเพิ่มขึ้นของแคลเซียมภายในเซลล์ในไตโดยไม่มีการก่อตัวของผลึกและไม่สามารถมองเห็นได้
• มะเร็งไตด้วยกล้องจุลทรรศน์ซึ่งสามารถมองเห็นผลึกของเกลือแคลเซียมได้โดยใช้กล้องจุลทรรศน์แสง แต่ไม่สามารถมองเห็นได้จากการเอ็กซเรย์ของไต
• มะเร็งไตด้วยกล้องจุลทรรศน์สามารถมองเห็นได้ในเอ็กซเรย์และอัลตราซาวนด์

เงินฝากสามารถสะสมในช่องไขกระดูกภายในเยื่อชั้นใต้ดินและในส่วนโค้งของลูปของเฮนเลในเยื่อหุ้มสมองและแม้แต่ในลูเมนของท่อ และขึ้นอยู่กับการแปลโรคมะเร็งไตแบ่งออกเป็นไขกระดูกและเยื่อหุ้มสมอง

โรคไตในช่องไขกระดูกมีลักษณะการสะสมระหว่างหน้า (ระหว่างเซลล์) ของแคลเซียมออกซาเลตและแคลเซียมฟอสเฟตในไขกระดูกของไต - รอบ ๆ ปิรามิดของไต

หากเนื้อเยื่อของชั้นเยื่อหุ้มสมองของเนื้อเยื่อไตถูกทำให้เป็นปูน - ในรูปของเกลือ Ca หนึ่งหรือสองแถบที่สะสมอยู่ตามโซนของเนื้อเยื่อเยื่อหุ้มสมองที่เสียหายหรือมีคราบเล็ก ๆ จำนวนมากที่กระจัดกระจายอยู่ในเยื่อหุ้มสมองของไต - จากนั้นจะพิจารณาการเกิดมะเร็งในเยื่อหุ้มสมอง

การวินิจฉัย โรคไต

การวินิจฉัยโรคมะเร็งไตจำเป็นต้องมี  การตรวจไตอย่างสมบูรณ์ พยาธิวิทยาได้รับการวินิจฉัยเป็นกฎโดยวิธีการถ่ายภาพตั้งแต่เงินฝาก Ca สามารถตรวจพบโดยการวินิจฉัยเครื่องมือเพียงแค่ใช้:  อัลตราซาวนด์ของไตและท่อไต; [15] อัลตราซาวนด์ dopplerography ของไตCT หรือ MRI

หากผลของวิธีการรังสีในการวินิจฉัยโรคของไตจะไม่น่าเชื่อพอ   , การตรวจชิ้นเนื้อไตอาจจะต้องยืนยัน nephrocalcinosis

ทดสอบในห้องปฏิบัติการที่จำเป็นรวมถึงการทดสอบปัสสาวะ: โดยทั่วไป  การทดสอบ Zimnitsky ,  แคลเซียมทั้งหมดในปัสสาวะเช่นเดียวกับการขับถ่ายของฟอสเฟตออกซาเลตซิเตรตและครี การทดสอบ  แคลเซียมทั้งหมดและไอออไนซ์ในเลือดสำหรับเนื้อหาของอัลคาไลน์ฟอสเฟสฮอร์โมนพาราไทรอยด์และแคลซิโทนินในเลือด

เนื่องจากสาเหตุหลายประการของการกลายเป็นปูนของไตช่วงของการศึกษาวินิจฉัยอาจกว้างขึ้นมาก ตัวอย่างเช่น cancellous bone CT, X-ray absorptiometry และ ultrasound densitometry จะดำเนินการเพื่อตรวจหาโรคกระดูกพรุน จำเป็นต้องมีการวิเคราะห์เพิ่มเติมเพื่อกำหนดประเภท I MEN syndrome เป็นต้น [16]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคเป็นสิ่งจำเป็น: ด้วยเนื้อร้ายของไต, วัณโรคไต, นิวโมซิสทิสหรือการติดเชื้อนอกปอดจากเชื้อมัยโคแบคทีเรียในผู้ป่วยโรคเอดส์เป็นต้น

Nephrocalcinosis ไม่ควรสับสนกับ nephrolithiasis นั่นคือการก่อตัวของนิ่วในไตแม้ว่าในผู้ป่วยบางรายจะมีพยาธิสภาพทั้งสองในเวลาเดียวกัน

การรักษา โรคไต

ในกรณีของมะเร็งไตการรักษาไม่เพียง แต่มุ่งเป้าไปที่พยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องกับสาเหตุและการลดลงของอาการที่มีอยู่ แต่ยังทำให้ปริมาณแคลเซียมในเลือดลดลงด้วย

การรักษาภาวะน้ำตาลในเลือดสูงจำเป็นต้องเพิ่มปริมาณของเหลวและการให้น้ำด้วยสารละลายโซเดียมคลอไรด์ไอโซโทนิกและยังใช้แคลซิมิเมติก (Tsinacalcet เป็นต้น)

การบำบัดมะเร็งไตด้วยกล้องจุลทรรศน์อาจรวมถึงยาขับปัสสาวะ thiazide และยาซิเตรตที่ช่วยให้แคลเซียมละลายในปัสสาวะได้ดีขึ้น (โพแทสเซียมซิเตรต ฯลฯ )

หาก nephrocalcinosis มีความเกี่ยวข้องกับโรคกระดูกพรุนและเพิ่มการสลายกระดูกตัวแทน antiresorptive (สารยับยั้งการสลายกระดูก) จะใช้ - bisphosphonates และอื่น ๆ ที่  ยาเสพติดในการรักษาและป้องกันโรคกระดูกพรุน

สารจับฟอสเฟต (Sevelamer หรือ Renvela) ถูกกำหนดเพื่อรักษาภาวะไขมันในเลือดสูง การรักษาด้วยยาสำหรับภาวะ hypoaldosteronism ดำเนินการด้วย mineralocorticoids (Trimethyl acetate, Florinef ฯลฯ )

สามารถให้ฮอร์โมนพาราไธรอยด์ของมนุษย์ที่สร้างใหม่ได้ (Teriparatide) กับผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องไทรอยด์เรื้อรัง

โรคไตซึ่งเกิดขึ้นในชั้นเยื่อหุ้มสมองของไตที่มีเนื้อร้ายจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะอย่างเป็นระบบการฟื้นฟูสมดุลของอิเล็กโทรไลต์น้ำใน / ในการนำของเหลวและการฟอกเลือด

เพื่อ จำกัด การบริโภคธาตุอาหารหลักบางชนิดอาหารจึงถูกกำหนดไว้สำหรับมะเร็งไตโดยละเอียดเพิ่มเติม:

• อาหารหมายเลข 6 และ 7 สำหรับไต
• อาหารหมายเลข 7
• อาหารไต

การรักษาโดยการผ่าตัดไม่ได้หมายความถึงการกำจัดแคลเซียมออกจากเนื้อเยื่อไต: สามารถกำจัดนิ่วที่เกิดขึ้นได้เท่านั้น การแทรกแซงทางศัลยกรรมเป็นไปได้ด้วยภาวะ hyperparathyroidism ขั้นต้นเนื่องจากการเอาต่อมพาราไทรอยด์ออกจึงเป็นไปได้ที่จะหยุดผลเสียของฮอร์โมนที่มีต่อไต [17]

การป้องกัน

ในบรรดามาตรการที่สามารถป้องกันการพัฒนาของโรคไตไขมันในเลือดสูงผู้เชี่ยวชาญกล่าวว่าการดื่มน้ำให้เพียงพอและลดการบริโภคเกลือและอาหารที่มีแคลเซียมและออกซาเลตสูง

และแน่นอนการรักษาโรคที่นำไปสู่การเป็นมะเร็งไตอย่างทันท่วงที

พยากรณ์

สาเหตุของการสะสมแคลเซียมในไตและลักษณะของภาวะแทรกซ้อนของกระบวนการนี้จะเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรคของมะเร็งไตในแต่ละกรณี สาเหตุที่เฉพาะเจาะจงของโรคไตเช่นโรคเดนท์ภาวะไขมันในเลือดสูงหลักและโรคไตโพรคาไลซิสที่มีภาวะ hypomagnesemic hypercalciuric หากไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพอาจทำให้เกิดไตวายเรื้อรังโรคไต  [18]ระยะสุดท้ายได้ มะเร็งไตที่ตรวจพบด้วยรังสีจะไม่ค่อยสามารถย้อนกลับได้ พยาธิวิทยาไม่ค่อยก้าวหน้า แต่ยายังไม่สามารถลดระดับการกลายเป็นปูนได้