Hypercalcemia

ความดันโลหิตสูง - ความเข้มข้นของแคลเซียมในพลาสมามีค่ามากกว่า 10,4 мг/дл (> 2,60 mmol / l) หรือระดับพลาสมาไอออนในพลาสมามากกว่า 5.2 mg / dL (> 1,30 mmol / l). К สาเหตุหลักคือ hyperparathyroidism ความเป็นพิษของวิตามินดีมะเร็ง อาการทางคลินิกรวมถึง polyuria, ท้องผูก, กล้ามเนื้ออ่อนแอ, จิตสำนึกบกพร่อง, โคม่า. การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการกำหนดระดับแคลเซียมที่เป็นไอออนในพลาสม่าและระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์ การรักษาภาวะ hypercalcemia  มีวัตถุประสงค์เพื่อเพิ่มการขับแคลเซียมและลดการ resorption กระดูกและรวมถึงการใช้เกลือ diuresis โซเดียมและการเตรียมการของชนิด pamidronate.

[1], [2], [3], [4],

สาเหตุ hypercalcemia

Hypercalcemia มักเกิดจากการ resorption กระดูกมากเกินไป

พาราไทรอยด์ไทรอยด์เป็นความผิดปกติที่เกิดจากการหลั่งฮอร์โมนพาราไทรอยด์ฮอร์โมน (Path) มากเกินไปโดยต่อมพาราไทรอยด์ มันอาจเป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของ hypercalcemia ความถี่ที่เพิ่มขึ้นตามอายุและสูงกว่าในสตรีวัยหมดประจำเดือน นอกจากนี้ยังพบกับความถี่สูง 3 และอีกหลายทศวรรษหลังจากการฉายรังสีบริเวณคอ มีครอบครัวและเป็นระยะ ๆ รูปแบบครอบครัวที่มี adenomas พาราไทรอยด์จะสังเกตเห็นในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมไร้ท่ออื่น ๆ hyperparathyroidism สาเหตุ hypophosphatemia และกระดูก resorption เพิ่มขึ้น

แม้ว่าภาวะ hypercalcemia ที่ไม่แสดงอาการมักพบบ่อย แต่ไตยังเป็นที่รู้จักโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วย hypercalciuria เนื่องจากมี hypercalcemia เป็นเวลานาน ในคนไข้ที่เป็น primary hyperparathyroidism ใน 90% ของคนไข้การตรวจ histological พบว่ามี parathyroid adenoma แม้ว่าบางครั้งอาจเป็นเรื่องยากที่จะแยกความแตกต่างของ adenoma ออกจากต่อมปกติ ประมาณ 7% ของผู้ป่วยมีส่วนเกี่ยวข้องกับ hyperplasia 2 หรือมากกว่าต่อม มะเร็งพาราไธรอยด์ถูกกำหนดไว้ใน 3% ของกรณี

สาเหตุหลักของภาวะ hypercalcemia

การ resorption กระดูกเพิ่มขึ้น

• มะเร็งที่มีการแพร่กระจายในกระดูก: มะเร็งโดยเฉพาะโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งต่อมน้ำเหลือง multiple myeloma
• hyperthyroidism
• hypercalcemia Humoral ในเนื้องอกมะเร็ง: กล่าวคือ hypercalcemia ของมะเร็งในกรณีที่ไม่มีการแพร่กระจายของกระดูก
• ตรึง: โดยเฉพาะอย่างยิ่งในหนุ่มผู้ป่วยที่กำลังเติบโตกับการตรึงกระดูกกับโรค Paget's; นอกจากนี้ในผู้สูงอายุที่เป็นโรคกระดูกพรุนอัมพาตและอัมพฤกษ์
• ฮอร์โมนพาราไธรอยด์ส่วนเกิน: พาราไทรอยด์ไทรอยด์หลัก, พาราไทรอยด์มะเร็ง, hypercalcemia hypocalciuric ในครอบครัวรอง hyperparathyroidism
• ความเป็นพิษของวิตามินดี A.

การดูดซึม LC และ / หรือปริมาณแคลเซียมมากเกินไป

• กลุ่มอาการของนม - อัลคาไลน์
• Sarcoidosis และโรคเม็ดเล็ก ๆ อื่น ๆ
• ความเป็นพิษของวิตามินดี

เพิ่มความเข้มข้นของโปรตีนในพลาสมา

• กลไกที่ไม่ชัดเจน
• Osteomalacia เกิดจากอลูมิเนียม
• ภาวะเลือดคั่งในเด็ก
• ความเป็นพิษของลิเธียม theophylline
• Myxedema, โรค Addison, โรค Cushing หลังจากการผ่าตัด
• โรค neurodeptics ที่เป็นมะเร็ง
• การรักษา thiazides ยาขับปัสสาวะ
• สิ่งประดิษฐ์
• การสัมผัสเลือดจากอาหารที่ปนเปื้อน
• ภาวะหยุดชะงักของหลอดเลือดดำเป็นเวลานานเมื่อเก็บตัวอย่างเลือด

กลุ่มอาการของ hypercalcemia hypocalciuric ครอบครัว (CHH) เป็น autosomal dominant ในกรณีส่วนใหญ่การกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัสตัวรับความไวต่อแคลเซียมจะเกิดขึ้นซึ่งส่งผลให้ระดับแคลเซียมในเลือดสูงขึ้นเพื่อยับยั้งการหลั่ง PTH การหลั่ง PTH ช่วยขับถ่ายฟอสฟอรัส มี hypercalcemia (มักไม่มีอาการ) บ่อย ๆ ตั้งแต่อายุยังน้อย ระดับปกติหรือระดับ PTH; gipokaltsiuriya; gipermagniemiya ฟังก์ชั่นไตเป็นปกติไตไม่ได้เป็นลักษณะเฉพาะ อย่างไรก็ตามพัฒนาการของตับอ่อนอักเสบรุนแรงบางครั้ง กลุ่มอาการที่เกี่ยวข้องกับ hyperplasia พาราไทรอยด์ไม่สามารถรักษากับ parathyroidectomy ย่อย

Hyperparathyroidism ระดับรองจะสังเกตได้เมื่อ hypercalcemia เป็นเวลานานซึ่งเกิดจากภาวะเช่นไตวายหรือ malabsorption syndrome ในลำไส้เล็กช่วยกระตุ้นการหลั่ง PTH ที่เพิ่มขึ้น มี hypercalcemia หรือไม่ค่อยมี normocalcemia มากนัก ความไวของต่อมพาราไธรอยด์ต่อแคลเซียมอาจลดลงเนื่องจากภาวะต่อมต่อมและเพิ่มขึ้นในจุดที่กำหนด (เช่นปริมาณแคลเซียมที่จำเป็นในการลดการหลั่ง PTH)

Hyperparathyroidism ในระดับอุดมศึกษาหมายถึงรัฐที่การหลั่ง PTH มีตัวตนเป็นอิสระ มักพบในผู้ป่วยที่มี hyperparathyroidism secondary secondary ตัวอย่างเช่นในผู้ป่วยที่เป็น terminal stage ของโรคไตเป็นเวลานานหลายปี

มะเร็งเป็นสาเหตุที่พบบ่อยของ hypercalcemia แม้ว่าจะมีกลไกหลายประการการเพิ่มขึ้นของระดับแคลเซียมในเลือดส่วนใหญ่เกิดขึ้นเนื่องจากการ resorption กระดูก hypercalcemia ร่างกายของโรคมะเร็ง (เช่นจ. Hypercalcaemia มีหรือไม่มีการแพร่กระจายของมะเร็งกระดูกน้อยที่สุด) เป็นที่สังเกตได้บ่อยขึ้นใน adenoma squamous เซลล์ adenoma เซลล์ไตมะเร็งเต้านมต่อมลูกหมากและมะเร็งรังไข่ ก่อนหน้านี้หลายกรณีของ hypercalcemia humoral มะเร็งมีส่วนเกี่ยวข้องกับการผลิต ectopic ของ PTH แต่บางส่วนของเนื้องอกเหล่านี้หลั่งเปปไทด์ PTH ที่เกี่ยวข้องกับการที่จะไปจับกับตัวรับ PTH ในกระดูกและไตและฮอร์โมนเลียนแบบผลกระทบจำนวนมากรวมทั้งการสลายกระดูก มะเร็งทางโลหิตวิทยาส่วนใหญ่ myeloma แต่ยังมีบางส่วนของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและสาเหตุ Lymphosarcoma hypercalcemia โดยการปล่อยกลุ่ม cytokines ที่กระตุ้นให้เกิดการสลายของกระดูกโดย osteoclasts ซึ่งนำไปสู่บ้านแผล osteolytic และ / หรือกระจายกระดูก hypercalcemia สามารถเกิดขึ้นเป็นผลมาจากการเปิดตัวในท้องถิ่นของ cytokines หรือ prostaglandins osteoklastaktiviruyuschih และ / หรือดูดซึมโดยตรงกระดูกเซลล์มะเร็งแพร่กระจาย

ระดับ calcitriol ภายในร่างกายยังเป็นสาเหตุที่น่าจะเป็น แม้ว่าในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกที่เป็นของแข็งความเข้มข้นในพลาสมามักจะต่ำ แต่มักพบในบางรายในผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลือง วิตามินดีจากภายนอกในปริมาณเภสัชวิทยาทำให้การดูดซึมของกระดูกเพิ่มขึ้นรวมถึงการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้ที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิดภาวะ hypercalcemia และ hypercalciuria

โรค granulomatous เช่น Sarcoidosis วัณโรคโรคเรื้อน berylliosis, histoplasmosis, coccidioidomycosis นำไปสู่การ hypercalcemia และ hypercalciuria ใน hypercalcemia Sarcoidosis และ hypercalciuria มีการพัฒนาเป็นผลมาจากการแปลงรูปแบบที่ไม่ได้ใช้งานอลหม่านของวิตามิน D เพื่อใช้งานอาจเป็นเพราะการแสดงออกของเอนไซม์ในเซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่ 1agidroksilazy granulomas sarcoid ในทำนองเดียวกันผู้ป่วยที่เป็นวัณโรคและซิลิโคซิสมีระดับแคปไซริลสูง นอกจากนี้ยังต้องมีกลไกอื่น ๆ ของ hypercalcemia เป็น hypercalcemia ในผู้ป่วยโรคเรื้อนและลดลงในระดับของ calcitriol ที่

ตรึงกระดูกส่วนที่เหลือเป็นเวลานานโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงอาจทำให้ภาวะ hypercalcemia ลดลงเนื่องจากการเร่ง resorption กระดูก hypercalcemia พัฒนาภายในวันหรือสัปดาห์จากการเริ่มต้นของส่วนที่เหลือเตียง ผู้ป่วยที่เป็นโรค Paget มีความเสี่ยงต่อการเกิด hypercalcemia มากที่สุดในส่วนที่เหลือของเตียง

ทารกแรกเกิดที่ไม่ทราบสาเหตุ hypercalcemia (ดาวน์ซินโดรวิลเลียมส์) คือการละเมิดประปรายหายากมากที่มีคุณสมบัติ Dysmorphic ใบหน้าผิดปกติโรคหัวใจและหลอดเลือดความดันโลหิตสูงและ pochechnososudistoy hypercalcemia การเผาผลาญของ PTH และวิตามินดีเป็นเรื่องปกติ แต่ปฏิกิริยาของ calcitonin กับการให้แคลเซียมอาจผิดปกติ

ในนมและอัลคาไลน์ซินโดรมการรับประทานแคลเซียมและอัลคาไลที่มากเกินไปเกิดขึ้นมักใช้ยาลดกรดแคลเซียมคาร์บอเนตในปริมาณที่มากเกินไปสำหรับโรคกระดูกพรุนหรือเพื่อป้องกันโรคกระดูกพรุน การพัฒนาภาวะอัลคาลอยด์อัลคาลอยด์และภาวะไตวาย ความพร้อมใช้งานของยาที่มีประสิทธิภาพในการรักษาแผลในกระเพาะอาหารและโรคกระดูกพรุนลดอุบัติการณ์ของโรคนี้ลงอย่างมาก

[5], [6], [7], [8]

อาการ hypercalcemia

ด้วยภาวะเบาหวานของ hypercalcemia ในผู้ป่วยจำนวนมากไม่มีอาการ อาการมักพบได้ในระหว่างการตรวจทางห้องปฏิบัติการตามปกติ อาการทางคลินิกของ hypercalcemia รวมถึงอาการท้องผูกอาการเบื่ออาหารคลื่นไส้อาเจียนปวดท้องและลำไส้อุดตัน การละเมิดความเข้มข้นของไตทำให้เกิด polyuria, nocturia และ polydipsia การเพิ่มขึ้นของระดับแคลเซียมในเลือดมากกว่า 12 มิลลิกรัมต่อเดซิลิตร (มากกว่า 3.0 mmol / L) ทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายทางอารมณ์ความบกพร่องทางสติปัญญาความเพ้อคลั่งโรคจิตอาการมึนงงและโคม่า อาการกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดของ hypercalcemia รวมถึงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโครงร่าง hypercalciuria กับไตไส้ติ่งเป็นเรื่องปกติมาก hypercalcemia ที่ทำให้เกิดภาวะไตวายเฉียบพลันหรือความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนสู่ไตได้เนื่องจากไตวายคอล ในผู้ป่วย hyperparathyroidism แผลในกระเพาะอาหารและตับอ่อนอักเสบสามารถพัฒนาได้ แต่สาเหตุไม่เกี่ยวข้องกับ hypercalcemia

Hypercalcemia รุนแรงทำให้เกิดการสั้นลงของช่วง QT ใน ECG, การพัฒนาของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่ใช้ digoxin hypercalcemia มากกว่า 18 mg / dL (มากกว่า 4.5 mmol / l) อาจทำให้เกิดอาการช็อก, ไตวายและเสียชีวิตได้

[9], [10]

การวินิจฉัย hypercalcemia

Hypercalcemia - การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการกำหนดระดับโดยรวมของ  แคลเซียม  พลาสม่ามากกว่า 10.4 mg / dL (มากกว่า 2.6 มิลลิโมล / ลิตร) หรือพลาสม่าไอออนระดับแคลเซียมมากกว่า 5.2 mg / dL (1.3 มิลลิโมล / ลิตร) hypercalcemia สามารถซ่อนตัวอยู่ในระดับต่ำของโปรตีนในซีรัมได้ ถ้าระดับโปรตีนและ albumin มีความผิดปกติหรือถ้าสงสัยว่ามีระดับแคลเซียมไอออนสูง (ตัวอย่างเช่นถ้ามีอาการ hypercalcemia) จำเป็นต้องตรวจสอบระดับของแคลเซียมในเลือดที่เป็นไอออนไนซ์

เหตุผลที่เห็นได้ชัดจากประวัติและข้อมูลทางคลินิกมากกว่า 95% ของผู้ป่วย การเก็บรวบรวม anamnesis อย่างรอบคอบเป็นสิ่งที่จำเป็นโดยเฉพาะการประเมินความเข้มข้นของแคลเซียมในพลาสมาก่อนหน้านี้ การตรวจร่างกาย ภาพรังสีของอวัยวะที่หน้าอก; การศึกษาทางห้องปฏิบัติการเกี่ยวกับการตรวจวัดอิเลคโตรไลท์ยูเรียไนเตรตเลือดครีเอตินินฟอสฟอรัสแคลเซียมไอออนฟอสฟอรัสอัลคาไลน์และอิมมูโนพาราเรติซิสของโปรตีนในซีรัม ในผู้ป่วยที่ไม่มีสาเหตุของภาวะน้ำตาลในเลือดสูงจำเป็นต้องมีการกำหนดความสมบูรณ์ของ PTH และแคลเซียมในปัสสาวะ

Hypercalcemia ที่ไม่มีอาการซึ่งมีอยู่เป็นเวลาหลายปีหรือมีให้กับสมาชิกในครอบครัวหลายคนเพิ่มความเป็นไปได้ของ CHS primary hyperparathyroidism มักปรากฏอยู่ในชีวิต แต่สามารถอยู่ได้หลายปีก่อนที่อาการจะเริ่มมีอาการ ถ้าไม่มีเหตุผลที่ชัดเจนระดับแคลเซียมในพลาสมาน้อยกว่า 11 mg / dL (น้อยกว่า 2.75 มิลลิโมล / ลิตร) - นี้บ่งชี้ hyperparathyroidism หรือสาเหตุที่ไม่ใช่มะเร็งอื่น ๆ ในขณะที่ระดับเกิน 13 mg / dL (มากกว่า 3.25 มิลลิโมล / ลิตร ) แนะนำมะเร็ง

ภาพรังสีของหน้าอกเป็นประโยชน์อย่างยิ่งเพราะส่วนใหญ่พบโรค granulomatous เช่นวัณโรค Sarcoidosis, silicosis และมะเร็งปอดหลักสลายจุดโฟกัสและกระดูกไหล่ทำลายกระดูกซี่โครงและกระดูกสันหลัง

การตรวจด้วยรังสีเอ็กซ์ยังสามารถเปิดเผยผลของพยาธิพาราไธรอยด์ที่เกิดขึ้นในกระดูกได้บ่อยขึ้นในผู้ป่วยที่ได้รับการฟอกเลือดมาเป็นเวลานาน ในทั่วไป osteodystrophy เส้นใย (มักจะเกิดจาก hyperparathyroidism หลัก) เพิ่มขึ้น osteoclast กิจกรรมที่ทำให้เกิดการสูญเสียกระดูกมีการเสื่อมสภาพของเส้นใยและการก่อตัวของโรคปอดเรื้อรังและโหนด เนื่องจากลักษณะเฉพาะของกระดูกจะพบเฉพาะกับโรคที่ก้าวหน้าการใช้การตรวจด้วยรังสีเอ็กซ์ไม่แนะนำให้ใช้กับผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ การตรวจเอ็กซ์เรย์มักจะแสดงให้เห็นถึงกระดูกซีสต์รูปกะโหลกที่แตกต่างกันการ resorption กระดูก subperiosteal ใน phalanges และปลายสุดของ clavicles

คำจำกัดความของสาเหตุของ hypercalcemia มักอาศัยการศึกษาในห้องปฏิบัติการ

ในพาราไทรอยด์ไทรอยด์ระดับพลาสม่าของแคลเซี่ยมไม่มากเกินกว่า 12 มิลลิกรัม / เดซิลิตร (มากกว่า 3.0 มิลลิโมล / ลิตร) แต่ระดับแคลเซียมในพลาสมาไอออนิกจะเพิ่มขึ้นเกือบตลอดเวลา ระดับพลาสมาในเลือดต่ำแสดงให้เห็นว่า hyperparathyroidism โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรวมกับการขับถ่ายฟอสเฟตที่เพิ่มขึ้น เมื่อ hyperparathyroidism นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างกระดูกระดับ phosphatal ในพลาสมามักเพิ่มขึ้น ระดับที่สูงขึ้นของ PTH ที่ยังไม่สมบูรณ์โดยเฉพาะการฟื้นตัวที่ไม่เพียงพอ (เช่นในกรณีที่ไม่มีภาวะน้ำตาลในเลือด) การวินิจฉัย ในกรณีที่ไม่มีประวัติครอบครัวเกี่ยวกับเนื้องอกต่อมไร้ท่อการฉายรังสีของลำคอหรือสาเหตุอื่น ๆ ที่เห็นได้ชัดถือว่าเป็นพาราไทรอยด์รอยด์หลัก โรคไตเรื้อรังให้เห็นถึง hyperparathyroidism รอง แต่อาจเป็นพาราไทรอยด์รอยด์หลัก ในคนไข้ที่เป็นโรคไตเรื้อรังระดับแคลเซียมในเลือดสูงและระดับฟอสเฟตปกติแนะนำให้เห็นพาราไทรอยด์รอยด์หลักในขณะที่ระดับฟอสเฟตในระดับสูงเป็น hyperparathyroidism รอง

ความจำเป็นในการแปลเนื้อเยื่อพาราไธรอยด์ก่อนการผ่าตัดต่อมพาราไทรอยด์เป็นเรื่องที่ถกเถียงกันอยู่ การศึกษา CT มีหรือไม่มีการตรวจชิ้นเนื้อ, MRI, อัลตราซาวนด์ angiography ดิจิตอลสแกนแทลเลียม 201 itehnetsiem99 ใช้เพื่อการนี้และได้รับความถูกต้องสูง แต่ยังไม่ดีขึ้นในระดับสูงโดยทั่วไปของประสิทธิภาพ parathyroidectomy ดำเนินการโดยศัลยแพทย์ที่มีประสบการณ์ สำหรับการตรวจหา adenomas เดี่ยวสามารถใช้ technetium 99 sestambi ซึ่งมีความไวและความจำเพาะมากกว่า

กับ hyperparathyroidism ตกค้างหรือกำเริบหลังการผ่าตัดต่อมการสร้างภาพเป็นสิ่งที่จำเป็นซึ่งสามารถเปิดเผยต่อมพาราไทรอยด์ผิดปกติในสถานที่ผิดปรกติของคอและสื่อ การใช้เทสโทมินัส 99 sestambi เป็นวิธีการที่สำคัญที่สุดในการสร้างภาพ ก่อนที่จะทำ parathyroidectomy ซ้ำ ๆ นั้นบางครั้งจำเป็นต้องทำ visualizations หลาย ๆ ครั้ง (MRI, CT, อัลตราซาวนด์นอกเหนือจาก technetium-99 sestambi)

ความเข้มข้นของพลาสมาแคลเซียมมากกว่า 12 มิลลิกรัม / เดซิลิตร (มากกว่า 3 มิลลิโมล / ลิตร) แสดงให้เห็นถึงเนื้องอกหรือสาเหตุอื่น ๆ แต่ไม่ใช่ hyperparathyroidism กับ hypercalcemia humoral มะเร็งระดับของ PTH มักจะลดลงหรือไม่ได้กำหนด; ระดับฟอสเฟตมักจะลดลง alkalosis การเผาผลาญอาหาร, hypochloremia และ hypoalbuminemia การปราบปรามของ PTH จะแยกความแตกต่างของสภาวะนี้ออกจาก primary hyperparathyroidism hypercalcemia humoral ของมะเร็งสามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจหา PTG-bound peptide ในเลือดพลาสม่า

ภาวะโลหิตจาง, ภาวะน้ำตาลในเลือดและ hypercalcemia แนะนำให้ myeloma การวินิจฉัยโรค myeloma ได้รับการยืนยันโดยการตรวจไขกระดูกหรือเมื่อมี monoclonal gammopathy

หากสงสัยว่าเป็นโรค Paget จำเป็นต้องเริ่มต้นการวิจัยด้วยการถ่ายภาพรังสี

CHS, การรักษาด้วยยาขับปัสสาวะ, ไตวาย, โรคอัลคาไลน์ในนมอาจทำให้เกิดภาวะ hypercalcemia ได้โดยไม่ต้องมี hypercalciuria CHS แตกต่างจาก primary hyperparathyroidism ตามการเริ่มต้น hypermagnesia บ่อย hypercalcemia ไม่มี hypercalciuria ในสมาชิกในครอบครัวจำนวนมาก การขับแคลเซียมออกเป็นเศษส่วน (อัตราส่วนของความคลาดเคลื่อนของแคลเซียมต่อความคลาดเคลื่อนของครีเอทีน) ต่ำ (น้อยกว่า 1%) ด้วย CHS; กับ hyperparathyroidism หลักเพิ่มขึ้นเกือบตลอดเวลา (1-4%) ความไม่สมบูรณ์ PTH สามารถเพิ่มขึ้นหรืออยู่ในเกณฑ์ปกติอาจสะท้อนถึงการเปลี่ยนแปลงในการควบคุมผกผันของฟังก์ชันต่อมพาราไธรอยด์

กลุ่มอาการของโรคอัลคาลอยด์จะพิจารณาจากประวัติการบริโภคแคลเซียมแคลเซียมที่เพิ่มขึ้นรวมถึงการระบุภาวะ hypercalcemia ภาวะ metabolic alkalosis และภาวะ azotemia ในผู้ป่วย hypocalcauria การวินิจฉัยโรคจะได้รับการยืนยันหากระดับแคลเซียมกลับเข้าสู่ภาวะปกติโดยไม่ให้แคลเซียมและสารละลายด่าง แต่ภาวะไตวายอาจล้มเหลวกับการเกิด nephrocalcinosis การหมุนเวียนของ PTH มักจะลดลง

ใน hypercalcemia ที่เกิดจาก sarcoidosis และโรค granulomatous อื่น ๆ รวมทั้ง lymphomas ระดับ calcitriol พลาสมาสามารถเพิ่มขึ้นได้ ความเป็นพิษของวิตามินดียังขึ้นอยู่กับการเพิ่มขึ้นของระดับ calcitriol สำหรับสาเหตุอื่น ๆ ของต่อมไร้ท่อของ hypercalcemia เช่น thyrotoxicosis และโรค Addison ของผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการทั่วไปในความผิดปกติเหล่านี้นำไปสู่การวินิจฉัย

[11], [12]

การรักษา hypercalcemia

เพื่อลดความเข้มข้นของแคลเซียมในพลาสม่ามี 4 กลยุทธ์หลักคือการลดการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้การขับแคลเซียมออกไปในปัสสาวะช่วยลดการ resorption กระดูกและขจัดแคลเซียมส่วนเกินด้วยการฟอกเลือด การรักษาที่ใช้ขึ้นอยู่กับสาเหตุและขอบเขตของ hypercalcemia

ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ - การรักษา [ระดับพลาสมาในเลือดต่ำกว่า 11.5 mg / dL (น้อยกว่า 2.88 mmol / L)] ซึ่งมีอาการน้อยจะถูกกำหนดหลังจากวินิจฉัย มีการแก้ไขสาเหตุเดิม หากอาการมีนัยสำคัญควรให้การรักษาเพื่อลดระดับแคลเซียมในเลือด ปริมาณฟอสฟอรัสสามารถนำมาใช้ เมื่อรับประทานกับอาหารมีผลผูกพันกับแคลเซียมซึ่งจะช่วยป้องกันการดูดซึม ยาเริ่มแรกคือ 250 มล. ธาตุ P04 (ในรูปของเกลือโซเดียมหรือโพแทสเซียม) 4 ครั้งต่อวัน สามารถเพิ่มขนาดยาได้ 500 มิลลิกรัมวันละ 4 ครั้งหากจำเป็น การรักษาอีกแบบหนึ่งคือการเพิ่มการขับแคลเซียมในปัสสาวะด้วยการแต่งตั้งน้ำเกลือที่มีไอโอดีนด้วยปัสสาวะลูป ในกรณีที่ไม่มีภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างมีนัยสำคัญ 1-2 ลิตรของสารละลายเกลือจะใช้ภายใน 2-4 ชั่วโมงเนื่องจาก hypovolaemia มักพบในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypercalcemia ในการรักษา diuresis 250 มล. / ชม. การให้ยา furosemide 20-40 มิลลิกรัมจะเกิดขึ้นทุกๆ 2-4 ชั่วโมง เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะไขมันในเลือดและภาวะ hypomagnesemia อิเล็กโทรไลต์เหล่านี้จะได้รับการตรวจสอบทุก 4 ชั่วโมงในระหว่างการรักษาและหากจำเป็นให้เปลี่ยนทางหลอดเลือดดำ ความเข้มข้นของแคลเซียมในพลาสมาจะลดลง 2-4 ชั่วโมงและจะมีระดับปกติภายใน 24 ชั่วโมง

ปานกลาง hypercalcemia - การรักษา [พลาสม่าระดับแคลเซียม 11.5 mg / dL (มากกว่า 2.88 มิลลิโมล / ลิตร) และน้อยกว่า 18 mg / dL (น้อยกว่า 4.51 มิลลิโมล / ลิตร)] สามารถดำเนินการได้ด้วยน้ำเกลือ isotonic และห่วงเป็นยาขับปัสสาวะ อธิบายไว้ข้างต้นหรือขึ้นอยู่กับยาเสพติดด้วยเหตุผลที่ลดการสลายของกระดูก (calcitonin, bisphosphonates, plicamycin หรือแกลเลียมไนเตรต) glucocorticoids หรือมาลาเรีย

Calcitonin ได้รับการปล่อยตัวตามปกติเพื่อตอบสนองต่อภาวะ hypercalcemia กับ C-cells ของไทรอยด์ช่วยลดระดับของแคลเซียมในพลาสมาโดยการยับยั้งกิจกรรมของ osteoclasts ปลอดภัยคือขนาด 4-8 IU / kg ฉีดเข้าใต้ผิวหนังทุกๆ 12 ชั่วโมง ประสิทธิภาพในการรักษาภาวะ hypercalcemia ที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งจะ จำกัด เฉพาะช่วงเวลาสั้น ๆ ของการดำเนินการการพัฒนา tachyphylaxis และการขาดการตอบสนองในกว่า 40% ของผู้ป่วย แต่การรวมกันของ calcitonin และ prednisolone สามารถควบคุมระดับแคลเซียมในเลือดได้เป็นเวลาหลายเดือนในผู้ป่วยมะเร็ง ถ้า calcitonin หยุดทำงานสามารถหยุดยาได้ภายใน 2 วัน (prednisolone ยังคงอยู่) และกลับมาทำงานต่อ

Bisphosphonates ยับยั้ง osteoclasts พวกเขามักจะเป็นยาที่เหมาะสำหรับการเป็นมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับ hypercalcemia ในการรักษาโรค Paget และ hypercalcemia ที่เกี่ยวข้องกับโรคมะเร็ง etidronate 7.5 มก. / กก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำวันละครั้งเป็นเวลา 3-5 วัน นอกจากนี้ยังสามารถใช้ 20 มก. ต่อ 1 กิโลกรัมรับประทานได้ 1 ครั้งต่อวัน ยา Pamidronate ใช้สำหรับ hypercalcemia ที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งครั้งหนึ่งครั้งในขนาด 30-90 mg ฉีดเข้าเส้นเลือดดำและทำซ้ำหลังจาก 7 วัน ลดระดับแคลเซียมในพลาสมาเป็นเวลา 2 สัปดาห์ Zoledronate สามารถใช้ในปริมาณ 4-8 มก. ทางหลอดเลือดดำและลดระดับแคลเซียมพลาสมาโดยเฉลี่ยมากกว่า 40 วัน สามารถใช้ bisphosphonates ในช่องปาก (alendronate หรือ rezidronate) เพื่อรักษาระดับแคลเซียมในระดับปกติ

Plicamycin 25 mg / kg ฉีดเข้าเส้นเลือดดำวันละครั้งหนึ่งใน 50 มล. ของการแก้ปัญหา dextrose 5% สำหรับ 4-6 ชั่วโมงมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยโรคมะเร็ง hypercalcemia เหนี่ยวนำให้เกิด แต่ไม่ค่อยใช้เพราะยาเสพติดอื่นที่ปลอดภัยกว่า แกลเลียมไนเตรตยังมีประสิทธิภาพในเงื่อนไขเหล่านี้ แต่ไม่ค่อยได้ใช้เพราะมีความเป็นพิษของไตและประสบการณ์ทางคลินิก จำกัด นอกเหนือจากการใช้ยา (เช่น prednisolone 20-40 มิลลิกรัมรับประทานวันละครั้ง 1) ได้อย่างมีประสิทธิภาพควบคุม hypercalcemia โดยการลดการผลิตของ calcitriol และแคลเซียมในลำไส้ดูดซึมในผู้ป่วยที่มีความเป็นพิษของวิตามิน D, แรกเกิด hypercalcemia ไม่ทราบสาเหตุและ Sarcoidosis ผู้ป่วยบางรายที่มี myeloma มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือระยะแพร่กระจายที่จำเป็น prednisolone 40-60 มิลลิกรัมวันละครั้ง แต่กว่า 50% ของผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อการใช้ยาและตอบ (ถ้ามี) มีเพียงไม่กี่วัน ในการเชื่อมต่อกับนี้มักจะมีความจำเป็นสำหรับการรักษาอื่น

Chloroquine PO 500 มก. รับประทานวันละครั้งยับยั้งการสังเคราะห์แคลเซียมและลดระดับแคลเซียมในเลือดในผู้ป่วยที่มี sarcoidosis จำเป็นต้องมีการตรวจจักษุวิทยามาตรฐาน (ตัวอย่างเช่นการตรวจม่านตาเป็นเวลา 6-12 เดือน) เพื่อตรวจหาแผลที่จอตาขึ้นอยู่กับขนาดของยา

หนัก hypercalcemia - การรักษา [พลาสม่าแคลเซียมมากกว่า 18 mg / dL (มากกว่า 4.5 มิลลิโมล / ลิตร) หรือมีอาการรุนแรง] เป็นความจำเป็นในการฟอกเลือดโดยใช้ dialysates กับปริมาณแคลเซียมต่ำนอกจากการรักษาอธิบาย การฟอกไตเป็นวิธีการรักษาระยะสั้นที่ปลอดภัยและน่าเชื่อถือที่สุดในผู้ป่วยที่มีภาวะไตวาย

การใช้ฟอสเฟตในหลอดเลือดดำควรใช้เฉพาะกับภาวะ hypercalcemia ที่คุกคามชีวิตและไม่มีประสิทธิผลของวิธีการอื่นเช่นเดียวกับความเป็นไปไม่ได้ที่จะทำการฟอกเลือด ควรฉีดให้ไม่เกิน 1 กรัมต่อหลอดเลือดดำเป็นเวลา 24 ชั่วโมง; ปกติหนึ่งหรือสองครั้งภายในสองวันจะลดระดับแคลเซียมพลาสม่าเป็นเวลา 10-15 วัน อาจเกิดการแข็งตัวของเนื้อเยื่ออ่อนและไตวายเฉียบพลัน การให้โซเดียมซัลเฟตในหลอดเลือดดำมีความเป็นอันตรายและมีประสิทธิภาพน้อยกว่าจึงไม่ควรใช้

การรักษาภาวะ hyperparathyroidism ในผู้ป่วยที่มีภาวะไตไม่เพียงพอรวมกับข้อ จำกัด ของปริมาณฟอสฟอรัสและการใช้สารปฎิบัติการ PO เพื่อป้องกันภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและการเป็นก้อนหินในระยะลุกลาม ในภาวะไตไม่เพียงพอจำเป็นต้องหลีกเลี่ยงสารที่มีอลูมิเนียมเพื่อป้องกันการสะสมของกระดูกและ osteomalacia อย่างรุนแรง แม้จะมีการใช้สารที่มีฟอสฟอรัสก็ตาม แต่จำเป็นต้อง จำกัด ปริมาณฟอสเฟตในอาหาร การได้รับการแต่งตั้งวิตามินดีในภาวะไตวายเป็นสิ่งที่อันตรายและจำเป็นต้องมีการตรวจสอบระดับแคลเซียมและฟอสเฟตเป็นประจำ การรักษาควร จำกัด เฉพาะผู้ป่วยที่มีอาการ osteomalacia (ไม่เกี่ยวข้องกับอลูมิเนียม), hyperparathyroidism ทุติยภูมิหรือภาวะน้ำตาลในเลือดลดลงหลังผ่าตัด แม้ว่า calcitriol จะถูกกำหนดร่วมกับแคลเซียมเข้าด้านในเพื่อยับยั้ง hyperparathyroidism รองผลที่ได้จะแตกต่างกันในผู้ป่วยที่เป็น terminal stage ของโรคไต รูปแบบของ calcitriol ในหลอดเลือดเพื่อป้องกันการเกิด hyperparathyroidism ระดับรองเนื่องจากระดับสูงในพลาสม่าช่วยยับยั้งการปลดปล่อย PTH ได้ง่าย

การเพิ่มระดับแคลเซียมในซีรัมมักจะมีความซับซ้อนในการรักษาด้วยวิตามินดีในผู้ป่วยที่เป็นไต osteomalacia ง่ายสามารถตอบสนองต่อการกลืนกิน 0.25-0.5 ไมโครกรัมต่อวันของ calcitriol และ hypercalcemia หลังผ่าตัดแก้ไขอาจต้องมีการใช้งานในระยะยาวของ 2 มิลลิกรัม calcitriol ต่อวันและอื่น ๆ กว่า 2 กรัมแคลเซียมธาตุต่อวัน calcimimetic cinacalcete เป็นยาใหม่ที่ช่วยลดระดับ PTH ในผู้ป่วยที่ฟอกเลือดโดยไม่เพิ่มแคลเซียมในซีรัม Osteomalacia ที่เกิดจากอลูมิเนียมมักพบในผู้ป่วยที่มีการฟอกไตซึ่งได้รับสารประกอบอลูมิเนียมจำนวนมากที่เป็นตัวยึดฟอสเฟต ผู้ป่วยเหล่านี้จำเป็นต้องขจัดอลูมิเนียมด้วย deferoxamine ก่อนที่จะมีการปรับปรุงความเสียหายของกระดูกที่เกี่ยวข้องกับการเริ่ม calcitriol

Hyperparathyroidism ที่มีอาการหรือก้าวหน้าจะได้รับการผ่าตัด ต่อม adenomatous จะถูกลบออก เนื้อเยื่อพาราไทรอยด์ที่เหลือก็มักจะถูกลบออกเนื่องจากเป็นการยากที่จะระบุต่อมพาราไทรอยด์ในระหว่างการตรวจร่างกายภายหลัง เพื่อป้องกันการเกิดภาวะ hypoparathyroidism ส่วนหนึ่งของพาราไทรอยด์ขนาดปกติจะเข้าสู่ช่องท้องของกล้ามเนื้อ sternocleidomastoid หรือใต้ผิวหนังที่ปลายแขน บางครั้งการเก็บรักษา cryopreservation ของเนื้อเยื่อจะถูกใช้สำหรับการปลูกถ่ายในกรณีที่เกิด hypoparathyroidism

ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดในผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperparathyroidism ไม่รุนแรงมีความขัดแย้งกัน ในรายงานสรุปการประชุมวิชาการ (2002), สถาบันสุขภาพแห่งชาติดำเนินการที่มุ่งเน้นไปที่ hyperparathyroidism หลักไม่มีอาการบ่งชี้แสดงรายการต่อไปนี้สำหรับการผ่าตัด: ระดับแคลเซียมในพลาสมาโดย 1 mg / dL (0,25mmol / L) สูงกว่าปกติ calciuria มากกว่า 400 มก. / วัน (10 mmol / วัน); การคายนิโคตินเป็น 30% ต่ำกว่ามาตรฐานอายุ; ความหนาแน่นของกระดูกสูงสุดในสะโพกกระดูกสันหลังส่วนเอวหรือรัศมี 2.5 เบี่ยงเบนมาตรฐานด้านล่างตัวควบคุม อายุต่ำกว่า 50 ปี ความเป็นไปได้ของการเสื่อมสภาพในอนาคต

หากการผ่าตัดไม่ได้ดำเนินการที่ผู้ป่วยควรเก็บกิจกรรมมอเตอร์ (หลีกเลี่ยงการตรึง) กินอาหารไขมันต่ำแคลเซี่ยม, ดื่มน้ำมากเพื่อลดความเสี่ยงของ nephrolithiasis ให้หลีกเลี่ยงการใช้ยาเสพติดที่เพิ่มระดับพลาสม่าของแคลเซียมเช่นยาขับปัสสาวะ thiazide ระดับแคลเซียมในเลือดและการทำงานของไตควรได้รับการประเมินทุก 6 เดือนความหนาแน่นของกระดูก - ทุกๆ 12 เดือน

แม้ว่าผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperparathyroidism ปฐมภูมิที่ไม่มีอาการโดยไม่มีหลักฐานการผ่าตัดอาจได้รับการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม แต่ความสงสัยยังคงมีอยู่เกี่ยวกับการสูญเสียกระดูกโดยไม่ได้ตั้งใจความดันโลหิตสูงและอายุขัย แม้ว่าการพัฒนาของ CHS จะเกิดขึ้นเนื่องจากเนื้อเยื่อพาราไทรอยด์ผิดปกติทางเนื้อเยื่อการตอบสนองต่อพาราไธรอยด์เทียมย่อย ๆ เป็นที่น่าพอใจ เนื่องจากอาการทางคลินิกที่รุนแรงเป็นเรื่องที่หาได้ยากจึงมักใช้การบำบัดเป็นระยะ ๆ

ระดับพลาสมาพลาสมาจะลดลงเป็นปกติในช่วง 24-48 ชั่วโมงหลังการผ่าตัด มันเป็นสิ่งจำเป็นในการควบคุมระดับของแคลเซียม ในผู้ป่วยที่มีภาวะกระดูกเสื่อมขั้นรุนแรงอย่างรุนแรงอาจมีภาวะน้ำตาลในเลือดลดลงเป็นเวลานานหลังจากการผ่าตัดถ้าไม่ได้กำหนดให้ 10-20 กรัมของธาตุแคลเซียมไม่กี่วันก่อนการผ่าตัด แม้จะมีการใช้ Ca ก่อนการผ่าตัดอาจมีความจำเป็นที่จะต้องเพิ่ม Ca และวิตามินดีในขณะที่แคลเซียมในกระดูก (hypercalcemia) มีมากเกินไป