Zollinger-Ellison Syndrome

กลุ่มอาการ Zollinger-Ellison เกิดจากเนื้องอก gastrin ซึ่งมักพบในผนังตับอ่อนหรือลำไส้เล็กส่วนต้น ผลที่ได้คือการย่อยอาหารในกระเพาะอาหารและแผลในกระเพาะอาหาร การวินิจฉัยโรคนี้เกิดขึ้นเมื่อพิจารณาระดับ gastrin การรักษา Zollinger-Ellison syndrome ประกอบด้วยการแต่งตั้งเครื่องยับยั้งโปรตอนและการผ่าตัดเนื้องอก.

เป็นโรคที่มีลักษณะเป็นสามอาการ - การกระตุ้นกระเพาะอาหารแผลในกระเพาะอาหารลำไส้เล็กส่วนต้นกำเริบรักษาทนและเนื้องอกตับอ่อน neinsulinprodutsiruyuschaya - มันเป็นครั้งแรกใน 1955 г. R. M. Zollinger и Е. Н. Ellison. С ตั้งแต่นั้นเรียกว่า Zollinger-Ellison syndrome ภาพทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันทำให้เกิดเซลล์พังผืดของเยื่อเมือกของกระเพาะอาหารและเนื้อเยื่อตับอ่อนที่ทำให้เกิด gastrin (มักเป็นเนื้องอกในกระเพาะอาหารลำไส้เล็กส่วนต้น) เนื้องอก gastrin ผลิตยังเรียก gastrinoma.

รหัส ICD-10

Е16.8 ความผิดปกติอื่นที่ระบุของการหลั่งภายในของตับอ่อน.

ไม่ได้มีการจัดกลุ่ม Zollinger-Ellison syndrome ในการกำหนดกลวิธีในการรักษาเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องแยก gastrin ออกเป็นมะเร็งและอ่อนโยน.

ระบาดวิทยา

ระบาดวิทยาของโรค Zollinger-Ellison

ในสหรัฐอเมริกาความถี่ของ Zollinger-Ellison syndrome ประมาณ 0.1-1% ของผู้ป่วยที่เป็นแผลในกระเพาะอาหาร แต่ข้อมูลเหล่านี้ถือว่าประมาทเพราะอาการโดยทั่วไปของแผลในกระเพาะอาหารหรือ NSAID ที่เกิดจากรอยโรคของระบบทางเดินอาหารมักจะนำแพทย์จากการตรวจสอบพิเศษของผู้ป่วยในการวินิจฉัยของโรค Zollinger-Ellison gastrinomas มักจะตรวจพบเมื่ออายุ 20-50 ปีค่อนข้างบ่อยในผู้ชาย (1.5-2: 1)

[1], [2], [3]

สาเหตุ zollinger-Ellison syndrome

สาเหตุ Zollinger-Ellison syndrome คืออะไร?

Gastrinomas พัฒนาในตับอ่อนหรือ duodenal ผนังใน 80-90% ของกรณี. ในกรณีอื่น ๆ เนื้องอกสามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นได้ในประตูม้ามลำไส้ mesentery กระเพาะอาหารต่อมน้ำเหลืองหรือรังไข่ ประมาณ 50% ของผู้ป่วยมีเนื้องอกหลายชนิด gastrinomas มักจะมีขนาดเล็ก (น้อยกว่า 1 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลาง) และเติบโตช้า ประมาณ 50% ของพวกเขาเป็นมะเร็ง ประมาณ 40-60% ของผู้ป่วยที่เป็น gastrinomas เป็นเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด

การเกิดโรค Zollinger-Ellison syndrome

อาการ zollinger-Ellison syndrome

อาการของโรค Zollinger-Ellison

กลุ่มอาการของโรค Zollinger-Ellison มักเป็นที่ประจักษ์ด้วยความก้าวร้าวของโรคแผลในกระเพาะอาหาร, แผลพุพองที่เกิดขึ้นในสถานที่ผิดปรกติ (ไกลถึง 25% ของลำไส้เล็กส่วนต้น) อย่างไรก็ตาม 25% ไม่มีการวินิจฉัยแผล อาจมีอาการของแผลพุพองและภาวะแทรกซ้อน (เช่นการเจาะรู, เลือดออก, การตีบตัน) อาการท้องร่วงเป็นสัญญาณเริ่มแรกในผู้ป่วย 25-40%

อาการของโรค Zollinger-Ellison

การวินิจฉัย zollinger-Ellison syndrome

การวินิจฉัยโรค Zollinger-Ellison

กลุ่มอาการ Zollinger-Ellison สามารถสงสัยได้หลังการรักษาโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าอาการยังคงไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยารักษาโรคแบบมาตรฐาน

การทดสอบที่น่าเชื่อถือที่สุดคือการกำหนดระดับของซีรั่ม gastrin ในผู้ป่วยทุกรายมีระดับมากกว่า 150 pg / ml; ระดับสูงอย่างมีนัยสำคัญมากกว่า 1000 หน้า / ml ในผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องและเพิ่มการหลั่งในกระเพาะอาหารมากขึ้นกว่า 15 mEq / ชั่วโมงช่วยให้การวินิจฉัย อย่างไรก็ตาม hypergastrinemia ปานกลางอาจจะสังเกตเห็นเมื่อ hypochlorhydria รัฐ (เช่น. อันตรายโรคโลหิตจางโรคกระเพาะเรื้อรัง, การใช้สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม) ภาวะไตด้วยระยะห่างที่ลดลงของ gastrin ที่กว้างขวางของการผ่าตัดลำไส้และ pheochromocytoma

การทดสอบยับยั้งด้วย secretin สามารถใช้ในผู้ป่วยที่มีระดับ gastrin ต่ำกว่า 1000 pg / ml secretin ยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำวิธีการแก้ปัญหาของ 2 mg / kg กับการวัดต่อเนื่องของระดับ gastrin ซีรั่ม (10 และ 1 นาทีก่อนและ 2,5,10,15, 20 และ 30 นาทีหลังการบริหาร) การตอบสนองลักษณะ gastrinoma คือการเพิ่มขึ้นของระดับ gastrin ไม่เหมือน G-cell hyperplasia ของ antrum หรือแผลในกระเพาะอาหารทั่วไป ผู้ป่วยยังจำเป็นต้องดำเนินการศึกษาเกี่ยวกับpylori ของการติดเชื้อ Helicobacter ,ซึ่งมักจะนำไปสู่แผลในกระเพาะอาหารและเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางในการหลั่งของ gastrin

เมื่อทำการวินิจฉัยโรคจำเป็นต้องตรวจสอบการแปลของเนื้องอก การศึกษาเบื้องต้น - CT ของโพรงในช่องท้องหรือการรับรู้ความสามารถในการรับยา somatostatin receptor scintigraphy ซึ่งช่วยในการระบุเนื้องอกหลักและโรคเกี่ยวกับแพร่กระจาย การเลือกหลอดเลือดแดงด้วยการเพิ่มประสิทธิภาพและการลบภาพมีประสิทธิภาพ หากมีสัญญาณของการแพร่กระจายและการศึกษาเบื้องต้นไม่มีสงสัยดำเนินการส่องกล้อง อัลตราซาวนด์ อีกทางเลือกหนึ่งคือ

การวินิจฉัยโรค Zollinger-Ellison

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

การรักษา zollinger-Ellison syndrome

การรักษา Zollinger-Ellison syndrome

การรอดชีวิตของ 5-10 ปีเป็นมากกว่า 90% เมื่อเทียบกับ 43 และ 25% ตามลำดับโดยมีการขจัดเนื้องอกไม่สมบูรณ์

ยับยั้งการผลิตกรด

สารยับยั้งโปรตอนปั๊มคือยาที่เลือก: omeprazole หรือ esomeprazole รับประทาน 40 มก. 2 ครั้งต่อวัน ยานี้สามารถลดลงได้เมื่อการแก้ไขอาการและลดการผลิตกรด จำเป็นต้องมีการบำรุงรักษา ผู้ป่วยควรใช้ยาเหล่านี้ไปเรื่อย ๆ จนกว่าจะได้รับการรักษาด้วยวิธีผ่าตัด

การฉีด Octreotide 100-500 mcg ใต้ผิวหนัง 2-3 ครั้งต่อวันยังช่วยลดการหลั่งในกระเพาะอาหารและอาจเป็นวิธีการรักษาแบบอื่นที่ไม่มีประสิทธิภาพของตัวยับยั้งโปรตอน รูปแบบที่ยืดออกของ octreotide 20-30 มก. สามารถใช้เดือนละครั้ง

การผ่าตัดรักษา

การผ่าตัดจะมีการระบุผู้ป่วยที่ไม่มีสัญญาณการแพร่กระจายของเนื้อร้าย ในระหว่างการผ่าตัดการผ่าตัดเปิดช่องท้องและการถ่ายภาพหรือการผ่าตัดด้วยอัลตราซาวนด์ภายในสามารถยับยั้งเนื้องอกได้ การรักษาด้วยการผ่าตัดเป็นไปได้ใน 20% ของผู้ป่วยหาก gastrinoma ไม่ได้เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลาย

การรักษาและการพยากรณ์โรคของ Zollinger-Ellison syndrome

ยาเคมีบำบัด

ในผู้ป่วยที่เป็นโรคเกี่ยวกับแพร่กระจายการรักษาด้วยเคมีบำบัดที่ได้รับสิทธิพิเศษสำหรับเนื้องอกของเกาะเกี่ยวกับเซลล์ islet คือการใช้ streptozotocin ร่วมกับ 5-fluorouracil หรือ doxorubicin การรักษานี้สามารถลดปริมาณเนื้องอก (50-60%) ลดระดับ gastrin และเป็นอาหารเสริมที่มีประสิทธิภาพสำหรับ omeprazole น่าเสียดายที่การรักษาด้วยเคมีบำบัดไม่สามารถรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรคเกี่ยวกับแพร่กระจายได้

[10], [11], [12], [13], [14], [15]