ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
ความดันโลหิตสูงในปอด
ตรวจสอบล่าสุด: 12.07.2025

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter

ความดันโลหิตสูงในปอด (pulmonary arterial hypertension) คือ ภาวะที่ความดันในระบบหลอดเลือดแดงในปอดเพิ่มขึ้น ซึ่งอาจเกิดจากความต้านทานที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดในปอด หรือปริมาณเลือดที่ไหลเวียนในปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ พยาธิสภาพนี้มักเป็นผลรองลงมาในกรณีส่วนใหญ่ เมื่อไม่ทราบสาเหตุ เรียกว่า ภาวะปฐมภูมิ ในภาวะความดันโลหิตสูงในปอดปฐมภูมิ หลอดเลือดในปอดจะแคบลง ขยายใหญ่ขึ้น และมีพังผืด
ความดันโลหิตสูงในปอดทำให้หัวใจห้องล่างขวาทำงานหนักเกินไปและล้มเหลว อาการของความดันโลหิตสูงในปอดได้แก่ อ่อนเพลีย หายใจถี่เมื่อออกแรง และบางครั้งอาจรู้สึกแน่นหน้าอกและเป็นลม การวินิจฉัยทำได้โดยการวัดความดันในหลอดเลือดแดงปอด การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดได้แก่ การใช้ยาขยายหลอดเลือด และในบางกรณีที่รุนแรงอาจต้องปลูกถ่ายปอด โดยทั่วไปแล้วการพยากรณ์โรคจะไม่ค่อยดี เว้นแต่จะระบุสาเหตุที่รักษาได้
โดยปกติความดันในหลอดเลือดแดงปอดจะเป็นดังนี้:
- ซิสโตลิก - 23-26 มม.ปรอท
- ความดันโลหิตไดแอสโตลิก - 7-9 มม.ปรอท
- ค่าเฉลี่ย -12-15 มม.ปรอท
ตามคำแนะนำของ WHO ขีดจำกัดบนของค่าปกติของความดันซิสโตลิกในหลอดเลือดแดงปอดคือ 30 มม.ปรอท ความดันไดแอสโตลิกคือ 15 มม.ปรอท
สาเหตุ ความดันโลหิตสูงในปอด
ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้นเมื่อความดันในหลอดเลือดแดงในปอดเฉลี่ยมากกว่า 25 mmHg ขณะพักหรือมากกว่า 35 mmHg ขณะออกกำลังกาย โรคและยาหลายชนิดทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด ความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิคือความดันโลหิตสูงในปอดในกรณีที่ไม่มีสาเหตุดังกล่าว อย่างไรก็ตาม ผลลัพธ์อาจคล้ายคลึงกัน ความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิพบได้น้อย โดยมีอุบัติการณ์ 1 ถึง 2 คนต่อล้านคน
โรคความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิส่งผลต่อผู้หญิงมากกว่าผู้ชายถึงสองเท่า โดยอายุเฉลี่ยเมื่อได้รับการวินิจฉัยคือ 35 ปี โรคนี้อาจเกิดขึ้นทางกรรมพันธุ์หรือเป็นครั้งคราวก็ได้ โดยผู้ป่วยเป็นครั้งคราวมักพบมากกว่าประมาณ 10 เท่า ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักมีการกลายพันธุ์ในยีน Bone morphogenetic protein receptor type 2 (BMPR2) ซึ่งเป็นสมาชิกของตระกูลตัวรับ transforming growth factor (TGF)-beta ผู้ป่วยเป็นครั้งคราวประมาณ 20% ก็มีการกลายพันธุ์ใน BMPR2 เช่นกัน ผู้ป่วยความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิจำนวนมากมีระดับแองจิโอโปรตีน 1 ที่สูงขึ้น แองจิโอโปรตีน 1 ดูเหมือนจะลดการทำงานของ BMPR1A ซึ่งเป็นโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับ BMPR2 และอาจกระตุ้นการผลิตเซโรโทนินและการแพร่กระจายของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบของเยื่อบุผนังหลอดเลือด ปัจจัยอื่นๆ ที่อาจเกี่ยวข้องได้แก่ ความผิดปกติของการขนส่งเซโรโทนินและการติดเชื้อไวรัสเริมในมนุษย์ 8
ความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิมีลักษณะเฉพาะคือหลอดเลือดหดตัว กล้ามเนื้อเรียบโต และผนังหลอดเลือดเปลี่ยนแปลงไป หลอดเลือดหดตัวเชื่อกันว่าเกิดจากการทำงานของธรอมบอกเซนและเอนโดทีลิน 1 ที่เพิ่มขึ้น (สารทำให้หลอดเลือดหดตัว) ในด้านหนึ่ง และการทำงานของพรอสตาไซคลินและไนตริกออกไซด์ที่ลดลง (สารขยายหลอดเลือด) อีกด้านหนึ่ง ความดันหลอดเลือดในปอดที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเกิดจากการอุดตันของหลอดเลือด ทำให้ความเสียหายของเยื่อบุหลอดเลือดแย่ลง ความเสียหายกระตุ้นให้เกิดการแข็งตัวของเลือดบนพื้นผิวชั้นใน ซึ่งอาจทำให้ความดันโลหิตสูงแย่ลงได้ นอกจากนี้ อาจเกิดจากภาวะแข็งตัว ของเลือด เนื่องจากระดับของสารยับยั้งตัวกระตุ้นพลาสมินเจนชนิด 1 และไฟบริโนเปปไทด์เอที่เพิ่มขึ้น และการทำงานของตัวกระตุ้นพลาสมินเจนในเนื้อเยื่อลดลง การแข็งตัวของเลือดเฉพาะที่บนพื้นผิวของหลอดเลือดไม่ควรสับสนกับภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดแบบอุดตันเรื้อรัง ซึ่งเกิดจากลิ่มเลือดอุดตันในปอดที่มีการจัดระเบียบ
ในที่สุด ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ความดันโลหิตสูงในปอดเป็นสาเหตุให้หัวใจห้องล่างขวาโตและหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว
สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดถูกนำเสนอในการจำแนกประเภท
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
การจำแนกสาเหตุความดันโลหิตสูงในปอด
ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายล้มเหลว
- โรคหัวใจขาดเลือด.
- ความดันโลหิตสูง
- ความผิดปกติของลิ้นหัวใจเอออร์ตาการตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่
- การไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัล
- กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ
- โรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ
ความดันในห้องโถงซ้ายเพิ่มขึ้น
- โรคตีบตันของลิ้นหัวใจไมทรัล
- เนื้องอกหรือการอุดตันของห้องบนซ้าย
- หัวใจสามห้อง, วงแหวนไมทรัลเหนือลิ้นหัวใจ
การอุดตันของหลอดเลือดดำในปอด
- พังผืดในช่องอก
- โรคหลอดเลือดดำปอดอุดตัน
โรคปอดเนื้อร้าย
- โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง
- โรคเนื้อเยื่อปอดแบบแพร่กระจาย (มีกระบวนการแพร่กระจายในปอด)
- การบาดเจ็บปอดเฉียบพลันรุนแรง:
- กลุ่มอาการหายใจลำบากในผู้ใหญ่
- โรคปอดอักเสบรุนแรงแบบแพร่กระจาย
โรคของระบบหลอดเลือดแดงปอด
- ความดันโลหิตสูง ในปอดชนิดปฐมภูมิ
- ภาวะเส้นเลือดอุดตันในปอดที่เกิดซ้ำหรือรุนแรง
- ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงปอด
- ภาวะหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย
- โรคตีบของหลอดเลือดแดงปอดส่วนปลาย
- เพิ่มการไหลเวียนเลือดในปอด:
- ความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดที่มีการแบ่งทางซ้ายไปขวา (ventricular septal defect, atrial septal defect);
- ท่อหลอดเลือดแดงที่เปิดอยู่
- ความดันโลหิตสูงในปอดที่เกิดจากยาและอาหาร
ความดันโลหิตสูงในปอดในทารกแรกเกิด
- รักษาการไหลเวียนของโลหิตในครรภ์
- โรคเยื่อหุ้มเซลล์ใส
- ไส้เลื่อนกระบังลม
- การสำลักขี้เทา
ภาวะขาดออกซิเจนและ/หรือภาวะคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดสูง
- อาศัยอยู่ในเขตพื้นที่ภูเขาสูง
- การอุดตันทางเดินหายใจส่วนบน:
- ต่อมทอนซิลโต;
- โรคหยุดหายใจขณะหลับชนิดอุดกั้น
- โรคภาวะหายใจไม่อิ่มเนื่องจากโรคอ้วน (Pickwickian syndrome)
- ภาวะหายใจไม่อิ่มของถุงลมขั้นต้น
นักเขียนหลายท่านเห็นว่าควรจำแนกภาวะความดันโลหิตสูงในปอดตามระยะเวลาที่เกิดขึ้นและแยกแยะระหว่างรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง
สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดเฉียบพลัน
- PE หรือภาวะลิ่มเลือดอุดตันในระบบหลอดเลือดแดงปอด
- ภาวะหัวใจห้องซ้ายล้มเหลวเฉียบพลันจากสาเหตุใดๆ
- สถานะโรคหอบหืด
- โรคระบบทางเดินหายใจล้มเหลว
สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดเรื้อรัง
- เพิ่มการไหลเวียนเลือดในปอด
- ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจ
- ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจ
- หลอดเลือดแดงร่วมหลอดเลือดแดง
- ความดันในห้องบนซ้ายเพิ่มขึ้น
- ข้อบกพร่องของลิ้นหัวใจไมทรัล
- ไมโคมาหรือลิ่มเลือดในห้องโถงด้านซ้าย
- ภาวะหัวใจห้องซ้ายล้มเหลวเรื้อรังไม่ว่าจากสาเหตุใดก็ตาม
- เพิ่มความต้านทานในระบบหลอดเลือดปอด
- การเกิดภาวะขาดออกซิเจน (โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง ภาวะขาดออกซิเจนจากระดับความสูง กลุ่มอาการหายใจไม่ออก)
- การเกิดการอุดตัน (เส้นเลือดอุดตันในปอดซ้ำๆ อิทธิพลของยารักษาโรค ความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบแพร่กระจาย หลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย โรคหลอดเลือดดำอุดตัน)
อาการ ความดันโลหิตสูงในปอด
อาการทางคลินิกแรกของความดันโลหิตสูงในปอดจะปรากฏเมื่อความดันโลหิตในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้น 2 เท่าหรือมากกว่าจากค่าปกติ
อาการแสดงหลักของความดันโลหิตสูงในปอดนั้นแทบจะเหมือนกันในทุกสาเหตุของโรคนี้ ผู้ป่วยมีความกังวลในเรื่องต่อไปนี้:
- อาการหายใจไม่ออก (อาการเริ่มแรกและพบบ่อยที่สุดในคนไข้) เกิดขึ้นในช่วงที่ออกแรงทางกาย และเกิดขึ้นภายหลังในขณะพักผ่อน
- อ่อนเพลีย, อ่อนเพลียมากขึ้น;
- อาการเป็นลม (เกิดจากภาวะสมองขาดออกซิเจน ซึ่งมักพบในผู้ป่วยโรคความดันโลหิตสูงในปอดชนิดรุนแรง)
- อาการปวดในบริเวณหัวใจอย่างคงที่ (ร้อยละ 10-50 ของผู้ป่วย ไม่ว่าภาวะความดันโลหิตสูงในปอดจะมีสาเหตุใดก็ตาม) เกิดจากความไม่เพียงพอของหลอดเลือดหัวใจอันเนื่องมาจากการโตผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจของห้องล่างขวาอย่างรุนแรง
- อาการไอเป็นเลือดเป็นอาการทั่วไปของโรคความดันโลหิตสูงในปอด โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อความดันในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
- เสียงแหบ (สังเกตได้ในผู้ป่วย 6-8% และเกิดจากการกดทับเส้นประสาทย้อนกลับด้านซ้ายจากหลอดเลือดแดงปอดที่ขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญ)
- อาการปวดบริเวณตับและอาการบวมที่เท้าและหน้าแข้ง (อาการเหล่านี้จะปรากฏร่วมกับการเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวในปอดในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงในปอด)
อาการหายใจลำบากแบบค่อยเป็นค่อยไปเมื่อออกแรงและเหนื่อยง่ายพบได้ในเกือบทุกกรณี อาการหายใจลำบากอาจมาพร้อมกับความรู้สึกไม่สบายหน้าอกผิดปกติและเวียนศีรษะหรือมึนหัวเมื่อออกแรง อาการของความดันโลหิตสูงในปอดเหล่านี้เกิดจากการทำงานของหัวใจที่ไม่เพียงพอเป็นหลัก ปรากฏการณ์เรย์โนด์เกิดขึ้นในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงในปอดประมาณ 10% ซึ่ง 99% เป็นผู้หญิง ไอเป็นเลือดพบได้น้อยแต่ก็อาจถึงแก่ชีวิตได้ ส่วนอาการเสียงแหบเนื่องจากการกดทับเส้นประสาทกล่องเสียงที่กลับมาโดยหลอดเลือดแดงในปอดที่ขยายใหญ่ (Ortner's syndrome) ก็พบได้น้อยเช่นกัน
ในกรณีที่รุนแรง อาการของความดันโลหิตสูงในปอดอาจรวมถึงอาการหัวใจห้องล่างขวาเต้นแรง เสียงหัวใจห้องที่สองแบบกระจาย (S2) พร้อมกับเสียงหัวใจห้องล่างขวาของ S (P) ดังขึ้น เสียงหัวใจห้องล่างขวาเต้นเร็ว เสียงหัวใจห้องที่สาม (S3) และหลอดเลือดดำคอขยายใหญ่ อาการคั่งของเลือดในตับและอาการบวมน้ำรอบนอกมักพบได้บ่อยในระยะที่รุนแรง
ความดันโลหิตสูงที่ปอดส่วนหน้า
ภาวะความดันเลือดปอร์ตปอดสูงคือภาวะความดันเลือดแดงในปอดสูงอย่างรุนแรงร่วมกับความดันเลือดพอร์ทัลสูงในผู้ป่วยที่ไม่มีสาเหตุรอง
ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีภาวะต่างๆ มากมายที่ส่งผลให้เกิดความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลร่วมกับหรือไม่มีตับแข็ง ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลปอดพบได้น้อยกว่ากลุ่มอาการตับและปอดในผู้ป่วยที่มีโรคตับเรื้อรัง (3.5-12%)
อาการเริ่มแรกคือหายใจถี่และอ่อนเพลีย อาจมี อาการเจ็บหน้าอกและไอเป็นเลือดร่วมด้วย ผู้ป่วยมีอาการทางกายและคลื่นไฟฟ้าหัวใจเปลี่ยนแปลงไป ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของความดันโลหิตสูงในปอด อาจมีอาการของหลอดเลือดแดงในปอด (การเต้นของหลอดเลือดดำที่คอ อาการบวมน้ำ) ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วเป็นเรื่องปกติ การวินิจฉัยนี้ต้องสงสัยจากการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ และยืนยันด้วยการสวนหัวใจด้านขวา
การรักษา - การบำบัดความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น ยกเว้นยาที่เป็นพิษต่อตับ ในผู้ป่วยบางราย การบำบัดด้วยยาขยายหลอดเลือดจะได้ผลดี ผลลัพธ์ขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพของตับที่เป็นพื้นฐาน ความดันโลหิตสูงในปอดถือเป็นข้อห้ามในการปลูกถ่ายตับเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิตที่เพิ่มขึ้น หลังจากการปลูกถ่าย ผู้ป่วยบางรายที่มีความดันโลหิตสูงในปอดระดับปานกลางจะพบอาการทางพยาธิสภาพที่กลับเป็นปกติ
มันเจ็บที่ไหน?
สิ่งที่รบกวนคุณ?
การวินิจฉัย ความดันโลหิตสูงในปอด
การตรวจร่างกายเบื้องต้นพบว่ามีอาการเขียวคล้ำและหากเป็นความดันโลหิตสูงในปอดเป็นเวลานาน นิ้วมือส่วนปลายจะมีรูปร่างเหมือน “กลอง” และเล็บจะมีลักษณะเหมือน “แว่นตา”
การตรวจฟังเสียงหัวใจพบสัญญาณบ่งชี้ภาวะความดันโลหิตสูงในปอด ได้แก่ เสียงที่สองดังขึ้น (บ่อยครั้งแตกออก) เหนือ a.pulmonalis มีเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบซิสโตลิกเหนือบริเวณกระดูกอกส่วนซิฟอยด์ เพิ่มขึ้นเมื่อหายใจเข้า (อาการของ Rivero-Corvallo) ซึ่งเป็นสัญญาณของความไม่เพียงพอของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด ซึ่งเกิดขึ้นจากการโตผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจของห้องล่างขวาอย่างชัดเจน ในระยะหลังๆ ของภาวะความดันโลหิตสูงในปอด อาจตรวจพบเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบไดแอสโตลิกในช่องซี่โครงที่สองทางด้านซ้าย (เหนือ a.pulmonalis) ซึ่งเกิดจากความไม่เพียงพอของลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอดซึ่งมีการขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญ (เสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบ Graham-Still)
การเคาะหัวใจมักไม่แสดงอาการที่บ่งชี้โรคความดันโลหิตสูงในปอด ในบางครั้งอาจตรวจพบการขยายตัวของขอบของหลอดเลือดทึบในช่องซี่โครงที่ 2 ทางด้านซ้าย (เนื่องจากหลอดเลือดแดงในปอดขยายตัว) และการเคลื่อนตัวของขอบด้านขวาของหัวใจออกจากเส้นพาราสเตอนัลด้านขวาเนื่องจากกล้ามเนื้อหัวใจของห้องล่างขวาโตเกินขนาด
อาการที่บ่งบอกถึงความดันโลหิตสูงในปอด ได้แก่ การโตของโพรงขวาและห้องโถงขวา และอาการที่บ่งชี้ว่าความดันในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้น
การตรวจหาอาการดังกล่าวทำได้ดังนี้ เอกซเรย์ทรวงอก, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, เอคโคคาร์ดิโอแกรม, การสวนหัวใจด้านขวาพร้อมวัดความดันในห้องโถงด้านขวา, ห้องล่างด้านขวา และลำต้นหลอดเลือดแดงปอด เมื่อทำการสวนหัวใจด้านขวา ควรวัดความดันเส้นเลือดฝอยในปอดหรือความดันลิ่มหลอดเลือดแดงปอดด้วย ซึ่งจะสะท้อนถึงระดับความดันในห้องโถงด้านซ้าย ความดันลิ่มหลอดเลือดแดงปอดจะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยโรคหัวใจและห้องล่างซ้ายล้มเหลว
การระบุสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอด มักจำเป็นต้องใช้วิธีการตรวจอื่นๆ เช่น การเอกซเรย์และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของปอด การตรวจด้วยเครื่องตรวจนิวไคลด์กัมมันตรังสีของปอด การตรวจหลอดเลือดปอด การใช้วิธีการเหล่านี้ช่วยให้เราสามารถระบุพยาธิสภาพของเนื้อปอดและระบบหลอดเลือดของปอดได้ ในบางกรณี จำเป็นต้องใช้การตัดชิ้นเนื้อปอด (เพื่อวินิจฉัยโรคปอดแบบแพร่กระจาย โรคหลอดเลือดดำอุดตันในปอด โรคหลอดเลือดฝอยในปอดเป็นเม็ด ฯลฯ)
ในภาพทางคลินิกของโรคหัวใจปอด อาจพบภาวะวิกฤตความดันโลหิตสูงในระบบหลอดเลือดแดงปอด อาการทางคลินิกหลักของภาวะวิกฤตมีดังนี้:
- ภาวะหายใจไม่ออกกะทันหัน (มักเกิดขึ้นในช่วงเย็นหรือตอนกลางคืน)
- อาการไออย่างรุนแรง บางครั้งมีเสมหะปนเลือดด้วย
- ภาวะกระดูกหายใจลำบาก
- อาการเขียวคล้ำทั่วไปอย่างรุนแรง
- ความตื่นตัวเป็นไปได้;
- ชีพจรเต้นถี่และอ่อน
- การเต้นของกล้ามเนื้อ a.pulmonalis ที่เด่นชัดในช่องระหว่างซี่โครงที่ 2
- การโป่งพองของ conus a.pulmonalis (เมื่อถูกกระทบ จะเห็นได้จากการขยายตัวของความหมองคล้ำของหลอดเลือดในช่องระหว่างซี่โครงที่ 2 ทางด้านซ้าย)
- การเต้นของหัวใจห้องล่างขวาในส่วนเหนือท้อง
- สำเนียงเสียงที่สองของ a.pulmonalis;
- อาการบวมและการเต้นของหลอดเลือดแดงคอ
- การเกิดปฏิกิริยาตอบสนองทางเนื้อเยื่อในรูปแบบของปัสสาวะเกร็ง (มีปัสสาวะสีอ่อนออกมาในปริมาณมากและมีความหนาแน่นต่ำ) การถ่ายอุจจาระโดยไม่ได้ตั้งใจหลังจากสิ้นสุดภาวะวิกฤต
- การปรากฏตัวของรีเฟล็กซ์เพลช (hepatojugular reflex)
การวินิจฉัยโรคความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นเป็นที่สงสัยในผู้ป่วยที่มีอาการหายใจลำบากอย่างมีนัยสำคัญเมื่อออกแรงโดยไม่มีประวัติโรคอื่นๆ ที่อาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด
ในขั้นแรก ผู้ป่วยจะต้องเข้ารับการเอกซเรย์ทรวงอกการตรวจสมรรถภาพปอดและการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ เพื่อระบุสาเหตุที่พบบ่อยของอาการหายใจลำบาก ตามด้วยการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจแบบดอปเปลอร์ เพื่อวัดความดันในหลอดเลือดแดงหัวใจห้องล่างขวาและหลอดเลือดแดงปอด และเพื่อระบุความผิดปกติทางกายวิภาคที่อาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดรอง
ผลการตรวจทางรังสีวิทยาที่พบบ่อยที่สุดในภาวะความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นคือ ปอดขยายใหญ่ขึ้นและแคบลงอย่างเห็นได้ชัด ('ตัด') การตรวจสมรรถภาพปอดและปริมาตรปอดอาจปกติหรือมีการจำกัดเล็กน้อย แต่ความสามารถในการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DL) มักจะลดลง การเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่พบบ่อย ได้แก่ แกนขวาเบี่ยงเบน R > S ใน V คลื่น SQ T และคลื่น P สูงสุด
การตรวจเพิ่มเติมจะดำเนินการเพื่อวินิจฉัยสาเหตุรองที่ไม่ปรากฏชัดทางคลินิก ซึ่งได้แก่ การสแกนการไหลเวียนของเลือดเพื่อตรวจหาโรคลิ่มเลือดอุดตัน การทดสอบการทำงานของปอดเพื่อระบุโรคปอดที่อุดตันหรือจำกัดการทำงานของปอด และการทดสอบทางซีรั่มเพื่อยืนยันหรือแยกแยะโรคไขข้ออักเสบ ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดจากลิ่มเลือดอุดตันเรื้อรังแนะนำโดยการตรวจซีทีหรือการสแกนปอด และวินิจฉัยโดยการตรวจหลอดเลือดแดง การตรวจอื่นๆ เช่น การตรวจหาเชื้อเอชไอวี การทดสอบการทำงานของตับ และโพลีซอมโนกราฟี จะดำเนินการในสถานการณ์ทางคลินิกที่เหมาะสม
หากการประเมินเบื้องต้นไม่พบภาวะใดๆ ที่เกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงในปอดรอง ควรทำการสวนหลอดเลือดแดงปอดเพื่อวัดความดันหัวใจและหลอดเลือดแดงปอดด้านขวา ความดันลิ่มเส้นเลือดฝอยในปอด และปริมาณเลือดที่ออกทางหัวใจ ควรตัดสาเหตุการบกพร่องของผนังกั้นห้องบนด้านขวาออกโดยการวัดค่าความอิ่มตัวของออกซิเจน ความดันโลหิตสูงในปอดขั้น ต้นหมายถึงความดันเฉลี่ยของหลอดเลือดแดงปอดมากกว่า 25 มม.ปรอท โดยไม่มีสาเหตุที่เป็นไปได้ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นจะมีความดันที่สูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญ (เช่น 60 มม.ปรอท) มักใช้ยาขยายหลอดเลือด (เช่น ไนตริกออกไซด์ที่สูดดม อีโปโพรสเตนอลทางเส้นเลือดดำ อะดีโนซีน) ในระหว่างขั้นตอนการรักษา ความดันหัวใจห้องล่างขวาที่ลดลงอันเป็นผลตอบสนองต่อยาเหล่านี้จะช่วยในการเลือกใช้ยา การตัดชิ้นเนื้อเคยใช้กันอย่างแพร่หลายแต่ไม่แนะนำอีกต่อไปเนื่องจากมีความเจ็บป่วยและเสียชีวิตสูง
หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิ แพทย์จะตรวจสอบประวัติครอบครัวเพื่อระบุการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่อาจเกิดขึ้นได้ ซึ่งบ่งชี้ได้จากกรณีการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของผู้ที่มีสุขภาพแข็งแรงในครอบครัว สำหรับโรคความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิในครอบครัว จำเป็นต้องปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อแจ้งให้สมาชิกในครอบครัวทราบถึงความเสี่ยงของโรค (ประมาณ 20%) และแนะนำให้พวกเขาเข้ารับการตรวจคัดกรอง (การตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ) ในอนาคต การตรวจหาการกลายพันธุ์ของยีน BMPR2 ในโรคความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิในครอบครัวอาจมีประโยชน์
สิ่งที่ต้องตรวจสอบ?
ต้องการทดสอบอะไรบ้าง?
ใครจะติดต่อได้บ้าง?
การรักษา ความดันโลหิตสูงในปอด
การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดรองมีจุดมุ่งหมายเพื่อรักษาพยาธิสภาพพื้นฐาน ผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดอย่างรุนแรงอันเนื่องมาจากลิ่มเลือดอุดตันเรื้อรังควรได้รับการผ่าตัดลิ่มเลือดอุดตันในปอด ซึ่งเป็นการผ่าตัดที่ซับซ้อนกว่าการผ่าตัดลิ่มเลือดอุดตันฉุกเฉิน ในระบบไหลเวียนเลือดนอกปอด ลิ่มเลือดที่จัดระเบียบแล้วจะถูกตัดออกตามแนวลำต้นปอด ขั้นตอนนี้รักษาความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดได้ในหลายกรณีและฟื้นฟูการทำงานของนอกปอด ในศูนย์เฉพาะทาง อัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัดน้อยกว่า 10%
การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นกำลังพัฒนาอย่างรวดเร็ว โดยเริ่มจากการใช้ยาบล็อกช่องแคลเซียมชนิดรับประทาน ซึ่งสามารถลดความดันในหลอดเลือดแดงปอดหรือความต้านทานของหลอดเลือดปอดได้ประมาณ 10% ถึง 15% ของผู้ป่วย ไม่มีความแตกต่างในประสิทธิผลระหว่างยาบล็อกช่องแคลเซียมชนิดต่างๆ แม้ว่าผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่จะหลีกเลี่ยงเวอราปามิลเนื่องจากมีผลยับยั้งการหลั่งกรดในหลอดเลือดในปอดในเชิงลบ การตอบสนองต่อการรักษานี้เป็นสัญญาณบ่งชี้ที่ดี และผู้ป่วยควรดำเนินการรักษาต่อไป หากไม่ตอบสนอง ผู้ป่วยควรเริ่มใช้ยาอื่น
การให้อีโปโพรสเตนอลทางเส้นเลือด (อะนาล็อกของพรอสตาไซคลิน) ช่วยปรับปรุงการทำงานและยืดอายุการอยู่รอดได้แม้ในผู้ป่วยที่ดื้อต่อยาขยายหลอดเลือดในขณะที่ใส่สายสวน ข้อเสียของการรักษา ได้แก่ ต้องใช้สายสวนส่วนกลางและผลข้างเคียงที่สำคัญ เช่น อาการหน้าแดง ท้องเสีย และการติดเชื้อในกระแสเลือดเนื่องจากต้องใส่สายสวนส่วนกลางเป็นเวลานาน ยาทางเลือก ได้แก่ อะนาล็อกของพรอสตาไซคลินชนิดสูดพ่น (ไอโลพรอสต์) ชนิดรับประทาน (เบอราพรอสต์) และชนิดฉีดใต้ผิวหนัง (เทรพรอสตินิล) กำลังอยู่ระหว่างการศึกษา
ยาต้านตัวรับเอนโดทีลินชนิดรับประทานที่เรียกว่าโบเซนแทน (bosentan) ก็มีประสิทธิผลกับผู้ป่วยบางรายเช่นกัน โดยส่วนใหญ่มักเป็นผู้ป่วยที่เป็นโรคไม่รุนแรงและไม่ตอบสนองต่อยาขยายหลอดเลือด นอกจากนี้ ยังมีการศึกษาการใช้ซิลเดนาฟิลและแอล-อาร์จินีนชนิดรับประทานด้วย
พยากรณ์
การปลูกถ่ายปอดเป็นหนทางเดียวที่จะรักษาให้หายขาดได้ แต่มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนอันเนื่องมาจากปัญหาการปฏิเสธและการติดเชื้อ อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ 60% เนื่องจากโรคหลอดลมฝอยอักเสบอุดหลอดเลือด การปลูกถ่ายปอดจะสงวนไว้สำหรับผู้ป่วยโรคหัวใจล้มเหลวระยะที่ 4 ตามแนวทาง New York Heart Association (ซึ่งหมายถึงอาการหายใจสั้นและเคลื่อนไหวร่างกายน้อย ต้องจำกัดอยู่แต่บนเตียงหรือเก้าอี้) ที่ไม่ตอบสนองต่อยาพรอสตาไซคลินอนาล็อก
ผู้ป่วยหลายรายต้องได้รับยาเพิ่มเติมเพื่อรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวรวมทั้งยาขับปัสสาวะ และยังต้องได้รับวาร์ฟารินเพื่อป้องกันภาวะลิ่มเลือดอุดตันด้วย
อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาคือ 2.5 ปี สาเหตุส่วนใหญ่คือการเสียชีวิตกะทันหันเนื่องจากหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว อัตราการรอดชีวิต 5 ปีด้วยอีโพโพรสเตนอลอยู่ที่ 54% ในขณะที่ผู้ป่วยส่วนน้อยที่ตอบสนองต่อยาบล็อกช่องแคลเซียมมีอัตราการรอดชีวิตเกิน 90%
ภาวะความดันโลหิตสูงในปอดมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี หากมีอาการ เช่น การทำงานของหัวใจต่ำ หลอดเลือดปอดและความดันในห้องบนขวาสูงขึ้น ไม่มีการตอบสนองต่อยาขยายหลอดเลือด หัวใจล้มเหลว ภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำ และสถานะการทำงานโดยรวมเสื่อมลง