ความดันโลหิตสูงในปอด

ความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูงในปอด) เป็นความดันที่เพิ่มขึ้นในระบบหลอดเลือดแดงปอดซึ่งอาจเกิดจากการเพิ่มความต้านทานในกระแสเลือดของปอดหรือเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในปอดอย่างมีนัยสำคัญ พยาธิสภาพนี้ส่วนใหญ่เป็นรอง เมื่อไม่ทราบสาเหตุจะเรียกว่าหลัก ในความดันโลหิตสูงในปอดหลัก, หลอดเลือดปอดหดตัว, ยั่วยวนและพังผืด

ความดันโลหิตสูงในปอดนำไปสู่การมีกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไปและไม่เพียงพอ อาการที่เกิดจากความดันโลหิตสูงในปอด ได้แก่ ความเหนื่อยล้าหายใจถี่เมื่อออกแรงและบางครั้งอาการไม่สบายหน้าอกและเป็นลม การวินิจฉัยทำโดยการวัดความดันในหลอดเลือดแดงปอด การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดจะดำเนินการกับ vasodilators และในบางกรณีที่รุนแรงด้วยการปลูกถ่ายปอด การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปจะไม่เอื้ออำนวยหากไม่มีสาเหตุที่รักษาได้

ความดันปกติในหลอดเลือดแดงปอดคือ:

• ซิสโตลิก - 23-26 มม. ปรอท
• diastolic - 7-9 มม. ปรอท
• เฉลี่ย -12-15 มิลลิเมตรปรอท

ตามคำแนะนำของ WHO ขีด จำกัด สูงสุดของความดัน systolic ในหลอดเลือดแดงปอดคือ 30 มม. ปรอทความดัน diastolic - 15 มม. ปรอท

[1], [2], [3],

สาเหตุ ความดันโลหิตสูงในปอด

ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้นหากค่าเฉลี่ยของความดันหลอดเลือดในปอดคือ> 25 mmHg ศิลปะ เพียงอย่างเดียวหรือ> 35 mmHg ศิลปะ ระหว่างการโหลด เงื่อนไขและยาหลายชนิดทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด ความดันโลหิตสูงในปอดปฐมภูมิ - ความดันโลหิตสูงในปอดในกรณีที่ไม่มีสาเหตุดังกล่าว อย่างไรก็ตามผลลัพธ์อาจคล้ายกัน ความดันโลหิตสูงในปอดปฐมภูมินั้นหายากอุบัติการณ์คือ 1-2 คนต่อล้าน

ความดันโลหิตสูงในปอดปฐมภูมิมีผลต่อผู้หญิงบ่อยกว่าผู้ชาย 2 เท่า อายุเฉลี่ยของการวินิจฉัยคือ 35 ปี โรคนี้สามารถเกิดขึ้นในครอบครัวหรือเป็นระยะ ๆ กรณีประปรายเกิดขึ้นบ่อยครั้งประมาณ 10 ครั้ง กรณีส่วนใหญ่ของครอบครัวมีการกลายพันธุ์ในยีนสำหรับกระดูก morphogenetic โปรตีนชนิดที่ 2 (BMPR2) จากตระกูลผู้รับเพื่อเปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโต (TGF) -beta ประมาณ 20% ของกรณีประปรายมีการกลายพันธุ์ BMPR2 หลายคนที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักมีระดับสูงขึ้นของ angioprotein-1; Angioprotein-1 มีแนวโน้มที่จะควบคุม BMPR1A ซึ่งเกี่ยวข้องกับ BMPR2 และสามารถกระตุ้นการผลิต serotonin และการเพิ่มจำนวนของเซลล์บุผนังหลอดเลือดในกล้ามเนื้อเรียบ ปัจจัยที่เป็นไปได้อื่น ๆ ได้แก่ ความผิดปกติในการขนส่งเซโรโทนินและการติดเชื้อไวรัสเริมของมนุษย์ 8

ความดันโลหิตสูงในปอดหลักคือลักษณะ vasoconstriction ตัวแปรยั่วยวนของกล้ามเนื้อเรียบและการเปลี่ยนแปลงผนังหลอดเลือด Vasoconstriction ถือเป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของ thromboxane และ endothelin 1 (vasoconstrictors), ในมือข้างหนึ่ง, และลดกิจกรรมของ prostacyclin และไนตริกออกไซด์ (vasodilators), ในอีกด้านหนึ่ง. ความดันของหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้นซึ่งเกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดทำให้ความเสียหายของหลอดเลือดบุผนังเพิ่มขึ้น ความเสียหายจะเปิดใช้งานการแข็งตัวบนพื้นผิวของ Intima ซึ่งสามารถทำให้ความดันโลหิตสูงขึ้น สิ่งนี้สามารถถูกส่งเสริมโดย thrombotic coagulopathy เนื่องจากการเพิ่มเนื้อหาของ plasmogen activator inhibitor type 1 และ fibrinopeptide A และการลดลงของกิจกรรมของ plasmogen activator การแข็งตัวของโฟกัสบนพื้นผิวของ endothelium ไม่ควรสับสนกับความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดอุดตันแบบเรื้อรังซึ่งเกิดจากการจัดระเบียบของโรคลิ่มเลือดอุดตันในปอด

ในที่สุดในผู้ป่วยส่วนใหญ่ความดันโลหิตสูงในปอดหลักนำไปสู่กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวากับการขยายและความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดถูกนำเสนอในการจำแนกประเภท

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

การจำแนกสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอด

ความล้มเหลวของหัวใจห้องล่างซ้าย

1. โรคหลอดเลือดหัวใจ
2. ความดันเลือดสูง
3. ผิดปกติของวาล์วเลือดCoarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่
4. mitral เทพนิยาย
5. cardiomyopathy
6. myocarditis

เพิ่มความดันในห้องโถงด้านซ้าย

1. mitral ตีบ
2. เนื้องอกหรือการเกิดลิ่มเลือดของเอเทรียมซ้าย
3. หัวใจสามหัวใจห้องบน, แหวน mitral มากกว่าวาล์ว

เส้นเลือดอุดตันที่ปอด

1. พังผืด mediastinal
2. ลิ่มเลือดอุดตันที่ปอด

โรคปอดเนื้อเยื่อ

1. โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง
2. โรคปอดคั่นระหว่าง (กระบวนการเผยแพร่ในปอด)
3. อาการบาดเจ็บที่ปอดอย่างรุนแรงเฉียบพลัน:
   • กลุ่มอาการหายใจลำบากในผู้ใหญ่
   • ปอดอักเสบจากการแพร่กระจายอย่างรุนแรง

โรคหลอดเลือดแดงปอด

1. ความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น
2. เส้นเลือดอุดตันที่ปอดซ้ำหรือใหญ่
3. การเกิดลิ่มเลือด "ในแหล่งกำเนิด" ของหลอดเลือดแดงปอด
4. vasculitis ระบบในร่างกาย
5. ปลายตีบของหลอดเลือดแดงปอด
6. เพิ่มการไหลเวียนของเลือดในปอด:
   • โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่มีเลือดออกจากซ้ายไปขวา (ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน);
   • arteriosus สิทธิบัตร ductus
7. ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดจากยาและอาหาร

ความดันโลหิตสูงในปอดในทารกแรกเกิด

1. การไหลเวียนของทารกในครรภ์ถาวร
2. โรคเยื่อใส
3. ไส้เลื่อนกระบังลม
4. ดูด meconium

Hypoxia และ / หรือ hypercapnia

1. ที่พักในพื้นที่สูง
2. การอุดตันทางเดินหายใจส่วนบน:
   • ต่อมทอนซิลขยาย
   • กลุ่มอาการของโรคหยุดหายใจขณะหลับ
3. Hypoventilation syndrome ในโรคอ้วน (Pickwick syndrome)
4. ถุงกรองปฐมภูมิ

ผู้เขียนหลายคนคิดว่าเหมาะสมที่จะจำแนกความดันโลหิตสูงในปอดขึ้นอยู่กับระยะเวลาของการพัฒนาและการจัดสรรรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง

สาเหตุของความดันโลหิตสูงปอดเฉียบพลัน

1. เส้นเลือดอุดตันในปอดหรือการเกิดลิ่มเลือด "ในแหล่งกำเนิด" ในหลอดเลือดแดงปอด
2. หัวใจห้องล่างซ้ายเฉียบพลันของแหล่งกำเนิดใด ๆ
3. สถานะโรคหืด
4. กลุ่มอาการหายใจลำบาก

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดเรื้อรัง

1. เพิ่มการไหลเวียนของเลือดในปอด
   1. ข้อบกพร่องของเยื่อบุโพรงมดลูก
   2. ข้อบกพร่องของเยื่อบุผนังภายใน
   3. เปิดหลอดเลือดแดงท่อ
2. เพิ่มความดันในห้องโถงด้านซ้าย
   1. ข้อบกพร่องของวาล์ว Mitral
   2. Myxoma หรือก้อนเนื้องอกของเอเทรียมซ้าย
   3. ความล้มเหลวของหัวใจห้องล่างซ้ายเรื้อรังของแหล่งกำเนิดใด ๆ
3. เพิ่มความต้านทานในระบบหลอดเลือดแดงปอด
   1. ต้นกำเนิด Hypoxic (โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง, การขาดออกซิเจนระดับความสูง, ภาวะ hypoventilation)
   2. กำเนิดอุดกั้น (เส้นเลือดอุดตันที่ปอดกำเริบ, อิทธิพลของตัวแทนทางเภสัชวิทยา, ความดันโลหิตสูงในปอดหลัก, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระจาย, vasculitis ระบบ, โรค veno-occlusive)

[11], [12], [13], [14], [15]

อาการ ความดันโลหิตสูงในปอด

อาการทางคลินิกครั้งแรกของความดันโลหิตสูงในปอดปรากฏขึ้นพร้อมกับความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดแดงปอด 2 เท่าหรือมากกว่าเมื่อเทียบกับบรรทัดฐาน

อาการทางจิตหลักของความดันโลหิตสูงในปอดเกือบจะเหมือนกันสำหรับรูปแบบสาเหตุใด ๆ ของโรคนี้ ผู้ป่วยที่กังวลเกี่ยวกับ:

• หายใจถี่(การร้องเรียนที่เร็วที่สุดและบ่อยที่สุดของผู้ป่วย) ในตอนแรกที่มีการออกแรงทางร่างกายและหลังจากนั้นจึงพัก
• จุดอ่อนอ่อนเพลีย;
• เป็นลม(เนื่องจากการขาดออกซิเจนของสมองลักษณะส่วนใหญ่ของความดันโลหิตสูงในปอดหลัก);
• อาการปวดในภูมิภาคของหัวใจของธรรมชาติคงที่ (ใน 10-50% ของผู้ป่วยโดยไม่คำนึงถึงสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอด); เนื่องจากหัวใจวายไม่เพียงพอเนื่องจากหัวใจห้องล่างขวามากเกินไปยั่วยวนกล้ามเนื้อหัวใจตาย;
• ไอเป็นเลือด- อาการที่พบบ่อยของความดันโลหิตสูงในปอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความดันในหลอดเลือดแดงปอด;
• เสียงแหบ(ระบุไว้ใน 6-8% ของผู้ป่วยและเกิดจากการบีบอัดของเส้นประสาทกำเริบซ้ายโดยหลอดเลือดแดงปอดขยายตัวอย่างมาก);
• อาการปวดในตับและบวมในเท้าและขา (อาการเหล่านี้ปรากฏขึ้นในระหว่างการพัฒนาของโรคหัวใจปอดในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอด)

หายใจถี่แบบก้าวหน้าด้วยความพยายามและความเหนื่อยง่ายในเกือบทุกกรณี หายใจลำบากอาจมาพร้อมกับความรู้สึกไม่สบายผิดปกติในหน้าอกและวิงเวียนศีรษะหรือเป็นลมในระหว่างการออกกำลังกาย อาการเหล่านี้ของความดันโลหิตสูงในปอดส่วนใหญ่เกิดจากการส่งออกการเต้นของหัวใจไม่เพียงพอ ปรากฏการณ์ของ Raynaud เกิดขึ้นในประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักซึ่ง 99% เป็นผู้หญิง ไอเป็นเลือดที่หายาก แต่อาจถึงแก่ชีวิตได้; dysphonia เนื่องจากการบีบอัดของเส้นประสาทกล่องเสียงกำเริบโดยหลอดเลือดแดงปอดขยาย (ซินโดรมออร์เนอร์) ยังเป็นของหายาก

ในกรณีขั้นสูงอาการของโรคความดันโลหิตสูงในปอดอาจรวมถึงการโป่งของช่องทางด้านขวา, เสียงที่หกที่รั่วไหล (S2) ที่มีส่วนประกอบของปอดที่เน้น S (P), การคลิกของการขับถ่ายของปอด, เสียงที่สามของช่องทางขวา ในระยะต่อมาตับมีอาการบวมน้ำและมีอาการบวมน้ำ

[16], [17], [18]

ความดันโลหิตสูงในปอด

ความดันโลหิตสูงในช่องอก - ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดรุนแรงกับความดันโลหิตสูงพอร์ทัลในผู้ป่วยที่ไม่มีสาเหตุรอง

ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีเงื่อนไขหลากหลายที่นำไปสู่ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลที่มีหรือไม่มีโรคตับแข็ง ความดันโลหิตสูงในช่องอกพบได้น้อยกว่ากลุ่มอาการของโรคตับในผู้ป่วยโรคตับเรื้อรัง (3.5-12%)

อาการแรกคือหายใจถี่และเหนื่อยล้านอกจากนี้ยังอาจมีอาการเจ็บหน้าอกและไอเป็นเลือด ผู้ป่วยมีอาการทางกายภาพและการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจลักษณะของความดันโลหิตสูงในปอด; สัญญาณของการเต้นของหัวใจในปอด (จังหวะของหลอดเลือดดำคอบวม) อาจพัฒนา การสำรอกวาล์ว tricuspid บ่อยครั้ง การวินิจฉัยมีข้อสงสัยตามข้อมูล echocardiography และได้รับการยืนยันโดยการใส่สายสวนหัวใจที่ถูกต้อง

การรักษา - การรักษาด้วยความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นไม่รวมยาเสพติดตับ ในผู้ป่วยบางรายการรักษาด้วย vasodilator นั้นมีประสิทธิภาพ ผลลัพธ์กำหนดพยาธิสภาพพื้นฐานของตับ ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดเป็นข้อห้ามในการปลูกถ่ายตับเนื่องจากมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นจากภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิต หลังจากการปลูกถ่ายในผู้ป่วยบางรายที่มีความดันโลหิตสูงในปอดปานกลางพยาธิวิทยาย้อนกลับพัฒนา

[19], [20], [21], [22],

การวินิจฉัย ความดันโลหิตสูงในปอด

การตรวจสอบอย่างเป็นกลางเผยให้เห็นอาการตัวเขียวและการมีอยู่ของความดันโลหิตสูงในปอดในระยะยาวนิ้วที่ปลายนิ้วจะอยู่ในรูปแบบของ "กลอง" และเล็บดูเหมือน "นาฬิกาแว่นตา"

ที่การตรวจคนไข้ของหัวใจ, สัญญาณลักษณะของความดันโลหิตสูงในปอดจะถูกเปิดเผย - เน้น (มักจะแยก) ของเสียงที่สองมากกว่า a.pulmonalis; บ่น systolic มากกว่ากระบวนการ xiphoid กำเริบโดยแรงบันดาลใจ (อาการ Rivero-Corvallo) เป็นสัญญาณของความไม่เพียงพอสัมพัทธ์ของวาล์ว tricuspid ซึ่งจะเกิดขึ้นเนื่องจากการเต้นของหัวใจห้องล่างขวามากเกินไปยั่วยวนกล้ามเนื้อหัวใจตาย; ในระยะต่อมาของความดันโลหิตสูงในปอด, diastolic บ่นในพื้นที่ระหว่างซี่โครงที่สองด้านซ้าย (มากกว่า a.pulmonalis) สามารถกำหนดได้เนื่องจากความไม่เพียงพอของวาล์วปอดที่มีการขยายอย่างมีนัยสำคัญ (เสียงของเกรแฮม - ยังคง)

ด้วยการกระทบของหัวใจอาการที่เป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดมักจะไม่สามารถตรวจพบได้ มันเป็นไปไม่ได้ที่จะตรวจพบการขยายตัวของความหมองคล้ำของหลอดเลือดในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองด้านซ้าย (เนื่องจากการขยายตัวของหลอดเลือดในปอด) และการเคลื่อนย้ายของเส้นขอบด้านขวาของหัวใจออกจากเส้นประสาทหัวใจ

Pathognomonic สำหรับความดันโลหิตสูงในปอดคือ: ยั่วยวนของช่องขวาและเอเทรียมขวาเช่นเดียวกับสัญญาณบ่งชี้ความดันที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดแดงปอด

เพื่อระบุอาการเหล่านี้: การถ่ายภาพรังสีของเซลล์ทรวงอก, ECG, echocardiography, การใส่สายสวนหัวใจด้านขวาด้วยการวัดความดันในห้องโถงด้านขวา, ช่องขวา, และในลำต้นของหลอดเลือดแดงปอด เมื่อทำการสวนหัวใจที่เหมาะสมแนะนำให้กำหนดความดันเส้นเลือดฝอยในปอดหรือความดันลิ่มของหลอดเลือดแดงปอดซึ่งสะท้อนระดับความดันในห้องโถงด้านซ้าย ความดันลิ่มหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคหัวใจและกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายล้มเหลว

เพื่อระบุสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดก็มักจะจำเป็นต้องใช้วิธีการตรวจสอบอื่น ๆ เช่นเอ็กซ์เรย์และเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ของปอดการระบายอากาศและการแผ่รังสีกัมมันตรังสี radionuclide ของปอดและ angiopulmonography การใช้วิธีการเหล่านี้ช่วยให้คุณสามารถกำหนดพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อและระบบหลอดเลือดของปอด ในบางกรณีมีความจำเป็นต้องหันไปตรวจชิ้นเนื้อปอด (สำหรับการวินิจฉัยโรคปอดคั่นระหว่างกัน, โรค veno-occlusive ปอด, granulomatosis เส้นเลือดฝอยในปอด ฯลฯ )

ในภาพทางคลินิกของหัวใจปอดสามารถสังเกตเห็นวิกฤตความดันโลหิตสูงในระบบหลอดเลือดแดงปอด อาการทางคลินิกหลักของวิกฤต:

• คมหายใจไม่ออก (ส่วนใหญ่มักปรากฏในตอนเย็นหรือตอนกลางคืน);
• อาการไออย่างรุนแรงบางครั้งมีเสมหะผสมกับเลือด
• orthopnea;
• อาการตัวเขียวทั่วไปเด่นชัด;
• ความตื่นเต้นเป็นไปได้
• ชีพจรบ่อยอ่อนแอ;
• จังหวะการเต้นที่เด่นชัด a.pulmonalis ในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สอง
• โป่งของ a.pulmonalis cone (ที่มีการกระทบมันเป็นที่ประจักษ์โดยการขยายตัวของความหมองคล้ำของหลอดเลือดในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองด้านซ้าย);
• จังหวะของช่องขวาใน epigastrium นั้น
• เน้นเสียงที่สองใน a.pulmonalis;
• บวมและจังหวะของหลอดเลือดดำคอ;
• การปรากฏตัวของปฏิกิริยาพืชในรูปแบบของ urina spastica (ปล่อยปัสสาวะเบาจำนวนมากที่มีความหนาแน่นต่ำ), การถ่ายอุจจาระโดยไม่สมัครใจหลังจากสิ้นสุดวิกฤต;
• การปรากฏตัวของ Plesch สะท้อน (สะท้อนคอตับ)

การวินิจฉัยของ "ความดันโลหิตสูงในปอดหลัก" เป็นที่สงสัยในผู้ป่วยที่มีหายใจถี่อย่างมีนัยสำคัญกับการออกแรงในกรณีที่ไม่มีโรคอื่น ๆ ในประวัติศาสตร์ความสามารถในการก่อให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด

ผู้ป่วยจะทำการถ่ายภาพรังสีทรวงอก, สโคปและ ECG เพื่อระบุสาเหตุของการหายใจถี่ขึ้น, จากนั้นทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วยเครื่อง Doppler echocardiography เพื่อวัดความดันในโพรงหัวใจและหลอดเลือดแดงปอดที่ถูกต้องและระบุความผิดปกติทางกายวิภาค

การค้นพบเอ็กซ์เรย์ที่พบบ่อยที่สุดในความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นคือการขยายตัวของรากของปอดที่มีการตีบแคบลงไปรอบ ๆ (“ ตัดออก”) ปริมาณ Spirometry และปอดอาจเป็นปกติหรือมีข้อ จำกัด ปานกลาง แต่ความสามารถในการแพร่ของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DL) มักจะลดลง การเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจทั่วไปรวมถึงการเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าไปทางขวา R> S ถึง V; SQ T และฟันพีสูงสุด

มีการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อวินิจฉัยสาเหตุรองที่ไม่ชัดเจนทางการแพทย์ เหล่านี้รวมถึงการสแกนปะกระจายสำหรับโรคลิ่มเลือดอุดตัน; การทดสอบการทำงานของปอดเพื่อระบุโรคปอดอุดกั้นหรือข้อ จำกัด และการทดสอบทางเซรุ่มวิทยาเพื่อยืนยันหรือยกเว้นโรคไขข้อ ภาวะความดันโลหิตสูงหลอดเลือดดำอุดตันที่ปอดเรื้อรังแนะนำโดย CT scan หรือการสแกนปอดและได้รับการวินิจฉัยโดย arteriography การศึกษาอื่น ๆ เช่นการทดสอบ HIV การทดสอบการทำงานของตับและ polysomnography นั้นจะดำเนินการในสถานการณ์ทางคลินิกที่เหมาะสม

หากการตรวจครั้งแรกไม่เปิดเผยเงื่อนไขใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงในปอดรองจำเป็นต้องใส่สายสวนหลอดเลือดในปอดซึ่งจำเป็นต้องวัดความดันในหัวใจด้านขวาและหลอดเลือดในปอดความดันลิ่มในเส้นเลือดฝอยในปอด เพื่อกำจัดข้อบกพร่องของเยื่อบุโพรงมดลูกจำเป็นต้องวัดความอิ่มตัวของเลือดO ₂ในส่วนที่ถูกต้อง ความดันโลหิตสูงในปอดปฐมภูมิหมายถึงความดันเฉลี่ยในหลอดเลือดแดงปอดมากกว่า 25 mmHg ศิลปะ ในกรณีที่ไม่มีเหตุผลที่เป็นไปได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักมีความดันสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (ตัวอย่างเช่น 60 mmHg) ในระหว่างขั้นตอนยาเสพติด vasodilating มักจะใช้ (ตัวอย่างเช่นสูดดมไนตริกออกไซด์, epoprostenol ทางหลอดเลือดดำ, adenosine); การลดความดันในส่วนที่ถูกต้องในการตอบสนองต่อยาเหล่านี้ช่วยในการเลือกใช้ยาในการรักษา ก่อนหน้าการตรวจชิ้นเนื้อใช้กันอย่างแพร่หลาย แต่เนื่องจากความถี่สูงของภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิตในปัจจุบันไม่แนะนำ

หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นประวัติครอบครัวของเขาจะถูกตรวจสอบเพื่อระบุการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้ซึ่งบ่งชี้โดยกรณีของการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของคนที่มีสุขภาพดีในครอบครัว ในกรณีของความดันโลหิตสูงในปอดในครอบครัวหลักการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อแจ้งให้สมาชิกในครอบครัวทราบถึงความเสี่ยงของโรค (ประมาณ 20%) และแนะนำให้พวกเขาตรวจ (echocardiography) ในอนาคตการทดสอบการกลายพันธุ์ BMPR2 ในความดันโลหิตสูงในปอดหลักในครอบครัวอาจมีความสำคัญ

[23], [24], [25]

การรักษา ความดันโลหิตสูงในปอด

การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดรองมีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาพยาธิสภาพพื้นฐาน ผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงเนื่องจากการอุดตันเรื้อรังควรได้รับการอุดตันที่ปอด นี่คือการดำเนินการที่ซับซ้อนกว่า embolectomy การผ่าตัดฉุกเฉิน ภายใต้การไหลเวียนของปอดนอกระบบหลอดเลือดก้อนที่ถูกจัดไว้นั้นจะถูกตัดออกไปตามลำต้นของปอด ขั้นตอนนี้รักษาความดันโลหิตสูงของหลอดเลือดปอดในกรณีที่มีนัยสำคัญร้อยละและเรียกคืนการทำงานของ extrapulmonary ในศูนย์เฉพาะอัตราการตายในการปฏิบัติงานน้อยกว่า 10%

การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดหลักกำลังพัฒนาอย่างรวดเร็ว มันเริ่มต้นด้วยตัวป้องกันแคลเซียมแชนเนลในช่องปากและเมื่อใช้งานแล้วความดันในหลอดเลือดแดงในปอดหรือความต้านทานของปอดในเส้นเลือดจะลดลงประมาณ 10-15% ของผู้ป่วย ไม่มีความแตกต่างของประสิทธิภาพระหว่างแคลเซียมแชนแนลแชนเดอร์ชนิดต่าง ๆ แม้ว่าผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่จะหลีกเลี่ยง verapamil เนื่องจากผลลบ inotropic การตอบสนองต่อการรักษานี้เป็นสัญญาณบ่งชี้ที่ดีและผู้ป่วยควรทำการรักษาต่อไป หากไม่มีการตอบสนองต่อการรักษายาอื่น ๆ จะถูกกำหนด

Epoprostenol ทางหลอดเลือดดำ (อะนาล็อก prostacyclin) ช่วยปรับปรุงการทำงานและเพิ่มความอยู่รอดแม้ในผู้ป่วยที่ทนต่อ vasodilators ในระหว่างการใส่สายสวน ข้อเสียของการรักษารวมถึงความจำเป็นในการใช้สายสวนกลางถาวรและผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์อย่างมีนัยสำคัญรวมถึงกะพริบร้อน, ท้องร่วงและแบคทีเรียเนื่องจากการติดตั้งสายสวนกลางเป็นเวลานาน ยาเสพติดทางเลือก - การสูดดม (iloprost), ช่องปาก (beraprost) และใต้ผิวหนัง (treprostinil) analogues ของ prostacyclin - อยู่ภายใต้การศึกษา

คู่อริในช่องปากของ endothelin receptor bosentan ก็มีประสิทธิภาพในผู้ป่วยบางรายซึ่งมักเป็นโรคที่รุนแรงและไม่ไวต่อยา vasodilators Sildenafil ในช่องปากและ L-arginine ก็อยู่ในขั้นตอนการวิจัยเช่นกัน

พยากรณ์

การปลูกถ่ายปอด มีความหวังเดียวสำหรับการรักษา แต่มีความเสี่ยงสูงของภาวะแทรกซ้อนเนื่องจากปัญหาของการปฏิเสธและการติดเชื้อ อัตราการรอดตายห้าปีคือ 60% เนื่องจากภาวะหลอดลมฝอยอักเสบ การปลูกถ่ายปอดถูกกำหนดให้กับผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวระดับ IV ตามการจำแนกประเภทของสมาคมหัวใจนิวยอร์ก (นิยามว่าหายใจถี่ด้วยกิจกรรมน้อยที่สุดซึ่งนำไปสู่การอยู่ในเตียงหรือเก้าอี้โดยไม่สมัครใจ) ซึ่ง prostacycpine analogues ไม่ได้ช่วย

ผู้ป่วยจำนวนมากต้องการยาเพิ่มเติมสำหรับการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวรวมถึงยาขับปัสสาวะและพวกเขายังต้องได้รับwarfarin เพื่อป้องกันการอุดตัน

การอยู่รอดเฉลี่ยของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาคือ 2.5 ปี สาเหตุมักจะเสียชีวิตอย่างกะทันหันเนื่องจากความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา อัตราการอยู่รอดห้าปีสำหรับการรักษาด้วย epoprostenol คือ 54% ในขณะที่ผู้ป่วยส่วนน้อยที่ตอบสนองต่อแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์เกิน 90%

ความดันโลหิตสูงในปอดมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยหากมีอาการเช่นการเต้นของหัวใจต่ำ, ความดันที่สูงขึ้นในหลอดเลือดแดงปอดและเอเทรียมด้านขวา, ขาดการตอบสนองต่อ vasodilators, ภาวะหัวใจล้มเหลว, hypoxemia และการเสื่อมสภาพ

[26], [27], [28]