ความดันโลหิตสูงในปอด

ความดันโลหิตสูงในปอด (pulmonary arterial hypertension) คือ ภาวะที่ความดันในระบบหลอดเลือดแดงในปอดเพิ่มขึ้น ซึ่งอาจเกิดจากความต้านทานที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดในปอด หรือปริมาณเลือดที่ไหลเวียนในปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ พยาธิสภาพนี้มักเป็นผลรองลงมาในกรณีส่วนใหญ่ เมื่อไม่ทราบสาเหตุ เรียกว่า ภาวะปฐมภูมิ ในภาวะความดันโลหิตสูงในปอดปฐมภูมิ หลอดเลือดในปอดจะแคบลง ขยายใหญ่ขึ้น และมีพังผืด

ความดันโลหิตสูงในปอดทำให้หัวใจห้องล่างขวาทำงานหนักเกินไปและล้มเหลว อาการของความดันโลหิตสูงในปอดได้แก่ อ่อนเพลีย หายใจถี่เมื่อออกแรง และบางครั้งอาจรู้สึกแน่นหน้าอกและเป็นลม การวินิจฉัยทำได้โดยการวัดความดันในหลอดเลือดแดงปอด การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดได้แก่ การใช้ยาขยายหลอดเลือด และในบางกรณีที่รุนแรงอาจต้องปลูกถ่ายปอด โดยทั่วไปแล้วการพยากรณ์โรคจะไม่ค่อยดี เว้นแต่จะระบุสาเหตุที่รักษาได้

โดยปกติความดันในหลอดเลือดแดงปอดจะเป็นดังนี้:

• ซิสโตลิก - 23-26 มม.ปรอท
• ความดันโลหิตไดแอสโตลิก - 7-9 มม.ปรอท
• ค่าเฉลี่ย -12-15 มม.ปรอท

ตามคำแนะนำของ WHO ขีดจำกัดบนของค่าปกติของความดันซิสโตลิกในหลอดเลือดแดงปอดคือ 30 มม.ปรอท ความดันไดแอสโตลิกคือ 15 มม.ปรอท

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุ ความดันโลหิตสูงในปอด

ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้นเมื่อความดันในหลอดเลือดแดงในปอดเฉลี่ยมากกว่า 25 mmHg ขณะพักหรือมากกว่า 35 mmHg ขณะออกกำลังกาย โรคและยาหลายชนิดทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด ความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิคือความดันโลหิตสูงในปอดในกรณีที่ไม่มีสาเหตุดังกล่าว อย่างไรก็ตาม ผลลัพธ์อาจคล้ายคลึงกัน ความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิพบได้น้อย โดยมีอุบัติการณ์ 1 ถึง 2 คนต่อล้านคน

โรคความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิส่งผลต่อผู้หญิงมากกว่าผู้ชายถึงสองเท่า โดยอายุเฉลี่ยเมื่อได้รับการวินิจฉัยคือ 35 ปี โรคนี้อาจเกิดขึ้นทางกรรมพันธุ์หรือเป็นครั้งคราวก็ได้ โดยผู้ป่วยเป็นครั้งคราวมักพบมากกว่าประมาณ 10 เท่า ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักมีการกลายพันธุ์ในยีน Bone morphogenetic protein receptor type 2 (BMPR2) ซึ่งเป็นสมาชิกของตระกูลตัวรับ transforming growth factor (TGF)-beta ผู้ป่วยเป็นครั้งคราวประมาณ 20% ก็มีการกลายพันธุ์ใน BMPR2 เช่นกัน ผู้ป่วยความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิจำนวนมากมีระดับแองจิโอโปรตีน 1 ที่สูงขึ้น แองจิโอโปรตีน 1 ดูเหมือนจะลดการทำงานของ BMPR1A ซึ่งเป็นโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับ BMPR2 และอาจกระตุ้นการผลิตเซโรโทนินและการแพร่กระจายของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบของเยื่อบุผนังหลอดเลือด ปัจจัยอื่นๆ ที่อาจเกี่ยวข้องได้แก่ ความผิดปกติของการขนส่งเซโรโทนินและการติดเชื้อไวรัสเริมในมนุษย์ 8

ความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิมีลักษณะเฉพาะคือหลอดเลือดหดตัว กล้ามเนื้อเรียบโต และผนังหลอดเลือดเปลี่ยนแปลงไป หลอดเลือดหดตัวเชื่อกันว่าเกิดจากการทำงานของธรอมบอกเซนและเอนโดทีลิน 1 ที่เพิ่มขึ้น (สารทำให้หลอดเลือดหดตัว) ในด้านหนึ่ง และการทำงานของพรอสตาไซคลินและไนตริกออกไซด์ที่ลดลง (สารขยายหลอดเลือด) อีกด้านหนึ่ง ความดันหลอดเลือดในปอดที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเกิดจากการอุดตันของหลอดเลือด ทำให้ความเสียหายของเยื่อบุหลอดเลือดแย่ลง ความเสียหายกระตุ้นให้เกิดการแข็งตัวของเลือดบนพื้นผิวชั้นใน ซึ่งอาจทำให้ความดันโลหิตสูงแย่ลงได้ นอกจากนี้ อาจเกิดจากภาวะแข็งตัว ของเลือด เนื่องจากระดับของสารยับยั้งตัวกระตุ้นพลาสมินเจนชนิด 1 และไฟบริโนเปปไทด์เอที่เพิ่มขึ้น และการทำงานของตัวกระตุ้นพลาสมินเจนในเนื้อเยื่อลดลง การแข็งตัวของเลือดเฉพาะที่บนพื้นผิวของหลอดเลือดไม่ควรสับสนกับภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดแบบอุดตันเรื้อรัง ซึ่งเกิดจากลิ่มเลือดอุดตันในปอดที่มีการจัดระเบียบ

ในที่สุด ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ความดันโลหิตสูงในปอดเป็นสาเหตุให้หัวใจห้องล่างขวาโตและหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดถูกนำเสนอในการจำแนกประเภท

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

การจำแนกสาเหตุความดันโลหิตสูงในปอด

ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายล้มเหลว

1. โรคหัวใจขาดเลือด.
2. ความดันโลหิตสูง
3. ความผิดปกติของลิ้นหัวใจเอออร์ตาการตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่
4. การไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัล
5. กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ
6. โรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ

ความดันในห้องโถงซ้ายเพิ่มขึ้น

1. โรคตีบตันของลิ้นหัวใจไมทรัล
2. เนื้องอกหรือการอุดตันของห้องบนซ้าย
3. หัวใจสามห้อง, วงแหวนไมทรัลเหนือลิ้นหัวใจ

การอุดตันของหลอดเลือดดำในปอด

1. พังผืดในช่องอก
2. โรคหลอดเลือดดำปอดอุดตัน

โรคปอดเนื้อร้าย

1. โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง
2. โรคเนื้อเยื่อปอดแบบแพร่กระจาย (มีกระบวนการแพร่กระจายในปอด)
3. การบาดเจ็บปอดเฉียบพลันรุนแรง:
   • กลุ่มอาการหายใจลำบากในผู้ใหญ่
   • โรคปอดอักเสบรุนแรงแบบแพร่กระจาย

โรคของระบบหลอดเลือดแดงปอด

1. ความดันโลหิตสูง ในปอดชนิดปฐมภูมิ
2. ภาวะเส้นเลือดอุดตันในปอดที่เกิดซ้ำหรือรุนแรง
3. ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงปอด
4. ภาวะหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย
5. โรคตีบของหลอดเลือดแดงปอดส่วนปลาย
6. เพิ่มการไหลเวียนเลือดในปอด:
   • ความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดที่มีการแบ่งทางซ้ายไปขวา (ventricular septal defect, atrial septal defect);
   • ท่อหลอดเลือดแดงที่เปิดอยู่
7. ความดันโลหิตสูงในปอดที่เกิดจากยาและอาหาร

ความดันโลหิตสูงในปอดในทารกแรกเกิด

1. รักษาการไหลเวียนของโลหิตในครรภ์
2. โรคเยื่อหุ้มเซลล์ใส
3. ไส้เลื่อนกระบังลม
4. การสำลักขี้เทา

ภาวะขาดออกซิเจนและ/หรือภาวะคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดสูง

1. อาศัยอยู่ในเขตพื้นที่ภูเขาสูง
2. การอุดตันทางเดินหายใจส่วนบน:
   • ต่อมทอนซิลโต;
   • โรคหยุดหายใจขณะหลับชนิดอุดกั้น
3. โรคภาวะหายใจไม่อิ่มเนื่องจากโรคอ้วน (Pickwickian syndrome)
4. ภาวะหายใจไม่อิ่มของถุงลมขั้นต้น

นักเขียนหลายท่านเห็นว่าควรจำแนกภาวะความดันโลหิตสูงในปอดตามระยะเวลาที่เกิดขึ้นและแยกแยะระหว่างรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดเฉียบพลัน

1. PE หรือภาวะลิ่มเลือดอุดตันในระบบหลอดเลือดแดงปอด
2. ภาวะหัวใจห้องซ้ายล้มเหลวเฉียบพลันจากสาเหตุใดๆ
3. สถานะโรคหอบหืด
4. โรคระบบทางเดินหายใจล้มเหลว

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดเรื้อรัง

1. เพิ่มการไหลเวียนเลือดในปอด
   1. ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจ
   2. ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจ
   3. หลอดเลือดแดงร่วมหลอดเลือดแดง
2. ความดันในห้องบนซ้ายเพิ่มขึ้น
   1. ข้อบกพร่องของลิ้นหัวใจไมทรัล
   2. ไมโคมาหรือลิ่มเลือดในห้องโถงด้านซ้าย
   3. ภาวะหัวใจห้องซ้ายล้มเหลวเรื้อรังไม่ว่าจากสาเหตุใดก็ตาม
3. เพิ่มความต้านทานในระบบหลอดเลือดปอด
   1. การเกิดภาวะขาดออกซิเจน (โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง ภาวะขาดออกซิเจนจากระดับความสูง กลุ่มอาการหายใจไม่ออก)
   2. การเกิดการอุดตัน (เส้นเลือดอุดตันในปอดซ้ำๆ อิทธิพลของยารักษาโรค ความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบแพร่กระจาย หลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย โรคหลอดเลือดดำอุดตัน)

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

อาการ ความดันโลหิตสูงในปอด

อาการทางคลินิกแรกของความดันโลหิตสูงในปอดจะปรากฏเมื่อความดันโลหิตในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้น 2 เท่าหรือมากกว่าจากค่าปกติ

อาการแสดงหลักของความดันโลหิตสูงในปอดนั้นแทบจะเหมือนกันในทุกสาเหตุของโรคนี้ ผู้ป่วยมีความกังวลในเรื่องต่อไปนี้:

• อาการหายใจไม่ออก (อาการเริ่มแรกและพบบ่อยที่สุดในคนไข้) เกิดขึ้นในช่วงที่ออกแรงทางกาย และเกิดขึ้นภายหลังในขณะพักผ่อน
• อ่อนเพลีย, อ่อนเพลียมากขึ้น;
• อาการเป็นลม (เกิดจากภาวะสมองขาดออกซิเจน ซึ่งมักพบในผู้ป่วยโรคความดันโลหิตสูงในปอดชนิดรุนแรง)
• อาการปวดในบริเวณหัวใจอย่างคงที่ (ร้อยละ 10-50 ของผู้ป่วย ไม่ว่าภาวะความดันโลหิตสูงในปอดจะมีสาเหตุใดก็ตาม) เกิดจากความไม่เพียงพอของหลอดเลือดหัวใจอันเนื่องมาจากการโตผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจของห้องล่างขวาอย่างรุนแรง
• อาการไอเป็นเลือดเป็นอาการทั่วไปของโรคความดันโลหิตสูงในปอด โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อความดันในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
• เสียงแหบ (สังเกตได้ในผู้ป่วย 6-8% และเกิดจากการกดทับเส้นประสาทย้อนกลับด้านซ้ายจากหลอดเลือดแดงปอดที่ขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญ)
• อาการปวดบริเวณตับและอาการบวมที่เท้าและหน้าแข้ง (อาการเหล่านี้จะปรากฏร่วมกับการเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวในปอดในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงในปอด)

อาการหายใจลำบากแบบค่อยเป็นค่อยไปเมื่อออกแรงและเหนื่อยง่ายพบได้ในเกือบทุกกรณี อาการหายใจลำบากอาจมาพร้อมกับความรู้สึกไม่สบายหน้าอกผิดปกติและเวียนศีรษะหรือมึนหัวเมื่อออกแรง อาการของความดันโลหิตสูงในปอดเหล่านี้เกิดจากการทำงานของหัวใจที่ไม่เพียงพอเป็นหลัก ปรากฏการณ์เรย์โนด์เกิดขึ้นในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงในปอดประมาณ 10% ซึ่ง 99% เป็นผู้หญิง ไอเป็นเลือดพบได้น้อยแต่ก็อาจถึงแก่ชีวิตได้ ส่วนอาการเสียงแหบเนื่องจากการกดทับเส้นประสาทกล่องเสียงที่กลับมาโดยหลอดเลือดแดงในปอดที่ขยายใหญ่ (Ortner's syndrome) ก็พบได้น้อยเช่นกัน

ในกรณีที่รุนแรง อาการของความดันโลหิตสูงในปอดอาจรวมถึงอาการหัวใจห้องล่างขวาเต้นแรง เสียงหัวใจห้องที่สองแบบกระจาย (S2) พร้อมกับเสียงหัวใจห้องล่างขวาของ S (P) ดังขึ้น เสียงหัวใจห้องล่างขวาเต้นเร็ว เสียงหัวใจห้องที่สาม (S3) และหลอดเลือดดำคอขยายใหญ่ อาการคั่งของเลือดในตับและอาการบวมน้ำรอบนอกมักพบได้บ่อยในระยะที่รุนแรง

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

ความดันโลหิตสูงที่ปอดส่วนหน้า

ภาวะความดันเลือดปอร์ตปอดสูงคือภาวะความดันเลือดแดงในปอดสูงอย่างรุนแรงร่วมกับความดันเลือดพอร์ทัลสูงในผู้ป่วยที่ไม่มีสาเหตุรอง

ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีภาวะต่างๆ มากมายที่ส่งผลให้เกิดความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลร่วมกับหรือไม่มีตับแข็ง ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลปอดพบได้น้อยกว่ากลุ่มอาการตับและปอดในผู้ป่วยที่มีโรคตับเรื้อรัง (3.5-12%)

อาการเริ่มแรกคือหายใจถี่และอ่อนเพลีย อาจมี อาการเจ็บหน้าอกและไอเป็นเลือดร่วมด้วย ผู้ป่วยมีอาการทางกายและคลื่นไฟฟ้าหัวใจเปลี่ยนแปลงไป ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของความดันโลหิตสูงในปอด อาจมีอาการของหลอดเลือดแดงในปอด (การเต้นของหลอดเลือดดำที่คอ อาการบวมน้ำ) ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่วเป็นเรื่องปกติ การวินิจฉัยนี้ต้องสงสัยจากการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ และยืนยันด้วยการสวนหัวใจด้านขวา

การรักษา - การบำบัดความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น ยกเว้นยาที่เป็นพิษต่อตับ ในผู้ป่วยบางราย การบำบัดด้วยยาขยายหลอดเลือดจะได้ผลดี ผลลัพธ์ขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพของตับที่เป็นพื้นฐาน ความดันโลหิตสูงในปอดถือเป็นข้อห้ามในการปลูกถ่ายตับเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิตที่เพิ่มขึ้น หลังจากการปลูกถ่าย ผู้ป่วยบางรายที่มีความดันโลหิตสูงในปอดระดับปานกลางจะพบอาการทางพยาธิสภาพที่กลับเป็นปกติ

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

การวินิจฉัย ความดันโลหิตสูงในปอด

การตรวจร่างกายเบื้องต้นพบว่ามีอาการเขียวคล้ำและหากเป็นความดันโลหิตสูงในปอดเป็นเวลานาน นิ้วมือส่วนปลายจะมีรูปร่างเหมือน “กลอง” และเล็บจะมีลักษณะเหมือน “แว่นตา”

การตรวจฟังเสียงหัวใจพบสัญญาณบ่งชี้ภาวะความดันโลหิตสูงในปอด ได้แก่ เสียงที่สองดังขึ้น (บ่อยครั้งแตกออก) เหนือ a.pulmonalis มีเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบซิสโตลิกเหนือบริเวณกระดูกอกส่วนซิฟอยด์ เพิ่มขึ้นเมื่อหายใจเข้า (อาการของ Rivero-Corvallo) ซึ่งเป็นสัญญาณของความไม่เพียงพอของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด ซึ่งเกิดขึ้นจากการโตผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจของห้องล่างขวาอย่างชัดเจน ในระยะหลังๆ ของภาวะความดันโลหิตสูงในปอด อาจตรวจพบเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบไดแอสโตลิกในช่องซี่โครงที่สองทางด้านซ้าย (เหนือ a.pulmonalis) ซึ่งเกิดจากความไม่เพียงพอของลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอดซึ่งมีการขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญ (เสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบ Graham-Still)

การเคาะหัวใจมักไม่แสดงอาการที่บ่งชี้โรคความดันโลหิตสูงในปอด ในบางครั้งอาจตรวจพบการขยายตัวของขอบของหลอดเลือดทึบในช่องซี่โครงที่ 2 ทางด้านซ้าย (เนื่องจากหลอดเลือดแดงในปอดขยายตัว) และการเคลื่อนตัวของขอบด้านขวาของหัวใจออกจากเส้นพาราสเตอนัลด้านขวาเนื่องจากกล้ามเนื้อหัวใจของห้องล่างขวาโตเกินขนาด

อาการที่บ่งบอกถึงความดันโลหิตสูงในปอด ได้แก่ การโตของโพรงขวาและห้องโถงขวา และอาการที่บ่งชี้ว่าความดันในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้น

การตรวจหาอาการดังกล่าวทำได้ดังนี้ เอกซเรย์ทรวงอก, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, เอคโคคาร์ดิโอแกรม, การสวนหัวใจด้านขวาพร้อมวัดความดันในห้องโถงด้านขวา, ห้องล่างด้านขวา และลำต้นหลอดเลือดแดงปอด เมื่อทำการสวนหัวใจด้านขวา ควรวัดความดันเส้นเลือดฝอยในปอดหรือความดันลิ่มหลอดเลือดแดงปอดด้วย ซึ่งจะสะท้อนถึงระดับความดันในห้องโถงด้านซ้าย ความดันลิ่มหลอดเลือดแดงปอดจะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยโรคหัวใจและห้องล่างซ้ายล้มเหลว

การระบุสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอด มักจำเป็นต้องใช้วิธีการตรวจอื่นๆ เช่น การเอกซเรย์และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของปอด การตรวจด้วยเครื่องตรวจนิวไคลด์กัมมันตรังสีของปอด การตรวจหลอดเลือดปอด การใช้วิธีการเหล่านี้ช่วยให้เราสามารถระบุพยาธิสภาพของเนื้อปอดและระบบหลอดเลือดของปอดได้ ในบางกรณี จำเป็นต้องใช้การตัดชิ้นเนื้อปอด (เพื่อวินิจฉัยโรคปอดแบบแพร่กระจาย โรคหลอดเลือดดำอุดตันในปอด โรคหลอดเลือดฝอยในปอดเป็นเม็ด ฯลฯ)

ในภาพทางคลินิกของโรคหัวใจปอด อาจพบภาวะวิกฤตความดันโลหิตสูงในระบบหลอดเลือดแดงปอด อาการทางคลินิกหลักของภาวะวิกฤตมีดังนี้:

• ภาวะหายใจไม่ออกกะทันหัน (มักเกิดขึ้นในช่วงเย็นหรือตอนกลางคืน)
• อาการไออย่างรุนแรง บางครั้งมีเสมหะปนเลือดด้วย
• ภาวะกระดูกหายใจลำบาก
• อาการเขียวคล้ำทั่วไปอย่างรุนแรง
• ความตื่นตัวเป็นไปได้;
• ชีพจรเต้นถี่และอ่อน
• การเต้นของกล้ามเนื้อ a.pulmonalis ที่เด่นชัดในช่องระหว่างซี่โครงที่ 2
• การโป่งพองของ conus a.pulmonalis (เมื่อถูกกระทบ จะเห็นได้จากการขยายตัวของความหมองคล้ำของหลอดเลือดในช่องระหว่างซี่โครงที่ 2 ทางด้านซ้าย)
• การเต้นของหัวใจห้องล่างขวาในส่วนเหนือท้อง
• สำเนียงเสียงที่สองของ a.pulmonalis;
• อาการบวมและการเต้นของหลอดเลือดแดงคอ
• การเกิดปฏิกิริยาตอบสนองทางเนื้อเยื่อในรูปแบบของปัสสาวะเกร็ง (มีปัสสาวะสีอ่อนออกมาในปริมาณมากและมีความหนาแน่นต่ำ) การถ่ายอุจจาระโดยไม่ได้ตั้งใจหลังจากสิ้นสุดภาวะวิกฤต
• การปรากฏตัวของรีเฟล็กซ์เพลช (hepatojugular reflex)

การวินิจฉัยโรคความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นเป็นที่สงสัยในผู้ป่วยที่มีอาการหายใจลำบากอย่างมีนัยสำคัญเมื่อออกแรงโดยไม่มีประวัติโรคอื่นๆ ที่อาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด

ในขั้นแรก ผู้ป่วยจะต้องเข้ารับการเอกซเรย์ทรวงอกการตรวจสมรรถภาพปอดและการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ เพื่อระบุสาเหตุที่พบบ่อยของอาการหายใจลำบาก ตามด้วยการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจแบบดอปเปลอร์ เพื่อวัดความดันในหลอดเลือดแดงหัวใจห้องล่างขวาและหลอดเลือดแดงปอด และเพื่อระบุความผิดปกติทางกายวิภาคที่อาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดรอง

ผลการตรวจทางรังสีวิทยาที่พบบ่อยที่สุดในภาวะความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นคือ ปอดขยายใหญ่ขึ้นและแคบลงอย่างเห็นได้ชัด ('ตัด') การตรวจสมรรถภาพปอดและปริมาตรปอดอาจปกติหรือมีการจำกัดเล็กน้อย แต่ความสามารถในการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DL) มักจะลดลง การเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่พบบ่อย ได้แก่ แกนขวาเบี่ยงเบน R > S ใน V คลื่น SQ T และคลื่น P สูงสุด

การตรวจเพิ่มเติมจะดำเนินการเพื่อวินิจฉัยสาเหตุรองที่ไม่ปรากฏชัดทางคลินิก ซึ่งได้แก่ การสแกนการไหลเวียนของเลือดเพื่อตรวจหาโรคลิ่มเลือดอุดตัน การทดสอบการทำงานของปอดเพื่อระบุโรคปอดที่อุดตันหรือจำกัดการทำงานของปอด และการทดสอบทางซีรั่มเพื่อยืนยันหรือแยกแยะโรคไขข้ออักเสบ ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดจากลิ่มเลือดอุดตันเรื้อรังแนะนำโดยการตรวจซีทีหรือการสแกนปอด และวินิจฉัยโดยการตรวจหลอดเลือดแดง การตรวจอื่นๆ เช่น การตรวจหาเชื้อเอชไอวี การทดสอบการทำงานของตับ และโพลีซอมโนกราฟี จะดำเนินการในสถานการณ์ทางคลินิกที่เหมาะสม

หากการประเมินเบื้องต้นไม่พบภาวะใดๆ ที่เกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงในปอดรอง ควรทำการสวนหลอดเลือดแดงปอดเพื่อวัดความดันหัวใจและหลอดเลือดแดงปอดด้านขวา ความดันลิ่มเส้นเลือดฝอยในปอด และปริมาณเลือดที่ออกทางหัวใจ ควรตัดสาเหตุการบกพร่องของผนังกั้นห้องบนด้านขวาออกโดยการวัดค่าความอิ่มตัวของออกซิเจน ความดันโลหิตสูงในปอดขั้น _ต้นหมายถึงความดันเฉลี่ยของหลอดเลือดแดงปอดมากกว่า 25 มม.ปรอท โดยไม่มีสาเหตุที่เป็นไปได้ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นจะมีความดันที่สูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญ (เช่น 60 มม.ปรอท) มักใช้ยาขยายหลอดเลือด (เช่น ไนตริกออกไซด์ที่สูดดม อีโปโพรสเตนอลทางเส้นเลือดดำ อะดีโนซีน) ในระหว่างขั้นตอนการรักษา ความดันหัวใจห้องล่างขวาที่ลดลงอันเป็นผลตอบสนองต่อยาเหล่านี้จะช่วยในการเลือกใช้ยา การตัดชิ้นเนื้อเคยใช้กันอย่างแพร่หลายแต่ไม่แนะนำอีกต่อไปเนื่องจากมีความเจ็บป่วยและเสียชีวิตสูง

หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิ แพทย์จะตรวจสอบประวัติครอบครัวเพื่อระบุการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่อาจเกิดขึ้นได้ ซึ่งบ่งชี้ได้จากกรณีการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของผู้ที่มีสุขภาพแข็งแรงในครอบครัว สำหรับโรคความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิในครอบครัว จำเป็นต้องปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อแจ้งให้สมาชิกในครอบครัวทราบถึงความเสี่ยงของโรค (ประมาณ 20%) และแนะนำให้พวกเขาเข้ารับการตรวจคัดกรอง (การตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ) ในอนาคต การตรวจหาการกลายพันธุ์ของยีน BMPR2 ในโรคความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิในครอบครัวอาจมีประโยชน์

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

การรักษา ความดันโลหิตสูงในปอด

การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดรองมีจุดมุ่งหมายเพื่อรักษาพยาธิสภาพพื้นฐาน ผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดอย่างรุนแรงอันเนื่องมาจากลิ่มเลือดอุดตันเรื้อรังควรได้รับการผ่าตัดลิ่มเลือดอุดตันในปอด ซึ่งเป็นการผ่าตัดที่ซับซ้อนกว่าการผ่าตัดลิ่มเลือดอุดตันฉุกเฉิน ในระบบไหลเวียนเลือดนอกปอด ลิ่มเลือดที่จัดระเบียบแล้วจะถูกตัดออกตามแนวลำต้นปอด ขั้นตอนนี้รักษาความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดได้ในหลายกรณีและฟื้นฟูการทำงานของนอกปอด ในศูนย์เฉพาะทาง อัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัดน้อยกว่า 10%

การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นกำลังพัฒนาอย่างรวดเร็ว โดยเริ่มจากการใช้ยาบล็อกช่องแคลเซียมชนิดรับประทาน ซึ่งสามารถลดความดันในหลอดเลือดแดงปอดหรือความต้านทานของหลอดเลือดปอดได้ประมาณ 10% ถึง 15% ของผู้ป่วย ไม่มีความแตกต่างในประสิทธิผลระหว่างยาบล็อกช่องแคลเซียมชนิดต่างๆ แม้ว่าผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่จะหลีกเลี่ยงเวอราปามิลเนื่องจากมีผลยับยั้งการหลั่งกรดในหลอดเลือดในปอดในเชิงลบ การตอบสนองต่อการรักษานี้เป็นสัญญาณบ่งชี้ที่ดี และผู้ป่วยควรดำเนินการรักษาต่อไป หากไม่ตอบสนอง ผู้ป่วยควรเริ่มใช้ยาอื่น

การให้อีโปโพรสเตนอลทางเส้นเลือด (อะนาล็อกของพรอสตาไซคลิน) ช่วยปรับปรุงการทำงานและยืดอายุการอยู่รอดได้แม้ในผู้ป่วยที่ดื้อต่อยาขยายหลอดเลือดในขณะที่ใส่สายสวน ข้อเสียของการรักษา ได้แก่ ต้องใช้สายสวนส่วนกลางและผลข้างเคียงที่สำคัญ เช่น อาการหน้าแดง ท้องเสีย และการติดเชื้อในกระแสเลือดเนื่องจากต้องใส่สายสวนส่วนกลางเป็นเวลานาน ยาทางเลือก ได้แก่ อะนาล็อกของพรอสตาไซคลินชนิดสูดพ่น (ไอโลพรอสต์) ชนิดรับประทาน (เบอราพรอสต์) และชนิดฉีดใต้ผิวหนัง (เทรพรอสตินิล) กำลังอยู่ระหว่างการศึกษา

ยาต้านตัวรับเอนโดทีลินชนิดรับประทานที่เรียกว่าโบเซนแทน (bosentan) ก็มีประสิทธิผลกับผู้ป่วยบางรายเช่นกัน โดยส่วนใหญ่มักเป็นผู้ป่วยที่เป็นโรคไม่รุนแรงและไม่ตอบสนองต่อยาขยายหลอดเลือด นอกจากนี้ ยังมีการศึกษาการใช้ซิลเดนาฟิลและแอล-อาร์จินีนชนิดรับประทานด้วย

พยากรณ์

การปลูกถ่ายปอดเป็นหนทางเดียวที่จะรักษาให้หายขาดได้ แต่มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนอันเนื่องมาจากปัญหาการปฏิเสธและการติดเชื้อ อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ 60% เนื่องจากโรคหลอดลมฝอยอักเสบอุดหลอดเลือด การปลูกถ่ายปอดจะสงวนไว้สำหรับผู้ป่วยโรคหัวใจล้มเหลวระยะที่ 4 ตามแนวทาง New York Heart Association (ซึ่งหมายถึงอาการหายใจสั้นและเคลื่อนไหวร่างกายน้อย ต้องจำกัดอยู่แต่บนเตียงหรือเก้าอี้) ที่ไม่ตอบสนองต่อยาพรอสตาไซคลินอนาล็อก

ผู้ป่วยหลายรายต้องได้รับยาเพิ่มเติมเพื่อรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวรวมทั้งยาขับปัสสาวะ และยังต้องได้รับวาร์ฟารินเพื่อป้องกันภาวะลิ่มเลือดอุดตันด้วย

อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาคือ 2.5 ปี สาเหตุส่วนใหญ่คือการเสียชีวิตกะทันหันเนื่องจากหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว อัตราการรอดชีวิต 5 ปีด้วยอีโพโพรสเตนอลอยู่ที่ 54% ในขณะที่ผู้ป่วยส่วนน้อยที่ตอบสนองต่อยาบล็อกช่องแคลเซียมมีอัตราการรอดชีวิตเกิน 90%

ภาวะความดันโลหิตสูงในปอดมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี หากมีอาการ เช่น การทำงานของหัวใจต่ำ หลอดเลือดปอดและความดันในห้องบนขวาสูงขึ้น ไม่มีการตอบสนองต่อยาขยายหลอดเลือด หัวใจล้มเหลว ภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำ และสถานะการทำงานโดยรวมเสื่อมลง

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]