ความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิ: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ภาวะความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิ คือ ความดันในหลอดเลือดแดงปอดที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องโดยไม่ทราบสาเหตุ

โรคนี้มีสาเหตุมาจากภาวะพังผืดซ้อนกัน การหนาตัวของเนื้อเยื่อกลางของหลอดเลือดแดงปอดและสาขาของหลอดเลือดแดง และมีการเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำหลายจุด

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคความดันโลหิตสูงในปอดยังไม่ทราบแน่ชัด มีสมมติฐานเกี่ยวกับพยาธิสภาพ 2 ประการ ได้แก่

1. โรคนี้กำหนดโดยพันธุกรรมและมีพื้นฐานมาจากการละเมิดการควบคุมความตึงตัวของหลอดเลือดส่วนกลาง
2. โรคนี้เกิดจากความผิดปกติแต่กำเนิดหรือที่เกิดภายหลังของการผลิตสารที่ทำให้หลอดเลือดหดตัว ได้แก่ เซโรโทนิน เอนโดทีลิน แองจิโอเทนซิน II ร่วมกับการเกาะตัวของเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นและการเกิดลิ่มเลือดขนาดเล็กในชั้นไหลเวียนเลือดขนาดเล็กของปอด หลอดเลือดในปอดจะค่อยๆ เปลี่ยนแปลงไป

Yu. N. Belenkovi และ E. Chazova (1999) แบ่งความดันโลหิตสูงในปอดออกเป็น 4 ประเภททางสัณฐานวิทยา:

• โรคหลอดเลือดแดงปอดแบบเพล็กโซเจนิก - ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงขนาดเล็กของปอด (กระบวนการนี้สามารถกลับคืนสู่สภาพเดิมได้)
• โรคลิ่มเลือดอุดตันในปอดที่เกิดซ้ำ - โรคทางอินทรีย์ที่อุดตันหลอดเลือดแดงของกล้ามเนื้อและหลอดเลือดแดงเล็กในปอด; ลิ่มเลือดที่มีอายุการจัดระเบียบต่างกัน
• โรคหลอดเลือดดำอุดตันในปอด - การเจริญเติบโตและพังผืดของชั้นอินติมาของหลอดเลือดดำและหลอดเลือดดำเล็กในปอด, การอุดตันของหลอดเลือดก่อนเส้นเลือดฝอย;
• โรคหลอดเลือดฝอยในปอดชนิดเฮมันจิโอมาโตซิสคือภาวะหลอดเลือดที่ไม่ร้ายแรงและไม่แพร่กระจาย

อาการของความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิ

1. อาการทางจิตใจที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ความรู้สึกหายใจไม่ออกแม้จะออกแรงทางกายเพียงเล็กน้อย อ่อนเพลียอย่างรวดเร็ว บางครั้งมีอาการเจ็บหน้าอกและใจสั่น เป็นลม และเวียนศีรษะ
2. เมื่อตรวจร่างกาย: หายใจถี่ เขียวคล้ำทั่วไปอย่างชัดเจน ไม่มีอาการไอและมีเสมหะ มีการเปลี่ยนแปลงของนิ้วมือส่วนปลายเป็นรูป “กลอง” และเล็บเป็นรูป “แว่นนาฬิกา”
3. มักพบภาวะวิกฤตความดันโลหิตสูงในระบบไหลเวียนเลือดในปอด (อธิบายไว้ในบทความ “ หัวใจปอด ”)
4. อาการเป้าหมายของความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้นแบ่งออกเป็น 2 กลุ่ม

อาการแสดงของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวบริเวณขวา:

• การเต้นของหัวใจห้องล่างขวาในบริเวณเอพิกัสตริกแบบซิสโตลิก
• การขยายขอบเขตของความทึบของหัวใจอันเนื่องมาจากห้องล่างขวา
• การเปลี่ยนแปลงของ ECG (ดู "หัวใจปอด")
• อาการทางรังสีวิทยา: ช่องทางออกของห้องล่างขวา - ลำต้นปอดยื่นออกมาในตำแหน่งเฉียงด้านหน้าขวาของผู้ป่วย เมื่อระดับของการหนาตัวของห้องล่างขวาเพิ่มขึ้น ช่องทางเข้าก็เปลี่ยนไปด้วย ซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความสูงของส่วนโค้งของห้องล่างขวาในตำแหน่งเฉียงด้านหน้าซ้าย ห้องล่างเข้าใกล้ส่วนโค้งด้านหน้าด้านข้างของหน้าอก และส่วนนูนมากที่สุดจะเลื่อนไปทางกะบังลม ความคมของมุมหัวใจลดลง สัญญาณของการขยายหัวใจ ได้แก่ หัวใจขยายไปทางขวาและซ้ายมากขึ้น มุมหัวใจตรงขึ้น ต่อมา สัญญาณของการเพิ่มขึ้นของห้องโถงด้านขวาปรากฏขึ้นอันเป็นผลจากความไม่เพียงพอของลิ้นหัวใจไตรคัสปิดที่เกิดขึ้น ห้องโถงขวายื่นออกมาด้านหน้าเหนือส่วนโค้งของโพรงหัวใจขวาในตำแหน่งเฉียงซ้าย ในตำแหน่งด้านหน้า หากห้องโถงขวาขยายเพิ่มขึ้น จะทำให้เส้นผ่านศูนย์กลางตามขวางด้านขวาของหัวใจเพิ่มขึ้นด้วย
• อาการหัวใจห้องขวาโตเมื่อตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อน เมื่อหัวใจห้องขวาทำงานล้มเหลว ตับจะโต มีอาการบวมน้ำ และมีอาการบวมน้ำในช่องท้อง

อาการแสดงของความดันโลหิตสูงในปอด:

• การเน้นเสียงที่สองในหลอดเลือดแดงปอดและการแตกแยก
• การขยายหลอดเลือดแดงปอดโดยการเคาะ
• เสียงหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติที่บริเวณหลอดเลือดแดงปอด เนื่องมาจากลิ้นหัวใจของหลอดเลือดแดงปอดทำงานไม่เพียงพอ
• จากภาพเอกซเรย์ทรวงอก พบว่าหลอดเลือดแดงปอดมีการยื่นออกมา กิ่งหลักขยายตัว และกิ่งเล็กแคบลง

5. การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดหลักนั้นขึ้นอยู่กับผลการสวนหัวใจ การสวนหลอดเลือดแดงปอด และการตรวจหลอดเลือดหัวใจและปอดด้วยเครื่องขยายหลอดเลือด วิธีการเหล่านี้ช่วยให้สามารถแยกแยะโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดได้ กำหนดระดับของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอดและภาวะหัวใจเต้นเกินด้านขวา และระบุค่าความต้านทานของปอดทั้งหมดที่สูงมากโดยมีความดันในเส้นเลือดฝอยในปอดปกติ การตรวจหลอดเลือดหัวใจและปอดด้วยเครื่องขยายหลอดเลือดจะแสดงให้เห็นหลอดเลือดแดงปอดโป่งพองและขยายตัวเล็กน้อย กิ่งก้านที่กว้าง และหลอดเลือดแดงของส่วนปลายของปอดที่แคบลง กิ่งก้านของหลอดเลือดแดงปอดเป็นส่วนๆ ราวกับว่าถูกตัดขาดด้วยความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอด มองไม่เห็นกิ่งก้านเล็กๆ และไม่พบระยะเนื้อใน ความเร็วของการไหลเวียนของเลือดจะช้าลงอย่างรวดเร็ว ควรทำการตรวจหลอดเลือดหัวใจในห้องผ่าตัดเอกซเรย์ที่มีอุปกรณ์พิเศษเท่านั้น และต้องระมัดระวังเป็นอย่างยิ่ง เนื่องจากหลังจากการใส่สารทึบแสง อาจเกิดภาวะวิกฤตความดันโลหิตสูงในปอดได้ ซึ่งผู้ป่วยจะฟื้นตัวได้ยาก
6. การสแกนไอโซโทปรังสีของปอดเผยให้เห็นการลดลงทั่วไปในการดูดซึมไอโซโทป

โครงการคัดกรองโรคความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น

1. การตรวจเลือดและปัสสาวะทั่วไป
2. ชีวเคมีของเลือด: โปรตีนและเศษส่วนของโปรตีน ซีโรมูคอยด์ ฮาปโตโกลบิน ซีอาร์พี กรดซาลิก
3. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
4. การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ
5. เอ็กซเรย์หัวใจและปอด
6. การตรวจสมรรถภาพปอด
7. การสวนหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดปอด
8. การตรวจหลอดเลือดหัวใจและปอด
9. การสแกนปอดด้วยไอโซโทปรังสี

การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น

ความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิเป็นโรคที่มีสาเหตุไม่ทราบแน่ชัด มีลักษณะเด่นคือเยื่อบุผนังหลอดเลือดได้รับความเสียหายเป็นหลัก เกิดพังผืดซ้อนกัน และมีเนื้อตายบริเวณผนังของกิ่งหลอดเลือดแดงปอด ส่งผลให้ความดันในระบบไหลเวียนโลหิตในปอดเพิ่มสูงขึ้นอย่างรวดเร็ว และหัวใจด้านขวามีขนาดใหญ่ขึ้น

ไม่มีการรักษาที่ต้นเหตุ หลักการสำคัญของการรักษาที่ต้นเหตุมีดังนี้

1. ข้อจำกัดของโหลดไอโซเมตริก
2. การรักษาเชิงรุกสำหรับการติดเชื้อในปอด
3. การรักษาด้วยยาขยายหลอดเลือด:
   • การรักษาด้วยยาต้านแคลเซียม (โดยทั่วไปคือ นิเฟดิปิน ดิลเทียเซม) ในกรณีที่มีความไวต่อยาต้านแคลเซียม อัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ 95% หากไม่มียาต้านแคลเซียม อัตราการรอดชีวิต 36% หากผู้ป่วยมีความไวต่อยาต้านแคลเซียม การรักษาด้วยยาเป็นเวลานานหลายปีจะพบว่าระดับการทำงานดีขึ้นและการพัฒนาย้อนกลับของการหนาตัวของผนังขวาของหัวใจจะดีขึ้น ความไวต่อยาต้านแคลเซียมพบได้เพียง 26% ของกรณีเท่านั้น
   • การรักษาด้วยพรอสตาไซคลิน (พรอสตาแกลนดินที่ผลิตโดยเอนโดทีเลียมหลอดเลือดและมีผลขยายหลอดเลือดและยับยั้งเกล็ดเลือดอย่างชัดเจน) ใช้ในการรักษาความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิที่ดื้อต่อวิธีการรักษาอื่นๆ การรักษาด้วยพรอสตาไซคลินทำให้ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดลดลงอย่างต่อเนื่อง ความดันไดแอสตอลในหลอดเลือดแดงในปอดเพิ่มขึ้น และผู้ป่วยรอดชีวิตมากขึ้น
   • การรักษาด้วยอะดีโนซีนจะทำโดยเพิ่มความดันในระบบหลอดเลือดแดงในปอดอย่างรวดเร็วและมากขึ้น (เรียกว่าภาวะวิกฤตในระบบไหลเวียนเลือดในปอด) โดยให้อะดีโนซีนเข้าทางเส้นเลือดดำในอัตราเริ่มต้น 50 ไมโครกรัมต่อกิโลกรัมต่อนาที โดยเพิ่มทุก 2 นาทีจนถึงอัตราสูงสุดที่ได้ผล ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดจะลดลงโดยเฉลี่ย 37% เนื่องจากมีฤทธิ์ขยายหลอดเลือดในระยะสั้นมาก แต่ทรงพลัง การให้อะดีโนซีนเพียงครั้งเดียวจึงปลอดภัยและมีประสิทธิภาพ
4. การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด (โดยเฉพาะวาร์ฟารินในขนาดเริ่มต้น 6-10 มก. ต่อวันโดยค่อยๆ ลดขนาดลงภายใต้การควบคุมระยะเวลาการทำงานของธรอมโบพลาสตินที่กระตุ้นบางส่วน) จะช่วยปรับปรุงสภาพของระบบไหลเวียนโลหิตและเพิ่มอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วย การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดจะดำเนินการในกรณีที่ไม่มีข้อห้ามในการใช้ยา (โรคหลอดเลือดแดงแข็ง โรคแผลในลำไส้เล็กส่วนต้นและกระเพาะอาหาร) มีมุมมองเกี่ยวกับความเหมาะสมที่มากขึ้นของการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือด (แอสไพริน 0.160-0.325 ต่อวันเป็นเวลานาน)
5. กำหนดให้ใช้ยาขับปัสสาวะในกรณีที่ความดันในห้องโถงขวาเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและมีอาการของภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว
6. การบำบัดด้วยออกซิเจนถูกกำหนดไว้สำหรับภาวะขาดออกซิเจนในเลือดอย่างรุนแรง
7. ในภาวะหัวใจห้องขวาล้มเหลวเฉียบพลัน การรักษาด้วยโดบูทามีนจะดำเนินการในขนาด 2.5 ถึง 15 ไมโครกรัมต่อกิโลกรัมต่อนาที โดยใส่ตัวทำละลาย 10 มิลลิลิตร (สารละลายกลูโคส 5%) ลงในขวดที่มีผงยา 250 มิลลิกรัม จากนั้นถ่ายสารละลายทั้งหมดลงในขวดที่มีสารละลายกลูโคส 5% 500 มิลลิลิตร (สารละลาย 1 มิลลิลิตรประกอบด้วยยา 500 ไมโครกรัม 1 หยด - 25 ไมโครกรัม)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]