ภาวะหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย

หลอดเลือดอักเสบเป็นระบบที่เป็นกลุ่มโรคที่แตกต่างกันซึ่งมีพื้นฐานมาจากการอักเสบของภูมิคุ้มกันและเนื้อตายของผนังหลอดเลือด ทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะและระบบต่างๆ ตามมา

ภาวะหลอดเลือดอักเสบเป็นภาวะที่พบได้น้อยในมนุษย์ ไม่มีการศึกษาทางระบาดวิทยาเกี่ยวกับอุบัติการณ์ของภาวะหลอดเลือดอักเสบในเด็ก ในเอกสารทางวิทยาศาสตร์และงานวิจัยเชิงปฏิบัติ ภาวะหลอดเลือดอักเสบจัดอยู่ในกลุ่มโรคไขข้ออักเสบ พื้นฐานของการจำแนกภาวะหลอดเลือดอักเสบที่ผู้เชี่ยวชาญเสนอคือสัญญาณทางสัณฐานวิทยา ได้แก่ ขนาดของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ ลักษณะการอักเสบแบบเน่าหรือเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การมีเซลล์หลายนิวเคลียสขนาดใหญ่ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ใน ICD-10 ภาวะหลอดเลือดอักเสบรวมอยู่ในหัวข้อ XII "ความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระบบ" (M30-M36) โดยมีหัวข้อย่อย "หลอดเลือดอักเสบเป็นก้อนและภาวะที่เกี่ยวข้อง" (M30) และ "โรคหลอดเลือดอักเสบแบบอื่นๆ" (M31)

ยังไม่มีการจำแนกประเภทหลอดเลือดอักเสบทั่วๆ ไป ตลอดประวัติศาสตร์การศึกษากลุ่มโรคเหล่านี้ มีความพยายามที่จะจำแนกประเภทหลอดเลือดอักเสบทั่วๆ ไปตามลักษณะทางคลินิก กลไกการก่อโรคหลัก และข้อมูลทางสัณฐานวิทยา อย่างไรก็ตาม ในการจำแนกประเภทสมัยใหม่ส่วนใหญ่ โรคเหล่านี้จะถูกแบ่งออกเป็นโรคปฐมภูมิและทุติยภูมิ (ในโรคไขข้อและโรคติดเชื้อ เนื้องอก การปลูกถ่ายอวัยวะ) และตามขนาดของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ ความสำเร็จล่าสุดคือการพัฒนาระบบการตั้งชื่อหลอดเลือดอักเสบทั่วๆ ไป ในการประชุมฉันทามติระดับนานาชาติที่เมืองชาเปลฮิลล์ (สหรัฐอเมริกา พ.ศ. 2536) ได้มีการนำระบบการตั้งชื่อและคำจำกัดความของหลอดเลือดอักเสบทั่วๆ ไปที่พบได้บ่อยที่สุดมาใช้

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของหลอดเลือดอักเสบในประชากรมีตั้งแต่ 0.4 ถึง 14 รายขึ้นไปต่อประชากร 100,000 ราย

ประเภทหลักของความเสียหายของหัวใจในหลอดเลือดอักเสบระบบ:

• กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ (กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเฉพาะที่ กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากการขาดเลือด) อัตราการเกิดโรคตามข้อมูลการชันสูตรพลิกศพอยู่ที่ 0 ถึง 78% มักตรวจพบในกลุ่มอาการของ Churg-Strauss น้อยกว่าในกลุ่มอาการเนื้อเยื่อพังผืดของ Wegener โรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบมีปุ่ม และหลอดเลือดแดงอักเสบแบบมีกล้องจุลทรรศน์
• โรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบ มีอาการแสดงคือหลอดเลือดโป่งพอง ลิ่มเลือด หลอดเลือดฉีกขาด และ/หรือตีบ ซึ่งปัจจัยเหล่านี้ล้วนนำไปสู่ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายได้ จากการศึกษาทางพยาธิวิทยาพบว่าหลอดเลือดหัวใจได้รับความเสียหายในผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบเป็นก้อนใน 50% ของผู้ป่วย โดยพบอุบัติการณ์หลอดเลือดหัวใจอักเสบสูงสุดในโรคคาวาซากิ โดยหลอดเลือดโป่งพองเกิดขึ้นในผู้ป่วย 20%
• โรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ
• โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบและโรคลิ้นหัวใจ ในช่วง 20 ปีที่ผ่านมา ข้อมูลเกี่ยวกับโรคลิ้นหัวใจเฉพาะเจาะจงมีมากขึ้น เป็นไปได้ว่าเรากำลังพูดถึงความเชื่อมโยงระหว่างโรคหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกายกับกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด (APS)
• โรคระบบการนำเสียงและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ พบได้น้อย
• การมีส่วนเกี่ยวข้องและการผ่าหลอดเลือดแดงใหญ่ หลอดเลือดแดงใหญ่และกิ่งก้านที่อยู่ใกล้ทำหน้าที่เป็นเป้าหมายปลายทางในโรคหลอดเลือดแดงอักเสบ Takayasu และโรค Kawasaki รวมถึงโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์ ในเวลาเดียวกัน การมีส่วนเกี่ยวข้องของหลอดเลือดขนาดเล็ก รวมถึงหลอดเลือดวาซาวาโซรัมของหลอดเลือดแดงใหญ่ ซึ่งพบเป็นครั้งคราวในหลอดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีไซโตพลาสมิกแอนตินิวโทรฟิล (ANCA) สามารถนำไปสู่การเกิดโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ได้
• ความดันโลหิตสูงในปอด ความดันโลหิตสูงในปอดจากภาวะหลอดเลือดอักเสบพบได้น้อย โดยพบเฉพาะในภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นตุ่ม
• อาการทางระบบหัวใจและหลอดเลือดหลักและความถี่ของอาการในภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบเน่าตายทั่วร่างกาย
• กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ - สูงถึง 78% ขึ้นอยู่กับวิธีการตรวจ (กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติจากการขาดเลือด - 25-30%)
• โรคหลอดเลือดหัวใจ (แบบตีบ อุดตัน หลอดเลือดโป่งพอง หรือการฉีกขาด) - 9-50%
• เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ - 0-27%
• ความเสียหายต่อระบบการนำสัญญาณของหัวใจ (ไซนัสหรือต่อมน้ำเหลือง AV) เช่นเดียวกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (โดยปกติจะเกิดขึ้นบริเวณเหนือโพรงหัวใจ) - 2-19%
• ความเสียหายต่อลิ้นหัวใจ (valvulitis, aseptic endocarditis) ถือเป็นข้อยกเว้นในกรณีส่วนใหญ่ (แม้ว่าสัญญาณของความเสียหายต่อลิ้นหัวใจอาจปรากฏขึ้นในผู้ป่วย 88% และในส่วนใหญ่นั้นเกิดจากสาเหตุที่ไม่เฉพาะเจาะจงหรือเกิดจากการทำงาน)
• ภาวะหลอดเลือดแดงใหญ่ฉีกขาด (สาขาที่ใกล้เคียงของหลอดเลือดแดงใหญ่) - ในกรณีพิเศษที่มีภาวะเนื้อเยื่ออักเสบแบบ Wegener และหลอดเลือดแดงอักเสบแบบ Takayasu
• ความดันโลหิตสูงในปอด - ในกรณีพิเศษ

เมื่อไม่นานนี้ นอกจากระดับของกิจกรรมในหลอดเลือดอักเสบแล้ว ดัชนีความเสียหายของอวัยวะและระบบต่างๆ ก็ได้รับการกำหนดด้วยเช่นกัน ซึ่งถือเป็นสิ่งสำคัญในการคาดการณ์ผลลัพธ์ของโรค

ดัชนีความเสียหายของหลอดเลือดหัวใจในหลอดเลือดหัวใจ (1997)

เกณฑ์ความเสียหายของระบบหัวใจและหลอดเลือด	คำนิยาม
การผ่าตัดบายพาสหลอดเลือดหัวใจหรือโรคหลอดเลือดหัวใจ	ประวัติอาการเจ็บหน้าอก ยืนยันด้วยข้อมูล ECG อย่างน้อย
กล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน	ประวัติการเกิดกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน ได้รับการยืนยันอย่างน้อยจากผล ECG และการทดสอบทางชีวเคมี
กล้ามเนื้อหัวใจตายเรื้อรัง	การเกิดกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันอย่างน้อย 3 เดือนหลังจากเกิดครั้งแรก
กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ	ภาวะหัวใจห้องล่างทำงานผิดปกติเรื้อรังได้รับการยืนยันด้วยภาพทางคลินิกและวิธีการตรวจเพิ่มเติม
โรคลิ้นหัวใจ	เสียงหัวใจเต้นแบบซิสโตลิกหรือไดแอสโตลิกที่เด่นชัด ได้รับการยืนยันด้วยวิธีการวิจัยเพิ่มเติม
เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบนานกว่า 3 เดือน หรือ การผ่าตัดหัวใจด้วยมดลูก	เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบมีของเหลวไหลออกหรือบีบรัดนานอย่างน้อย 3 เดือน
ความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตไดแอสโตลิกมากกว่า 95 mmHg) หรือรับประทานยาลดความดันโลหิต	ความดันโลหิตไดแอสโตลิกเพิ่มขึ้นมากกว่า 95 มม.ปรอท หรือมีความจำเป็นต้องรับประทานยาลดความดันโลหิต

ขึ้นอยู่กับการมีอยู่หรือไม่มีอยู่ของรอยโรคที่ระบุในผู้ป่วย โดยให้คะแนน 1 หรือ 0 คะแนนตามลำดับ ระบบสรุปสำหรับการประเมินความเสียหายของอวัยวะจะสะท้อนถึงระดับของความผิดปกติของการทำงานของอวัยวะเมื่อเทียบกับการอักเสบของหลอดเลือดและ/หรือการรักษา อาการของความเสียหายของอวัยวะอันเนื่องมาจากหลอดเลือดอักเสบควรคงอยู่ในผู้ป่วยเป็นเวลา 3 เดือน หากอาการของความเสียหายของอวัยวะเกิดขึ้นซ้ำอีก ถือว่าเป็นอาการใหม่หากผ่านไปแล้วมากกว่า 3 เดือนนับจากครั้งแรก โดยเฉลี่ยแล้ว ในผู้ป่วยหลอดเลือดอักเสบ ดัชนีความเสียหายจะอยู่ที่ 3 คะแนน เมื่อติดตามผู้ป่วย ดัชนีอาจคงอยู่ที่ระดับเดิมหรือเพิ่มขึ้น (สูงสุด 8 คะแนน)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การจำแนกโรคหลอดเลือดอักเสบตาม ICD-10

• MZ0 Polyarteritis nodosa และภาวะที่เกี่ยวข้อง
• F- M30.0 โรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบเป็นก้อน
• M30.1 โรคหลอดเลือดอักเสบหลายเส้นที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับปอด (Churg-Strauss) ภาวะภูมิแพ้ และหลอดเลือดอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเป็นก้อน
• M30.2 โรคหลอดเลือดแดงอักเสบในเด็ก
• MZ0.3 กลุ่มอาการต่อมน้ำเหลืองบริเวณผิวหนังและเยื่อบุ (คาวาซากิ)
• M30.8 ภาวะอื่นที่เกี่ยวข้องกับ polyarteritis nodosa
• M31 โรคหลอดเลือดเน่าแบบอื่น
• M31.0 โรคหลอดเลือดอักเสบจากความไวเกิน, กลุ่มอาการ Hutzpasture
• M31.1 โรคหลอดเลือดแดงแข็งตัวแบบไมโครแองจิโอพาธี โรคลิ่มเลือดอุดตันและเกล็ดเลือดต่ำ
• M31.2 เนื้อเยื่ออักเสบเรื้อรังที่ถึงแก่ชีวิต
• M31.3 โรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ โรคแกรนูโลมาโตซิสของระบบทางเดินหายใจที่ทำให้เนื้อตาย
• M31.4 กลุ่มอาการของโค้งเอออร์ตา (ทากายาสุ)
• M31.5 โรคหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์ร่วมกับโรคโพลีไมอัลเจียรูมาติกา
• M 31.6 โรคหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์ชนิดอื่น
• M31.8 โรคหลอดเลือดเน่าแบบอื่นที่ระบุรายละเอียด
• M31.9 หลอดเลือดเน่าตาย ไม่ระบุรายละเอียด

ในวัยเด็ก (ยกเว้นหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์ที่มีโรคโพลีไมอัลเจียรูมาติก) หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดต่างๆ อาจพัฒนาขึ้นได้ แม้ว่าโดยทั่วไปหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดทั่วร่างกายหลายชนิดจะมีผลต่อผู้ใหญ่เป็นหลักก็ตาม อย่างไรก็ตาม ในกรณีของการพัฒนาของโรคจากกลุ่มหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดทั่วร่างกายในเด็ก จะมีลักษณะเฉพาะคืออาการเริ่มต้นและระยะของโรคเฉียบพลัน มีอาการที่ชัดเจน และในขณะเดียวกัน การพยากรณ์โรคก็มีแนวโน้มดีขึ้นในสภาวะที่ได้รับการบำบัดในระยะเริ่มต้นและเหมาะสมมากกว่าในผู้ใหญ่ โรค 3 โรคจากรายการที่ระบุไว้ในการจำแนกประเภทเริ่มต้นหรือพัฒนาขึ้นในวัยเด็กเป็นหลัก และมีอาการที่แตกต่างจากหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดทั่วร่างกายในผู้ป่วยผู้ใหญ่ ดังนั้นจึงสามารถจัดเป็นโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดทั่วร่างกายในเด็กได้ ได้แก่ หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดมีปุ่ม โรคคาวาซากิ โรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะ โรคหลอดเลือดอักเสบในเด็กนั้นรวมถึงโรค Henoch-Schonlein purpura (หลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก) ถึงแม้ว่าใน ICD-10 โรคนี้จะถูกจัดอยู่ในหมวด "โรคทางเลือด" เป็นโรค Henoch-Schonlein purpura ที่เกิดจากภูมิแพ้ก็ตาม

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]