Vasculitis ระบบ

vasculitis ระบบเป็นกลุ่มที่แตกต่างกันของโรคซึ่งจะขึ้นอยู่กับการอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันและเนื้อร้ายของผนังหลอดเลือดที่นำไปสู่ความเสียหายรองไปยังอวัยวะต่างๆและระบบ.

vasculitis เป็นวัณโรคของมนุษย์ที่ค่อนข้างหายาก การศึกษาทางระบาดวิทยาเกี่ยวกับอุบัติการณ์ของโรคหลอดเลือดอักเสบในระบบเด็กและเยาวชนไม่ได้ ในทางวิทยาศาสตร์และทางวิทยาศาสตร์ปฏิบัติวรรณคดี vasculitis วรรณกรรมถือเป็นกลุ่มของโรคไขข้อ พื้นฐานสำหรับการจัดหมวดหมู่ของแรงงาน vasculitis ระบบที่นำเสนอโดยผู้เชี่ยวชาญที่มีลักษณะทางสัณฐานวิทยา: ขนาดของเรือได้รับผลกระทบหรือ necrotizing อักเสบ granulomatous ของตัวละคร, การปรากฏตัวของเซลล์ granulomas ยักษ์ multinucleate ใน vasculitis ICD-10 ระบบรวมอยู่ในรูบริก XII «บาดแผลที่เป็นระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน» (M30-M36) กับหัวข้อย่อย«โรคประจำตัวและเงื่อนไขที่เกี่ยวข้อง» (MZ0) และ« vecculopathies necrotizing อื่น» (M31).

ไม่มีการจำแนกประเภทของ vasculitis ทั่วไป ตลอดประวัติศาสตร์ของการศึกษาของกลุ่มของโรคนี้ความพยายามที่ได้รับการทำเพื่อจัดจำแนก vasculitis ระบบตามลักษณะทางคลินิกพื้นฐานกลไกการเกิดโรคและข้อมูลทางสัณฐานวิทยา อย่างไรก็ตามในการจำแนกประเภทที่ทันสมัยที่สุดโรคเหล่านี้แบ่งออกเป็น primary และ secondary (สำหรับโรคเกี่ยวกับโรคไขข้อและการติดเชื้อ tumors การปลูกถ่ายอวัยวะ) และความสามารถของเรือที่ได้รับผลกระทบ ความสำเร็จล่าสุดคือการพัฒนาศัพท์ที่เป็นหนึ่งเดียวของระบบ vasculitis: ในการประชุมประนีประนอมระหว่างประเทศใน Chepel Hill (สหรัฐอเมริกา, 1993) ระบบชื่อและคำนิยามของรูปแบบที่พบมากที่สุดของ vasculitis ระบบถูกนำมาใช้.

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของ vasculitis ระบบในประชากรแตกต่างกันไปจาก 0.4 ถึง 14 หรือมากกว่ากรณีต่อประชากร 100 000

ตัวแปรหลักของหัวใจวายใน vasculitis:

• Cardiomyopathy (เฉพาะโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด, cardiomyopathy ขาดเลือด) ข้อมูลการชันสูตรพลิกศพมีตั้งแต่ 0 ถึง 78% ส่วนใหญ่มักพบในกลุ่มอาการของ Chard-Strauss ซึ่งไม่ค่อยมีอาการของเม็ดเลือดขาวของ Wegener, polyarteritis ที่เป็นก้อนและ polyarteritis
• Koronariity มีภาวะถุงน้ำโป่งพองการแบ่งตัวและ / หรือการตีบตันและแต่ละปัจจัยเหล่านี้สามารถนำไปสู่การเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายได้ ในการศึกษาทางพยาธิวิทยาอย่างหนึ่งพบว่าโรคหลอดเลือดหัวใจตีบในผู้ป่วยโรคประจำตัวที่เป็นก้อนกลมพบในผู้ป่วย 50% อุบัติการณ์สูงสุดของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบพบในผู้ป่วยโรคคาวาซากิและมีถุงนารีโพสต์ที่พัฒนาใน 20% ของผู้ป่วย
• Perikarditы
• Endocarditis และแผลพุพอง ในช่วง 20 ปีที่ผ่านมามีรายงานความเสียหายเฉพาะเจาะจงกับวาล์วมากขึ้น อาจเป็นความสัมพันธ์ของ vasculitis ระบบกับ antiphospholipid syndrome (APS)
• ความผิดปกติของระบบการนำและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ พวกเขาเป็นของหายาก
• ความพ่ายแพ้ของเส้นเลือดฝอยและการผ่า เส้นเลือดใหญ่และส่วนปลายของลำไส้ใหญ่เป็นจุดสิ้นสุดของเป้าหมายในโรคหลอดเลือดสมองของ Takayasu และโรคคาวาซากิรวมทั้งในหลอดเลือดแดงใหญ่ของเซลล์ ในการสูญเสียเวลาเดียวกันของเรือขนาดเล็กและ Vasa vasorum เส้นเลือดบางครั้งข้อสังเกตกับ vasculitis เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีนิวเคลียส antineytrofilpymi (ANSA) สามารถนำไปสู่ aortitis
• ความดันโลหิตสูงในปอด กรณีความดันโลหิตสูงในปอดใน vasculitis เป็นของหายากกรณีที่แยกได้รับการสังเกตด้วย polyarteritis กลม
• อาการหัวใจและหลอดเลือดหลักและความถี่ของพวกเขาด้วย vasculitis necrotizing ระบบ
• Cardiomyopathy - ได้ถึง 78% ขึ้นอยู่กับวิธีการตรวจหา (cardiomyopathy ischemic - ใน 25-30%)
• ความพ่ายแพ้ของหลอดเลือดแดงหัวใจตีบ (มีการตีบตันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันการก่อตัวของโพแทสเซียมหรือการแบ่งชั้น) เป็น 9-50%
• โรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเป็น 0-27%
• ความเสียหายต่อระบบการนำหัวใจ (sinus หรือ AV node) รวมทั้งภาวะ arrhythmias (มักเป็น supraventricular) คือ 2-19%
• ความผิดปกติของวาล์ว (valvulitis, endocarditis ปลอดเชื้อ) ในกรณีส่วนใหญ่เป็นข้อยกเว้น (แม้ว่าสัญญาณวาล์วหัวใจจะเกิดความเสียหายได้ 88% ของผู้ป่วยส่วนใหญ่เกิดจากสาเหตุที่ไม่สำคัญหรือทำงานได้)
• การกระจายตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ (สาขาหลอดเลือดแดงส่วนต้น) - ในกรณีที่เป็นพิเศษกับเม็ดเลือดขาวของ Wegener และโรคหลอดเลือดแดงของทาคายาสุ
• ความดันโลหิตสูงในปอด - ในกรณีพิเศษ

เมื่อเร็ว ๆ นี้พร้อมกับระดับของกิจกรรมใน vasculitis ระบบดัชนีของความเสียหายต่ออวัยวะและระบบยังกำหนดซึ่งเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการคาดการณ์ผลของโรค

ดัชนีความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดในโรคหัวใจ vasculitis (1997)

เกณฑ์สำหรับความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือด	คำนิยาม
Angina pectoris หรือการผ่าตัดบายพาสหลอดเลือดหัวใจตีบ	Angina ในประวัติศาสตร์ได้รับการยืนยันโดยข้อมูล ECG อย่างน้อย
กล้ามเนื้อหัวใจตาย	กล้ามเนื้อหัวใจตายใน anamnesis ยืนยันโดยข้อมูลอย่างน้อย ECG และการทดสอบทางชีวเคมี
ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายซ้ำ	การเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายอย่างน้อย 3 เดือนหลังจากครั้งแรก
Cardiomyopathy	ความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องเรื้อรังที่ได้รับการยืนยันจากภาพทางคลินิกและข้อมูลจากวิธีการตรวจเพิ่มเติม
โรคหัวใจวาย	เสียงดังกล่าวมีอาการทางสรีรวิทยาหรือ diastolic รุนแรงซึ่งได้รับการยืนยันโดยวิธีการวิจัยเพิ่มเติม
โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบมากกว่า 3 เดือนหรือภาวะถุงน้ำคร่ำ (gerecardiotomy)	แผลพุพองเยื่อหุ้มปอดหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นเวลาอย่างน้อย 3 เดือน
ความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูงกว่า 95 มิลลิเมตรปรอท) หรือใช้ยาลดความดันโลหิตสูง	เพิ่มความดันโลหิตสูงกว่า 95 มิลลิเมตรปรอท หรือความจำเป็นในการใช้ยาลดความดันโลหิตสูง

ขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีผู้ป่วยแผลดังกล่าวมีคะแนน 1 หรือ 0 คะแนนตามลำดับ ระบบประเมินความเสียหายโดยรวมของอวัยวะสะท้อนถึงระดับของการหยุดชะงักของการทำงานของพวกเขากับพื้นหลังของการอักเสบของหลอดเลือดและ / หรือการรักษา สัญญาณของความเสียหายของอวัยวะที่เกิดจาก vasculitis ควรจะรักษาในผู้ป่วยเป็นเวลา 3 เดือน การเกิดขึ้นอีกครั้งของสัญญาณของความเสียหายของอวัยวะที่ได้รับการพิจารณาให้เกิดขึ้นถ้าหลังจากที่ปรากฏตัวครั้งแรกเกินกว่า 3 เดือนได้ผ่าน โดยเฉลี่ยแล้วในผู้ป่วยที่เป็นโรค vasculitis ดัชนีความเสียหายเท่ากับ 3 จุด เมื่อตรวจสอบผู้ป่วยดัชนีอาจอยู่ในระดับเดียวกันหรือเพิ่มขึ้น (สูงสุดไม่เกิน 8)

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

การจำแนกประเภทของ vasculitis ตามระบบ ICD-10

• MZ0 ภาวะปอดอักเสบและเงื่อนไขที่เกี่ยวข้อง
• F-M30.0 โรคประจำตัวปม
• M30.1 Polyarteritis กับแผลที่ปอด (Czordzha Strauss), angiitis แพ้และ granulomatous
• M30.2 โรคประจำตัวเด็กและเยาวชน
• MZ0.Z โรค lymphonodular ผิวหนัง (คาวาซากิ)
• M30.8 ภาวะอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ polyarteritis ที่เป็นก้อน
• M31 โรคประสาทที่ตายแล้วอื่น ๆ
• M31.0 โรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่อ่อนเพลีย Guzacecher's syndrome
• M31.1 microangiopathy ภาวะเลือดเย็น, thrombotic และ thrombocytopenic purpura
• M31.2 granuloma เฉลี่ยของคนตาย
• M31.3 granulomatosis ของ Wegener, granulomatosis ทางเดินหายใจที่หยุดนิ่ง
• M31.4 Syndrome of aortic arch (Takayasu)
• M31.5 โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบของเซลล์ยักษ์ด้วยโรคประจำตัวที่เกี่ยวกับโรคไขข้อ
• M 31.6 โรคหลอดเลือดแดงใหญ่อื่น ๆ
• M31.8 โรคประสาทที่เน่าเสียอื่น ๆ ที่ระบุ
• M31.9 โรคหลอดลมอักเสบที่ไม่สามารถระงับได้

ในวัยเด็ก (ยกเว้นมือถือโลหิตยักษ์ที่มี polymyalgia rheumatica) อาจพัฒนา vasculitis ต่างๆแม้ว่าจำนวนรวมของระบบ vasculitis ผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ป่วย อย่างไรก็ตามในกรณีของการเกิดโรคของกลุ่ม vasculitis ระบบในเด็กก็คือยกระดับที่แตกต่างกันของจุดเริ่มต้นและการเรียนการสอนอาการอย่างชัดแจ้งและสดใสในเวลาเดียวกัน - มุมมองแง่ดีมากขึ้นในแง่ของการเริ่มต้นและเพียงพอบำบัดกว่าผู้ใหญ่ สามโรคที่ระบุไว้ในการจัดหมวดหมู่ของการเริ่มต้นหรือพัฒนาส่วนใหญ่อยู่ในวัยเด็กและมีอาการ vasculitis ระบบที่ดีของผู้ใหญ่เพื่อให้พวกเขาสามารถเรียกว่าเป็นระบบ vasculitis เด็กและเยาวชน: polyarteritis nodosa, โรคคาวาซากิ aortoarteriit เชิญชม สำหรับเด็กและเยาวชน vasculitis ระบบแน่นอนเกี่ยวข้องและ Henoch-Schönlein purpura (hemorrhagic vasculitis) แม้ว่าโรค ICD-10 ถูกจัดอยู่ใน "โรคเลือด" เป็นภูมิแพ้Schönlein-Henoch จ้ำ

[8], [9], [10]