โรคโพแทสเซียมเป็นก้อน

Polyarteritis nodosa (โรค Kussmaul-Meier, nodosa polyarteritis คลาสสิก polyarteritis nodosa ส่วนใหญ่มีผลกระทบต่ออวัยวะภายในที่ nodosa polyarteritis กับโรคหลอดเลือดเด่น nodosa polyarteritis กับซินโดรม trombangiiticheskim ชั้นนำ) - เฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันหรือโรคเรื้อรังที่อยู่บนพื้นฐานของการสูญเสียของอุปกรณ์ต่อพ่วงและ หลอดเลือดอวัยวะภายในส่วนใหญ่ลำกล้องขนาดกลางและเล็กพัฒนาของโลหิตทำลาย-proliferative และต่อมาทรานส์ fericheskoy และขาดเลือดอวัยวะภายใน.

รหัส ICD 10

• М30.0 โรคประสาทโพสต์.
• М30.2 polyarteritis เด็กและเยาวชน.

ระบาดวิทยาของ polyartherias เข่า

โรคโพแทสเซียมเป็นก้อนเป็นโรคที่หายาก (บันทึกที่ความถี่ 0.7-18 ต่อ 100 000 ประชากร); ในประชากรพบมากในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง (6: 4)

ความถี่ของการเกิด polyarteritis ในเด็กเป็นที่รู้จักกันไม่ได้ ปัจจุบันหายากมาก nodosa polyarteritis คลาสสิกเป็นเรื่องธรรมดามาก polyarteritis เด็กและเยาวชนมีลักษณะเด่นชัดองค์ประกอบ hyperergic ในรูปแบบจุดโฟกัสของเนื้อร้ายของผิวหนังและเยื่อเมือกและเน่าของแขนขาส่วนปลาย โรคนี้เกิดขึ้นในช่วงวัยเด็ก แต่โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบมักเกิดก่อนอายุ 7 ปีและในเด็กหญิง

[1], [2], [3]

สาเหตุของ polyarteritis ที่เป็นก้อน

สาเหตุของโรคในกรณีส่วนใหญ่ยังไม่ทราบ ท่ามกลางปัจจัย predisposing ของการพัฒนา polyarteritis nodular เราสามารถแยกแยะความแตกต่าง:

• ไวรัสตับอักเสบบี (ส่วนใหญ่), ตับอักเสบซี, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• การใช้ยา (ยาปฏิชีวนะการเตรียม sulfanilamide);
• การฉีดวัคซีนซีรั่ม;
• การคลอดบุตร; 
• ไข้แดด

[4], [5], [6], [7]

การเกิดพยาธิตัวตืดของก้อนกลม

พยาธิกำเนิดของรอยโรคของหลอดเลือดที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในผนังของพวกเขาและการพัฒนาของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันโทรศัพท์มือถือที่นำไปสู่การแทรกซึมการอักเสบและกระตุ้นการทำงานของระบบที่สมบูรณ์และการพัฒนาที่ตามมาของเนื้อร้าย fibrinoid ละเมิดองค์กรโครงสร้างของผนังเส้นเลือดและการก่อตัวของโป่งพอง ต่อมากระบวนการ sclerotic เกิดขึ้นนำไปสู่ occlusion ของ lumen ของ arteries

สิ่งที่ก่อให้เกิด polyarteritis เป็นก้อน?

อาการของ polyarteritis ที่เป็นก้อน

สำหรับอาการ polyarteritis nodosa polymorphism ลักษณะทางคลินิก (mononeuritis multiplex ไต necrotizing โฟกัส infarcts ผิวหลอดเลือด reticularis livedo, โรคไขข้อ, ปวดกล้ามเนื้อ, ปวดท้อง, ชักจังหวะ ฯลฯ ) 10% ของผู้ป่วยอาจพัฒนาท้องถิ่น (monoorgannaya) โรคผิวหนัง: จ้ำเห็นได้ชัด livedo reticularis แผลสิวเจ็บปวด อย่างไรก็ตามความเสียหายมากที่สุดเป็นที่สังเกตเนื้อเยื่อและอวัยวะทั้งหมด (อย่างน้อย - เรือปอดและม้าม) ที่มีอาการเนื้อร้าย fibrinoid แทรกซึมมือถือ polymorphic ทำลายท้องถิ่นของเยื่อยืดหยุ่นลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดโป่งพองและ

เนื้องอก polyarteritis ใช้สถานที่แรกในหมู่ vasculitides ระบบสำหรับการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนหัวใจและหลอดเลือดในหมู่ที่หลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงสามารถระบุได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลัง - เด่นของธรรมชาติที่ส่วนปลายของแผลที่เจ็บปวดรูปแบบของการขาดเลือดและ foci เนื้อร้ายของกล้ามเนื้อหัวใจและโรคปอดกล้ามเนื้อหัวใจโฟกัสพิจารณาจากการชันสูตรศพ ในทางคลินิกการบวมของหลอดเลือดหัวใจตีบสามารถประจักษ์ได้ด้วยอาการปวดกล้ามเนื้อหัวใจตาย, กล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน, หัวใจตายฉับพลันและหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง ตามที่ E.N. Semenkovoy, โรคหัวใจล้มเหลวเรื้อรังที่ระบุไว้ใน 39% ของผู้ป่วยที่มี polyarteritis กลม

โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบในเส้นไทรอยด์สามารถพัฒนาได้ในกรณีเหล่านี้จำเป็นที่จะต้องหลีกเลี่ยงภาวะอุจจาระร่วงเสมอไป ความดันโลหิตสูงโดยทั่วไป (AH) ที่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของ renin เลือด (giperreninovaya รูปแบบ AH) ซึ่งจะมีการเชื่อมต่อด้วยกระบวนการที่เกี่ยวข้องกับเตียงหลอดเลือดไตและการก่อตัวในบางกรณีโรคไตขาดเลือด ความดันโลหิตสูงที่โดดเด่นด้วยตัวเลขความดันโลหิตสูงอย่างต่อเนื่องหนึ่งในสามของกรณี - หลักสูตรมะเร็งที่มีความเสียหายอย่างรวดเร็วอวัยวะการพัฒนาของการขาดเลือดและเลือดออกจังหวะการขยายตัวของฟันผุหัวใจและความก้าวหน้าของภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง

อาการของ polyarteritis ที่เป็นก้อน

การวินิจฉัยโรค polyketitis

การวินิจฉัยโรค polyataritis ก้อนแรกก่อนการพัฒนาภาพลักษณะทางคลินิกเป็นเรื่องยากมาก ข้อมูลในห้องปฏิบัติการไม่ได้มีความผิดปกติเฉพาะสำหรับ polyarteritis ก้อน

• การตรวจเลือดทางคลินิก (ภาวะโลหิตจางจากภาวะปกติ (normochromic anemia) ในระดับที่ไม่รุนแรง, เม็ดโลหิตขาว, thrombocytosis, เพิ่ม ESR)
• การทดสอบเลือดทางชีวเคมี (เพิ่ม creatinine, urea, โปรตีน C-reactive, phosphatase ด่างและเอนไซม์ตับในระดับปกติของบิลิรูบิน)
• การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป (hematuria, moderate proteinuria)
• สอบสวนภูมิคุ้มกัน (ระดับที่เพิ่มขึ้นของการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของร่างกายลดลง SOC และส่วนประกอบ C4 ของส่วนประกอบ) แอนติบอดีเรียม (APL) ถูกตรวจพบใน 40-55% ของผู้ป่วยก็มีความเกี่ยวข้องกับ reticularis livedo แผลและเนื้อร้ายผิว ANCA (ภายในสาม nodosa polyarteritis คลาสสิกที่ตรวจพบไม่ค่อย .
• ตรวจพบในซีรั่มของผู้ป่วยที่มี HBsAg

สำหรับการยืนยันทางสัณฐานวิทยาของการวินิจฉัยของ polyarteritis กลัก, ผู้ป่วยจะแสดงการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อเช่นเดียวกับการตรวจชิ้นเนื้อของไต, ตับ, อัณฑะ, เยื่อเมือกในกระเพาะอาหารและไส้ตรง ที่เป็นไปไม่ได้ใบเสร็จรับเงินหรือข้อมูลที่น่าสงสัยแสดงให้เห็นผู้ป่วย angiography ไต, ตับ, ระบบทางเดินอาหารและน้ำเหลืองซึ่งระบุปากทาง 1-5 มิลลิเมตรและ / หรือขนาดกลางขนาดหลอดเลือดตีบ

[8], [9],

เกณฑ์การวินิจฉัยของ polyarteritis nondular

สำหรับการวินิจฉัยโรคที่เกิดจากโพแทสเซียมอวัยวะต่าง ๆ ที่นำเสนอโดย American College of Rheumatology ในปี 2533 (Lightfoot R. Et al., 1990) * * * *

• การสูญเสียน้ำหนักตั้งแต่ 4 กิโลกรัมขึ้นไปนับจากเริ่มมีอาการ (ไม่เกี่ยวกับพฤติกรรมการบริโภคอาหาร)
• Reticulate - ด่าง, การเปลี่ยนแปลงรูปแบบของผิวหนังในแขนขาและลำตัว
• ปวดในอัณฑะหรือความรุนแรงใน palpation ไม่เกี่ยวข้องกับบาดแผลบาดเจ็บติดเชื้อ ฯลฯ
• กระจายกล้ามเนื้ออ่อนเพลียหรือความรุนแรงในการจับสะโพกในกล้ามเนื้อบริเวณส่วนล่าง
• Mononeuritis - การพัฒนา mononeuropathy หลายหรือ polyneuropathy
• การพัฒนาความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่มีระดับความดันโลหิตสูง> 90 มิลลิเมตรปรอท
• ระดับยูเรียเพิ่มขึ้น> 40 mg% และ / หรือ creatinine> 15 mg% ในซีรั่มไม่เกี่ยวเนื่องกับการคายน้ำหรือการขับถ่ายปัสสาวะไม่ถูกต้อง
• การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี (การปรากฏตัวของ HBsAg หรือแอนติบอดีต่อเชื้อไวรัสตับอักเสบบีในซีรั่มในเลือด)
• การเปลี่ยนแปลงทางอวัยวะเพศ (aneurysms และ / หรือ occlusions ของหลอดเลือดแดงที่เกี่ยวกับอวัยวะภายในไม่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือด, dysplasia fibromuscular และโรคไม่อักเสบอื่น ๆ )
• biopsy ข้อมูล (neutrophilic แทรกซึมของผนังของหลอดเลือดแดงกลางและขนาดเล็ก, vecculitis necrotizing)

การตรวจสอบความสามารถในการวินิจฉัยโรค "โพลีเกริทชิส nodular" (sensitivity - 82%, specificity - 87%) มีเกณฑ์มากกว่า 3 เกณฑ์ขึ้นไป แต่การวินิจฉัยนี้ถือได้ว่าเชื่อถือได้หลังจากการตรวจชิ้นเนื้อหรือ angiography

การวินิจฉัยโรค polyketitis

[10], [11]

การรักษา polyarteritis ก้อน

ผู้ป่วยที่มี polyarchitis เป็นก้อนกลมจะได้รับ glucocorticoids ตามข้อบ่งชี้หนึ่งสามารถใช้การรักษาด้วยพัลส์กับ methylprednisolone เนื่องจากอัตราความก้าวหน้าของโรคสูงการรักษาด้วยยา glucocorticoid อาจไม่ได้ผล ในกรณีที่ไม่มีเครื่องหมายสำหรับการจำลองแบบของไวรัสตับอักเสบบีจำเป็นต้องคำนึงถึง cyclophosphamide ในโปรแกรมการรักษาทุกวัน เมื่อมีเครื่องหมายของการจำลองแบบไวรัสตับอักเสบบี interferon-alpha และ ribavirin จะแสดงร่วมกับ glucocorticoids และ plasmapheresis

polyarteritis nodosa ได้รับการรักษาอย่างไร?

วิธีการป้องกัน polyarteritis nodular?

ยังไม่ได้มีการพัฒนายาป้องกันโรคปอดอักเสบชนิดปม การป้องกันอย่างต่อเนื่องของการกำเริบและการกำเริบของโรคประกอบด้วยการป้องกันการกำเริบ, การจัดศูนย์การติดเชื้อ

การพยากรณ์โรคของ polyketitis

โรคโพแทสเซียมชนิดหนึ่งมีโปรโตซัวที่ดี อัตราการอยู่รอดห้าปีประมาณ 60% ปัจจัยที่ทำให้แย่ลงไปตามหลักสูตรและตามมาด้วยการคาดการณ์ ได้แก่ : อายุมากกว่า 50 ปีการพัฒนา cardiomyopathy ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางระบบประสาทและไตและทางเดินอาหาร สาเหตุของความตายคือผลของความพ่ายแพ้ของระบบหัวใจและหลอดเลือด

ประวัติผู้ป่วย

ภาพทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่รายละเอียดของ polyarteritis ก้อนกลมครั้งแรกในปี 1866 โดย A. Kussmaul และอาร์ Maier, คนที่เฝ้าดูผู้ชายคนหนึ่งอายุ 27 ปีที่มีไข้ไข้ปวดกล้ามเนื้อไอ, protsinuriey อาการท้องและผู้ที่เสียชีวิตภายใน 1 เดือนนับจากวันที่ลักษณะของอาการแรกของโรค . การชันสูตรพลิกศพในเนื้อเยื่อขนาดเล็กและขนาดกลาง

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]