โรคหลอดเลือดแดงอักเสบเรื้อรัง

โรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบเรื้อรัง (Kussmaul-Mayer disease, classic polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa with predominant damage to internal organs, polyarteritis nodosa with predominant damage to peripheralvascular, polyarteritis nodosa with leading thromboangiitis syndrome) เป็นโรคเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน หรือเรื้อรัง ซึ่งเกิดจากความเสียหายของหลอดเลือดแดงส่วนปลายและหลอดเลือดในช่องท้อง โดยส่วนใหญ่เป็นขนาดเล็กและขนาดกลาง การเกิดหลอดเลือดอักเสบแบบทำลายและขยายตัว และภาวะขาดเลือดส่วนปลายและอวัยวะภายในในเวลาต่อมา

รหัส ICD 10

• M30.0 โรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบเป็นก้อน
• M30.2 โรคหลอดเลือดแดงอักเสบในเด็ก

ระบาดวิทยาของโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเรื้อรัง

Polyarteritis nodosa ถือเป็นโรคที่หายาก (พบได้ในอัตรา 0.7-18 ต่อประชากร 100,000 คน) โดยในประชากรจะเกิดกับผู้ชายมากกว่าผู้หญิง (6:4)

ความถี่ของการเกิดโรคหลอดเลือดอักเสบในเด็กยังไม่ทราบแน่ชัด ปัจจุบัน โรคหลอดเลือดอักเสบในเด็กพบได้น้อยมาก แต่โรคหลอดเลือดอักเสบในเด็กพบได้บ่อยกว่า โดยมีอาการรุนแรงมากจนอาจเกิดเนื้อตายที่ผิวหนังและเยื่อเมือก และเนื้อตายที่ปลายแขนปลายขา โรคนี้เกิดขึ้นได้ในทุกช่วงวัยเด็ก แต่โรคหลอดเลือดอักเสบในเด็กมักเริ่มก่อนอายุ 7 ขวบและในเด็กผู้หญิง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุของโรค polyarteritis nodosa

สาเหตุของโรคส่วนใหญ่ยังไม่ทราบแน่ชัด ปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดโรค polyarteritis nodosa ได้แก่:

• ไวรัสตับอักเสบ บี (พบมากที่สุด), ไวรัสตับอักเสบ ซี, ไซโตเมกะโลไวรัส, พาร์โวไวรัส, เอชไอวี;
• การรับประทานยา (ยาปฏิชีวนะ, ยาซัลฟา);
• การฉีดวัคซีน, เซรุ่ม;
• การคลอดบุตร;
• ความแดดจ้า

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

กลไกการเกิดโรคของ polyarteritis nodosa

พยาธิสภาพของความเสียหายของหลอดเลือดเกี่ยวข้องกับการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนในผนังหลอดเลือดและการพัฒนาของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของเซลล์ที่นำไปสู่การแทรกซึมของการอักเสบและการกระตุ้นระบบคอมพลีเมนต์ซึ่งตามมาด้วยการเกิดเนื้อตายจากไฟบรินอยด์ การหยุดชะงักของการจัดระเบียบโครงสร้างของผนังหลอดเลือดแดง และการเกิดหลอดเลือดโป่งพอง ในเวลาต่อมา กระบวนการสเคลอโรซิสเกิดขึ้น ส่งผลให้ช่องว่างของหลอดเลือดแดงอุดตัน

อะไรทำให้เกิดภาวะ polyarteritis nodosa?

อาการของโรคหลอดเลือดอักเสบเรื้อรัง

โรคโปลิอาร์เทอริติสโนโดซามีลักษณะเฉพาะคือมีอาการทางคลินิกที่หลากหลาย (โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น โรคไตอักเสบแบบเฉพาะที่ หลอดเลือดที่ผิวหนังขาดเลือด โรคเรติคูลาริส โรคข้ออักเสบ ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ ปวดท้อง ชัก หลอดเลือดสมอง เป็นต้น) ผู้ป่วยร้อยละ 10 อาจพบโรคนี้ในผิวหนังเฉพาะที่ (อวัยวะเดียว) ได้แก่ จุดเลือดออกที่ผิวหนัง โรคเรติคูลาริส แผลในกระเพาะ ตุ่มน้ำที่เจ็บปวด อย่างไรก็ตาม มักพบความเสียหายต่อเนื้อเยื่อและอวัยวะทั้งหมด (น้อยกว่านั้น เช่น หลอดเลือดในปอดและม้าม) โดยมีสัญญาณของเนื้อตายจากไฟบรินอยด์ การแทรกซึมของเซลล์แบบหลายรูปแบบ การทำลายเยื่อหุ้มเซลล์ที่ยืดหยุ่นในบริเวณนั้น การเกิดลิ่มเลือด และหลอดเลือดโป่งพองที่ผนังหลอดเลือด

โรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบเรื้อรัง (polyarteritis nodosa) เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดในบรรดาโรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบเรื้อรัง โดยโรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบเรื้อรังสามารถจำแนกได้เป็น 1 ใน 3 โรค โรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบเรื้อรัง มีลักษณะเด่นคือมีรอยโรคอยู่บริเวณปลาย มีอาการขาดเลือดแบบไม่เจ็บปวด และมีเนื้อตายของกล้ามเนื้อหัวใจเฉพาะที่ร่วมกับการเกิดพังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจเฉพาะที่ ซึ่งตรวจพบได้จากการชันสูตรพลิกศพ ในทางคลินิก โรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบเรื้อรังสามารถแสดงอาการได้ เช่น เจ็บหน้าอก กล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน หัวใจหยุดเต้นเฉียบพลัน และหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง ตามรายงานของ EN Semenkova ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบเรื้อรังร้อยละ 39 พบภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง

เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากไฟบรินอยด์อาจเกิดขึ้นได้ แต่ในกรณีเหล่านี้ จำเป็นต้องแยกโรคยูรีเมียออกเสมอ ลักษณะเด่นคือ ความดันโลหิตสูงจากหลอดเลือดแดง (AH) ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของปริมาณเรนินในเลือด (hyperrenin form of AH) ซึ่งในทางกลับกันก็เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดไตในกระบวนการนี้ และการเกิดโรคไตจากการขาดเลือดในบางกรณี ความดันโลหิตสูงจากหลอดเลือดแดงมีลักษณะเด่นคือ ความดันโลหิตสูงอย่างต่อเนื่อง ในหนึ่งในสามของกรณี - มะเร็งที่มีความเสียหายอย่างรวดเร็วต่ออวัยวะเป้าหมาย การพัฒนาของโรคหลอดเลือดสมองจากการขาดเลือดและเลือดออก การขยายตัวของโพรงหัวใจ และความก้าวหน้าของภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง

อาการของโรคหลอดเลือดอักเสบเรื้อรัง

การวินิจฉัยโรค polyarteritis nodosa

การวินิจฉัยโรคโปลิโออาร์เทอริติสโนโดซ่าก่อนที่จะแสดงอาการทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะนั้นยากมาก ข้อมูลในห้องปฏิบัติการไม่มีความเบี่ยงเบนที่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคโปลิโออาร์เทอริติสโนโดซ่า

• การตรวจเลือดทางคลินิก (ภาวะโลหิตจางสีปกติเล็กน้อย, เม็ดเลือดขาวสูง, เกล็ดเลือดสูง, ESR สูงขึ้น)
• ชีวเคมีในเลือด (ระดับครีเอตินิน ยูเรีย โปรตีนซีรีแอคทีฟ รวมถึงฟอสฟาเตสอัลคาไลน์และเอนไซม์ตับที่เพิ่มขึ้นพร้อมกับระดับบิลิรูบินปกติ)
• การตรวจปัสสาวะทั่วไป (ปัสสาวะเป็นเลือด ปัสสาวะเป็นโปรตีนปานกลาง)
• การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน (ระดับของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในระบบหมุนเวียนเพิ่มขึ้น ส่วนประกอบของคอมพลีเมนต์ C3 และ C4 ลดลง) ตรวจพบแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิด (aPL) ในผู้ป่วย 40-55% ซึ่งเกี่ยวข้องกับ livedo reticularis แผลในกระเพาะและเนื้อตายของผิวหนัง ANCA (สามโรคนี้พบได้น้อยในโรค polyarteritis nodosa แบบคลาสสิก)
• การตรวจหา HBsAg ในซีรั่มเลือดของผู้ป่วย

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดอักเสบเรื้อรัง ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ รวมถึงการตรวจชิ้นเนื้อไต ตับ อัณฑะ เยื่อบุกระเพาะอาหาร และทวารหนัก หากไม่สามารถทำการตรวจได้ หรือได้รับข้อมูลที่น่าสงสัย ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจหลอดเลือดแดงของไต ตับ ทางเดินอาหารและลำไส้เล็ก ซึ่งจะพบหลอดเลือดโป่งพองขนาด 1 ถึง 5 มม. และ/หรือหลอดเลือดแดงขนาดกลางตีบ

[ 8 ], [ 9 ]

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเรื้อรัง

ในการวินิจฉัยโรค polyarteritis nodosa จะใช้เกณฑ์ที่ American College of Rheumatology เสนอในปี 1990 (Lightfoot R. et al., 1990)*

• น้ำหนักลดลง 4 กก. หรือมากกว่าตั้งแต่เริ่มมีโรค (ไม่เกี่ยวข้องกับปัจจัยการรับประทานอาหาร)
• Livedo reticularis มีการเปลี่ยนแปลงของลวดลายบนผิวหนังเป็นหย่อมๆ เหมือนตาข่ายบริเวณแขนขาและลำตัว
• อาการปวดในอัณฑะหรือรู้สึกเจ็บเมื่อคลำ ไม่ได้เกิดจากการบาดเจ็บจากอุบัติเหตุ กระบวนการติดเชื้อ ฯลฯ
• อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อแบบกระจาย อ่อนแรง หรือเจ็บปวดเมื่อถูกคลำที่กล้ามเนื้อบริเวณแขนขาส่วนล่าง
• โรคเส้นประสาทอักเสบเป็นภาวะที่เกิดจากโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นหรือโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น
• การเกิดภาวะความดันโลหิตสูง โดยมีระดับความดันโลหิตไดแอสโตลิก >90 มม.ปรอท
• ระดับยูเรียเพิ่มขึ้น >40 มก.% และ/หรือครีเอตินิน >15 มก.% ในซีรั่มเลือด ไม่เกี่ยวข้องกับภาวะขาดน้ำหรือปัสสาวะออกน้อย
• การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ บี (มี HBsAg หรือมีแอนติบอดีต่อไวรัสตับอักเสบ บีในซีรั่มของเลือด)
• การเปลี่ยนแปลงทางการตรวจหลอดเลือด (หลอดเลือดโป่งพองและ/หรือหลอดเลือดแดงในช่องท้องอุดตันที่ไม่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงแข็ง โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง และโรคที่ไม่เกิดจากการอักเสบอื่นๆ)
• ข้อมูลชิ้นเนื้อ (การแทรกซึมของนิวโทรฟิลที่ผนังหลอดเลือดแดงขนาดกลางและเล็ก ภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบเนื้อตาย)

การมีเกณฑ์ตั้งแต่สามข้อขึ้นไปทำให้สามารถวินิจฉัยโรค polyarteritis nodosa ได้ (ความไว - 82%, ความจำเพาะ - 87%) อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยจะถือว่าเชื่อถือได้หลังจากทำการตรวจชิ้นเนื้อหรือการตรวจหลอดเลือดเท่านั้น

การวินิจฉัยโรค polyarteritis nodosa

[ 10 ], [ 11 ]

การรักษาโรคหลอดเลือดอักเสบเรื้อรัง

ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดอักเสบหลายจุดจะได้รับการกำหนดให้ใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ ตามข้อบ่งชี้ อาจใช้การบำบัดด้วยพัลส์ด้วยเมทิลเพรดนิโซโลนได้ เนื่องจากโรคมีการลุกลามบ่อยครั้ง การบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์เพียงอย่างเดียวอาจไม่มีประสิทธิภาพ หากไม่มีเครื่องหมายของการจำลองแบบของไวรัสตับอักเสบบี ควรพิจารณาให้ไซโคลฟอสฟามายด์รับประทานทุกวันในโปรแกรมการรักษา ในกรณีที่มีเครื่องหมายของการจำลองแบบของไวรัสตับอักเสบบี ควรใช้อินเตอร์เฟอรอน-อัลฟาและริบาวิรินร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์และพลาสมาเฟเรซิส

โรค Polyarteritis nodosa รักษาอย่างไร?

จะป้องกันภาวะ polyarteritis nodosa ได้อย่างไร?

ยังไม่มีการพัฒนาวิธีป้องกันเบื้องต้นสำหรับโรคหลอดเลือดแดงโป่งพอง การป้องกันการกำเริบและการกำเริบซ้ำทำได้โดยการป้องกันการกำเริบและฆ่าเชื้อบริเวณที่ติดเชื้อ

การพยากรณ์โรคหลอดเลือดแดงอักเสบเรื้อรัง

โรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบก้อนมีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างดี อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 60% ปัจจัยที่ทำให้การดำเนินของโรคแย่ลงและการพยากรณ์โรคมีดังนี้ อายุมากกว่า 50 ปี การเกิดกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง ไต และระบบทางเดินอาหาร สาเหตุของการเสียชีวิตคือผลที่ตามมาจากความเสียหายของระบบหัวใจและหลอดเลือด

ประวัติความเป็นมาของการออกจำหน่าย

ภาพทางคลินิกและสัณฐานวิทยาโดยละเอียดของโรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบมีตุ่มน้ำ (polyarteritis nodosa) ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 2409 โดย A. Kussmaul และ R. Maier ซึ่งสังเกตเห็นชายวัย 27 ปีมีไข้สูง ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ ไอมีเสมหะ ปัสสาวะมีเลือดปน กลุ่มอาการทางช่องท้อง และเสียชีวิต 1 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการแรกของโรค ในการชันสูตรพลิกศพ พบหลอดเลือดโป่งพองหลายแห่งในหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็กของประเภทกล้ามเนื้อ

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]