การวินิจฉัยโรค polyarteritis nodosa

การวินิจฉัยโรคโปลิโออาร์เทอริติสโนโดซามักทำได้ยากเนื่องจากอาการเริ่มต้นไม่จำเพาะเจาะจง อาการทางคลินิกที่มีความหลากหลาย และไม่มีเครื่องหมายทางห้องปฏิบัติการที่เฉพาะเจาะจง พื้นฐานในการวินิจฉัยคือภาพทางคลินิกเป็นหลัก ซึ่งจะปรากฏชัดเจนในช่วง 3 เดือนแรกของโรค เมื่อทำการวินิจฉัย จะพิจารณากลุ่มอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจง (เกณฑ์การวินิจฉัยหลัก) สัญญาณที่สำคัญเพิ่มเติม ได้แก่ อุณหภูมิร่างกายที่สูงขึ้น น้ำหนักลด อาการปวดข้อและกล้ามเนื้อ เม็ดเลือดขาวสูงขึ้น ESR สูงขึ้น และเครื่องหมายของไวรัสตับอักเสบบี

เกณฑ์การจำแนกโรคหลอดเลือดแดงโป่งพองในเด็ก (เกณฑ์ในที่นี้และด้านล่างจะเรียงตามความจำเพาะและความไวจากเปอร์เซ็นต์สูงสุดไปยังต่ำสุด)

เกณฑ์	การชี้แจง
หลัก
โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่ไม่สมมาตรหรือโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่ไม่สมมาตร	ความเสียหายร่วมกันหรือต่อเนื่องกับเส้นประสาทเรเดียล อัลนา มีเดียน พีโรเนียล และเส้นประสาทอื่น ๆ
โรคลำไส้ขาดเลือด	ภาวะเนื้อตายตายของผนังลำไส้ที่มีรอยโรคเดียวหรือหลายรอยโรค
โรคความดันโลหิตสูง	ความดันไดแอสโตลิกที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องร่วมกับกลุ่มอาการทางเดินปัสสาวะ และอาจเป็นเครื่องหมายของโรคตับอักเสบบี
การเปลี่ยนแปลงทางหลอดเลือดที่เป็นลักษณะเฉพาะ	หลอดเลือดโป่งพองในหลอดเลือดแดงในอวัยวะขนาดเล็กและขนาดกลางร่วมกับความผิดปกติของหลอดเลือดเฉพาะที่ (หลอดเลือดตับ หลอดเลือดไต และหลอดเลือดอื่น ๆ)
ภาวะหลอดเลือดเน่าตาย (จากการตรวจชิ้นเนื้อ)	ภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบทำลายและขยายตัวของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางของประเภทกล้ามเนื้อ ตรวจพบโดยการตรวจชิ้นเนื้อ
ตัวช่วย
อาการปวดตามข้อและ/หรือกล้ามเนื้อ	อาการปวดเรื้อรัง ปวดตามข้อและกล้ามเนื้อใหญ่บริเวณปลายแขนปลายขา
ไข้	อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้นสูงกว่า 38 องศาเซลเซียสทุกวัน หรือเป็นครั้งคราวโดยมีเหงื่อออกมากเป็นเวลา 2 สัปดาห์ขึ้นไป
ภาวะเม็ดเลือดขาวสูงในเลือดส่วนปลาย	เม็ดเลือดขาวสูงมากกว่า 20.0x109/l ตรวจสอบจากการวิเคราะห์ 3 ครั้งติดต่อกัน
ลดน้ำหนัก	การลดน้ำหนักตัวลงมากกว่าร้อยละ 15 ของน้ำหนักเริ่มต้นในระยะเวลาอันสั้น โดยไม่เกี่ยวข้องกับการอดอาหาร

การวินิจฉัยโรค polyarteritis nodosa จะต้องประกอบด้วยเกณฑ์หลักอย่างน้อย 2 ข้อ หรือเกณฑ์หลัก 1 ข้อและเกณฑ์เสริม 3 ข้อ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเรื้อรัง

ในระยะที่หลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปื้นโต การตรวจเลือดโดยทั่วไปจะพบภาวะโลหิตจางสีปกติปานกลาง เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลสูง และค่า ESR สูงขึ้น

การวิเคราะห์ปัสสาวะโดยทั่วไปอาจเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงชั่วคราวในตะกอน

การวิเคราะห์เลือดทางชีวเคมีมีคุณค่าในทางปฏิบัติ โดยเปิดเผยการเปลี่ยนแปลงในตัวบ่งชี้บางประการ โดยเฉพาะอย่างยิ่งกิจกรรมทรานสเฟอเรสและของเสียไนโตรเจน

ในระหว่างการศึกษาด้านภูมิคุ้มกันในช่วงที่มีการใช้งาน ผู้ป่วยทุกรายแสดงให้เห็นถึงความเข้มข้นของโปรตีนซีรีแอคทีฟที่เพิ่มขึ้น โดย IgA, IgG เพิ่มขึ้นปานกลาง และสามารถตรวจพบปัจจัยรูมาตอยด์ในเชิงบวก

ระบบการแข็งตัวของเลือดในโรคหลอดเลือดอักเสบแบบก้อนเนื้อมีลักษณะเฉพาะคือมีแนวโน้มที่จะเกิดการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป ดังนั้น การกำหนดสถานะของการหยุดเลือดควรเป็นขั้นแรกและขั้นต่อมาเพื่อควบคุมความเหมาะสมของการรักษา การแข็งตัวของเลือดมากเกินไปพบได้บ่อยที่สุดในโรคหลอดเลือดอักเสบแบบก้อนเนื้อในเด็ก

ในผู้ป่วยที่มีโรค polyarteritis nodosa แบบคลาสสิก จะตรวจพบ HBsAg และเครื่องหมายอื่นๆ ของไวรัสตับอักเสบ B (โดยไม่มีอาการทางคลินิก ห้องปฏิบัติการ และระบาดวิทยาของโรคนี้)

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือของโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเรื้อรัง

ตามข้อบ่งชี้ แพทย์จะสั่งให้ทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ, การตรวจเอกซเรย์ทรวงอก, การตรวจอัลตราซาวด์อวัยวะช่องท้อง, การตรวจหลอดเลือด และการตรวจชิ้นเนื้อ

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจสามารถแสดงสัญญาณของความผิดปกติของการเผาผลาญในกล้ามเนื้อหัวใจ เช่น หัวใจเต้นเร็ว ในกรณีที่มีกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ การนำไฟฟ้าจะช้าลง การเต้นของหัวใจผิดปกติ และกิจกรรมไฟฟ้าของกล้ามเนื้อหัวใจลดลง ในกรณีที่หลอดเลือดหัวใจได้รับความเสียหาย จะสามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจจากการขาดเลือดได้

ในกรณีของกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ การตรวจเอคโคคาร์ดิโอแกรมจะเผยให้เห็นการขยายตัวของโพรงหัวใจ การหนาขึ้นและ/หรือเสียงสะท้อนของผนังหัวใจ และ/หรือกล้ามเนื้อหัวใจที่มีปุ่ม การหดตัวและการสูบฉีดของกล้ามเนื้อหัวใจลดลง และในกรณีที่มีเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ชั้นเยื่อหุ้มหัวใจจะแบ่งตัวหรือหนาขึ้น

ระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ของอวัยวะช่องท้องและไต การเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงส่วนใหญ่มักจะสังเกตเห็นในรูปแบบของรูปแบบหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นและ/หรือเสียงสะท้อนของเนื้อปอด

จากการเอกซเรย์ทรวงอกในช่วงที่โรคดำเนินอยู่ จะพบว่ามีรูปแบบหลอดเลือดเพิ่มขึ้น และบางครั้งอาจพบว่ามีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อระหว่างปอดด้วย

การตรวจหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นการตรวจที่ใช้สำหรับโรคหลอดเลือดแดงโป่งพองแบบมีปุ่มซึ่งเกิดจากความดันโลหิตสูง เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยและวินิจฉัยแยกโรค การถ่ายภาพหลอดเลือดสามารถแสดงหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็กของไต ตับ ม้าม และข้อบกพร่องโดยเปรียบเทียบกับเนื้อของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ ซึ่งใช้เป็นเกณฑ์ในการตรวจหลอดเลือดสำหรับโรคนี้

การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง และกล้ามเนื้อ โดยเฉพาะอย่างยิ่งไต จะทำในกรณีที่ไม่ชัดเจน แนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อก่อนเริ่มการบำบัดพื้นฐาน สัญญาณทางสัณฐานวิทยาที่ยืนยันการวินิจฉัยภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่มคือหลอดเลือดอักเสบแบบทำลาย-ผลิต ซึ่งสามารถตรวจพบได้เฉพาะในกรณีที่ทำการตรวจชิ้นเนื้อจากบริเวณผิวหนังที่มีปุ่ม เนื้อเยื่อที่ตาย หรือใกล้เนื้อตาย

เกณฑ์การจำแนกโรคหลอดเลือดอักเสบในเด็ก

เกณฑ์	การชี้แจง
หลัก
เนื้อตายของนิ้วมือและ/หรือผิวหนังตาย	การพัฒนาเฉียบพลันของเนื้อตายแห้งไม่สมมาตรที่นิ้ว I-III การทำให้มัมมี่ของบริเวณผิวหนัง
ผื่นแบบเป็นก้อน	ก้อนเนื้อในชั้นผิวหนังหรือใต้ผิวหนังที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 1 ซม. ตามแนวหลอดเลือด
ลิ้นขาดเลือด	ลิ้นเขียวเป็นลิ่มและเจ็บปวดพร้อมกับเนื้อตาย
ต้นไม้ลีฟโด	เครือข่ายตาข่ายหยาบสีเขียวคล้ำที่ปลายแขนและปลายขา แย่ลงเมื่ออากาศเย็นและยืน
ตัวช่วย
ภาวะหลอดเลือดเน่าตาย (จากการตรวจชิ้นเนื้อ)	ภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบทำลายและขยายตัวของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางของประเภทกล้ามเนื้อ ตรวจพบโดยการตรวจชิ้นเนื้อ
ลดน้ำหนัก	การลดน้ำหนักตัวลงมากกว่าร้อยละ 15 ของน้ำหนักเริ่มต้นในระยะเวลาอันสั้น โดยไม่เกี่ยวข้องกับการอดอาหาร
อาการปวดตามข้อและ/หรือกล้ามเนื้อ	อาการปวดเรื้อรัง ปวดตามข้อและกล้ามเนื้อใหญ่บริเวณปลายแขนปลายขา
ไข้	อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้นสูงกว่า 38 องศาเซลเซียสทุกวัน หรือเป็นครั้งคราวโดยมีเหงื่อออกมากเป็นเวลา 2 สัปดาห์ขึ้นไป
ภาวะเม็ดเลือดขาวสูงในเลือดส่วนปลาย	เม็ดเลือดขาวสูงมากกว่า 20.0x10 9 /l ตรวจสอบได้จากการวิเคราะห์ 3 ครั้งติดต่อกัน

การวินิจฉัยโรคหลอดเลือดอักเสบในเด็กจะต้องพบเกณฑ์หลักอย่างน้อย 3 ข้อ หรือเกณฑ์หลัก 2 ข้อ และเกณฑ์เสริม 3 ข้อ

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

การวินิจฉัยแยกโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเรื้อรัง

ในภาวะหลอดเลือดอักเสบในเด็กแบบเฉียบพลันซึ่งมีอุณหภูมิร่างกายสูง ปวดข้อและกล้ามเนื้อ ผื่นผิวหนัง ตับโต มักต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคด้วยภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก โรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก โรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคคาวาซากิ โรคหลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบแบบไม่จำเพาะ

เมื่อทำการวินิจฉัยแยกโรค ควรเข้าใจว่าโรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่มไม่มีลักษณะเฉพาะของโรคข้ออักเสบแบบทำลายล้างซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก ซึ่งแตกต่างจากโรคกล้ามเนื้ออักเสบแบบผิวหนังในเด็ก โรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่มไม่มีลักษณะเฉพาะของกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ชัดเจน โรคลิฟโดและเนื้อตายของผิวหนังส่วนใหญ่อยู่ที่ส่วนปลายของแขนขา ไม่พบอาการผิวหนังแดงรอบดวงตา ซึ่งแตกต่างจากโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบ ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่มมักมีโรคลิฟโดแบบเดนไดรต์มากกว่าโรคเรติคูลาร์ โรคเนื้อตายส่วนปลาย ภาวะเม็ดเลือดขาวสูง โรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่มไม่มีลักษณะเฉพาะของโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ โรคโพลิเซอโรไซติส และกลุ่มอาการไตอักเสบ เซลล์ LE ไม่สามารถระบุได้

การวินิจฉัยแยกโรค polyarteritis nodosa มีความซับซ้อนเนื่องจากความดันโลหิตสูงที่เกิดขึ้นอย่างกะทันหันในเด็ก ในกรณีดังกล่าว การวินิจฉัยโรค polyarteritis nodosa มักต้องแยกโรคออกจากกัน โดยปฏิเสธสมมติฐานของ pheochromocytoma, renal artery stenosis, pyelonephritis ซึ่งส่งผลให้เกิด nephrosclerosis, glomerulonephritis เรื้อรัง ปัจจัยต่อไปนี้เป็นหลักฐานที่สนับสนุนโรค polyarteritis nodosa: ความดันโลหิตสูงอย่างต่อเนื่อง ร่วมกับสัญญาณของความเสียหายของหลอดเลือดทั่วร่างกาย ไข้ ESR สูงขึ้นและเม็ดเลือดขาวสูง แอนติเจน HBs (โดยไม่มีตับอักเสบทางคลินิก)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]