โรคเบห์เชตในเด็ก

โรคเบห์เซ็ตเป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบระบบของหลอดเลือดขนาดเล็กที่มีเนื้อตายที่ผนังหลอดเลือดและมีการแทรกซึมของเซลล์ลิมโฟโมโนไซต์รอบหลอดเลือด มีลักษณะเด่นคือ ภาวะปากเปื่อยเรื้อรังของหลอดเลือดแดงใหญ่ แผลในอวัยวะเพศ และยูเวอไอติส โรคนี้เกิดขึ้นได้ในทุกวัย แต่ในเด็ก โรคเบห์เซ็ตเป็นพยาธิสภาพที่พบได้น้อย มีการระบุถึงความเสี่ยงทางพันธุกรรม รวมถึงการเชื่อมโยงกับ HLA-B5, B-51h และ DRW52

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุของโรคเบห์เชตในเด็ก

สาเหตุของโรคเบห์เชตยังไม่ทราบแน่ชัด โรคนี้เกิดจากปัจจัยไวรัส แบคทีเรีย และสิ่งแวดล้อม

พยาธิสภาพ โรคนี้มีสาเหตุมาจากการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็ก ตรวจพบภูมิคุ้มกันแบบหมุนเวียน ภูมิคุ้มกันโกลบูลินในบริเวณนั้นเพิ่มขึ้น ส่วนประกอบเสริม C3 และ C9 และการเคลื่อนที่ของนิวโทรฟิลแบบเคมีแท็กซ์ พบ_{เนื้อตาย}ของ_ผนังหลอดเลือดและเซลล์ลิมโฟโมโนไซต์แทรกซึมรอบหลอดเลือด

เมื่อไม่นานนี้ ได้มีการหารือเกี่ยวกับการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงของลิ่มเลือดควบคู่ไปกับไซโตไคน์ของเซลล์บุผนังหลอดเลือด โดยการมีส่วนร่วมของเปปไทด์ที่ทำให้เกิดการหดตัวของหลอดเลือดอย่างเอนโดทีลิน

[ 6 ], [ 7 ]

อาการของโรคเบห์เชตในเด็ก

อาการเริ่มเฉียบพลันหรือค่อยเป็นค่อยไป มีไข้ไม่รุนแรง ปากเปื่อยเรื้อรัง ตาเสียหายแบบยูเวอไอติสทั้งสองข้าง ในเด็ก มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังแบบอีริทีมาโนโดซัม แผลเป็นตามมาด้วยแผลเป็นลึก อาจมีอาการข้ออักเสบแบบข้อเดียวหรือข้ออักเสบแบบข้อเดียวที่ข้อกลางอักเสบแบบเยื่อหุ้มข้ออักเสบ ในกรณีหลอดเลือดเสียหายทั่วไป อาจมีอาการรุนแรงขึ้นโดยมีความเสียหายต่อระบบย่อยอาหาร (หลอดอาหารอักเสบแบบมีรอยกัดกร่อน ลำไส้ใหญ่อักเสบแบบมีแผลคล้ายโรคโครห์น) ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง (ความผิดปกติทางจิต เยื่อหุ้มสมองอักเสบ แผลที่อวัยวะเพศพบได้น้อยในเด็ก

การวินิจฉัยโรคเบห์เชตในเด็ก

ในระยะเฉียบพลัน - ESR สูงขึ้น เม็ดเลือดขาวสูง โลหิตจางปานกลาง แกมมาโกลบูลินในเลือดสูง อิมมูโนโกลบูลินในเลือดสูง มีการอธิบายรูปแบบ "ไม่สมบูรณ์" ของโรคเบห์เชต ในกรณีดังกล่าว จะใช้เกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้:

1. โรคปากเปื่อยเรื้อรัง
2. โรคเยื่อหุ้มข้ออักเสบ
3. หลอดเลือดอักเสบในผิวหนัง
4. โรคยูไวติส
5. แผลบริเวณอวัยวะเพศ
6. โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ

ร่วมกับอาการจำเป็น (ปากอักเสบเป็นแผลซ้ำ) จะต้องมีอาการ (ในรูปแบบไม่สมบูรณ์) อย่างน้อย 2 หรือ 3 อาการ

[ 8 ], [ 9 ]

การรักษาโรคเบห์เชตในเด็ก

กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ถูกกำหนดให้ 1 มก./กก./วัน, ไซโคลฟอสฟามายด์, เลวามิโซลในขนาด 50-150 มก./วัน สัปดาห์ละ 1-2 วัน, โคลชิซีน 1-1.5 มก./วัน โดยเปลี่ยนเป็นการรักษาต่อเนื่องในขนาด 0.5-0.25 มก./วัน ยาในขนาดรักษาต่อเนื่องทั้งหมดถูกกำหนดให้ตั้งแต่หลายเดือนจนถึงหลายปี ในรายที่มีอาการรุนแรง ให้อะไซโคลเวียร์ฉีดเข้าเส้นเลือดดำในขนาด 5 มก./กก. ต่อครั้ง โดยให้ทุก 8 ชั่วโมงเป็นเวลา 5 วัน พลาสมาเฟอเรซิส เพรดนิโซโลน 1 มก./กก./วัน

การพยากรณ์โรคยังน่าสงสัยในกรณีที่โรครุนแรงและเมื่อไตมีส่วนเกี่ยวข้อง (พบได้น้อย)