โรค Behcet ในผู้ใหญ่

Behcet โรค (คำพ้อง: aphthosis ใหญ่ Touraine อาการ Behcet ของซินโดรมสาม) - multiorgan โรคการอักเสบของสาเหตุที่ไม่รู้จัก, ภาพทางคลินิกซึ่งประกอบด้วยแผลเปื่อยและแผลของอวัยวะสืบพันธุ์, ดวงตาและผิวหนัง.

โรคได้รับการอธิบายครั้งแรกโดยแพทย์ผิวหนังชาวตุรกี Behcet (Behcet) в 1937 г. ที่พบมากที่สุดในประเทศญี่ปุ่น (1:10000), в ประเทศในเอเชียตะวันออกเฉียงใต้และตะวันออกกลาง โรค Behcet พบได้บ่อยในผู้ชายและส่วนใหญ่มักมีผลต่อคนระหว่างอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุและการเกิดโรคของโรค Behcet

สาเหตุและการเกิดโรคของโรค Behcet ไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ สมมติว่าไวรัสมีลักษณะเป็นโรค การตรวจหาแอนติบอดีในซีรั่มในเลือดเยื่อเมือกในช่องปากแสดงให้เห็นถึงการมีส่วนร่วมของกลไกภูมิคุ้มกันในกระบวนการสร้างโรคผิวหนัง กรณีครอบครัวของโรคการปรากฏตัวของโรค Behcet ในหลายชั่วอายุคนในครอบครัวหนึ่งให้หนึ่งที่จะถือว่ามีส่วนร่วมของปัจจัยทางพันธุกรรมในการพัฒนาของโรค จะถือว่าเป็นลักษณะของเชื้อไวรัสบทบาทของโรคติดเชื้อภูมิแพ้ภูมิคุ้มกัน (autoimmune) จะปรากฏขึ้น ความสำคัญของปัจจัยทางพันธุกรรมจะไม่ถูกตัดออกไปเช่นเดียวกับคำอธิบายกรณีครอบครัวที่เป็นโรครวมถึงฝาแฝด มีการเชื่อมโยงกับกลุ่มเลือดแอนติเจน HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-CW2 บางคนเชื่อว่าโรคนี้เกิดจาก vasculitis

พยาธิวิทยาของโรค Behcet

หัวใจของแผลคือ vasculitis ภูมิแพ้ที่เกี่ยวข้องกับเส้นเลือดฝอย venules และ arterioles ผนังที่มีการแทรกซึมโดย lymphocytes และเซลล์พลาสม่า พร้อมกับการขยายตัวของ entolleocytes การสะสมของไฟบรินในผนังของหลอดเลือดและในเนื้อเยื่อรอบ ๆ ในระยะที่ใช้งานของกระบวนการจำนวนของเนื้อเยื่อ basophils ในส่วนบนของผิวหนังชั้นหนังแท้และในชั้น podepithelial ของเยื่อเมือกที่ปล่อย histamine เพิ่มขึ้นซึ่งจะเป็นการเพิ่มการซึมผ่านของเนื้อเยื่อ ในการบำรุงผิวที่มีรอยโรคชนิดที่พบ pseudofolliculitis พื้นที่ตื้นตายของเนื้อร้ายเกรอะกรังฝอยพองพอง endothelium และ subepidermal ตกเลือด บริเวณรอบ ๆ รูขุมขนมีการแทรกซึมของ lymphocytes, plasmocytes และเนื้อเยื่อ basophils ในแผลที่เกิดจากเม็ดโลหิต nodosum พบการแทรกซึมลึกและ hemorrhages ขนาดเล็กที่อยู่ในผิวหนังชั้นหนังแท้และในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ในสถานที่ที่มีการแทรกซึมการตรวจสอบพบความเป็นเนื้อเดียวกันและการกระจายตัวของเส้นใยคอลลาเจน ในเนื้อเยื่อแผลพุพองเม็ดเลือดขาวเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์เม็ดเลือดขาว neutrophytic พบว่าเซลล์ผิวที่ติดต่อที่ขอบของแผลพุพอง epithelioid เซลล์ histiocytic infiltrates ในรูปแบบของ tuberculoid โครงสร้างบางครั้งพบรอบเนื้อตาย.

ไม่ได้มีการศึกษา histogenesis ของโรค Behcet บทบาทหลักในการเกิดโรคของโรคเป็นของปฏิกิริยาที่ขึ้นกับแอนติบอดีต่อเยื่อบุของเยื่อเมือกในช่องปาก T. Capeko et al. (1985) ที่พบในแผลที่เป็นแผลและไขมันใต้ผิวหนังอักเสบคล้ายเงินฝาก IgM และเรืองแสงด้วยซีรั่มกับแอนติเจนเชื้อในผนังของหลอดเลือดและเซลล์ในอักเสบ ส่วนหนึ่งของงานวิจัยนี้ระบุถึงสาเหตุของไวรัสในผู้ป่วยโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัสที่ไม่ได้ทำตามขั้นตอนของ gerpeca โดยวิธีการ immunofluorescence โดยตรงพบว่ามีส่วนประกอบของส่วนประกอบ IgM และ C3 ซึ่งอยู่ห่างจากเซลล์ที่แทรกซึมเข้าไปในผนังของลำไส้ของแผลลึก เงินฝากของ IgG และ IgA จะพบได้เฉพาะบนผิวของแผลพุพอง ในเลือดซีรั่มของผู้ป่วยมีคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน นักวิทยาศาสตร์ได้พบการสะสมในผนังหลอดเลือดของ IgM, IgG และ IgA ซึ่งเกี่ยวข้องกับองค์ประกอบของ C3 และ C9 ของส่วนประกอบซึ่งแสดงกลไกการสร้างภูมิคุ้มกันบกพร่องของโรคนี้ ปฏิกิริยากับการใช้ monoclonal antibodies พบข้อบกพร่องของ T-lymphocytes ในช่วงเริ่มต้นของโรคมีจำนวนลดลงของ OKT4 + และการเพิ่มขึ้นของเซลล์ตับ + ในเลือดที่อยู่รอบข้าง ในเวลาเดียวกันส่วนหนึ่งของผู้ป่วยที่ระบุการเปิดใช้งานของการเชื่อมโยงเซลล์ B ของภูมิคุ้มกัน: มีข้อมูลเกี่ยวกับการตรวจสอบในซีรั่มของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดี anti-cardiolipin

อาการของโรค Behcet

อาการที่พบได้บ่อยที่สุดคืออาการสามตัว: stomatitis เป็นแผลพุพองการเกิดการผุกร่อนของอวัยวะสืบพันธ์ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในรูปแบบ polymorphous: ชนิดของ erythema nodosum, pyogenes, ก้อนกลม, acneiform, ผื่นแดงที่เกิดขึ้นกับภูมิหลังของไข้และโรคประจำตัวทั่วไป โรคไขข้ออักเสบที่ลดลง, meningoencephalitis, ความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดและอวัยวะภายในอื่น ๆ โรคพัฒนาอย่างรวดเร็วดำเนินการ paroxysmally กับเนื้อเรื่องของเวลาที่ความถี่ของการกำเริบลดลง การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระดับของความเสียหายต่ออวัยวะภายใน

การปรากฏตัวทางคลินิกของโรค Behcet รวมถึงแผลที่เกี่ยวกับอวัยวะสืบพันธุ์แผลที่ผิวหนังเยื่อหุ้มปัสสาวะอักเสบบริเวณหน้าหรือหลังอาเจียนโรคทางระบบประสาทและการอุดตันของหลอดเลือด อาการหลักของความถี่แบ่งได้ดังนี้แผลร้อนใน (ใน 90-100% ของผู้ป่วย), แผลที่อวัยวะเพศ (ใน 80-90% ของผู้ป่วย) อาการโรคตา (60-1 ที่ 85% ของผู้ป่วย) ถัดไป thrombophlebitis ความถี่ติดตามอักเสบผื่นบนผิวหนังเส้นประสาทความเสียหาย ฯลฯ .. แผลเยื่อบุในช่องปากมีลักษณะการก่อตัวของแผลแผลและ erosions molochnitsepodobnyh มีโครงร่างที่แตกต่างกัน พวกเขาปรากฏบนลิ้นเพดานอ่อนและแข็งเพดานปาก arches, tonsils, แก้ม, เหงือกและริมฝีปากและมาพร้อมกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรง โดยปกติผื่นเริ่มต้นด้วยการบีบอัดที่เจ็บปวดอย่าง จำกัด ของเยื่อเมือกซึ่งผิวเผินเป็นเส้นใยที่เกิดขึ้นก่อนแล้วแผลพุพองเหมือนปล่องสะดมกับภาวะ hyperemia เล็กน้อยรอบ ๆ แผลสามารถเจริญเติบโตได้ขนาด 2-3 เซนติเมตร บางครั้งโรคเริ่มต้นเป็น aphtha ผิว แต่หลังจาก 5-10 วันที่ฐานของ aphthae ดังกล่าวปรากฏแทรกซึมและ aphtha กลายเป็นแผลลึก. หลังจากการรักษาแผลเป็นเรียบเนียนและผิวเรียบ ในเวลาเดียวกันอาจมีแผล 3-5 อาการเช่นนี้เกิดขึ้นบนเยื่อเมือกของจมูกคอหอยหลอดอาหารกระเพาะและลำไส้ แผลที่อวัยวะเพศประกอบด้วยแผลเล็ก ๆ การกัดเซาะผิวและแผลพุพอง บริเวณอวัยวะเพศของผู้ชายแผลพุพองอยู่ในถุงอัณฑะใกล้รากของอวัยวะเพศชายพื้นผิวด้านในของต้นขา เค้าร่างของโรคแผลพุพองผิดด้านล่างไม่สม่ำเสมอปกคลุมด้วยเกล็ดซีดเป็นหยดคลายความรุนแรง ผู้หญิงที่มีขนาดใหญ่และขนาดเล็กในห้องนอนในปริมาณมากพบการตรวจจับที่เจ็บปวดของแผลขนาดของถั่ว 10 เหรียญห้า kopeck

ความเสียหายของดวงตาเริ่มต้นด้วยอาการปวดท้องและความฉุนเฉียว เครื่องหมายหลักคือความเสียหายที่เกิดกับหลอดเลือดของม่านตาซึ่งจะสิ้นสุดลงในตาบอด ในช่วงเริ่มต้นของโรคมีปรากฏการณ์ของโรคตาแดงและต่อมา - hypopion นอกจากนี้ยังมี iridocyclitis ฝ่อทำเครื่องหมายได้รับการรักษาของประสาทตาต้อหินหรือต้อกระจกซึ่งทำให้ตาบอด กับโรค Behcet ทั้งสองดวงได้รับผลกระทบ บนผิวของลำตัวและแขนขาผื่นปรากฏในรูปแบบของ nodosum และ multiforme erythema ekssudativnoi, สิว, pustules และองค์ประกอบ hemorrhagic ฯลฯ ใน 15-25% ของผู้ป่วยที่มีโรคเบห์เซ็ตเกิดขึ้น thrombophlebitis กำเริบตื้นและ 46% -. ภาวะแทรกซ้อนหัวใจและหลอดเลือด ในเรื่องนี้ก็แสดงให้เห็นว่าโรคเบห์เซ็ต - โรคระบบซึ่งจะขึ้นอยู่กับ vasculitis

โดยปกติแล้วโรคที่มาพร้อมกับสภาพที่รุนแรงโดยทั่วไปของผู้ป่วยมีไข้ปวดศีรษะอ่อนแอทั่วไปโรคร่วมสมองอักเสบอัมพาตของเส้นประสาทสมองและอื่น ๆ . เป็นระยะ ๆ มาปรับปรุงและแม้กระทั่งการบรรเทาอาการที่เกิดขึ้นเองซึ่งจะถูกแทนที่ด้วยการกำเริบของโรค

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

โรคเบห์เซ็ตจะแตกต่างจากแผลร้อนในแผลเฉียบพลันแปง-Lipschutz, แผลและแผลอักเสบ oculo-genito-urethral ดาวน์ซินโดรไรเตอร์, bullous erythema multiforme รูปแบบ exudative

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

การรักษาโรค Behcet

แนะนำให้ใช้ corticosteroids cytostatic ยาปฏิชีวนะเพียงอย่างเดียวหรือร่วมกันทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ผลที่ได้จากการใช้ colchicine (0.5 mg 2 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 4-6 สัปดาห์), cyclophosphamide, dapsone ภายนอกใช้สารฆ่าเชื้อโรค, ยาขี้ผึ้ง corticosteroid