โรคเบห์เชตในผู้ใหญ่

โรคเบห์เชต (คำพ้องความหมาย: โรคอะฟโทซิสทูแรนหลัก, กลุ่มอาการเบห์เชต, กลุ่มอาการสามประการ) เป็นโรคอักเสบของอวัยวะหลายส่วนที่มีสาเหตุไม่ทราบแน่ชัด โดยมีอาการทางคลินิกคือมีภาวะปากเปื่อยอักเสบและมีรอยโรคที่อวัยวะเพศ ตา และผิวหนัง

โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดยแพทย์ผิวหนังชาวตุรกีชื่อเบห์เชตในปี 1937 โดยพบมากที่สุดในญี่ปุ่น (1:10,000) ในประเทศแถบเอเชียตะวันออกเฉียงใต้และตะวันออกกลาง โรคเบห์เชตมักเกิดขึ้นกับผู้ชายและมักเกิดขึ้นกับผู้ที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุและการเกิดโรคเบห์เชต

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคเบห์เซ็ตยังไม่ชัดเจน สันนิษฐานว่าโรคนี้มีต้นกำเนิดจากไวรัส การตรวจพบแอนติบอดีในเลือดซีรั่มและเยื่อบุช่องปากบ่งชี้ถึงการมีส่วนร่วมของกลไกภูมิคุ้มกัน (ภูมิคุ้มกันตนเอง) ในการเกิดโรคผิวหนัง กรณีของโรคในครอบครัว การที่มีโรคเบห์เซ็ตในหลายชั่วอายุคนในครอบครัวเดียวกัน บ่งชี้ถึงการมีส่วนร่วมของปัจจัยทางพันธุกรรมในการพัฒนาของโรค สันนิษฐานว่ามีลักษณะเป็นไวรัส แสดงให้เห็นถึงบทบาทของความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน (ภูมิคุ้มกันตนเอง) ไม่สามารถตัดความสำคัญของปัจจัยทางพันธุกรรมออกไปได้ ซึ่งอาจระบุได้จากคำอธิบายกรณีของโรคในครอบครัว รวมทั้งในฝาแฝด มีความเกี่ยวข้องกับแอนติเจนหมู่เลือด HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2 บางคนเชื่อว่าหลอดเลือดอักเสบเป็นสาเหตุของโรค

พยาธิสภาพของโรคเบห์เชต

รอยโรคเกิดจากการอักเสบของหลอดเลือดที่เกิดจากภูมิแพ้ซึ่งเกี่ยวข้องกับเส้นเลือดฝอย หลอดเลือดดำ และหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก ซึ่งผนังของเส้นเลือดดังกล่าวมีลิมโฟไซต์และพลาสมาเซลล์แทรกซึมอยู่ ซึ่งจะมาพร้อมกับการขยายตัวของเซลล์เอ็นโลไทโอไซต์ การสะสมของไฟบรินในผนังหลอดเลือดและเนื้อเยื่อโดยรอบ ในระยะที่กระบวนการทำงานดำเนินไป จำนวนเบโซฟิลของเนื้อเยื่อจะเพิ่มขึ้นในส่วนบนของหนังแท้และในชั้นใต้เยื่อบุผิวของเยื่อเมือก โดยจะหลั่งฮีสตามีนซึ่งจะเพิ่มการซึมผ่านของเนื้อเยื่อ ในผิวหนังที่มีรอยโรคแบบ pseudofolliculitis ที่มีเนื้อตาย จะพบบริเวณผิวเผินที่มีเนื้อตายปกคลุมเป็นสะเก็ด เส้นเลือดฝอยขยายตัวพร้อมกับเยื่อบุผิวบวม และมีเลือดออกใต้ผิวหนัง ลิมโฟไซต์ พลาสมาเซลล์ และเบโซฟิลของเนื้อเยื่อจะแทรกซึมเข้ามารอบๆ รูขุมขนของเยื่อบุผิว ในแผลประเภท erythema nodosum จะมีการแทรกซึมลึกและเลือดออกเล็กน้อยในชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ในบริเวณที่แทรกซึม จะพบเนื้อเยื่อคอลลาเจนที่มีลักษณะเป็นเนื้อเดียวกันและแตกเป็นเสี่ยงๆ ในแผลร้อนใน จะพบเซลล์ลิมโฟไซต์ เซลล์โมโนนิวเคลียร์ และเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล ซึ่งสัมผัสกับเซลล์บุผิวตามขอบแผล บางครั้งอาจพบการแทรกซึมของเซลล์บุผิวในรูปแบบของโครงสร้างวัณโรคบริเวณรอบบริเวณที่เน่าตาย

ยังไม่มีการศึกษาเกี่ยวกับการสร้างเนื้อเยื่อของโรคเบห์เชต บทบาทหลักในการเกิดโรคคือปฏิกิริยาที่ขึ้นอยู่กับแอนติบอดีต่อเยื่อบุผิวของเยื่อบุช่องปาก T. Kapeko และคณะ (1985) พบการสะสมของ IgM ในรอยโรคทั้งแบบมีรูพรุนและแบบคล้าย erythema nodosum ตลอดจนการเรืองแสงด้วยซีรั่มต่อแอนติเจนสเตรปโตค็อกคัสในผนังหลอดเลือดและในเซลล์ของการอักเสบที่แทรกซึม การศึกษาบางกรณีบ่งชี้ว่าโรคนี้เกิดจากไวรัส โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีความเกี่ยวข้องกับไวรัสเริม การเรืองแสงภูมิคุ้มกันโดยตรงเผยให้เห็นการสะสมของ IgM และส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์ ซึ่งกระจายอยู่ทั่วไประหว่างเซลล์ที่แทรกซึมและในผนังหลอดเลือดของรอยโรคที่ลึก พบการสะสมของ IgG และ IgA บนพื้นผิวของแผลในช่องปากเท่านั้น คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันพบอยู่ในซีรั่มเลือดของผู้ป่วย นักวิทยาศาสตร์ได้ค้นพบการสะสมของ IgM, IgG และ IgA ในผนังหลอดเลือด ซึ่งเกี่ยวข้องกับส่วนประกอบ C3 และ C9 ของคอมพลีเมนต์ ซึ่งบ่งชี้ถึงกลไกของระบบภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนในการพัฒนาของโรคนี้ ปฏิกิริยาโดยใช้แอนติบอดีโมโนโคลนัลเผยให้เห็นข้อบกพร่องในเซลล์ทีลิมโฟไซต์ ในระยะเริ่มแรกของโรค พบการลดลงของจำนวน OKT4+- และการเพิ่มขึ้นของเซลล์ OKTX+ ในเลือดส่วนปลาย ในเวลาเดียวกัน ผู้ป่วยบางรายพบการกระตุ้นการเชื่อมโยงของเซลล์บีของภูมิคุ้มกัน: มีข้อมูลเกี่ยวกับการตรวจพบแอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพินในซีรั่มเลือดของผู้ป่วย

อาการของโรคเบห์เชต

อาการสามประการที่พบได้บ่อยที่สุดคือ แผลร้อนใน แผลถลอกและแผลเป็นบริเวณทวารหนักและอวัยวะเพศ และการเปลี่ยนแปลงของดวงตา การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังมีลักษณะหลายแบบ ได้แก่ ผื่นแดง ผื่นแพ้ ผื่นแดงเป็นตุ่ม ผื่นแดงเป็นตุ่ม ผื่นแดงเป็นสิว ผื่นเลือดออก ซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกับอาการไข้และความรู้สึกไม่สบายทั่วๆ ไป อาการที่พบได้น้อย ได้แก่ หลอดเลือดดำอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดและอวัยวะภายในอื่นๆ โรคนี้เกิดขึ้นอย่างเฉียบพลัน เกิดขึ้นเป็นพักๆ และความถี่ของการกำเริบจะลดลงเมื่อเวลาผ่านไป การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระดับความเสียหายของอวัยวะภายใน

อาการทางคลินิกของโรคเบห์เชต ได้แก่ แผลในช่องปากและอวัยวะสืบพันธุ์ รอยโรคบนผิวหนัง ยูเวอไอติสด้านหน้าหรือด้านหลัง อาการปวดข้อ รอยโรคทางระบบประสาท และหลอดเลือดอุดตัน อาการหลักๆ กระจายตัวตามความถี่ดังต่อไปนี้: ปากเปื่อย (90-100% ของผู้ป่วย) แผลในอวัยวะเพศ (80-90% ของผู้ป่วย) อาการทางตา (60-185% ของผู้ป่วย) ถัดมาคือหลอดเลือดดำอักเสบ ข้ออักเสบ ผื่นผิวหนัง ระบบประสาทเสียหาย เป็นต้น รอยโรคของเยื่อบุช่องปากมีลักษณะเฉพาะคือมีการกัดกร่อนคล้ายเชื้อราในช่องปากและแผลที่มีรูปร่างต่างๆ รอยโรคเหล่านี้ปรากฏบนลิ้น เพดานอ่อนและเพดานแข็ง เพดานปากโค้ง ต่อมทอนซิล แก้ม เหงือก และริมฝีปาก และมาพร้อมกับอาการปวดอย่างรุนแรง โดยทั่วไปผื่นจะเริ่มจากเยื่อเมือกหนาขึ้นอย่างเจ็บปวดเล็กน้อย ซึ่งจะมีแผลที่ผิวเผินซึ่งปกคลุมด้วยคราบจุลินทรีย์ จากนั้นจะมีแผลเป็นรูปร่างคล้ายหลุมอุกกาบาตที่มีเลือดคั่งเล็กน้อยรอบๆ แผล แผลอาจขยายขนาดขึ้นได้ถึง 2-3 ซม. บางครั้งโรคจะเริ่มเป็นแผลเป็นบนผิวเผิน แต่หลังจากผ่านไป 5-10 วัน แผลจะปรากฎขึ้นที่ฐานของแผลเป็นดังกล่าว และแผลเป็นบนผิวเผินจะกลายเป็นแผลเป็นลึก หลังจากการรักษา แผลเป็นจะนุ่ม ผิวเผิน และเรียบเนียน อาจมีแผลได้ 3-5 แผลในเวลาเดียวกัน แผลเป็นดังกล่าวเกิดขึ้นบนเยื่อเมือกของจมูก กล่องเสียง หลอดอาหาร ระบบทางเดินอาหาร แผลที่อวัยวะเพศประกอบด้วยตุ่มน้ำเล็กๆ การกัดกร่อนผิวเผิน และแผล ในอวัยวะเพศชาย แผลจะอยู่ที่ถุงอัณฑะ โคนองคชาต และต้นขาส่วนใน แผลมีลักษณะไม่สม่ำเสมอ ส่วนล่างไม่สม่ำเสมอ มีคราบหนองปกคลุม และมีอาการปวดมาก ในผู้หญิง แผลที่เจ็บปวดมีขนาดเท่าเม็ดถั่วหรือเหรียญ 10 โคเป็ก มักพบที่ริมฝีปากใหญ่และริมฝีปากเล็กเป็นจำนวนมาก

ความเสียหายของดวงตาเริ่มต้นด้วยความเจ็บปวดรอบดวงตาและกลัวแสง อาการหลักคือความเสียหายของหลอดเลือดจอประสาทตาซึ่งจบลงด้วยอาการตาบอด เมื่อเริ่มเป็นโรคจะสังเกตเห็นเยื่อบุตาอักเสบและต่อมาจะเกิดภาวะเยื่อบุตาบวม นอกจากนี้ยังพบไอริโดไซไลติสด้วย หากไม่ได้รับการรักษาจะสังเกตเห็นการฝ่อของเส้นประสาทตา ต้อหินหรือต้อกระจก ซึ่งทำให้ตาบอดได้ ในโรคเบห์เชต ตาทั้งสองข้างได้รับผลกระทบ ผื่นในรูปแบบของผื่นแดงเป็นปุ่มและหลายรูปแบบที่มีของเหลวไหลออก ปุ่ม ตุ่มหนอง และองค์ประกอบที่มีเลือดออก ฯลฯ ปรากฏบนผิวหนังของลำตัวและแขนขา หลอดเลือดดำอักเสบที่กลับมาเป็นซ้ำที่ผิวเผินเกิดขึ้นใน 15-25% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคเบห์เชต และภาวะแทรกซ้อนทางหลอดเลือดและหัวใจเกิดขึ้นใน 46% ในเรื่องนี้เชื่อกันว่าโรคเบห์เชตเป็นโรคระบบที่เกิดจากหลอดเลือดอักเสบ

โดยทั่วไปโรคจะมาพร้อมกับอาการทั่วไปที่รุนแรงของผู้ป่วย เช่น มีไข้ ปวดศีรษะรุนแรง อ่อนแรงทั่วไป ข้อได้รับความเสียหาย เยื่อหุ้มสมองอักเสบ อัมพาตเส้นประสาทสมอง เป็นต้น เป็นระยะๆ อาจมีอาการดีขึ้นหรือหายเองได้เอง ก่อนจะกลับมาเป็นซ้ำอีก

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคเบห์เชตควรได้รับการแยกแยะจากโรคปากเปื่อยอักเสบ แผลเฉียบพลัน Chapin-Lipschutz โรคคออักเสบแบบแผลร้อนใน โรค Reiter's oculo-genito-urethral syndrome และภาวะผื่นผิวหนังอักเสบแบบมีตุ่มน้ำหลายรูปแบบ

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การรักษาโรคเบห์เชต

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค แนะนำให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ ยาต้านการอักเสบ และยาปฏิชีวนะแยกกันหรือรวมกัน จะเห็นได้ว่ามีผลชัดเจนจากการรับประทานโคลชีซีน (0.5 มก. วันละ 2 ครั้ง เป็นเวลา 4-6 สัปดาห์) ไซโคลฟอสฟามายด์ แดปโซน สารละลายฆ่าเชื้อและครีมคอร์ติโคสเตียรอยด์ใช้ภายนอก