ภาวะหลอดเลือดอักเสบจากความเย็นจัด

ภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบคริโอโกลบูลินเมียคือภาวะหลอดเลือดอักเสบที่มีการสะสมของภูมิคุ้มกันแบบคริโอโกลบูลินเมียที่ส่งผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็ก (เส้นเลือดฝอย เส้นเลือดดำ หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก) โดยส่วนใหญ่อยู่ในผิวหนังและกลุ่มของไต และร่วมกับภาวะคริโอโกลบูลินเมียในซีรั่ม การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีถือเป็นปัจจัยที่ทำให้เกิดโรค

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ภาวะหลอดเลือดอักเสบจากความเย็นจัดมีอาการแสดงอย่างไร?

ภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบครายโอโกลบูลินเมียมักเกิดขึ้นกับผู้หญิงที่มีอายุประมาณ 50 ปี อาการที่ชัดเจนที่สุดของโรคคือมีจุดเลือดออกที่บริเวณปลายแขนและปลายขาส่วนล่าง มักพบได้น้อยในช่องท้องและก้น อาจเกิดลมพิษและไลเวโดเรติคูลาริสได้เช่นกัน ภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบลิวโคไซโตคลาสติกที่มี RF เป็นบวก อาการปวดข้อหลายข้อที่เคลื่อนไปมาแบบสมมาตรโดยไม่มีอาการข้อแข็งในตอนเช้าเป็นลักษณะเฉพาะ โดยจะเกิดที่ข้อต่อระหว่างกระดูกนิ้ว กระดูกฝ่ามือและกระดูกนิ้ว และข้อเข่า แต่พบได้น้อยที่ข้อเท้าและข้อศอก ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการของโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น (อาการชาและชาที่ปลายขาส่วนล่าง) โรคเรย์โนด์เกิดขึ้นในผู้ป่วยหนึ่งในสามราย บางครั้งการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจเป็นสัญญาณแรกของโรค

อัตราการตรวจพบโรค Sjögren อยู่ระหว่าง 14 ถึง 40% ในระยะท้ายของโรค อาการทางคลินิกของความเสียหายของไตจะปรากฏให้เห็น ภาวะไมโครเฮมในปัสสาวะ โปรตีนในปัสสาวะ กลุ่มอาการไตวาย ความดันโลหิตสูง และความเสียหายของตับเป็นลักษณะเด่น ในบางกรณี อาการของโรคอาจซับซ้อนขึ้นด้วยอาการปวดท้อง เลือดออกในปอด และกล้ามเนื้อหัวใจตาย

อาการของความเสียหายของปอดในโรคนี้แสดงออกมาไม่มากนัก โดยทั่วไปผู้ป่วยจะบ่นว่าไอแห้ง หายใจลำบากขณะออกแรง และเจ็บหน้าอก ในบางครั้งอาจพบความเสียหายของปอด เช่น เลือดออกในถุงลมและอาการหายใจลำบาก

จะรู้จักภาวะหลอดเลือดอักเสบจากความเย็นได้อย่างไร?

สัญญาณการวินิจฉัยโรคคือการมีไครโอโกลบูลินในซีรั่มเลือด มักพบ IgM RF ในระดับไทเตอร์สูง สันนิษฐานว่าองค์ประกอบของไครโอโกลบูลินยังรวมถึงซับคลาส IgG1 ที่มีกิจกรรม RF ซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสียหายของหลอดเลือดและไต โดยทั่วไป ผู้ป่วยจะมีระดับโควาเลนต์ Clq, C4, C2 และ CH50 ลดลงโดยมีความเข้มข้นของ C3 ปกติ เชื่อกันว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สะท้อนถึงการทำงานของคอมพลีเมนต์ในอุณหภูมิเย็น ตรวจพบ ANF ในมากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณี

ภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอกแสดงสัญญาณของพังผืดระหว่างช่องว่าง การอักเสบของปอด เยื่อหุ้มปอดหนาขึ้น และในบางรายพบโพรง การทดสอบการทำงานบ่งชี้ถึงการเสื่อมลงของความสามารถในการแพร่กระจายของปอดและพยาธิสภาพของหลอดลมขนาดเล็ก การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยารวมถึงการอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง ข้อมูลการล้างหลอดลมและถุงลมที่ได้รับจากผู้ป่วยที่ไม่มีอาการทางคลินิกของโรคปอดบ่งชี้ถึงภาวะถุงลมอักเสบแบบยูคลินิก (จำนวนแมคโครฟาจในถุงลมลดลงและจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดที CD3 เพิ่มขึ้น)

การรักษาภาวะหลอดเลือดอักเสบจากความเย็นจัด

ภาวะหลอดเลือดอักเสบจากความเย็นจัดจะรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ พลาสมาเฟอเรซิสร่วมกับยาต้านไวรัส โดยเฉพาะอย่างยิ่งริบาวิริน หากยาไม่ได้ผล ให้ใช้ไซโคลฟอสฟามายด์ พบว่าริทูซิแมบมีผลดี

สาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดจากโรคนี้ ได้แก่ ความเสียหายของตับและไต โรคหัวใจและหลอดเลือด และโรคต่อมน้ำเหลืองเจริญเติบโต