กลุ่มอาการเชิร์จ-สตราวส์

กลุ่มอาการของ Churg-Strauss เป็นอาการอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิล มีลักษณะเป็นเนื้อเยื่ออักเสบแบบแบ่งส่วนแบบเน่าเปื่อยทั่วร่างกายของหลอดเลือดขนาดเล็ก (หลอดเลือดแดงขนาดเล็กและหลอดเลือดดำ) โดยมีเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลแทรกซึมรอบหลอดเลือด การเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือดและอวัยวะทำให้เกิดเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลแทรกซึมจำนวนมากในเนื้อเยื่อและอวัยวะ (โดยเฉพาะในเนื้อเยื่อปอด) ตามมาด้วยเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลแทรกซึมรอบหลอดเลือด

[ 1 ], [ 2 ]

ระบาดวิทยา

โรคนี้เป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก โดยคิดเป็นเพียงหนึ่งในห้าของภาวะหลอดเลือดอักเสบทั้งหมดในกลุ่มโรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีก้อนเนื้อ โรคนี้พบได้บ่อยในคนวัยกลางคน แต่พบกรณีของโรคนี้ในเด็กและผู้สูงอายุ

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุของโรคชูร์ก-สตราวส์

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน ผู้ป่วยมักมีประวัติการแพ้ยาที่ไม่พึงประสงค์ โดยส่วนใหญ่มักแพ้ยาหลายชนิด

[ 6 ], [ 7 ]

อาการของโรคชูร์ก-สตราวส์

อาการเริ่มแรกของโรคมีลักษณะเฉพาะคืออาการแพ้จากการอักเสบ เช่น โรคจมูกอักเสบ โรคหอบหืด ต่อมาจะเกิดโรคอีโอซิโนฟิล โรคปอดบวมจากอีโอซิโนฟิล (โรคปอดอักเสบจากอีโอซิโนฟิลแบบ "บิน" อาการหลอดลมอุดตันรุนแรง) โรคกระเพาะและลำไส้อักเสบจากอีโอซิโนฟิล ในระยะลุกลาม อาการทางคลินิกของหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกายจะเด่นชัด ได้แก่ เส้นประสาทส่วนปลายอักเสบและเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบ ผื่นผิวหนังต่างๆ ความเสียหายของทางเดินอาหาร (ปวดท้อง คลื่นไส้ อาเจียน ท้องเสีย เลือดออกมาก ทะลุ อาการบวมน้ำจากอีโอซิโนฟิล) ความเสียหายของข้อต่ออาจแสดงออกมาเป็นอาการปวดข้อหรือข้ออักเสบ ซึ่งคล้ายกับโรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่ม ความเสียหายของไตค่อนข้างหายากและไม่ร้ายแรง แต่ไตอักเสบเฉพาะจุดอาจเกิดขึ้นได้ ทำให้เกิดความดันโลหิตสูง

โรคหัวใจพบในผู้ป่วยมากกว่าครึ่งหนึ่งและเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุด สเปกตรัมของโรคมีความหลากหลายมาก โดยส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจ ซึ่งมักมีภาวะแทรกซ้อนจากกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน รวมถึงกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ (10-15%) DCM (14.3%) เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบหดตัว เยื่อบุหัวใจอักเสบแบบ Leffler's Mural fibroplastic endocarditis (มีลักษณะเฉพาะคือมีพังผืดในเยื่อบุหัวใจ กล้ามเนื้อและสายเอ็นถูกทำลาย ลิ้นหัวใจไมทรัลและไตรคัสปิดทำงานไม่เพียงพอ เกิดลิ่มเลือดในเยื่อบุหัวใจและเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการอุดตันของลิ่มเลือดตามมา) ภาวะหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นในผู้ป่วย 20-30% อาจเกิดภาวะเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อได้

การวินิจฉัยโรค Churg-Strauss

ตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการที่มีลักษณะเฉพาะของโรค Churg-Strauss คือภาวะอีโอซิโนฟิลในเลือดส่วนปลายมากเกินไป (>10 ⁹ลิตร) แต่การไม่มีภาวะนี้ไม่ได้เป็นพื้นฐานในการยกเว้นการวินิจฉัยนี้ มีการสร้างความสัมพันธ์ระหว่างระดับของอีโอซิโนฟิลและความรุนแรงของอาการของโรค

ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการอื่นๆ ได้แก่ ภาวะโลหิตจางจากสีปกติ ภาวะเม็ดเลือดขาวสูง ระดับ ESR และระดับโปรตีนซี-รีแอคทีฟ (CRP) สูงขึ้น การเปลี่ยนแปลงทั่วไปคือระดับ ANCA ในซีรั่มที่เพิ่มขึ้น โดยเฉพาะระดับที่ตอบสนองต่อไมอีโลเปอร์ออกซิเดส ซึ่งตรงกันข้ามกับ ANCA ที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์

การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจเป็นวิธีการที่มีประสิทธิภาพสูงในการวินิจฉัยโรคของหัวใจ

เกณฑ์การจำแนกประเภทโรค Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)

• โรคหอบหืด - หายใจลำบากหรือหายใจมีเสียงหวีดเมื่อหายใจออก
• อีโอซิโนฟิล - มีปริมาณอีโอซิโนฟิลมากกว่าร้อยละ 10 ของเม็ดเลือดขาวทั้งหมด
• ประวัติการแพ้ - ประวัติการแพ้ที่ไม่พึงประสงค์ในรูปแบบของไข้ละอองฟาง โรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้ และปฏิกิริยาแพ้อื่น ๆ ยกเว้นการแพ้ยา
• โรคเส้นประสาทอักเสบเพียงเส้นเดียว โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น หรือโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นขณะสวมถุงมือหรือถุงเท้า
• การติดเชื้อในปอดคือการติดเชื้อในปอดแบบอพยพหรือชั่วคราวที่ได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจเอกซเรย์
• ไซนัสอักเสบ - อาการปวดในไซนัสข้างจมูกหรือมีการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยา
• อีโอซิโนฟิลนอกหลอดเลือดคือการสะสมของอีโอซิโนฟิลในช่องว่างนอกหลอดเลือด (ตามข้อมูลชิ้นเนื้อ)

การมีอยู่ของเกณฑ์ 4 ข้อขึ้นไปในผู้ป่วยทำให้สามารถวินิจฉัยโรค Churg-Strauss ได้ (ความไว - 85%, ความจำเพาะ - 99%)

การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ โรคหลอดเลือดแดงอักเสบเรื้อรัง (โรคหอบหืดและปอดเสียหายผิดปกติ) โรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ โรคปอดบวมจากอีโอซิโนฟิลเรื้อรัง และกลุ่มอาการอีโอซิโนฟิลสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ กลุ่มอาการอีโอซิโนฟิลสูงโดยไม่ทราบสาเหตุมีลักษณะเฉพาะคือมีอีโอซิโนฟิลสูง ไม่มีโรคหอบหืด มีประวัติแพ้ เยื่อบุหัวใจหนาขึ้นมากกว่า 5 มม. ร่วมกับกล้ามเนื้อหัวใจหนาขึ้น และดื้อต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ ในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อในหู คอ จมูก ร่วมกับอีโอซิโนฟิลต่ำและไตเสียหายบ่อยครั้ง พบอาการแพ้และโรคหอบหืด ซึ่งแตกต่างจากกลุ่มอาการชูร์ก-สตราวส์ ที่พบไม่บ่อยกว่าในประชากรทั่วไป

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

การรักษาอาการโรคชูร์ก-สตราวส์

พื้นฐานของการรักษาคือกลูโคคอร์ติคอยด์ เพรดนิโซโลนถูกกำหนดให้รับประทานในขนาด 40-60 มก./วัน โดยสามารถหยุดยาได้ไม่เกิน 1 ปีหลังจากเริ่มการรักษา หากการรักษาด้วยเพรดนิโซโลนไม่ได้ผลเพียงพอหรือในกรณีที่รุนแรงและมีอาการรุนแรงอย่างรวดเร็ว ให้ใช้ไซโคลฟอสฟามายด์หรืออะซาไทโอพรีนเป็นยารักษา

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุของหลอดเลือดอักเสบยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด การป้องกันเบื้องต้นจึงไม่เกิดขึ้น

การพยากรณ์โรค Churg-Strauss

การพยากรณ์โรค Churg-Strauss ขึ้นอยู่กับระดับของภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลว ลักษณะของความผิดปกติของหัวใจ ตลอดจนการทำงานและการขยายตัวของหลอดเลือดอักเสบ หากได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม อัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ 80%

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ประวัติความเป็นมาของการออกจำหน่าย

โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย J. Churg และ L. Strauss ในปี 1951 โดยพวกเขาเสนอว่าโรคนี้มีสาเหตุมาจากอาการแพ้ จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ กลุ่มอาการ Churg-Strauss ถือเป็นโรคหอบหืดชนิดหนึ่งจาก polyarteritis nodosa และในช่วงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมา โรคนี้ได้รับการระบุว่าเป็นรูปแบบของโรคทางโนโซโลยีอิสระ

[ 16 ], [ 17 ]