อาการของโรคหลอดเลือดอักเสบเรื้อรัง

ระยะเฉียบพลันของ polyarteritis nodosa มีลักษณะอาการต่างๆ ดังนี้ ไข้ ปวดตามข้อ กล้ามเนื้อ และอาการทางคลินิกทั่วไปร่วมกันหลายอย่าง เช่น ผิวหนัง หลอดเลือดอุดตัน ระบบประสาท หัวใจ ช่องท้อง ไต

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อาการทั่วไปของโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเรื้อรัง

ในเด็กส่วนใหญ่ โรคหลอดเลือดอักเสบจากต่อมน้ำเหลืองโตจะเริ่มขึ้นอย่างเฉียบพลัน โดยอุณหภูมิร่างกายจะสูงขึ้นถึง 38-39 °C ทุกวันเป็นเวลาหลายสัปดาห์ จากนั้นจะลดลงสู่ระดับปกติหลังจากผ่านไปไม่กี่ชั่วโมง พร้อมกับเหงื่อออกมากและการเสื่อมสภาพของร่างกายที่เพิ่มมากขึ้น ต่อมาจะมีอาการปวดข้อและกล้ามเนื้อ รวมถึงสัญญาณของความเสียหายของหลอดเลือดทั่วร่างกาย แต่ในบางครั้ง โรคนี้จะค่อยๆ พัฒนาขึ้นอย่างช้าๆ กึ่งเฉียบพลัน ในกรณีนี้ ผู้ป่วยจะมีอาการอ่อนแรง ไม่สบาย มีไข้ต่ำ หรืออุณหภูมิร่างกายสูงขึ้นอย่างไม่มีสาเหตุเป็นระยะเวลานาน อาการทางคลินิกทั่วไปจะปรากฏขึ้นหลังจากผ่านไปหลายเดือน ลำดับอาการและการรวมกันของอาการอาจแตกต่างกันไป ซึ่งอธิบายความหลากหลายในภาพทางคลินิกของโรคหลอดเลือดอักเสบจากต่อมน้ำเหลืองโตได้

โรคผิวหนังพบได้บ่อยในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังทั่วไป ได้แก่ ลิเวโด ตุ่มใต้ผิวหนังหรือในชั้นหนัง และอาการบวมเฉพาะที่ ลิเวโด (จุดเขียวคล้ำแบบคงอยู่ในรูปแบบของกิ่งไม้หรือลายหินอ่อนเด่นชัด) พบได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ โดยมักพบที่ส่วนปลายของแขนขา โดยเปลี่ยนสีจากสว่างเป็นซีดเมื่ออาการทุเลาลง ตุ่มเดี่ยวหรือหลายตุ่มจะคลำตามเส้นเลือดใหญ่และในเครือข่ายลิเวโด เมื่อได้รับการรักษา ตุ่มเหล่านี้จะหายได้ภายในไม่กี่วัน อาการบวมที่เจ็บปวดและหนาแน่นจะเกิดขึ้นเฉพาะที่มือ เท้า และบริเวณข้อต่อ เมื่อโรคดำเนินไป ตุ่มเหล่านี้อาจหายไปหรืออาจเกิดเนื้อตายของผิวหนังแทนที่

กลุ่มอาการหลอดเลือดอุดตันเกิดขึ้นในผู้ป่วยเกือบทุกรายที่เป็นโรคหลอดเลือดแดงอักเสบในเด็ก และมีอาการแสดงโดยการเกิดเนื้อตายของผิวหนังและเยื่อเมือกอย่างรวดเร็ว เนื้อตายของส่วนปลายของแขนขา กระบวนการนี้มาพร้อมกับอาการปวดแบบเป็นพักๆ อย่างรุนแรง รวมถึงความรู้สึกแสบร้อนและตึงบริเวณข้อใหญ่และส่วนปลายของแขนขา หลังจากได้รับการรักษาที่เหมาะสมแล้ว อาการปวดจะหยุดลง จุดเนื้อตายของผิวหนังและเนื้อตายแห้งของกระดูกนิ้วมือส่วนปลายจะค่อยๆ กลายเป็นมัมมี่และแยกออกจากกัน ร่วมกับเนื้อตายของผิวหนังและเนื้อตายส่วนปลาย มักพบเนื้อตายรูปลิ่มของลิ้น การเกิดเยื่อบุผิวและการรักษาเนื้อตายของผิวหนังและเยื่อเมือกจะเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปหลายวัน กระดูกนิ้วมือที่เป็นมัมมี่จะถูกขับออกไม่เร็วกว่าเดือนที่สองนับจากเริ่มการรักษา

กลุ่มอาการทางระบบประสาท ความเสียหายของระบบประสาทส่วนปลายในรูปแบบของเส้นประสาทอักเสบแบบไม่สมมาตร (mononeuritis multiplex) เป็นสัญญาณเฉพาะของโรคหลอดเลือดอักเสบแบบก้อนเนื้อแบบคลาสสิก เส้นประสาทอักเสบแบบก้อนเนื้อจะพัฒนาอย่างรวดเร็วพร้อมกับความรู้สึกไวเกินในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ จากนั้นจะมีอาการปวดอย่างรุนแรงแบบคอซัลเจีย และหลังจากนั้นหลายชั่วโมงหรือหลายสัปดาห์ อวัยวะต่างๆ จะเริ่มเป็นอัมพาต ในโรคหลอดเลือดอักเสบแบบก้อนเนื้อในเด็ก ความเสียหายของระบบประสาทส่วนปลายมักจะแสดงออกมาในรูปแบบของเส้นประสาทอักเสบแบบก้อนเนื้อ เมื่ออาการเริ่มทุเลา การเคลื่อนไหวของแขนขาที่ได้รับผลกระทบก็จะกลับคืนมา นอกจากนี้ ผู้ป่วยทุกรายในช่วงที่มีอาการรุนแรงจะแสดงอาการของความเสียหายต่อระบบประสาทอัตโนมัติ ได้แก่ น้ำหนักลดอย่างต่อเนื่อง เหงื่อออกมาก ปวดแบบคอซัลเจีย

กลุ่มอาการช่องท้อง ผู้ป่วยมักมีอาการปวดท้องเป็นพักๆ ซึ่งอาจมาพร้อมกับอาการอาหารไม่ย่อย ปวดเมื่อยตามลำไส้โดยไม่มีอาการระคายเคืองเยื่อบุช่องท้อง และตับโตเล็กน้อย อาการปวดและอาการอาหารไม่ย่อยจะหายไปอย่างรวดเร็วด้วยการบำบัดทางพยาธิวิทยา ในกรณีที่รุนแรง อาจมีแผลแยกหรือกระจาย เนื้อตาย หรือเนื้อตายเน่าของลำไส้ รวมถึงไส้ติ่ง

กลุ่มอาการไตที่มีความดันโลหิตสูงจากไตจะเกิดขึ้นในโรคหลอดเลือดแดงโปลิโออักเสบแบบคลาสสิก กลุ่มอาการความดันโลหิตสูงจากหลอดเลือดแดงซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้ เกิดจากภาวะขาดเลือดไปเลี้ยงของอวัยวะที่อยู่ติดกันของไตร่วมกับความผิดปกติของกลไกเรนิน-แองจิโอเทนซิน-อัลโดสเตอโรน การเปลี่ยนแปลงของตะกอนในปัสสาวะในกรณีดังกล่าวนั้นไม่รุนแรงนัก (โปรตีนในปัสสาวะและไมโครเฮมในปัสสาวะในระดับปานกลาง) สภาวะการทำงานของไตไม่ได้รับผลกระทบ ความรุนแรงของอาการในเด็กและความรุนแรงของการพยากรณ์โรคเกิดจากความดันโลหิตสูงขึ้นอย่างต่อเนื่อง บางครั้งอาจสูงถึง 220/110-240/170 มม. ปรอท ในผู้ป่วยเหล่านี้มักพบผลร้ายแรงถึงชีวิต เมื่อได้ผลดีจากการบำบัด อาการจะทุเลาลง ระดับความดันโลหิตจะลดลง การเปลี่ยนแปลงของตะกอนในปัสสาวะจะหายไป

อาการของโรคหัวใจที่ระดับความเข้มข้นสูงสุดพบได้ในผู้ป่วยจำนวนมาก แต่ไม่ได้ระบุความรุนแรงหลักของโรคหลอดเลือดแดงโป่งพองแบบมีปุ่ม ในทางคลินิก ผู้ป่วยจะมีขอบหัวใจที่ขยายใหญ่ หัวใจเต้นเร็วผิดปกติ มีเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบซิสโตลิกในบริเวณหัวใจ การศึกษาด้วยเครื่องมือสามารถเผยให้เห็นสัญญาณของการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดหัวใจที่บกพร่อง การนำไฟฟ้า การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจ น้ำในเยื่อหุ้มหัวใจ และในกรณีของความดันโลหิตสูง ก็คือ กล้ามเนื้อหัวใจโต เมื่อเปรียบเทียบกับการบำบัดด้วยพยาธิวิทยา การเปลี่ยนแปลงของภาวะขาดเลือดและการอักเสบในหัวใจจะหายไป

ในเด็กส่วนใหญ่ โรคปอดจะไม่มีอาการทางคลินิก แต่จะตรวจพบได้จากการตรวจเอกซเรย์เท่านั้น โดยจะพบว่ามีหลอดเลือดขยายตัว มีรากประสาทเป็นเส้น และบางครั้งอาจพบกระบวนการยึดเกาะในแผ่นเยื่อหุ้มปอด เช่น ภาพของโรคปอดอักเสบ

อาการทั่วไปของ polyarteritis nodosa และ juvenile polyarteritis มีความคล้ายคลึงกัน แต่อาการและกลุ่มอาการเฉพาะที่ต่างกันเนื่องจากพยาธิสภาพของหลอดเลือดเป็นหลัก (อวัยวะภายใน - ใน polyarteritis nodosa แบบคลาสสิก หลอดเลือดส่วนปลาย - ใน juvenile polyarteritis)

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

แนวทางการรักษาโรคหลอดเลือดอักเสบเรื้อรัง

อาการของโรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีตุ่มน้ำใส (polyarteritis nodosa) อาจเป็นแบบเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง (เป็นซ้ำ) ในระยะเฉียบพลัน มักพบช่วงเริ่มต้นสั้นๆ และหลอดเลือดขยายวงกว้างอย่างรวดเร็ว ในระยะกึ่งเฉียบพลันจะค่อยๆ เริ่มขึ้น โดยมักพบในโรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีตุ่มน้ำใสแบบคลาสสิก โดยอาการโรคจะคงอยู่เป็นเวลา 1-2 ปี โรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีตุ่มน้ำใสที่เกี่ยวข้องกับไวรัสตับอักเสบบีมักเกิดขึ้นพร้อมกับกลุ่มอาการความดันโลหิตสูง (มักเป็นมะเร็ง) โดยจะมีอาการเฉียบพลันมากกว่าและมักเป็นอาการที่ไม่พึงประสงค์ โรคเรื้อรังที่มีการกำเริบและหายสลับกันมักเกิดขึ้นในโรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีตุ่มน้ำใสในเด็กเป็นหลัก ในปีแรกๆ อาการกำเริบจะเกิดขึ้นหลังจาก 0.5-1.5 ปี และหลังจากกำเริบ 2-4 ครั้ง อาการอาจหายได้นานกว่า 5 ปี

ลักษณะทางคลินิกของ polyarteritis nodosa ขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่โดดเด่นของ vasculitis

ตัวแปรทางคลินิก	อาการทางคลินิกหลักและกลุ่มอาการของระยะที่ใช้งาน
คลาสสิก	ความดันโลหิตสูงจากไตที่กำเนิด โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น โรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบ โรคลำไส้เน่าแบบแยกหรือแบบทั่วไป เครื่องหมายไวรัสตับอักเสบบี
เยาวชน	อาการปวดข้อ ปวดกล้ามเนื้อ ความรู้สึกไวเกิน ก้อนเนื้อ ลีเวโด อาการบวมเฉพาะที่ เส้นประสาทอักเสบ กลุ่มอาการหลอดเลือดอุดตัน - เนื้อเยื่อตายบริเวณผิวหนัง เยื่อเมือก เนื้อตายบริเวณปลาย