โรค Schoenlein-Genoch - อาการ

ภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก (โรค Schonlein-Henoch purpura) ในกรณีส่วนใหญ่มักเป็นโรคที่ไม่ร้ายแรง มักจะหายเองได้เองหรือหายได้ภายในไม่กี่สัปดาห์หลังจากเกิดอาการ อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยบางราย โดยเฉพาะผู้ใหญ่ โรคนี้จะกลับมาเป็นซ้ำอีกโดยไตได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง

อาการภายนอกไตที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรค Henoch-Schonlein (รอยโรคที่ผิวหนัง ข้อ และระบบทางเดินอาหาร) อาจปรากฏขึ้นในลำดับใดก็ได้เป็นเวลาหลายวัน หลายสัปดาห์ หรือพร้อมๆ กัน

• ผื่นผิวหนังเป็นอาการหลักในการวินิจฉัยโรค Henoch-Schonlein purpura ซึ่งเป็นสัญญาณแรกของโรคในผู้ป่วยครึ่งหนึ่ง ผื่นเลือดออก (purpura ที่คลำได้) จะปรากฏที่ผิวเหยียดของขาส่วนล่าง ก้น และไม่ค่อยพบที่หน้าท้อง หลัง และแขน ผื่นจะสมมาตร เริ่มที่ข้อเท้าและส้นเท้า จากนั้นจึงเริ่มลามไปบริเวณใกล้ ๆ ในรายที่รุนแรง ผื่นจะรวมกันและกลายเป็นผื่นทั่วไป ในเด็ก ผื่นจะมาพร้อมกับอาการบวมน้ำแม้ว่าจะไม่มีโปรตีนในปัสสาวะ ซึ่งเชื่อว่าเกี่ยวข้องกับความสามารถในการซึมผ่านของหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นเนื่องจากหลอดเลือดอักเสบ ผื่นที่พบได้น้อยคือตุ่มน้ำที่มีเลือดออกและผิวหนังลอกออกในภายหลัง ในช่วงสัปดาห์แรกของโรค อาการจ้ำเลือดกำเริบขึ้นอีกครั้ง และเมื่ออาการกำเริบขึ้น มักจะเกิดกลุ่มอาการข้อหรือความเสียหายของทางเดินอาหารเป็นครั้งแรก ในผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อย อาการจ้ำเลือดกำเริบขึ้นเรื่อยๆ
• พบความเสียหายของข้อต่อในผู้ป่วยโรคจุดเลือดออกตามไรฟัน (Henoch-Schonlein purpura) สองในสามราย ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการของโรคจุดเลือดออกตามไรฟัน (Henoch-Schonlein purpura) เช่น อาการปวดข้อเข่าและข้อเท้าที่เคลื่อนไปมา มักพบน้อยที่ข้อต่อแขนและขาส่วนบน ร่วมกับอาการปวดกล้ามเนื้อ โรคข้ออักเสบเกิดขึ้นได้น้อยมาก ในผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อย กลุ่มอาการของข้อต่อจะเกิดขึ้นก่อนโรคจุดเลือดออกตามไรฟัน
• ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกมากกว่า 65% มักมีอาการทางระบบทางเดินอาหาร และบางรายอาจเป็นสัญญาณแรกของโรคนี้ก็ได้ ในทางคลินิก โรคหลอดเลือดอักเสบในทางเดินอาหารจะแสดงอาการด้วยอาการอาหารไม่ย่อย เลือดออกในลำไส้ และปวดท้อง ภาวะแทรกซ้อนรุนแรงจะเกิดขึ้นในไม่เกิน 5% ของผู้ป่วย โดยเฉพาะอย่างยิ่งการอุดตันของลำไส้ที่เกิดจากภาวะลำไส้สอดเข้าไป (intussusception) ในเด็กโต นอกจากนี้ ยังมีรายงานการเกิดภาวะเนื้อตายในลำไส้เล็กที่มีรูทะลุ ไส้ติ่งอักเสบเฉียบพลัน และตับอ่อนอักเสบด้วย ภาวะแทรกซ้อนในระยะหลังของโรคทางเดินอาหารในผู้ป่วยโรค Henoch-Schonlein purpura คือลำไส้เล็กตีบ
• อาการนอกไตที่พบได้น้อยของ Henoch-Schonlein purpura ได้แก่ ปอดเสียหาย (พารามิเตอร์การทำงานลดลง เลือดออกในปอด เลือดออกในช่องทรวงอก) ระบบประสาทส่วนกลาง (ปวดศีรษะ โรคสมอง กลุ่มอาการชัก โรคหลอดเลือดสมองแตก ความผิดปกติทางพฤติกรรม) พยาธิสภาพทางระบบทางเดินปัสสาวะ (ท่อไตตีบ อาการบวมและมีเลือดออกในถุงอัณฑะ เลือดออกในสายอสุจิ เนื้อตายของอัณฑะ กระเพาะปัสสาวะอักเสบมีเลือดออก)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonlein Purpura: ความเสียหายของไต

ความเสียหายของไตเป็นอาการทั่วไปแต่ไม่ใช่อาการถาวรของโรคเฮโนค-ชอนไลน์ ผู้ป่วยโรคไตอักเสบมักมีอาการเฉลี่ย 25-30% ส่วนผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก มักมีอาการดังกล่าวถึง 63%

โดยทั่วไปอาการของความเสียหายของไตในโรคเฮโนค-ชอนไลน์ purpura จะตรวจพบได้ตั้งแต่เริ่มมีอาการของโรค โดยร่วมกับอาการ purpura ครั้งแรกหรือปรากฏขึ้นในเวลาไม่นานหลังจากนั้น อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยบางราย glomerulonephritis อาจเกิดขึ้นก่อน purpura หรือเกิดขึ้นเป็นครั้งแรกหลายปีหลังจากมีการอักเสบของหลอดเลือด โดยไม่คำนึงถึงอาการทางผิวหนังหรือข้อ ความรุนแรงของอาการนอกไตไม่สัมพันธ์กับความรุนแรงของกระบวนการไตอย่างชัดเจน บางครั้ง glomerulonephritis ที่รุนแรงอาจเกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายปานกลางต่อผิวหนังและทางเดินอาหาร

อาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของโรคไตอักเสบคือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปัสสาวะ ซึ่งอาจแสดงออกมาได้ทั้งภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปัสสาวะซ้ำและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปัสสาวะอย่างต่อเนื่อง ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปัสสาวะอาจมาพร้อมกับภาวะเลือดออกในปัสสาวะหรือพบได้เพียงลำพัง มักพบร่วมกับการติดเชื้อในช่องจมูกและคอหอย ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ภาวะเลือดออกในปัสสาวะจะเกิดร่วมกับโปรตีนในปัสสาวะ ซึ่งมักจะพบในปริมาณน้อยในประชากรทั่วไปของผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบจากเลือดออก อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยโรคไตอักเสบ IgA ในโรคเลือดออกในปัสสาวะ Henoch-Schonlein ซึ่งอยู่ในแผนกโรคไตเนื่องจากไตได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง มักพบโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมากจนก่อให้เกิดกลุ่มอาการไตวายใน 60% ของผู้ป่วย ภาวะไตวายระยะเริ่มต้นและความดันโลหิตสูงมักพบในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการไตวาย ภาวะไตวายอยู่ในระดับปานกลาง ในผู้ใหญ่ที่มีภาวะเลือดออกในไตแบบเฮโนค-ชอนไลน์ มักจะพบความเสียหายของไตอย่างรุนแรงมากกว่าในเด็ก โดยเกิดขึ้นในรูปแบบของโรคไตอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว ในกรณีเหล่านี้ การตรวจชิ้นเนื้อไตจะพบโรคไตอักเสบแบบแพร่กระจายหรือแบบนอกเส้นเลือดฝอย โดยมีลักษณะเป็นรูปพระจันทร์เสี้ยวในไตจำนวนมาก ในขณะที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีเลือดออกในปัสสาวะและโปรตีนในปัสสาวะปานกลางจะมีภาพทางสัณฐานวิทยาของโรคไตอักเสบแบบเมซานจิโอโปรลิเฟอเรทีฟ