Coarctation ของ aorta: อาการการวินิจฉัยการรักษา

Coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่ - การกวดขันของหลอดเลือด จำกัด ซึ่งนำไปสู่เรือของความดันโลหิตสูงแขน, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้ายและอวัยวะ hypoperfusion หน้าท้องและขา อาการของ Coarctation หลอดเลือดแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระดับของการหดและขอบเขตของ - จากอาการปวดหัวปวดหน้าอกแขนขาเย็น, ความอ่อนแอและความอ่อนแอที่จะหัวใจวายวายเฉียบพลันและช็อก เสียงอ่อนสามารถได้ยินได้มากกว่าตำแหน่งที่รัด การวินิจฉัยเกิดจาก echocardiography หรือ CT หรือ MR angiography การรักษาโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ - การผ่าตัดลูกโป่งบอลลูนด้วยการแก้ไข stenting หรือผ่าตัด ขอแนะนำให้ใช้การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ.

Coarctation ของ aorta คือ 8-10 % ในทุกข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด เป็นที่กล่าวถึงค่ะ 10-20 % ผู้ป่วยด้วย Shereshevsky - เทอร์เนอร์ดาวน์ซินโดรม. อัตราส่วนของเด็กชายกับเด็กหญิงคือ 2:1.

Coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่มักจะพัฒนาในหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกใกล้เคียงตรงใต้จุดกำเนิดของหลอดเลือดแดง subclavian coarctation ของ aorta หน้าท้องเป็นของหายาก Coarctation ของข้อบกพร่องสามารถแยกได้หรือใช้ร่วมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ (เช่นวาล์ว bikuspidalny หลอดเลือดข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, หลอดเลือดตีบ, สิทธิบัตร ductus arteriosus ผิดปกติ mitral วาล์วหลอดเลือดสมองโป่งพอง).

ผลกระทบทางสรีรวิทยารวมถึงการเพิ่มขึ้นของภาระความดันในช่องซ้ายซ้ายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน, hyperperfusion ครึ่งบนของร่างกายรวมทั้งสมองและ hypoperfusion ของอวัยวะในช่องท้องและขา.

[1], [2], [3], [4], [5]

อาการของ coarctation ของ aorta

อาจมีสองสายพันธุ์ของ coarctation ของ aorta:

• coarctation แยก (ประเภทผู้ใหญ่);
• coarctation ของ aorta ร่วมกับ open arterial duct การหดตัวของ aortic จะอยู่ก่อนหรือหลัง post-positive (ชนิดของเด็ก)

เด็กชนิด coarctation ไม่พอใจมากที่สุดเท่าที่มันจะมาพร้อมกับการก่อตัวของต้นของความดันโลหิตสูงในปอดสูง ตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่ปิดกั้นการไหลเวียนของเลือดจากหัวใจไปยังอวัยวะของครึ่งล่างของร่างกายจึงช่วยเพิ่มความดันโลหิตรัดดังกล่าวข้างต้น นี้นำไปสู่การก่อตัวของคุณสมบัติของรัฐธรรมนูญ - "แข็งแรง" ร่างกายด้วยผ้าคาดเอวไหล่ทั้งการพัฒนาเช่นเดียวกับการเกิดขึ้นของการร้องเรียนลักษณะของความดันโลหิตสูง (ปวดหัวเลือดกำเดาไหล) ในข้อบกพร่องตามธรรมชาติอาจจะพัฒนาเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของหลอดเลือดหัวใจที่ endo- fibroelastosis รองและซ้ายมีกระเป๋าหน้าท้องกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติไหลเวียนในสมองหรือเลือดออกในสมองซึ่งยังลดผลที่รอการผ่าตัดรักษา

ด้วยการกวดขันอย่างมีนัยสำคัญในช่วงทารกแรกเกิดการไหลเวียนโลหิตช็อตอาจจะพัฒนาภาวะไต (oliguria หรือ anuria) และดิสก์เผาผลาญนึกถึงคลินิกโรคทางระบบอื่น ๆ เช่นการติดเชื้อ

การลดแคบน้อยลงอาจไม่ปรากฏในช่วงปีแรก ๆ ของชีวิต อาการที่ไม่สม่ำเสมอของ coarctation ของ aorta (เช่นปวดศีรษะปวดหน้าอกความอ่อนแอและความบกพร่องในระหว่างการออกกำลังกาย) อาจปรากฏขึ้นเมื่อเด็กเติบโตขึ้น บ่อยครั้งที่มีความดันโลหิตสูง แต่ หัวใจล้มเหลวไม่ค่อยพัฒนาหลังจากช่วงทารกแรกเกิด ไม่ค่อยมีการแตกหักของหลอดเลือดโป่งพองของสมองซึ่งจะนำไปสู่อาการตกเลือดใน subarachnoid หรือ intracranial

ผลการตรวจร่างกายโดยทั่วไปคือความดันโลหิตสูงของหลอดเลือดบริเวณแขนขาด้านบน ชีพจรบนเส้นเลือดแดงตีบอ่อนหรือปกคลุมด้วยวัตถุฉนวนความดันโลหิตต่ำหรือไม่สามารถตรวจพบได้ที่แขนขาด้านล่าง เสียงกระเพื่อม Systolic ของความรุนแรงออก 2-3 / 6 จะได้ยินที่ดีที่สุดในพื้นที่ interblade ด้านซ้าย การขยาย intercostal arteries arteries สามารถนำไปสู่การปรากฏตัวของเสียงรบกวนที่ยืดเยื้อใน intercostal space ผู้หญิงกับ Coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่สามารถทำเครื่องหมายดาวน์ซินโดรเทอร์เนอร์, โรคประจำตัวที่อาการบวมน้ำเหลืองพัฒนาของขาปีกพับที่คอสี่เหลี่ยมหน้าอก valgus Cubitus หัวนมเว้นระยะห่างกันอย่างแพร่หลาย

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาในผู้ใหญ่ความล้มเหลวของหัวใจวายซ้าย, หลอดเลือดแตก, เลือดออกในกะโหลกศีรษะ, encephalopathy ความดันโลหิตสูงและความดันโลหิตสูงสามารถพัฒนาได้

การวินิจฉัยโรคหลอดเลือดแดงในหลอดเลือด aortic coarctation

การวินิจฉัยขอแนะนำให้อยู่บนพื้นฐานของข้อมูลทางคลินิก (รวมถึงการวัดความดันโลหิตในทั้งสี่ขา) กับภาพรังสีหน้าอกและอวัยวะ ECG การวินิจฉัยที่แม่นยำขึ้นอยู่กับสองมิติ echocardiography หรือ dopplerkardiografiey สี CT หรือ MR angiography

การวินิจฉัยทางคลินิกของ coarctation ของ aorta เป็นลักษณะเฉพาะอาการลักษณะเฉพาะดึงดูดความสนใจแม้ในการตรวจครั้งแรก พื้นที่ของหัวใจจะไม่เปลี่ยนไปตามสายตา ไม่ขยายขอบเขตของความหมองคล้ำของญาติ เสียงกระหึ่ม systolic จะได้ยินบนพื้นฐานของหัวใจจุดสูงสุดของการฟังคือระหว่างใบพัดที่ระดับของกระดูกทรวงอกที่สอง ชีพจรบนเส้นเลือดแดงตีบหรืออ่อนลง ความดันเส้นเลือดที่ขาจะลดลงอย่างมากหรือไม่ได้กำหนด ถ้าข้อบกพร่องครั้งแรกได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุมากกว่า 1 ปีแสดงว่ามีความรุนแรงค่อนข้างน้อย coarctation แสดงของ aorta ปรากฏตัวในเดือนแรกของชีวิตโดยความวิตกกังวลเพิ่มน้ำหนักที่ไม่ดีขาดความกระหาย เนื่องจากการวัดความดันโลหิตในทารกเป็นเรื่องยากในการตรวจสอบจำเป็นต้องกำหนดชีพจรบนเส้นเลือดแดงและประเมินลักษณะของหลอดเลือดแดง

ECG มักจะแสดงให้เห็นการเจริญเติบโตมากเกินไปของ ventricular ซ้าย แต่ ECG อาจเป็นปกติ ในทารกแรกเกิดและเด็กแรกเกิดในเดือนแรกของชีวิตคลื่นไฟฟ้าหัวใจมีแนวโน้มที่จะแสดงการเจริญเติบโตมากเกินไปหรือการปิดกั้นขาขวาของกลุ่ม Hisnia มากกว่าการขยายพันธุ์หน้าอกซ้าย

Radiographically ก็เป็นไปได้ที่จะระบุการแย่งชิงของขอบล่างของซี่โครงเนื่องจากความดันของการขยายตัวและความซับซ้อนของ intercostal arteries หัวใจสามารถมีรูปทรงกลมหรือ "aortic", รูปวงรีกับปลายยก ภาพรังสีของอวัยวะภายในทรวงอกแสดงให้เห็นถึง coarctation ในรูปแบบของเครื่องหมาย "3" ในพื้นที่ของแสงที่เหนือกว่าก่อนหน้า ขนาดของหัวใจเป็นเรื่องปกติเว้นแต่หัวใจวายจะพัฒนาขึ้น ขั้นสูงหลอดเลือดแดงหลักประกันระหว่างซี่โครงอาจ uzurirovat 3-8 ซี่โครง, th โดยซี่โครงในวงที่หลืบล่างปรากฏขึ้นที่ขอบเวลาเดียวกัน Uzury ไม่ค่อยสร้างถึง 5 ปีอายุ

เมื่อสแกน aorta จะมีการใช้ตำแหน่ง suprasternal สัญญาณ echocardiographic ทางอ้อมยืนยัน coarctation - ขยาย poststenotic ของหลอดเลือดแดงใหญ่เจริญพันธุ์และการขยายตัวของโพรง

การตรวจสวนหลอดเลือดหัวใจและการวิเคราะห์ความกดอากาศในหัวใจจะแสดงในกรณีที่ลักษณะข้อบกพร่องของหัวใจที่ติดกันไม่ชัดเจนหรือมีข้อสงสัยเกี่ยวกับการแตกโค้งของหลอดเลือด

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันจะดำเนินการกับทุกสภาวะพร้อมกับความดันโลหิตเพิ่มขึ้น การแข็งตัวของหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงตีบหมายถึงความอ่อนแออย่างมีนัยสำคัญหรือการขาดชีพจรในเส้นเลือดแดง อาการทางคลินิกที่คล้ายกันอาจจะอยู่ในที่ไม่เฉพาะเจาะจง aorto-โลหิต - โรคแพ้ภูมิตัวเองในประเด็นเปลือกด้านในของกระบวนการเจริญที่สำคัญหลอดเลือดพัฒนาผลในการลดลงลูเมนหลอดเลือดและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น เนื่องจากมีแผลเป็นเกี่ยวกับหลอดเลือดไม่สมดุล, aorto-arteritis ที่ไม่จำเพาะเจาะจงเรียกว่า "โรคของชีพจรที่แตกต่างกัน"

[6], [7], [8]

การรักษา coarctation ของ aorta

ผู้ผ่าตัด ในเด็กแรกเดือนและปีของชีวิตความผิดปกตินั้นมีความรุนแรงเนื่องจากมีหลักทรัพย์ค้ำประกันจำนวนน้อยซึ่งทำให้จำเป็นต้องทำการแทรกแซงการผ่าตัดในช่วงต้น หากเส้นทางของข้อบกพร่องไม่รุนแรง เพื่อหลีกเลี่ยงการหดตัวในเว็บไซต์การแก้ไขการเลื่อนการดำเนินการไปเป็น 6-14 ปีจะดีกว่า การรักษาด้วยการผ่าตัดประกอบด้วยการตัดทอนของหลอดเลือดแดงที่แคบลงและการจัดเก็บข้อมูลของแพทช์สังเคราะห์ในเว็บไซต์นี้

ทารกแรกเกิดที่มีอาการทางคลินิกที่จำเป็นความผิดปกติของการรักษาเสถียรภาพหัวใจซึ่งมักจะดำเนินการโดยการแช่ของ prostaglandin E1 [0.05-0.10 g / (กก x นาที) แล้วลดไปยาที่มีประสิทธิภาพน้อย] เพื่อเปิด ductus arteriosus หลังจากนั้นเลือดจากปอดหลอดเลือดแดงสามารถไหลเข้าไปในหลอดเลือดแดงใหญ่ถัดลงมาผ่านช่องทางในการปรับปรุงปะระบบและการป้องกันการพัฒนาของภาวะเลือดเป็นกรด (เช่น dopamine, dobutamine) ยาขับปัสสาวะและ O2 ถูกใช้เพื่อรักษาภาวะหัวใจล้มเหลว

ก่อนที่จะมีการแก้ไขเพื่อรักษาความดันโลหิตสูงสามารถใช้ยา blockers ได้ ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยา ACE inhibitors หลังจากการผ่าตัดแล้วจะใช้ตัวบล็อกเกอร์ตัวยับยั้ง ACE หรือตัวรับกักเก็บ angiotensin II เพื่อแก้ไขความดันโลหิตสูง

ข้อเสียคือคำถามเกี่ยวกับวิธีที่ต้องการในการแก้ไขข้อบกพร่องอย่างรุนแรง ในบางศูนย์ angioplasty บอลลูนเป็นที่ต้องการที่มีหรือไม่มี stenting แต่คนอื่นชอบการแก้ไขผ่าตัดและออกจากหลอดเลือด angioplasty สำหรับ recoarction หลังจากการแก้ไขการผ่าตัด ความถี่เริ่มต้นของการแก้ไขที่ประสบความสำเร็จหลังจากการเต้นของบอลลูนเป็น 80-90%; stent สามารถขยายได้เมื่อเด็กโตขึ้น

การผ่าตัดเพื่อแก้ไข coarctation รวมถึงการผ่าตัดและการประยุกต์ใช้ anastomosis end-to-end, aortoplasty โดย patch และ aortoplasty ด้วย patch จากหลอดเลือดแดง subclavian ซ้าย ทางเลือกขึ้นอยู่กับกายวิภาคของฝ้าและความชอบของศูนย์ ความสามารถในการผ่าตัดต่ำกว่า 5% เมื่อมีอาการทางคลินิกในทารกและน้อยกว่า 1% ในเด็กโต ส่วนที่เหลือตกค้างยังเหลือ (6-33%) ไม่ค่อยเกิดอาการอัมพาตขาอันเนื่องมาจากการหนีบเส้นเลือดแตกในระหว่างการผ่าตัด

ผู้ป่วยทุกรายไม่ว่าจะมีการแก้ไขข้อบกพร่องหรือไม่ก็ตามควรได้รับการป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอุดตันในช่องปากก่อนการผ่าตัดหรือการผ่าตัดซึ่งอาจทำให้เกิดมะเร็งในกระเพาะได้