Cardiomyopathy

Cardiomyopathy เป็นโรคหัวใจที่ไม่ทำให้เกิดการอักเสบซึ่งกล้ามเนื้อหัวใจได้รับผลกระทบ คำว่า "cardiomyopathy" มาจากคำภาษากรีกสามคำ – kardia, หัวใจคืออะไร, myos – กล้ามเนื้อและ pathos – พยาธิวิทยาโรค สาเหตุของอาการของโรคนี้ยังคงไม่ชัดเจน แต่ก็มีการระบุว่าโรคนี้ไม่ได้ถูกกระตุ้นโดยความดันโลหิตสูงโรคหัวใจขาดเลือดและไม่มีความสัมพันธ์กับความบกพร่องของหัวใจ การเปลี่ยนแปลงทั้งหมดที่พบใน CML อาจทำให้เกิดความผิดปกติทางพยาธิวิทยาที่รุนแรงมากในการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งเป็นผู้รับผิดชอบต่อจังหวะปกติของหัวใจ จังหวะของการหดตัวขึ้นอยู่กับลักษณะโครงสร้างของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด dystrophic แผลกระเพาะอาหารของมันจะนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวภาวะหัวใจล้มเหลวและโรคหัวใจอื่น ๆ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cardiomyopathy: ประวัติโรคและการจำแนก

คำศัพท์เกี่ยวกับคาร์ดิโอไมโอแพทีถูกสร้างขึ้นเมื่อไม่นานที่ผ่านมา ในช่วงกลางของศตวรรษที่ผ่านมาในช่วง 60 ปีที่ผ่านมานักโลหิตวิทยา Bridgen ได้ทำการศึกษาโรคหัวใจในสาเหตุที่ไม่ชัดเจน อาการหัวใจวายทั้งหมดที่ศึกษามีลักษณะการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อหัวใจการลดลงของการไหลเวียนโลหิตและความตาย กรณีทางคลินิกไม่เกี่ยวข้องกับ IHD, โรคไขข้อ, ความดันโลหิตสูงหรือ cardiopores ดังนั้น Bridgen จึงเป็นคนแรกที่แนะนำโรคทางเดินอาหารที่คล้ายคลึงกันของกล้ามเนื้อหัวใจด้วย cardiomyopathies เฉพาะในปีพ. ศ. 2538 ได้มีการระบุถึงโรค "cardiomyopathy" และได้มีการจัดทำมาตรฐานการจำแนกมาตรฐานของ ILC คาร์ดิโอไมโอแพทีเฉพาะที่เรียกว่าความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจทั้งหมดที่มีสาเหตุเฉพาะ (cardiomyopathy ขาดเลือดการเผาผลาญความดันโลหิตสูงและรูปแบบอื่น ๆ ) ถ้าสาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจนคาร์ดิโอไมโอแพทีอยู่ในประเภทหลัก นอกจากนี้ WHO (World Health Organization) เสนอรูปแบบที่เหมือนกันของโรคที่สอดคล้องกับพยาธิสรีรวิทยาและพยาธิวิทยากายวิภาคของการพัฒนาของโรค: 

• การขยายตัว - โพรงของช่องท้องด้านซ้ายของหัวใจขยายใหญ่ขึ้นความสามารถในการหดกล้ามเนื้อจะลดลงอย่างมาก (การลดลงของ Systole) เป็นเรื่องปกติมากที่สุด 
• Hypertrophic - หนาขึ้นอย่างมาก, ผนังของ ventricle ซ้ายเจริญเติบโตตามลำดับการทำงานของการผ่อนคลาย (diastolic) ลดลง 
• การเกิด arrhythmogenic (ตับอ่อน) - การเปลี่ยนแปลงของโครงสร้างด้านขวาของ ventricle (น้อยกว่าด้านซ้าย), fibro-fatty deformation ของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจ ไม่ค่อยพบหรือได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นสายพันธุ์ย่อย 
• ข้อ จำกัด - ความยืดหยุ่นของผนังของกล้ามเนื้อหัวใจลดลงเนื่องจากความเสื่อมของเส้นใยแทรกซึมตามลำดับการทำงานของการผ่อนคลายลดลง แบบฟอร์มนี้น้อยกว่าคนอื่น ๆ แต่มีหลักฐานว่า RCMW ไม่ได้รับการวินิจฉัยอย่างแม่นยำเนื่องจากความคล้ายคลึงกันของอาการกับโรคอื่น ๆ หรือเนื่องจากความรู้ที่ไม่ดี 
• Cardiomyopathy ไม่มีหมวดหมู่ - pathologies ที่โดยเฉพาะอย่างยิ่งไม่สามารถระบุได้ในกลุ่มใดโดยเฉพาะ ตัวเลือกนี้แทบจะไม่ได้ถูกศึกษา

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Cardiomyopathy: คำอธิบายรูปแบบของโรค

คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีอาการเป็นโรคประเภทที่พบได้บ่อยที่สุดซึ่งมีมากกว่า 60% ของการวินิจฉัยคาร์ดิโอไมโอแพ็กชันทั้งหมด การขยายตัว (จาก dilato ละติน - ขยาย) จะนำไปสู่ความผิดปกติทางพยาธิวิทยาของการหดตัวกล้ามเนื้อหัวใจของฟันผุการขยายตัว (ห้อง) Cardiomyopathy dilated form มักเรียกว่า "stagnant" ตามปกติแล้ว DCM จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นพยาธิสภาพของช่องหัวใจด้านซ้ายซึ่งมักจะได้รับผลกระทบน้อย เนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อยังไม่เปลี่ยนแปลงความขุ่นหรือความเสื่อมของเส้นใยไม่เป็นที่สังเกต ส่วนใหญ่มักจะพอง cardiomyopathy - เป็นโรคที่เกิดจากพันธุกรรมยังเป็นปัจจัยที่ก่อให้เกิดรูปแบบพอง cardiomyopathy เรียกว่าติดเชื้อโรคภูมิพิษรวมทั้งเครื่องดื่มแอลกอฮอล์พยาธิสภาพของกล้ามเนื้อ dystrophic

DCM ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นการตรวจแบบครบวงจรซึ่งจำเป็นต้องมีคลื่นไฟฟ้าหัวใจหัวใจอัลตราซาวนด์และเอ็กซ์เรย์ นอกจากนี้เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยเป็นข้อมูลสำคัญในห้องปฏิบัติการและการตรวจทางห้องปฏิบัติการของซีรั่มในเลือด วิธีการวินิจฉัยหลักที่ยืนยันรูปแบบการขยายตัวของโรคคืออัลตราซาวนด์ซึ่งมาตรการวินิจฉัยอื่น ๆ ทั้งหมดไม่ได้ถูกพิจารณาว่ามีความเฉพาะเจาะจง แต่ช่วยในการสร้างกลยุทธ์ในการรักษา

อาการทางคลินิกของ cardiomyopathy ขยายตัวมีความคล้ายคลึงกับอาการหัวใจล้มเหลว อาการโดยทั่วไปคือหายใจถี่และมีแผลพุพองอาการบวมลดลงในส่วนของผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งลักษณะพิเศษของโรคตัวเขียวในผิวหนังบริเวณปลายนิ้ว ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะภาวะหัวใจห้องบนอาจทำให้เกิดภาวะหลอดเลือดแดงอุดตันและเสียชีวิตได้ การพยากรณ์โรคของโรคนี้ไม่ประสบผลสำเร็จเนื่องจากแม้จะมียาที่เหมาะสมอัตราการเสียชีวิตก็ประมาณ 40% ถ้ามีการวินิจฉัยโรคหัวใจล้มเหลวในรูปแบบที่ขยายแล้วอัตราการเสียชีวิตจะอยู่ที่ 65-70% DKMP และการตั้งครรภ์ไม่เข้ากันเนื่องจากเปอร์เซ็นต์ของผู้เสียชีวิตในกรณีเหล่านี้เกือบ 90%

มาตรการในการรักษาส่วนใหญ่จะแก้ปัญหาการชดเชย: มีความจำเป็นต้องให้จังหวะการเต้นของหัวใจและลดอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงที่เป็นไปได้ การได้รับการแต่งตั้งเป็นเอนไซม์ ACE inhibitor (enrolapril, enap, captopril, berlipril) นอกจากนี้ยังมียาเม็ดเบต้าแบบ cardioselective เช่น timolol, metoprolol, ยาขับปัสสาวะและ anticoagulants ได้แก่ angioks, verpharin และ fractiparin เงื่อนไขเฉียบพลันของโรคจะได้รับการดูแลทางการแพทย์ในการตั้งโรงพยาบาลในกรณีของการกำเริบของโรคการแทรกแซงการผ่าตัดเป็นไปได้ถึงการปลูกถ่ายอวัยวะ 

รูปแบบ Hypertrophic ของ cardiomyopathy เป็นลักษณะการขยายตัวที่ผิดปกติ (หนา) ของผนังของหัวใจห้องล่างซ้ายโดยไม่ต้องขยายมากขึ้นของโพรง ดังนั้นกิจกรรม diastolic ปกติของกล้ามเนื้อจะกระจัดกระจาย, ventricle กลายเป็นหนาแน่นไม่ยืดดีกระตุ้นความดัน intracardiac เพิ่มขึ้น สาเหตุหลักของนครโฮจิมินห์คือความมักใหญ่ใฝ่สูงของครอบครัวซึ่งแสดงถึงความบกพร่องทางพันธุกรรมทางพันธุกรรมที่ไม่สามารถรับมือกับการสังเคราะห์สารประกอบโปรตีนของกล้ามเนื้อหัวใจได้ cardiomyopathy ของรูป hypertrophied สามารถกำเนิด แต่ก็มักจะได้รับการวินิจฉัยในช่วง pubertal เมื่อ symptomatology เป็นที่เห็นได้ชัด

รูปแบบ hypertrophied cardiomyopathy สามารถระบุได้อย่างรวดเร็วและแตกต่างจากรูปแบบอื่น ๆ การวินิจฉัยจะดำเนินการบนพื้นฐานของอาการที่นำเสนอการเก็บรวบรวมข้อมูล anamnestic (รวมถึงข้อมูลครอบครัว) การฟังด้วยสโตนโฟโตก วิธีหลักที่ชี้แจงรูปแบบของ cardiomyopathy คืออัลตราซาวนด์ข้อมูล ECG มีความสำคัญเช่นกันซึ่งการเปลี่ยนแปลงความเป็นจังหวะและความสามารถในการนำไฟฟ้าสามารถมองเห็นได้ รังสีเอกซ์ตามปกติจะแสดงความดันภายในหีบห่อเพิ่มขึ้นในสาขาด้านซ้ายของลำไส้ของลำไส้ (หลอดเลือดแดง)

อาการทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophied จะทำให้อาการหัวใจวายหมดลงอย่างรวดเร็ว อาการคลื่นไส้เวียนศีรษะบ่อยจนเป็นลมเป็นลมบวมและหายใจถี่ ความผิดปกติแบบ extrasystolic, อิศวร (paroxysms), endocarditis และ thromboembolism มักมีพัฒนาการ สัญญาณเหล่านี้ปรากฏอยู่ในขั้นตอนของโรคที่พัฒนาแล้วในขณะที่การเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายมักไม่แสดงอาการ นี้อธิบายถึงการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในคนหนุ่มสาวอย่างเป็นธรรมที่ไม่ได้มี pathologies หัวใจที่มองเห็นได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเสียชีวิตอย่างกะทันหันในผู้ที่ออกกำลังกายในกรณีที่ร่างกายเกินพิกัดอย่างรุนแรง

การรักษาด้วยการวินิจฉัย HCM มีวัตถุประสงค์เพื่อชดเชยการทำงานของหัวใจที่ยังเหลืออยู่ซึ่งช่วยลดความไม่เพียงพอของการทำงาน Cardiomyopathy ของรูปแบบ hypertrophied จะได้รับการดูแลโดยการใช้ active beta-blockers เช่น verapamil, isoptin และ phinoptin cardiotonics - glycosides เช่น strophanthin, korglikon, alkaloids rauwolfia เป็น antiarrhythmics - rhyomodan, rhythmelin, ยาขับปัสสาวะนอกจากนี้ยังมีประสิทธิภาพ ในรูปแบบเฉียบพลันของโรคจะแสดงการเว้นระยะการผ่าตัดแทรกแซง 

รูปแบบที่ จำกัด ของ cardiomyopathy ไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายชนิดนี้บ่อยครั้งอาจเป็นเพราะความรู้เกี่ยวกับโรคนี้ต่ำและเป็นเพราะโรคที่ไม่ปรากฏอาการของโรค กับรูปแบบของโรคนี้การผ่อนคลายของกล้ามเนื้อหัวใจขาด, การหดตัวลดลง, กล้ามเนื้อกลายเป็นแข็งเนื่องจากความเสื่อมของเส้นใยของผนังด้านใน (Endocardium) นี้นำไปสู่การเติมไม่เพียงพอของด้านซ้ายของหัวใจ (ventricle) กับการไหลของเลือด เนื้อเยื่อของผนังของ ventricle ไม่เปลี่ยนโครงสร้างมันไม่หนาการขยายตัวของโพรงจะไม่เปิดเผย หาก HCMs มาพร้อมกับโรคร้ายแรงเช่น lymphoma, hemochromatosis (การสะสมทางเคมีของเชื้อโรคในเนื้อเยื่อในเต้านม) อาการจะทวีความรุนแรงมากขึ้นและการพัฒนาของโรคเป็นไปอย่างรวดเร็ว

รูปแบบที่ จำกัด ของ cardiomyopathy จะได้รับการวินิจฉัยคล้ายคลึงกับรูปแบบอื่นของ CML วิธีการสาธิตหลักคือการสแกนอัลตราซาวนด์ของหัวใจและการตรวจความผิดปกติแบบ angiocardiography ภาพรังสีแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขนาดของ atria แม้ว่าหัวใจจะไม่เปลี่ยนรูปร่างหรือขนาด คลื่นไฟฟ้าที่มีรูปแบบของ cardiomyopathy นี้ไม่ได้ให้ข้อมูลการทดสอบในห้องปฏิบัติการของซีรั่มในเลือดมีความจำเป็นและจำเป็นสำหรับการเลือกใช้ยาเสพติด แต่ไม่บ่งบอกถึงความรู้สึกวินิจฉัย

รูปแบบที่ จำกัด ของ cardiomyopathy มักเกิดขึ้นโดยไม่มีสัญญาณเด่นชัด อาการเป็นที่ประจักษ์ในขั้นตอนสุดท้ายของโรคหรือเมื่อรวมกับโรคอื่น ๆ ท่ามกลางอาการที่เห็นได้ชัดมีดังต่อไปนี้: 

• หายใจไม่ออกมีการออกกำลังกายเล็กน้อย 
• บ่อยเจ็บคอ; 
• การโจมตีด้วยปากอุจจาระกลางคืนโดยการหายใจไม่ออก 
• บวม; 
• น้ำในช่องท้อง

Cardiomyopathy ของรูปแบบนี้เป็นเรื่องยากที่จะรักษาโดยทั่วไปกลยุทธ์การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อขจัดอาการทางคลินิกเฉียบพลันขั้นตอนต่อไปของการรักษาเป็นที่คาดเดาไม่ได้มาก Cardiomyopathy ของรูปแบบที่ จำกัด ดำเนินการโดยไม่ได้รับการรักษาและการรักษาจะเริ่มขึ้นที่ขั้นตอนสุดท้ายของเทอร์มินัลเมื่อความช่วยเหลือด้านยาเป็นเรื่องไร้ประโยชน์ การบำบัดขั้นพื้นฐานจะแก้ปัญหาต่อไปนี้: 

• การลดการปอดของเกินพิกัด 
• ลดแรงดันพาราเซตามอล; 
• การเปิดใช้งานของฟังก์ชัน systolic (สูบ); 
• ลดความเสี่ยงของการอุดตันของการไหลเวียนโลหิต - การแข็งตัวของหลอดเลือด

การพยากรณ์โรคในรูปแบบนี้ของ ILC เป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยสถิติแสดงให้เห็นว่าประมาณ 50% ของผู้ป่วยเสียชีวิตภายในสองถึงสามปีหลังจากการวินิจฉัย Cardiomyopathy ของรูปแบบที่ จำกัด กำลังก้าวหน้าอย่างรวดเร็วความผิดปกติของ diastolic เจริญเติบโตอย่างรวดเร็ว จะมีการแต่งตั้ง cardioglycosides, vasodilating drugs (vasodilators), ยาขับปัสสาวะ การรักษาด้วยยาอย่างถูกต้องสามารถยืดอายุของผู้ป่วยเป็นเวลาหลายปีนอกจากนี้ยังช่วยให้สถานะของ endocardectomy หรือวาล์วเทียม อย่างไรก็ตามการแทรกแซงการผ่าตัดมีความเกี่ยวเนื่องกับความเสี่ยงที่อาจเกิดจากความตายที่เพิ่มขึ้น

Cardiomyopathy เป็นอันตรายในทุกรูปแบบและระยะดังนั้นวินิจฉัยต้นมีบทบาทสำคัญในประสิทธิภาพของการรักษาและผลของมัน ในกรณีที่หัวใจล้มเหลวไม่สามารถควบคุมได้ด้วยความช่วยเหลือของมาตรการในการรักษาการผ่าตัดหัวใจจะดำเนินการ

[17], [18], [19], [20], [21]