กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ

กล้ามเนื้อหัวใจเป็นโรคหัวใจชนิดไม่อักเสบที่ส่งผลต่อกล้ามเนื้อหัวใจ คำว่า "กล้ามเนื้อหัวใจ" มาจากคำภาษากรีก 3 คำ คือ kardia ซึ่งแปลว่าหัวใจ myos แปลว่ากล้ามเนื้อ และ pathos แปลว่าพยาธิวิทยา สาเหตุของอาการกลุ่มนี้ยังไม่ชัดเจน แต่ได้รับการยืนยันแล้วว่าโรคนี้ไม่ได้เกิดจากความดันโลหิตสูง โรคหัวใจขาดเลือด (CHD) และไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหัวใจ การเปลี่ยนแปลงทั้งหมดที่สังเกตพบใน CMP สามารถทำให้เกิดความผิดปกติทางพยาธิวิทยาที่ร้ายแรงพอสมควรในการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจ ซึ่งเป็นส่วนที่รับผิดชอบต่อจังหวะการเต้นของหัวใจปกติ จังหวะการหดตัวนั้นขึ้นอยู่กับลักษณะโครงสร้างของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจ รอยโรคที่เสื่อมสภาพและแข็งอาจนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว หัวใจเต้นผิดจังหวะ และโรคหัวใจอื่นๆ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ: ประวัติความเป็นมาของการเกิดโรคและการจำแนกประเภท

คำศัพท์เกี่ยวกับกล้ามเนื้อหัวใจได้รับการกำหนดอย่างเป็นทางการเมื่อไม่นานมานี้ ในช่วงกลางศตวรรษที่แล้ว ในช่วงทศวรรษที่ 60 แพทย์โรคหัวใจ Bridgen ได้ทำการศึกษาโรคหัวใจที่มีสาเหตุไม่ชัดเจน โรคหัวใจทั้งหมดที่ได้รับการศึกษามีลักษณะเฉพาะคือกล้ามเนื้อหัวใจเพิ่มขึ้น การไหลเวียนของเลือดลดลง และเสียชีวิต กรณีทางคลินิกไม่เกี่ยวข้องกับโรคหลอดเลือดหัวใจ โรคไขข้อ ความดันโลหิตสูง หรือความผิดปกติของหัวใจ ดังนั้น Bridgen จึงเป็นคนแรกที่เสนอให้เรียกโรคกล้ามเนื้อหัวใจดังกล่าวว่ากล้ามเนื้อหัวใจ ในปี 1995 เท่านั้นที่โรค "กล้ามเนื้อหัวใจ" ได้รับคำจำกัดความที่ชัดเจน และมีการจำแนกประเภท CMP มาตรฐานขึ้นด้วย กล้ามเนื้อหัวใจเฉพาะระยะต่างๆ เรียกว่าความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจทั้งหมดที่มีสาเหตุเฉพาะ (กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด การเผาผลาญ ความดันโลหิตสูง และรูปแบบอื่นๆ) หากไม่ทราบสาเหตุของโรค กล้ามเนื้อหัวใจจะถูกจัดประเภทเป็นปฐมภูมิ นอกจากนี้ WHO (องค์การอนามัยโลก) ได้เสนอรูปแบบที่สม่ำเสมอของโรคที่สอดคล้องกับลักษณะทางพยาธิสรีรวิทยาและลักษณะเฉพาะทางกายวิภาคทางพยาธิวิทยาของการเกิดโรค:

• ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายขยายตัว ความสามารถในการหดตัวของกล้ามเนื้อลดลงอย่างเห็นได้ชัด (ซิสโทลลดลง) ถือเป็นภาวะที่พบบ่อยที่สุด
• ภาวะไฮเปอร์โทรฟิก – ผนังของห้องล่างซ้ายหนาขึ้นอย่างมากและขยายตัว และส่งผลให้ฟังก์ชันการคลายตัว (ไดแอสโตลิก) ลดลง
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (ใต้ห้องล่างของหัวใจ) – การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของห้องล่างขวา (มักเกิดขึ้นน้อยกว่าห้องล่างซ้าย) การเสื่อมสลายของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจจากเส้นใยและไขมัน พบได้น้อยหรือได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นชนิดย่อย
• การจำกัด – ความยืดหยุ่นของผนังกล้ามเนื้อหัวใจลดลงเนื่องจากการเสื่อมสภาพของเส้นใย แทรกซึม และส่งผลให้การทำงานของกล้ามเนื้อลดลง รูปแบบนี้พบได้น้อยกว่ารูปแบบอื่น แต่มีข้อมูลว่า RCM ไม่ได้รับการวินิจฉัยอย่างแม่นยำเนื่องจากอาการคล้ายคลึงกับโรคอื่นหรือเนื่องจากการศึกษาไม่เพียงพอ
• กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติที่ยังไม่จำแนกประเภท - โรคที่ไม่สามารถจำแนกประเภทเป็นกลุ่มใดกลุ่มหนึ่งตามความจำเพาะได้ แทบไม่มีการศึกษารูปแบบนี้

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ: คำอธิบายรูปแบบของโรค

กล้ามเนื้อหัวใจโตเป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุด คิดเป็นมากกว่า 60% ของผู้ป่วยกล้ามเนื้อหัวใจทั้งหมดที่ได้รับการวินิจฉัย กล้ามเนื้อหัวใจโต (มาจากภาษาละติน dilato ซึ่งแปลว่า ขยายตัว) ทำให้เกิดภาวะผิดปกติทางพยาธิวิทยาของการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจอันเนื่องมาจากการขยายตัวของโพรง (ห้อง) กล้ามเนื้อหัวใจโตมักถูกเรียกว่า "ภาวะคั่งเลือด" โดยทั่วไป DCM จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นพยาธิสภาพของห้องหัวใจซ้าย แต่ในจำนวนน้อย กล้ามเนื้อหัวใจขวาจะได้รับผลกระทบ ผนังเนื้อเยื่อยังคงไม่เปลี่ยนแปลง ไม่พบการหนาตัวหรือการเสื่อมของเส้นใย กล้ามเนื้อหัวใจโตมักเป็นโรคที่ตรวจพบทางพันธุกรรม นอกจากนี้ ปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดกล้ามเนื้อหัวใจโต ได้แก่ โรคติดเชื้อ โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง การมึนเมา รวมทั้งแอลกอฮอล์ และโรคกล้ามเนื้อเสื่อม

การวินิจฉัย DCM ทำได้โดยใช้การตรวจร่างกายอย่างครอบคลุม ซึ่งจำเป็นต้องมีการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ และการเอ็กซ์เรย์ นอกจากนี้ ข้อมูลทางอาการสูญเสียความจำและการทดสอบเลือดในห้องปฏิบัติการก็มีความสำคัญในการชี้แจงการวินิจฉัยเช่นกัน วิธีการวินิจฉัยหลักในการยืนยันรูปแบบการขยายตัวของโรคคือการตรวจอัลตราซาวนด์ มาตรการวินิจฉัยอื่นๆ ทั้งหมดไม่ถือว่ามีความเฉพาะเจาะจง แต่จะช่วยสร้างกลยุทธ์การรักษา

อาการทางคลินิกของกล้ามเนื้อหัวใจโตนั้นคล้ายกับอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวมาก อาการทั่วไปคือ หายใจสั้นเมื่อออกแรงน้อย บวม เคลื่อนไหวร่างกายได้น้อยลง ผิวหนังซีดและเขียวคล้ำ (acrocyanosis) โดยเฉพาะเขียวคล้ำบริเวณปลายนิ้ว ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบ atrial fibrillation อาการปวดหัวใจแบบรุนแรงอาจทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันและอาจถึงขั้นเสียชีวิตได้ การพยากรณ์โรคนี้ไม่ดีนัก เนื่องจากแม้จะได้รับการรักษาด้วยยาอย่างถูกต้อง อัตราการเสียชีวิตก็อยู่ที่ประมาณ 40% และหากวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตในระยะหลัง อัตราการเสียชีวิตจะอยู่ที่ 65-70% DCM และการตั้งครรภ์ไม่สอดคล้องกัน เนื่องจากเปอร์เซ็นต์ของการเสียชีวิตในกรณีเหล่านี้เกือบ 90%

มาตรการการรักษาส่วนใหญ่จะช่วยแก้ปัญหาการชดเชยได้ โดยจำเป็นต้องทำให้แน่ใจว่าจังหวะการบีบตัวของหัวใจเป็นปกติและลดอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวให้เหลือน้อยที่สุด การป้องกันภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงที่อาจเกิดขึ้นก็มีความสำคัญเช่นกัน ควรกำหนดให้ใช้ยา ACE (angiotensin-converting enzyme) inhibitor เช่น enalapril, enap, captopril, berlipril ยากลุ่มเบต้าบล็อกเกอร์เฉพาะที่สำหรับหัวใจก็มีประสิทธิภาพเช่นกัน เช่น timolol, metoprolol, ยาขับปัสสาวะและยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด เช่น angiox, verfarin, fraxiparin หากมีอาการรุนแรงขึ้นอาจต้องรักษาด้วยยาในโรงพยาบาล ในกรณีที่อาการกำเริบขึ้น อาจต้องผ่าตัดเพื่อผ่าตัดจนถึงขั้นต้องปลูกถ่ายอวัยวะ

ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตแบบไฮเปอร์โทรฟิกมีลักษณะเฉพาะคือผนังของห้องล่างซ้ายมีขนาดใหญ่ขึ้น (หนาขึ้น) ผิดปกติโดยไม่มีการขยายตัวของโพรงอย่างเห็นได้ชัด ดังนั้นกิจกรรมไดแอสโตลีปกติของกล้ามเนื้อจึงถูกรบกวน ห้องล่างจะหนาแน่นขึ้น ยืดตัวได้ไม่ดี ทำให้ความดันในหัวใจเพิ่มขึ้น สาเหตุของ HCM ส่วนหนึ่งยังเกิดจากปัจจัยทางครอบครัว ซึ่งแสดงออกมาในข้อบกพร่องทางยีนที่ผิดปกติซึ่งไม่สามารถรับมือกับการสังเคราะห์สารประกอบโปรตีนของกล้ามเนื้อหัวใจได้ ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตแบบไฮเปอร์โทรฟิกอาจเป็นมาแต่กำเนิด แต่ส่วนใหญ่มักจะได้รับการวินิจฉัยในช่วงวัยรุ่นเมื่อมีอาการชัดเจน

ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตสามารถระบุและแยกแยะได้อย่างรวดเร็วจากรูปแบบอื่นๆ การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับอาการที่เกิดขึ้น ข้อมูลประวัติ (รวมถึงข้อมูลของครอบครัว) การฟังเสียงหัวใจด้วยกล้องสามารถระบุเสียงหัวใจเต้นผิดปกติได้อย่างชัดเจน วิธีหลักในการระบุรูปแบบของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตคือการตรวจอัลตราซาวนด์ ข้อมูลคลื่นไฟฟ้าหัวใจก็มีความสำคัญเช่นกัน โดยจะมองเห็นการเปลี่ยนแปลงของจังหวะและการนำไฟฟ้าได้ การเอกซเรย์มักจะแสดงให้เห็นความดันในหัวใจที่เพิ่มขึ้นในกิ่งซ้ายของลำต้นปอด (หลอดเลือดแดง)

อาการทางคลินิกที่เป็นลักษณะเฉพาะของกล้ามเนื้อหัวใจโตคืออาการของภาวะหัวใจล้มเหลวที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว อาการปวดหัวใจ เวียนศีรษะบ่อย ๆ ไปจนถึงเป็นลม อาการบวมน้ำและหายใจลำบาก ความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดนอกหัวใจ หัวใจเต้นเร็ว (paroxysms) เยื่อบุหัวใจอักเสบ และลิ่มเลือดอุดตันมักเกิดขึ้น อาการเหล่านี้มักปรากฏให้เห็นตั้งแต่ระยะของโรคแล้ว ในขณะที่การเริ่มต้นของกล้ามเนื้อหัวใจมักไม่มีอาการ ซึ่งอธิบายได้ว่าทำไมจึงเสียชีวิตกะทันหันในคนหนุ่มสาวที่ไม่มีโรคหัวใจที่มองเห็นได้ การเสียชีวิตกะทันหันมักเกิดขึ้นกับผู้ที่เล่นกีฬาที่มีภาระทางร่างกายมากเกินไป

การบำบัดรักษาใน HCM ที่ได้รับการวินิจฉัยมีเป้าหมายเพื่อชดเชยการทำงานของหัวใจด้านซ้าย โดยขจัดความไม่เพียงพอของการทำงาน กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติแบบไฮเปอร์โทรฟิกควบคุมได้โดยการใช้ยาเบต้าบล็อกเกอร์ที่มีฤทธิ์ เช่น เวอราพามิล ไอโซพติน ฟิโนพติน ยาบำรุงหัวใจ เช่น ไกลโคไซด์ เช่น สโตรแฟนธิน คอร์กลีคอน อัลคาลอยด์รอวโวลเฟีย มีประสิทธิภาพเช่นกัน โดยเป็นยาต้านภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ เช่น ริโมแดน ริทริมิเลน ยาขับปัสสาวะ ในรูปแบบเฉียบพลันของโรค ควรใช้การกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้าและการผ่าตัด

กล้ามเนื้อหัวใจโตแบบจำกัด ภาวะ CMP ประเภทนี้มักไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย อาจเป็นเพราะการศึกษาโรคนี้ไม่ดีพอและโรคนี้ไม่มีอาการของโรค ภาวะนี้ทำให้กล้ามเนื้อหัวใจคลายตัวน้อยลง หดตัวน้อยลง กล้ามเนื้อแข็งเนื่องจากพังผืดที่ผนังด้านใน (เยื่อบุหัวใจ) เสื่อม ทำให้เลือดไปเลี้ยงหัวใจด้านซ้าย (โพรงหัวใจ) ไม่เพียงพอ เนื้อเยื่อของผนังโพรงหัวใจไม่เปลี่ยนแปลงทางโครงสร้าง ไม่หนาขึ้น และไม่พบการขยายตัวของโพรงหัวใจ หาก HCM มาพร้อมกับโรคร้ายแรง เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ฮีโมโครมาโทซิส (การสะสมของธาตุเหล็กผิดปกติในเนื้อเยื่อ) อาการจะชัดเจนขึ้น และโรคจะลุกลามอย่างรวดเร็ว

ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติแบบจำกัดสามารถวินิจฉัยได้ในลักษณะเดียวกับภาวะกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติแบบอื่น วิธีการหลักที่บ่งชี้คือการตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ รวมถึงการตรวจหลอดเลือดหัวใจ การเอกซเรย์จะแสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของขนาดของห้องบน แม้ว่าหัวใจเองจะไม่เปลี่ยนแปลงทั้งรูปร่างและขนาดก็ตาม การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจไม่ได้ให้ข้อมูลสำหรับภาวะกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติประเภทนี้ การทดสอบในห้องปฏิบัติการของซีรั่มในเลือดเป็นวิธีการเพิ่มเติมและจำเป็นสำหรับการเลือกใช้ยา แต่ไม่ได้บ่งชี้ในแง่การวินิจฉัย

กล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวผิดปกติมักเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการชัดเจน อาการจะปรากฏในระยะสุดท้ายของโรคหรือร่วมกับโรคอื่น ๆ ในบรรดาอาการที่เห็นได้ชัด สามารถแยกแยะได้ดังนี้:

• อาการหายใจสั้นและออกแรงทางกายน้อย
• เจ็บคอบ่อยๆ;
• อาการหายใจลำบากแบบเป็นพักๆ ในเวลากลางคืน
• อาการบวมน้ำ;
• ภาวะบวมน้ำในช่องท้อง

กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติในรูปแบบนี้รักษาได้ยาก กลยุทธ์การรักษาส่วนใหญ่มุ่งเป้าไปที่การขจัดอาการทางพยาธิวิทยาเฉียบพลัน ขั้นตอนการรักษาต่อไปนั้นคาดเดาไม่ได้อย่างยิ่ง กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติแบบจำกัดจะไม่มีอาการใดๆ และการรักษาจะเริ่มตั้งแต่ระยะสุดท้าย เมื่อการรักษาด้วยยาแทบจะไร้ผล การบำบัดพื้นฐานจะแก้ไขปัญหาต่อไปนี้:

• การลดภาระของปอดให้เหลือน้อยที่สุด
• ความดันภายในหัวใจลดลง;
• การกระตุ้นการทำงานของระบบซิสโตลิก (การสูบฉีดเลือด)
• ลดความเสี่ยงการเกิดการอุดตันของการไหลเวียนเลือด-ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน

การพยากรณ์โรคสำหรับกล้ามเนื้อหัวใจชนิดนี้มีแนวโน้มไม่ดีนัก สถิติแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยประมาณ 50% จะเสียชีวิตภายใน 2-3 ปีหลังจากการวินิจฉัย กล้ามเนื้อหัวใจที่หดตัวจะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ความผิดปกติของการคลายตัวของหัวใจจะพัฒนาอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยควรได้รับยาคาร์ดิโอไกลโคไซด์ ยาขยายหลอดเลือด และยาขับปัสสาวะ การบำบัดด้วยยาในเวลาที่เหมาะสมสามารถยืดอายุผู้ป่วยได้หลายปี และการผ่าตัดเอาเยื่อบุหัวใจออกหรือเปลี่ยนลิ้นหัวใจก็ช่วยบรรเทาอาการได้เช่นกัน อย่างไรก็ตาม การผ่าตัดอาจมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตที่เพิ่มขึ้น

กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเป็นอันตรายได้ในทุกรูปแบบและทุกระยะ ดังนั้นการวินิจฉัยแต่เนิ่นๆ จึงมีบทบาทสำคัญต่อประสิทธิผลของการรักษาและผลลัพธ์ ในกรณีที่ไม่สามารถควบคุมภาวะหัวใจล้มเหลวได้ด้วยวิธีการทางการรักษา จะต้องเข้ารับการปลูกถ่ายหัวใจ

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]