โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก

โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก (JRA) เป็นโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งมีอาการนานกว่า 6 สัปดาห์ โดยเกิดขึ้นในเด็กอายุต่ำกว่า 16 ปี โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนทางข้ออื่นๆ

โรคนี้มีชื่อเรียกต่างๆ ดังต่อไปนี้ ขึ้นอยู่กับประเภทของการจำแนกประเภท: โรคข้ออักเสบในเด็ก (ICD-10), โรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก (ILAR), โรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก (EULAR), โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก (ACR)

รหัส ICD-10

• M08. โรคข้ออักเสบในเด็ก.
• M08.0 โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก (ผลเลือดเป็นบวกหรือเป็นลบ)
• M08.1. โรคข้ออักเสบกระดูกสันหลังยึดติดในเด็ก
• M08.2. โรคข้ออักเสบในเด็กที่มีอาการเริ่มเป็นระบบ
• M08.3. โรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก (ผลตรวจเป็นลบ)
• ม08.4. โรคข้ออักเสบในเด็กและเยาวชนแบบ Pauciarticular
• M08.8. โรคข้ออักเสบอื่น ๆ ในเด็ก.
• M08.9 โรคข้ออักเสบในเด็ก ไม่ระบุรายละเอียด

ระบาดวิทยาของโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กเป็นโรคไขข้ออักเสบชนิดหนึ่งที่พบได้บ่อยที่สุดและส่งผลให้พิการได้มากที่สุด โดยอุบัติการณ์ของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กอยู่ที่ 2 ถึง 16 คนต่อเด็กอายุต่ำกว่า 16 ปี 100,000 คน อัตราการเกิดโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กในแต่ละประเทศอยู่ที่ 0.05 ถึง 0.6% โดยเด็กผู้หญิงมักเป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์มากกว่า อัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ 0.5-1%

วัยรุ่นมีสถานการณ์ที่ไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่งต่อโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โดยมีอัตราการเกิดโรคอยู่ที่ 116.4 ต่อ 100,000 คน (ในเด็กอายุต่ำกว่า 14 ปี - 45.8 ต่อ 100,000 คน) อัตราเกิดโรคขั้นต้นอยู่ที่ 28.3 ต่อ 100,000 คน (ในเด็กอายุต่ำกว่า 14 ปี - 12.6 ต่อ 100,000 คน)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุของโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กได้รับการอธิบายครั้งแรกในช่วงปลายศตวรรษที่แล้วโดยกุมารแพทย์ที่มีชื่อเสียงสองคน ได้แก่ สตีลล์ชาวอังกฤษและชาฟฟาร์ชาวฝรั่งเศส ในช่วงหลายทศวรรษต่อมา โรคนี้ถูกเรียกในเอกสารว่าโรคสตีลล์-ชาฟฟาร์

อาการของโรคนี้ประกอบด้วย: ข้อเสียหายแบบสมมาตร เกิดการผิดรูป หดเกร็ง และข้อยึดติด การพัฒนาของโรคโลหิตจาง ต่อมน้ำเหลือง ตับ และม้ามโต บางครั้งมีไข้และเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ต่อมาในช่วงทศวรรษที่ 30-40 ของศตวรรษที่แล้ว การสังเกตและคำอธิบายมากมายเกี่ยวกับกลุ่มอาการ Still เผยให้เห็นว่าโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในผู้ใหญ่และในเด็กมีความเหมือนกันมาก ทั้งในด้านอาการทางคลินิกและลักษณะของการดำเนินโรค อย่างไรก็ตาม โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กยังคงแตกต่างจากโรคที่มีชื่อเดียวกันในผู้ใหญ่ ในเรื่องนี้ ในปี 1946 นักวิจัยชาวอเมริกันสองคน Koss และ Boots เสนอคำว่า "โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก (วัยรุ่น)" ความแตกต่างทางจิตวิทยาระหว่างโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กและโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในผู้ใหญ่ได้รับการยืนยันในเวลาต่อมาจากการศึกษาทางภูมิคุ้มกันพันธุกรรม

อะไรทำให้เกิดโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

พยาธิสภาพของโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

พยาธิสภาพของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กได้รับการศึกษาอย่างเข้มข้นในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การพัฒนาของโรคนี้ขึ้นอยู่กับการกระตุ้นภูมิคุ้มกันทั้งในระดับเซลล์และฮิวมอรัล

พยาธิสภาพของโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

อาการของโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

อาการทางคลินิกหลักของโรคคือโรคข้ออักเสบ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในข้อมีลักษณะเฉพาะคือ ปวด บวม ผิดรูป และเคลื่อนไหวได้จำกัด อุณหภูมิผิวหนังบริเวณข้อสูงขึ้น ในเด็ก ข้อต่อขนาดใหญ่และขนาดกลางมักได้รับผลกระทบมากที่สุด โดยเฉพาะข้อเข่า ข้อเท้า ข้อมือ ข้อศอก สะโพก และข้อต่อขนาดเล็กของมือที่พบได้น้อย อาการทั่วไปของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กคือ ความเสียหายของกระดูกสันหลังส่วนคอและข้อต่อขากรรไกร ซึ่งทำให้ขากรรไกรล่างและในบางกรณีขากรรไกรบนพัฒนาไม่เต็มที่ และเกิดการสร้างสิ่งที่เรียกว่า "ขากรรไกรนก"

อาการของโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

การจำแนกโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

มีการจำแนกโรคออกเป็น 3 ประเภท ได้แก่ การแบ่งประเภทโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กของ American College of Rheumatology (ACR) การแบ่งประเภทโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็กของ European League Against Rheumatism (EULAR) และการแบ่งประเภทโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็กของ International League of Rheumatology Associations (ILAR)

การจำแนกโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

การวินิจฉัยโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

ในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ชนิดเด็กในระบบ มักตรวจพบเม็ดเลือดขาวสูง (มากถึง 30,000-50,000 เม็ดเลือดขาว) โดยมีค่านิวโทรฟิลเคลื่อนไปทางซ้าย (มากถึง 25-30% ของเม็ดเลือดขาวแบบแถบ บางครั้งมากถึงเซลล์ไมอีโลไซต์) ค่า ESR เพิ่มขึ้นเป็น 50-80 มม./ชม. ภาวะโลหิตจางจากสีซีด ภาวะเกล็ดเลือดสูง ความเข้มข้นของโปรตีนซี-รีแอคทีฟ IgM และ IgG ในซีรั่มเลือดเพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

[ 15 ]

เป้าหมายการรักษาโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

• การระงับการทำงานของกระบวนการอักเสบและภูมิคุ้มกัน
• บรรเทาอาการทางระบบและอาการข้อเสื่อม
• การรักษาความสามารถในการใช้งานของข้อต่อ
• การป้องกันหรือชะลอการทำลายข้อและความพิการของผู้ป่วย
• การบรรลุถึงการบรรเทาอาการ
• การพัฒนาคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย
• การลดผลข้างเคียงจากการบำบัด

การรักษาโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

การป้องกันโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็ก

เนื่องจากสาเหตุของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด การป้องกันเบื้องต้นจึงไม่เกิดขึ้น

พยากรณ์

ในผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ชนิดรุนแรงในเด็ก ร้อยละ 40-50 มีแนวโน้มว่าอาการจะดีขึ้น และอาจหายได้ภายในเวลาหลายเดือนหรือหลายปี อย่างไรก็ตาม อาการกำเริบของโรคอาจเกิดขึ้นหลายปีหลังจากหายจากอาการอย่างคงที่ ในผู้ป่วย 1 ใน 3 ราย โรคจะกลับมาเป็นซ้ำอย่างต่อเนื่อง การพยากรณ์โรคที่แย่ที่สุดมักเกิดในเด็กที่มีไข้สูงต่อเนื่อง เกล็ดเลือดสูง และได้รับการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลานาน ผู้ป่วยร้อยละ 50 จะเกิดโรคข้ออักเสบรุนแรง ร้อยละ 20 พบอะไมโลโดซิสในวัยผู้ใหญ่ และร้อยละ 65 พบภาวะการทำงานบกพร่องอย่างรุนแรง

เด็กทุกคนที่เริ่มเป็นโรคข้ออักเสบเรื้อรังหลายข้อในระยะเริ่มต้นจะมีแนวโน้มว่าจะไม่ดีขึ้น วัยรุ่นที่เป็นโรคข้ออักเสบเรื้อรังหลายข้อที่ตรวจพบว่ามีซีโรโพซิทีฟมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดโรคข้ออักเสบรุนแรงและพิการเนื่องจากสภาพของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก

ในผู้ป่วยโรคข้ออักเสบเรื้อรังชนิดไม่รุนแรงร้อยละ 40 จะเกิดโรคข้ออักเสบเรื้อรังแบบสมมาตรและทำลายล้าง ในผู้ป่วยที่มีโรคนี้ในระยะหลัง โรคอาจพัฒนาเป็นโรคข้ออักเสบกระดูกสันหลังติดแข็ง ส่วนผู้ป่วยโรคยูเวอไอติสร้อยละ 15 อาจมีอาการตาบอดได้

การเพิ่มขึ้นของระดับโปรตีนซีรีแอคทีฟ IgA, IgM, IgG เป็นสัญญาณที่เชื่อถือได้ของการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์สำหรับการเกิดการทำลายข้อและอะไมโลโดซิสรอง

อัตราการเสียชีวิตจากโรคข้ออักเสบในเด็กอยู่ในระดับต่ำ การเสียชีวิตส่วนใหญ่มักเกิดจากโรคอะไมโลโดซิสหรือภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อในผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กแบบระบบ ซึ่งมักเกิดจากการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะยาว สำหรับโรคอะไมโลโดซิสที่เกิดขึ้นภายหลัง การพยากรณ์โรคจะขึ้นอยู่กับความเป็นไปได้และความสำเร็จในการรักษาโรคพื้นฐาน

[ 16 ]