อาการของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

คุณสมบัติของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

อาการหลักของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชนคือโรคข้ออักเสบ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในข้อต่อมีลักษณะความเจ็บปวดบวมผิดปกติและข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิผิวเหนือข้อต่อ เด็กมักได้รับผลกระทบจากข้อต่อขนาดใหญ่และขนาดกลางโดยเฉพาะอย่างยิ่งข้อเข่าข้อเท้าข้อมือข้อศอกสะโพกมักไม่ค่อยมีข้อมือเล็ก โดยทั่วไปโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนเป็นความพ่ายแพ้ของกระดูกสันหลังส่วนคอและข้อต่อขากรรไกรชั่วคราวซึ่งนำไปสู่การด้อยพัฒนาของที่ต่ำกว่าและในบางกรณีขากรรไกรบนและการก่อตัวของสิ่งที่เรียกว่า "ปากของนก."

ในแง่ของจำนวนของข้อต่อได้รับผลกระทบรูปแบบต่อไปนี้ของโรคข้อเข่ามีความโดดเด่น:

• oligoarthritis (แผลจากข้อ 1 ถึง 4 ข้อ)
• polyarthritis (รอยโรคมากกว่า 4 ข้อต่อ)
• โรคไขข้อทั่วไป (ความพ่ายแพ้ของกลุ่มร่วมทั้งหมด)

ลักษณะของความเสียหายร่วม rheumatoid เป็นหลักสูตรที่ก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องกับการพัฒนาสายพันธุ์ถาวรและ contractures พร้อมกับโรคข้ออักเสบในเด็กการพัฒนากล้ามเนื้อลีบรุนแรงที่ตั้งอยู่ใกล้เคียงเพื่อร่วมกันมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เสื่อมสภาพโดยรวมของการเจริญเติบโตแคระแกรนเร่งการเจริญเติบโตของกระดูก epiphyseal ของข้อต่อได้รับผลกระทบ

ขั้นตอนของการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคและระดับการทำงานในเด็กยังหมายถึงในผู้ใหญ่ที่เป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ตามเกณฑ์ Steinbroker

มี 4 ขั้นตอนทางกายวิภาค:

• I stage - โรคกระดูกพรุน epiphyseal
• ขั้นตอนที่สอง - โรคกระดูกพรุน epiphyseal, การเปลี่ยนรูปของกระดูกอ่อน, การลดช่องว่างร่วม, การพังทลายของผิวเดี่ยว
• III ขั้นตอน - การทำลายกระดูกอ่อนและกระดูกการก่อตัวของการกัดเซาะกระดูกกระดูกอ่อน -, subluxations ในข้อต่อ
• ขั้นตอน IV - เกณฑ์ของขั้นตอน III + ankylosis เส้นใยหรือกระดูก

มี 4 ชั้นเรียน:

• I ชั้น - ความสามารถในการทำงานของข้อต่อจะถูกเก็บรักษาไว้
• II ชั้น - ข้อ จำกัด ของความสามารถในการทำงานของข้อต่อโดยไม่จำกัดความสามารถในการบริการตนเอง
• III ชั้น - ข้อ จำกัด ของความสามารถในการทำงานของข้อต่อจะมาพร้อมกับข้อ จำกัด ของความสามารถในการบริการตนเอง
• IV ชั้น - เด็กไม่ได้ให้บริการตัวเองต้องการความช่วยเหลือจากภายนอก, ไม้ค้ำยันและการปรับตัวอื่น ๆ

กิจกรรมของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชนในเด็กอายุรกรรมในประเทศประเมินตามคำแนะนำของ VA Nasonova และ M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova และ N.V. Bunchuk (1997) มี 4 องศาของกิจกรรม: 0, 1, 2, 3-y

ในการพิจารณากิจกรรมของโรคตัวชี้วัดต่อไปนี้ได้รับการประเมิน:

1. จำนวนของข้อต่อที่มีสารออกฤทธิ์
2. จำนวนข้อต่อที่เจ็บปวด
3. ดัชนีของริชชี่
4. จำนวนข้อต่อที่มีข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหว
5. ระยะเวลาของความตึงเครียดในตอนเช้า
6. กิจกรรมของโรคในระดับอนาล็อก, การประเมินโดยผู้ป่วยหรือพ่อแม่ของเขา
7. จำนวนอาการแสดงที่เป็นระบบ
8. ผลการวิจัยในห้องปฏิบัติการกิจกรรม: ESR นับเม็ดเลือดแดงระดับฮีโมโกลนับเกล็ดเลือดเม็ดเลือดขาวสูตร leukocytic ความเข้มข้นของลดาวัลย์, IgG, IgM, IgA ในซีรั่ม, RF, ANF

สำหรับการประเมินการให้อภัยเป็นไปได้ที่จะใช้เกณฑ์การปรับเปลี่ยนการให้การรักษาทางคลินิกของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ของ American Rheumatologists

เกณฑ์การปลดประจำการโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน:

1. ระยะเวลาของความตึงเครียดในตอนเช้าไม่เกิน 15 นาที
2. ไม่มีจุดอ่อน
3. ไม่มีอาการปวด
4. การขาดความรู้สึกที่ไม่พึงประสงค์ในข้อต่อความเจ็บปวดระหว่างการเคลื่อนไหว
5. ไม่มีอาการบวมน้ำของเนื้อเยื่ออ่อนและเยื่อหุ้มชั้นในข้อ
6. พารามิเตอร์ปกติของโปรตีนในเลือดเฉียบพลัน

เงื่อนไขสามารถถือได้ว่าเป็นการผ่อนผันหากมีอย่างน้อย 5 ข้อใน 2 เดือนติดต่อกัน

อาการ Extrarcticular

ไข้

เมื่อตัวแปรข้อ polyarticular ของโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนมีไข้มักจะเป็นตัวละคร subfebrile ในตัวเลือก Stille - subfebrile และไข้กับรุ่น allergosepticheskom - ไข้ธรรมชาติที่น่าตื่นเต้น ไข้พัฒนาเป็นกฎในช่วงเช้า

กับการแพ้อุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นจะสังเกตเห็นได้ในเวลากลางวันและเย็นสามารถมาพร้อมกับหนาวสั่นปวดข้อที่เพิ่มขึ้นลักษณะของผื่นเพิ่มขึ้นของมึนเมา การลดลงของอุณหภูมิมักมาพร้อมกับการหลั่งเหงื่อที่รุนแรง ช่วงไข้ที่มีตัวแปรของโรคนี้สามารถสัปดาห์ล่าสุดและเดือนและบางครั้งปีและมักจะนำไปสู่การพัฒนาของโรคร่วม

ผื่น

ผื่นเป็นกฎที่เป็นอาการของรูปแบบที่เป็นระบบของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน มันเป็นซากฟอสซิล ในบางกรณีการเกิดผื่นอาจเป็นมะเร็งได้ ผื่นคันไม่ได้มาพร้อมกับอาการคันซึ่งเป็นตำแหน่งเฉพาะที่บริเวณข้อต่อบนหน้าอกหน้าท้องหลังส่วนหลังและสะโพก มันมีความอ่อนแอในธรรมชาติทวีความรุนแรงขึ้นในช่วงที่มีไข้สูง

ความพ่ายแพ้ของหัวใจเยื่อหุ้มสมองปอดและอวัยวะอื่น ๆ

ตามกฎแล้วจะสังเกตเห็นได้ในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กที่เป็นระบบ มันไหลเหมือน myo- และ / หรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ กระบวนการเหล่านี้และอื่น ๆ สามารถสังเกตได้ในการแยกและมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีก กับเยื่อหุ้มหัวใจตีบอักเสบที่เด่นชัดมีการคุกคามของหัวใจเต้น ภาวะเยื่อหุ้มสมองอักเสบเฉียบพลันยังสามารถมาพร้อมกับความไม่เพียงพอของระบบหัวใจและหลอดเลือด

ภาพทางคลินิกของภาวะหัวใจล้มเหลวในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน: อาการเจ็บหน้าอกในหัวใจและในบางกรณี - อาการปวดที่แยกได้ในส่วนหน้าท้อง หายใจไม่ออกของชนิดผสม, บังคับตำแหน่งบนเตียง (เด็กอ่อนในตำแหน่งที่นั่ง) เด็ก ๆ บ่นเรื่องความรู้สึกขาดอากาศ เมื่อติดเชื้อ pneumonitis หรือการปรากฏตัวของปรากฏการณ์ที่ซบเซาในวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนโลหิตอาจมีไอที่ไม่ทำให้เกิดความชุ่มชื้น

ในการตรวจสอบ: ผู้ป่วยมี sinic ของรูปสามเหลี่ยมผืนผ้าจมูก, ริมฝีปาก, ปลายขั้วของนิ้วมือ; (หรือบวมน้ำ) ของ shins และ feet; การทำงานของปีกของจมูกและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจเสริม (ที่มีความผิดปกติเกี่ยวกับหัวใจและปอด) การขยายตัวของขอบเขตของความทึบของหัวใจที่สัมพันธ์กันส่วนใหญ่ไปทางซ้าย, หูหนวกของเสียงหัวใจ; systolic บ่นไปเกือบทั้งหมดวาล์ว; เสียงแรงเสียดทาน จังหวะซึ่งสามารถเข้าถึง 200 ครั้งต่อนาที; tachypnoe ได้ถึง 40-50 นาทีต่อนาที; ตับวายไม่เพียงพอในวงเวียนใหญ่ของการไหลเวียนโลหิต ในที่ที่มีความเมื่อยล้าในวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนโลหิตของการได้ยินเสียงจะมีเสียงตื้น ๆ ฟุ้งฟุ้งชุ่มฉ่ำในบริเวณฐานของปอด

กับเยื่อหุ้มสมองอักเสบกำเริบบ่อยครั้งในบางกรณีการเกิด fibrosis จะเกิดขึ้นในการก่อตัวของหัวใจ "carapaceous" นี่คือการสำแดงของโรคที่อาจนำไปสู่ความตาย พร้อมกับน้าเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบในผู้ป่วยที่มีระบบโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนอาจพัฒนา polyserositis รวมทั้งเยื่อหุ้มปอดอักเสบ perihepatitis น้อย episplenitis และเยื่อบุช่องท้องเซรุ่ม

ความพ่ายแพ้ของปอดในผู้ป่วยโรคไขข้ออักเสบเป็นที่ประจักษ์ "pneumonitis" ซึ่งเป็นไปตาม vasculitis ของเรือขนาดเล็กของปอดและกระบวนการอักเสบ interstitial ภาพทางคลินิกคล้ายคลึงกับโรคปอดบวมทวิภาคีที่มีความชุ่มชื่นของลมหายใจที่แห้งเปียกโชกหายใจถี่อย่างรุนแรงและสัญญาณของความไม่เพียงพอของปอด

ในบางกรณีอาจเป็นไปได้ที่จะพัฒนา fibroeviruyuschey alviolite ซึ่งมีอาการทางคลินิกที่ไม่ดีและมีลักษณะการหายใจไม่เพียงพอ

นอกจากนี้ยังแสดงอาการ extraarticular บ่อยรวมถึง lymphadenopathy, hepato - และ / หรือ splenomegaly

ต่อมน้ำเหลือง

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมีลักษณะเพิ่มขึ้นในต่อมน้ำหลืองของเกือบทุกกลุ่มรวมถึงโครโมโซมและแม้กระทั่ง femoral และ bicipital lymphadenopathy ที่เด่นชัดมากที่สุดในรูปแบบที่เป็นระบบของโรคเมื่อต่อมน้ำเหลืองเพิ่มขึ้นถึง 4-6 ซม. เส้นผ่าศูนย์กลาง ตามปกติแล้วต่อมน้ำหลืองเป็นมือถือไม่เจ็บปวดไม่บัดกรีด้วยกันและกันและมีความอ่อนนุ่มยืดหยุ่นหรือแน่นหนา หากอาการอื่น ๆ เป็นพิเศษข้อ (ไข้และวัณโรคไข้ผื่นปวดข้อและปวดกล้ามเนื้อกะ hyperskeocytosis ซ้าย) ต้องวินิจฉัยแยกโรคและ lymphoproliferative และขั้นตอนการ eloblasticheskim

Lymphadenopathy พัฒนาไม่เพียง แต่กับโรคข้อรูมาตอยด์ในเด็กที่เป็นระบบ แต่ยังมีความเสียหายร่วมกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อแสดงออกในรูปแบบ polyarticular ของโรค

hepatosplenomegaly

Hepatosplenomegaly พัฒนาเป็นหลักในรูปแบบระบบของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กและเยาวชน บ่อยขึ้นเมื่อใช้ร่วมกับ lymphadenopathy โดยไม่มีความเสียหายจากหัวใจเยื่อหุ้มปอดและปอดในตัวแปรของ Still และในกรณีที่มีอาการแพ้อื่น ๆ

ตับทนและม้ามโตเพิ่มขึ้นในความหนาแน่น penhimatoznyh อวัยวะของผู้ป่วยที่มีระบบเยาวชน embodiments โรคไขข้ออักเสบอาจบ่งบอกถึงการพัฒนา amyloidosis รอง

โรคตา

โดยทั่วไปสำหรับเด็กสาวที่มีอาการ mono- / oligoarthritis โรคไขสันหลังอักเสบพัฒนา การอักเสบของปัสสาวะอักเสบอาจรุนแรงเฉียบพลันและเรื้อรัง ผู้ป่วยจะได้รับการฉีดยาแผลพุพองและเยื่อบุตาเหล่การฉายแสงและการไหลเวียนโลหิตอาการปวดตาในลูกตา กระบวนการนี้เป็นลักษณะความเสียหายที่เกิดขึ้นกับม่านตาและลำไส้ใหญ่ทำให้เกิด iridocyclitis อย่างไรก็ตามโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ส่วนใหญ่มักเป็นข้ออักเสบกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังและมีการตรวจพบแม้จะมีความรุนแรงลดลง เมื่อโรคเรื้อรังพัฒนาโรคกระจกตากระจกตาการเกิด angiogenesis ในม่านตาทำให้เกิดการขัดขวางที่ทำให้เกิดความผิดปกติของลูกศิษย์และการตอบสนองต่อแสงลดลง พัฒนา clouding ของเลนส์ - ต้อกระจก ในที่สุดภาพความรุนแรงลดลงและตาบอดที่สมบูรณ์และโรคต้อหินสามารถพัฒนา

Uveitis ร่วมกับ oligoarthritis สามารถแสดงอาการของโรคข้ออักเสบปฏิกิริยาร่วมกับการบาดเจ็บไขสันหลังอักเสบ - spondyloarthritis

ชะลอการเจริญเติบโตและโรคกระดูกพรุน

โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชนเป็นโรคหนึ่งที่มีผลต่อการเจริญเติบโต

Dysplasia เป็นหนึ่งในผู้นำในความหลากหลายของอาการข้อต่อเสริมพิเศษของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน การชะลอการเติบโตของโรคไขข้ออักเสบในเด็กและเยาวชนขึ้นอยู่กับลักษณะการอักเสบของโรคนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่ง การอักเสบเรื้อรังในระบบทำให้เกิดการชะลอตัวและการจับกุมการเจริญเติบโตโดยทั่วไปการอักเสบในท้องถิ่นทำให้การเจริญเติบโตของ epiphysic เพิ่มขึ้นและการปิดกั้นการเจริญเติบโตก่อนเวลาอันควร ในเวลาเดียวกันไม่เพียง แต่กระบวนการเจริญเติบโตของตัวเองก็จะได้รับความทุกข์ทรมาน แต่ความไม่สมดุลในการพัฒนาของร่างกายจะเกิดขึ้น มันแสดงให้เห็นตัวเอง underdevelopment ของขากรรไกรล่างและบน, การหยุดชะงักของการเจริญเติบโตของกระดูกในความยาว เป็นผลให้เด็กที่มีอายุมากกว่าเก็บสัดส่วนร่างกายที่มีลักษณะของเด็กปฐมวัย

นอกจากนี้ยังมีค่า polyarticular รักเชิงลบของข้อต่อการทำลายของกระดูกอ่อนและเนื้อเยื่อของกระดูกลดลงกิจกรรมมอเตอร์ amyotrophy พิษเรื้อรังเสื่อมพัฒนาต่อมาซึ่งยังยับยั้งกระบวนการเจริญเติบโต

ไม่ต้องสงสัยเลยว่าปัจจัยสำคัญที่มีผลต่อการเติบโตของผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์คือการพัฒนาโรคกระดูกพรุน ด้วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชนมีโรคกระดูกพรุนสองแบบคือบริเวณรอบขอบในส่วนต่างๆของกระดูกใกล้กับข้อต่อที่ได้รับผลกระทบและโดยทั่วไป โรคกระดูกพรุนในกระดูกส่วนใหญ่พัฒนาขึ้นใน epiphyses ของกระดูกที่ก่อให้เกิดข้อต่อ ด้วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชนจะเริ่มปรากฏชัดมากพอและเป็นหนึ่งในเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับโรคนี้ โรคกระดูกพรุนเป็นระบบพบได้บ่อยในเด็กที่เป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชนมากกว่าผู้ใหญ่ที่เป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ มันจะพัฒนาในทุกส่วนของโครงกระดูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกระดูกเนื้อแน่นพร้อมกับการลดลงของความเข้มข้นของทางชีวเคมีของการก่อตัวของกระดูก (เป็นกรดและด่าง osteocalcin phosphatase) และสลายกระดูก (tartrate ทนกรด phosphatase) ด้วยการพัฒนาโรคกระดูกพรุนในระบบมีอุบัติการณ์กระดูกหักที่เพิ่มขึ้น การลดความหนาแน่นของกระดูกจะเร็วที่สุดในปีแรก ๆ ของโรคและช้าลง โรคกระดูกพรุนเป็นระบบพบได้บ่อยในเด็กที่เป็นโรคข้อต่อ polyarticular articular syndrome ความรุนแรงของมันมีความสัมพันธ์โดยตรงกับตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการของโรค (ESR, โปรตีน C-reactive, ระดับฮีโมโกลบิน, จำนวนเกล็ดเลือด)

โรคกระดูกพรุนกำหนด hyperproduction กระตุ้นการสลาย: IL-6, TNF-a, IL-1 granulocyte - อาณานิคมกระตุ้น makrofagapnogo ปัจจัย tsitokiiy เหล่านี้บนมือข้างหนึ่งมีโปรอักเสบและมีบทบาทนำในการพัฒนาของการเกิดปฏิกิริยาของการอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรังในโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนและที่อื่น ๆ งอกสาเหตุของ synoviocytes และ osteoclasts สังเคราะห์ prostaglandins ที่คอลลา, stromelysin เปิดใช้งานของเซลล์เม็ดเลือดขาวการสังเคราะห์ของเอนไซม์ที่นำไปสู่การพัฒนา โรคกระดูกพรุนในท้องถิ่นและระบบ พร้อมกับ hyperproduction กระตุ้นการสลายในผู้ป่วยที่มีสารยับยั้งการขาดดุลที่ทำเครื่องหมายไว้สลาย (IL-4, แกมมา interferon เป็นที่ละลายน้ำได้ IL-1 รับ)

ปัจจัยเสี่ยงต่อการขนาดสั้นในผู้ป่วยที่มีโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนคือเริ่มมีอาการของโรคในวัยเด็กตัวเลือกระบบโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน, โรคร่วม polyarticular กิจกรรมโรคสูงการรักษาด้วยการใช้ยาและโรคกระดูกพรุน

การระบุปัจจัยเสี่ยงจะช่วยคาดเดาและอาจเป็นอุปสรรคต่อการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงเช่นโรคกระดูกพรุนและโรคกระดูกพรุนรวมถึงการพัฒนาแผนการรักษาที่แตกต่างและปลอดภัยในระยะเริ่มแรก

โดยทั่วไปโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กเป็นลักษณะเรื้อรังที่ก้าวหน้าอย่างไม่หยุดนิ่งแน่นอนกับการพัฒนาความพิการตลอดชีวิตมักจะ แม้จะมีการบำบัดที่ใช้งานเมื่ออายุ 25 ปี 30% ของผู้ป่วยที่ป่วยด้วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในวัยเด็กยังคงใช้งานอยู่ ครึ่งหนึ่งของพวกเขาถูกปิดใช้งาน ใน 48% ของผู้ป่วยความรุนแรงจะเกิดขึ้นภายใน 10 ปีแรกหลังเริ่มมีอาการ คนที่เป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ตั้งแต่วัยเด็กล้าหลังในการเจริญเติบโต 54% ของพวกเขามีโรคกระดูกพรุน ในผู้ป่วย 50% มีการผ่าตัดที่สะโพกขึ้นเมื่ออายุ 25 ปี ใน 54% ของผู้ใหญ่ที่ป่วยด้วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชนในวัยเด็กพบว่ามีความผิดปกติทางเพศ ใน 50% ของผู้ป่วยไม่มีครอบครัว 70% ของผู้หญิงไม่ได้ตั้งครรภ์ 73% ไม่มีลูก

มีหลายรูปแบบของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน: ระบบ, polyarticular, oligoarticular

รุ่นระบบของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

ส่วนแบ่งของเวอร์ชันระบบของการไหลบัญชีสำหรับ 10-20% ของกรณี พัฒนาได้ทุกเพศทุกวัย เด็กชายและเด็กหญิงป่วยด้วยความถี่เท่ากัน การวินิจฉัยของระบบศูนย์รวมของเด็กและเยาวชนโรคไขข้ออักเสบมีการตั้งค่าที่มีโรคข้ออักเสบหรือไข้พร้อม (มีหรือก่อนไข้เอกสาร) อย่างน้อย 2 สัปดาห์ร่วมกับสองคนหรือมากกว่าอาการที่ระบุด้านล่าง:

1. ผื่น;
2. serositis;
3. lymphadenopathy ทั่วไป;
4. hepatomegaly และ / หรือ splenomegaly.

เมื่อวินิจฉัยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กและเยาวชนที่เป็นระบบควรได้รับการประเมินความรุนแรงและความรุนแรงของอาการทางระบบ อาการของโรคเป็นแบบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน

ไข้ - ไข้หรือวัณโรคที่มีอุณหภูมิเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่ในตอนเช้ามักมาพร้อมกับหนาว กับการลดลงของอุณหภูมิมีเหงื่อกระหน่ำ

ผื่นมีลักษณะเป็นจุดด่างดำและ / หรือจุด ๆ -papular เชิงเส้นไม่ได้มาพร้อมอาการคันไม่ทนปรากฏขึ้นและหายไปในเวลาอันสั้นจะเพิ่มขึ้นตามความสูงของไข้หน่วงส่วนใหญ่ที่ข้อต่อบนใบหน้าที่อยู่บนพื้นผิวด้านข้างของร่างกาย, ก้นและแขนขา . ในบางกรณีอาการผื่นอาจเป็นลมพิษหรือเป็นริดสีดวงทวาร

ด้วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในระบบอวัยวะภายในที่เป็นระบบทำให้เกิดอวัยวะภายใน

ความพ่ายแพ้ของหัวใจที่เกิดขึ้นบ่อยขึ้นเป็นชนิดของเยื่อหุ้มสมองอักเสบ ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะบ่นเรื่องความเจ็บปวดในบริเวณที่เกิดจากหัวใจในไหล่ซ้ายในสะบักซ้ายในโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบริเวณขอบ epigastric; เพื่อความรู้สึกของการขาดอากาศ palpitations เด็กสามารถนั่งบังคับได้ ในการตรวจร่างกายแพทย์ควรให้ความสนใจกับอาการของโรคหลอดเลือดสมองที่เกิดจากรูปสามเหลี่ยมมุมปากบนจมูก, acrocyanosis, การเต้นของหัวใจบริเวณลำตัวเหนือศีรษะ เมื่อมีการกระทบต่อขอบเขตของความหมองคล้ำของหัวใจที่เกี่ยวข้องการขยายไปทางซ้ายจะถูกเปิดเผย ด้วยเสียงตะโกนของหัวใจเสียงจะดังสนั่นเสียงกระหึ่ม systolic ได้ยินบ่อยกว่าวาล์วทั้งหมด; ลักษณะพิเศษโดยการหายใจเร็ว ๆ ขึ้นกับแผลพุพองด้วยโรคเยื่อหุ้มหัวใจตีบ กับเยื่อหุ้มสมองอักเสบกำเริบเกิดขึ้นกับการก่อตัวของหัวใจ "carapaceous"

ความพ่ายแพ้ของปอดอาจทำให้เกิดอาการปอดบวมหรือ pleuropneumonitis ได้ ผู้ป่วยบ่นเรื่องความรู้สึกขาดอากาศไอแห้งหรือเปียก เมื่อตรวจดูคุณควรให้ความสำคัญกับการปรากฏตัวของตัวเขียว, acrocyanosis, หายใจลำบากในการมีส่วนร่วมในการหายใจกล้ามเนื้อเสริมปีกของจมูก เมื่อฟังดูแล้วฟังส่วนที่เป็นฟองปนเปื้อนขนาดเล็กและการยุบตัวที่ส่วนล่างของปอด

กับการพัฒนาของ fibrosing alveolitis ผู้ป่วยบ่นของความเมื่อยล้าอย่างรวดเร็ว, หายใจลำบากที่เกิดขึ้นครั้งแรกกับการออกกำลังกายแล้วที่ส่วนที่เหลือ; เมื่อแห้งไอก่อตัวเป็นไอ เมื่อตรวจสอบพบว่ามีการตรวจพบสีซีอานีกับการตรวจการได้ยินโดยไม่ระคายเคือง แพทย์ควรจะตระหนักถึงความเป็นไปได้ของการพัฒนาของ alveolitis fibrosing ในโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนและจะมีความไวกับผู้ป่วยที่เป็นปกติเล็ก ๆ น้อย ๆ ที่ไม่ตรงกันหายใจลำบากจากการเปลี่ยนแปลงทางกายภาพในปอด (รายการปรับอากาศลดลง) สำหรับขั้นตอนการเริ่มต้น

Polyserositis เป็นกฎที่เป็นที่ประจักษ์โดยโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, บ่อยครั้งโดยโรคตับอักเสบ, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, อักเสบเยื่อหุ้มปอดอักเสบ ความพ่ายแพ้ของช่องท้องอาจมาพร้อมกับอาการปวดท้องในลักษณะที่แตกต่างกัน ในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กและเยาวชน polyserositis มีลักษณะเป็นของเหลวในโพรงในซีรัม

ด้วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กและเยาวชนระบบสามารถพัฒนาวัณโรคได้ ในการตรวจร่างกายแพทย์ควรใส่ใจกับสีของฝ่ามือและฝ่าเท้า บางทีการพัฒนาของ Palmar, ฝ่าเท้าน้อย kapillyarita, angioedema ท้องถิ่น (มักจะอยู่ในมือ), การเกิดขึ้นของสีเขียวใกล้เคียงขาบนและล่าง (มือเท้า) และลายของผิว

Lymphadenopathy เป็นสัญญาณประจำของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กและเยาวชน มีความจำเป็นต้องประเมินขนาดความสม่ำเสมอความคล่องตัวของต่อมน้ำหลืองอาการปวดเมื่อเห็น ในกรณีส่วนใหญ่พบว่ามีการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำหลืองเกือบทุกกลุ่มที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 4-6 เซนติเมตร ต่อมน้ำหลืองตามลําดับมือถือไม่เจ็บปวดไม่บัดกรีด้วยกันหรือมีเนื้อเยื่ออยู่ใต้ผิวหนังมีความยืดหยุ่นสม่ำเสมออ่อนหรือหนาแน่น

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การเพิ่มขนาดของตับมักไม่ค่อยมีม้ามซึ่งโดยปกติจะไม่เจ็บปวดเมื่อมีอาการปากมดลูกและมีขอบคมที่มีความยืดหยุ่นสูง

โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในระบบอวัยวะที่เป็นระบบสามารถเกิดขึ้นได้กับโรคประจำตัวหลายชนิด ได้แก่ oligo-, polyarthritis หรือ syndrome delayed syndrome

ในรูปแบบที่เป็นระบบที่มี oligoarthritis หรือ articular syndrome ที่ล่าช้าโรคข้ออักเสบเป็นกฎสมมาตร ข้อต่อที่ใหญ่ที่สุด (เข่า, สะโพก, ข้อเท้า) ได้รับผลกระทบ การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นเหนือกว่าการเปลี่ยนแปลงรูปร่างและการหดตัวในภายหลัง ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดโดยเฉลี่ยในปีที่ 4 ของโรค (และบางครั้งก่อนหน้านี้) มีการพัฒนา coxite กับเนื้อร้ายที่ไม่ติดเชื้อที่ศีรษะของโคนขา ในบางกรณีอาการของโรคร่วมจะล่าช้าและเกิดขึ้นภายในเวลาไม่กี่เดือนและบางครั้งอาจเป็นปีหลังจากการเปิดตัวของอาการทางระบบ เด็กเป็นที่ใส่ใจโดย arthralgias และปวดกล้ามเนื้อซึ่งเพิ่มขึ้นที่ความสูงของไข้

ในศูนย์รวมระบบที่มี polyarthritis มีอาการโรคหรือกลุ่มอาการของโรคที่เกิดขึ้นทั่วไปร่วม polyarticular ที่มีรอยโรคของกระดูกสันหลังส่วนคอ, ความชุกของการเปลี่ยนแปลง exudative-proliferative ในข้อต่อการพัฒนาอย่างรวดเร็วของสายพันธุ์ที่ทนและ contractures, amyotrophy, การขาดสารอาหาร

ด้วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์แบบระบบตัวยาปฏิชีวนะที่เป็นระบบสามารถทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้:

• ความผิดปกติเกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือด
• amyloidosis;
• การเจริญเติบโตช้าลง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเริ่มมีอาการของโรคในเด็กปฐมวัยและโรคข้อพับแบบ polyarticular)
• ภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ (แบคทีเรียเชื้อโรค, การติดเชื้อไวรัสทั่วไป);
• การกระตุ้นการทำงานของ macrophage syndrome

ดาวน์ซินโดร macrophage ยืนยันการใช้งาน (หรือกลุ่มอาการของโรค gemafagotsitarny) โดดเด่นด้วยการย่อยสลายคมไข้วัณโรคอวัยวะล้มเหลวหลายผื่นเลือดออกเลือดของเยื่อเมือก, การรบกวนของสติอาการโคม่า, ต่อมน้ำเหลือง, hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, เม็ดเลือดขาวลดลงอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นระดับซีรั่มไตรกลีเซอไรด์กิจกรรม transaminase, เพิ่มขึ้นในเนื้อหาของ fibrinogen และไฟบรินผลิตภัณฑ์ย่อยสลาย (ต้นลักษณะทางคลินิก) ลดระดับของปัจจัยบิด เลือด (II, VII, X) ในไขกระดูก obnaruzhvayut จำนวนมากของ macrophages เซลล์เม็ดเลือด phagocytic การพัฒนาของโรคการเปิดใช้งาน macrophage สามารถเรียกแบคทีเรียไวรัส (cytomegalovirus ไวรัสเริม) การติดเชื้อ, ยาเสพติด (NSAIDs, เกลือทองและอื่น ๆ .) กับการพัฒนาของโรคการเปิดใช้งาน macrophage อาจนำไปสู่ความตาย

ตัวแปร polyarticular ของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

ส่วนแบ่งของ polyarticular varie ของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชนคือ 30-40% ของกรณี ในการจำแนกประเภททั้งหมดตัวแปร polyarticular ขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีของปัจจัย rheumatoid แบ่งออกเป็นสองชนิดย่อย: seropositive และ seronegative

Seropositive สำหรับ subtype ปัจจัยโรครูมาตอยด์ประมาณ 30% ของกรณี พัฒนาขึ้นเมื่ออายุ 8-15 ปี หญิงที่ป่วยบ่อย (80%) ตัวเลือกนี้ถือได้ว่าเป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์สำหรับผู้ใหญ่โดยมีอาการเริ่มแรก อาการของโรคเป็นแบบกึ่งเฉียบพลัน

โรคข้อเข่าเสื่อมเป็นลักษณะ polyarthritis สมมาตรกับข้อเข่าข้อมือข้อเท้าและข้อต่อเล็ก ๆ ของมือและเท้า การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในข้อต่อจะเกิดขึ้นในช่วง 6 เดือนแรกของโรคโดยมีการก่อตัวของ ankylosis ในกระดูกเล็ก ๆ ของข้อมือเมื่อสิ้นปีแรกของโรค ใน 50% ของผู้ป่วยโรคไขข้ออักเสบพัฒนา

Seronegative สำหรับ subtype ประเภทปัจจัย rheumatoid น้อยกว่า 10% ของกรณี พัฒนาขึ้นเมื่ออายุ 1-15 ปี ผู้หญิงมักป่วย (90%) ลักษณะของโรคเป็นแบบกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรัง

กลุ่มอาการของโรคร่วมมีลักษณะเป็นแผลสมมาตรของข้อต่อขนาดใหญ่และเล็กรวมถึงข้อต่อข้อพับและกระดูกสันหลังส่วนคอ หลักสูตรของโรคข้ออักเสบในส่วนใหญ่ของค่อนข้างอ่อนโยนใน 10% ของผู้ป่วยมีการพัฒนาการทำลายล้างรุนแรงในหลักข้อต่อสะโพกและข้อต่อตาแดง มีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ

ในหลายกรณีโรคนี้มาพร้อมกับอาการไขสันหลังอักเสบและ lymphadenopathy

ภาวะแทรกซ้อนของตัวแปร polyarticular:

• การงองอในข้อต่อ
• ความรุนแรงอย่างรุนแรง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเริ่มมีอาการ)
• (กับการเริ่มต้นของโรคและกิจกรรมที่สูงของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน

ตัวแปร Oligoarticular ของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

ส่วนแบ่งของ oligoarticular ตัวแปรของเด็กและเยาวชนโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ประมาณ 50% ของกรณี ตามการจัดหมวดหมู่ของสมาคมสหพันธ์โรคข้อเกี่ยวกับโรคข้อเสื่อมแห่งชาตินั้น oligoarthritis สามารถเกิดขึ้นได้อย่างต่อเนื่องและก้าวหน้า oligoarthritis ถาวรจะวินิจฉัยเมื่อถึงสี่ข้อต่อได้รับผลกระทบในช่วงระยะเวลาทั้งหมดของโรค; oligoarthritis ก้าวหน้า - มีจำนวนเพิ่มขึ้นของข้อต่อได้รับผลกระทบหลังจาก 6 เดือนของการเจ็บป่วย สำหรับลักษณะโรคข้ออักเสบโดยใช้เกณฑ์ต่อไปนี้: อายุที่เริ่มมีอาการลักษณะของรอยโรคข้อ (หลงข้อต่อขนาดใหญ่หรือเล็กข้อต่อส่วนร่วมในกระบวนการของแขนหรือต่ำ, โรคข้อสมมาตรหรือไม่สมมาตร), การปรากฏตัวของ ANF การพัฒนา uveitis

ตามเกณฑ์ของ American College of Rheumatologists, ตัวแปร oligoarticular แบ่งออกเป็น 3 ชนิดย่อย

ชนิดย่อยที่มีการโจมตีเริ่มแรก (50% ของคดี) มีการพัฒนาระหว่างอายุ 1 ถึง 5 ปี ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กผู้หญิง(85%) สำหรับ โรคข้อเข่าคือลักษณะข้อเข่าข้อเท้าข้อศอกข้อข้อข้อมักไม่สมมาตร ใน 25% ของผู้ป่วยหลักสูตรของโรคร่วมกันเป็นก้าวร้าวกับการพัฒนาของการทำลายในข้อต่อ Iridocyclitis เกิดขึ้นใน 30-50% ของผู้ป่วย

ชนิดย่อยที่มีการโจมตีช้า (10-15% ของคดี) ส่วนใหญ่มักเป็นผลมาจากการเปิดตัวของกระดูกสันหลังข้อพอกวัยชัก ankylosing เด็กและเยาวชน พัฒนาขึ้นเมื่ออายุ 8-15 ปี ผู้ชายส่วนใหญ่ป่วย (90%) กลุ่มอสมมาตรขากรรไกร ข้อต่อของแขนขาส่วนล่างส่วนล่าง (ส่วนที่เป็นส้นเท้าข้อต่อข้อต่อสะโพก) รวมทั้งไส้กระส่ายกระดูกสันหลังส่วนกระดูกสันหลังส่วนกระดูกจะได้รับผลกระทบ พัฒนา enthesopathies โรคข้อต่อมีความก้าวร้าวมากผู้ป่วยมีพัฒนาการที่เปลี่ยนแปลงไปอย่างรวดเร็ว (โดยเฉพาะในข้อสะโพก) และความพิการ ที่ 5-10% มีอาการ iridocyclitis เฉียบพลัน

ชนิดย่อยพบในทุกกลุ่มอายุมีลักษณะเริ่มต้นเมื่ออายุ 6 ปี ผู้หญิงมักไม่สบาย โรคข้อเข่าเสื่อมเกิดขึ้นตามปกติไม่เป็นพิษเป็นภัยกับ enthesopathies ที่ไม่รุนแรงโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เป็นอันตรายในข้อต่อ

ภาวะแทรกซ้อนของความผิดปกติของ oligoarticular ของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน:

• ความไม่สมดุลของการเจริญเติบโตของแขนขายาว;
• โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ (ต้อกระจกต้อหินตาบอด);
• ความพิการ (เกี่ยวกับสภาพของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก) ในการจำแนก ILAR มีอีกสามประเภทของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน

Enthesitis และข้ออักเสบ

ประเภทของโรคไขข้ออักเสบรวมถึงข้ออักเสบซึ่งรวมกับ enthesitis หรือข้ออักเสบที่มีสองคนหรือมากกว่าของเกณฑ์ต่อไปนี้: ความเจ็บปวดในข้อศอก ileosacral; ปวดในกระดูกสันหลังของลักษณะการอักเสบ; ความพร้อมของ HLA B27; การปรากฏตัวในประวัติครอบครัวของโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบหน้าด้วยอาการปวดกลุ่มอาการปวด spondyloarthropathies หรือลำไส้อักเสบ โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบข้อก่อนหน้าที่เกี่ยวข้องกับอาการปวดกลุ่มอาการตาแดงหรือความกลัวแสง (ข้อต่อขนาดเล็กหรือใหญ่จะได้รับผลกระทบ) ลักษณะของข้ออักเสบ (เกี่ยวกับแนวแกนสมมาตรหรือความก้าวหน้าต่อโรค polyarthritis)

โรคสะเก็ดเงินอักเสบ

การวินิจฉัยโรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินในเด็กที่เป็นโรคสะเก็ดเงินและโรคข้ออักเสบ เด็กที่มีโรคประจำตัวและประวัติครอบครัวชั่งน้ำหนักลงโดยโรคสะเก็ดเงินจากญาติสายแรกของเครือญาติกับ dactylitis และแผลอื่น ๆ ของแผ่นเล็บ (สมมาตรหรืออสมมาตร), โรคข้ออักเสบ (oligo- หรือ polyarthritis), การปรากฏตัวของ ANP, โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ

เครื่องหมายของการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน

โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เป็นโรคที่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยในผู้ป่วยส่วนใหญ่

ผลของโรคจะพิจารณาจากการได้รับการแต่งตั้งในช่วงต้นของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันอย่างเพียงพอโดยอาศัยการตรวจหาเครื่องหมายของการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยในการเริ่มต้นของโรค

ปีของการวิจัยได้แสดงให้เห็นว่าการรักษาแบบดั้งเดิมของยาเสพติดโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนที่มีผลต่อหลักในอาการไหล (preparty nonsteroidal ต้านการอักเสบฮอร์โมน glucocorticoid aminohinolinovogo อนุพันธ์) ไม่ป้องกันความก้าวหน้าของการทำลาย osteochondral และความพิการในผู้ป่วยมากที่สุด

การศึกษาระยะยาวของหลักสูตรของเด็กและเยาวชน svidetelsgvuyug โรคไขข้ออักเสบที่หุ้นบางส่วนของการเคลื่อนไหวของโรคมีค่าอย่างมีนัยสำคัญและอาจได้รับการยกย่องว่าเป็นเครื่องหมายการพยากรณ์โรคก้าวร้าวของโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน ในหลักของพวกเขาคือ:

• การโจมตีของโรคก่อนอายุ 5;
• ตัวเลือกระบบสำหรับการเปิดตัวของโรค;
• เปิดตัวเป็น oligoarthritis ประเภทที่หนึ่งและที่สอง;
• การเปิดตัวเป็นรูปแบบ seropositive ของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน;
• อย่างรวดเร็ว (ภายใน 6 เดือน) การก่อตัวของกลุ่มอาการขากรรไกรทั่วไปหรือ polyargicular;
• หลักสูตรที่เกิดซ้ำอย่างต่อเนื่องของโรค;
• ความเข้มข้นของ CRP, IgG และ rheumatoid factor ในซีรั่ม;
• การเพิ่มขึ้นของการขาดการทำงานของข้อต่อที่ได้รับผลกระทบที่มีการจำกัดความสามารถของผู้ป่วยในการให้บริการด้วยตนเองในช่วง 6 เดือนแรกหลังจากเริ่มมีอาการ

ในผู้ป่วยที่มีเครื่องหมายเหล่านี้อาจเป็นที่คาดการณ์ถึงโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ที่เป็นเด็กและเยาวชนในระยะเริ่มแรกได้

[1], [2], [3], [4], [5]