โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน

โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน (JRA) - โรคข้ออักเสบที่ไม่รู้จักสาเหตุยาวนานกว่า 6 สัปดาห์การพัฒนาในเด็กที่มีอายุไม่เกิน 16 ปีโดยไม่รวมพยาธิวิทยาร่วมอื่น.

В โรคมีชื่อต่อไปนี้: โรคข้ออักเสบเด็กและเยาวชน (ICD-10), โรคประจำตัวที่ไม่ทราบสาเหตุเด็กและเยาวชน (ILAR), โรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน (EULAR), โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน (ACR).

รหัส ICD-10

• М08. โรคข้ออักเสบเด็กและเยาวชน.
• М08.0. โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (เยาวชน) (sero-positive หรือ seronegative)).
• М08.1. โรคกระดูกเชิงกราน ankidosis เด็กและเยาวชน.
• М08.2. โรคไขข้อเด็กและเยาวชน (เด็กและเยาวชน) มีอาการเริ่มรุนแรง.
• М08.3. โรคประจำตัวเด็กและเยาวชน (เด็กและเยาวชน) (seronegative).
• М08.4. โรคประสาทเด็กและเยาวชน Pauziarticular.
• М08.8. โรคข้ออักเสบเด็กและเยาวชนอื่น ๆ.
• М08.9. โรคข้ออักเสบเด็กและเยาวชนไม่ระบุรายละเอียด.

ระบาดวิทยาของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชนเป็นโรคประจำตัวที่พบได้บ่อยที่สุดและเป็นโรคที่พบมากที่สุดในเด็ก อุบัติการณ์ของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชนมีตั้งแต่ 2 ถึง 16 คนต่อ 100,000 เด็กอายุต่ำกว่า 16 ปี ความชุกของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชนแตกต่างกันไปในแต่ละประเทศตั้งแต่ 0.05 ถึง 0.6% โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์มักได้รับผลกระทบจากเด็กหญิง อัตราการตาย 0.5-1%

ในวัยรุ่นมีสถานการณ์ที่โชคร้ายมากสำหรับโรคไขข้ออักเสบ, ความชุกของมันคือ 116.4 ต่อ 100 000 (เด็กอายุต่ำกว่า 14-45.8 ต่อ 100 000), โรคหลัก - 28.3 ต่อ 100 000 (เด็กอายุไม่เกิน 14 ปี - 12.6 ต่อ 100 000)

[1], [2], [3], [4], [5]

สาเหตุของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

เป็นครั้งแรกที่โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชนได้รับการอธิบายในช่วงปลายศตวรรษที่สองโดยนักกุมารแพทย์ที่รู้จักกันดี ได้แก่ English Man Stille และ French Schaffar ในทศวรรษต่อ ๆ ไปในวรรณคดีโรคนี้เรียกว่าโรค Still-Shaffar

อาการของโรคประกอบด้วย: ความเสียหายสมมาตรของข้อต่อ, การก่อตัวของการเสียรูป, การรัดและ ankylosis ในพวกเขา; การพัฒนาของโรคโลหิตจาง, ต่อมน้ำเหลืองขยายตับและม้ามบางครั้งการมีไข้และไขสันหลังอักเสบ ต่อมาใน 30-40 โอบอุ้มของศตวรรษที่ผ่านมาสังเกตมากมายและรายละเอียดของโรคยังได้เผยให้เห็นความคล้ายคลึงกันมากระหว่างโรคไขข้ออักเสบในเด็กและผู้ใหญ่ทั้งในอาการทางคลินิกและลักษณะของโรค อย่างไรก็ตามโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กก็แตกต่างจากโรคที่มีชื่อเดียวกันในผู้ใหญ่ ในการเชื่อมต่อนี้นักวิจัยชาวอเมริกันสองคน Koss และ Boots ในปี พ.ศ. 2489 ได้เสนอคำว่า "โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (เด็กและเยาวชน)" การแยก nosological ของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ในผู้ใหญ่ได้รับการยืนยันในภายหลังโดยการศึกษาภูมิคุ้มกัน

สิ่งที่กระตุ้นให้เกิดโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน?

[6], [7], [8], [9]

พยาธิกำเนิดของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้มีการศึกษาความรุนแรงของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็กและเยาวชน การพัฒนาของโรคนี้ขึ้นอยู่กับการกระตุ้นภูมิคุ้มกันของเซลล์และภูมิคุ้มกัน

พยาธิกำเนิดของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

อาการของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

อาการทางคลินิกหลักของโรคคือข้ออักเสบ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในข้อต่อมีลักษณะความเจ็บปวดบวมผิดปกติและข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิผิวเหนือข้อต่อ เด็กมักได้รับผลกระทบจากข้อต่อขนาดใหญ่และขนาดกลางโดยเฉพาะอย่างยิ่งข้อเข่าข้อเท้าข้อมือข้อศอกสะโพกมักไม่ค่อยมีข้อมือเล็ก โดยทั่วไปโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนเป็นความพ่ายแพ้ของกระดูกสันหลังส่วนคอและข้อต่อขากรรไกรชั่วคราวซึ่งนำไปสู่การด้อยพัฒนาของที่ต่ำกว่าและในบางกรณีขากรรไกรบนและการก่อตัวของสิ่งที่เรียกว่า "ปากของนก."

อาการของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

การจำแนกโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

ใช้สามแยกประเภทของโรค: การจำแนกประเภทของโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน, วิทยาลัยอเมริกันของโรค (ACR) การจัดหมวดหมู่ของโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชนของลีกยุโรปต่อต้านโรคไขข้ออักเสบ (EULAR) การจัดหมวดหมู่ของโรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชนของประเทศพันธมิตรของสมาคมสำหรับโรคข้อที่ (ILAR)

การจำแนกโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

[10], [11], [12], [13], [14]

การวินิจฉัยโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

ในศูนย์รวมระบบ, โรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนมักจะเปิดเผย leukocytosis (ถึง 30-50000. เม็ดเลือดขาว) ที่มีการเปลี่ยนแปลง neutrophilic ไปทางซ้าย (เม็ดเลือดขาวแทง 25-30% บางครั้งถึง myelocytes) เพิ่มขึ้น ESR ไป 50-80 มิลลิเมตร / ชั่วโมง, โรคโลหิตจาง hypochromic, thrombocytosis , การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของโปรตีน C-reactive, IgM และ IgG ในซีรั่ม

การวินิจฉัยโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

[15]

วัตถุประสงค์ของการรักษาโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

• การปราบปรามการอักเสบและภูมิคุ้มกันบกพร่องของกระบวนการ
• โรคประสาทและโรคข้อต่อ Kupirovanie
• การรักษาความสามารถในการทำงานของข้อต่อ
• ป้องกันหรือชะลอการทำลายข้อต่อความพิการของผู้ป่วย
• บรรลุการให้อภัย
• การปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย
• ลดผลข้างเคียงของการรักษา

การรักษาโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

การป้องกันโรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน

เนื่องจากข้อเท็จจริงที่ว่าสาเหตุของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชนไม่เป็นที่รู้จักจึงไม่มีการป้องกันเบื้องต้น

ภาพ

ด้วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์แบบเด็กและเยาวชนที่เป็นระบบในเด็กที่เป็นโรคประจำตัว 40-50% มีการพยากรณ์โรคที่ดีอาจเกิดขึ้นได้จากหลายเดือนถึงหลายปี อย่างไรก็ตามการกำเริบของโรคสามารถพัฒนาได้หลายปีหลังจากการให้อภัยถาวร ในหนึ่งในสามของผู้ป่วยโรคที่เกิดขึ้นประจำของโรคจะสังเกตอย่างต่อเนื่อง การพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยมากที่สุดในเด็กที่มีไข้ถาวร thrombocytosis การรักษาด้วย corticosteroids เป็นเวลานาน ใน 50% ของผู้ป่วยโรคไขข้ออักเสบรุนแรงพัฒนา 20% มี amyloidosis ในวัยและ 65% มีความบกพร่องในการทำงานอย่างรุนแรง

เด็กทุกคนที่มีการเปิดตัวครั้งแรกของ polyarticular seronegative เยาวชนโรคข้ออักเสบมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย ในวัยรุ่นที่เป็นโรค polyarthritis seropositive มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดโรคข้อเสื่อมที่รุนแรงขึ้นความพิการตามสภาพของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก

ใน 40% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค oligoarthritis มีอาการเริ่มแรกเกิดโรค polyarthritis แบบสมมาตรที่เป็นอันตราย ในผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการช้า ๆ โรคนี้สามารถเปลี่ยนเป็น spondylitis ankylosing ได้ 15% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบอาจทำให้ตาบอดได้

การเพิ่มขึ้นของระดับโปรตีน C-reactive, IgA, IgM, IgG เป็นสัญญาณที่เชื่อถือได้ของการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการเกิดการทำลายร่วมกันและโรค amyloidosis ทุติยภูมิ

อัตราตายในโรคข้ออักเสบเด็กและเยาวชนต่ำ ส่วนใหญ่ของการเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ amyloidosis หรือติดเชื้อแทรกซ้อนในผู้ป่วยเด็กและเยาวชนระบบโรคไขข้ออักเสบศูนย์รวมมักจะเกิดจากการรักษาเตียรอยด์เป็นเวลานาน ในโรค amyloidosis ทุติยภูมิการพยากรณ์โรคจะพิจารณาจากความเป็นไปได้และความสำเร็จในการรักษาโรค

[16]