โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส (Systemic Lupus Erythematosus) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองชนิดหนึ่งที่มีสาเหตุไม่ทราบแน่ชัด ซึ่งมีสาเหตุมาจากความผิดปกติทางพันธุกรรมของการควบคุมภูมิคุ้มกัน โดยโรคนี้จะส่งผลต่อการสร้างแอนติบอดีต่ออวัยวะที่ไม่จำเพาะต่อแอนติเจนในนิวเคลียสของเซลล์ ส่งผลให้เกิดการอักเสบของภูมิคุ้มกันในเนื้อเยื่อของอวัยวะต่าง ๆ หลายแห่ง

โรค SLE (SLE) เป็นโรคอักเสบเรื้อรังที่เกิดขึ้นหลายระบบ ซึ่งอาจเกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง โดยส่วนใหญ่มักพบในผู้หญิงวัยรุ่น โรคนี้มักมีอาการแสดงเป็นอาการปวดข้อและข้ออักเสบ มีรอยโรคบนผิวหนัง โดยเฉพาะที่ใบหน้า เยื่อหุ้มปอดอักเสบหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ไตและระบบประสาทส่วนกลางถูกทำลาย เม็ดเลือดขาวต่ำ การวินิจฉัยทำได้โดยสังเกตอาการทางคลินิกและผลการทดสอบทางซีรัมวิทยา หากโรคดำเนินไปในระยะรุนแรง จำเป็นต้องได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ ซึ่งมักเป็นไฮดรอกซีคลอโรควิน และในบางกรณีอาจต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกัน

70-90% ของผู้ป่วยโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส มักเกิดในผู้หญิง (ส่วนใหญ่อยู่ในวัยเจริญพันธุ์) โดยมักเกิดในคนผิวสีมากกว่าคนผิวขาว อย่างไรก็ตาม โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส สามารถวินิจฉัยได้ในทุกวัย แม้แต่ในทารกแรกเกิด อุบัติการณ์ของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสเพิ่มขึ้นทั่วโลก และในบางประเทศ อัตราการเกิดโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส เทียบได้กับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส อาจเกิดจากปัจจัยกระตุ้นที่ยังไม่ทราบแน่ชัด ซึ่งกระตุ้นให้เกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันทำลายตนเองในบุคคลที่มีความเสี่ยงทางพันธุกรรม ยาบางชนิด (โดยเฉพาะไฮดราลาซีนและโพรไคนาไมด์) อาจทำให้เกิดกลุ่มอาการคล้ายโรคซิสเต็มิก ลูปัส

รหัส ICD 10

• M32.1. โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

ระบาดวิทยา

โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบ อัตราการเกิดโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสในเด็กอายุ 1-9 ปี อยู่ที่ 1.0-6.2 ราย และในเด็กอายุ 10-19 ปี อยู่ที่ 4.4-31.1 รายต่อเด็ก 100,000 คน และอุบัติการณ์เฉลี่ยอยู่ที่ 0.4-0.9 รายต่อเด็ก 100,000 คนต่อปี

โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส มักไม่ส่งผลต่อเด็กก่อนวัยเรียน โดยพบอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นตั้งแต่อายุ 8-9 ปี โดยอัตราสูงสุดอยู่ที่อายุ 14-18 ปี โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส มักส่งผลต่อเด็กผู้หญิง โดยอัตราส่วนระหว่างเด็กผู้หญิงและเด็กผู้ชายอายุต่ำกว่า 15 ปี ที่ป่วยโดยเฉลี่ยอยู่ที่ 4.5:1

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

อาการ โรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบ

อาการของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส อาจแตกต่างกันอย่างมาก โรคอาจพัฒนาขึ้นอย่างกะทันหัน โดยมีไข้ หรืออาจพัฒนาแบบเฉียบพลัน เป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี โดยอาจมีอาการปวดข้อและรู้สึกไม่สบายเป็นระยะๆ อาการเริ่มแรกของโรคอาจรวมถึงอาการปวดศีรษะจากหลอดเลือด โรคลมบ้าหมู หรืออาการทางจิต แต่โดยทั่วไปแล้ว โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสสามารถแสดงอาการได้โดยส่งผลต่ออวัยวะใดก็ได้ โดยทั่วไปโรคจะมีอาการเป็นระลอกและมีอาการกำเริบเป็นระยะๆ

อาการแสดงของข้อต่างๆ ตั้งแต่ปวดข้อเป็นระยะๆ ไปจนถึงข้ออักเสบเรื้อรังแบบหลายข้อ มักพบในผู้ป่วยร้อยละ 90 และมักมีอาการแสดงอื่นๆ ตามมาหลายปี โรคข้ออักเสบเรื้อรังจากโรคลูปัสส่วนใหญ่มักไม่ก่อให้เกิดการทำลายหรือผิดรูป อย่างไรก็ตาม หากโรคดำเนินไปเป็นเวลานาน อาจเกิดความผิดปกติขึ้นได้ (ตัวอย่างเช่น ความเสียหายต่อข้อต่อระหว่างกระดูกฝ่ามือและกระดูกนิ้วอาจทำให้เกิดการเบี่ยงเบนของกระดูกอัลนาหรือผิดรูปแบบคอหงส์โดยที่กระดูกและกระดูกอ่อนไม่สึกกร่อน ซึ่งเรียกว่าโรคข้ออักเสบจาโคต์)

โรคผิวหนัง ได้แก่ ผื่นแดงแบบผีเสื้อเหนือกระดูกโหนกแก้ม (แบนหรือนูนเหนือผิวหนัง) มักไม่เกิดร่องแก้ม การไม่มีตุ่มและตุ่มหนองทำให้ผื่นแดงแตกต่างจากสิวโรซาเซีย ผื่นแดงแบบอื่นๆ ที่เป็นตุ่มแข็งและมีตุ่มนูนอาจเกิดขึ้นที่ใบหน้าและคอ หน้าอกส่วนบน และข้อศอกได้เช่นกัน ผื่นตุ่มน้ำและแผลเป็นมักเกิดขึ้น แต่แผลเป็นที่เกิดซ้ำมักเกิดขึ้นที่เยื่อเมือก (โดยเฉพาะเพดานแข็งตรงกลาง ใกล้รอยต่อระหว่างเพดานแข็งและเพดานอ่อน แก้ม เหงือก และผนังกั้นจมูกด้านหน้า) ผมร่วงทั่วร่างกายหรือเฉพาะจุดมักพบในโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส ผื่นแพนิคคูไลติสอาจส่งผลให้เกิดตุ่มใต้ผิวหนัง โรคหลอดเลือดได้แก่ ผื่นแดงที่มือและนิ้ว ผื่นแดงรอบขอบเล็บ เนื้อเยื่อแผ่นเล็บตาย ลมพิษ และผื่นแดงที่คลำได้ อาจเกิดผื่นจุดเลือดออกตามมาเมื่อมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ผู้ป่วยร้อยละ 40 มักมีอาการไวต่อแสง

ในส่วนของระบบหัวใจและหลอดเลือดและปอด พบว่าเยื่อหุ้มปอดอักเสบซ้ำๆ โดยมีหรือไม่มีน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอดก็ได้ ปอดอักเสบพบได้น้อย แต่การทำงานของปอดมักบกพร่องเล็กน้อย ในบางกรณี เลือดออกในปอดอย่างรุนแรง ส่งผลให้ผู้ป่วยเสียชีวิต 50% ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ได้แก่ เส้นเลือดอุดตันในปอด ความดันโลหิตสูงในปอด และพังผืดในปอด ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงแต่พบได้น้อย ได้แก่ หลอดเลือดหัวใจอักเสบและเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-ซัคส์ ภาวะหลอดเลือดแดงแข็งเร็วขึ้นทำให้มีภาวะแทรกซ้อนจากโรคนี้เพิ่มขึ้นและเสียชีวิตได้ อาจเกิดภาวะหัวใจหยุดเต้นตั้งแต่กำเนิดในทารกแรกเกิด

ต่อมน้ำเหลืองโตทั่วไปพบได้บ่อย โดยเฉพาะในเด็ก ผู้ป่วยอายุน้อย และคนผิวสี มีรายงานว่าม้ามโตในผู้ป่วยร้อยละ 10 อาจเกิดพังผืดในม้ามได้

ความผิดปกติทางระบบประสาทอาจเกิดขึ้นอันเป็นผลจากการที่ส่วนต่างๆ ของระบบประสาทส่วนกลางหรือส่วนปลายเข้าไปเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาหรือการพัฒนาของโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ ซึ่งได้แก่ การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในการทำงานของระบบประสาท อาการปวดศีรษะ การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ โรคหลอดเลือดสมองขาดเลือด เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง อาการชัก โรคจิต โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากการติดเชื้อ โรคเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบ ไขสันหลังอักเสบ และความผิดปกติของสมองน้อย

ความเสียหายของไตอาจเกิดขึ้นได้ในทุกระยะของโรคและเป็นอาการแสดงเพียงอย่างเดียวของโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบ ซึ่งอาการอาจแตกต่างกันไปตั้งแต่ไม่ร้ายแรงและไม่มีอาการ ไปจนถึงลุกลามอย่างรวดเร็วและถึงแก่ชีวิต ความเสียหายของไตอาจมีตั้งแต่ภาวะไตอักเสบแบบเฉพาะที่ซึ่งมักไม่ร้ายแรงไปจนถึงภาวะไตอักเสบแบบแพร่กระจายซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้ โดยส่วนใหญ่มักมาพร้อมกับโปรตีนในปัสสาวะ การเปลี่ยนแปลงในการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของตะกอนปัสสาวะที่มีเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวที่ถูกชะล้าง ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง และอาการบวมน้ำ

ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบ ความถี่ของการแท้งบุตรจะเพิ่มขึ้นทั้งในระยะเริ่มต้นและระยะท้าย อย่างไรก็ตาม การตั้งครรภ์ที่หายได้ก็เป็นไปได้เช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากอาการสงบลงนาน 6 ถึง 12 เดือน

อาการทางโลหิตวิทยาของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส ได้แก่ ภาวะโลหิตจาง (มักเกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง) ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ (รวมถึงภาวะลิมโฟไซต์ต่ำโดยมีจำนวนลิมโฟไซต์ลดลงเหลือน้อยกว่า 1,500 เซลล์/ไมโครลิตร) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (บางครั้งอาจถึงขั้นเป็นอันตรายถึงชีวิต) ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำซ้ำๆ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ และมีโอกาสเกิดพยาธิสภาพทางสูติกรรมสูง ซึ่งเกิดจากกลุ่มอาการแอนตี้ฟอสโฟลิปิด ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือตรวจพบแอนติบอดีแอนตี้ฟอสโฟลิปิด ภาวะลิ่มเลือดอุดตันอาจเป็นสาเหตุของภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส รวมถึงพยาธิสภาพทางสูติกรรมด้วย

อาการทางระบบทางเดินอาหารเกิดจากทั้งหลอดเลือดในลำไส้อักเสบและการบีบตัวของลำไส้ผิดปกติ อาจเกิดตับอ่อนอักเสบได้ (เกิดจากโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสโดยตรง หรือจากการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์หรืออะซาไทโอพรีน) อาการทางคลินิกของโรคนี้ ได้แก่ ปวดท้องเนื่องจากซีโรไซติส คลื่นไส้ อาเจียน อาการที่บ่งบอกถึงลำไส้ทะลุและลำไส้อุดตัน ในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส มักส่งผลกระทบต่อเนื้อตับ

อาการของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

รูปแบบ

โรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัส (DLE)

โรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัส หรือที่เรียกกันว่าโรคลูปัสที่ผิวหนัง เป็นโรคผิวหนังที่อาจมีหรือไม่มีอาการของโรคก็ได้ รอยโรคบนผิวหนังเริ่มต้นจากคราบสีแดงที่ค่อยๆ ลุกลามกลายเป็นแผลเป็น การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดขึ้นบนผิวหนังบริเวณที่สัมผัสกับแสง เช่น ใบหน้า หนังศีรษะ และหู หากไม่ได้รับการรักษา รอยโรคบนผิวหนังจะทำให้เกิดการฝ่อและเป็นแผลเป็น และอาจลุกลามไปทั่วร่างกายจนเกิดผมร่วงเป็นแผลเป็นได้ บางครั้งอาการหลักของโรคอาจเป็นรอยโรคบนเยื่อเมือก โดยเฉพาะในช่องปาก

ควรตรวจผู้ป่วยที่มีรอยโรคบนผิวหนังแบบดิสคอยด์เพื่อแยกโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส แอนติบอดีต่อดีเอ็นเอสายคู่มักตรวจไม่พบในผู้ป่วยดีแอลอี การตัดชิ้นเนื้อจากขอบรอยโรคบนผิวหนังไม่สามารถแยกโรคดีแอลอีจากโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสได้ แม้ว่าจะช่วยแยกโรคอื่นๆ ได้ (เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือโรคซาร์คอยด์)

การรักษาในระยะเริ่มต้นอาจช่วยป้องกันการฝ่อตัวได้โดยลดการสัมผัสกับแสงแดดหรือแสงอัลตราไวโอเลตให้น้อยที่สุด (เช่น โดยการสวมเสื้อผ้าป้องกันเมื่ออยู่กลางแจ้ง) ขี้ผึ้งกลูโคคอร์ติคอยด์ทาเฉพาะที่ (โดยเฉพาะสำหรับผิวแห้ง) หรือครีม (ที่มีความมันน้อยกว่าขี้ผึ้ง) ทา 3 ถึง 4 ครั้งต่อวัน (เช่น ไตรแอมซิโนโลนอะซีโทไนด์ 0.1% หรือ 0.5% ฟลูโอซิโนโลน 0.025% หรือ 0.2% ฟลูแรนเดรโนไลด์ 0.05% เบตาเมทาโซนวาเลอเรต 0.1% และโดยเฉพาะอย่างยิ่งเบตาเมทาโซนไดโพรพิโอเนต 0.05%) มักทำให้รอยโรคเล็กๆ บนผิวหนังลุกลาม อย่างไรก็ตาม ควรหลีกเลี่ยงการใช้มากเกินไปบนใบหน้า (ซึ่งอาจทำให้ผิวหนังฝ่อตัวได้) อาจปิดรอยโรคที่ดื้อยาได้โดยใช้แผ่นปิดแผลฟลูแรนเดรโนไลด์ การบำบัดทางเลือกอาจรวมถึงการฉีดสารแขวนลอยไตรแอมซิโนโลนอะซีโทไนด์ 0.1% เข้าชั้นผิวหนัง (<0.1 มล. ต่อตำแหน่ง) แต่การรักษานี้มักส่งผลให้เกิดการฝ่อของผิวหนังตามมา ยาป้องกันมาเลเรีย (เช่น ไฮดรอกซีคลอโรควิน 200 มก. รับประทานวันละครั้งหรือสองครั้ง) อาจมีประโยชน์ ในกรณีที่ดื้อต่อการบำบัด อาจต้องใช้การบำบัดแบบผสมในระยะยาว (หลายเดือนถึงหลายปี) (เช่น ไฮดรอกซีคลอโรควิน 200 มก./วัน และควินาครีน 50-100 มก. รับประทานวันละครั้ง)

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน

โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดนี้ มักพบรอยโรคบนผิวหนังที่รุนแรงและกลับมาเป็นซ้ำได้ โดยอาจพบผื่นเป็นวงแหวนหรือตุ่มนูนขึ้นเป็นกระจุกที่ใบหน้า แขน และลำตัว รอยโรคมักไวต่อแสงและอาจทำให้ผิวหนังมีสีจางลง และในบางกรณีอาจเกิดแผลเป็นฝ่อได้ มักมีอาการข้ออักเสบและอ่อนล้ามากขึ้น แต่ระบบประสาทและไตจะไม่ได้รับความเสียหาย ขึ้นอยู่กับการตรวจพบแอนติบอดีต่อนิวเคลียส ผู้ป่วยทั้งหมดจะแบ่งเป็น ANA-positive และ ANA-negative โดยส่วนใหญ่มีแอนติบอดีต่อแอนติเจน Ro (SSA) เด็กที่แม่มีแอนติบอดีต่อแอนติเจน Ro อาจเป็นโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสที่ผิวหนังแบบกึ่งเฉียบพลันแต่กำเนิดหรือภาวะหัวใจหยุดเต้นแต่กำเนิด การรักษาภาวะนี้จะคล้ายคลึงกับการรักษาโรค SLE

การวินิจฉัย โรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบ

ควรสงสัยว่าเป็นโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส โดยเฉพาะในสตรีอายุน้อย หากมีอาการที่สอดคล้องกับโรคนี้ ในระยะเริ่มแรก โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสอาจมีลักษณะคล้ายกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นๆ (หรือพยาธิสภาพอื่นๆ) รวมถึง RA หากกลุ่มอาการข้อเป็นส่วนใหญ่ โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสอาจมีลักษณะคล้ายกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม โรคซิสเต็มิก สเคลอโรซิส โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคกล้ามเนื้ออักเสบหลายเส้น หรือโรคกล้ามเนื้ออักเสบ การติดเชื้อที่เกิดจากการบำบัดด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกันอาจเลียนแบบอาการของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสได้เช่นกัน

การตรวจทางห้องปฏิบัติการสามารถแยกโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัสจากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นๆ ได้ ซึ่งต้องอาศัยการตรวจวัดระดับแอนติบอดีต่อนิวเคลียส จำนวนเม็ดเลือดขาว การตรวจปัสสาวะทั่วไป และการประเมินการทำงานของไตและตับ การวินิจฉัยโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัสมีความน่าจะเป็นสูงหากผู้ป่วยมีเกณฑ์ 4 ข้อขึ้นไปในช่วงใดช่วงหนึ่งของโรค แต่จะไม่ถือว่าตัดออกหากตรวจพบเกณฑ์น้อยกว่า 4 ข้อ หากสงสัยการวินิจฉัยแต่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ ควรทำการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อหาออโตแอนติบอดี นอกจากนี้ ควรตรวจยืนยันการวินิจฉัยด้วย

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส¹

ในการวินิจฉัยโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส จะต้องมีอาการอย่างน้อย 4 อาการต่อไปนี้:

1. ผื่นปีกผีเสื้อที่ใบหน้า
2. ผื่นดิสก์อยด์
3. ความไวต่อแสง
4. แผลในช่องปาก
5. โรคข้ออักเสบ
6. โรคเยื่อบุตาอักเสบ
7. ความเสียหายของไต
8. ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ (<4000 µL), ภาวะลิมโฟไซต์ต่ำ (<1500 µL), ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกหรือเกล็ดเลือดต่ำ (<100,000 µL)
9. โรคทางระบบประสาท
10. การตรวจหาแอนติบอดีต่อ DNA, แอนติเจน Sm, ผลบวกปลอม ปฏิกิริยา Wasserman
11. ไตเตอร์ของแอนติบอดีต่อนิวเคลียสสูงขึ้น

^{เกณฑ์ ทั้ง} 11 ข้อนี้ได้รับการเสนอโดย American College of Rheumatology และมักใช้เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัย แม้ว่าการมีเกณฑ์อย่างน้อย 4 ข้อนี้ในผู้ป่วยจะไม่ได้จำเพาะเจาะจงสำหรับการวินิจฉัยโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัส แต่เกณฑ์เหล่านี้ช่วยให้สามารถระบุอาการของโรคได้

การวินิจฉัยโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส อาจต้องทำการทดสอบซ้ำหลายเดือนหรือหลายปี การทดสอบที่ดีที่สุดสำหรับการวินิจฉัยโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส คือการตรวจหาแอนติบอดีต่อนิวเคลียสด้วยอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ ผลการทดสอบเป็นบวก (โดยปกติจะมีค่าไทเตอร์สูง >1:80) ในผู้ป่วยมากกว่า 98% อย่างไรก็ตาม การทดสอบนี้อาจให้ผลบวกปลอมในผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นๆ มะเร็ง และแม้แต่ในผู้ที่มีสุขภาพดีเพียง 1% ยาต่างๆ เช่น ไฮดราลาซีน โพรเคนนาไมด์ เบตาบล็อกเกอร์ ตัวต้านเนื้องอกเนโครซิสแฟกเตอร์อัลฟา (TNF-a) อาจทำให้เกิดกลุ่มอาการคล้ายโรคซิสเต็มิก และทำให้ผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นบวกปลอมได้ อย่างไรก็ตาม ในกรณีนี้ จะเกิดการเปลี่ยนแปลงของซีรัมเมื่อหยุดใช้ยาเหล่านี้ หากตรวจพบแอนติบอดีต่อนิวเคลียส ควรทำการศึกษาออโตแอนติบอดีต่อเกลียวคู่ของดีเอ็นเอ ซึ่งมีไทเตอร์สูงที่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

ควรทำการทดสอบอื่น ๆ สำหรับแอนติบอดีต่อนิวเคลียสและแอนติบอดีต่อไซโทพลาสมิก [เช่น Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] เมื่อการวินิจฉัยโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสยังไม่ชัดเจน แอนติเจน Ro อยู่ในไซโทพลาสมิกเป็นส่วนใหญ่ แอนติบอดีต่อ Ro พบได้เป็นครั้งคราวในผู้ป่วยที่ไม่ได้ผลิตแอนติบอดีต่อนิวเคลียส และผู้ที่มีโรคซิสเต็มิก ลูปัส เรื้อรังที่ผิวหนัง แอนติบอดีเหล่านี้ยังเป็นลักษณะเฉพาะของโรคซิสเต็มิก ลูปัส และเด็กที่มีอาการหัวใจหยุดเต้นตั้งแต่กำเนิด แอนติบอดีต่อ Sm มีความจำเพาะสูงสำหรับโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส แต่เช่นเดียวกับแอนติบอดีต่อเกลียวคู่ของดีเอ็นเอ แอนติบอดีต่อ Sm มีความไวต่ำ

ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเป็นอาการทั่วไปของโรค อาจเกิดขึ้นได้ในระยะที่โรคดำเนินไป อาจพบภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกได้เช่นกัน ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัสนั้นยากต่อการแยกความแตกต่างจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่ทราบสาเหตุ และบางครั้งไม่สามารถแยกความแตกต่างได้ ยกเว้นในผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อนิวเคลียส พบว่าผู้ป่วยโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัสร้อยละ 5-10 มีอาการทางซีรัมวิทยาที่เป็นบวกเทียมต่อซิฟิลิส ซึ่งเชื่อว่าเกิดจากสารกันเลือดแข็งในโรคซิสเต็มิกลูปัสและระยะเวลาของโปรทรอมบินที่ยาวนานขึ้น ดังนั้น ค่าทางพยาธิวิทยาของพารามิเตอร์เหล่านี้หนึ่งค่าขึ้นไปบ่งชี้ถึงการมีอยู่ของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิด (เช่น แอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพิน) ซึ่งสามารถตรวจพบได้ด้วยเอนไซม์อิมมูโนแอสเซย์ การตรวจหาแอนติบอดีต่อเบตา_2-ไกลโคโปรตีน I อาจให้ข้อมูลได้มากกว่า การมีอยู่ของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดทำให้เราสามารถคาดการณ์การเกิดภาวะลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ เกล็ดเลือดต่ำ และการแท้งบุตรเองและการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ได้ในระหว่างตั้งครรภ์

การศึกษาวิจัยอื่นๆ ช่วยประเมินลักษณะของโรคและความจำเป็นในการรักษาเฉพาะ ความเข้มข้นของส่วนประกอบของคอมพลีเมนต์ (C3, C4) ในซีรั่มเลือดมักจะลดลงในระยะที่โรคยังดำเนินอยู่ โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตอักเสบเรื้อรัง การเพิ่มขึ้นของ ESR มักบ่งชี้ถึงระยะที่โรคยังดำเนินอยู่ ในทางกลับกัน การกำหนดความเข้มข้นของโปรตีน C-reactive นั้นไม่จำเป็น เพราะอาจต่ำมากในโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัส แม้จะมีค่า ESR มากกว่า 100 มม./ชม. ก็ตาม

การประเมินการมีส่วนร่วมของไตเริ่มต้นด้วยการตรวจปัสสาวะ เม็ดเลือดแดงและตัวอย่างเม็ดเลือดแดงใสบ่งชี้ถึงภาวะไตอักเสบที่ยังคงดำเนินอยู่ ควรทำการตรวจปัสสาวะเป็นระยะๆ ห่างกันประมาณ 6 เดือน แม้กระทั่งในช่วงที่อาการสงบ อย่างไรก็ตาม ผลการตรวจปัสสาวะอาจปกติแม้จะตรวจซ้ำหลายครั้ง ถึงแม้ว่าการมีส่วนร่วมของไตจะได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อทางเนื้อเยื่อวิทยา โดยปกติแล้วไม่จำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อไตเพื่อวินิจฉัยโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส แต่การตรวจชิ้นเนื้อไตจะช่วยประเมินสภาพของผู้ป่วย (เช่น การอักเสบเฉียบพลันหรือโรคเส้นโลหิตแข็งหลังการอักเสบ) และช่วยในการเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสม ในผู้ป่วยไตวายเรื้อรังและโรคไตวายเรื้อรังรุนแรง การรักษาด้วยการกดภูมิคุ้มกันอย่างเข้มข้นยังน่าสงสัย

การวินิจฉัยโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

การรักษา โรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบ

เพื่อลดความยุ่งยากในหลักการรักษา การดำเนินของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสสามารถจำแนกได้เป็นอาการเล็กน้อย (เช่น ไข้ ข้ออักเสบ เยื่อหุ้มปอดอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ปวดศีรษะ ผื่น) หรืออาการรุนแรง (เช่น โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก เกล็ดเลือดต่ำ มีรอยโรคจำนวนมากบนเยื่อหุ้มปอดและเยื่อหุ้มหัวใจ ไตเสื่อมอย่างรุนแรง หลอดเลือดอักเสบเฉียบพลันที่ปลายแขนปลายขาหรือทางเดินอาหาร มีผลกระทบกับระบบประสาทส่วนกลาง)

โรคมีระยะเริ่มต้นและทุเลาลง

ไม่จำเป็นต้องให้ยาหรือให้เพียงเล็กน้อย¹อาการปวดข้อมักจะควบคุมได้ดีด้วย NSAIDs แอสไพริน (80 ถึง 325 มก. วันละครั้ง) มีข้อบ่งชี้ในผู้ป่วยที่มีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดซึ่งมีแอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพินแต่ไม่เคยเกิดลิ่มเลือดมาก่อน ควรจำไว้ว่าแอสไพรินขนาดสูงในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสอาจเป็นพิษต่อตับ ยาป้องกันมาเลเรียอาจมีประโยชน์เมื่อมีอาการทางผิวหนังและข้อเป็นหลัก ในกรณีดังกล่าว ให้ใช้ไฮดรอกซีคลอโรควิน (200 มก. รับประทานวันละครั้งหรือสองครั้ง) หรือคลอโรควิน (250 มก. รับประทานวันละครั้ง) ร่วมกับควินาครีน (50 ถึง 100 มก. รับประทานวันละครั้ง) ควรจำไว้ว่าไฮดรอกซีคลอโรควินมีผลเป็นพิษต่อจอประสาทตา ซึ่งต้องได้รับการตรวจจักษุวิทยาทุก 6 เดือน

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

หลักสูตรรุนแรง

กลูโคคอร์ติคอยด์เป็นแนวทางการรักษาในขั้นแรก แนะนำให้ใช้เพรดนิโซโลนร่วมกับยากดภูมิคุ้มกันสำหรับโรคระบบประสาทส่วนกลาง หลอดเลือดอักเสบ โดยเฉพาะของอวัยวะภายใน และไตอักเสบจากโรคลูปัส โดยทั่วไปเพรดนิโซโลนจะถูกกำหนดให้รับประทานในขนาด 40-60 มก. ครั้งเดียวต่อวัน แต่ขนาดยาจะขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส อาจใช้อะซาไทโอพรีนชนิดรับประทาน (ในขนาด 1 ถึง 2.5 มก./กก. ครั้งเดียวต่อวัน) หรือไซโคลฟอสฟามายด์ชนิดรับประทาน (CPh ในขนาด 1 ถึง 4 มก./กก. ครั้งเดียวต่อวัน) เป็นยากดภูมิคุ้มกัน

แผนการบำบัดด้วยชีพจรด้วยไซโคลฟอสฟาไมด์ร่วมกับการให้เมสนาทางเส้นเลือด

ผู้ป่วยจะต้องอยู่ภายใต้การสังเกตอาการอย่างต่อเนื่องเพื่อทนต่อการรักษาตลอดขั้นตอนการรักษา

1. เจือจางออนแดนเซตรอน 10 มก. และเดกซาเมทาโซน 10 มก. ในน้ำเกลือ 50 มล. แล้วให้ทางเส้นเลือดโดยหยดเป็นเวลา 10-30 นาที
2. เจือจางเมสนา 250 มก. ในน้ำเกลือ 250 มล. แล้วให้สารละลายที่ได้เข้าทางเส้นเลือดดำโดยการหยดเป็นเวลา 1 ชั่วโมง
3. เจือจางไซโคลฟอสเฟไมด์ในสารละลายทางสรีรวิทยา 250 มล. ในปริมาณ 8 ถึง 20 มก./กก. ฉีดสารละลายที่ได้เข้าเส้นเลือดดำโดยหยดเป็นเวลา 1 ชั่วโมง ฉีดเมสนาครั้งต่อไปหลังจากผ่านไป 2 ชั่วโมง
4. เจือจางเมสนา 250 มก. ในน้ำเกลือ 250 มล. ฉีดสารละลายที่ได้เข้าทางเส้นเลือดดำโดยหยดเป็นเวลา 1 ชั่วโมง ขณะเดียวกัน ให้ฉีดน้ำเกลือ 500 มล. เข้าทางเส้นเลือดดำด้วยวิธีอื่น
5. ในเช้าวันรุ่งขึ้น ผู้ป่วยควรทาน ondansetron (รับประทานในขนาด 8 มก.)

ในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางและภาวะวิกฤตอื่นๆ การรักษาเบื้องต้นคือ การให้เมทิลเพรดนิโซโลนทางเส้นเลือดดำ (นานกว่า 1 ชั่วโมง) ในปริมาณ 1 กรัมเป็นเวลา 3 วันต่อมา หลังจากนั้นจึงให้ไซโคลฟอสฟามายด์ทางเส้นเลือดดำตามรูปแบบที่อธิบายไว้ข้างต้น ในกรณีที่ไตได้รับความเสียหาย ให้ใช้ไมโคฟีโนเลตโมเฟทิล (รับประทานในขนาด 500 ถึง 1,000 มก. วันละ 1-2 ครั้ง) เป็นทางเลือกแทนไซโคลฟอสฟามายด์ การให้อิมมูโนโกลบูลินจี (IgG) ทางเส้นเลือดดำในปริมาณ 400 มก./กก. เป็นเวลา 5 วันติดต่อกันในกรณีที่เกล็ดเลือดต่ำแต่ไม่ตอบสนองต่อการรักษา ปัจจุบันกำลังศึกษาวิธีการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดหลังจากให้ไซโคลฟอสฟามายด์ทางเส้นเลือดดำในปริมาณ 2 กรัม/ตร.ม. เบื้องต้น ในกรณีของไตวายระยะสุดท้าย จะทำการปลูกถ่ายไต

อาการดีขึ้นในโรคแพ้ภูมิตัวเองชนิดรุนแรงจะเกิดขึ้นภายใน 4-12 สัปดาห์ และอาจไม่ชัดเจนจนกว่าจะลดขนาดยากลูโคคอร์ติคอยด์ลง การเกิดลิ่มเลือดและเส้นเลือดอุดตันในสมอง ปอด และรก ต้องใช้เฮปารินในระยะสั้นและวาร์ฟารินในระยะยาว (บางครั้งตลอดชีวิต) จนกว่าจะถึงค่า INR 3

การบำบัดด้วยการกดประสาท

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ความเสี่ยงของอาการกำเริบสามารถลดลงได้โดยไม่ต้องใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูงเป็นเวลานาน โรคเรื้อรังต้องได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณต่ำหรือยาต้านการอักเสบชนิดอื่น (เช่น ยาป้องกันมาลาเรียหรือยากดภูมิคุ้มกันในปริมาณต่ำ) การรักษาควรพิจารณาจากอาการหลักของโรค ตลอดจนระดับของแอนติบอดีต่อดีเอ็นเอสายคู่และความเข้มข้นของคอมพลีเมนต์ ผู้ป่วยที่ได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูงเป็นเวลานานควรได้รับแคลเซียม วิตามินดี และไบสฟอสโฟเนต

ภาวะแทรกซ้อนในท้องถิ่นและพยาธิวิทยาร่วม

การบำบัดด้วยยาป้องกันการแข็งตัวของเลือดในระยะยาวมีไว้สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดและภาวะลิ่มเลือดอุดตันซ้ำ

หากตรวจพบแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดในหญิงตั้งครรภ์ ภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดสามารถป้องกันได้โดยการกำหนดให้ใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ (เพรดนิโซโลนในขนาดน้อยกว่า 30 มก. วันละครั้ง) แอสไพรินขนาดต่ำ หรือการรักษาด้วยยาป้องกันการแข็งตัวของเลือดด้วยเฮปาริน การรักษาเชิงป้องกันที่มีประสิทธิผลมากที่สุดคือ การให้เฮปารินใต้ผิวหนังร่วมกับแอสไพรินในช่วงไตรมาสที่ 2 และ 3 ของการตั้งครรภ์ หรือเป็นยาเดี่ยว

โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส รักษาโรคนี้อย่างไร?

การป้องกัน

ยังไม่มีการพัฒนาวิธีป้องกันเบื้องต้น เนื่องจากยังไม่มีการระบุสาเหตุของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสได้แน่ชัด เพื่อป้องกันการกำเริบของโรค ควรหลีกเลี่ยงการฉายแสงและรังสีอัลตราไวโอเลต (UVR) โดยทาครีมกันแดด สวมเสื้อผ้าที่ปกปิดผิวหนังให้มากที่สุด สวมหมวกที่มีปีก หลีกเลี่ยงการเดินทางไปยังภูมิภาคที่มีรังสีอัลตราไวโอเลตสูง

จำเป็นต้องลดความเครียดทางจิตใจ อารมณ์ และร่างกาย: ควรสอนเด็กๆ ที่บ้าน (เด็กๆ สามารถไปโรงเรียนได้หากอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการเริ่มสงบลงแล้ว) และควรจำกัดวงสังคมของพวกเขาเพื่อลดความเสี่ยงในการเกิดโรคติดเชื้อ

การฉีดวัคซีนสำหรับเด็กควรทำเฉพาะในช่วงที่โรคหายขาดตามกำหนดของแต่ละบุคคลเท่านั้น แกมมาโกลบูลินสามารถฉีดได้เฉพาะเมื่อมีข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนเท่านั้น

พยากรณ์

โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบมักมีลักษณะเฉพาะคืออาการเรื้อรัง กำเริบ และไม่สามารถคาดเดาได้ อาการจะหายได้เป็นเวลาหลายปี หากควบคุมระยะเฉียบพลันเบื้องต้นของโรคได้อย่างเหมาะสม แม้แต่ในกรณีที่รุนแรงมาก (เช่น หลอดเลือดสมองอุดตันหรือไตอักเสบรุนแรง) การพยากรณ์โรคในระยะยาวมักจะดี โดยอัตราการรอดชีวิต 10 ปีในประเทศพัฒนาแล้วสูงกว่า 95% การพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นมักเกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นและการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่ง โรคร้ายแรงต้องใช้การบำบัดที่เป็นพิษมากกว่า ซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเสียชีวิต (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง เป็นผลจากการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับการบำบัดด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกัน โรคหลอดเลือดหัวใจ หรือโรคกระดูกพรุนจากการใช้ยากลูโคคอร์ติคอยด์เป็นเวลานาน)