การวินิจฉัยโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

การวินิจฉัยโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสจะทำโดยอาศัยการรวมกันของอาการทางคลินิก อาการทางเครื่องมือ อาการทางห้องปฏิบัติการ และอาการทางสัณฐานวิทยาที่ปรากฏในผู้ป่วย ซึ่งต้องมีการตรวจร่างกายโดยละเอียด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

การตรวจเลือดทางคลินิกระยะที่โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสแสดงอาการคือ ESR สูงขึ้น การพัฒนาของภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำร่วมกับลิมโฟไซต์ต่ำ และโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่มีปฏิกิริยาคูมส์เป็นบวกพบได้น้อยลง โรคโลหิตจางจากภาวะสีซีดอาจเป็นผลมาจากกระบวนการอักเสบเรื้อรังและพิษ เลือดออกโดยไม่ทราบสาเหตุ เป็นต้น

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (โดยทั่วไปจะปานกลาง) มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วย APS รอง ในบางกรณี อาจเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง ซึ่งเกิดจากการมีแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด

การตรวจปัสสาวะทั่วไปตรวจพบโปรตีนในปัสสาวะ ปัสสาวะเป็นเลือด เม็ดเลือดขาวในปัสสาวะ ไตอักเสบในปัสสาวะที่มีระดับความรุนแรงแตกต่างกัน ซึ่งสัมพันธ์กับชนิดและการทำงานของไตอักเสบจากโรคลูปัส

การตรวจเลือดทางชีวเคมีการเปลี่ยนแปลงของพารามิเตอร์ทางชีวเคมีนั้นไม่จำเพาะ การศึกษาจะดำเนินการเพื่อประเมินการทำงานของอวัยวะและระบบต่างๆ การเพิ่มขึ้นของระดับโปรตีนซีรีแอคทีฟนั้นไม่ใช่ลักษณะทั่วไปของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบ แต่โดยปกติจะสังเกตเห็นได้เมื่อมีการติดเชื้อซ้ำ

การวินิจฉัยทางภูมิคุ้มกันของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส

ANF (แอนติบอดีต่อนิวเคลียส) คือกลุ่มแอนติบอดีที่มีความหลากหลายซึ่งทำปฏิกิริยากับส่วนประกอบต่างๆ ของนิวเคลียส ความไวของการทดสอบนี้มีความสำคัญมาก (95% ของผู้ป่วยโรคแพ้ภูมิตัวเอง) แต่ความจำเพาะต่ำ (มักตรวจพบในผู้ป่วยที่มีโรคไขข้อและโรคที่ไม่ใช่โรคไขข้ออื่นๆ)

พบ แอนติบอดีต่อดีเอ็นเอสายคู่ใน 20-70% ของผู้ป่วยโรคแพ้ภูมิตัวเองชนิดซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส แอนติบอดีเหล่านี้มีความจำเพาะสูงต่อโรคแพ้ภูมิตัวเองชนิดซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส โดยระดับแอนติบอดีมักสัมพันธ์กับกิจกรรมของโรค โดยเฉพาะในกรณีที่มีโรคไตอักเสบจากโรคลูปัส

แอนติบอดีต่อต้านฮิสโตนมีลักษณะเฉพาะของโรคคล้ายโรคลูปัสที่เกิดจากยา ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสระบบ แอนติบอดีเหล่านี้มักเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคข้ออักเสบ

แอนติบอดีต่อแอนติเจน Smมีความจำเพาะสูงต่อโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส แต่ตรวจพบได้ในผู้ป่วยเพียง 20-30% เท่านั้น

การไทเตอร์ต่ำของ AT ต่อไรโบนิวคลีโอโปรตีนนิวเคลียร์ขนาดเล็กที่บันทึกไว้ในโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบ มักเกี่ยวข้องกับโรคเรย์นอดและเม็ดเลือดขาวต่ำ ส่วนการไทเตอร์ที่สูงพบได้ในผู้ป่วยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม

แอนติบอดีต่อแอนติเจน SS-A/Ro และแอนติเจน SS-B/Laมีลักษณะเฉพาะน้อยกว่าในโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบ ซึ่งสัมพันธ์กับภาวะลิมปัสเอริทีมาโทซัสที่มักพบร่วมกับภาวะลิมปัสต่ำ เกล็ดเลือดต่ำ ผิวหนังอักเสบจากแสง และพังผืดในปอด แอนติบอดีเหล่านี้ตรวจพบได้ในผู้ป่วยโรค Sjögren's syndrome ร้อยละ 60-80 แอนติเจนเหล่านี้ยังเป็นลักษณะเฉพาะของโรคลูปัสที่ผิวหนังกึ่งเฉียบพลันและที่เกิดจากยาด้วย

แอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพิน (ACL) แอนติบอดีต่อ S2 ไกลโคโปรตีน 1 และสารกันเลือดแข็งในกลุ่มโรคลูปัสตรวจพบในเด็กที่เป็นโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสโดยเฉลี่ย 60% แอนติบอดีเหล่านี้เป็นเครื่องหมายของ APS รอง

ปัจจัยรูมาตอยด์ (ออโตแอนติบอดีกลุ่ม IgM ที่ทำปฏิกิริยากับส่วน Fc ของ IgG) มักพบในเด็กที่เป็นโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสที่มีอาการข้ออย่างรุนแรง

เซลล์ LEคือเซลล์นิวโทรฟิลที่มีนิวเคลียสหลายรูปร่าง (มักเป็นอีโอซิโนฟิลหรือเบโซฟิลน้อยกว่า) ที่มีนิวเคลียสของเซลล์ที่ถูกฟาโกไซต์หรือชิ้นส่วนของเซลล์แต่ละชิ้น ก่อตัวขึ้นโดยมีแอนติบอดีต่อคอมเพล็กซ์ดีเอ็นเอ-ฮิสโตน เซลล์เหล่านี้พบได้โดยเฉลี่ยในเด็กที่เป็นโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสประมาณ 70%

การลดลงของกิจกรรมการทำลายเม็ดเลือดแดงทั้งหมดของเซลล์คอมพลีเมนต์ (CH50) และส่วนประกอบ (C3, C4)มักจะสัมพันธ์กับกิจกรรมของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัส และในบางกรณีอาจเป็นผลจากความบกพร่องที่กำหนดทางพันธุกรรม

วิธีการตรวจวินิจฉัยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสด้วยเครื่องมือ

ระบบโครงกระดูกและกล้ามเนื้อ: เอกซเรย์กระดูกและข้อ, อัลตราซาวนด์ข้อต่อและเนื้อเยื่ออ่อน, MRI (ถ้ามีข้อบ่งชี้), การตรวจวัดความหนาแน่น

ระบบทางเดินหายใจ: เอกซเรย์ทรวงอก (อย่างน้อยปีละครั้ง), ซีทีทรวงอก (ถ้ามีข้อบ่งชี้), เอคโค่หัวใจ (เพื่อตรวจหาความดันโลหิตสูงในปอด)

ระบบหลอดเลือดและหัวใจ: ECG, เอคโค่หัวใจ, การตรวจติดตาม Holter ECG (ถ้ามีข้อบ่งชี้)

ระบบทางเดินอาหาร: อัลตราซาวด์อวัยวะในช่องท้อง, การส่องกล้องหลอดอาหาร กระเพาะอาหาร และลำไส้เล็กส่วนต้น, CT และ MRI (ถ้ามีข้อบ่งชี้)

ระบบประสาท: ถ้าระบุ - คลื่นไฟฟ้าสมอง, CT, MRI

เกณฑ์การจำแนกประเภทของ American Rheumatology Association มักใช้กันอย่างแพร่หลายในการวินิจฉัยโรค Systemic Lupus Erythematosus

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสของสมาคมโรคข้ออักเสบแห่งอเมริกา (1997)

เกณฑ์	คำนิยาม
ผื่นในบริเวณโหนกแก้ม	อาการแดงแบบคงที่ แบนหรือนูนขึ้น บนส่วนโค้งของกระดูกโหนกแก้ม โดยมีแนวโน้มที่จะลามไปถึงร่องแก้ม
ผื่นดิสก์อยด์	ผื่นแดงนูนเป็นแผ่นพร้อมกับรอยโรคที่เป็นกระจกตาและรูขุมขนอุดตัน ส่วนรอยโรคเก่าอาจมีแผลเป็นที่ฝ่อ
ความไวต่อแสง	ผื่นผิวหนังอันเป็นผลจากปฏิกิริยาที่ผิดปกติต่อการสัมผัสแสงแดด โดยอ้างอิงจากประวัติทางการแพทย์หรือการสังเกต
แผลในช่องปาก	แผลในช่องปากหรือบริเวณโพรงจมูก มักไม่เจ็บปวด ควรพบแพทย์
โรคข้ออักเสบ	โรคข้ออักเสบแบบไม่กัดกร่อนของข้อส่วนปลาย 2 ข้อขึ้นไป มีลักษณะปวด บวม หรือมีน้ำซึม
โรคเยื่อบุตาอักเสบ	ก) โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ (มีประวัติปวดเยื่อหุ้มปอด เยื่อหุ้มปอดถูดเมื่อฟังเสียง มีน้ำในเยื่อหุ้มปอด) ข) เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (เยื่อหุ้มหัวใจถู, เยื่อหุ้มหัวใจมีน้ำ, สัญญาณคลื่นไฟฟ้าหัวใจ)
ความเสียหายของไต	ก) โปรตีนในปัสสาวะต่อเนื่อง >0.5 กรัม/วัน B) ไซลินดรูเรีย (เม็ดเลือดแดง ฮีโมโกลบิน เม็ด กระบอกผสม)
โรคทางระบบประสาท	อาการชักหรืออาการทางจิตที่ไม่เกี่ยวข้องกับยาหรือความผิดปกติของการเผาผลาญเนื่องจากยูรีเมีย กรดคีโตนในเลือด ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์
โรคทางโลหิตวิทยา	ก) โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกร่วมกับมีเม็ดเลือดแดงแตกมาก; B) ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ (<4x10 9 /l) โดยมีการกำหนด 2 รายการขึ้นไป B) ภาวะลิมโฟไซต์ต่ำ (<1.5x10 9 /l) ใน 2 การศึกษาวิจัยหรือมากกว่า D) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (<100x10 9 /l) ไม่เกี่ยวข้องกับการใช้ยา
โรคภูมิคุ้มกันผิดปกติ	ก) แอนติบอดีต่อดีเอ็นเอดั้งเดิมที่มีไทเตอร์สูงขึ้น ข) การมีแอนติบอดีต่อแอนติเจน Sm ข) การมี AFA: การไตเตอร์ของสารกันเลือดแข็งในกลุ่มโรคลูปัส (IgM หรือ IgG) ที่สูงขึ้น การตรวจหาสารกันเลือดแข็งในกลุ่มโรคลูปัสด้วยวิธีมาตรฐาน ปฏิกิริยา Wasserman ที่เป็นบวกเทียมอย่างน้อย 6 เดือนในกรณีที่ไม่มีโรคซิฟิลิส ยืนยันโดยปฏิกิริยาตรึงของพยาธิใบไม้ในเลือดสีซีด หรือในการทดสอบการดูดซึมของแอนติบอดีต่อพยาธิใบไม้ในเลือดเรืองแสง
ANF (แอนติบอดีต่อนิวเคลียส)	ค่าไตเตอร์ ANF ที่เพิ่มขึ้นในการทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์หรือการทดสอบอื่นที่คล้ายคลึงกัน ซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับการใช้ยาที่อาจทำให้เกิดโรคลูปัสที่เกิดจากยา

หากผู้ป่วยมีอาการ 4 อย่างขึ้นไปในรูปแบบใดรูปแบบหนึ่ง การวินิจฉัยถือว่าเชื่อถือได้ แต่หากมีอาการ 3 อย่าง การวินิจฉัยถือว่าเป็นไปได้สูง

ความไวของเกณฑ์เหล่านี้คือ 78-96% และความจำเพาะคือ 89-96%

ระยะการทำงานของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

กิจกรรมของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสจะถูกกำหนดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการของผู้ป่วย โดยคำนึงถึงผลรวมและระดับความรุนแรงของอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการที่มีอยู่ของโรค

โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส มีระดับกิจกรรม 3 ระดับ:

เมื่อมีกิจกรรมสูง (ระดับ III) พบว่ามีไข้สูง มีการเปลี่ยนแปลงอย่างชัดเจนในอวัยวะภายใน (โรคไตอักเสบร่วมกับกลุ่มอาการไตอักเสบ เยื่อบุหัวใจอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบพร้อมน้ำและ/หรือเยื่อหุ้มปอดอักเสบมีของเหลวซึม) ความเสียหายอย่างรุนแรงต่อระบบประสาทส่วนกลาง ผิวหนัง (ผิวหนังอักเสบ) ระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก (โรคข้ออักเสบเฉียบพลันและ/หรือกล้ามเนื้ออักเสบ) และอื่นๆ ซึ่งมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงอย่างชัดเจนในพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการ รวมถึงการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของ ESR (มากกว่า 45 มม./ชม.) และพารามิเตอร์ทางภูมิคุ้มกัน (ไตเตอร์ของ ANF และแอนติบอดีต่อ DNA เพิ่มขึ้น กิจกรรมการทำลายเม็ดเลือดแดงทั้งหมดของคอมพลีเมนต์และส่วนประกอบ C3, C4 ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ)

ภาวะวิกฤตโรคลูปัสได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่มีอาการวิกฤต ซึ่งมีลักษณะเด่นคือการทำงานของอวัยวะใดอวัยวะหนึ่งไม่เพียงพอ ประกอบกับมีกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่มีกิจกรรมสูงเกินไป

ที่ระดับกิจกรรมปานกลาง (ระดับ 2)ไข้โดยทั่วไปจะต่ำกว่าไข้เล็กน้อย มีอาการของอวัยวะต่างๆ ที่ได้รับความเสียหายในระดับปานกลาง ผู้ป่วยอาจมีอาการปวดข้อหลายข้อหรือข้ออักเสบหลายข้อ ผิวหนังอักเสบ ปฏิกิริยาปานกลางจากเยื่อซีรัม ไตอักเสบโดยไม่มีกลุ่มอาการไตและไตทำงานผิดปกติ กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ เป็นต้น ESR จะเพิ่มขึ้นภายใน 25-45 มม./ชม. ไตเตอร์ของ ANF เพิ่มขึ้น แอนติบอดีต่อ DNA เพิ่มขึ้น คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียน

ที่ระดับกิจกรรมต่ำ (ระดับ 1)โดยทั่วไปแล้วอาการของผู้ป่วยจะไม่ผิดปกติ พารามิเตอร์ของห้องปฏิบัติการจะเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย สัญญาณของความเสียหายต่ออวัยวะภายในจะถูกระบุโดยการตรวจด้วยเครื่องมือที่ซับซ้อนเท่านั้น ในทางคลินิก มีอาการทางผิวหนังและข้อเล็กน้อย

การประเมินระดับกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยามีความสำคัญอย่างยิ่งในการกำหนดกลยุทธ์การรักษาของผู้ป่วยในแต่ละระยะของโรค

สถานะการบรรเทาอาการจะพิจารณาจากการที่ไม่มีสัญญาณทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการของกิจกรรมกระบวนการในผู้ป่วย

เพื่อการประเมินผลสภาพของผู้ป่วยที่แม่นยำยิ่งขึ้นในระหว่างการสังเกตแบบไดนามิก จึงมีการใช้ดัชนีคะแนนต่างๆ

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การประเมินกิจกรรมของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส ตามมาตรา ECLAM (การวัดกิจกรรมโรคลูปัสตามข้อตกลงยุโรป)

1. อาการทั่วไป (ข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้ x 0.5 คะแนน)

ไข้	อุณหภูมิตอนเช้าสูงกว่า 37.5 องศาเซลเซียส ไม่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ
ความเหนื่อยล้า	ความรู้สึกเหนื่อยล้าเพิ่มมากขึ้น

2. อาการข้อเสื่อม (ข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้ x 0.5 คะแนน)

โรคข้ออักเสบ	โรคข้ออักเสบที่ไม่กัดกร่อนซึ่งเกี่ยวข้องกับข้อต่อส่วนปลาย 2 ข้อขึ้นไป (ข้อมือ ข้อต่อระหว่างกระดูกนิ้วส่วนปลายหรือส่วนต้น ข้อต่อระหว่างกระดูกฝ่ามือและกระดูกนิ้ว)
อาการปวดข้อ	อาการปวดเฉพาะที่โดยไม่มีอาการชัดเจนของการอักเสบของข้อส่วนปลาย 2 ข้อขึ้นไป)

สำหรับ. อาการแสดงของโรคผิวหนังและเยื่อเมือก

ผื่นแดงบริเวณโหนกแก้ม	ผื่นแดงแบบคงที่ แบนราบหรือนูนขึ้น บริเวณโหนกแก้ม มีแนวโน้มลามไปยังบริเวณแก้มและริมฝีปาก
ผื่นทั่วไป	ผื่นมาคูโลปาปูลาร์ที่ไม่เกี่ยวข้องกับการใช้ยา อาจเกิดขึ้นได้ทุกส่วนของร่างกาย โดยไม่คำนึงถึงการถูกแสงแดด
ผื่นดิสก์อยด์	คราบพลัคสีแดงหรือไม่มีเม็ดสีที่นูนขึ้นพร้อมกับสะเก็ดกระจกตาหรือปลั๊กรูขุมขนที่เกาะติด
หลอดเลือดอักเสบบนผิวหนัง	รวมถึงแผลที่นิ้ว ผื่นจุดเลือดออก ลมพิษ ผื่นตุ่มน้ำ
แผลในช่องปาก	แผลในปากหรือโพรงจมูก มักไม่เจ็บปวดและสามารถตรวจพบโดยแพทย์ได้

3b. การพัฒนาอาการของความเสียหายของผิวหนังและเยื่อเมือก (x 1 คะแนน หากอาการที่กล่าวข้างต้นปรากฏขึ้นอีกครั้ง +1 คะแนน หากสังเกตเห็นว่าอาการมีความรุนแรงเพิ่มขึ้นหลังจากการสังเกตครั้งสุดท้าย)
4. กล้ามเนื้ออักเสบ (x 2 คะแนน หากได้รับการยืนยันจากระดับ CPK ที่สูงและ/หรือ EMG หรือการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา)
5. เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (x 1 คะแนน หากได้รับการยืนยันด้วย ECG หรือ EchoCG หรือฟังเสียงเสียดสีของเยื่อหุ้มหัวใจระหว่างการตรวจฟังเสียง)
6. อาการผิดปกติของลำไส้ (ข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้ x 2 คะแนน)
หลอดเลือดอักเสบในลำไส้	อาการที่ชัดเจนของหลอดเลือดลำไส้อักเสบเฉียบพลัน
โรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบแบบปลอดเชื้อ	การมีน้ำในช่องท้องโดยไม่มีการติดเชื้อ
7. อาการของโรคปอด (ข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้ x 1 คะแนน)
โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ	กาวหรือของเหลวที่ซึมออกมา ยืนยันด้วยการตรวจฟังเสียงหรือเอกซเรย์)
โรคปอดอักเสบ	ความทึบแสงแบบเดี่ยวหรือหลายแบบบนภาพรังสีที่สะท้อนถึงกิจกรรมของโรคและไม่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ
หายใจลำบากแบบก้าวหน้า	-
8. อาการของโรคจิตประสาท (ข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้ x 2 คะแนน)
ปวดหัว/ไมเกรน	อาการเริ่มต้นใหม่ เรื้อรังหรือดื้อยา รักษาด้วยยาแก้ปวดได้ยาก แต่รักษาได้ง่ายด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์
โรคลมบ้าหมู	อาการชักเล็กน้อยหรือใหญ่และกลุ่มอาการการเคลื่อนไหวร่างกายที่ไม่เกิดขึ้นเนื่องจากผลข้างเคียงของยาหรือความผิดปกติของการเผาผลาญ
จังหวะ	-
โรคสมองเสื่อม	ความจำ ทิศทาง การรับรู้ และการคำนวณลดลง
โรคจิต	หากยาไม่ได้ผล
9ก. อาการของไตเสื่อม (ข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้ x 0.5 คะแนน)
โปรตีนในปัสสาวะ	โปรตีนในปัสสาวะรายวัน >0.5 กรัม/วัน
ตะกอนปัสสาวะ	โรคเม็ดเลือดแดงแตกในปัสสาวะ, โรคไต
ภาวะเลือดออกในปัสสาวะ	ระดับมหภาคหรือระดับจุลภาค
ระดับครีเอตินินเพิ่มขึ้นหรือการกวาดล้างครีเอตินินลดลง	-
9b. การพัฒนาของอาการบาดเจ็บของไต (x 2 คะแนน หากสังเกตเห็นอาการของการบาดเจ็บของไตข้างต้นอีกครั้ง หรือพบว่าอาการแย่ลงเมื่อเทียบกับการสังเกตครั้งล่าสุด)
10. อาการผิดปกติทางโลหิตวิทยา (ข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้ x 1 คะแนน)
โรคโลหิตจางชนิดไม่แตกตัวของเม็ดเลือดแดง	โรคโลหิตจางแบบไฮโปโครมิกหรือนอร์โมโครมิกแบบคูมส์เนกาทีฟโดยไม่มีเรติคูโลไซโตซิส)
โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก	โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่มีคูมส์เป็นบวกร่วมกับเรติคูโลไซโตซิส
ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ	<3500 หรือ ลิมโฟไซต์ต่ำ <1500/µl
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ	<100,000 ล้านลูกบาศก์เมตร
11. อีเอสอาร์	<25 มม./ชม. หากไม่มีสาเหตุอื่น
12. ภาวะพร่องคอมเพลนเมีย (ข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้ x 1 คะแนน)
เอสแซด	การแพร่กระจายแบบเรเดียลหรือเนเฟโลเมทรี
CH50	วิธีมาตรฐานการแตกของเม็ดเลือดแดง
12b. การพัฒนาภาวะพร่องคอมพลีเมนเตเมีย (x 1 จุด โดยที่ระดับคอมพลีเมนเตเมีย (C4) ลดลงอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับการสังเกตครั้งสุดท้าย

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

คะแนนสุดท้าย

หากพบเฉพาะอาการกล้ามเนื้ออักเสบ อาการผิดปกติทางจิตประสาท และไตเสื่อมในข้อ 1-10 ให้บวก 2 คะแนน หากคำนวณแล้วไม่ได้ผลเป็นจำนวนเต็ม ให้ปัดลงหากค่าที่ได้น้อยกว่า 6 และปัดขึ้นหากค่าที่ได้มากกว่า 6 หากคะแนนสุดท้ายมากกว่า 10 ให้ปัดขึ้นเป็น 10

การประเมินกิจกรรมของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบโดยใช้มาตราส่วน SLEDAI-2K

คะแนน	บัญชี SLEDAI	อาการ	คำนิยาม
8	-	อาการชักจากโรคลมบ้าหมู	อาการเริ่มต้นล่าสุด ควรแยกสาเหตุจากการเผาผลาญ การติดเชื้อ และการใช้ยาออก
8		โรคจิต	ความสามารถในการทำกิจกรรมตามปกติลดลงเนื่องจากมีการเปลี่ยนแปลงอย่างเห็นได้ชัดในการรับรู้ความเป็นจริง รวมทั้งภาพหลอน ความคิดไม่สงบ ความสามารถในการเชื่อมโยงลดลงอย่างเห็นได้ชัด กระบวนการคิดหมดแรง ความคิดไม่สมเหตุสมผลอย่างเห็นได้ชัด พฤติกรรมผิดปกติหรือสตัปเปอร์ผิดปกติ ควรแยกความแตกต่างจากภาวะที่คล้ายกันซึ่งเกิดจากยูรีเมียหรือยา
8		กลุ่มอาการสมองออร์แกนิก	การทำงานของจิตใจบกพร่อง มีอาการผิดปกติของการวางแนว ความจำ หรือความสามารถทางสติปัญญาอื่นๆ ที่เกิดขึ้นอย่างเฉียบพลันและมีอาการทางคลินิกที่หลากหลาย เช่น สติฟุ้งซ่าน ความสามารถในการจดจ่อลดลง และไม่สามารถจดจ่อกับสิ่งรอบข้างได้ รวมถึงอาการอย่างน้อย 2 อย่างต่อไปนี้: การรับรู้บกพร่อง พูดไม่ชัด นอนไม่หลับหรือง่วงนอนในเวลากลางวัน กิจกรรมทางจิตพลศาสตร์ลดลงหรือเพิ่มขึ้น ควรแยกผลกระทบจากการเผาผลาญ การติดเชื้อ และการใช้ยา
8		ความบกพร่องทางสายตา	การเปลี่ยนแปลงของจอประสาทตา (รวมถึงเซลล์บอดี เลือดออก ของเหลวในซีรัม หรือเลือดออกในโครอยด์) หรือเส้นประสาทตาอักเสบ ควรแยกความแตกต่างจากความผิดปกติที่เกิดจากความดันโลหิตสูง การติดเชื้อ ผลของยา
8	-	ความผิดปกติของเส้นประสาทสมอง	โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกหรือโรคเส้นประสาทสั่งการที่เกิดขึ้นใหม่ของเส้นประสาทสมอง
8	-	ปวดศีรษะ	อาการปวดศีรษะรุนแรงต่อเนื่องไม่ตอบสนองต่อยาแก้ปวดกลุ่มยาเสพติด
8	-	โรคระบบไหลเวียนเลือดในสมอง	โรคหลอดเลือดสมองที่เพิ่งเกิดขึ้นใหม่ ควรแยกโรคที่เกิดจากหลอดเลือดแดงแข็งออกจากโรคหลอดเลือดแดงแข็ง
8		หลอดเลือดอักเสบ	แผลเรื้อรัง เนื้อตาย ตุ่มน้ำที่เจ็บปวดบนนิ้วมือ เนื้อเยื่อรอบเล็บ เลือดออก หรือผลการตรวจชิ้นเนื้อหรือการตรวจหลอดเลือดที่บ่งชี้ถึงภาวะหลอดเลือดอักเสบ
4	-	โรคข้ออักเสบ	>2 ข้อมีอาการปวดและมีอาการอักเสบ (บวมหรือมีน้ำไหล)
4	-	กล้ามเนื้ออักเสบ	อาการปวด/อ่อนแรงของกล้ามเนื้อส่วนต้นร่วมกับระดับ CPK/aldolase ที่สูง หรือผลการตรวจ EMG หรือชิ้นเนื้อที่สอดคล้องกับอาการกล้ามเนื้ออักเสบ
4	-	ซิลินดรูเรีย	เม็ดเลือดหรือเม็ดเลือดแดง
4		ภาวะเลือดออกในปัสสาวะ	มีเม็ดเลือดแดงมากกว่า 5 เซลล์ในสนามการมองเห็น ควรแยกเลือดออกในปัสสาวะที่เกิดจากนิ่วในทางเดินปัสสาวะ การติดเชื้อ และสาเหตุอื่นๆ ออก
4	-	โปรตีนในปัสสาวะ	>0.5 กรัม/วัน
4	-	เม็ดเลือดขาวในปัสสาวะ	มีเม็ดเลือดขาวมากกว่า 5 เซลล์ในสนามการมองเห็น ควรตัดความเป็นไปได้ของการติดเชื้อที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะออก
2	-	ผื่นผิวหนัง	ผื่นอักเสบ
2	-	ผมร่วง	ผมร่วงมากขึ้นทั้งแบบจุดหรือแบบกระจาย
2	-	แผลในเยื่อเมือก	แผลในเยื่อเมือกในปากและจมูก
2	-	โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ	อาการเจ็บหน้าอกร่วมกับการเสียดสีของเยื่อหุ้มปอด หรือมีเยื่อหุ้มปอดบวมหรือมีน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอด
2	-	โรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ	อาการปวดเยื่อหุ้มหัวใจร่วมกับอาการอย่างใดอย่างหนึ่งต่อไปนี้: การเสียดสีของเยื่อหุ้มหัวใจ การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจหรือการตรวจคลื่นเสียงสะท้อน
2	-	คอมพลีเมนต์ต่ำ	ระดับ CH50, C3 หรือ C4 ลดลงต่ำกว่าเกณฑ์ปกติ (ตามห้องปฏิบัติการทดสอบ)
2	-	ระดับแอนตี้ดีเอ็นเอเพิ่มสูงขึ้น	>25% การจับยึดแบบฟาร์รหรือเหนือช่วงอ้างอิงของห้องปฏิบัติการทดสอบ
1	-	ไข้	>38 C ควรแยกสาเหตุการติดเชื้อออก
1	-	ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ	< 100x10 7ล. ควรแยกปัจจัยการได้รับยาออก
1	-	ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ	<3x10 9 /l ควรแยกการสัมผัสกับยาออก

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

คะแนน SLEDAI รวม

คอลัมน์คะแนน SLEDAI จะถูกป้อนด้วยคะแนนหากมีอาการในขณะตรวจหรือเกิดขึ้นในช่วง 10 วันก่อนการตรวจ SLEDAI-1K แตกต่างจากมาตราส่วน SLEDAT ตรงที่อนุญาตให้มีกิจกรรมต่อเนื่องที่เกี่ยวข้องกับการมีผื่นผิวหนัง แผลในเยื่อเมือก ผมร่วง และโปรตีนในปัสสาวะ มาตราส่วน SLEDAI จะพิจารณาเฉพาะการกำเริบหรือการเกิดขึ้นครั้งแรกของสัญญาณ เช่น ผื่นผิวหนัง ผมร่วง แผลในเยื่อเมือก และโปรตีนในปัสสาวะ ในขณะที่มาตราส่วน SLEDAI-2K จะพิจารณาสัญญาณต่างๆ เหล่านี้ในรูปแบบต่างๆ (เกิดขึ้นใหม่ กำเริบ กิจกรรมต่อเนื่อง)

การวินิจฉัยแยกโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส

ในเด็กส่วนใหญ่ (>80%) ภาพทางคลินิกของอาการหลายอาการที่บ่งชี้ถึงความเสียหายของอวัยวะและระบบต่างๆ มักจะเกิดขึ้นภายในเวลาไม่กี่สัปดาห์ (น้อยกว่านั้นคือเป็นเดือน) นับตั้งแต่เริ่มมีอาการครั้งแรก หากผู้ป่วยเป็นโรคลูปัสแบบ "ผีเสื้อ" มักจะวินิจฉัยได้ตั้งแต่เริ่มมีโรค การวินิจฉัยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบจะเกิดขึ้นได้ยากในกรณีที่เด็กไม่มีผื่นแดงที่มีลักษณะเฉพาะ การวินิจฉัยแยกโรคในกรณีดังกล่าวจะต้องดำเนินการกับโรคที่มีภาพทางคลินิกของอาการหลายอาการ:

• รูปแบบระบบไขข้ออักเสบของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก โรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก ไข้รูมาติกเฉียบพลัน โรคเฮโนค-ชอนไลน์ กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดขั้นต้น โรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบโนโดซา โรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบไมโครสโคปิก ฯลฯ
• โรคทางโลหิตวิทยา: โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก, ITP;
• โรค lymphoproliferative: lymphogranulomatosis, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง;
• โรคติดเชื้อ: โรคไลม์ (Lyme disease), โรคตับอักเสบ B และ C ที่มีอาการนอกตับ, วัณโรค, ซิฟิลิส, โรคเยอร์ซิเนีย, การติดเชื้อ HIV เป็นต้น
• โรคลำไส้อักเสบ: แผลในลำไส้ใหญ่แบบไม่จำเพาะที่มีอาการทางระบบร่วม, โรคโครห์น
• โรคไต: โรคไตอักเสบ ฯลฯ;
• โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ
• โรคลูปัสที่เกิดจากยาและโรคคล้ายโรคลูปัสที่เกิดจากยา

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]