โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสและโรคไตอักเสบจากลูปัส - อาการ

อาการของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสมีความหลากหลายและประกอบด้วยอาการหลายอย่างรวมกัน โดยบางอาการมีเฉพาะกับโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

• อุณหภูมิร่างกายเพิ่มสูงขึ้น (จากไข้ต่ำๆ เป็นไข้สูง)
• รอยโรคบนผิวหนัง: รอยโรคที่พบได้บ่อยที่สุดคือผื่นแดงที่ใบหน้าแบบ “ผีเสื้อ” ผื่นแบบดิสก์ อย่างไรก็ตาม ผื่นแดงที่ตำแหน่งอื่นๆ ก็อาจเกิดขึ้นได้ เช่นเดียวกับรอยโรคบนผิวหนังชนิดที่พบได้น้อย (ผื่นลมพิษ ผื่นเลือดออก ผื่นตุ่มนูน ผื่นเรติคูลาร์หรือผื่นแบบเดนไดรต์พร้อมแผล)

• ความเสียหายของข้อต่อส่วนใหญ่เกิดจากอาการปวดข้อหลายข้อและโรคข้ออักเสบของข้อต่อเล็กๆ ของมือ โดยไม่ค่อยพบอาการข้อผิดรูปร่วมด้วย
• โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ (เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ)
• หลอดเลือดส่วนปลายอักเสบ: โรคหลอดเลือดฝอยที่ปลายนิ้ว โดยมักไม่เกิดขึ้นที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า ปากอักเสบ (หลอดเลือดอักเสบบริเวณขอบแดงของริมฝีปาก) เยื่อบุช่องปากอักเสบ
• ความเสียหายของปอด: ถุงลมอักเสบแบบมีพังผืด, ปอดแฟบเป็นแผ่น, กะบังลมอยู่ในตำแหน่งสูง ทำให้เกิดภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวแบบจำกัด
• โรคของระบบประสาทส่วนกลาง: โรคหลอดเลือดสมองอักเสบจากโรคลูปัส มักมีอาการปวดหัวอย่างรุนแรง ชัก และมีอาการผิดปกติทางจิต โรคที่พบได้น้อยของระบบประสาท ได้แก่ โรคไขสันหลังอักเสบ ซึ่งมีแนวโน้มว่าจะรักษาได้ยาก
• ความเสียหายของหัวใจ: กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเกิดขึ้นบ่อยขึ้น, เยื่อบุหัวใจอักเสบแบบ Libman-Sachs เกิดขึ้นน้อยลง; ความเสียหายของหลอดเลือดหัวใจก็เป็นไปได้เช่นกัน
• ความเสียหายของไต: โรคไตอักเสบซึ่งมีความรุนแรงแตกต่างกันไป
• ความผิดปกติของโภชนาการ: น้ำหนักลดอย่างรวดเร็ว ผมร่วง เล็บเสียหาย
• ภาวะต่อมน้ำเหลืองโต

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

พยาธิสภาพของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสและโรคไตอักเสบจากลูปัส

ภาพทางสัณฐานวิทยาของโรคไตอักเสบจากลูปัสมีลักษณะเฉพาะคือมีรูปร่างหลายแบบมาก ร่วมกับการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคไตอักเสบจากลูปัสโดยทั่วไป (เซลล์ไตขยายตัว เยื่อเมซานเจียมขยายตัว เยื่อฐานของหลอดเลือดฝอยเปลี่ยนแปลง ความเสียหายของหลอดไตและเนื้อเยื่อระหว่างหลอด) สัญญาณทางสัณฐานวิทยาเฉพาะ (แม้จะไม่บ่งชี้โรค) ของโรคไตอักเสบจากลูปัส ได้แก่ เนื้อตายจากไฟบรินอยด์ของห่วงหลอดเลือดฝอย การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในนิวเคลียสของเซลล์ (การแข็งตัวของเนื้อเยื่อและการเกิดการแข็งตัวของเนื้อเยื่อ) การหนาตัวของเยื่อฐานของหลอดเลือดฝอยในไตเป็นวงกว้างในรูปแบบของ "ห่วงลวด" ลิ่มเลือดใส และเฮมาทอกซิลินบอดี

การตรวจด้วยอิมมูโนฮิสโตเคมีเผยให้เห็นการสะสมของ IgG ในไต ซึ่งมักจะรวมกับ IgM และ IgA ตลอดจนส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์และไฟบริน การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในตำแหน่งต่างๆ ได้แก่ ใต้เยื่อบุผนังหลอดเลือด ใต้เยื่อบุผิว ภายในเยื่อหุ้มเซลล์ และเมแซนเจียล สัญญาณที่บ่งบอกโรคของโรคไตอักเสบจากลูปัสคือสิ่งแปลกปลอมที่คล้ายไวรัสภายในเยื่อบุผนังหลอดเลือดในไต ซึ่งคล้ายกับพารามิกโซไวรัส

ใน 50% ของกรณี นอกจากการเปลี่ยนแปลงของไตแล้ว ยังพบการเปลี่ยนแปลงของท่อไตและเนื้อเยื่อระหว่างหลอดไตด้วย (ในรูปแบบของการเสื่อมและการฝ่อของเยื่อบุหลอดไต การแทรกซึมของเนื้อเยื่อระหว่างหลอดไตโดยเซลล์โมโนนิวเคลียร์ จุดโฟกัสของโรคหลอดเลือดแข็ง) ตามกฎแล้ว ความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงของท่อไตและเนื้อเยื่อระหว่างหลอดไตจะสอดคล้องกับความรุนแรงของรอยโรคที่ไต รอยโรคของท่อไตและเนื้อเยื่อระหว่างหลอดไตที่เกิดขึ้นแยกกันนั้นเกิดขึ้นได้น้อยมาก ในผู้ป่วย 20-25% จะตรวจพบความเสียหายของหลอดเลือดไตขนาดเล็ก

รูปแบบทางคลินิกของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัส

การจำแนกประเภททางคลินิกสมัยใหม่ของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสได้รับการเสนอโดย IE Tareeva (1976) โดยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัส ลักษณะของการดำเนินโรค และการพยากรณ์โรค โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสสามารถจำแนกได้หลายรูปแบบ ซึ่งต้องใช้แนวทางการรักษาที่แตกต่างกัน

• โรคไตอักเสบระยะรุนแรง
  • โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสที่มีการดำเนินอย่างรวดเร็ว
  • โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสที่ดำเนินไปอย่างช้าๆ:
    • ที่มีอาการไตเสื่อม;
    • มีอาการปัสสาวะลำบากชัดเจน
• โรคไตอักเสบแบบไม่ทำงานที่มีอาการทางปัสสาวะเล็กน้อยหรือโปรตีนในปัสสาวะที่ไม่ปรากฏอาการ
• อาการของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสจะแตกต่างกันขึ้นอยู่กับลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรค
• โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสแบบลุกลามอย่างรวดเร็วเกิดขึ้นในผู้ป่วย 10-15%
  • ตามภาพทางคลินิก พบว่าสอดคล้องกับโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบกึ่งเฉียบพลันแบบคลาสสิก และมีลักษณะเฉพาะคือไตวายเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วอันเกิดจากการทำงานของกระบวนการไต รวมไปถึงกลุ่มอาการไตวาย ไตอักเสบ และความดันโลหิตสูง โดยส่วนใหญ่จะเป็นรุนแรง
  • ลักษณะเด่นของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว คือ การเกิดกลุ่มอาการ DIC ที่เกิดขึ้นบ่อยครั้ง (ในผู้ป่วยมากกว่า 30%) โดยมีอาการทางคลินิกคือ มีเลือดออก (กลุ่มอาการมีเลือดออกทางผิวหนัง เลือดออกทางจมูก เลือดออกทางมดลูก เลือดออกในทางเดินอาหาร) และเกิดลิ่มเลือด และมีอาการทางห้องปฏิบัติการ เช่น เกล็ดเลือดต่ำหรือเพิ่มขึ้น โลหิตจาง ปริมาณไฟบริโนเจนในเลือดลดลง และความเข้มข้นของผลิตภัณฑ์สลายไฟบรินในเลือดเพิ่มขึ้น
  • โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสซึ่งดำเนินไปอย่างรวดเร็ว มักเกิดร่วมกับความเสียหายของหัวใจและระบบประสาทส่วนกลาง
  • เมื่อพิจารณาทางสัณฐานวิทยา พบว่ารูปแบบนี้มักจะสอดคล้องกับโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสแบบแพร่กระจาย (คลาส IV) โดยมักมีลักษณะเป็นรูปจันทร์เสี้ยว
  • การแยกโรคในรูปแบบนี้เกิดจากการพยากรณ์โรคที่รุนแรง ภาพทางคลินิกที่มีความคล้ายคลึงกับโรคไตอักเสบชนิดอื่นที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว และความจำเป็นในการใช้การบำบัดที่ได้ผลที่สุด
• โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสที่มีกลุ่มอาการไตเสื่อมเกิดขึ้นในผู้ป่วยร้อยละ 30-40

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

โรคไตอักเสบจากโรคลูปัส

โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดอย่างหนึ่งของโรคไตในสตรีวัยรุ่น โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสมีลักษณะเฉพาะคือพบโปรตีนในปัสสาวะสูงมากได้น้อย (เช่น ที่พบในภาวะอะไมโลโดซิสของไต) และด้วยเหตุนี้ ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำและอัลบูมินในเลือดต่ำจึงน้อยกว่า มักเกิดร่วมกับความดันโลหิตสูงและปัสสาวะเป็นเลือด มีแนวโน้มที่จะกลับมาเป็นซ้ำน้อยกว่าในโรคไตอักเสบเรื้อรัง ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีระดับแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง ซึ่งบางครั้งจะรุนแรง และแตกต่างจากผู้ป่วยที่มีสาเหตุอื่นๆ ของโรคไตอักเสบจากโรคไต ตรงที่มีระดับของ_2-โกลบูลินและคอเลสเตอรอลสูงขึ้นปานกลาง การตรวจทางสัณฐานวิทยาจะพบโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสแบบกระจายหรือเฉพาะจุด ซึ่งมักเป็นเยื่อบางๆ (ระดับ III, IV และ V ตามลำดับ)

• โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสที่มีอาการทางเดินปัสสาวะรุนแรง มีลักษณะเด่นคือมีโปรตีนในปัสสาวะ 0.5-3 กรัม/วัน มีเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ และ
  มีเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะ พบได้ประมาณร้อยละ 30 ของผู้ป่วย
  • ภาวะเลือดออกในปัสสาวะเป็นเกณฑ์สำคัญสำหรับการทำงานของไตอักเสบจากโรคลูปัส ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะเลือดออกในปัสสาวะอย่างรุนแรงและต่อเนื่อง มักเกิดร่วมกับโปรตีนในปัสสาวะ และใน 2-5% ของกรณีจะพบภาวะเลือดออกในปัสสาวะมาก ภาวะเลือดออกในปัสสาวะแยกส่วน (ไตอักเสบจากเลือด) พบได้น้อยครั้ง
  • ภาวะเม็ดเลือดขาวสูงในปัสสาวะอาจเป็นผลมาจากกระบวนการของโรคลูปัสในไตและการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะรอง เพื่อแยกความแตกต่างระหว่างกระบวนการเหล่านี้ (เพื่อตัดสินใจว่าจะเริ่มการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในเวลาใด) ขอแนะนำให้ตรวจสอบสูตรเม็ดเลือดขาวของตะกอนปัสสาวะ ในกรณีที่โรคไตจากโรคลูปัสกำเริบ จะตรวจพบลิมโฟไซต์ในปัสสาวะ (ลิมโฟไซต์มากกว่า 20%) และในกรณีที่มีการติดเชื้อรอง จะพบนิวโทรฟิลในตะกอนปัสสาวะเป็นหลัก (มากกว่า 80%)
  • ภาวะความดันโลหิตสูงพบได้ในผู้ป่วยโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสชนิดนี้มากกว่าร้อยละ 50
  • ภาพทางสัณฐานวิทยาแสดงโดยโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสแบบแพร่กระจายและโรคแบบเมแซนเจียล (คลาส II, III, IV) ในรูปแบบเดียวกัน
  • หากในผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็วและโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสที่ยังมีอาการของโรคไต ภาพทางคลินิกจะเด่นชัดด้วยสัญญาณของความเสียหายของไต ในผู้ป่วยที่มีอาการทางเดินปัสสาวะรุนแรง รอยโรคที่อยู่ภายนอกไต (ผิวหนัง ข้อต่อ เยื่อบุผิว ปอด) จะปรากฏให้เห็นอย่างชัดเจน
• โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสที่มีอาการปัสสาวะน้อย มีลักษณะเด่นคือมีโปรตีนในปัสสาวะน้อยกว่า 0.5 กรัมต่อวัน (โปรตีนในปัสสาวะน้อยกว่าปกติ) โดยไม่มีเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะ และที่สำคัญที่สุดคือไม่มีเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ โรคนี้ดำเนินไปโดยที่ไตทำงานปกติและไม่มีความดันโลหิตสูง การระบุโรคไตอักเสบประเภทนี้มีความสำคัญต่อการเลือกวิธีการรักษา ความรุนแรงของการรักษาจะขึ้นอยู่กับรอยโรคของอวัยวะอื่น การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาสอดคล้องกับคลาส I หรือ II แม้ว่าบางครั้งจะมาพร้อมกับส่วนประกอบของท่อไตและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

อาการทางคลินิกของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัส เช่น ไตวายและความดันโลหิตสูง มีความสำคัญต่อการพยากรณ์โรคอย่างจริงจัง

• ภาวะไตวายเป็นอาการหลักของโรคไตอักเสบจากลูปัสที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว อัตราการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของครีเอตินินในเลือดมีความสำคัญต่อการวินิจฉัย โดยระดับครีเอตินินที่เพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าในเวลาน้อยกว่า 3 เดือนถือเป็นเกณฑ์สำหรับการดำเนินโรคอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยโรคไตอักเสบจากลูปัสจำนวนเล็กน้อย (5-10%) มีภาวะไตวายเฉียบพลัน ซึ่งนอกจากไตอักเสบที่มีกิจกรรมสูงแล้ว ยังอาจเกิดจากกลุ่มอาการ DIC หลอดเลือดในไตที่มีลิ่มเลือดอุดตันในกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด (ดู "ความเสียหายของไตในกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด") การติดเชื้อแทรกซ้อน และความเสียหายของไตที่เกิดจากยาอันเป็นผลจากการบำบัดด้วยยาปฏิชีวนะ ซึ่งแตกต่างจากโรคไตอักเสบของไบรท์ ในผู้ป่วยโรคแพ้ภูมิตัวเอง ภาวะไตวายไม่ได้หมายความว่าไม่มีกิจกรรมของโรคแม้ว่าจะมีอาการทางคลินิกของยูรีเมียก็ตาม ดังนั้นผู้ป่วยบางรายจึงจำเป็นต้องได้รับการบำบัดด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกันต่อไปแม้หลังจากเริ่มการฟอกไตด้วยเครื่องไตเทียมแล้ว
• ความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสโดยเฉลี่ย 60-70% อุบัติการณ์ของความดันโลหิตสูงและการไหลเวียนของเลือดมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับระดับของกิจกรรมของไตอักเสบ (ดังนั้น ความดันโลหิตสูงจึงพบในผู้ป่วยโรคไตอักเสบที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว 93% และในผู้ป่วยโรคไตอักเสบที่ไม่ได้ทำงาน 39%) ผลกระทบที่เป็นอันตรายของความดันโลหิตสูงต่อไต หัวใจ สมอง และหลอดเลือดในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบจะรุนแรงขึ้นจากความเสียหายที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายอวัยวะเป้าหมายเดียวกันเหล่านี้ ความดันโลหิตสูงทำให้การอยู่รอดโดยรวมและไตแย่ลง เพิ่มความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนทางหลอดเลือดหัวใจและการเกิดไตวายเรื้อรัง การปรับความดันโลหิตให้เป็นปกติเมื่อโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสหายขาดยังยืนยันความสัมพันธ์ระหว่างความดันโลหิตสูงในโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสและความรุนแรงของกิจกรรมของกระบวนการ โรคไตแข็งจะส่งผลต่อความดันโลหิตเฉพาะในกรณีที่มีความรุนแรงมากเท่านั้น ในโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสและโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสโดยทั่วไปที่มีกิจกรรมปานกลาง กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดมีบทบาทพิเศษในการเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูง ความเสี่ยงในการเกิดความดันโลหิตสูงจาก "สเตียรอยด์" ในผู้ป่วยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสอยู่ที่ 8-10% และในกรณีที่ไตเสียหาย - สูงถึง 20% สำหรับการเกิดความดันโลหิตสูงจาก "สเตียรอยด์" ไม่เพียงแต่ขนาดยาเท่านั้น แต่ยังรวมถึงระยะเวลาในการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ด้วย

การจำแนกโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสและโรคไตอักเสบจากลูปัส

ขึ้นอยู่กับลักษณะของการเริ่มต้น อัตราการดำเนินของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสและโรคไตอักเสบจากลูปัส และลักษณะของโรคหลายกลุ่มอาการ อาการของโรคจะแตกต่างกันออกเป็นแบบเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรังของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสระบบ (การจำแนกประเภทโดย VA Nasonova, 1972)

• ในกรณีเฉียบพลัน โรคจะเริ่มขึ้นอย่างกะทันหันโดยมีไข้สูง ข้ออักเสบหลายข้อ เยื่อบุตาอักเสบ ผื่นผิวหนัง ในช่วงเริ่มต้นของโรคหรือในช่วงไม่กี่เดือนข้างหน้า จะเริ่มมีสัญญาณของความเสียหายต่ออวัยวะสำคัญ โดยเฉพาะไตและระบบประสาทส่วนกลาง
• ในระยะกึ่งเฉียบพลันที่พบได้บ่อยที่สุด โรคจะพัฒนาช้าลงเป็นช่วงๆ วิสเซอริติสจะไม่ปรากฏพร้อมกับความเสียหายของผิวหนัง ข้อต่อ และเยื่อบุผิว ลักษณะอาการหลายกลุ่มของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบจะเกิดขึ้นภายใน 2-3 ปี
• โรคเรื้อรังจะแสดงอาการออกมาเป็นระยะเวลานานโดยมีอาการกำเริบของโรคต่างๆ มากมาย เช่น โรคข้อ โรคเรย์โนด์ โรคเวิร์ลฮอฟ โดยรอยโรคในอวัยวะภายในจะเกิดขึ้นในระยะหลัง

โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสเป็นโรคที่ร้ายแรงที่สุดที่ส่งผลต่อระบบการทำงานของไต โดยพบในผู้ป่วยผู้ใหญ่ร้อยละ 60 และร้อยละ 80 ในผู้ป่วยเด็ก อย่างไรก็ตาม โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสเป็นอาการเริ่มต้นของโรคลูปัสร่วมกับอาการปวดข้อ ผิวหนังและเนื้อเยื่อซีรัม โดยพบในผู้ป่วยเพียงร้อยละ 25 และในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปี พบว่ามีผู้ป่วยน้อยกว่าร้อยละ 5 อัตราการเกิดโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสขึ้นอยู่กับลักษณะของการดำเนินโรคและการทำงานของไต โดยไตมักได้รับผลกระทบในกรณีเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน และพบได้น้อยกว่ามากในกรณีเรื้อรัง โดยทั่วไป โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสจะเกิดขึ้นในช่วงปีแรกๆ หลังจากเริ่มมีโรคลูปัส โดยจะมีการทำงานของภูมิคุ้มกันสูงในช่วงที่โรคกำเริบ ในบางกรณี โรคไตอักเสบนี้เป็นอาการแรกของโรคไตอักเสบจากลูปัส ก่อนที่จะมีอาการภายนอกไต (โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส มักมีอาการไตอักเสบร่วมด้วย ซึ่งอาจกลับมาเป็นซ้ำในผู้ป่วยบางรายเป็นเวลาหลายปีก่อนที่จะมีอาการทางระบบหรือสัญญาณของกิจกรรมภูมิคุ้มกันของโรค) โรคไตอักเสบเฉียบพลันและรุนแรงที่สุดมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยอายุน้อย ในผู้สูงอายุ มักตรวจพบโรคไตอักเสบจากลูปัสและโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสในระยะสงบ เมื่อโรคมีระยะเวลานานขึ้น อุบัติการณ์ของโรคไตอักเสบจากลูปัสก็จะเพิ่มขึ้นด้วย

อาการของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสมีความหลากหลายมาก ตั้งแต่ภาวะโปรตีนในปัสสาวะน้อยเรื้อรังซึ่งไม่ส่งผลกระทบต่อความเป็นอยู่ของผู้ป่วยและแทบไม่มีผลต่อการพยากรณ์โรค ไปจนถึงภาวะไตอักเสบกึ่งเฉียบพลันรุนแรง (ลุกลามอย่างรวดเร็ว) ที่มีอาการบวมน้ำ เลือดออกในสมอง ความดันโลหิตสูง และไตวาย ในผู้ป่วย 75% ไตได้รับความเสียหายจากภาพทางคลินิกเต็มรูปแบบของโรคหรือมีอาการ 1 หรือ 2 อาการ (โดยปกติคือปวดข้อ แดง หรือซีโรไซติส) ในกรณีดังกล่าว บางครั้งอาการไตเสียหายร่วมด้วยจะช่วยให้วินิจฉัยโรคได้อย่างถูกต้อง แม้ว่าจะไม่มีอาการเฉพาะของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสก็ตาม

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การจำแนกประเภททางสัณฐานวิทยาของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสและโรคไตอักเสบจากโรคลูปัส

ตามการจำแนกประเภททางสัณฐานวิทยาของผู้เขียนในประเทศ โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสสามารถแยกแยะรูปแบบได้ดังต่อไปนี้

• โรคไตอักเสบชนิดโฟกัสลูปัส
• โรคไตอักเสบชนิดแพร่กระจายเนื่องจากโรคลูปัส
• เป็นเยื่อบาง
• เมซานจิโอโพรลิเฟอเรทีฟ
• เมซานจิโอคาปิลลารี
• ไฟเบอร์พลาสติก

การจำแนกประเภททางสัณฐานวิทยาของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัส ซึ่งเสนอโดยองค์การอนามัยโลกในปี พ.ศ. 2525 และได้รับการอนุมัติในปี พ.ศ. 2547 โดยสมาคมโรคไตระหว่างประเทศ ซึ่งได้ทำการเพิ่มเติมและชี้แจงข้อมูลให้ชัดเจนขึ้น ประกอบไปด้วยกลุ่มการเปลี่ยนแปลง 6 กลุ่ม

• คลาส I - โรคไตอักเสบจากลูปัสเมแซนเจียมขั้นต่ำ: เมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง จะเห็นได้ว่าไตของผู้ป่วยปกติ แต่เมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ จะตรวจพบการสะสมของภูมิคุ้มกันในเมแซนเจียม
• คลาส II - โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสชนิด mesangioproliferative: กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงเผยให้เห็นระดับของการเพิ่มขึ้นของเซลล์เมแซนเจียลหรือการขยายตัวของเมทริกซ์เมแซนเจียลในระดับต่างๆ
• คลาส III - โรคไตอักเสบจากลูปัสในโฟกัส: กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงแสดงให้เห็นโรคไตอักเสบแบบแยกส่วนที่ยังทำงานอยู่หรือไม่ทำงาน (ได้รับผลกระทบน้อยกว่าร้อยละ 50 ของกลุ่มหลอดเลือด) หรือแบบทั่วโลก (ได้รับผลกระทบมากกว่าร้อยละ 50 ของกลุ่มหลอดเลือด) ในกลุ่มไตอักเสบนอกหรือภายในหลอดเลือดฝอย ซึ่งเกี่ยวข้องกับเมซางเจียมด้วย โดยมีอยู่ในกลุ่มไตอักเสบน้อยกว่าร้อยละ 50
• คลาส IV - โรคไตอักเสบจากโรคลูปัสแบบกระจาย: การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงจะเผยให้เห็นโรคไตอักเสบแบบแยกส่วนหรือแบบรวมของเอ็นโดแคปิลลารีหรือนอกแคปิลลารีในไตมากกว่า 50% รวมถึงการเปลี่ยนแปลงของเนื้อตาย และการลุกลามของเมแซนเจียล โดยปกติจะพบตะกอนใต้เยื่อบุผนังหลอดเลือดในรูปแบบนี้
• คลาส V - โรคไตอักเสบจากลูปัสชนิดเยื่อพังผืด มีลักษณะเฉพาะคือมีการสะสมของภูมิคุ้มกันใต้เยื่อบุผิว ซึ่งตรวจพบได้ด้วยการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์หรือกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน และมีผนังหลอดเลือดฝอยที่ไตหนาขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
• ระดับที่ 6 - โรคไตอักเสบชนิด SLE ซึ่งมีเนื้อเยื่อไตแข็งตัวทั้งหมดมากกว่าร้อยละ 90

เมื่อเปรียบเทียบการจำแนกประเภทสองประเภทสุดท้าย จะพบความคล้ายคลึงกัน ดังนี้ ประเภท II ตามการจำแนกประเภทของ WHO ใกล้เคียงกับ mesangioproliferative glomerulonephritis ตามการจำแนกประเภทของ VV Serov ประเภท V ตามการจำแนกประเภทของ WHO สอดคล้องกับ membranous nephritis อย่างสมบูรณ์ในการจำแนกประเภทในประเทศ ประเภท VI - fibroplastic อย่างไรก็ตาม ประเภท III และ IV ตามการจำแนกประเภทของ WHO เป็นแนวคิดที่กว้างกว่า focal และ diffuse lupus nephritis ตามการจำแนกประเภทของ VV Serov เนื่องจากนอกจาก focal และ diffuse lupus nephritis แล้ว ยังมี mesangioproliferative และ mesangiocapillary glomerulonephritis ตามการจำแนกประเภทในประเทศอีกจำนวนหนึ่ง ประเภททางสัณฐานวิทยาของโรคเป็นพื้นฐานในการเลือกวิธีการบำบัดที่ดีที่สุดสำหรับโรคไตอักเสบจากโรคลูปัส