อาการของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส

อาการของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส มีลักษณะเฉพาะคือมีรูปแบบทางพันธุกรรมที่ชัดเจน แต่เด็กเกือบ 20% มีรูปแบบของโรคแบบโมโนออร์แกนิกในช่วงเริ่มต้น โดยทั่วไปอาการของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส จะเป็นแบบขึ้น ๆ ลง ๆ โดยมีช่วงที่อาการกำเริบและหายเป็นปกติสลับกันไป โดยทั่วไปแล้ว โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส ในเด็ก มีลักษณะเฉพาะ คือ อาการกำเริบและดำเนินไปอย่างรวดเร็วกว่า มีอาการทั่วไปเร็วกว่าและรุนแรงกว่า และผลการรักษาที่แย่กว่าในผู้ใหญ่

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

อาการทั่วไปของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

อาการเริ่มแรกของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส หรือการกำเริบของโรคในเด็กส่วนใหญ่ คือ มีไข้ (โดยปกติจะเป็นๆ หายๆ) อ่อนแรงมากขึ้น อึดอัด ไม่สบายตัว ลดความอยากอาหาร น้ำหนักลด และผมร่วงมากขึ้น

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

โรคผิวหนังและส่วนประกอบในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

กลุ่มอาการทางผิวหนังที่พบในเด็กที่เป็นโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสนั้นมีการเปลี่ยนแปลงมาก

โรคลูปัส "ผีเสื้อ" เป็นอาการแสดงที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส ซึ่งพบได้ในผู้ป่วย 80% โดย 40% ของผู้ป่วยเหล่านี้พบในช่วงเริ่มต้นของโรค "ผีเสื้อ" เป็นผื่นแดงสมมาตรบนผิวหนังของใบหน้า อยู่บริเวณโหนกแก้มและสันจมูก มีลักษณะเหมือนผีเสื้อที่มีปีกกางออก ผื่นอาจลามเกินบริเวณโหนกแก้มไปยังผิวหนังบริเวณหน้าผาก คาง ขอบใบหู และติ่งหู

โรคลูปัส “ผีเสื้อ” อาจมีลักษณะดังต่อไปนี้:

• อาการผิวหนังแดงซึ่งแสดงออกโดยภาวะเลือดคั่งของผิวหนังโดยมีขอบเขตชัดเจน มีการแทรกซึม มีความหนาแน่นของรูขุมขนมากเกินไปพร้อมกับการฝ่อของแผลเป็นตามมา
• โรคผิวหนังอักเสบชนิดมีผื่นแดงและมีเลือดซึม มีเนื้อตายขนาดเล็กปกคลุมด้วยสะเก็ด และใบหน้าบวม
• อาการผิวหนังแดงจากแรงเหวี่ยง - มีจุดแดงบวมเรื้อรังพร้อมกับมีผิวหนังหนาขึ้นเล็กน้อยบริเวณกลางใบหน้า
• “ผีเสื้อ” ที่เกิดจากหลอดเลือด - มีรอยแดงกระจายไม่แน่นอน โดยมีสีเขียวอมฟ้าจางๆ ในบริเวณกลางใบหน้า และจะยิ่งรุนแรงขึ้นเมื่อได้รับแสงแดดจัดหรือสัมผัสแสงแดดมากเกินไป เป็นต้น

ผื่นแดงยังอาจพบได้บนบริเวณผิวหนังที่ถูกเปิดเผย ได้แก่ บริเวณส่วนบนหนึ่งในสามของหน้าอกและหลัง (บริเวณเนินอก) เหนือข้อศอกและข้อเข่า

ผื่นรูปดิสคอยด์เป็นผื่นแดงที่มีขอบเป็นเลือดข้นและมีสีซีดจางตรงกลาง มีการอักเสบ มีผิวหนังหนาขึ้นเป็นขุย และเกิดการฝ่อของแผลเป็นตามมา ผื่นประเภทนี้มักเกิดขึ้นที่หนังศีรษะ ใบหน้า คอ และแขนขาส่วนบน ในเด็ก ผื่นประเภทนี้มักพบร่วมกับโรคแพ้ภูมิตัวเองเรื้อรัง

ความไวต่อแสง -ผิวหนังไวต่อผลของรังสีดวงอาทิตย์มากขึ้น มักพบในผู้ป่วยโรคแพ้ภูมิตัวเอง ผื่นแดงที่ผิวหนังมักปรากฏในเด็กในฤดูใบไม้ผลิและฤดูร้อน โดยจะสว่างขึ้นเมื่อถูกแสงแดดหรือการรักษาด้วย UFO

โรคหลอดเลือดฝอยอักเสบเป็นภาวะผิวหนังบวมและมีเส้นเลือดฝอยแตกและฝ่อบริเวณปลายนิ้ว ฝ่ามือ และฝ่าเท้า โดยมักพบในเด็กส่วนใหญ่ในระยะเฉียบพลันของโรค

ผื่นเลือดออกในรูปแบบของจุดเลือดออกหรือผื่นสีม่วง มักเกิดขึ้นแบบสมมาตรบนผิวหนังบริเวณส่วนปลายของแขนหรือขา โดยเฉพาะส่วนล่าง มักพบในเด็กที่เป็นโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส โดยเป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบที่ผิวหนัง

Livedo reticularis (จุดสีน้ำเงินอมม่วงก่อตัวเป็นตาข่ายบนผิวหนังบริเวณแขนขาส่วนล่าง และลำตัวส่วนล่างในบางกรณี) และภาวะขาดเลือดขนาดเล็กใต้เล็บ (ภาวะหลอดเลือดฝอยบริเวณส่วนใต้เล็บอักเสบ)

ผื่นผิวหนังที่ไม่จำเพาะมักพบในผู้ป่วยที่มีโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส (SLE) สูง ผื่นนี้สามารถแสดงได้จากองค์ประกอบทางสัณฐานวิทยาหลักทั้งหมดของผิวหนัง ตั้งแต่มาคูโลปาปูลาร์จนถึงตุ่มน้ำ

โรคเรย์นอด (ภาวะขาดเลือดไปเลี้ยงนิ้วเป็นระยะๆ เนื่องมาจากภาวะหลอดเลือดหดตัวและโครงสร้างหลอดเลือดมีรอยโรค) พบในเด็กน้อยกว่าผู้ใหญ่มาก

โรคผมร่วงมักเกิดขึ้นกับผู้ป่วยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสระบบ ในระยะที่โรคดำเนินไป ผู้ป่วยจะมีอาการผมบางและผมร่วงมากขึ้น ส่งผลให้ผมร่วงเป็นหย่อมหรือผมร่วงเป็นหย่อม

รอยโรคบนเยื่อเมือกในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

โรคของเยื่อเมือกในช่องปาก พบในเด็กมากกว่าร้อยละ 30 ส่วนใหญ่พบในระยะที่โรคดำเนินอยู่ ได้แก่

• โรคลูปัส (จุดบวมแดงที่มีขอบเขตชัดเจน และบางครั้งมีศูนย์กลางที่กัดกร่อน ตั้งอยู่ในบริเวณเพดานแข็ง)
• โรคปากเปื่อย (แผลกัดกร่อนไม่เจ็บปวด หรือพบได้น้อยว่าเป็นแผลเป็นลึกกว่าปกติที่มีขอบกระจกตาและผิวหนังแดงอย่างรุนแรง)
• โรคเยื่อบุตาอักเสบ -แผลที่ขอบแดงของริมฝีปาก โดยส่วนมากจะเป็นบริเวณริมฝีปากล่าง (ขอบริมฝีปากเน้นชัด อาการบวม อาการเลือดคั่ง การเกิดรอยแตก ในบางรายอาจเกิดการสึกกร่อนและแผลเป็นตามมาด้วยอาการแผลเป็นฝ่อ)

ความเสียหายของข้อต่อในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบ

โรคข้อพบได้ในเด็กเกือบทั้งหมดที่เป็นโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส และร้อยละ 80 ของเด็กเหล่านี้อยู่ในระยะเริ่มต้นของโรค โรคนี้มีลักษณะการเคลื่อนตัวของรอยโรค ซึ่งไม่ค่อยก่อให้เกิดความผิดปกติอย่างต่อเนื่อง ยกเว้นความผิดปกติแบบฟิวซิฟอร์มของข้อต่อระหว่างกระดูกนิ้วมือส่วนต้นของนิ้วที่ 2-4 ของมือที่สมมาตรกันโดยไม่ทำให้การทำงานของข้อต่อเสื่อมลง

อาการปวดข้อเป็นอาการทั่วไปของช่วงที่โรคดำเนินอยู่ โดยมักเกิดขึ้นที่ข้อใหญ่และข้อเล็กของแขนขา โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่หัวเข่า ข้อเท้า ข้อศอก และข้อต่อระหว่างนิ้วหัวแม่มือส่วนต้น มักเกิดขึ้นที่ไหล่ ข้อศอก ข้อมือ และบางครั้งอาจเกิดที่ข้อสะโพกและกระดูกสันหลังส่วนคอ

โรคข้ออักเสบโรคข้ออักเสบเฉียบพลันในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสมักเกิดขึ้นพร้อมกับรอยโรคที่ข้อต่อหลายแห่งซึ่งมักสมมาตรกัน (ส่วนใหญ่คือบริเวณนิ้วมือระหว่างกระดูกนิ้ว เข่า ข้อเท้า ข้อศอก) ร่วมกับอาการรอบข้ออย่างชัดเจน ปวดเกร็ง แต่จะหายไปอย่างรวดเร็วหลังจากเริ่มการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ โรคข้ออักเสบเรื้อรังและกึ่งเฉียบพลันมีลักษณะเป็นคลื่นยาวขึ้นและมักดำเนินไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป มีอาการปวด มีของเหลวไหลออกมาในระดับปานกลาง และมาพร้อมกับการทำงานของข้อที่ได้รับผลกระทบที่ลดลง มีอาการข้อแข็งตึงในตอนเช้าในระยะสั้น การตรวจเอกซเรย์เผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงในระดับปานกลางในรูปแบบของโรคกระดูกพรุนที่เอพิฟิซิส (ระยะที่ 1 ตามคำกล่าวของสไตน์บร็อคเกอร์)

การเปลี่ยนแปลงของกระดูกในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

ภาวะเนื้อตายจากการติดเชื้อซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือกระดูกอ่อนและกระดูกแข็งแยกตัวออกจากกัน มักเกิดในเด็กน้อยกว่าผู้ใหญ่ โดยมักเกิดขึ้นในบริเวณปลายกระดูกต้นขา (พบได้น้อยในกระดูกอื่น) ส่งผลให้แขนขาที่ได้รับผลกระทบทำงานผิดปกติและผู้ป่วยพิการ

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

ความเสียหายของกล้ามเนื้อในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

ความเสียหายของกล้ามเนื้อพบในเด็ก 30-40% ในช่วงที่โรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัสกำลังดำเนินอยู่ โดยแสดงออกด้วยอาการปวดกล้ามเนื้อหรือกล้ามเนื้ออักเสบที่มักเกิดขึ้นกับกล้ามเนื้อบริเวณปลายแขนและปลายขาที่อยู่ในตำแหน่งสมมาตรกัน

ในโรคกล้ามเนื้ออักเสบนอกจากอาการปวดกล้ามเนื้อแล้ว ยังมีอาการเจ็บเมื่อคลำ ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อลดลงเล็กน้อย เอนไซม์สลายกล้ามเนื้อ (creatine phosphokinase - CPK, aldolase) ทำงานได้เพิ่มขึ้นเล็กน้อย ผลลัพธ์ของโรคกล้ามเนื้ออักเสบอาจส่งผลให้เกิดภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงปานกลาง ควรแยกโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากโรคลูปัสออกจากโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากสเตียรอยด์ ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยระหว่างการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์

ความเสียหายต่อเยื่อบุซีรัม

ความเสียหายต่อเยื่อบุซีรัส (polyserositis) เป็นอาการแสดงลักษณะเฉพาะของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส และพบได้ในเด็ก 30-50%

เยื่อหุ้มปอดอักเสบมักมีลักษณะสมมาตร แห้ง ไม่ค่อยมีของเหลวไหลออกมา และมักมีอาการทางคลินิกที่ชัดเจน ทางคลินิก การพัฒนาของเยื่อหุ้มปอดอักเสบอาจแสดงอาการได้ เช่น ไอ เจ็บหน้าอกที่เพิ่มความรุนแรงขึ้นเมื่อหายใจเข้าลึกๆ และเสียงเสียดสีของเยื่อหุ้มปอดขณะฟังเสียง เอกซเรย์แสดงให้เห็นการหนาตัวของเยื่อหุ้มปอดซี่โครง ระหว่างกลีบ หรือช่องอก รวมทั้งการยึดเกาะระหว่างเยื่อหุ้มปอดกับเยื่อหุ้มหัวใจ ในบางกรณี อาจสังเกตเห็นการสะสมของของเหลวจำนวนมากในช่องเยื่อหุ้มปอด

เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบพบในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ อาการทางคลินิกทั่วไปของเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ได้แก่ หัวใจเต้นเร็ว หายใจลำบาก เสียดสี แต่ในกรณีส่วนใหญ่ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบไม่มีอาการทางคลินิก แต่จะตรวจพบได้ด้วยการตรวจเอคโคคาร์ดิโอแกรมเท่านั้น โดยจะมองเห็นการหนาตัวและการแยกตัวของชั้นเยื่อบุผิวและเยื่อหุ้มหัวใจในภาพ หากโรคดำเนินไปมาก เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบมักจะมาพร้อมกับการสะสมของของเหลว ในบางกรณี เมื่อมีของเหลวไหลออกมาจำนวนมาก อาจเกิดภาวะหัวใจหยุดเต้นได้ ในบางราย เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบรัดแน่น จะเกิดพังผืดขึ้นในโพรงเยื่อหุ้มหัวใจจนพังผืด

ในบางกรณี ผู้ป่วยอาจเกิดภาวะเยื่อบุช่องท้องอักเสบแบบไม่มีเชื้อ

ความเกี่ยวข้องของระบบทางเดินหายใจในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส

พบในเด็กที่เป็นโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสระบบร้อยละ 10-30 ในระยะต่างๆ ของโรค

โรคปอดอักเสบจากโรคลูปัสเฉียบพลันมักพบร่วมกับอาการที่รุนแรง โดยแสดงอาการร่วมกับอาการแทรกซ้อนของโรคปอดบวม (ไอ หายใจลำบาก ตัวเขียวคล้ำ หายใจไม่อิ่มและมีเสียงหวีดในปอดขณะตรวจฟังเสียงปอด เป็นต้น) ในกรณีเหล่านี้ เอกซเรย์มักจะแสดงเงาที่แทรกซึมเข้าไปอย่างสมมาตรในปอด หรือภาวะปอดแฟบแบบดิสก์

โรคปอดอักเสบเรื้อรังแบบแพร่กระจายอาจเกิดขึ้นได้เมื่อเป็นโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัสเป็นเวลานาน อาการทางกายภาพของความเสียหายของปอดมักไม่ปรากฏหรือไม่มีเลย วิธีการวินิจฉัยการทำงานจะเผยให้เห็นการทำงานของปอดที่ลดลง ความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดในปอด และภาพเอ็กซ์เรย์จะแสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นและการผิดรูปของรูปแบบเนื้อเยื่อระหว่างปอด โดยสูญเสียความชัดเจนของโครงร่างและช่องว่างของหลอดเลือด

เลือดออกในปอด (ถุงลมปอด)ซึ่งพบได้น้อยมากในเด็ก อาจถึงแก่ชีวิตได้ ผู้ป่วยแสดงอาการของกลุ่มอาการหายใจลำบากเฉียบพลัน โดยระดับฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริตลดลงอย่างรวดเร็ว และเกิดภาวะขาดออกซิเจนในเลือดอย่างรุนแรง

ภาวะความดันโลหิตสูงในปอดในเด็กพบได้น้อยมาก มักเกิดขึ้นพร้อมกับกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด (APS)

ลักษณะเด่นคือมีตำแหน่งสูงของกะบังลมเนื่องจากภาวะกะบังลมอักเสบ การยึดเกาะและการเจริญเติบโตของเยื่อหุ้มปอดและกะบังลม และโทนของกล้ามเนื้อกะบังลมลดลง

ความเสียหายของหัวใจในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส

ความเสียหายของหัวใจในเด็กที่เป็นโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสพบได้ 50% ของกรณี

กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบในรายที่รุนแรงจะมีลักษณะเป็นขอบหัวใจขยาย ความดังของเสียงเปลี่ยนไป จังหวะการเต้นของหัวใจและการนำไฟฟ้าผิดปกติ กล้ามเนื้อหัวใจหดตัวน้อยลง และมีอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบมักเกิดขึ้นร่วมกับเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบในกรณีที่โรคดำเนินไปมาก ในกรณีส่วนใหญ่ กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจะมีอาการทางคลินิกเพียงเล็กน้อยและสามารถวินิจฉัยได้ด้วยการตรวจด้วยเครื่องมือที่ครอบคลุมเท่านั้น

การเกิดโรคกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมในผู้ป่วยมีแนวโน้มเป็นไปได้

โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ ในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส อาจเกิดการอักเสบของลิ้นหัวใจหรือเยื่อบุหัวใจข้างขม่อม ในกรณีส่วนใหญ่ ลิ้นหัวใจไมทรัลอักเสบ โดยพบได้น้อยกว่าในลิ้นหัวใจเอออร์ติกหรือไตรคัสปิด หรือผลที่ตามมาคือลิ้นหัวใจหนาขึ้น ซึ่งไม่ก่อให้เกิดความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตและไม่ก่อให้เกิดสภาวะที่ทำให้เกิดเสียงจากสารอินทรีย์ การเกิดข้อบกพร่องของหัวใจอันเนื่องมาจากโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสไม่ใช่เรื่องปกติและเกิดขึ้นได้น้อยมาก

โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส มีลักษณะเฉพาะคือเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบ Libman-Sachsที่มีตุ่มเนื้อผิดปกติ โดยจะเกิดการสะสมของตุ่มเนื้อที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 1-4 มม. ในบริเวณที่มีแผลเล็ก ๆ บนเยื่อบุหัวใจ และอาจพบรูพรุนเล็ก ๆ บนลิ้นหัวใจและเส้นเอ็นฉีกขาด

โรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบ (หลอดเลือดหัวใจอักเสบ) ซึ่งทำให้การไหลเวียนของเลือดไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจบกพร่อง อาจมีอาการปวดหลังกระดูกอกหรือบริเวณหัวใจร่วมด้วย แต่โดยทั่วไปมักไม่มีอาการทางคลินิกมีรายงานผู้ป่วยกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันในวัยรุ่นบางราย

ความเสียหายของไตในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส

โรคไตอักเสบได้รับการวินิจฉัยทางคลินิกในเด็กที่เป็นโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสร้อยละ 70-75 โดยส่วนใหญ่อาการจะกำเริบภายใน 2 ปีแรกหลังจากเริ่มเป็นโรค และในประมาณหนึ่งในสามจะกำเริบตั้งแต่เริ่มเป็นโรคแล้ว การพยากรณ์โรคและผลลัพธ์ของโรคโดยรวมขึ้นอยู่กับลักษณะของความเสียหายของไตเป็นส่วนใหญ่

การตรวจทางสัณฐานวิทยาของไตเผยให้เห็นสัญญาณของโรคไตอักเสบจากภูมิคุ้มกันแบบต่างๆ

องค์การอนามัยโลกจัดประเภทความเสียหายของไตในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

พิมพ์	คำอธิบาย	ป้ายแสดงอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ
ฉัน	ไม่มีการเปลี่ยนแปลงตามแสง อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน	ไม่มี
ไอไอเอ	โรคไตอักเสบจากเมซานเจียมที่มีการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย (ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางแสงในชิ้นเนื้อที่นำมาตรวจในกรณีที่มีการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในเมซานเจียมตามการตรวจด้วยอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน)	ไม่มี
IIข	โรคไตอักเสบเมแซนเจียล (ภาวะเมแซนเจียลมีเซลล์มากเกินไปในระดับที่แตกต่างกัน โดยมีการสะสมของภูมิคุ้มกันในเมแซนเจียล)	โปรตีนในปัสสาวะ <1 กรัม/วัน เม็ดเลือดแดง 5-15 เซลล์ในระยะการมองเห็น
ที่สาม	โรคไตอักเสบแบบแพร่กระจายเฉพาะที่ (แบบเรื้อรังหรือแบบเรื้อรัง แบบแยกส่วนหรือทั้งหมด ความเสียหายที่เกิดกับผนังหลอดเลือดฝอยหรือภายนอกหลอดเลือดฝอยที่เกี่ยวข้องกับไตน้อยกว่า 50%)	โปรตีนในปัสสาวะ <2 กรัม/วัน เม็ดเลือดแดง 5-15 เซลล์ในระยะการมองเห็น
สี่	โรคไตอักเสบแบบแพร่กระจายแบบแพร่กระจาย (การเปลี่ยนแปลงแบบเดียวกับในกลุ่มที่ 3 ที่มีการเกี่ยวข้องมากกว่าร้อยละ 50 ของไต)	โปรตีนในปัสสาวะ >2 กรัม/วัน, เม็ดเลือดแดง >20 ในระยะมองเห็น, ความดันโลหิตสูง, ไตวาย
วี	โรคไตอักเสบแบบเยื่อ (เยื่อฐานของไตหนาขึ้นอย่างสม่ำเสมอเนื่องจากการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันใต้เยื่อบุผิวและภายในเยื่อ)	โปรตีนในปัสสาวะ >3.5 กรัม/วัน ตะกอนปัสสาวะน้อย
6. หก	โรคไตเสื่อมเรื้อรัง (ไตเสื่อมแบบกระจายและแบบแยกส่วน ท่อฝ่อ พังผืดระหว่างเนื้อเยื่อ หลอดเลือดแข็ง)	ความดันโลหิตสูง ไตวาย

การจำแนกประเภทโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสในเด็กโดยอาศัยข้อมูลทางคลินิก (VI Kartasheva, 1982) ประกอบด้วย:

• โรคไตอักเสบรุนแรงร่วมกับกลุ่มอาการไต (NS) (มีลักษณะเด่นคือ อาการบวมน้ำทั่วไป โปรตีนในปัสสาวะมาก โปรตีนในเลือดต่ำ ไขมันในเลือดสูง ปัสสาวะมีเลือดออกอย่างรุนแรงในกรณีส่วนใหญ่ร่วมกับความดันโลหิตสูงเรื้อรังและเลือดกำเดาไหลมาก)
• โรคไตอักเสบรุนแรงโดยไม่มีกลุ่มอาการไต (มีลักษณะเฉพาะคือ มีโปรตีนในปัสสาวะ โดยมีการสูญเสียโปรตีนภายใน 1.5-3 กรัม/วัน มีเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะมาก มักมีเลือดในปัสสาวะมาก ความดันโลหิตสูงปานกลาง และภาวะเลือดจาง)
• โรคไตอักเสบแฝง (มีลักษณะอาการทางปัสสาวะระดับปานกลาง: โปรตีนในปัสสาวะ < 1.3 กรัม/วัน เลือดในปัสสาวะ < 20 เซลล์เม็ดเลือดแดงในระยะมองเห็น)

การพยากรณ์โรคที่เลวร้ายที่สุดน่าจะเกิดจากโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีกลุ่มอาการไต ความดันโลหิตสูงรุนแรง (บางครั้งอาจเป็นมะเร็ง) และไตวายอย่างรวดเร็ว ซึ่งนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ไม่พึงประสงค์ภายในเวลาไม่กี่สัปดาห์หรือไม่กี่เดือน

นอกจากโรคไตอักเสบแล้ว สเปกตรัมของพยาธิสภาพของไตในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสยังรวมถึงความเสียหายของท่อไตและเนื้อเยื่อระหว่างหลอด และความเสียหายจากการอุดตันของหลอดเลือดที่มีขนาดต่างๆ ภายในกรอบการทำงานของ APS

การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหารในโรคแพ้ภูมิตัวเอง

โรคทางเดินอาหารพบในผู้ป่วยโรคแพ้ภูมิตัวเองระบบ 30-40% ในระยะเฉียบพลัน มักมีอาการเบื่ออาหารและอาการอาหารไม่ย่อย การตรวจด้วยกล้องมักจะวินิจฉัยโรคอักเสบของเยื่อเมือกของหลอดอาหาร กระเพาะอาหาร และลำไส้เล็กส่วนต้น บางครั้งอาจเกิดการกัดกร่อนหรือแผลได้

โรคลำไส้เป็นภาวะที่พบได้น้อยและมักเกิดจากโรคหลอดเลือดในลำไส้อักเสบ ภาวะหลอดเลือดอักเสบในหลอดเลือดแดงในลำไส้อักเสบตามมาอาจทำให้เกิดเลือดออก กล้ามเนื้อหัวใจตาย และเนื้อตายเน่า ส่งผลให้เกิดการทะลุและเลือดออกในลำไส้หรือเยื่อบุช่องท้องอักเสบจากไฟบริน อาการของโรคโครห์นชนิดร้ายแรง (ileitis) อาจมีอาการแทรกซ้อนได้

ความเสียหายของตับ ตับโตในระดับต่างๆ มักมีปฏิกิริยาตอบสนอง ซึ่งมักได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยโรคแพ้ภูมิตัวเองส่วนใหญ่ ในผู้ป่วยร้อยละ 10-12 ร่วมกับตับโต จะสังเกตเห็นเอนไซม์ตับเพิ่มขึ้นเล็กน้อย (โดยปกติ 2-3 เท่า) ซึ่งเกิดจากไมโครแองจิโอพาธีที่เกิดจากลิ่มเลือด

ในบางกรณี อาจทำให้เกิดโรคตับอักเสบ ตับตาย และหลอดเลือดดำในตับอุดตัน (Budd-Chiari syndrome) ได้

ความเสียหายต่อตับอ่อน (ตับอ่อนอักเสบ) อาจเป็นผลมาจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาภายในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส หรือเกิดจากการได้รับกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณมาก

ความเสียหายของระบบประสาทในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

อาการทางจิตประสาทในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสมีความหลากหลายมาก เนื่องจากส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบประสาทก็ได้รับผลกระทบได้ อาการแสดงที่เป็นลักษณะเฉพาะของภาพทางคลินิกของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสพบได้ในเด็ก 30-50%

กลุ่มอาการทางสมองที่เกิดจากหลอดเลือดอุดตันหรือความเสียหายแบบแพร่กระจายที่เกิดจากแอนติบอดีต่อเซลล์ประสาท จะมาพร้อมกับการเสื่อมถอยของการทำงานของสมอง (ความจำ ความสนใจ การคิด) ซึ่งอาจนำไปสู่การลดลงอย่างเห็นได้ชัดของสติปัญญา และการเกิดความผิดปกติทางอารมณ์และบุคลิกภาพ (อารมณ์แปรปรวน หงุดหงิด ไม่สนใจ ซึมเศร้า)

โรคทางจิตในโรคแพ้ภูมิตัวเองในเด็กมีลักษณะทางคลินิกที่หลากหลาย มีแนวโน้มที่จะกลับมาเป็นซ้ำ ความรุนแรงของอาการมักสัมพันธ์กับความรุนแรงของโรคทางกาย หากมีอาการมาก อาจเกิดอาการทางจิตเฉียบพลันได้ โดยมีอาการแสดง เช่น ภาพหลอนทางสายตาและการได้ยิน โรคคล้ายโรคจิตเภท กลุ่มอาการทางอารมณ์ (อาการคลั่งไคล้และซึมเศร้า) การเคลื่อนไหวไม่นิ่ง ความผิดปกติของการนอนหลับ เป็นต้น

อาการปวดศีรษะรวมถึงอาการปวดคล้ายไมเกรน มักเกิดขึ้นอย่างรุนแรงในช่วงที่โรคดำเนินอยู่ มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัสที่มีอาการแอนติฟอสโฟลิปิดซินโดรม

อาการชักกระตุกมักแสดงอาการโดยอาการชักแบบลมบ้าหมูทั่วไป เป็นลักษณะเฉพาะของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสที่มีอาการรุนแรง

โรคโคเรีย ซึ่งคล้ายกับโรคโคเรียไมเนอร์ในโรคไขข้อ อาจเกิดขึ้นข้างเดียวหรือเป็นทั้งข้างก็ได้

อุบัติเหตุหลอดเลือดสมองชั่วคราวที่มีลักษณะอาการทางสมองทั่วไป เฉพาะที่ หรืออาการผสมที่คงอยู่ไม่เกิน 24 ชั่วโมงและโรคหลอดเลือดสมองขาดเลือดพบในเด็กน้อยกว่าผู้ใหญ่มาก การเกิดเหตุการณ์ดังกล่าวเกิดจากลิ่มเลือดอุดตันหรือลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดสมองที่มีแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิด

เลือดออกในสมองอาจเกิดจากภาวะความดันโลหิตสูงหรือเกล็ดเลือดต่ำเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองและเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง - จากภาวะหลอดเลือดสมองอักเสบ

ความเสียหายของไขสันหลังที่เกิดจากเนื้อตายจากการขาดเลือดและการสลายไมอีลินของเส้นใยพบได้น้อยในเด็ก อาจมาพร้อมกับความเสียหายแบบสมมาตรของไขสันหลังส่วนอก ในกรณีนี้ อาจมีอัมพาตครึ่งล่าง ความไวต่อความรู้สึกลดลงในครึ่งล่างของร่างกาย ความผิดปกติของอุ้งเชิงกราน และอาการปวดหลังอย่างรุนแรง การพยากรณ์โรคสำหรับ "ไขสันหลังอักเสบตามขวาง" ไม่ดี

ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง (กล้ามเนื้อตา กล้ามเนื้อไตรเจมินัล ใบหน้า หรือประสาทตา) อาจเกิดขึ้นแยกจากกันหรือเกิดขึ้นร่วมกับอาการอื่น ๆ ของก้านสมองได้

ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนปลายเกิดขึ้นจากอาการเส้นประสาทอักเสบแบบสมมาตรบริเวณปลายประสาท โดยส่วนใหญ่มักเกิดจากเส้นประสาทรับความรู้สึกหลายเส้น ซึ่งพบได้น้อยครั้งมาก คือ เส้นประสาทส่วนปลายข้างเดียว ในบางกรณี อาจเกิดกลุ่มอาการกิแลง-บาร์เร (โรคเส้นประสาทอักเสบเฉียบพลัน)

ความเสียหายต่อระบบประสาทในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส อาจเป็นผลสืบเนื่องและเกิดจากความดันโลหิตสูง ภาวะยูรีเมีย ภาวะขาดออกซิเจนในเลือด โรคติดเชื้อ การรับประทานกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ (ทำให้เกิดอาการทางจิตจากสเตียรอยด์) เป็นต้น การชี้แจงถึงสาเหตุของความเสียหายต่อระบบประสาทเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการรักษาตามพยาธิสภาพ

การประเมินความเสียหายสะสมของอวัยวะต่างๆ ในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

การประเมินความรุนแรงของความเสียหายของอวัยวะในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส จะใช้ดัชนีความเสียหาย SLICC/ACR คะแนนจะครอบคลุมความเสียหายทุกประเภทตั้งแต่เริ่มเกิดโรค ซึ่งเกิดจากโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส และเกิดขึ้นจากการบำบัดและคงอยู่เป็นเวลา 6 เดือนขึ้นไป

ดัชนีความเสียหาย SLICC/ACR

เข้าสู่ระบบ	คะแนน,แต้ม
อวัยวะการมองเห็น (แต่ละตา) ในระหว่างการประเมินทางคลินิก
ต้อกระจกทุกชนิด	1
การเปลี่ยนแปลงของจอประสาทตาหรือการฝ่อของเส้นประสาทตา	1
ระบบประสาท
ความบกพร่องทางสติปัญญา (สูญเสียความจำ นับเลขลำบาก สมาธิไม่ดีพูดหรือเขียนลำบาก การทำงานบกพร่อง) หรืออาการทางจิตเวชร้ายแรง	-
อาการชักที่ต้องได้รับการรักษาต่อเนื่องมากกว่า 6 เดือน	1
โรคหลอดเลือดสมอง (ให้คะแนน 2 หากเกิดมากกว่า 1 ครั้ง) หรือการผ่าตัดสมองที่ไม่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก	1-2
โรคเส้นประสาทสมองหรือปลายประสาทอักเสบ (ไม่รวมโรคตา)	1
ไขสันหลังอักเสบตามขวาง	1
ไต
อัตราการกรองของไต <50 มล./นาที	1
โปรตีนในปัสสาวะ >3.5 กรัม/วัน	1
โรคไตวายเรื้อรังระยะสุดท้าย (ไม่ว่าจะฟอกไตหรือปลูกถ่ายไต)	3
ปอด
ภาวะความดันโลหิตสูงในปอด (การโป่งพองของห้องล่างขวาหรือเสียงหัวใจเต้นดังก้องที่บริเวณหลอดเลือดแดงปอด)	1
พังผืดในปอด (ทางกายภาพและรังสีวิทยา)	1
ปอดหดตัว (ภาพรังสี)	1
โรคพังผืดเยื่อหุ้มปอด (รังสีวิทยา)	1
ภาวะขาดเลือดในปอด (ทางรังสีวิทยา)	1
ระบบหัวใจและหลอดเลือด
การทำบายพาสหลอดเลือดหัวใจ	1
กล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน (ได้ 2 คะแนน ถ้า >1 คะแนน)	1-2
กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ (การทำงานของหัวใจห้องล่างผิดปกติ)	1
โรคของลิ้นหัวใจ (เสียงหัวใจห้องล่างขวาหรือห้องล่างซ้าย >3/6)	1
เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบนาน 6 เดือน (หรือการผ่าตัดเยื่อหุ้มหัวใจ)	1
หลอดเลือดส่วนปลาย
ปวดขาเป็นพักๆ นาน 6 เดือน	1
การสูญเสียเนื้อเยื่อเล็กน้อย (แผ่นรองนิ้วเท้า)	1
การสูญเสียเนื้อเยื่ออย่างมีนัยสำคัญ (สูญเสียนิ้วหรือแขนขา) (คะแนน 2 หากเกิดขึ้นมากกว่าหนึ่งตำแหน่ง)	1-2
ภาวะหลอดเลือดดำอุดตันมีอาการบวม เป็นแผล หรือหลอดเลือดดำคั่งค้าง	1
ระบบทางเดินอาหาร
ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตาย/การตัดลำไส้ (ด้านล่างของลำไส้เล็กส่วนต้น) ม้าม ตับ หรือถุงน้ำดี ไม่ว่าจะด้วยสาเหตุใดก็ตาม (ให้คะแนน 1 คะแนน หากเกิดขึ้นมากกว่าหนึ่งตำแหน่ง)	1-2
ภาวะลำไส้เล็กทำงานไม่เพียงพอ	1
โรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบเรื้อรัง	1
การผ่าตัดแบบจำกัดหรือการผ่าตัดทางเดินอาหารส่วนบน	1
ระบบโครงกระดูกและกล้ามเนื้อ
กล้ามเนื้อฝ่อหรืออ่อนแรง	1
โรคข้ออักเสบผิดรูปหรือโรคข้ออักเสบกัดกร่อน (รวมถึงความผิดปกติที่ลดรูปได้ ไม่รวมเนื้อตายจากหลอดเลือด)	1
โรคกระดูกพรุนที่มีกระดูกหักหรือกระดูกสันหลังยุบตัว (ไม่รวมเนื้อตายจากการขาดเลือด)	1
ภาวะเนื้อตายจากการขาดเลือด (ให้คะแนน 2 คะแนน ถ้า >1)	1-2
กระดูกอักเสบ	1
เส้นเอ็นฉีกขาด	1
หนัง
ผมร่วงเป็นแผลเรื้อรัง	1
การเกิดแผลเป็นหรือ panniculitis อย่างกว้างขวาง (ยกเว้นหนังศีรษะและปลายนิ้ว)	1
แผลในผิวหนัง (ไม่รวมลิ่มเลือด) มากกว่า 6 เดือน	1
ระบบสืบพันธุ์
ภาวะต่อมเพศเสื่อมก่อนวัย	1
ระบบต่อมไร้ท่อ
โรคเบาหวาน (ไม่ว่าจะรักษาด้วยวิธีใดก็ตาม)	1
โรคมะเร็ง
ไม่รวมดิสพลาเซีย (ได้ 2 คะแนน หากมีตำแหน่งมากกว่า 1 ตำแหน่ง)	1-2

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]