อาการของ lupus erythematosus

อาการของ lupus erythematosus ระบบมีลักษณะเด่นชัด polymorphism แต่เกือบ monoclonal พันธุ์ของการเปิดตัวของโรคที่มีการสังเกตในเกือบ 20% ของเด็ก. ลักษณะของโรคลูปัสมักเป็นคลื่นที่มีการสลับระยะเวลาของการกำเริบและการคลอด โดยทั่วไปโรคลูปัสโรคลูปัสในระบบมีลักษณะการโจมตีรุนแรงขึ้นและลักษณะของโรคความเป็นมาก่อนหน้าและอย่างรวดเร็วและผลดีกว่าในผู้ใหญ่

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

อาการที่พบบ่อยของ lupus erythematosus

อาการแรกเริ่มของ erythematosus โรคลูปัสหรือการกำเริบของคนส่วนใหญ่ของเด็กจะมีไข้ (โดยปกติจะไม่สม่ำเสมอ), อ่อนแอเพิ่มขึ้นอ่อนเพลียเบื่ออาหารน้ำหนักลดผมร่วงเพิ่มขึ้น

[7], [8], [9]

แผลที่ผิวหนังและส่วนที่เป็นส่วนเสริมใน lupus erythematosus

ในเด็กที่มี lupus erythematosus ระบบมีความหลากหลายมาก

lupus "butterfly" เป็นอาการที่แสดงถึงลักษณะเฉพาะของ lupus erythematosus ซึ่งเป็นที่สังเกตได้ใน 80% ของผู้ป่วย 40% ของพวกเขาในการเปิดตัวของโรค "ผีเสื้อ" เป็นผื่นแดงที่มีลักษณะสมมาตรบนผิวหนังบริเวณใบหน้าซึ่งอยู่ในบริเวณที่เป็นซิมโฟนีและบริเวณจมูกซึ่งมีรูปร่างคล้ายกับรูปผีเสื้อที่มีปีกเปิด ผื่นสามารถแพร่กระจายเกินพื้นที่ zygomatic ไปที่ผิวของหน้าผากคางฟรีขอบของหูและ lobes ของ.

โรคลูปัส "ผีเสื้อ" สามารถอยู่ในรูปของ:

• erythema, ประจักษ์โดยการล้างของผิวที่มีขอบเขต delineated ชัดเจน, การแทรกซึม, hyperkeratosis follicular ตามด้วยการเสื่อมคลาด
• การอักเสบที่มีสีสันสดใสที่มีการแทรกซึม, hyperemia, เนื้อร้ายขนาดเล็กปกคลุมไปด้วยเปลือกและอาการบวมน้ำของใบหน้า
• ภาวะหดหู่เป็นแผลพุพองด้วยความเบื่อหน่ายของเม็ดสีที่ไม่สม่ำเสมอซึ่งอยู่ตรงกลางของใบหน้า
• vasculitic "ผีเสื้อ" - กระจายไม่สม่ำเสมอสีแดงกับสีฟ้าครึ้มในบริเวณตรงกลางของใบหน้าซึ่งเพิ่มขึ้นด้วยความตื่นเต้นการสัมผัสกับ insolation ฯลฯ

การหลุดออกของเลือดออกทางผิวหนังยังสามารถเกิดขึ้นได้ในบริเวณที่เปิดของผิวหนัง: ส่วนบนของหน้าอกและด้านหลัง (พื้นที่ "decollete") เหนือข้อศอกและข้อต่อข้อเข่า

ความผิดปกติของ discoid คือการหลุดออกของเม็ดเลือดแดงที่มีส่วนเกินและ depigment ในศูนย์กลางการแทรกซึม folkerular hyperkeratosis และการเสื่อมคลาดตามมา โลคัลไลซ์ส่วนใหญ่บนหนังศีรษะ, ใบหน้า, ลำคอ, แขนขาด้านบน ในเด็กอาการดังกล่าวมักพบบ่อยๆในระยะเรื้อรังของโรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลาง (systemic lupus erythematosus)

ความไวแสง-เพิ่มความไวของผิวหนังต่อผลของรังสีดวงอาทิตย์โดยทั่วไปสำหรับผู้ป่วยที่มี lupus erythematosus อาการผื่นแดงที่ผิวหนังโดยปกติจะปรากฏในเด็กในช่วงฤดูใบไม้ผลิ - ฤดูร้อนความสว่างของพวกเขาเพิ่มขึ้นหลังจากสัมผัสกับแสงแดดหรือการรักษา UFO

เส้นเลือดฝอย - erythema edematous กับ telangiectasia และฝ่อบนปลายนิ้วฝ่ามือและฝ่าเท้าพื้นผิวของเท้าข้อสังเกตในส่วนของเด็กในระยะเฉียบพลันของโรค

Hemorrhagic ผื่นเป็น petechial หรือ purpuroznyh องค์ประกอบมักจะอยู่แฟ่บนผิวหนังของแขนขาส่วนปลายโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ต่ำกว่ามักจะตั้งข้อสังเกตในเด็กที่มีแบบแผนโรคลูปัสเป็น vasculitis ผิวหนัง

reticularis Livedo (เป็นสีฟ้าสีม่วงจุดที่ฟอร์มตารางบนผิวของที่ลดลงน้อยบ่อยแขนขาบนและลำตัว) และ microinfarcts subungual (trombovaskulit เตียงฝอยเล็บ)

ผื่นผิวหนังเชิญชมมักจะพบในผู้ป่วยที่มีกิจกรรมสูงของ erythematosus โรคลูปัส; พวกเขาสามารถแสดงได้โดยทุกรูปแบบพื้นฐานขององค์ประกอบผิว: จากหยด - papular to bullous

Reynaud's syndrome (การพัฒนา ischemia เป็นระยะ ๆ ของนิ้วมือเนื่องจากการเกิด vasospasm และโครงสร้างของหลอดเลือด) เป็นที่สังเกตได้บ่อยในเด็ก ๆ บ่อยกว่าผู้ใหญ่

ผมร่วงเป็นลักษณะของผู้ป่วยที่มี lupus erythematosus ระบบ ในระยะเวลาที่ใช้งานของโรคผู้ป่วยสังเกตเห็นผอมบางและการสูญเสียเส้นผมที่เพิ่มขึ้นซึ่งจะนำไปสู่การเป็นโรคหลอดเลือดสมองหัวนมหรือแพร่กระจาย

เยื่อเมือกของเยื่อเมือกที่มี lupus erythematosus

ความพ่ายแพ้ของปากเยื่อเมือกซึ่งเป็นที่สังเกตในกว่า 30% ของเด็กส่วนใหญ่อยู่ในช่วงเวลาที่ใช้งานของโรครวมถึง:

• lupus enanthema (เม็ดเลือดแดง - edematous จุดที่มีขอบเขตชัดเจนและบางครั้งมีศูนย์กัดกร่อนตั้งอยู่ในภูมิภาคของเพดานแข็ง);
• stomatitis aphthous (ไม่กัดกร่อนเจ็บปวดหรือไม่ค่อยมีอาการแผลในกระเพาะอาหารที่รุนแรงขึ้น
• Cheilitis -ความพ่ายแพ้ของขอบสีแดงของริมฝีปากมักจะต่ำกว่า (ขีดเส้นใต้ขอบรอบขอบของริมฝีปากบวมแดงก่อตัวของรอยแตกในบางกรณีการกัดเซาะและแผลและการพัฒนาที่ตามมาของรอยแผลเป็นฝ่อ)

แผลของข้อต่อที่มี lupus erythematosus

อาการของโรคข้อเข่าจะสังเกตเห็นได้ในแทบทุกคนที่เป็นโรค lupus erythematosus และใน 80% ของพวกเขาอยู่ในช่วงเริ่มต้นของโรค โรคนี้มีลักษณะการย้ายถิ่นของแผลไม่ค่อยนำไปสู่การก่อตัวของความผิดปกติแบบถาวรยกเว้นข้อผิดพลาดของรูปทรงกระบอกสมมาตรของข้อต่อระหว่างหน้าของนิ้วมือ II-IV ของมือโดยไม่มีผลต่อหน้าที่

โรคข้ออักเสบเป็นลักษณะของระยะเวลาที่ใช้งานของโรค พวกเขาจะอยู่ในข้อต่อที่มีขนาดใหญ่และขนาดเล็กของแขนขาส่วนใหญ่เข่า, ข้อเท้าและข้อศอก interphalangeal ใกล้เคียงข้อต่อของนิ้วมืออย่างน้อย - ในไหล่, ข้อศอก, ข้อมือบางครั้งในข้อต่อสะโพกและกระดูกสันหลังส่วนคอ

โรคไขข้อ โรคข้ออักเสบเฉียบพลันด้วยโรคลูปัสมักจะเกิดขึ้นกับหลายแผลมักจะสมมาตรของข้อต่อ (โดยเฉพาะคนใกล้ชิดนิ้ว interphalangeal เข่า, ข้อเท้าข้อศอก) พร้อมด้วยการทำเครื่องหมายปฏิกิริยา periarticular, contractures เจ็บปวด แต่หายไปอย่างรวดเร็วหลังการรักษาด้วย glucocorticosteroids กึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง polyarthritis เป็นลักษณะยาวหยักและมักจะมีความก้าวหน้าแน่นอนปวด exudation อ่อนพร้อมด้วยข้อ จำกัด ของการทำงานของข้อต่อได้รับผลกระทบบ่นตึงเช้าสั้น เมื่อจัดแสดงการเปลี่ยนแปลงในระดับปานกลางในโรคกระดูกพรุน epiphyseal (I ขั้นตอนของ Shteynbrokeru) X-ray

การเปลี่ยนแปลงของกระดูกใน lupus erythematosus

การตายของเนื้อเยื่อที่ไม่ติดเชื้อซึ่งมีลักษณะการยึดเกาะกระดูกอ่อนกับกระดูกทุติยภูมิทุเลารองพบได้น้อยในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ โดยปกติพวกมันจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในบริเวณที่เป็นเส้นเอ็นของกระดูกต้นขา (ไม่ค่อยมีกระดูกอื่น ๆ ) ซึ่งจะนำไปสู่การหยุดชะงักการทำงานของแขนขาและความพิการของผู้ป่วย

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

ความเสียหายของกล้ามเนื้อในระบบภูมิคุ้มกันโรค (lupus erythematosus)

พบความเสียหายของกล้ามเนื้อในเด็กอายุ 30-40% ในระยะเวลาที่ใช้งานของ lupus erythematosus มันแสดงออกโดยกล้ามเนื้อหรือpolymyositis ที่เกี่ยวข้องกับสมมาตรตั้งอยู่กล้ามเนื้อแขนขาส่วนมากมักจะ proximal

เมื่อpolymyositis,ยกเว้นปวดกล้ามเนื้อปวดทราบของพวกเขาในการคลำลดบางอย่างในแข็งแรงของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางในเอนไซม์สลายตัวของกล้ามเนื้อ (Creatine phosphokinase - CPK, aldolase) ผลของ polymyositis สามารถพัฒนาภาวะ hypotrophy ปานกลาง Lupus polyneositis ควรจะแตกต่างจาก myopathy เตียรอยด์ซึ่งพัฒนาในผู้ป่วยบนพื้นหลังของการรักษาด้วย glucocorticosteroids

ความพ่ายแพ้ของเยื่อหุ้มสมอง

ความพ่ายแพ้ของเยื่อหุ้มสมองอักเสบ (polyserositis) ซึ่งเป็นอาการของ lupus erythematosus ในระบบมีอยู่ประมาณ 30-50% ของเด็ก

โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบมักเป็นสมมุติแห้งไม่ค่อยถักมักไม่ค่อยปรากฏอาการทางคลินิก การพัฒนาของโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบสามารถแสดงออกได้โดยการไอลักษณะอาการปวดที่หน้าอกเพิ่มขึ้นด้วยการหายใจลึกเสียงของแรงเสียดทานของเยื่อหุ้มปอดในระหว่างการตรวจทางจิต ในการถ่ายภาพรังสีความร้อนรวมทั้งเยื่อหุ้มปอดอักเสบเยื่อหุ้มปอดอักเสบ ในบางกรณีการสะสมของ exudate ในโพรงเยื่อหุ้มปอด

มักพบในคนที่เป็นโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบบ่อยกว่าในผู้ใหญ่ โดยทั่วไปอาการเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบทางคลินิก ได้แก่ อิศวรหายใจถี่, เสียงของแรงเสียดทาน แต่ในกรณีส่วนใหญ่ของเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเกิดขึ้น malosimptomno ทางการแพทย์ก็มีการวินิจฉัยโดยใช้วิธีการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเท่านั้น: ภาพที่มองเห็นความหนาและแผ่นแยก epi- และเยื่อหุ้มหัวใจ โรคเยื่อหุ่มไส้ติ่งอักเสบมักมีการสะสมของ exudate ด้วยกิจกรรมที่มีความรุนแรงสูง ไม่ค่อยมีอาการบวมใหญ่อาจมีความเสี่ยงที่จะเกิดหัวใจหยุดเต้นได้ กับแผลพุพองกระตุกที่ไม่ค่อยเกิดขึ้น spicules ฟอร์มใน pericardial โพรงจนกว่าจะถูก obliterated

ในบางกรณีผู้ป่วยมีภาพของภาวะเยื่อหุ้มปอดอักเสบที่ไม่ติดเชื้อ

ความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินหายใจใน lupus erythematosus ระบบ

สังเกตใน 10-30% ของเด็กที่มี lysus lupus ระบบในขั้นตอนที่แตกต่างกันของโรค

ปอดอักเสบเฉียบพลัน volchanognyบางครั้งข้อสังเกตที่มีการเคลื่อนไหวของโรคสูงลักษณะอาการของโรคปอดบวมประจักษ์ (ไอ, หายใจ acrocyanosis, การตรวจสอบของการลดทอนการหายใจและ rales ในปอดฟังเสียง ฯลฯ ) เกี่ยวกับการถ่ายภาพรังสีในกรณีเหล่านี้มักจะแสดงให้เห็นเงา infiltrative สมมาตรในปอด atelectasis discoid

โรคปอดเรื้อรังที่มีการแพร่กระจายแบบเรื้อรังสามารถเกิดขึ้นได้ด้วยโรคลูปัสที่มีระยะเวลานาน สัญญาณทางกายภาพของความเสียหายของปอดมีน้อยมากหรือขาดหายไป วิธีการใช้การวินิจฉัยตรวจสอบการทำงานของปอดลดลงฟังก์ชั่นความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดในปอดในการขยายเครื่องหมายภาพรังสีและการเปลี่ยนรูปแบบโฆษณาคั่นระหว่างหลอดเลือดกับการสูญเสียของการกำหนดรูปร่างของมันและเซลล์ขยายตัวเรือ

เลือดออกในถุงลมโป่ง (alveolar) ซึ่งหาได้ยากในเด็กอาจทำให้เสียชีวิตได้ ผู้ป่วยที่มีอาการบ่งบอกอาการดาวน์ซินโดรมความทุกข์ทางระบบทางเดินหายใจเฉียบพลันที่ลดลงอย่างรวดเร็วในฮีโมโกลบินและฮีโมโกรและการเกิดภาวะความดันโลหิตสูงที่รุนแรง

ความดันโลหิตสูงในเด็กปฐมวัยมีน้อยมากมักเกิดจาก antiphospholipid syndrome (AFS)

ลักษณะยืนสูงของไดอะแฟรม diafragmatita เนื่องจาก adhesions plevrodiafragmalnyh และ adhesions ลดเสียงของกล้ามเนื้อกะบังลม

ภาวะหัวใจล้มเหลวกับ lupus erythematosus

ความพ่ายแพ้ของหัวใจในเด็กโรคลูปัสโรคลูปัสพบได้ใน 50% ของกรณี

Myocarditisกับสนามรุนแรงที่โดดเด่นด้วยการขยายตัวของเส้นขอบหัวใจ, การเปลี่ยนแปลงของเสียงดังสนั่น, หัวใจเต้นผิดจังหวะและการนำลดการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจเกิดจากอาการหัวใจล้มเหลว ด้วยความรุนแรงของโรคโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดมักรวมกับเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ในกรณีส่วนใหญ่อาการกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดจะมีอาการทางคลินิกที่ไม่ดีนัก แต่จะได้รับการวินิจฉัยว่ามีเพียงการศึกษาเครื่องมือที่ครบถ้วนเท่านั้น

การก่อตัวของผู้ป่วยกล้ามเนื้อหัวใจตายอาจเกิดขึ้นได้

เยื่อบุหัวใจอักเสบ ใน lupus erythematosus ระบบอาจส่งผลต่อ endocardium valvular หรือ parietalium ในกรณีส่วนใหญ่ดู mitral dicliditis, หลอดเลือดหรือวาล์ว tricuspid หรือผลของมันในรูปแบบของการปิดผนึกอวัยวะเพศหญิงที่ไม่ก่อให้เกิดการไหลเวียนโลหิตและไม่สร้างเงื่อนไขสำหรับการเกิดขึ้นของเสียงอินทรีย์น้อย การก่อตัวของข้อบกพร่องหัวใจเนื่องจาก endocarditis ใน lupus erythematosus ระบบไม่ปกติและหายากมาก

สำหรับโรค Systemic lupus erythematosus ลักษณะatipigny verrucous endocarditis Libman-กระสอบในรูปแบบภาพซ้อนทับกระปมกระเปา 1-4 มิลลิเมตรส่วนขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางขนาดเล็กและการอักเสบลักษณะที่เป็นไปได้ของเยื่อบุโพรงหัวใจปรุขนาดเล็กอวัยวะเพศหญิงวาล์วและคอร์ดแตกร้าว

หลอดเลือดหัวใจตีบ (coronary artery vasculitis) ซึ่งเป็นสาเหตุของการละเมิด perfusion กล้ามเนื้อหัวใจอาจมาพร้อมกับความเจ็บปวดหลังกระดูกสันอกหรือในหัวใจ แต่โดยปกติแล้วจะเกิดอาการ asymptomatically ทางคลินิก พบกรณีการพัฒนาในวัยรุ่นที่เป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน

ความเสียหายของไตใน lupus erythematosus

โรคไตอักเสบได้รับการวินิจฉัยทางการแพทย์ในเด็กที่เป็นโรค lupus erythematosus จำนวน 70-75% ส่วนใหญ่เกิดขึ้นภายใน 2 ปีแรกนับจากเริ่มมีการติดเชื้อและประมาณหนึ่งในสาม การพยากรณ์โรคและผลของโรคโดยรวมส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับลักษณะของความเสียหายของไต

ในการศึกษาทางสัณฐานวิทยาของไตจะสังเกตเห็นสัญญาณของภาวะอิมมูโนเมอร์ป็นไวรัสไตวายชนิดต่างๆ

การจำแนกประเภทขององค์การอนามัยโลกเกี่ยวกับความเสียหายของไตใน lupus erythematosus

ชนิด	ลักษณะ	สัญญาณทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ
ผม	ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในข้อมูลแสงจุลทรรศน์อิเลคตรอนและแสงจุลทรรศน์อิเล็กตรอน	ไม่มี
ไอไอเอ	Glomerulonephritis mesangial การเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุด (ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในการตรวจชิ้นเนื้อแสงไฟในการปรากฏตัวของเงินฝากที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันใน mesangium ตามอิมมูโนและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน)	ไม่มี
IIb	Mesangial glomerulonephritis (ระดับความหนาแน่นของ mesangial hypercellularity ที่มีอยู่ในระบบภูมิคุ้มกันใน mesangium)	Proteinuria <1 กรัม / วันเม็ดเลือดแดง 5-15 ต่อ p / sp
III	Glomerulonephritis proliferative โฟกัส (active หรือเรื้อรัง segmental หรือรวม endo- หรือ extra-capillary บาดเจ็บที่เกี่ยวข้องน้อยกว่า 50% ของ glomeruli)	Proteinuria <2 g / day, เม็ดเลือดแดง 5-15 ต่อ p / sp
IV	แพร่กระจาย progliferative glomerulonephritis (การเปลี่ยนแปลงเช่นเดียวกับในชั้นที่สามที่เกี่ยวข้องกับมากกว่า 50% ของ glomeruli)	โปรตีน> 2 กรัม / วันเม็ดเลือดแดง> 20 ใน p / zr, ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง, ไตวาย
V	Glomerulonephritis (หนาแน่นสม่ำเสมอของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน glial เนื่องจาก subepithelial และ intramembrane deposition ของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน)	โปรตีน> 3.5 กรัมต่อวันตะกอนปัสสาวะไม่ติดมัน
เรา	Glomerulosclerosis เรื้อรัง (glomerulosclerosis กระจายและ segmental, คลาดเคลื่อนของช่องคลอด, fibrosis คั่นระหว่างเส้นเลือด, arteriolosclerosis)	ความดันโลหิตสูงในไตความล้มเหลวของไต

การจำแนกประเภทของโรคไตอักเสบที่เป็น Lupus ในเด็กโดยอาศัยข้อมูลทางคลินิก (VI Kartasheva, 1982) ประกอบด้วย:

• ไตอักเสบรูปแบบที่รุนแรงที่มีอาการไต (NS) (โดดเด่นด้วยอาการบวมน้ำกระจายโปรตีนขนาดใหญ่ hypoproteinemia, ไขมันในเลือดสูงปัสสาวะแสดงในกรณีส่วนใหญ่ที่มีความดันโลหิตสูงถาวรและ hyperasotemia);
• ไตอักเสบรูปแบบที่รุนแรงโดยไม่ต้องดาวน์ซินโดรไต (โปรตีนที่โดดเด่นด้วยการสูญเสียโปรตีนในช่วง 1.5-3 กรัม / วันอย่างมีนัยสำคัญ eritrotsiturii มักจะปัสสาวะรวม azotemia ในระดับปานกลางและความดันโลหิตสูง);
• โรคไตอักเสบชนิดแฝง (ลักษณะทางเดินปัสสาวะอย่างอ่อนโยน: proteinuria <1.3 g / day, hematuria <20 erythrocytes per p / sp)

การพยากรณ์โรคมีแนวโน้มที่น่าสงสารมากที่สุดกับความคืบหน้าอย่างรวดเร็วโรคไตอักเสบลูปัส, ลักษณะการปรากฏตัวของโรคไตอย่างรุนแรง (บางครั้งมะเร็ง) ความดันโลหิตสูงและการพัฒนาอย่างรวดเร็วของความล้มเหลวของไตทำให้เกิดผลที่ไม่เอื้ออำนวยในไม่กี่สัปดาห์หรือเป็นเดือน

Glomerulonephritis นอกจากสเปกตรัมโรคไตวายเรื้อรังใน erythematosus โรคลูปัสรวมถึงความเสียหาย tubulointerstitial เช่นเดียวกับรอยโรคหลอดเลือดหลอดเลือดดำอุดตันของความสามารถที่แตกต่างกันภายใน ASF

แผลของระบบทางเดินอาหารที่มี lysus lysus ระบบ

ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารจะสังเกตเห็นใน lupus erythematosus ในผู้ป่วย 30-40% ในระยะเฉียบพลันมักจะลดลงในความอยากอาหารผิดปกติ dyspeptic เมื่อการตรวจส่องกล้องตรวจวินิจฉัยแผลอักเสบของเยื่อบุหลอดอาหารกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นมักมีการก่อตัวของการกัดเซาะและแม้แต่แผลพุพอง

การมีส่วนร่วมของลำไส้มีน้อยและส่วนใหญ่เกิดจากเยื่อบุช่องท้อง vasculitis หลอดเลือดแดง mesenteric มีลิ่มเลือดอุดตันที่ตามมาจะนำไปสู่ภาวะเลือดออกในกล้ามเนื้อตายและตามมาด้วยการเจาะและการพัฒนาของเลือดออกในทางเดินอาหารหรือเยื่อบุช่องท้อง fibrinopurulent มีอาการของโรค Crohn ที่เป็นมะเร็งในปัจจุบัน (terminal ileitis)

แผลของตับ อาการตับของผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคลูปัสโรคลูปัสมักพบในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ในผู้ป่วย 10-12% พร้อมกับตับมีระดับเอนไซม์ตับเพิ่มขึ้นปานกลาง (โดยปกติประมาณ 2-3 ครั้ง) ซึ่งเป็นสาเหตุของ microangiopathy ที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตัน (thrombotic microangiopathy)

ในบางกรณีเป็นไปได้ที่จะเกิดโรคตับอักเสบ, การอุดตันของตับ, การเกิดลิ่มเลือดของตับ (Badd-Chiari syndrome)

ความพ่ายแพ้ของตับอ่อน (ตับอ่อนอักเสบ) อาจเป็นผลมาจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาภายใน lupus erythematosus หรือเนื่องจากผลของปริมาณที่สูงของ glucocorticosteroids

ความพ่ายแพ้ของระบบประสาทในระบบภูมิคุ้มกันโรค (lupus erythematosus)

อาการทางระบบประสาทใน lupus erythematosus มีความหลากหลายมากเนื่องจากเป็นไปได้ที่จะทำลายส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบประสาท ลักษณะเฉพาะของคลินิกโรคลูปัสในระบบมีการสังเกตเห็นในเด็ก 30-50%

ดาวน์ซินโดรอินทรีย์สมองพัฒนาซึ่งเกิดจาก vasculopathy หลอดเลือดดำอุดตันหรือโรคแพร่กระจายพึ่งแอนติบอดี antineyronalnymi พร้อมด้วยการเสื่อมสภาพของการทำงานขององค์ (หน่วยความจำ, ความสนใจ, ความคิด) ซึ่งสามารถนำไปสู่การลดการทำเครื่องหมายในด้านปัญญาและลักษณะของความผิดปกติทางอารมณ์และบุคลิกภาพ (lability อารมณ์หงุดหงิดไม่แยแส , ภาวะซึมเศร้า)

ความผิดปกติทางจิตใน lupus lysus system ในเด็กต่างกันใน polymorphism ทางคลินิกมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีกครั้งความรุนแรงของพวกเขามักสัมพันธ์กับความรุนแรงของความผิดปกติของร่างกาย กิจกรรมสูงโรคจิตเฉียบพลันอาจพัฒนากับการถือกำเนิดของอาการการผลิตในรูปแบบของภาพหลอนที่มองเห็นและการได้ยินผิดปกติ schizophreniform อาการอารมณ์ (ความบ้าคลั่งและภาวะซึมเศร้า) ร้อนรนมอเตอร์, ความผิดปกติของการนอนหลับและคนอื่น ๆ

อาการปวดหัวรวมทั้งไมเกรนมักรุนแรงจะสังเกตเห็นได้ในระยะเวลาที่ใช้งานของโรคโดยปกติในผู้ป่วยที่มี lupus rumoric systemic ที่มีอาการ antiphospholipid syndrome

อาการหงุดหงิดมักแสดงออกโดยอาการชักแบบ epileptiform โดยทั่วไปเป็นลักษณะของ lupus erythematosus ที่มีการใช้งานอย่างมาก

ไoreaคล้ายคลึงกับโรคประสาทเล็ก ๆ ที่มีโรคไขข้อจะมีลักษณะเดียวหรือทั่วๆไป

ความผิดปกติทางเรื้อรังของการไหลเวียนเลือดในสมองที่มีอาการสมองอาการโฟกัสหรืออาการผสมนานไม่เกิน 24 ชั่วโมงและพบภาวะหลอดเลือดตีบในเด็กน้อยกว่าผู้ใหญ่บ่อยมาก การเกิดขึ้นของพวกเขาเกิดจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหรือภาวะหลอดเลือดแดงอุดตันของหลอดเลือดแดงในสมองที่มีแอนติบอดี antiphospholipid

เลือดออกในสมองอาจเกิดจากความดันโลหิตสูงหรือ thrombocytopenia, subarahnoidalnoe ตกเลือดและคั่ง - cerebrovasculitises

การบาดเจ็บไขสันหลังระทองเนื่องจากเนื้อเยื่อที่ขาดเลือดและการทำให้เป็นเส้นใยของเส้นใยไม่ค่อยพบในเด็ก มันสามารถมาพร้อมกับบาดแผลสมมาตรของกระดูกสันหลังส่วนบนของทรวงอก ในกรณีนี้ได้รับการวินิจฉัย paraparesis ลดการละเมิดความไวในครึ่งล่างของลำตัวความผิดปกติเกี่ยวกับกระดูกเชิงกรานปวดหลังอย่างรุนแรง การพยากรณ์โรคสำหรับ "ไขสันหลังลาทแยงมุม" เป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวย

ความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทกะโหลก (oculomotor, trigeminal, ใบหน้าหรือภาพ) สามารถแยกหรือรวมกับอาการลำต้นอื่น ๆ

การพ่ายแพ้ของระบบประสาทส่วนปลายดำเนินไปตามประเภทของส่วนปลายสมมาตรส่วนใหญ่ประสาทสัมผัสประสาทหูเทียมไม่ค่อย - หลาย mononeuropathy ในบางกรณีกลุ่มอาการ Hyenna-Barre เกิดขึ้น (polyradiculoneuropathy อักเสบรุนแรง)

ความเสียหายของระบบประสาทที่เกิดจากโรคลูปัส erythematosus อาจมีลักษณะมัธยมศึกษาและจะเกิดจากความดันโลหิตสูง, uremia, hypoxemia, โรคติดเชื้อ, ต้อนรับ glucocorticosteroids (นำโรคจิตเตียรอยด์) และอื่น ๆ . ระบบประสาทการปรับแต่งกำเนิดจำเป็นที่จะต้องดำเนินการรักษาตาม pathogenetically

การประเมินผลสะสมของรอยโรคต่างๆของอวัยวะต่างๆใน lupus erythematosus

เพื่อตรวจสอบความรุนแรงของความเสียหายของอวัยวะใน lupus erythematosus ระบบจะคำนวณดัชนีความเสียหายของดัชนีความเสียหายของ SLICC / ACR คะแนนรวมถึงความเสียหายทุกประเภทจากการเริ่มมีอาการของโรคเนื่องจาก lupus erythematosus และมีการพัฒนาเป็นผลมาจากการรักษาอย่างต่อเนื่องและคงอยู่เป็นเวลา 6 เดือนหรือมากกว่า

ดัชนีความเสียหายใน lupus erythematosus ระบบดัชนีความเสียหายของ SLICC / ACR

สัญญาณ	คะแนนคะแนน
วิสัยทัศน์ (ตา) ในการประเมินผลทางคลินิก
ต้อกระจกใด ๆ	1
การเปลี่ยนแปลงของจอประสาทตาหรือการฝ่อของเส้นประสาทตา	1
ระบบประสาท
การสูญเสียความรู้ความเข้าใจ (การสูญเสียความจำความยากลำบากในการนับความเข้มข้นไม่ดีความยากลำบากในการพูดหรือการเขียนการละเมิดระดับการปฏิบัติงาน) หรือโรคจิตที่ดี	?
อาการชักที่ต้องได้รับการรักษานานกว่า 6 เดือน	1
จังหวะเคย (คะแนน 2 คะแนนถ้ามากกว่าหนึ่งตอน) หรือการผ่าตัดสมองไม่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก	1-2
สมอง - สมองหรืออุปกรณ์ต่อพ่วงอักเสบ (ยกเว้นภาพ)	1
โรคไขสันหลังอักเสบ	1
ไต
การกรองเกลื้อน <50 มล. / นาที	1
โปรตีน> 3.5 กรัม / วัน	1
ขั้นตอนสุดท้ายของโรคไต (โดยไม่คำนึงถึงการฟอกเลือดหรือการปลูกถ่าย)	3
แสง
ความดันโลหิตสูงในปอด (ทางด้านขวาพองหรือเสียงโทน II มากกว่าหลอดเลือดแดงในปอด)	1
Fibrosis ของปอด (ทางร่างกายและรังสีแพทย์)	1
ปอดย่น (radiologically)	1
เยื่อหุ้มปอด (รังสี)	1
โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง	1
ระบบหัวใจและหลอดเลือด
การผ่าตัดบายพาส Aortocoronary	1
กล้ามเนื้อหัวใจตาย (คะแนน 2 คะแนนถ้า> 1)	1-2
Cardiomyopathy (ความผิดปกติของ Ventricular)	1
ความเสียหายที่เกิดกับลิ้นหัวใจ (diastolic หรือ systolic murmur> 3/6)	1
เยื่อหุ้มปอดอักเสบภายใน 6 เดือน (หรือ pericardectomy)	1
อุปกรณ์ต่อพ่วง
คละคลายไม่ต่อเนื่องภายใน 6 เดือน	1
การสูญเสียเนื้อเยื่อเล็ก ๆ ("แผ่น" ของนิ้วมือ)	1
(สูญเสียนิ้วหรือแขน) (คะแนน 2 คะแนนถ้ามากกว่าหนึ่งแห่ง)	1-2
หลอดเลือดดำอุดตันที่มีอาการบวมน้ำแผลหรือ stasis ของระบบทางเดินเลือด	1
ระบบทางเดินอาหาร
(ใต้ลำไส้เล็ก), ม้าม, ตับหรือถุงน้ำดีไม่ว่าจะด้วยเหตุใด (คะแนน 1 จุดถ้ามากกว่าหนึ่งแห่ง)	1-2
Mesenteric insufficiency	1
โรคเยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบเรื้อรัง	1
การทับถมหรือการผ่าตัดในระบบทางเดินอาหารส่วนบน	1
ระบบกระดูกและกล้ามเนื้อ
กล้ามเนื้อลีบหรืออ่อนแอ	1
การเสื่อมสภาพหรือการกัดกร่อนของโรคข้ออักเสบ (รวมทั้งความผิดปกติแบบรูปลอนไม่เป็นรูปเป็นร่างยกเว้นเนื้อร้ายในหลอดเลือด)	1
โรคกระดูกพรุนที่มีการแตกหักหรือการล่มสลายของกระดูกสันหลัง (ยกเว้นการตายของเนื้อเยื่อลำไส้ใหญ่)	1
เนื้อร้ายของอวัยวะเพศ (คะแนน 2 คะแนนถ้า> 1)	1-2
กระดูกอักเสบ	1
การแตกของเอ็น	1
หนังสัตว์
อาการผมร่วงจากศีรษะล้านเรื้อรัง	1
แผลเป็นหรือ panniculitis (ยกเว้นหนังศีรษะและแผ่นรอง)	1
แผลที่ผิวหนัง (ไม่รวมถึงการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน) นานกว่า 6 เดือน	1
ระบบทางเพศ
ความล้มเหลวของทารกในครรภ์ก่อนกำหนด	1
ระบบต่อมไร้ท่อ
โรคเบาหวาน (โดยไม่คำนึงถึงการบำบัด)	1
ความร้ายกาจ
ไม่รวม dysplasia (คะแนน 2 คะแนนถ้ามากกว่าหนึ่งตำแหน่ง)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]