Myxedema ในผู้ใหญ่และเด็ก: pretybial, primary, idiopathic

ในต่อมไร้ท่อวิทยา myxedema ถือเป็นรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของความผิดปกติของต่อมไทรอยด์และ hypothyroidism อย่างรุนแรงที่มีระดับต่ำสุดของการสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์หรือการเลิกสูบบุหรี่อย่างสมบูรณ์

เรียกว่า myxedema เป็นเงื่อนไขที่เกี่ยวข้องกับการหนาและบวมของผิวซึ่งมีสาเหตุมาจากความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารที่มีการขาดฮอร์โมนไทรอยด์ในระยะยาว

ตาม ICD-10, พยาธิวิทยานี้หมายถึง hypothyroidism ไม่ระบุและมีรหัส E03.9

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

ระบาดวิทยา

Subclinical ของ hyperthyroidism พบใน 6-8% ของสตรี (รวม 2.5% ของหญิงตั้งครรภ์) และ 3% ของผู้ชาย นอกจากนี้ myxedema เป็นสถิติของสมาคมไทรอยด์ยุโรปแสดงให้เห็นว่าพบมากในผู้หญิงที่เป็น  โรคต่อมไทรอยด์  (2%) มากกว่าผู้ชาย (0.2%)

อุบัติการณ์ของ hypothyroidism เพิ่มขึ้นตามอายุและเป็นที่พบมากที่สุดในคนที่มีอายุมากกว่า 50 ปี ระดับต่ำสุดของ TSH พบได้ใน 3% ของประชากรที่มีอายุมากกว่า 80 ปี

สาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของพยาธิวิทยานี้ทั่วโลกคือการขาดสารไอโอดีน และในภูมิภาคที่ไม่มีปัญหาเรื่องการขาดความสามารถในการวินิจฉัยภาวะ hypothyroidism ในระบบประสาท สถานที่แรกในผู้ป่วยโรคต่อมไทรอยด์คือ autoimmune ในประเทศญี่ปุ่น

Pretybial myxedema ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้ป่วยโรคเกรฟส์มากที่สุด 5% ในวัยชรา ภาวะแทรกซ้อนของ myxedema ในรูปแบบของการเป็นโคม่ามด้าในสองในสามของกรณีที่เกิดขึ้นในสตรีที่อายุเฉลี่ย 70-75 ปี ในยุโรปอุบัติการณ์ของอาการโคม่าเนื่องจากโรคไทรอยด์ผิดปกติไม่เกิน 0.22 ต่อล้านคนต่อปีในประเทศญี่ปุ่นตัวเลขนี้สูงกว่าห้าเท่า

[8], [9], [10],

สาเหตุ myxedema

เงื่อนไขนี้มีความเกี่ยวข้องกับอาการอื่น ๆ ของต่อมไทรอยด์ทำงานต่ำและเป็นสาเหตุหลักของ myxedema จะเกี่ยวข้องโดยตรงกับพร่องประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษาคือไม่เพียงพอฮอร์โมนผลิต tireiodnyh - thyroxine (T4) และtriiodothyronine (T3)

พร่องประถม, myxedema ที่สามารถพัฒนาในกรณีที่ต่อมไทรอยด์เกิดขึ้น (การกำจัดของต่อมไทรอยด์); การฉายรังสี (รวมทั้งระหว่างการรักษาไอโซโทปรังสีไอโอดีน); มุ่งมั่นพันธุกรรม  thyroiditis autoimmune  (Hashimoto ของ thyroiditis) ขาดไทรอยด์สังเกตที่มีการขาดหรือเกินของไอโอดีนและในการปรากฏตัวของ fermentopathia เดิม (มักจะขาดของเนื้อเยื่อต่อพ่วงเมทัลโล thyroxine-5-deiodinase ซึ่งนำไปสู่การลดปฏิกิริยาเนื้อเยื่อผู้รับ thyroxine และ triiodothyronine)

โดยการยับยั้งการสังเคราะห์และการเปิดตัวของฮอร์โมนไทรอยด์ - พร่อง iatrogenic - อาจส่งผลให้การใช้งานในระยะยาวของการเตรียมลิเธียมของ recombinant alpha-interferon, แอสไพริน, corticosteroids ระบบ antiarrhythmics (amiodarone หรือ Kordinila) บางยาต้านมะเร็ง, cytostatics (เอนไซม์ไคเนสยับยั้ง)

ในระดับมัธยมศึกษา (มใต้สมอง) สาเหตุพร่องของ myxedema ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของต่อมใต้สมองบางส่วนและกระบวนการผลิตบกพร่องด้านหน้าก้อนไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้น (thyrotropin หรือ TSH) นี้อาจเป็นได้ทั้งรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดของการขาดฮอร์โมนต่อมใต้สมอง (ที่มีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม) เช่นเดียวกับผลกระทบของการชอกช้ำแทรกแซงการผ่าตัดปริมาณที่สูงขึ้นของรังสีหลังคลอดต่อมใต้สมองขาดเลือดเนื้อร้าย ( ซินโดรมชีฮาน ), เนื้องอกในสมอง ( ต่อมใต้สมอง adenoma )

นอกจากนี้ปัญหาอาจเกิดจากการสังเคราะห์ฮอร์โมน hypothalamus thyreoliberin ที่ไม่เพียงพอซึ่งเป็นตัวช่วยในการสังเคราะห์ฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไธรอยด์ต่อมใต้สมอง

หรือเป็นที่รู้จัก myxedema สื่อสารและโรค Basedow ของ ( หลุมศพของโรคที่มีความเสียหายที่เพิ่มขึ้นของฮอร์โมนไทรอยด์ - hyperthyroidism) คุณลักษณะซึ่งเป็น  exophthalmosและรูปแบบของต่อมไทรอยด์เป็น dermopathy myxedema pretibial (myxedema ขาบริการ)

Etiologically, myxedema ในเด็กยังเกี่ยวข้องกับการกดขี่หรือความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ให้ดูรายละเอียดเพิ่มเติม -  Hypothyroidism ในเด็ก

แต่การปรากฏตัวของพร่อง แต่กำเนิดอย่างรุนแรงพัฒนาในกรณีของการ aplasia ก่อนคลอดและโรคของต่อมไทรอยด์เช่นเดียวเนื่องจากแม่พร่องหรือได้ลดลงจากแพทารกในครรภ์ของเธอรับ TSH ในทารกในครรภ์ทารกแรกเกิดและเด็กในปีแรกของชีวิตการพัฒนาคนโง่ - สภาพของงานในมือที่แข็งแกร่งของร่างกายและ การพัฒนาจิต

ผลของการยุบตัวของต่อมไทรอยด์หรือต่อมไทรอยด์ไทรอยด์อาจเป็นสาเหตุของโรคลมชัก

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

ปัจจัยเสี่ยง

ในความเป็นจริงปัจจัยเสี่ยงหลักสำหรับ myxedema - ถ้าผู้ป่วยมีพร่อง (ประถมหรือมัธยม) เป็นสาเหตุที่เห็นได้ชัดและความสัมพันธ์ระหว่างกระบวนการก่อโรคพร่องและ myxedema และ myxedema และโรคเกรฟส์

ในฐานะที่เป็นต่อมไร้ท่อแจ้งให้ทราบ myxedema รัฐมักจะส่งผลในการขาดของการรักษาของ hypothyroidism และมันก็เป็นที่มาของการติดเชื้อที่รุนแรงอุณหภูมิและต่อมไร้ท่ออื่น ๆ และความผิดปกติของฮอร์โมน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้หญิง) การบาดเจ็บของสมอง, การใช้ยาบางชนิด

ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ การขาดกรดอะมิโน (tyrosine, threonine, tryptophan, phenylalanine) ซึ่งจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ thyroxine และ triiodothyronine

ภายใต้การคุกคามของ hypothyroidism - และดังนั้น myxedema - เป็นผู้หญิงคนที่มีอายุมากกว่า 50 ปีผู้ป่วยที่มีความผิดปกติใด ๆ autoimmune รวมทั้งผู้ที่ไม่มีสังกะสีและซีลีเนียมเพียงพอในร่างกายของพวกเขา เป็นที่ทราบกันดีว่าการเปลี่ยนไทรโรซีนเป็นไตรโอโดโธทรอโรน, สังกะสีและซีลีเนียมไอออนและปฏิกิริยาทางชีวเคมีนี้แสดงออกได้ไม่ดีในระหว่างการพัฒนาทารกในครรภ์ในทารกและคนหลัง 70 ปี

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

กลไกการเกิดโรค

ในบริบทของอาการ ekstratiroidalnyh ของความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ฮอร์โมนและพวกเขาขาดการมีส่วนร่วมในการควบคุมการทั่วไป myxedema การเผาผลาญอาหารทำให้เกิดโรคที่ - ในรูปแบบของรอยโรคที่ผิวหนังของต่อมไทรอยด์ - เป็นการสะสมและการสะสมในผิวที่ผลิตจากเซลล์ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของ glycosaminoglycans ซัลเฟตและไม่ใช่ซัลเฟต (กรดไฮยาลูโร, ซัลเฟต chondroitin) ที่ซับซ้อนของสารประกอบ hydrophilic ผูกน้ำระหว่างเซลล์เมทริกซ์ที่ก่อให้เกิดอาการบวมที่ myxedema แปลที่แตกต่างกัน

ก็เชื่อว่าจะปรับปรุงการเปิดใช้งานและการสังเคราะห์ fibroblast ของการปล่อย proteoglycan glycosylated จากผลการเซลล์ในต่อมไทรอยด์แอนติเจนไม่ได้ใช้งานตามหน้าที่ซึ่งก่อให้เกิดการผลิตแอนติบอดีเพื่อรับต่อมใต้สมอง tiretropina และด้วยคอพอก immunocompetent lymphocytes ตอบสนองต่อการ thyrotropic รับต่อมไทรอยด์และ thyroglobulin มัน infiltruya เนื้อเยื่อ - จากการเปลี่ยนแปลงการสะสมของพังผืดและการสะสมของ glycosaminoglycans

[24], [25]

อาการ myxedema

ในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypothyroidism ที่รุนแรงถึงขั้นตอนของ myxedema สัญญาณแรกจะปรากฏ:

• ความชุ่มชื้นและความแห้งกร้านของผิวและความขรุขระของผิว (โดยเฉพาะในฝ่าเท้าฝ่าเท้าฝ่ามือและข้อศอก)
• การบวมของเนื้อเยื่อรอบดวงตา (เปลือกตาที่บวมทำให้รอยบากของพวกเขาแคบลง) และบริเวณคอที่อยู่เหนือกระดูกไหปลาร้า
• อาการบวมของใบหน้าทั้งตัว

อาการบวมน้ำ Osmotic จับลิ้น (ทำไมมันข้น) และเยื่อเมือกของกล่องเสียงที่ร่วมกันนำไปสู่การมีเสียงแหบความยากลำบากในการพูดข้อและพูดเลือน ๆ

หายากค่อนข้าง จำกัด ในท้องถิ่นรูปแบบอาการ thyroiditis autoimmune หรือโรคเกรฟส์ - myxedema pretibial (ต่อมไทรอยด์ dermopathy หรือ myxedema ภาษาท้องถิ่น) - หมายถึงอาการบวมหน้าแข้งแน่น อาการบวมน้ำที่มีรูปแบบของโค้งมนที่แตกต่างกันในขนาดและการก่อตัวขึ้นเหนือล้อจัดประจัญบานและด้านข้างในผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังใต้เข่า (ใกล้กับข้อเท้า) ความเสียหายโดยปกติจะเป็นสีอ่อน แต่อาจเกิดสีทับได้ (ขึ้นกับสีเหลืองส้ม) และสามารถทำให้เกิดการเคลอริเนชันได้ดีขึ้น ผิวที่บอบบางถูกบีบอัดและมีรูขุมขนที่มองเห็นได้และภาพที่ชัดเจนของเนื้อสัมผัสของผิว บริเวณของอาการบวมน้ำดังกล่าวค่อยๆเพิ่มขึ้นขาด้านล่างเข่าข้นผิวจะกลายเป็นสีฟ้า การอักเสบของผิวหนังบริเวณบวมเป็นไปได้

อีกรูปแบบหนึ่งของการแสดงออกของผิวหนัง hypothyroidism ของต่อมไทรอยด์ (ในบางกรณี hyperfunction) เป็น myxedema tuberous tuberous มีลักษณะคล้ายขี้ผึ้งคล้ายกับขี้ผึ้งบนพื้นผิวที่บวมที่ใบหน้าและลำคอแขนขาหน้าอกหลังและอวัยวะเพศ

อาการทางคลินิกของ myxedema (หมายถึงภาวะทั่วไปของ thyroxine อย่างรุนแรง, triiodothyronine หรือ titerotropin deficiency) เป็นที่ประจักษ์:

• การผอมบางของเส้นผมและการสูญเสียของพวกเขา (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเห็นได้ชัดในคิ้ว);
• ท้องผูก;
• การลดลงของอุณหภูมิร่างกายในตอนเช้า (เนื่องจากการขาดไทรโรซีนอัตราการเผาผลาญอาหารช้าลง) และความรู้สึกกระปรี้กระเปร่าเพิ่มขึ้น
• ลดลงในอัตราการเต้นหัวใจ;
• หายใจถี่, หยุดหายใจขณะออกกลางคืน;
• การสะสมในช่องท้องของของเหลว ( น้ำท้อง ) ในปอด (เยื่อหุ้มปอด) และในช่องทรวงอกที่อยู่ใกล้หัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจ)
• ปวดกล้ามเนื้อ, paresthesia และ cramps;
• ขาดเหงื่อ;
• ความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้นการชะลอตัวของปฏิกิริยาทางจิตการด้อยค่าของหน่วยความจำความหดหู่ใจ (ในผู้ป่วยสูงอายุอาการเหล่านี้คล้ายคลึงกับโรคอัลไซเมอร์ )

Myxedema ในเด็ก (ทารก myxedema) เกิดขึ้นหลังคลอดและเป็นที่ประจักษ์ในช่วงวัยเด็กโดยการพัฒนาและการเจริญเติบโตช้า นอกจากนี้อาการบวมของผิวอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งทำให้ริมฝีปากของทารกและจมูกบวม เงื่อนไขนี้เรียกว่า infantilism Brissot

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

Myxedema ซึ่งในตัวเองเป็นรูปแบบที่ซับซ้อนของ hypothyroidism นำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนรุนแรง

การพัฒนาโรคหลอดเลือดหัวใจและความไม่เพียงพอต่อโรคหัวใจและหลอดเลือดโรคจิตโรคกระดูกพรุนและความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ ผู้หญิง myxedema เต็มไปด้วยภาวะมีบุตรยาก, แท้ง, คลอดหรือการเกิดของเด็กที่มีความบกพร่องเกิด

ผลกระทบที่หายาก แต่ที่ร้ายแรงที่สุดและเป็นอันตรายต่อชีวิตของภาวะนี้ในผู้ใหญ่คือ myxedema หรืออาการโคม่า hypothyroid (รหัส E03.5 ICD-10) - การสูญเสียที่สมบูรณ์ของสติขาดออกซิเจน hypercapnia, hypoventilation, ตกอยู่ในความดันโลหิตและอุณหภูมิ อัตราการเสียชีวิตเนื่องจากภาวะหัวใจล้มเหลวด้วยอาการ myxedema coma คืออย่างน้อย 20%

[26], [27], [28], [29], [30]

การวินิจฉัย myxedema

การวินิจฉัย myxedema ที่ดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อจะขึ้นอยู่กับการตรวจสอบที่ครอบคลุมรวมทั้งการตรวจสอบผู้ป่วยและการทดสอบเลือดจากห้องปฏิบัติการเพื่อ:

• ระดับฮอร์โมน T4, T3 และ TTG;
• thyroglobulin;
• แอนติบอดีต่อตัวรับ TSH;
• ระดับของกลูโคส, ครีไคเนสและโปรแลคติน

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือที่ใช้: อัลตราซาวนด์, scintigraphy และ MRI ของต่อมไทรอยด์, ทรวงอก X-ray (สำหรับการแสดงภาพเยื่อหุ้มปอดและเยื่อหุ้มปอด) หากคุณสงสัยว่าพร่องรองต้องMRI ของสมอง

[31], [32], [33], [34], [35]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยความผิดปกติของภาวะนี้เป็นสิ่งสำคัญมาก - เพื่อแยกความแตกต่างออกจากความผิดปกติอื่น ๆ : ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตตับหรือไต; โรคหลอดเลือดสมองหรือกลุ่มอาการของการหลั่งฮอร์โมน antidiuretic ฮอร์โมนที่ไม่เพียงพอ(ADH)

การรักษา myxedema

เช่นในกรณีของ hypothyroidism การรักษา myxedema จะทำกับการรักษาด้วยการทดแทนฮอร์โมน (สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ - ตลอดชีวิต)

ใช้กับยา myxedema:

• Levothyroxine sodium (ชื่อทางการค้าอื่น ๆ ได้แก่ L-thyroxine, Levoxil, Eutirox, Eferox) - ปริมาณที่กำหนดโดยแพทย์ตามผลการทดสอบระดับฮอร์โมนไทรอยด์
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - ยารายวัน 50-200 มก. (ปริมาณคำนวณโดยน้ำหนักตัว);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

ยาเหล่านี้ถูกนำมาใช้ภายใน - ในปริมาณที่เหมาะสมซึ่งจะช่วยให้หยุดความก้าวหน้าของพยาธิวิทยา

สำหรับอาการความสะดวกโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อมไทรอยด์ dermopathy (myxedema pretibial) corticosteroids เฉพาะที่มีการใช้ในรูปแบบของขี้ผึ้ง, ครีมและเจล - ภายใต้การแต่งกายอุดตัน (เป็นเวลาหลายสัปดาห์) นอกจากนี้ในแผลที่แนะนำ hyaluronidase ซึ่งจะตัดการสะสมของ glycosaminoglycans ในผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ขอแนะนำให้สวมชุดชั้นในเพื่อลดอาการบวมที่ขา

การรักษาทางเลือก

ต่อมไร้ท่อพิจารณาการรักษาพื้นบ้านของ hypothyroidism และ myxedema ปัญหา แท้จริงสภาพกับ miksedem ไม่เหมาะสำหรับการทดลองด้วยตนเองยา

แต่บางคนได้รับการรักษาด้วยสมุนไพรเช่นสีเหลืองสีเหลือง (infusion จากราก); marena heart-shaped (ยาต้มของเหง้าลดอาการบวม); Echinacea (แนะนำสำหรับโรคเกรฟส์และ thyroiditis ของ Hashimoto); Lycopus (zyuznik) เป็นยุโรป; ขนสีขาว Eleuterococcus ซึ่งมีฤทธิ์ในการปรับตัวของร่างกายแนะนำให้ใช้กับพยาธิสภาพของต่อมไทรอยด์ทั้งหมดแม้ว่าจะไม่ได้มีผลในการรักษาเฉพาะ

ก่อนที่จะใช้สมุนไพรเหล่านี้คุณควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อเนื่องจากการใช้ของพวกเขาไม่เป็นประโยชน์กับทุกคนและสามารถทำให้สภาวะนี้รุนแรงขึ้นเท่านั้น ยกตัวอย่างเช่นสาหร่ายสีน้ำตาล ( Ascophyllum  nodosum ) ที่มีไอโอดีนไม่เปลี่ยนการบริหารงานของฮอร์โมนต่อมไทรอยด์ แต่ในกรณีของความผิดปกติเล็ก ๆ น้อย ๆ ของต่อมไทรอยด์ (ซึ่ง myxedema ไม่เป็นความจริง) พวกเขาสามารถกระตุ้นการสังเคราะห์ฮอร์โมนธัยรอยด์ภายนอก โปรดจำไว้ว่าสาหร่ายถูกห้ามใช้ในผู้ที่มี hyperthyroidism หญิงตั้งครรภ์และสตรีให้นมบุตร

ข้อมูลเพิ่มเติมในเนื้อหา -  การรักษาโรคต่อมไทรอยด์โดยวิธีการอื่น

ยา Homeopathy เสนอยา Lymphomyosot ซึ่งเป็นยาหยอดแอลกอฮอล์ที่มีส่วนผสมหลายอย่างซึ่งแนะนำให้ใช้ (10 หยดสามครั้งต่อวัน) เพื่อปรับปรุงการไหลเวียนของน้ำเหลืองในขา

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

การป้องกัน

วิธีที่ดีที่สุดในการรับมือกับความผิดปกติใด ๆ คือการป้องกันไม่ให้เกิดขึ้น แต่ปัญหาก็คือไม่มีวิธีที่ชัดเจนในการป้องกันการเปลี่ยนแปลงของ hypothyroidism ไปสู่สถานะ myxedema ดังนั้นผู้ป่วยที่มีอาการ hypothyroidism ควรไปพบแพทย์เพื่อเข้ารับการตรวจเลือดเป็นประจำและตรวจดูให้แน่ใจว่าปริมาณยาทดแทนมีความเหมาะสมและไม่มีความคืบหน้า

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

พยากรณ์

ถ้า hypothyroidism ไม่ได้รับการวินิจฉัยการพยากรณ์โรคของต่อมไร้ท่อเป็นที่น่าผิดหวัง: ในระยะปลายของโรคนี้ myxedema พัฒนาซึ่งอาจทำให้เกิดอาการเฉียบพลันและมีผลร้ายแรง

อย่างไรก็ตามหากระดับฮอร์โมนไทรอยด์ได้รับการควบคุมอย่างถูกต้องความรุนแรงของอาการ myxedema ทั้งหมดจะลดลงและอาการบางอย่างหายขาดได้อย่างสมบูรณ์

[48], [49], [50], [51], [52]