Shihan Syndrome

เนื้อร้ายขาดเลือดของต่อมใต้สมองและการลดลงอย่างต่อเนื่องของการทำงานของมันเป็นผลมาจากการตกเลือดหลังคลอดที่เรียกว่ากลุ่มอาการของโรคซีแฮนของ นี้เป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากของการคลอดบุตรตามมาด้วยการสูญเสียเลือดที่คุกคามชีวิตที่เรียกว่ายังไม่เพียงพอต่อมใต้สมองหลังคลอด hypopituitarism หลังคลอดต่อมใต้สมอง (diencephalic ใต้สมอง) หรือโรค cachexia Simmonds

พยาธิวิทยาต่อมไร้ท่อนี้มีรหัส E23.0 สำหรับ ICD-10

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

ระบาดวิทยา

ในประเทศที่พัฒนาแล้วเนื่องจากการดูแลด้านสูติศาสตร์ในระดับสูงโรค Shihan เป็นเรื่องที่หายาก: ความถี่ลดลงกว่า 50 ปีจาก 10-20 รายต่อ 100,000 ผู้หญิงถึง 0.5% ของทุกกรณีที่เกิดภาวะ hypopituitarism ในสตรี

ตามที่สังคมยุโรปของต่อมไร้ท่ออาการบางอย่างของความเสียหายเล็กน้อยต่อหน้ากลีบของต่อมใต้สมองจะพบใน 4% ของผู้หญิงที่ได้สูญเสียมากของเลือดที่เกิด อาการของโรค Shihan ในระดับปานกลางมีการวินิจฉัยใน 8% และรูปแบบที่รุนแรงของภาวะมดลูกหลังคลอดเป็น 50% ของผู้หญิงหลังช็อก hypovolemic

นานาชาติสตรีฐานข้อมูล pharmacoepidemiological KIMS ข้อมูล (ไฟเซอร์อินเตอร์เนชั่นแนลเมตาบอลิฐานข้อมูล) สำหรับปี 2012 ที่ระบุไว้ในผู้ป่วย 1034 ที่มีการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต (STG) และ 3.1% ของกรณีของผู้ป่วยเพศหญิงสาเหตุของโรคนี้คืออาการของโรคซีแฮนของ

การคลอดบุตรในครรภ์หลังคลอดเป็นภัยคุกคามร้ายแรงต่อสตรีในประเทศที่พัฒนาแล้วและกำลังพัฒนาตัวอย่างเช่นในประเทศอินเดียความชุกของโรค Shihan อยู่ที่ประมาณ 2.7-3.9% ในสตรีที่คลอดบุตรมากกว่า 20 ปี

[7], [8], [9], [10], [11]

สาเหตุ shihan syndrome

สาเหตุทั้งหมดของโรค Shihan เป็นผลมาจากการช็อก hypovolemic ซึ่งพัฒนากับลดลงในปริมาณของเลือดหมุนเวียนและลดลงในความดันโลหิตที่เกิดจากการมีเลือดออกในระหว่างการคลอดบุตร

ด้วยการสูญเสียเลือดจำนวนมาก (มากกว่า 800 มล.) การให้เลือดไปเลี้ยงอวัยวะและการจัดหาออกซิเจนแก่พวกเขาจะลดลง และประการแรกมันเกี่ยวกับสมอง ซินโดรม Shihana เกิดขึ้นจากความเสียหายต่อต่อมใต้สมอง (ต่อมใต้สมอง) - ต่อมของสมองที่รับผิดชอบในการสังเคราะห์ฮอร์โมนที่สำคัญที่สุด

เซลล์ที่ได้รับฮอร์โมนมากที่สุดที่ได้รับผลกระทบจากกลีบหน้า - adenohypophysis ในช่วงตั้งครรภ์ - ภายใต้อิทธิพลของฮอร์โมนรก - ขนาดของต่อมนี้เพิ่มขึ้นตามการประมาณการบางโดย 120-136% โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีการเจริญเติบโตมากเกินไปและ hyperplasia ของ lacto-cytopocytes - เซลล์ที่สังเคราะห์ prolactin ที่จำเป็นสำหรับการพัฒนาและเตรียมการต่อมนมในการผลิตนม

ปัจจัยเสี่ยง

สูติศาสตร์ - นรีแพทย์ทราบปัจจัยเสี่ยงสำหรับการพัฒนาของโรค Shihan:

• ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดในหญิงตั้งครรภ์ (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง thrombocytopenia);
• บวมของเนื้อเยื่อรอบข้าง (ซึ่งฮอร์โมนของ hypothalamus กระตุ้น vasopressin ซึ่งจะเพิ่มความดันโลหิตและความดันโลหิต);
• ความดันโลหิตสูงในครรภ์ (ความดันโลหิตสูง);
• ภาวะความดันโลหิตสูงและภาวะโปรตีนในปัสสาวะ
• (การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงมักเกี่ยวข้องกับไตวาย)

เพิ่มความเสี่ยงของการมีเลือดออกระหว่างการจัดส่งและการปรากฏตัวซินโดรม Sheehan กรณีรกเกาะต่ำ, ปลดก่อนวัยอันควรและการตั้งครรภ์หลาย (ฝาแฝดหรือแฝด) และรวดเร็ว (ป่วน) lineages ช่วงซึ่งอาจจะเป็นปอดเส้นเลือดภาชนะน้ำคร่ำ

[12], [13], [14]

กลไกการเกิดโรค

สาเหตุของโรค Shihan เกี่ยวข้องกับการขาดออกซิเจนในเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองและการเสียชีวิตของพวกเขา ในช่องโหว่ที่เพิ่มขึ้นของ adenohypophysis บทบาทหลักคือการเล่นโดยความไม่ชอบมาพากลของการจัดหาโลหิตของมัน: ผ่านระบบหลอดเลือดดำพอร์ทัลและเครือข่ายของเส้นเลือดฝอย anastomoses ของเรือพอร์ทัล เมื่อเลือดออกรุนแรงและความดันโลหิตลดลงไม่มีการไหลเวียนของโลหิตในท้องในกลีบหน้าขยายใหญ่ของต่อม ที่เกี่ยวข้องกับการช็อกของกล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือดที่ให้อาหารต่อมใต้สมองที่นำไปสู่การขาดออกซิเจนและเนื้อร้ายของ ischemic ของต่อม

เป็นผลให้ต่อมใต้สมองไม่ได้ผลิตจำนวนเพียงพอของฮอร์โมนในเขตร้อนดังกล่าว:

• somatotropin (STH) กระตุ้นการสังเคราะห์เซลของโปรตีนที่ควบคุมการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตและการย่อยไขมัน
• prolactin (luteotropic hormone) ช่วยกระตุ้นการพัฒนาและการทำงานของต่อมนมและตัวเหลือง
• ฮอร์โมนกระตุ้นฮอร์โมนรูขุมขน (FSH) ซึ่งจะช่วยให้รูขุมขนที่โตขึ้นและกระบวนการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อมดลูก
• luteinizing ฮอร์โมน (LH), รับผิดชอบในการตกไข่;
• adrenocorticotropic ฮอร์โมน (ACTH) ซึ่งเปิดใช้งานการผลิต corticosteroids โดยต่อมหมวกไต;
• ฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ (TSH), การควบคุมการหลั่งของต่อมไทรอยด์

[15], [16], [17]

อาการ shihan syndrome

การละเมิดความสมดุลของฮอร์โมนที่ผลิตโดยต่อมใต้สมองสร้างอาการที่หลากหลายมากของโรค Shihan ซึ่งขึ้นอยู่กับระดับของความไม่เพียงพอของการหลั่งของฮอร์โมนต่อมใต้สมองที่เฉพาะเจาะจง

ปริมาณของเซลล์ต่อมใต้สมองที่เป็นตัวก่อให้เกิดรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรังของโรค รูปแบบเฉียบพลันแสดงถึงความเสียหายที่สำคัญต่อหน้ากลีบของต่อมและอาการจะเห็นได้ชัดในไม่ช้าหลังจากคลอด ในกรณีที่เป็นเรื้อรังแผลที่ตรวจพบน้อยลงและอาการอาจไม่ปรากฏเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีหลังจากคลอด

สัญญาณแรกที่พบมากที่สุดของโรค Shihan ได้แก่ agalactia ซึ่งก็คือการขาดการให้นมบุตร เนื่องจากการขาดสโตรเจนในระยะเวลาที่เหมาะสมหลังคลอดวงจรการมีประจำเดือนไม่ทำงานต่อต่อมเต้านมลดลงเยื่อเมือกของช่องคลอดจะกลายเป็นทินเนอร์ ความบกพร่องของ gonadotropin แสดงออกมาในภาวะหมดประจำเดือนภาวะขาดออกซิเจนลดความใคร่ ในสตรีบางรายมีประจำเดือนและสามารถตั้งครรภ์ได้เป็นครั้งที่สอง

ลักษณะอาการของการขาดฮอร์โมนกระตุ้นต่อมธัยรอยด์ในกลุ่มอาการโรคของ Shihan มีความอ่อนล้าและเป็นการละเมิด thermoregulation ด้วยการแพ้กับความหนาวเย็น ผิวแห้งผมร่วงและเล็บเปราะ; ท้องผูกและน้ำหนักตัวเพิ่มขึ้น อาการเหล่านี้มักจะค่อยๆพัฒนาขึ้น

ผลกระทบของการขาดดุลของฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะ จำกัด การสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อบางส่วนเพิ่มขึ้นในเนื้อเยื่อไขมันในร่างกายและความไวที่เพิ่มขึ้นเพื่ออินซูลิน ทั้งในรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรังอาจมีอาการของโรคเบาหวานจืด: กระหายน้ำและขับปัสสาวะเพิ่มขึ้น (ปริมาณปัสสาวะ)

อาการของโรค Shihan รวมถึงสัญญาณของ adrenocortical ทุติยภูมิรองนั่นคือขาด ACTH การลดลงของโทนร่างกายโดยรวมและการสูญเสียน้ำหนักตัวลดระดับน้ำตาลในเลือด (เลือดต่ำ) ภาวะโลหิตจางและภาวะ hyponatremia (ระดับโซเดียมต่ำ) การขาดฮอร์โมนนี้จะส่งผลให้ความดันเลือดต่ำเรื้อรังที่มีอาการหอบและความดันเลือดต่ำทางเดินปัสสาวะไม่สามารถตอบสนองต่อความเครียด นอกจากนี้ยังมีการลดเลือนจุดด่างดำและการพับบนผิวหนัง (หลายสัปดาห์หรือเป็นเดือนหลังคลอด)

การกำเริบของภาวะไตเสื่อมซึ่งต้องได้รับการดูแลอย่างเร่งด่วนเกิดขึ้นในการติดเชื้อรุนแรงหรือการแทรกแซงการผ่าตัด

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ความไม่เพียงพอต่อการทำงานของสมองในโรค Shihan อาจทำให้เกิดอาการโคม่าและเสียชีวิตได้

อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตpangypopituitaristicหลังคลอดยังเป็นที่นิยมน้อยลง- เมื่อ 90% ของ adenohypophysis เนื้อเยื่อได้รับผลกระทบ ผลกระทบและภาวะแทรกซ้อนของโรค Shihan ที่รุนแรงนี้: ความดันโลหิตต่ำคงที่, ภาวะหัวใจหยุดเต้น, น้ำตาลในเลือดต่ำ (ภาวะน้ำตาลในเลือด), ภาวะโลหิตจางชนิดต่ำ

[18], [19],

การวินิจฉัย shihan syndrome

โดยปกติแล้วการวินิจฉัยโรค Shihan ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยโดยเฉพาะอย่างยิ่งว่ามีเลือดออกในระหว่างแรงงานหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการคลอดบุตรหรือไม่ ข้อมูลที่สำคัญเกี่ยวกับปัญหาเกี่ยวกับการให้นมบุตรหรือการขาดประจำเดือนหลังคลอดซึ่งเป็นอาการสำคัญสองประการของโรคนี้

เพื่อทดสอบระดับของฮอร์โมนต่อมใต้สมอง (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), cortisol และ estradiol ต้องทำการตรวจเลือด

การวินิจฉัย - ใช้เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก (MRI) ของสมอง - ช่วยให้การตรวจสอบขนาดและโครงสร้างของต่อมใต้สมอง ในระยะแรกต่อมใต้สมองขยายตัวที่มีธาตุเหล็กในช่วงเวลา atrophies และพัฒนาที่ตรวจพบเมื่อสแกนสัญญาณวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาเป็น "ซินโดรม sella ว่างเปล่า" กล่าวคือในกรณีที่ไม่มีกระดูกต่อมใต้สมองแอ่ง hypophyseal ที่ฐานของสมอง

[20], [21], [22]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

งานที่ต้องดำเนินการวินิจฉัยแยกโรคคือการระบุโรคอื่น ๆ ที่ประจักษ์ hypopituitarism: ต่อมใต้สมอง adenoma, craniopharyngioma, meningioma, chordoma, ependymomas หรือ Glioma

ต่อมใต้สมองได้รับความเสียหายโดยฝีในสมองเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, โรคไข้สมองอักเสบ neurosarcoidosis, histiocytosis, hemochromatosis หรือต่อมใต้สมอง lymphoblastic autoimmune เช่นเดียวกับในกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด autoimmune

[23], [24], [25]

การรักษา shihan syndrome

การรักษาโรค Shihan เป็นวิธีการรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทนตลอดชีวิตโดยใช้เทียมฮอร์โมนในฮอร์โมนในรังไข่ของรังไข่, ต่อมไทรอยด์, ต่อมหมวกไต

ดังนั้นการขาด ACTH และ cortisol จึงได้รับการชดเชยโดยการรับประทาน glucocorticoids (hydrocortisone หรือ prednisolone) การเตรียมตัวของไทรโรซีน (levothyroxine, tetraiodothyronine ฯลฯ ) จะแทนที่ฮอร์โมนไทรอยด์และข้อมูลการทดสอบเลือดในระดับไทรอยซีนฟรีของเซรุ่มช่วยปรับปริมาณของพวกเขา

การขาดฮอร์โมนเอสโตรเจนมักได้รับการเสริมด้วยการใช้ยาคุมกำเนิดและควรใช้ฮอร์โมนเหล่านี้กับผู้หญิงที่เป็นโรค Shihan ก่อนวัยหมดประจำเดือน

แพทย์ต่อมไร้ท่อทราบว่าถ้าระดับของฮอร์โมนในเลือดถูกควบคุมมักไม่มีผลข้างเคียง ผลข้างเคียงอาจเกิดขึ้นเมื่อปริมาณยาฮอร์โมนสูงเกินไปหรือต่ำเกินไป ดังนั้นผู้ป่วยที่มีอาการนี้อยู่ในประวัติเภสัชศาสตร์, ผ่านการตรวจอย่างสม่ำเสมอและทำการตรวจเลือดเพื่อตรวจฮอร์โมน

การป้องกัน

การป้องกันการเกิดโรคนี้คือการป้องกันภาวะเลือดออกอย่างรุนแรงในระหว่างการคลอดบุตร

[26], [27], [28]

พยากรณ์

ด้วยการวินิจฉัยโรคของ Shihan และการรักษาด้วยฮอร์โมนที่เหมาะสมการพยากรณ์โรคเป็นไปในทางที่ดี อย่างไรก็ตามการขาดการรักษาอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

[29], [30]