โรคความดันโลหิตต่ำในเด็กและผู้ใหญ่

การลดลงของกล้ามเนื้อโครงร่าง (ความตึงที่เหลือและความต้านทานของกล้ามเนื้อต่อการยืดแบบพาสซีฟ) โดยการเสื่อมสภาพในการทำงานของสัญญานั้นหมายถึงความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อ ภาวะนี้เป็นอาการของโรคที่มีมา แต่กำเนิดและได้มาซึ่งเรียกว่าความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ 

ระบาดวิทยา

สถิติทั่วไปสำหรับอาการเช่น hypotonia ของกล้ามเนื้อจะไม่ถูกเก็บไว้ แต่อุบัติการณ์ทั่วโลกของความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุดคือโรคชาร์คอต - มารีฟันคือ 1-3 รายต่อประชากร 10,000 คน [1]

ตามการศึกษาในประเทศญี่ปุ่นซึ่งเป็นหนึ่งในกรณีของพยาธิสภาพนี้เกิดขึ้นต่อ 9000 ของประชากรในไอซ์แลนด์ - โดย 8300 ในอิตาลี - โดย 5700 ในสเปน - โดย 3300  [2], [3]

ความชุกของกลุ่มอาการ myasthenic ที่มีมา แต่กำเนิดคือหนึ่งรายต่อเด็ก 200,000 คนในปีแรกของชีวิตและ myofibrillar myopathy เป็นหนึ่งกรณีต่อทารกแรกเกิด 50,000 คน [4]

สาเหตุ ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อ

ในฐานะที่เป็นหนึ่งในประเภท  ของความผิดปกติของกล้ามเนื้อความดันเลือดต่ำของเส้นใยกล้ามเนื้อลายอาจมีสาเหตุหลายประการที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติที่เกิดขึ้นในระดับใด ๆ ของระบบประสาท (สมองและไขสันหลังเส้นประสาทส่วนปลายข้อต่อประสาทและกล้ามเนื้อในท้องถิ่น) ซึ่งเกิดจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อหรือ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันรวมทั้งขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพการเผาผลาญหรือการสังเคราะห์เอนไซม์แต่ละชนิด 

แต่ส่วนใหญ่สาเหตุของเงื่อนไขนี้คือการ  ละเมิดการส่งผ่านระบบประสาทและกล้ามเนื้อและความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อเกิดขึ้น:

• ด้วย  โรคเซลล์ประสาทสั่งการก่อนอื่นเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic และกลุ่มอาการของเซลล์ประสาทส่วนล่าง (เซลล์ประสาทα-motor) ของเส้นประสาทไขสันหลังอักดิ์, เส้นใยกล้ามเนื้อ extrafusal innervating;
• เนื่องจากamyotrophies ไขสันหลังทางพันธุกรรม  ซึ่งการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมของเซลล์ประสาทα-motor ของแตรด้านหน้าของไขสันหลังทำให้เกิดความผิดปกติของกล้ามเนื้อโครงร่าง พวกเขายังถูกกำหนดให้เป็น  โรคระบบประสาทที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (มอเตอร์และประสาทสัมผัสของมอเตอร์) และบ่อยที่สุด - เป็นตัวอย่างหนึ่ง - เรียกว่าโรค Charcot-Marie-Tooth (amyotrophy)
• ในผู้ป่วย  โรคกล้ามเนื้อเสื่อม;
• หากมีประวัติความเป็นมาของ  gravis myasthenia ;
• กับ  myelopathies  - การสูญเสียของ myelin ปลอกของเส้นใยประสาทของภูมิต้านทานผิดปกติและการอักเสบสาเหตุรวมถึงหลายเส้นโลหิตตีบและ  กลุ่มอาการของโรค Guillain-Barre ;
• ในกรณีของรอยโรคทางระบบประสาทในผู้ป่วยมะเร็งที่มีการพัฒนาของ  กลุ่มอาการ paraneoplastic  (Lambert-Eaton syndrome)
• เนื่องจากการอักเสบติดเชื้อของเยื่อบุชั้นนอกของสมอง (เยื่อหุ้มสมองอักเสบ) หรือสมองทั้งหมด (โรคไข้สมองอักเสบ)

กลไกการเกิดโรค

กลไกการพัฒนาความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อมีความเกี่ยวข้องกับการนำความผิดปกติของแรงกระตุ้นไปตามเส้นประสาทร่างกายซึ่งเกิดขึ้นที่ระดับของสมองและไขสันหลังหรือในระดับของเส้นประสาทที่ให้การปกคลุมด้วยเส้นของกล้ามเนื้อเฉพาะและควบคุม การหดตัวและการผ่อนคลาย

ตัวอย่างเช่นการเกิดโรคของโรค Charcot-Marie-Tooth เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่มีผลต่อโครงสร้างและการทำงานของเส้นประสาทส่วนปลายที่ควบคุมการเคลื่อนไหวและความไว ยีนที่มีข้อบกพร่องสำหรับโปรตีนไมอีลินตัวใดตัวหนึ่งนำไปสู่การสูญเสียปลอกไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลายและความเสื่อมตามมา เป็นผลให้การนำสัญญาณประสาทเสื่อมลงและกล้ามเนื้อลดลง

ในการพัฒนา myasthenia gravis และ myasthenic syndrome ที่มีมา แต่กำเนิดมีบทบาทสำคัญ: ความผิดปกติของ cholinergic neuromuscular synapses ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม - การเชื่อมต่อของระบบประสาทและกล้ามเนื้อระหว่างเซลล์ประสาทของมอเตอร์และตัวรับเส้นประสาทของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ (แกนประสาทและกล้ามเนื้อ); การละเมิดการผลิตสารสื่อประสาท acetylcholine การปิดกั้นตัวรับ cholinergic ของกล้ามเนื้อ postynaptic ด้วยแอนติบอดี

พื้นฐานทางชีวเคมีของการตายของเซลล์ประสาทที่มีความบกพร่องในการส่งกระแสประสาทในกรณีของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic นั้นได้รับการยอมรับว่าเป็นการเพิ่มระดับของสารสื่อประสาทเช่นกรดกลูตามิกซึ่งเมื่อสะสมบนเยื่อหุ้มพรีซิแนปติกและในช่องว่างระหว่างเซลล์จะกลายเป็นพิษ ไปยังเซลล์ประสาทของเยื่อหุ้มสมองของสมองและนำไปสู่การตายของเซลล์

การพัฒนา myofibrillar myopathy กรรมพันธุ์ซึ่งมีผลต่อเส้นใยโปรตีน (myosin และ actin) ของเส้นใยกล้ามเนื้อ myofibrils ของกล้ามเนื้อลายสีแดง (โทนิค) มีความสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างที่กำหนดโดยพันธุกรรมรวมทั้งการละเมิดกระบวนการออกซิเดชั่นของการผลิตพลังงาน - การสังเคราะห์ ATP ในไมโทคอนเดรียของเซลล์ซึ่งอธิบายถึงการทำงานของเอนไซม์ที่ต่ำของ L-lactate และ succinate dehydrogenase

การลดลงของกิจกรรมของ acetylcholine ในการเชื่อมต่อของเซลล์ประสาทและการเชื่อมต่อของ myoneural อาจเกี่ยวข้องกับกิจกรรมที่เกิดขึ้นจากเอนไซม์ของระบบ cholinergic ของ acetylcholinesterase ในสมองซึ่งจะเร่งการไฮโดรไลซิสของสารสื่อประสาทนี้ในช่องว่าง synaptic ส่วนใหญ่มักเป็นกลไกของการปรากฏตัวของความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อในผู้ป่วย  ไทโรซินเมีย ชนิดที่ 2 [5]

อาการ ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อ

เนื่องจากการลดลงของกล้ามเนื้อเป็นที่ประจักษ์ในการทำงานร่วมกับอาการอื่น ๆ ของเงื่อนไขที่เกี่ยวข้องกับ etiologically, จำนวนทั้งสิ้นของอาการทางคลินิกจะถูกกำหนดโดยผู้เชี่ยวชาญโรคความดันโลหิตต่ำของกล้ามเนื้อหรือ  กลุ่มอาการของโรคกล้ามเนื้อยาชูกำลัง

อาการหลักที่เกิดจากการละเมิดการนำกระแสประสาทและกล้ามเนื้อของเซลล์ประสาทส่วนล่าง ได้แก่ : ความเมื่อยล้าและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นการแพ้การออกกำลังกายการพังผืด (การกระตุกของกล้ามเนื้อโครงร่างแต่ละส่วนโดยไม่สมัครใจเป็นระยะ ๆ ) การหดตัวของกล้ามเนื้อสะท้อน (hyporeflexia) ลดลงหรือไม่มีทั้งหมด ปฏิกิริยาตอบสนอง

ทั้งพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดและที่ได้รับสามารถแสดงให้เห็นได้ว่าเป็นภาวะ hypotonia ของกล้ามเนื้อเล็กน้อยโดยความสามารถในการหดตัวของกล้ามเนื้อลดลงเล็กน้อย -  กล้ามเนื้ออ่อนแรง (ส่วนใหญ่มักอยู่ในกล้ามเนื้อใกล้เคียงของแขนขา) และการปรับตัวให้เข้ากับกิจกรรมทางกายภาพ

ในบางกรณีความอ่อนแอจะเด่นชัดที่สุดในกล้ามเนื้อที่มีการเคลื่อนไหวของดวงตาและเปลือกตาเนื่องจากการเกิดโรคตาและเปลือกตาภายนอกที่ก้าวหน้าขึ้น โรคกล้ามเนื้อไมโทคอนเดรียยังสามารถทำให้เกิดความอ่อนแอและการสูญเสียกล้ามเนื้อบริเวณใบหน้าและลำคอซึ่งอาจทำให้กลืนลำบากและพูดไม่ชัด [6]

ผู้ใหญ่ที่มีภาวะ hypotonia ของกล้ามเนื้อโครงร่างอาจอึดอัดและมักจะล้มเมื่อเดินพบว่าการเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกายทำได้ยากและมีความยืดหยุ่นเพิ่มขึ้นในข้อศอกหัวเข่าและข้อต่อสะโพก

ในรูปแบบที่รุนแรงของการฝ่อของกล้ามเนื้อกระดูกสันหลังความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อกระจายจะสังเกตได้จากการสูญเสียน้ำหนักตัวการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในโครงกระดูก (kyphosis, scoliosis) และการลดลงอย่างต่อเนื่องของกล้ามเนื้อที่ทำให้หายใจซึ่งนำไปสู่ภาวะ hypoventilation ของปอดและการหายใจล้มเหลว

ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อในเด็กแสดงให้เห็นโดยความอ่อนแอของกล้ามเนื้อการลดลงอย่างชัดเจนหรือไม่มีการตอบสนองของเส้นเอ็นส่วนลึกความแข็งแกร่งและข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหว (โดยเฉพาะการงอและการยืดแขนขา) ความไม่มั่นคงของข้อต่อการสั้นลงของกล้ามเนื้อและการหดตัวของเส้นเอ็นและในบางกรณี, อาการชัก [7]

อันเป็นผลมาจากภาวะ hypotonia ที่เด่นชัดของกล้ามเนื้อหลังการเดินและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในท่าทางเกิดขึ้นทำให้ไม่สามารถรักษาร่างกายให้อยู่ในท่าตั้งตรงและเคลื่อนไหวได้อย่างอิสระ เมื่อเด็กเติบโตขึ้นปัญหาเกี่ยวกับทักษะยนต์การพูดและพัฒนาการทั่วไปจะเกิดขึ้น

ทารกมีกล้ามเนื้ออ่อนแรง น้ำลายไหล; ไม่สามารถหมุนและจับศีรษะได้ (ไม่มีการควบคุมกล้ามเนื้อคอ) พลิกตะแคงและหลังจากนั้นเล็กน้อย - กลิ้งไปบนท้องและคลาน ความยากลำบากในการให้อาหาร (เด็กดูดและกลืนได้ยาก) และการสำรอกบ่อยๆ (เนื่องจากกรดไหลย้อนของกระเพาะอาหารและลำไส้) และโรคระบบประสาททั่วไป - ปัญหาการหายใจ

อ่านเพิ่มเติมในสิ่งพิมพ์ -  อาการของกลุ่มอาการของโรคกล้ามเนื้อ - ยาชูกำลัง

ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อในเด็ก

ในเด็กการลดลงของกล้ามเนื้ออาจเกิดจากความผิดปกติของจุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อโรคของกล้ามเนื้อปฐมภูมิโรคของต่อมไร้ท่อและปัจจัยอื่น ๆ

เงื่อนไขนี้ส่วนใหญ่มีลักษณะที่เป็นมา แต่กำเนิดและเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องในโครงสร้างของดีเอ็นเอของอุปกรณ์โครโมโซมของเซลล์

ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อของทารกแรกเกิด - ภาวะ hypotonia ที่มีมา แต่กำเนิด (รหัส ICD-10 P94.2) - โดยเฉพาะอย่างยิ่งในทารกที่คลอดก่อนกำหนด (เกิดก่อนสัปดาห์ที่ 37 ของการตั้งครรภ์) ซึ่งเกิดจากการพัฒนาของกล้ามเนื้อในช่วงแรกเกิด

อย่างไรก็ตามกล้ามเนื้อลดลงในทารกแรกเกิดเต็มวัยอาจบ่งบอกถึงปัญหาระบบประสาทส่วนกลางความผิดปกติของกล้ามเนื้อหรือความผิดปกติทางพันธุกรรม ได้แก่ :

• โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง แต่กำเนิด - โรคกล้ามเนื้อเสื่อมของ Duchenne, Becker, Ulrich, Bethlem, Erb-Roth, โรค Werdnig-Hoffmann, โรค Dubovitz เป็นต้น;
• อัมพาตสมอง;
• Down, William, Patau, Prader-Willi, Angelman, Marfan, กลุ่มอาการ Ehlers-Danlos เป็นต้น

ความผิดปกติของกล้ามเนื้อในทารกแรกเกิดหรือปรากฏในวัยทารกอาจเป็น centronuclear หรือ myofibrillar (rod) Centranuclear myopathy เกิดจากการจัดเรียงนิวเคลียสที่ผิดปกติในเซลล์ของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อและโรคกล้ามเนื้อแกนกลางเกิดจากความผิดปกติของ myofibrils ของกล้ามเนื้อลาย เด็กส่วนใหญ่ที่มี X-linked myopathy แต่กำเนิดจะไม่อยู่นานเกินหนึ่งปี ในกรณีของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของยีนที่มีข้อบกพร่องสัญญาณแรกของพยาธิวิทยาในรูปแบบของการลดลงของกล้ามเนื้อโครงร่างจะปรากฏในวัยรุ่นหรือในภายหลัง

แต่กำเนิด myasthenic syndrome ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ทำลายปมประสาทที่เห็นอกเห็นใจและ cholinergic synapses ของเส้นประสาทร่างกายยังปรากฏทันทีหลังคลอด แต่บางประเภทของการฝ่อของกล้ามเนื้อกระดูกสันหลัง (เช่น Kugelberg-Welander amyotrophy) จะปรากฏให้เห็นในภายหลัง [8]

ไมโตคอนเดรียไมโอพาธีที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในดีเอ็นเอของนิวเคลียสหรือไมโทคอนเดรียของเซลล์กล้ามเนื้อเป็นผลมาจากการขาดพลังงานโดยมีการสังเคราะห์ ATP (adenosine triphosphate) ลดลงในไมโทคอนเดรียและแสดงออกมาในรูปของ Barthes Alper, Pearson ฯลฯ กลุ่มอาการ

ภาวะ hypotonia ของกล้ามเนื้อโดยทั่วไปอาจเป็นผลมาจากภาวะสมองน้อย hypoplasia ซึ่งนำไปสู่โรคกลุ่มอาการที่รุนแรงหลายอย่างเช่นกลุ่มอาการของ Joubert และ Walker-Warburg ซึ่งมีพัฒนาการล่าช้าอย่างสมบูรณ์ไมโครหรือไฮโดรซีฟาลัสและช่องสมองขยาย (ventriculomegaly)

เกี่ยวข้องกับความผิดปกติ แต่กำเนิดของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตและไกลโคเจน - ไกลโคเจนหรือโรคไกลโคเจนในเด็กเล็กนอกเหนือจากความเสียหายของไตและภาวะหัวใจล้มเหลวยังมาพร้อมกับโรคกล้ามเนื้อเผาผลาญแบบก้าวหน้าที่เรียกว่าโรค McArdle

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

เนื่องจากการละเมิดการควบคุมการเคลื่อนไหวของระบบประสาทใน hypotonia ของกล้ามเนื้อภาวะแทรกซ้อนเช่น hypokinesia จะพัฒนาขึ้นโดยการลดลงของการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อและความแข็งแรงของการหดตัวของเส้นใยกล้ามเนื้อโดยมีข้อ จำกัด ที่ก้าวหน้าของช่วงการเคลื่อนไหว

ในกรณีนี้ภาวะ hypokinesia อาจนำไปสู่ผลที่ตามมาเช่นการสูญเสียมวลกล้ามเนื้อ -  กล้ามเนื้อลีบอัมพฤกษ์หรือสูญเสียความสามารถในการขยับแขนขาโดยสิ้นเชิงนั่นคือ  อัมพาตส่วนปลาย (ขึ้นอยู่กับสาเหตุ - mono-, para หรือ tetraplegia ). [9]

การวินิจฉัย ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อ

การลดลงของกล้ามเนื้ออาจเป็นสัญญาณของภาวะทางระบบที่รุนแรงดังนั้นการวินิจฉัยจึงเกี่ยวข้องกับการศึกษาประวัติพัฒนาการของมดลูกของเด็กการคลอดบุตรลักษณะของช่วงทารกแรกเกิดความผิดปกติของผู้ปกครอง นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องตรวจร่างกายอย่างสมบูรณ์เพื่อประเมินความผิดปกติที่อาจเกิดขึ้นจากอวัยวะภายในโรคทางจิตและระบุภาวะกลุ่มอาการ

ในการตรวจสอบว่าอะไรทำให้กล้ามเนื้อลดลง - ปัญหาเกี่ยวกับเส้นประสาทหรือความผิดปกติของกล้ามเนื้อจำเป็นต้องมีการทดสอบรวมทั้งการตรวจเลือดทั่วไปและทางชีวเคมีสำหรับระดับครีเอทีนฟอสโฟคิเนสแอสพาเทตอะมิโนทรานสเฟอเรสแอล - แลคเตทในซีรั่มในเลือด สำหรับแอนติบอดีต่อต้าน GM1 สำหรับเนื้อหาของอิเล็กโทรไลต์ในซีรัมแคลเซียมแมกนีเซียมฟอสเฟต อาจจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อ [10]

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือประกอบด้วย:

• electroneuromyography ,
• การทำงาน  การศึกษาของความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ,
• อัลตราซาวนด์ของกล้ามเนื้อ,
• อัลตราซาวนด์ของเส้นประสาท,
• electroencephalography,
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของสมอง (เพื่อตรวจจับการละเมิดโครงสร้าง)

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อและความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้ออื่น ๆ มีบทบาทพิเศษ

การรักษา ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อ

ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อในทารกคลอดก่อนกำหนดจะหายไปเมื่อโตขึ้น แต่กุมารแพทย์แนะนำให้นวดเพื่อเสริมสร้างกล้ามเนื้อของทารก

มิฉะนั้นการรักษาจะมุ่งเน้นไปที่การปรับปรุงและรักษาการทำงานของกล้ามเนื้อ สำหรับสิ่งนี้จะใช้กายภาพบำบัด (รวมถึงการ  กระตุ้นด้วยไฟฟ้า)  [11] การบำบัดด้วยการออกกำลังกายและการนวดเพื่อความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อ 

ขึ้นอยู่กับสาเหตุของอาการนี้และความรุนแรงของอาการนี้ตัวแทนทางเภสัชวิทยาบางอย่างสามารถใช้เพื่อปรับปรุงการนำกระแสประสาทไปยังกล้ามเนื้อและเพิ่มการทำงานที่หดตัวได้ ยาเหล่านี้อาจเป็นกลุ่มของ cholinomimetics (กระตุ้นตัวรับ acetylcholine) หรือกลุ่มของสารยับยั้ง cholinesterase: Neostigmine methyl sulfate (Proserin, Kalimin), Physostigmine, Galantamine, Ipidacrine, Centrolin, Ubretid เป็นต้น

ข้อมูลเพิ่มเติมในเอกสารนี้ -  การรักษาโรคกล้ามเนื้อ - ยาชูกำลัง

การป้องกัน

ภาวะ hypotonia ของกล้ามเนื้ออาจเกิดจากปัญหาสุขภาพต่างๆซึ่งส่วนใหญ่เป็นกรรมพันธุ์ดังนั้นผู้เชี่ยวชาญจึงพิจารณาให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมก่อนวางแผนการตั้งครรภ์เพื่อเป็นมาตรการในการป้องกันกลุ่มอาการที่มีมา แต่กำเนิดที่ร้ายแรงและโรคทางระบบประสาท

พยากรณ์

แนวโน้มในระยะยาวสำหรับความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อขึ้นอยู่กับสาเหตุและขอบเขตของความเสียหายของกล้ามเนื้อตลอดจนอายุของผู้ป่วย ควรเข้าใจว่าเงื่อนไขนี้ในกรณีของโรคประจำตัวเป็นไปตลอดชีวิตและนำไปสู่ความพิการ และสำหรับการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์การพยากรณ์โรคยังไม่ดี