กล้ามเนื้อมือฝ่อ (amyotrophy) สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย

กล้ามเนื้อฝ่อ (amyotrophy) ของมือในทางคลินิกของนักประสาทวิทยาพบได้ในรูปแบบของการฝ่อของเส้นประสาทที่เสื่อมลง (รองลงมา) (เนื่องจากการทำงานของเส้นประสาทบกพร่อง) และการฝ่อของเส้นประสาทที่เสื่อมลง (รองลงมา) ซึ่งโดยทั่วไปแล้วการทำงานของเซลล์ประสาทสั่งการจะไม่ได้รับผลกระทบ ("myopathy") ในกรณีแรก กระบวนการทางพยาธิวิทยาอาจมีตำแหน่งที่แตกต่างกัน โดยเริ่มจากเซลล์ประสาทสั่งการในส่วนหน้าของไขสันหลัง (C7-C8, D1-D2), รากประสาทด้านหน้า, กลุ่มเส้นประสาทแขน และลงท้ายด้วยเส้นประสาทและกล้ามเนื้อส่วนปลาย

หนึ่งในอัลกอริทึมที่เป็นไปได้สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคคือการนำสัญญาณทางคลินิกที่สำคัญ เช่น อาการทางคลินิกด้านเดียวหรือสองด้านมาพิจารณา

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

สาเหตุหลักของภาวะกล้ามเนื้อมือฝ่อ:

I. กล้ามเนื้อมือฝ่อข้างเดียว:

1. โรคอุโมงค์ข้อมือร่วมกับการบาดเจ็บของเส้นประสาทมีเดียน
2. โรคเส้นประสาทมีเดียนในบริเวณกล้ามเนื้อ pronator teres;
3. โรคเส้นประสาทอัลนาอักเสบ (กลุ่มอาการข้อมืออัลนา, กลุ่มอาการอุโมงค์คิวบิตัล;
4. โรคเส้นประสาทเรเดียลอักเสบ (supinator syndrome; tunnel syndrome ที่บริเวณไหล่ส่วนบนหนึ่งในสาม);
5. โรคกล้ามเนื้อสคาลีนที่มีการกดทับของมัดเส้นประสาทและหลอดเลือดส่วนบน
6. กลุ่มอาการกล้ามเนื้อหน้าอกเล็ก (hyperabduction syndrome) หรือกลุ่มอาการกล้ามเนื้อหน้าอกเหยียดตรง
7. กลุ่มอาการช่องทรวงอก;
8. อาการผิดปกติทางระบบประสาท (อื่นๆ)
9. โรคแพนโคอัสซินโดรม;
10. โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้าง (ในช่วงเริ่มแรกของโรค)
11. อาการปวดระดับภูมิภาคที่ซับซ้อน (กลุ่มอาการปวดไหล่และมือ, ระบบประสาทซิมพาเทติกเสื่อม)
12. เนื้องอกไขสันหลัง;
13. ไซริงโกไมเอเลีย (ในช่วงเริ่มแรกของโรค)
14. โรคเฮมิพาร์กินสัน-โรคเลือดไหลไม่หยุด

II. กล้ามเนื้อมือฝ่อทั้งสองข้าง:

1. โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้าง
2. กล้ามเนื้ออ่อนแรงของไขสันหลังส่วนปลายที่เจริญก้าวหน้า
3. กล้ามเนื้ออักเสบส่วนปลายที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
4. กล้ามเนื้อมือฝ่อ
5. พเล็กโซพาที (พบน้อย)
6. โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น;
7. ไซริงโกไมเอเลีย;
8. โรคอุโมงค์ข้อมือ;
9. การบาดเจ็บของไขสันหลัง;
10. เนื้องอกไขสันหลัง

I. กล้ามเนื้อมือฝ่อข้างเดียว

ในกลุ่มอาการอุโมงค์ข้อมือ กล้ามเนื้อบริเวณนั้น (carpal tunnel syndrome) จะมีอาการกล้ามเนื้อบริเวณนั้นแบนลงและเคลื่อนไหวได้น้อยลง โดยนิ้วที่ 1 จะเคลื่อนไหวได้น้อยลง โรคนี้เริ่มจากอาการปวดและอาการชาที่ปลายมือ (I-III และบางครั้งอาจรวมถึงนิ้วมือทั้ง 2 นิ้ว) จากนั้นจึงเกิดอาการชาที่ฝ่ามือ อาการปวดจะรุนแรงขึ้นเมื่ออยู่ในท่านอนราบหรือเมื่อยกมือขึ้น ความผิดปกติของระบบการเคลื่อนไหว (อัมพาตและฝ่อ) จะเกิดขึ้นในภายหลังหลายเดือนหรือหลายปีหลังจากเริ่มเป็นโรค อาการของโรค Tinel เป็นลักษณะเฉพาะ คือ การเคาะบริเวณอุโมงค์ข้อมือด้วยค้อนจะทำให้เกิดอาการชาที่บริเวณเส้นประสาทมีเดียน ความรู้สึกคล้ายกันนี้จะเกิดขึ้นเมื่อเหยียดแขนออกมากที่สุด (Phalen's sign) หรือการงอแขน รวมถึงในระหว่างการทดสอบข้อมือ ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติที่มือ (อาการเขียวคล้ำ ความผิดปกติของการขับเหงื่อ) ความเร็วในการนำไฟฟ้าที่ลดลงตามเส้นใยประสาทสั่งการ ในเกือบครึ่งหนึ่งของทุกกรณี กลุ่มอาการทางข้อมือเป็นแบบสองข้างและมักจะเป็นแบบความไม่สมมาตร

สาเหตุหลัก: การบาดเจ็บ (มักเกิดจากการออกแรงมากเกินไปขณะทำงานด้วยมือหนัก) ข้อเสื่อมของข้อมือ ความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อ (ตั้งครรภ์ ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย การหลั่งของ STH มากขึ้นในช่วงวัยหมดประจำเดือน) กระบวนการสร้างแผลเป็น โรคทางระบบและการเผาผลาญ (เบาหวาน) เนื้องอก การตีบแคบของอุโมงค์ข้อมือแต่กำเนิด อาการแข็งเกร็งและอาการเกร็งในโรคสมองพิการเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ (พบได้น้อย) ของโรคอุโมงค์ข้อมือ

ปัจจัยที่มีส่วนสนับสนุนการเกิดโรคอุโมงค์ข้อมือ ได้แก่ โรคอ้วน เบาหวาน โรคผิวหนังแข็ง โรคไทรอยด์ โรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคอะโครเมกาลี โรคเพจเจ็ต โรคมิวโคโพลีแซ็กคาริโดซิส

การวินิจฉัยแยกโรค อาการปวดข้อมือบางครั้งต้องแยกจากอาการชักจากการรับความรู้สึกบางส่วน อาการชาเวลากลางคืน อาการปวดเส้นประสาทบริเวณข้อมือและข้อเข่า และอาการสเกลลีน อาการปวดข้อมือบางครั้งอาจมาพร้อมกับอาการกระดูกสันหลังบางประเภท

เส้นประสาทมีเดียนบริเวณที่นิ้วหัวแม่มืองอลงเกิดจากการกดทับของเส้นประสาทมีเดียนขณะที่ผ่านวงแหวนของนิ้วหัวแม่มืองอลง มีอาการชาบริเวณมือที่บริเวณเส้นประสาทมีเดียน ในบริเวณเดียวกัน กล้ามเนื้องอนิ้วและกล้ามเนื้อที่นิ้วโป้งจะอ่อนแรง (นิ้วหัวแม่มืออ่อนแรง กล้ามเนื้อที่นิ้วโป้งงอออกไม่ได้ และกล้ามเนื้อที่นิ้วโป้งงอนิ้วที่ 2-4 อ่อนแรง) อาการกระทบกระแทกและแรงกดบริเวณที่นิ้วหัวแม่มืองอลงจะมีลักษณะเป็นอาการปวดบริเวณนี้และอาการชาบริเวณนิ้ว กล้ามเนื้อที่นิ้วโป้งงอลงจะอ่อนแรงในบริเวณเส้นประสาทมีเดียน โดยเฉพาะบริเวณที่นิ้วโป้งงอลง

ภาวะเส้นประสาทอักเสบของเส้นประสาทอัลนา (กลุ่มอาการอัลนาของข้อมือ กลุ่มอาการอุโมงค์คิวบิทัล) ในกรณีส่วนใหญ่มีความเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการอุโมงค์ในข้อศอก (การกดทับของเส้นประสาทในช่องคิวบิทัลของมูเชต์) หรือในข้อมือ (ช่องกียง) และแสดงออกด้วยการฝ่อของบริเวณนิ้ว IV-V (โดยเฉพาะบริเวณไฮโปธีนาร์) โดยมีอาการปวด ความรู้สึกอ่อนแรง และอาการชาที่ส่วนอัลนาของมือ ซึ่งเป็นอาการเคาะที่เป็นลักษณะเฉพาะ

สาเหตุหลัก: การบาดเจ็บ โรคข้ออักเสบ ความผิดปกติแต่กำเนิด เนื้องอก บางครั้งสาเหตุยังไม่สามารถระบุได้

โรคเส้นประสาทเรเดียล (supinator syndrome หรือ tunnel syndrome ที่ระดับของช่องเกลียวของไหล่) มักไม่เกิดร่วมกับการฝ่อที่สังเกตเห็นได้ การกดทับของเส้นประสาทเรเดียลในช่องเกลียวมักเกิดขึ้นพร้อมกับกระดูกต้นแขนหัก ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสมักไม่มี อาการปวดเฉพาะที่ในบริเวณที่ถูกกดทับเป็นลักษณะทั่วไป ลักษณะของ "ข้อมือห้อยหรือล้ม" อาจตรวจพบกล้ามเนื้อหลังไหล่และปลายแขนฝ่อน้อยลง โรค supinator syndrome มีลักษณะเฉพาะคือมีอาการปวดตามพื้นผิวด้านหลังของปลายแขน ข้อมือ และมือ มีอาการอ่อนแรงเมื่อหงายปลายแขน กล้ามเนื้อเหยียดของนิ้วมือหลักอ่อนแรง และอัมพาตจากการยกนิ้วชี้ขึ้น

กลุ่มอาการกล้ามเนื้อสคาลีนที่มีการกดทับของมัดเส้นประสาทหลอดเลือดส่วนบนหรือส่วนล่าง (อาการผิดปกติแบบหนึ่งของโรคเพล็กโซพาที) อาจมาพร้อมกับการหดตัวของกล้ามเนื้อไฮโปธีนาร์และกล้ามเนื้อเธนาร์บางส่วน ลำต้นหลักของกลุ่มเส้นประสาทระหว่างกล้ามเนื้อสคาลีนด้านหน้าและส่วนกลางและซี่โครงข้างใต้ 1 ซี่ถูกกดทับ อาการปวดและอาการชาจะสังเกตได้ที่คอ ไหล่ ไหล่ และตามขอบอัลนาของปลายแขนและมือ อาการปวดมักเกิดขึ้นในเวลากลางคืนและตอนกลางวัน โดยจะรุนแรงขึ้นเมื่อหายใจเข้าลึกๆ เมื่อหันศีรษะไปทางด้านที่ได้รับผลกระทบและเมื่อเอียงศีรษะไปทางด้านที่ปกติ และเมื่อยกแขนขึ้น อาการบวมและบวมจะพบได้ในบริเวณเหนือไหปลาร้า โดยจะรู้สึกปวดเมื่อคลำกล้ามเนื้อสคาลีนด้านหน้าที่ตึง ชีพจรที่ a. radialis ของแขนที่ได้รับผลกระทบจะอ่อนแรงลง (หรือหายไป) เมื่อหันศีรษะและหายใจเข้าลึกๆ

โรคกล้ามเนื้อหน้าอกเล็ก (Pectoralis minor syndrome) ยังสามารถทำให้เกิดการกดทับของกลุ่มเส้นประสาทที่แขน (brachial plexopathy) ใต้เอ็นของกล้ามเนื้อหน้าอกเล็ก (hyperabduction syndrome) ได้อีกด้วย โดยจะมีอาการปวดบริเวณหน้าอกส่วนบนด้านหน้าและบริเวณแขน ชีพจรจะอ่อนลงเมื่อวางแขนไว้ด้านหลังศีรษะ อาการปวดเมื่อคลำกล้ามเนื้อหน้าอกเล็ก อาจมีอาการผิดปกติของระบบการเคลื่อนไหว ระบบประสาทอัตโนมัติ และระบบการย่อยอาหาร อาการฝ่ออย่างรุนแรงเกิดขึ้นได้น้อย

กลุ่มอาการช่องทางทรวงอกส่วนบนแสดงอาการโดยมีอาการ plexopathy (การกดทับของเส้นประสาทแขนในช่องว่างระหว่างซี่โครงซี่แรกกับกระดูกไหปลาร้า) และมีลักษณะเฉพาะคือกล้ามเนื้อที่ควบคุมโดยเส้นประสาทแขนส่วนล่าง ซึ่งก็คือเส้นใยของเส้นประสาทมีเดียนและอัลนาอ่อนแรง การทำงานของการงอของนิ้วและข้อมือลดลง ส่งผลให้การทำงานลดลงอย่างมาก ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในกลุ่มอาการนี้จะเกิดขึ้นในระยะหลัง โดยส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นในบริเวณใต้กระดูกสะบัก อาการปวดมักจะเกิดขึ้นที่บริเวณขอบอัลนาของมือและปลายแขน แต่สามารถรู้สึกได้ที่ส่วนต้นแขนและหน้าอก อาการปวดจะรุนแรงขึ้นเมื่อเอียงศีรษะไปทางด้านตรงข้ามกับกล้ามเนื้อสคาลีนที่ตึง มักเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้า (ชีพจรอ่อนลงหรือหายไปเมื่อศีรษะหมุนมากที่สุดในทิศทางตรงข้าม) อาการบวมที่มีลักษณะเฉพาะจะปรากฏให้เห็นในโพรงเหนือกระดูกไหปลาร้า ซึ่งการกดทับจะทำให้ปวดแขนมากขึ้น ลำต้นของกลุ่มเส้นประสาทแขนมักถูกบีบระหว่างซี่โครงที่ 1 และกระดูกไหปลาร้า (ช่องเปิดทรวงอก) กลุ่มอาการช่องเปิดด้านบนอาจเป็นเพียงหลอดเลือดหรือระบบประสาท หรือพบได้น้อยกว่า คือ ทั้งสองอย่างผสมกัน

ปัจจัยกระตุ้น: ซี่โครงส่วนคอ, การโตของส่วนขวางของกระดูกสันหลังส่วนคอที่ 7, การโตของกล้ามเนื้อหน้าด้านไม่เท่า, กระดูกไหปลาร้าผิดรูป

ภาวะพลุกพล่าน เส้นประสาทแขนมีความยาว 15-20 ซม. อาจพบกลุ่มอาการของความเสียหายทั้งหมดหรือบางส่วนของเส้นประสาทแขน ขึ้นอยู่กับสาเหตุ ความเสียหายที่รากคอที่ 5 และ 6 (C5 - C6) หรือลำต้นหลักด้านบนของเส้นประสาทแขนแสดงอาการเป็นอัมพาตแบบดูเชนน์-เอิร์บ อาการปวดและความผิดปกติทางประสาทสัมผัสพบได้ที่ส่วนต้นแขน (เหนือกระดูกต้นคอ คอ สะบัก และบริเวณกล้ามเนื้อเดลทอยด์) อัมพาตและฝ่อของกล้ามเนื้อส่วนต้นแขน (เดลทอยด์ กล้ามเนื้อลูกหนู กล้ามเนื้อหน้าแขน กล้ามเนื้ออกใหญ่ กล้ามเนื้อซูปราสปินาตัสและอินฟราสปินาตัส กล้ามเนื้อซับสะบัก กล้ามเนื้อหลังส่วนบน กล้ามเนื้อเซอร์ราตัสด้านหน้า และอื่นๆ) เป็นลักษณะเฉพาะ แต่จะไม่พบที่กล้ามเนื้อของมือ

ความเสียหายต่อรากคอที่แปดและรากทรวงอกที่หนึ่งหรือลำต้นส่วนล่างของกลุ่มเส้นประสาทแขนส่งผลให้เกิดอัมพาตแบบเดอเจอรีน-คลัมป์เก กล้ามเนื้อที่ได้รับการควบคุมโดยเส้นประสาทมีเดียนและอัลนาจะอ่อนแรงและฝ่อลง โดยกล้ามเนื้อส่วนใหญ่จะอยู่ที่มือ ยกเว้นกล้ามเนื้อที่ได้รับการควบคุมโดยเส้นประสาทเรเดียล นอกจากนี้ ยังพบความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในส่วนปลายของแขนด้วย

ต้องตัดซี่โครงส่วนคอเพิ่มเติมออก

นอกจากนี้ยังมีกลุ่มอาการของความเสียหายที่แยกส่วนในส่วนกลางของกลุ่มเส้นประสาทแขน แต่พบได้น้อยและแสดงอาการโดยความบกพร่องในโซนของเส้นประสาทเรเดียลส่วนต้น โดยที่เส้นประสาท m. brachioradialis ทำหน้าที่ได้ปกติ ซึ่งเส้นประสาทนี้ได้รับเส้นประสาทจากรากประสาท C7 และ C6 อาจพบความผิดปกติทางประสาทสัมผัสที่ด้านหลังของปลายแขนหรือในโซนของเส้นประสาทเรเดียลที่ด้านหลังของมือ แต่โดยปกติแล้วจะแสดงอาการเพียงเล็กน้อย ในความเป็นจริง กลุ่มอาการนี้ไม่ได้มาพร้อมกับการฝ่อของกล้ามเนื้อมือ

กลุ่มอาการทางประสาทสัมผัสข้างต้นเป็นลักษณะเฉพาะของการบาดเจ็บที่บริเวณเหนือไหปลาร้าของกลุ่มเส้นประสาทแขน (pars supraclavicularis) เมื่อได้รับบาดเจ็บที่บริเวณใต้ไหปลาร้าของกลุ่มเส้นประสาท (pars infraclavicularis) จะมีอาการ 3 อย่าง ได้แก่ ประเภทหลัง (การบาดเจ็บของเส้นใยของเส้นประสาทรักแร้และเส้นประสาทเรเดียล) ประเภทข้าง (การบาดเจ็บของ n. musculocutaneus และส่วนข้างของเส้นประสาทมีเดียน) และประเภทกลาง (กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ได้รับการควบคุมโดยเส้นประสาทอัลนาและส่วนกลางของเส้นประสาทมีเดียน ซึ่งนำไปสู่การทำงานผิดปกติของมืออย่างรุนแรง)

สาเหตุ: บาดแผล (พบมากที่สุด) รวมทั้งการคลอดและการบาดเจ็บจากเป้สะพายหลัง การได้รับรังสี (จากแพทย์) เนื้องอก กระบวนการติดเชื้อและพิษ กลุ่มอาการพาร์สันเนจ-เทิร์นเนอร์ โรคพังผืดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม โรคพังผืดที่แขนซึ่งดูเหมือนว่าจะมีสาเหตุมาจากภูมิคุ้มกันผิดปกติ ได้รับการอธิบายไว้ในการรักษาคอเอียงแบบเกร็งด้วยโบทูลินัมท็อกซิน

กลุ่มอาการ Pancoast เป็นเนื้องอกร้ายที่ปลายสุดของปอดซึ่งมีการแทรกซึมของห่วงโซ่ซิมพาเทติกของคอและกลุ่มเส้นประสาทแขน โดยมักแสดงอาการในวัยผู้ใหญ่ด้วยกลุ่มอาการ Horner ซึ่งระบุตำแหน่งได้ยาก อาการปวดแบบเฉียบพลันที่ไหล่ หน้าอก และแขน (โดยปกติจะอยู่ที่ขอบกระดูกอัลนา) ร่วมกับอาการทางประสาทสัมผัสและการเคลื่อนไหว ลักษณะเด่นคือการเคลื่อนไหวได้จำกัดและกล้ามเนื้อแขนฝ่อลง สูญเสียความรู้สึกและอาการชา

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้างแสดงอาการโดยกล้ามเนื้ออ่อนแรงข้างเดียวในช่วงเริ่มต้นของโรค หากกระบวนการนี้เริ่มต้นที่ส่วนปลายของมือ (ซึ่งเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของการเกิดโรค) เครื่องหมายทางคลินิกจะมีอาการผิดปกติหลายอย่างรวมกัน เช่น กล้ามเนื้ออ่อนแรงข้างเดียวหรือไม่สมมาตร (มักเกิดขึ้นที่บริเวณหลังมือ) ร่วมกับอาการสะท้อนกลับมากเกินไป ในระยะขั้นสูง กระบวนการนี้จะกลายเป็นสมมาตร

กลุ่มอาการปวดที่ซับซ้อนในระดับภูมิภาค ประเภทที่ 1 (ไม่มีความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลาย) และประเภทที่ 2 (มีความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลาย) ชื่อที่ล้าสมัย ได้แก่ กลุ่มอาการปวด "ไหล่-มือ" หรือ "โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบรีเฟล็กซ์ซิมพาเทติก" กลุ่มอาการปวดนี้มีลักษณะเฉพาะคืออาการปวดทั่วไปที่เกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บหรือเคลื่อนไหวแขนขาไม่ได้ (หลังจากผ่านไปหลายวันหรือหลายสัปดาห์) ในรูปแบบของอาการปวดแบบเจาะลึกที่ไม่ชัดเจนและไม่พึงประสงค์อย่างยิ่งร่วมกับอาการปวดมากเกินไปและอาการปวดผิดปกติ รวมถึงความผิดปกติทางโภชนาการของพืชในบริเวณนั้น (อาการบวมน้ำ ความผิดปกติของหลอดเลือดและกล้ามเนื้อ) ร่วมกับภาวะกระดูกพรุน อาจเกิดการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยที่ผิวหนังและกล้ามเนื้อในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ การวินิจฉัยทำได้โดยทางคลินิก ไม่มีการทดสอบวินิจฉัยพิเศษ

เนื้องอกของไขสันหลัง โดยเฉพาะเนื้องอกในสมอง เมื่ออยู่ในบริเวณเขาหน้าของไขสันหลัง อาจทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อมือโตช้าเป็นอาการแรก จากนั้นจะมีอาการผิดปกติของกล้ามเนื้ออ่อนแรง กล้ามเนื้อเรียบ และความรู้สึกผิดปกติแบบแยกส่วนเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ รวมทั้งมีอาการกดทับตัวนำยาวของไขสันหลังและช่องน้ำไขสันหลังด้วย

ภาวะไซริงโกไมเอเลียในระยะเริ่มต้นของโรคอาจแสดงออกได้ไม่เพียงแต่เป็นภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั้งสองข้าง (และมีอาการปวด) เท่านั้น แต่บางครั้งอาจมีอาการข้างเดียวที่บริเวณมือ ซึ่งเมื่อโรคดำเนินไปก็อาจกลายเป็นอาการทั้งสองข้างร่วมกับอาการทั่วไปอื่นๆ ด้วย (ภาวะตอบสนองมากเกินไปที่ขา ความผิดปกติของโภชนาการและความรู้สึกทางประสาทสัมผัสที่เป็นลักษณะเฉพาะ)

โรคพาร์กินสัน-โรคหลอดเลือดสมองฝ่อ (Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome) เป็นโรคหายากที่มีอาการผิดปกติในรูปแบบของโรคพาร์กินสันที่เกิดเร็ว (34-44 ปี) ซึ่งมักเกิดร่วมกับอาการ dystonia ที่ด้านเดียวกันของร่างกาย และ "โรคหลอดเลือดสมองฝ่อ" ซึ่งเข้าใจกันว่าเป็นภาวะที่ไม่สมมาตร มักมีลักษณะเป็นการลดขนาดของมือและเท้า ไม่ค่อยพบที่ลำตัวและใบหน้าที่ด้านเดียวกับอาการทางระบบประสาท มักสังเกตเห็นความไม่สมมาตรของมือและเท้าในวัยเด็กและไม่ส่งผลต่อกิจกรรมการเคลื่อนไหวของผู้ป่วย CT หรือ MRI ของสมองในประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีจะเผยให้เห็นการขยายตัวของโพรงสมองด้านข้างและร่องคอร์เทกซ์ของซีกสมองที่ด้านตรงข้ามกับโรคพาร์กินสัน (ไม่ค่อยพบกระบวนการฝ่อในสมองทั้งสองข้าง) สาเหตุของโรคนี้ถือว่าเกิดจากภาวะสมองบาดเจ็บก่อนคลอดจากภาวะขาดออกซิเจนและขาดเลือด ผลของเลโวโดปาจะสังเกตเห็นได้ในผู้ป่วยบางรายเท่านั้น

II. กล้ามเนื้อมือฝ่อทั้งสองข้าง

โรคของเซลล์ประสาทสั่งการ (ALS) ในระยะที่มีอาการทางคลินิกขั้นสูง มีลักษณะเฉพาะคือมีการฝ่อตัวทั้งสองข้างร่วมกับการตอบสนองไวเกิน มีอาการทางคลินิกอื่นๆ ของความเสียหายของเซลล์ประสาทสั่งการของไขสันหลัง (อัมพาต อัมพาตแบบกระตุก) และ (หรือ) ก้านสมอง เส้นประสาทไขสันหลัง และเส้นประสาทคอร์ติโคสไปนัล และคอร์ติโคบัลบาร์ มีการดำเนินโรคที่ก้าวหน้า ตลอดจนภาพ EMG ที่เป็นลักษณะเฉพาะ ซึ่งรวมถึงในกล้ามเนื้อที่ยังคงสภาพสมบูรณ์ทางคลินิก

กล้ามเนื้ออ่อนแรงของไขสันหลังที่เสื่อมลงเรื่อยๆ ในทุกระยะของโรคมีลักษณะเฉพาะคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบสมมาตร ไม่มีอาการของผลกระทบต่อทางเดินพีระมิด และไม่มีอาการของระบบสมองอื่นๆ ร่วมกับอาการ EMG ของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการของส่วนหน้าของไขสันหลัง (โรคเส้นประสาทสั่งการ) และอาการค่อนข้างดี กล้ามเนื้ออ่อนแรงของไขสันหลังที่เสื่อมลงเรื่อยๆ ส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นที่ขาเป็นหลัก แต่มีรูปแบบที่หายาก (PSA ชนิด V ปลาย) ซึ่งความเสียหายส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่แขนขาส่วนบน ("มือ Aran-Duchenne")

กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีอาการทางคลินิกคล้ายกัน แต่ไม่มีอาการทางคลินิกและ EMG ที่เกี่ยวข้องกับการมีส่วนเกี่ยวข้องของกล้ามเนื้อส่วนหน้า โดยปกติแล้วจะมีประวัติครอบครัว การตรวจ EMG และการตัดชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อจะระบุระดับการมีส่วนเกี่ยวข้องของกล้ามเนื้อ

ภาวะพลุกพล่าน (พบได้น้อย) ไหล่สามารถเป็นได้ทั้ง 2 ข้างและทั้ง 2 ข้าง โดยอาจมีผลกระทบจากการบาดเจ็บบางอย่าง เช่น การบาดเจ็บจากไม้ค้ำยัน เป็นต้น หรือมีซี่โครงอีกซี่หนึ่ง อาจพบภาพอัมพาตทั้งสองข้างแบบอ่อนแรงพร้อมกับการเคลื่อนไหวที่จำกัด การฝ่อแบบกระจายรวมถึงบริเวณมือ และความผิดปกติทางประสาทสัมผัสทั้งสองข้าง

อาการ "ไหล่ตก" เป็นโรคที่เกิดขึ้นกับผู้หญิงที่มีรูปร่างปกติ (มักเกิดขึ้นกับผู้หญิงที่มีรูปร่างผิดปกติ) ในกลุ่มอาการช่องเปิดด้านบน

โรคเส้นประสาทหลายเส้นถูกทำลายบริเวณแขนขาเป็นหลัก มักเกิดจากการได้รับตะกั่วเป็นพิษ อะคริลาไมด์ การสัมผัสสารปรอททางผิวหนัง ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ พอร์ฟิเรีย (มักเกิดที่มือก่อนและส่วนใหญ่จะเกิดที่ส่วนต้นของร่างกาย)

ไซริงโกไมเอเลียในบริเวณที่ไขสันหลังส่วนคอหนาขึ้น หากเป็นบริเวณกระจกตาด้านหน้าเป็นหลัก จะแสดงอาการเป็นกล้ามเนื้อมือฝ่อทั้งสองข้างและมีอาการอื่นๆ เช่น อัมพาตแขน ประสาทรับความรู้สึกแยกส่วน และโดยทั่วไปคือ กล้ามเนื้อขาทำงานผิดปกติแบบพีระมิด การตรวจ MRI ยืนยันการวินิจฉัย

มักพบกลุ่มอาการอุโมงค์ข้อมือได้ทั้งสองข้าง (การบาดเจ็บจากการทำงาน โรคต่อมไร้ท่อ) ในกรณีนี้ การฝ่อของเส้นประสาทมีเดียนจะเกิดขึ้นทั้งสองข้าง โดยส่วนใหญ่มักเป็นแบบอสมมาตร ในกรณีเหล่านี้ จำเป็นต้องทำการวินิจฉัยแยกโรคร่วมกับโรคเส้นประสาทอักเสบ

การบาดเจ็บไขสันหลังในระยะที่มีผลตกค้างอาจแสดงออกมาในรูปของความเสียหายทั้งหมดหรือบางส่วน (การแตก) ของไขสันหลัง โดยเกิดโพรง แผลเป็น ฝ่อและพังผืด โดยมีอาการต่างๆ มากมาย เช่น ฝ่อ อ่อนปวกเปียก อัมพาตกลางลำตัว ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสและอุ้งเชิงกราน ข้อมูลประวัติทางการแพทย์มักไม่ระบุเหตุผลของความสงสัยในการวินิจฉัย

เนื้องอกไขสันหลัง เนื้องอกที่แพร่กระจายหรือแพร่กระจายในไขสันหลังซึ่งส่งผลต่อส่วนหน้าของไขสันหลัง (อยู่บริเวณด้านท้อง) ทำให้เกิดอัมพาตแบบฝ่อตัวพร้อมกับอาการกดทับของคอลัมน์ด้านข้างของไขสันหลังซึ่งมีอาการเกี่ยวกับการนำไฟฟ้าของประสาทรับความรู้สึกและการเคลื่อนไหว ความผิดปกติแบบแบ่งส่วนและการนำไฟฟ้าแบบก้าวหน้าพร้อมกับความผิดปกติของอวัยวะในอุ้งเชิงกราน รวมถึงข้อมูล CT หรือ MRI จะช่วยให้วินิจฉัยโรคได้อย่างถูกต้อง

การวินิจฉัยแยกโรคในกรณีดังกล่าว มักดำเนินการโดยคำนึงถึงโรคไซริงโกไมเอเลียเป็นหลัก

กลุ่มอาการที่พบได้ค่อนข้างน้อยคือภาวะกระดูกนิ้วหัวแม่มือแยกกันแต่กำเนิด ซึ่งส่วนใหญ่มักเป็นข้างเดียว แต่มีการอธิบายกรณีทั้งสองข้างด้วย บางครั้งอาจมาพร้อมกับความผิดปกติในการพัฒนาของกระดูกนิ้วหัวแม่มือ การสังเกตที่อธิบายส่วนใหญ่เกิดขึ้นเป็นครั้งคราว

การตรวจวินิจฉัยภาวะกล้ามเนื้อมือฝ่อ

การนับเม็ดเลือดและชีวเคมี การวิเคราะห์ปัสสาวะ กิจกรรมเอนไซม์ของกล้ามเนื้อในซีรั่ม (ส่วนใหญ่เป็น CPK) ครีเอทีนและครีเอตินินในปัสสาวะ EMG ความเร็วการนำสัญญาณของเส้นประสาท การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ การเอกซเรย์ทรวงอกและกระดูกสันหลังส่วนคอ CT หรือ MRI ของสมองและกระดูกสันหลังส่วนคอ

[ 7 ]