โรคประจำตัวของเซลล์ประสาท

โรค Motoneuron มีลักษณะการเสื่อมสภาพของกระดูกสันหลังส่วนกระดูก, แอนติบอดีของเซลล์ประสาทหรือการรวมกันของแผลเหล่านี้ ท่ามกลางอาการ: กล้ามเนื้ออ่อนแอและยุบ, fasciculation, lability ทางอารมณ์และความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ การวินิจฉัยรวมถึงการตรวจสอบอัตราการกระตุ้น EMG และการยกเว้นความผิดปกติอื่น ๆ ใน neuroimaging และในการทดสอบทางห้องปฏิบัติการ การรักษาอาการของโรคประจำตัวของเซลล์ประสาท.

สาเหตุ โรคประจำตัวของเซลล์ประสาท

มีหลายรูปแบบของโรคประสาทยนต์และสาเหตุของพวกเขามักจะไม่รู้จัก ศัพท์และอาการขึ้นอยู่กับการปรับตำแหน่งของแผลหลัก ในบรรดาโรคประจำตัวจำลองภาพทางคลินิกของโรคประจำตัวของเซลล์ประสาทความเสียหายของเยื่อหุ้มสมองกล้ามเนื้อเยื่อหุ้มสมองและอุปกรณ์ต่างๆของ myocytes

[1]

อาการ โรคประจำตัวของเซลล์ประสาท

เป็นที่ยอมรับเพื่อแยกความแตกต่างระหว่างแผลของ motoneuron (กลาง) และล่าง (ต่อพ่วง); บางครั้ง (ตัวอย่างเช่นมีเส้นโลหิตตีบด้านข้างที่เกิดการผุพัง) ทั้งสองเซลล์ประสาทได้รับผลกระทบ

เมื่อมอเตอร์เซลล์ประสาทบนแผล (เช่นข้างตีบหลัก) ได้รับผลกระทบเซลล์ประสาทมาจากมอเตอร์เยื่อหุ้มสมองไปยังสมอง (bulbar ผืน corticospinal) หรือเส้นประสาทไขสันหลัง (ผืน corticospinal) ท่ามกลางอาการของความแข็งการเคลื่อนไหวที่ยากลำบากและอึดอัดเป็นครั้งแรกกล้ามเนื้อในช่องปากลำคอเหงื่อและแขนขา

ในแผลของเซลล์ประสาทได้รับผลกระทบต่ำมอเตอร์เซลล์ประสาทของฮอร์นหน้าของเส้นประสาทไขสันหลังหรือซอนออกจากจุดศูนย์กลางของพวกเขาไปที่กล้ามเนื้อโครงร่าง ในอัมพาต bulbar เฉพาะแกนนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองกะโหลกศีรษะได้รับผลกระทบใน brainstem ข้อร้องเรียนทั่วไปคือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใบหน้าอาการกล่อมประสาทและ dysarthria ในรอยโรคเซลล์ประสาทฮอร์นหน้าเช่นเดียวกับในกรณีของ amyotrophy กระดูกสันหลังข้อร้องเรียนที่พบของความอ่อนแอและฝ่อ fasciculations (กล้ามเนื้อกระตุกมองเห็นได้ดี) และปวดในมือเท้าหรือลิ้น โดยโรคของเซลล์ประสาทมอเตอร์ลดลง ได้แก่ การติดเชื้อเอนเทอโรโปลิโอและเมื่อเซลล์ประสาทได้รับผลกระทบของแตรหน้าและซินโดรม postpoliomielitichesky

การตรวจร่างกายจะช่วยให้เห็นความแตกต่างของแผลใน motoneuron ส่วนบนและล่างรวมทั้งความอ่อนแอในแผลของ motoneuron ลดลงจากความอ่อนแอของ myopathies

รูปแบบ

Amyotrophic ด้านข้างเส้นโลหิตตีบ (ALS)

ALS (โรค Lou Gehrig's, Charcot's syndrome) เป็นรูปแบบความล้มเหลวของเซลล์ประสาทที่พบได้บ่อยที่สุด โรคเริ่มต้นด้วยความไม่สมดุลของกล้ามเนื้อความอ่อนแอและการเสื่อมสภาพของแปรง (บ่อยกว่า) หรือหยุดลง จากนั้นก็มี fasciculations เกร็งเพิ่มขึ้นเอ็นไวลึกอาจเอื้อมยืดฝ่าเท้าตึงน้ำหนักลดความเมื่อยล้าและความยากลำบากในการควบคุมการแสดงออกทางสีหน้าและการเคลื่อนไหวของลิ้น อาการอื่น ๆ ได้แก่ dysphonia, dysphagia, dysarthria และสำลักอาหารเหลว จากนั้นก็มีอาการไม่พึงประสงค์และไม่สามารถควบคุมได้ (pseudobulbar syndrome) ที่เหมาะกับเสียงหัวเราะหรือร้องไห้ ความรู้สึกความใส่ใจทรงกลมความรู้ความเข้าใจการเคลื่อนไหวของดวงตาโดยพลการสมรรถภาพทางเพศและการทำงานของกล้ามเนื้อหูรูดมักไม่ถูกละเมิด ตายเกิดขึ้นเนื่องจากอัมพาตของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ตายใน 3 ปีแรกนับจากการเปิดตัวของโรค 20% อยู่ 5 ปีและ 10% - 10 ปี การอยู่รอดเป็นเวลา 30 ปีเป็นสิ่งหายาก

[2], [3], [4],

อัมพาตอัมพาตต่อเนื่อง

การละเมิดการทำงานของกล้ามเนื้อ innervated โดยเส้นประสาทสมองและระบบทางเดิน Cortico-bulbar ทำให้เกิดความยากลำบากความก้าวหน้าในการเคี้ยวกลืนพูดปรากฏเสียงจมูกลดลงปิดปากสะท้อน fasciculations และความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใบหน้าเช่นเดียวกับภาษา เมื่อเส้นทาง cortico-bulbar ได้รับผลกระทบ pseudobulbar paralysis จะพัฒนาไปพร้อมกับความสามารถทางอารมณ์ ด้วยภาวะกลืนลำบากการพยากรณ์โรคไม่ดีภาวะแทรกซ้อนทางเดินหายใจที่เกิดจากความทะเยอทะยานจะทำให้เสียชีวิตได้ 1-3 ปี

การฝ่อของกล้ามเนื้อก้าวหน้า

ในหลาย ๆ กรณีโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าโรคลัทธิในวัยเด็กเป็นกรรมพันธุ์โดยประเภท autosomal recessive ในกรณีอื่น ๆ ปรากฏเป็นระยะ ๆ โดยทั่วไปโรคนี้สามารถพัฒนาได้ทุกเพศทุกวัย เป็นไปได้ที่จะเอาชนะเพียงเซลล์ประสาทของแตรด้านหน้าหรือมันเด่นชัดกว่าความพ่ายแพ้ร่วมกันของทางเดินกระดูกสันหลังส่วนปลาย โรคดำเนินไปช้ากว่าแผล motoneuron อื่น ๆ การสำแดงครั้งแรกสามารถเป็นลัทธิฟาสซิสต์ได้ การสูญเสียน้ำหนักและจุดอ่อนของกล้ามเนื้อเริ่มต้นด้วยการแปรงแล้วกระจายไปที่แขนไหล่และขา การอยู่รอดเป็นปกติมากกว่า 25 ปี

เส้นโลหิตตีบด้านข้างต้นและอัมพาต pseudobulbar โปรเกรสซีฟ

กับความคืบหน้า pseudobulbar อัมพาตความตึงเครียดและความอ่อนแอในส่วนไกลเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ส่งผลกระทบต่อแขนขาเช่นเดียวกับกล้ามเนื้อ innervated โดยเส้นประสาทกะโหลกศีรษะ อาจเกิดอาการฟกช้ำและการยุบตัวของกล้ามเนื้อในภายหลัง หลังจากไม่กี่ปีการละเมิดเหล่านี้นำไปสู่ความพิการที่สมบูรณ์

การวินิจฉัย โรคประจำตัวของเซลล์ประสาท

โรคที่ควรจะสงสัยว่าเมื่อความก้าวหน้ามอเตอร์อ่อนแอทั่วไปไม่ได้มาพร้อมกับความผิดปกติโดยไวอย่างมีนัยสำคัญ โรคทางระบบประสาทเพิ่มเติมที่นำไปสู่กล้ามเนื้ออ่อนแอแยกความผิดปกติของการส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อและผงาดสูง ที่ได้มาทำให้เกิดความอ่อนแอมอเตอร์: ไม่ใช่อักเสบผงาด polymyositis, dermatomyositis โรคของต่อมไทรอยด์และต่อมหมวกไต, ความผิดปกติของอิเล็กโทรไล (hypokalemia, hypercalcemia, hypophosphatemia) และการติดเชื้อต่างๆ (เช่นซิฟิลิสโรคไวรัสตับอักเสบ C)

ในความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทกะโหลกสาเหตุที่สองมีโอกาสน้อย อาการของความล้มเหลวของ motoneuron ระดับล่างและต้นรวมทั้งความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใบหน้าช่วยให้เกิดเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic

มีการศึกษาเกี่ยวกับ Electrodiagnostics เพื่อไม่รวมความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อและการทำให้เซลล์ประสาทเสื่อมลง อัตราการกระตุ้นโดยปกติจะไม่ถึงขั้นปลายของโรค EMG เข็มที่มีข้อมูลมากที่สุดแสดงให้เห็นถึงการสั่นสะเทือนคลื่นบวกฟิสิกส์และบางครั้งอาจมีศักยภาพในการยับยั้งการทำงานของมอเตอร์แม้ในแขนขาที่ไม่ได้รับผลกระทบภายนอก

จำเป็นต้องมี MRI ในกรณีที่ไม่มีข้อมูลทางคลินิกและข้อมูล EMG แสดงถึงความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทกะโหลก MRT ของแผนกปากมดลูกจะได้รับการกำหนด

ดำเนินการนับเม็ดเลือดสมบูรณ์กำหนดระดับของอิเล็กโทรไล Creatine, ฮอร์โมนไทรอยด์โปรตีนในซีรั่มและปัสสาวะ electrophoresis กับ immunofixation เพื่อ monoclonal แอนติบอดีระบุแอนติบอดีเพื่อไกลโคโปรตีนไมอีลินที่เกี่ยวข้อง (MAG) เพื่อระบุโรคที่อาจรักษาให้หายได้และหากมีความสงสัย มึนเมาด้วยโลหะหนักแล้วตรวจสอบเนื้อหาของพวกเขาในปัสสาวะทุกวัน ควรดำเนินการเจาะเอว: เนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือโปรตีนถือว่าการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ที่สงสัยน้อยดำเนิน VDRL-ตอบสนองต่อการตรวจสอบโรคซิฟิลิส ESR ปัจจัยไขข้ออักเสบแอนติบอดีเพื่อ Borrelia เอชไอวีไวรัสตับอักเสบซี, แอนติบอดี antinuclear (ANA) แอนติบอดีต่อแอนติเจนประสาทปรากฏในกลุ่มอาการของโรค paraneoplastic (anti Hu) การทดสอบทางพันธุกรรม (เช่น superoxide dismutase ยีนกลายพันธุ์) และความมุ่งมั่นของเอนไซม์ (เช่น hexosaminidase A) แสดงให้เห็นเฉพาะในกรณีที่ผู้ป่วยมีความสนใจในการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมและผลการศึกษาเหล่านี้อาจไม่ส่งผลต่อการรักษา

[5], [6], [7], [8], [9]

การรักษา โรคประจำตัวของเซลล์ประสาท

ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับโรคประสาทเซลล์ยนต์ การเตรียม Antiglutamate riluzole 50 มก. รับประทานวันละ 2 ครั้งช่วยยืดอายุหลอดอักเสบที่เกิดจาก Amyotrophic ในหลอดอาหาร การเผชิญหน้ากับความผิดปกติทางระบบประสาทที่ก้าวหน้าขึ้นเป็นไปตามพลังของผู้เชี่ยวชาญด้านต่างๆ กายภาพบำบัดช่วยรักษากล้ามเนื้อ สิ่งสำคัญคือต้องแนะนำผ้าพันแผลสำหรับยึดกระดูกและอุปกรณ์ช่วยเดิน นักบำบัดการพูดสามารถรับอุปกรณ์สื่อสารที่เพียงพอได้ ด้วยความอ่อนแอของคอหอยการรับประทานอาหารเป็นภัยคุกคามที่แท้จริงและการทำ gastrostomy เกี่ยวกับผิวหนังผ่านทางผิวหนังอาจจำเป็นต้องใช้

ด้วยการพัฒนาจุดอ่อนของระบบทางเดินหายใจนักปอดบวมจะแนะนำการสนับสนุนระบบทางเดินหายใจแบบไม่รุกราน (เช่นความดันบวกสองระดับ) การเจาะช่องทวารหนักหรือการระบายอากาศที่สมบูรณ์

Baclofen ลด spasticity, quinine หรือ pheniton สามารถลดลง crump ยา anticholinergic (เช่น glycopyrrolate, amtriptyline, benzthropine, trihexyphenidyl, hyoscine applications, atropine) ช่วยลดการหลั่งน้ำลาย Amitriptyline และ fluvoxamine ใช้สำหรับแผลพุ้ยจมูก ในช่วงปลายของโรคเหล่านี้อาการปวดอาจต้องได้รับการแต่งตั้งจาก opioids และ benzodiazepines การแทรกแซงทางศัลยกรรมเพื่อปรับปรุงการกลืนลำไส้ด้วยอัมพาต tabloid ที่ก้าวหน้าไม่ได้ผล

เพื่อกำหนดระดับการแทรกแซงที่ได้รับอนุญาตแพทย์ที่เข้าร่วมการศึกษาอยู่ในช่วงเริ่มต้นของโรคของโรคประจำตัวของเซลล์ประสาทควรพูดคุยตรงไปตรงมากับผู้ป่วยสมาชิกในครอบครัวและผู้ดูแล ต่อมาการตัดสินใจเหล่านี้ควรได้รับการตรวจสอบเป็นระยะ ๆ