Guillain-Barre Syndrome

กลุ่มอาการของโรค Guillain-Barre (เฉียบพลัน polyneuritis ไม่ทราบสาเหตุ, Landry อัมพาตที่ทำลายการอักเสบเฉียบพลัน Polyradiculopathy) - เฉียบพลัน, โรคของระบบประสาทอักเสบมักจะมีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วโดดเด่นด้วยกล้ามเนื้ออ่อนแอและการสูญเสียความไวปานกลางปลาย โรคภูมิต้านตนเอง การวินิจฉัยตามข้อมูลทางคลินิก การรักษาโรค Guillain-Barre: plasmapheresis, y-globulin ตามข้อบ่งชี้การระบายอากาศของปอด ผลของโรคจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติด้วยการให้การรักษาอย่างเพียงพอในห้องผู้ป่วยหนักและการใช้วิธีการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่ทันสมัย.

[1], [2], [3], [4],

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์อยู่ในช่วง 0.4-4 กรณีต่อประชากร 100 000 คนต่อปี กลุ่ม Guillain-Barre มักพบในกลุ่มอายุใด ๆ แต่บ่อยครั้งในคนอายุ 30-50 ปีมีความถี่เท่ากันในชายและหญิง เชื้อชาติทางภูมิศาสตร์ตามฤดูกาลและความแตกต่างของอัตราการเกิดโรค Guillain-Barre โดยทั่วไปจะไม่ปกติยกเว้นที่เป็นไปได้ของกรณีของเฉียบพลันของระบบประสาทมอเตอร์ axonal ซึ่งเป็นที่แพร่หลายมากที่สุดในประเทศจีนและมักจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในลำไส้เกิดจากCampylobacter jejuni และดังนั้นจึงค่อนข้างมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในช่วงฤดูร้อน

อุบัติการณ์เพิ่มขึ้นอย่างมากหลังจาก 40 ปี ปีหนึ่งจากกลุ่ม Guillain-Barre ในสหรัฐอเมริกามีผู้เสียชีวิต 600 ราย ดังนั้นโรค Guillain-Barre เป็นปัญหาสุขภาพที่สำคัญมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกี่ยวข้องกับผู้สูงอายุ

[5], [6], [7], [8], [9],

สาเหตุ โรค Guillain-Barre

พบมากที่สุดของโรคระบบประสาทอักเสบที่ได้รับ กลไก autoimmune ไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ หลายตัวแปรเป็นที่รู้จักกัน: ในบาง demyelination ครอบงำในคนอื่น ๆ ที่ axon suffers.

ประมาณสองในสามของกรณีอาการจะเกิดขึ้นหลังจาก 5 วัน - 3 สัปดาห์หลังจากการติดเชื้อการผ่าตัดหรือการฉีดวัคซีน ใน 50% ของกรณีของโรคจากการติดเชื้อCampylobacter jejuni, enterovirus และไวรัสเริม (รวม cytomegalovirus และไวรัสที่ก่อให้เกิดเชื้อ) และMycoplasma spp ในปีพ. ศ. 2518 มีการระบาดของโรคไข้หวัดใหญ่สายพันธุ์ใหม่ที่เกี่ยวข้องกับโครงการฉีดวัคซีน

[10], [11], [12], [13],

กลไกการเกิดโรค

Demyelination และ infiltration อักเสบในรากของเส้นประสาทไขสันหลังกาและ proximal nerves สามารถอธิบายอาการทางคลินิกของ Guillain-Barre syndrome เป็นที่เชื่อกันว่าทั้งภูมิคุ้มกัน humoral และเซลล์มีส่วนร่วมใน pathogenesis ของโรค. การปรากฏตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาวและขนาดใหญ่ในพื้นที่ perivenous และมีปฏิสัมพันธ์กับ myelinated ซอนแสดงครั้งแรกของทุกบทบาทที่เป็นไปได้ของ autoimmunity ในกระบวนการที่ทำลาย สถานการณ์นี้ได้รับการยืนยันโดยการสังเกตก่อนหน้านี้ตามที่การสร้างภูมิคุ้มกันของสัตว์ในห้องปฏิบัติการด้วยเยื่อเมือกเยื่อหุ้มปอดด้วย adjuvant ทำให้เกิดอาการประสาทอักเสบในการทดลอง แม้ว่าต่อมาจะได้รับการแสดงให้เห็นว่าโปรตีนเยื่อไมอีลิบริสุทธิ์ - เช่นเยื่อไมอีลิพื้นฐาน P2 โปรตีนเปปไทด์หรือเศษของ P2 โปรตีนและ PO - ความสามารถในการกระตุ้นให้เกิดโรคของระบบประสาทการทดลองแอนติบอดีต่อสารเหล่านี้จะไม่ค่อยพบในโรค Guillain-Barre ซินโดรม T เซลล์ที่แยกได้จากม้ามและต่อมน้ำเหลืองของหนูวัคซีนกับ P2 สังเคราะห์เปปไทด์ 53-78 ทดลองสามารถทำซ้ำอย่างรุนแรงโรคประสาทอักเสบแพ้การทดลองในหนู syngeneic ดังนั้นกลไกภูมิคุ้มกันของเซลล์และอาจเป็นไปได้ที่จะเป็นตัวกลางในการสร้างรูปแบบการทดลองของความเสียหายที่เกิดจากการอักเสบของเส้นประสาทส่วนปลาย

การศึกษาล่าสุดได้ดึงความสนใจไปที่ lipopolysaccharides บทบาท glyukokonyugatov และเยื่อไมอีลิเปลือกหรือเยื่อหุ้มเซลล์เมมเบรนชวาน axonal เป็นแอนติเจนพื้นฐานที่เริ่มต้นการอักเสบ / ตอบสนองของภูมิคุ้มกันโรค Guillain-Barre ในการศึกษารายละเอียดของการดำเนินการในประเทศญี่ปุ่นในผู้ป่วยที่มีแอนติเจนได้รับการระบุของ Campylobacter jejuni ในการศึกษานี้ได้ใช้วิธี Penner ในการตรวจหา lipopolysaccharides ที่อุณหภูมิสูงและใช้วิธี Lior ในการตรวจหาแอนติเจนโปรตีนชนิด thermolabile แอนติเจน PEN 19 และ LIO 7 C. Jejuniมักจะจัดสรรในผู้ป่วยที่มีอาการของโรค Guillain-Barre (ตามลำดับ 52 และ 45%) มากกว่าในผู้ป่วยที่มีภาวะลำไส้อักเสบเป็นระยะ ๆ ที่เกิดจากC. Jejuni (ตามลำดับ 5 และ 3%) และมีการเชื่อมโยง ที่มีการเพิ่มขึ้นของแอนติบอดีกับ GM1 (อาจเนื่องมาจากการปรากฏตัวของแอนติบอดี lipopolysaccharide GM1) ตามรายงานจากประเทศอื่น ๆ การติดเชื้อS. Jejuniมีโอกาสน้อยกว่าที่จะนำไปสู่การพัฒนา SGB นอกจากนี้ร้อยละของผู้ป่วยที่มี anti-ganglioside antibodies มีความแตกต่างกันมากตั้งแต่ 5% ถึง 60% นอกจากนี้ยังไม่มีความสัมพันธ์ระหว่างการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อ GM1 และอาการทางคลินิกและทางไฟฟ้าฟิสิกส์ของโรค

ในกลุ่มอาการของ Miller Fischer มักมีการตรวจหาแอนติบอดีต่อ GQlb ด้วยความช่วยเหลือของวิธีการ immunohistochemical, GQlb ถูกตรวจพบในพื้นที่ paranodal ของเส้นประสาทสมองของมนุษย์ innervating ดวงตา ได้รับการยืนยันว่าแอนติบอดีต่อ GQlb สามารถป้องกันการแพร่กระจายของระบบประสาทและกล้ามเนื้อของหนูได้

เมื่อมอเตอร์ axonal แตกต่างจากโรค Guillain-Barre มักจะนำหน้าด้วยการติดเชื้อ C. Jejuni ของและแอนติบอดีเพื่อ ganglioside GM1 และผลิตภัณฑ์เสริม C3D ยืนยันการใช้งานมีความสัมพันธ์กับเส้นใย axolemma มอเตอร์

แอนติบอดีกับ GMI สามารถเชื่อมโยงกับ Ranvier interceptions ได้ซึ่งจะทำให้เกิดความบกพร่องในการกระตุ้น นอกจากนี้แอนติบอดีเหล่านี้สามารถก่อให้เกิดความเสื่อมของตอนจบของเส้นใยยนต์และกล้ามซอนที่เพิ่งได้รับการแสดงในผู้ป่วยที่มีมอเตอร์เฉียบพลัน axonal polyneuropathy ลำไส้เกิดจาก C. Jejuni สามารถก่อให้เกิดอาการของโรค Guillain-Barre, การเพิ่มการผลิตของแกมมาเดลต้า T เซลล์สามารถที่จะมีส่วนร่วมในกระบวนการอักเสบ / ภูมิคุ้มกัน ซีรั่มระดับสูงของเนื้องอกเนื้อร้ายปัจจัยอัลฟา (TNF-A) แต่ไม่ IL-1b หรือละลาย interleukin-2 รับ, มีความสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลง electrophysiological ที่มีอาการ Guillain-Barre การตรวจสอบของกลุ่มตัวอย่างที่ได้รับในการชันสูตรศพแสดงให้เห็นว่าอย่างน้อยในบางกรณีรูปแบบที่ทำลายคลาสสิกเฉียบพลันการอักเสบของ Guillain-Barre เสริมการเปิดใช้งาน - นี้บ่งชี้ว่าการตรวจสอบของพื้นผิวด้านนอกของเซลล์ชวานและ C3d- S5d-9-ส่วนประกอบรูปที่ซับซ้อนเยื่อโจมตี

ดังนั้นด้วยโรค Guillain-Barre ส่วนใหญ่ขององค์ประกอบที่ปกติมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันเป็นตัวแทน แม้ว่าแอนติบอดีต่อ glucoconjugates มีแนวโน้มที่จะมีส่วนร่วมในการก่อกำเนิดของรูปแบบทางคลินิกหลายรูปแบบของโรค Guillain-Barre, บทบาทที่แน่นอนของพวกเขาไม่เป็นที่รู้จัก แม้ว่าจะมีแอนติบอดีต่อ GM1 อยู่ แต่ก็สามารถผูกมัด GM1 ไม่เพียง แต่กับ glycolipids หรือ glycoproteins อื่นที่มีคาร์โบไฮเดรตเหมือนกัน ในเรื่องนี้แอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงของเซลล์ชวานหรือเยื่อหุ้มเซลล์ประสาทซึ่งเป็นผู้กำกับกับการตอบสนองการอักเสบ / ภูมิคุ้มกันเช่นเดียวกับบทบาทที่เป็นไปได้ของอิมมูโนควรจะชี้แจง นอกจากนี้ในหลายกรณีของ Guillain-Barre หลักฐานของการติดเชื้อก่อนหน้านี้หรือไม่พร้อมกันC. Jejuni,แอนติบอดีเพื่อ GM1 หรือคุณสมบัติของจุลินทรีย์อื่นซึ่งแอนติเจนสามารถเรียกการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน (เช่นเนื่องจากโมเลกุลล้อเลียน)

วัสดุการศึกษาที่ได้รับจากการตรวจชิ้นเนื้อของเส้นประสาทและการชันสูตรศพพบว่ากลไกภูมิคุ้มกันโทรศัพท์มือถือยังนำไปสู่การพัฒนาของโรค Guillain-Barre ในกรณีที่รุนแรงของ Guillain-Barre ทั่วเส้นใยมอเตอร์จากรากที่จะจบเซลล์เม็ดเลือดขาวในปัจจุบันและขนาดใหญ่และขนาดใหญ่ที่เปิดใช้งานอยู่ในการติดต่อใกล้ชิดกับไมอีลินหรือไมอีลิน phagocytosis แม้ว่ารูปแบบการทดลองของเส้นประสาทอักเสบได้รับข้อมูลยืนยันการมีส่วนร่วมของ T-lymphocytes ในเส้นประสาทความเสียหายที่ไม่มีหลักฐานที่น่าเชื่อว่าเป็นกรณีในผู้ป่วยที่มีอาการ Guillain-Barre นี้ สะสมวันที่ข้อมูลสนับสนุนการมีส่วนร่วมของการเปิดใช้งานเซลล์เม็ดเลือดขาว T ที่ข้ามอุปสรรคเลือดสมองและการเริ่มต้น demyelination ร่วมกับแอนติบอดีเพื่อเส้นใยแอนติเจนของเส้นประสาทที่เฉพาะเจาะจง cytokines (เช่น TNF-และ interferon-y) ที่เสริมส่วนประกอบอาจจะรวมถึงการโจมตีของเมมเบรนที่ซับซ้อนและเปิดใช้งานขนาดใหญ่ . จำเป็นต้องวิจัยเพิ่มเติมเพื่อชี้แจงบทบาทของแต่ละองค์ประกอบเหล่านี้ได้เป็นอย่างดีเป็นลำดับที่พวกเขามีส่วนร่วมในการเกิดโรคของโรค Guillain-แบร์

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

อาการ โรค Guillain-Barre

อาการของโรค Guillain-Barre ประกอบไปด้วยความเด่นชัดของอาการขาดเลือดไม่สม่ำเสมอ (ที่ใกล้กว่ามากขึ้น) ความผิดปกติของความไวจะไม่เด่นชัด โดยปกติความอ่อนแอสมมุติเกือบกับ paresthesia เริ่มต้นด้วยขาไม่บ่อยด้วยมือหรือศีรษะ ใน 90% ของกรณีความอ่อนแอถึงสูงสุดในสัปดาห์ที่ 3 ของโรค สะท้อนเส้นเอ็นลึกจะหลุดออกไป ฟังก์ชั่นของกล้ามเนื้อหูรูดจะถูกเก็บรักษาไว้ ในกรณีที่รุนแรงในครึ่งกรณีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อหน้าและช่องปากจะเห็นได้ชัด ในกรณีที่ 5-10% ต้องมีการใส่ท่อช่วยหายใจและการระบายอากาศในส่วนที่เกี่ยวข้องกับอัมพาตของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ

บางครั้ง (อาจจะมีรูปแบบที่แตกต่าง) พัฒนาความผิดปกติของระบบประสาทอย่างรุนแรงจากความผันผวนของความดันโลหิตหลั่งพยาธิสภาพของ antidiuretic ฮอร์โมนภาวะชะงักงันในลำไส้, การเก็บปัสสาวะและพิการการตอบสนองต่อแสง pupillary กลุ่มอาการของ Fischer เป็นตัวแปรที่หาได้ยากของกลุ่ม Guillain-Barre ซึ่งถือว่าเป็นโรคตาผิดปรกติ

อาการแรกลำดับการปรากฏตัวและการเปลี่ยนแปลง

ในกรณีปกติ Guillain-Barre syndrome เริ่มต้นด้วยความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและ / หรือความผิดปกติทางประสาทสัมผัส (ชา, paresthesia) ในแขนขาด้านล่างที่แผ่ขยายออกไปที่แขนขาบนในเวลาไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวัน

อาการแรกของ Guillain-Barre คือความผิดปกติของความไวเช่นอาการ paresthesia ที่เท้า ถึงแม้จะมีการตรวจพบสัญญาณผิดปกติของความบกพร่องที่ไม่ปกติ แต่ก็มักไม่รุนแรง อาการไม่พึงประสงค์ในช่วงต้นและที่ไม่พึงประสงค์มากสำหรับผู้ป่วยอาการของโรคสามารถปวดลึกปวดหลังและเจ็บปวด dysesthesia ใน extremities อัมพาตเริ่มแรกจะเกี่ยวข้องกับแขนขาส่วนล่างและจากนั้นรวดเร็วภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือวันจะแพร่กระจายไปในทิศทางขึ้นไปบนแขนขาบนเลียนแบบแท็บลอยด์และระบบทางเดินหายใจ อย่างไรก็ตามการพัฒนาที่แตกต่างกันของเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นยังเป็นไปได้เมื่อโรคเริ่มต้นด้วยความอ่อนแอในกล้ามเนื้อเลียนแบบและแขนขาด้านบนแล้วเกี่ยวข้องกับขาลดลง ตั้งแต่ต้นอาการมักเป็นสมมาตรและอัมพาตจะมาพร้อมกับการสูญเสียหรืออ่อนตัวลงของ tendon และ reflexes periosteal กลุ่มอาการ Guillain-Barre มักเกี่ยวข้องกับเส้นใยพืช อาการของระบบประสาทอัตโนมัติมีการตรวจพบในประมาณ 50% ของกรณี แต่การทำงานของกล้ามเนื้อหูรูดมักไม่ได้รับความเดือดร้อน โรคนี้มีลักษณะ monophasic course: หลังจากมีอาการที่เพิ่มขึ้นเป็นเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์ระยะเวลาที่ราบสูงเป็นเวลาหลายวันถึงหลายเดือนตามด้วยการฟื้นตัวเป็นเวลาหลายเดือน ใน 1976-1977 มีการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในอุบัติการณ์ของโรค Guillain-Barre ที่เกี่ยวข้องกับการฉีดวัคซีนวัคซีนไข้หวัดหมู แต่ในศูนย์รวมอีกฉีดวัคซีนป้องกันการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่ในปี 1980-1988 ของปรากฏการณ์ที่คล้ายกันได้รับรายงาน

ในกรณีคลาสสิกที่ประจักษ์โดยการรวมกันของมอเตอร์อาการทางประสาทสัมผัสและระบบประสาทส่วนกลางซึ่งจะขึ้นอยู่กับที่ทำลาย polyradiculoneuropathy ที่การวินิจฉัยของโรค Guillain-Barre ไม่ค่อยทำให้เกิดปัญหา อย่างไรก็ตามยังมี axonal แปรปรวนของ Guillain-Barre ลุ่มของอาการโรคส่วนใหญ่เป็นที่ประจักษ์โดยความผิดปกติของยนต์และ axonal ประสาทอักเสบยนต์ประสาทสัมผัสเฉียบพลัน รูปแบบ axonal เฉียบพลันมักจะแสดงข้อบกพร่องในการทำงานหยาบมากขึ้นและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยมากขึ้น การรวมกันของ ophthalmoplegia, ataxia ลักษณะ iarefleksii ของศูนย์รวมของโรค Guillain-Barre อื่นที่รู้จักกันเป็นดาวน์ซินโดรมิลเลอร์ฟิชเชอร์ จากจุดของมุมมองการวินิจฉัยในกรณีที่ไม่มีอาการของเส้นประสาทสมองแม้จะมีฟังก์ชั่นกล้ามเนื้อหูรูดเหมือนเดิมคุณจำเป็นต้องใช้ neuroimaging เพื่อยกเว้นการบีบอัดเส้นประสาทไขสันหลัง เมื่อการวินิจฉัยแยกโรคยังเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้เฉียบพลันเนื่อง porphyria โลหะเป็นพิษที่สามารถทำให้เกิด polyneuropathy เฉียบพลันและโรคระบบเช่นเชื้อเชื้ออาการ paraneplasticheskie หรือความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารต่างๆ ผู้ป่วยที่ติดเชื้อเอชไอวีมีใจโอนเอียงที่จะพัฒนา polyneuropathy หรือ polyradiculoneuropathy ซึ่งอาจจะเกี่ยวข้องกับโรค Guillain-Barre, cytomegalovirus polyradiculoneuropathy หรือโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง เงื่อนไขเหล่านี้เป็นเรื่องยากที่จะแยกความแตกต่างขึ้นอยู่เฉพาะในอาการทางคลินิก แต่การศึกษาของน้ำไขสันหลังเมื่อ polyradiculoneuropathy ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเอชไอวีมักจะเผยให้เห็น pleocytosis neutrophilic และสัญญาณของเชื้อไวรัส

ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง (รวมถึงความผิดปกติของที่พัก, อาการปวดในช่องท้องและหน้าอกความดันเลือดต่ำอิศวร) อย่างมีนัยสำคัญอาจเลวลงสภาพของผู้ป่วยและเป็นสัญญาณลางไม่ดี ในการศึกษาชิ้นหนึ่งพบว่ามีผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบประสาทและระบบประสาทปรสิต

มาตราส่วนแรงดึงดูดของทวีปอเมริกาเหนือของการขาดสารก่อมลพิษ

ระดับของ	หลักฐาน
0	บรรทัดฐาน
ผม	ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวน้อยที่สุด
ครั้งที่สอง	ความสามารถในการผ่าน 5 เมตรโดยไม่มีการสนับสนุน (สนับสนุน)
III	สามารถเดินได้ 5 เมตรพร้อมรองรับ (รองรับ)
IV	ไม่สามารถผ่านได้ 5 ม. พร้อมรองรับหรือรองรับ (ส่วนที่เหลือของเตียงหรือรถเข็นคนพิการ)
V	ต้องการระบายอากาศ

• หนึ่งในสามของผู้ป่วยมีอาการหายใจล้มเหลว
• ในกรณีส่วนใหญ่มีความผิดปกติของความไวของพื้นผิวในรูปแบบของการยับยั้งหรือสะเทือนแบบปานกลางหรือปานกลางตามชนิด polyneuric (เช่น "ถุงเท้าและถุงมือ") บ่อยครั้งที่มีอาการปวดในบริเวณสะโพกบริเวณเอวและลำไส้ใหญ่ พวกเขาสามารถเป็นทั้ง nociceptive (กล้ามเนื้อ) และ neuropathic (เกิดจากความเสียหายประสาทประสาท) ความผิดปกติของความไวลึก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งความรู้สึกสั่นสะเทือนและกล้ามเนื้อข้อต่อ) ซึ่งมีความหยาบมาก (ถึงการสูญเสีย) จะตรวจพบในผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่ง
• การบาดเจ็บของเส้นประสาทกะโหลกศีรษะพบได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การมีส่วนร่วมที่เป็นไปได้ในกระบวนการของการใด ๆ ของเส้นประสาทสมอง (ยกเว้นของคู่ I และ II) แต่มีความสม่ำเสมอที่ยิ่งใหญ่ที่สุดที่สังเกตแผลปกเกล้าเจ้าอยู่หัว IX และ X ไอซึ่งเป็นที่ประจักษ์อัมพฤกษ์ใบหน้าและความผิดปกติของกล้ามเนื้อ bulbar
• ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติพบได้ในมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยและสามารถเกิดจากความผิดปกติดังต่อไปนี้
  • ความดันโลหิตสูงชั่วคราวหรือไม่หยุดหย่อนหรือลดความดันโลหิตต่ำ
  • ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะบ่อยครั้งไซนัส
  • ความผิดปกติของระบบขับเหงื่อออก [เฉพาะ (ฝ่ามือเท้าใบหน้า) หรือ hyperhidrosis ทั่วไป]
  • การละเมิดการทำงานของระบบทางเดินอาหาร (ท้องผูกท้องร่วงในบางกรณีการอุดตันในลำไส้)
  • การละเมิดการทำงานของอวัยวะอุ้งเชิงกราน (โดยปกติคือการเก็บปัสสาวะ) เป็นเรื่องที่หาได้ยากพวกเขามักไม่รุนแรงและชั่วคราว
• เมื่อซินโดรมมิลเลอร์ฟิชเชอร์, ภาพทางคลินิกที่ถูกครอบงำด้วย ataxia ซึ่งมักจะมีมีสมองน้อยในกรณีที่หายาก - ผสม (สมองน้อยไวต่อ) และ ophthalmoplegia บางส่วนหรือทั้งหมดอาจยังสร้างความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองอื่น ๆ (ปกเกล้าเจ้าอยู่หัวทรงเครื่อง X) Pareses มักจะไม่รุนแรงในสี่ของกรณีมีความผิดปกติทางประสาทสัมผัส

[21], [22], [23], [24], [25]

เกณฑ์การวินิจฉัยโรค Guillain-Barre

[26], [27], [28], [29], [30]

สัญญาณของโรค Guillain-Barre ที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย

• A. ความกระปรี้กระเปร่าของกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้าในแขนขามากกว่าหนึ่ง
• B.Areflexia (ไม่มีแสงสะท้อน)

อาการของโรค Guillain-Barre ที่สนับสนุนการวินิจฉัย

• A. อาการทางคลินิก (ตามลำดับความสำคัญ)
  • ความคืบหน้า: ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว แต่หยุดความก้าวหน้าภายใน 4 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ
  • ญาติสมมาตร: สมมาตรเป็นแน่นอนไม่ค่อยได้ แต่ด้วยความพ่ายแพ้ของตรงข้ามกิ่งหนึ่งได้รับผลกระทบยัง (หมายเหตุ: ผู้ป่วยมักจะรายงานอาการไม่สมดุลในช่วงต้นของโรค แต่ในช่วงเวลาของแผลตรวจร่างกายที่มักจะมีสมมาตร)
  • อาการของความผิดปกติแบบอัตนัยและวัตถุประสงค์
  • ความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทกะโหลกศีรษะ: ขาดแคลนกล้ามเนื้อใบหน้า
  • การกู้คืน: โดยทั่วไปจะเริ่ม 2-4 สัปดาห์หลังจากที่โรคดำเนินไปเรื่อย ๆ แต่บางครั้งอาจมีความล่าช้าเป็นเวลาหลายเดือน ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะสังเกตเห็นการฟื้นตัวของหน้าที่
  • ความผิดปกติของพืช: ความอิ่มตัวและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะความดันเลือดแดงในหลอดเลือดแดงความดันโลหิตสูงความผิดปกติของหลอดเลือด
  • การขาดการมีไข้ในการโจมตีของโรค (ในบางเริ่มมีอาการไข้ของโรคสามารถทำให้เกิดการเจ็บป่วย intercurrent หรือเหตุผลอื่น ๆ การปรากฏตัวของไข้ไม่ได้ยกเว้นโรค Guillain-Barre แต่เพิ่มโอกาสของการมีโรคอื่น ๆ ในโปลิโอโดยเฉพาะ)
• B. ตัวเลือก
  • ความผิดปกติของความไวที่มีการออกเสียงด้วยความเจ็บปวด
  • ความก้าวหน้ามากกว่า 4 สัปดาห์ บางครั้งความคืบหน้าของโรคเป็นไปได้เป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือมีอาการกำเริบขนาดเล็ก
  • การหยุดชะงักของความก้าวหน้าโดยไม่มีการฟื้นตัวตามมาหรือความคงอยู่ของอาการหลงเหลืออยู่ถาวร
  • หน้าที่ของกล้ามเนื้อหูรูด: ปกติกล้ามเนื้อหูรูดไม่ได้รับผลกระทบ แต่ในบางกรณีอาจมีการละเมิดปัสสาวะ
  • แผล CNS: Guillain-Barre syndrome มีผลต่อระบบประสาทส่วนปลายไม่มีหลักฐานที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับความเป็นไปได้ที่ CNS จะเกิดความเสียหาย ผู้ป่วยบางคนมีความหยาบสมองน้อย ataxia ตัวอักษร stopnye สัญญาณพยาธิสภาพของประเภทขยาย dysarthria หรือระดับเลือนรบกวนประสาทสัมผัส (หมายความประเภทตัวนำของการละเมิด) แต่พวกเขาไม่ได้ยกเว้นการวินิจฉัยของโรค Guillain-Barre ถ้ามีอาการอื่น ๆ ทั่วไป
• C. การเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลังอักเสบยืนยันการวินิจฉัย
  • โปรตีน: 1 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการความเข้มข้นของโปรตีนในไขสันหลังูจะเพิ่มขึ้น (ภายในสัปดาห์แรกอาจเป็นเรื่องปกติ)
  • Cytosis: เนื้อหาของเม็ดเลือดขาวโมโนนิวเคลียร์ในสุราเพื่อ 10-1 ลิตร (ที่เนื้อหาของเม็ดเลือดขาวที่ 20 ใน 1 มิลลิเมตรหรือมากกว่านั้นจะต้องมีการตรวจสอบอย่างรอบคอบถ้าเนื้อหาของพวกเขาคือมากกว่า 50 1 ลิตร, การวินิจฉัยโรค Guillain-Barre ปฏิเสธด้วยข้อยกเว้นของผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อเอชไอวีและ Lyme borreliosis)

อาการของโรค Guillain-Barre ซึ่งทำให้เกิดความสงสัยในการวินิจฉัย

1. ความไม่สมมาตรที่เพิ่มขึ้นของภาวะขาดสารอาหาร
2. ความผิดปกติของกระดูกเชิงกรานถาวร
3. การปรากฏตัวของความผิดปกติเกี่ยวกับกระดูกเชิงกรานในการเปิดตัวของโรค
4. เนื้อหาของเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลังอักเสบมากกว่า 50 ใน 1 ไมโครลิตร
5. การปรากฏตัวของเม็ดเลือดขาวโพลิเมอร์นิวเคลียสในน้ำไขสันหลังอักเสบ
6. ระดับความผิดปกติของความไวที่ชัดเจน

สัญญาณของโรค Guillain-Barre ยกเว้นการวินิจฉัย

1. การใช้สารอินทรีย์ระเหยง่ายในปัจจุบัน (การใช้สารเสพติด)
2. ความผิดปกติของการเผาผลาญของ porphyrin ซึ่งหมายถึงการวินิจฉัยโรค porphyria แบบเฉียบพลัน (การขับปัสสาวะเพิ่มขึ้นของ porphobilinogen หรือ aminolevulinic acid)
3. โรคคอตีบที่เพิ่งถ่าย
4. การแสดงตนของอาการของโรคระบบประสาทเนื่องจากมึนเมากับตะกั่ว (กล้ามเนื้อของต้นแขนส่วนบนไม่สมดุลบางครั้งมีจุดอ่อนเด่นชัดของกล้ามเนื้อที่แขน) หรือหลักฐานการมึนเมาตะกั่ว
5. การปรากฏตัวของความผิดปกติทางประสาทสัมผัส
6. การวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ของโรคอื่นประจักษ์คล้ายกับอาการ Guillain-Barre (โรคโปลิโอ, โรคพิษสุราเรื้อรัง, polyneuropathy เป็นพิษ)

เมื่อเร็ว ๆ นี้ผู้เขียนบางคนเป็นรูปแบบที่ผิดปกติอย่างไม่เป็นทางการบางอย่างที่ผิดปกติของ Guillain-Barre syndrome ให้พิจารณาเกี่ยวกับประสาทสัมผัสเฉียบพลันซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยความผิดปกติที่สำคัญอย่างยิ่ง

รูปแบบ

ปัจจุบันในกลุ่ม Guillain-Barre มีความแตกต่างกันอยู่สี่สายพันธุ์หลัก

• polyradiculoneuropathy เป็นส่วนใหญ่ (85-90%), รูปแบบคลาสสิกของกลุ่มอาการ Guillain-Barre
• รูปแบบ Axonal ของกลุ่ม Guillain-Barre มักพบน้อยมาก (10-15%) โรคระบบประสาทหลอดอาหารเฉียบพลันเป็นลักษณะแผลที่แยกได้ของเส้นใยมอเตอร์ที่พบมากที่สุดในประเทศในเอเชีย (จีน) และอเมริกาใต้ ในเส้นประสาทที่เกี่ยวกับประสาทสัมผัสยนต์และประสาทสัมผัสทั้งแบบมอเตอร์และเส้นใยละเอียดอ่อนรูปแบบนี้มีความเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ยืดเยื้อและการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย
• กลุ่มอาการของมิลเลอร์ - ฟิชเชอร์ (ไม่เกิน 3% ของผู้ป่วย) เป็นโรคตา

นอกเหนือไปจากหลักเมื่อเร็ว ๆ นี้ไม่กี่รูปแบบที่ผิดปกติของโรคได้รับการระบุ - เฉียบพลัน pandisavtonomia, ประสาทอักเสบเฉียบพลันประสาทและ polyneuropathy กะโหลกเฉียบพลันซึ่งหายากมาก

[31], [32], [33], [34], [35],

การวินิจฉัย โรค Guillain-Barre

ในการรวบรวม anamnesis จำเป็นต้องชี้แจงประเด็นต่อไปนี้

• การแสดงตนของปัจจัยกระตุ้น ในประมาณ 80% ของกรณีการพัฒนาของโรค Guillain-Barre ใน 1-3 สัปดาห์ก่อนที่จะมีโรคหรือเงื่อนไขบางอย่าง
• - การติดเชื้อในระบบทางเดินอาหาร, ระบบทางเดินหายใจส่วนบนหรือเว็บไซต์อื่น ๆ ด้วยความเพียรที่ยาวที่สุดที่จะเปิดเผยความสัมพันธ์กับการติดเชื้อในลำไส้เกิดจากCampylobacter jejuni บุคคลที่เข้ารับการ campylobacteriosis ความเสี่ยงของการพัฒนากลุ่มอาการของโรค Guillain-Barre ภายใน 2 เดือนหลังจากการเกิดโรคประมาณ 100 ครั้งสูงกว่าในประชากรทั่วไป กลุ่มอาการของโรค Guillain-Barre ยังสามารถพัฒนาหลังจากการติดเชื้อที่เกิดจากไวรัสเริม (cytomegalovirus, Epstein-Barr ไวรัส, varicella งูสวัด), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, หัดคางทูม Lyme Borreliosis และอื่น ๆ . นอกจากนี้กลุ่มอาการของโรค Guillain-Barre อาจก่อให้เกิดการติดเชื้อเอชไอวี
• การฉีดวัคซีน (ป้องกันโรคพิษสุนัขบ้าโรคบาดทะยักไข้หวัด ฯลฯ )
• การแทรกแซงหรือการบาดเจ็บในสถานที่ใด ๆ
• ใช้ยาบางชนิด (ยา thrombolytic, isotretinoin เป็นต้น) หรือสัมผัสกับสารพิษ
• บางครั้ง Guillain-Barre syndrome พัฒนากับภูมิหลังของ autoimmune (systemic lupus erythematosus) และโรคเนื้องอก (lymphogranulomatosis และ lymphomas อื่น ๆ )

การวิจัยทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

• การศึกษาทางคลินิกโดยทั่วไป (การตรวจเลือดทั่วไปการวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป)
• การทดสอบเลือดทางชีวเคมี: ความเข้มข้นของอิเล็กโทรไลต์ในซีรัม, ส่วนประกอบของแก๊สในหลอดเลือดแดง เมื่อวางแผนการรักษาเฉพาะด้วย immunoglobulins คลาส G จำเป็นต้องตรวจหาเศษส่วนของ Ig ในเลือด ความเข้มข้นต่ำของ IgA มักจะเกี่ยวข้องกับการขาดดุลกรรมพันธุ์ของเขาในกรณีดังกล่าวความเสี่ยงของการพัฒนาช็อก anaphylactic สูง (immunoglobulin เป็นข้อห้าม)
• การศึกษาน้ำไขสันหลังอักเสบ (cytosis, protein concentration)
• ซีรั่มสำหรับบทบาทสาเหตุที่ต้องสงสัยว่าติดเชื้อบางอย่าง (เครื่องหมายของเอชไอวี, cytomegalovirus, Epstein-Barr ไวรัส, ของ Borrelia burgdorferi ของ Campylobacter jejuniฯลฯ ) หากสงสัยว่าเป็นโปลิโอต้องมีไวรัสวิทยาและซีรั่ม (ระดับแอนติบอดีในซีรั่มคู่)
• EMG ผลที่มีความสำคัญพื้นฐานสำหรับการยืนยันการวินิจฉัยและการกำหนดรูปแบบของโรค Guillain-Barre ควรระลึกว่าผลลัพธ์ของ EMG อาจเป็นเรื่องปกติในช่วงสัปดาห์แรกของโรค
• วิธีการ neyrovizulizatsii (MRI) ไม่อนุญาตให้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยของโรค Guillain-Barre แต่อาจมีความจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคที่มีความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง (โรคหลอดเลือดสมองตีบเฉียบพลัน, โรคไข้สมองอักเสบ, โรคกระดูกสันหลังอักเสบ)
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• การตรวจสอบการทำงานของการหายใจภายนอก [กำหนดความจุที่สำคัญของปอด (JEL) สำหรับการตรวจสอบอย่างทันท่วงทีของตัวบ่งชี้สำหรับการถ่ายโอนผู้ป่วยไปยังเครื่องช่วยหายใจ
• ในกรณีที่รุนแรง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของโรค bulbar การละเมิดแสดงความผิดปกติของพืช) เช่นเดียวกับในช่วงเครื่องช่วยหายใจต้องมีการตรวจสอบสัญญาณชีพขั้นพื้นฐาน (ในสภาพที่ห้องไอซียู): ความดันโลหิต, ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจชีพจร oximetry ฟังก์ชั่นระบบทางเดินหายใจและอื่น ๆ ( ขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงและการบำบัดที่ใช้)

[36], [37], [38]

เกณฑ์ทางประสาทวิทยาสำหรับการจำแนกกลุ่มอาการ Guillain-Barre

มาตรฐาน (ทุกอาการดังต่อไปนี้ควรมีอยู่ในทุกเส้นประสาทที่ทำการตรวจ)

1. มอเตอร์แฝงไกล <100% ของขีด จำกัด บนของปกติ
2. ความปลอดภัยของคลื่น F และเวลาแฝง <100% ของขีด จำกัด บนของบรรทัดฐาน
3. SRV> 100% ของขีด จำกัด ล่างของบรรทัดฐาน
4. ความกว้างของ M-response เมื่อกระตุ้นที่จุดปลายคือ> 100% ของขีด จำกัด ล่างของบรรทัดฐาน
5. ความแออัดของการตอบสนอง M กับการกระตุ้นที่จุดเริ่มต้น> 100% ของขีด จำกัด ล่างของบรรทัดฐาน
6. อัตราส่วน "ความแอมพลิจูดของ M-response ในการกระตุ้นต้น / Amplitude ของ M-response สำหรับการกระตุ้นที่จุดปลาย"> 0.5

ประถมแผลที่ทำลาย (คุณต้องมีอย่างน้อยหนึ่งในคุณลักษณะอย่างน้อยสองเส้นประสาทการทดสอบหรือการปรากฏตัวของสองคุณสมบัติในเส้นประสาทเดียวถ้าเส้นประสาทอื่น ๆ ทั้งหมดหัวใจเต้นผิดจังหวะและความกว้างของ M-การตอบสนองเมื่อถูกกระตุ้นในจุดปลาย> 10% ของวงเงินที่ต่ำกว่าปกติ )

1. SRV <90% ของขีด จำกัด ล่างของบรรทัดฐาน (<85% ถ้าความกว้างของ M-response ด้วยการกระตุ้นที่จุดปลาย <50% ของขีด จำกัด ล่างของบรรทัดฐาน)
2. ความยาวคลื่นของมอเตอร์ทุติยภูมิ> 110% ของขีด จำกัด บนของบรรทัดฐาน (> 120% ถ้าความกว้างของ M-response ด้วยการกระตุ้นที่จุดปลาย <100% ของขีด จำกัด ล่างของบรรทัดฐาน)
3. อัตราส่วนของ "แอมพลิจู M-การตอบสนองเมื่อถูกกระตุ้นในใกล้เคียงจุด / กว้าง M-การตอบสนองเมื่อถูกกระตุ้นในจุดปลาย" <0.5, และความกว้างของ M-การตอบสนองเมื่อถูกกระตุ้นในปลายจุด> 20% ของวงเงินที่ต่ำกว่าปกติ
4. ความล่าช้าของคลื่น F> 120% ของขีด จำกัด บนของบรรทัดฐาน

แผลที่เกี่ยวกับแกนหลักและ axonal

• กรณีที่ไม่มีคุณลักษณะทั้งหมดที่กล่าวข้างต้น demyelination ในเส้นประสาทการสอบสวนทั้งหมด (อนุญาตให้มีหนึ่งของพวกเขาในหนึ่งในเส้นประสาทถ้าความกว้างของ M-การตอบสนองเมื่อถูกกระตุ้นในจุดปลายของ <10% วงเงินที่ต่ำกว่าปกติ) และความกว้างของ M-การตอบสนองเมื่อถูกกระตุ้นในจุดปลาย <80 % ของขีด จำกัด ล่างของบรรทัดฐานอย่างน้อยในสองเส้นประสาท

ความตื่นเต้นของระบบประสาท

• M- การตอบสนองในระหว่างการกระตุ้นในจุดไกลไม่สามารถเกิดขึ้นในเส้นประสาทใด ๆ (หรือมันสามารถเกิดขึ้นได้ในเส้นประสาทเดียวกับความกว้างของ <10% ของขีด จำกัด ล่างของบรรทัดฐาน)

ความพ่ายแพ้ไม่แน่นอน

ไม่เป็นไปตามเกณฑ์ของแบบฟอร์มด้านบนใด ๆ

รูปแบบนี้สามารถรวมถึงกรณีของ axonopathy รุนแรงขั้นต้น demyelination ระยะไกลรุนแรงกับบล็อกการนำและการเสื่อมสภาพรองเฉไฉหลังจาก demyelination; neurophysiologically พวกเขาไม่สามารถโดดเด่น

ข้อบ่งชี้ในการให้คำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ

• การรักษาผู้ป่วยที่มีอาการ Guillain-Barre แบบรุนแรงจะทำร่วมกับแพทย์ของผู้ป่วยหนัก
• ในความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดรุนแรง (ความดันโลหิตสูงที่รุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ ภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ) การให้คำปรึกษาโรคหัวใจอาจจำเป็นต้องใช้

ข้อมูลจากวิธีการวิจัยเพิ่มเติม

มูลค่าการวินิจฉัยที่สำคัญในการ Guillain-Barre มีไฟฟ้า (EMG) และการศึกษาความเร็วการนำของแรงกระตุ้นเส้นประสาทพร้อมเช่นเดียวกับการสอบสวนของน้ำไขสันหลัง เริ่มต้นจาก 3-7 วันหลังจากที่อาการแรกที่ศึกษา electrophysiological ของการชะลอตัวของการตรวจพบของมอเตอร์และ (ในระดับน้อย) บนเส้นใยประสาทสัมผัสการยืดตัวและปลาย latenpii ระยะเวลาแฝง F-คลื่นลดการกระทำของกล้ามเนื้อรวมความกว้างที่มีศักยภาพ (M-การตอบสนอง ) และศักยภาพในการดำเนินการทางประสาทสัมผัสบางครั้งเช่นเดียวกับกลุ่มที่มีโฟกัสและไม่สมมาตรที่เป็นตัวบ่งชี้ถึงการเกิด polyneuropathy แบบ demyelinating บนมืออื่น ๆ ในเฉียบพลัน polyneuropathy มอเตอร์ axonal ของการกระทำทางประสาทสัมผัสกว้างที่มีศักยภาพและความเร็วการนำของเส้นใยประสาทสัมผัสอาจจะปกติ แต่โดยรวมมีการลดลงของกล้ามเนื้อในการดำเนินการที่มีศักยภาพและความกว้างเพียงการชะลอตัวเล็กน้อยของมอเตอร์ในเส้นใย ด้วยความพ่ายแพ้ของทั้งมอเตอร์และเส้นใยประสาทสัมผัสสามารถเปลี่ยนแปลงได้ประมาณเป็นศักยภาพรวมการกระทำของกล้ามเนื้อและศักยภาพการกระทำทางประสาทสัมผัสและแฝงปลายและความเร็วการนำเป็นเรื่องยากที่จะวัดชี้มอเตอร์รุนแรงและ axonopathy ประสาทสัมผัส เมื่อซินโดรมมิลเลอร์ฟิชเชอร์ที่ประจักษ์โดย ataxia, ophthalmoplegia iarefleksiey แข็งแรงของกล้ามเนื้อยังคงเหมือนเดิมและประสิทธิภาพการทำงานของกล้ามเนื้อและการนำกระแสประสาทความเร็วของแขนขาอาจจะเป็นปกติ

ในการศึกษาไขสันหลังอักเสบในผู้ป่วยที่มี Guillain-Barre syndrome พบว่ามีปริมาณโปรตีนเพิ่มขึ้นเกินกว่า 60 มิลลิกรัม / เดซิลิตรโดยมี cytosis ปกติ (ไม่เกิน 5 เซลล์ต่อ 1 ไมโครลิตร) อย่างไรก็ตามในวันแรกของการมีปริมาณโปรตีนโรคของของเหลวสมองกระดูกสันหลังอาจจะเป็นปกติดังนั้นการเพิ่มเซลล์นับถึง 30 เซลล์ใน 1 มมไม่ได้ยกเว้นการวินิจฉัยของโรค Guillain-แบร์

เนื่องจากการศึกษาของการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท Sural มักจะไม่พบสัญญาณของการอักเสบหรือ demyelination วิธีการนี้ไม่ได้เป็นชุดมาตรฐานของการศึกษาในส่วนของผู้ป่วยที่มีอาการของโรค Guillain-Barre แต่อาจมีความสำคัญในการวิจัย การศึกษาทางพยาธิวิทยาได้แสดงให้เห็นว่ากลุ่มอาการของโรค Guillain-Barre ส่วนใหญ่มีผลต่อเส้นประสาทที่ใกล้เคียงและรากประสาทสันหลัง: จะมีอาการบวมน้ำ demyelination ปล้องแทรกซึม endonerviya โดยเซลล์โมโนนิวเคลียร์รวมทั้งขนาดใหญ่เปิดเผย เซลล์โมโนนิวเคลียสมีปฏิสัมพันธ์กับเซลล์ Schwann และเยื่อไมอีน แม้ว่าอาการของโรค Guillain-Barre - polyradiculoneuropathy ผิดปกติสามารถตรวจพบได้ในระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) ในส่วนของการชันสูตรศพ 13 รายการแทรกซึมโมโนนิวเคลียร์ของเซลล์เม็ดเลือดขาวและเปิดใช้งานขนาดใหญ่ที่พบในไขสันหลังไขกระดูก oblongata สะพาน อย่างไรก็ตามยังไม่มีการตรวจหาเชื้อที่สำคัญในระบบประสาทส่วนกลาง ในระยะยาวเซลล์ชนิดอักเสบเด่นในระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงที่ถูกเปิดใช้งานขนาดใหญ่ในนอกจากนี้ยังมีการตรวจพบ CD4 ⁺และ CD8 ⁺ T-lymphocytes

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

กลุ่มอาการของโรค Guillain-Barre ควรจะแตกต่างจากโรคอื่น ๆ ที่ประจักษ์อัมพฤกษ์เฉียบพลันอ่อนแอโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคโปลิโอ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กทารก) และ polyneuropathy อื่น ๆ (คอตีบกับ porphyria) นอกจากนี้ยังมีภาพทางคลินิกที่คล้ายกันอาจจะมีรอยโรคของเส้นประสาทไขสันหลังและสมอง (ไขสันหลังขวางจังหวะระบบ vertebrobasilar) และโรคที่มีการส่งผ่านความบกพร่องทางประสาทและกล้ามเนื้อ (myasthenia gravis, botulism บริการ)

• ในการวินิจฉัยแยกโรคโปลิโอควรคำนึงถึงข้อมูลของประวัติศาสตร์ทางระบาดวิทยาที่การปรากฏตัวของการโจมตีของโรคไข้อาการของระบบทางเดินอาหาร, แผลสมส่วนกรณีที่ไม่มีความผิดปกติของความไววัตถุประสงค์จำนวนเซลล์สูงในน้ำไขสันหลัง การวินิจฉัยโรคโปลิโอได้รับการยืนยันด้วยความช่วยเหลือของการศึกษาเกี่ยวกับไวรัสวิทยาหรือทางซีรัมวิทยา
• polyneuropathy ในไว ๆ porphyria อาจมีลักษณะอาการของโรค Guillain-Barre แต่มักจะมาพร้อมกับความหลากหลายของอาการทางจิตเวช (หลงผิดหลอนและอื่น ๆ .) และแสดงความปวดท้องน้อย การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการเปิดเผยความเข้มข้นของ porphybolinogen ในปัสสาวะ
• สำหรับอาการกระดูกสันหลังขวางด้วยการด้อยค่าของอวัยวะอุ้งเชิงกรานในช่วงต้นและต่อเนื่องการปรากฏตัวของระดับความผิดปกติที่สำคัญไม่มีการเกิดแผลของเส้นประสาทในกะโหลก
• อาการของโรค Guillain-Barre ลุกลามไปถึงอาการที่เป็นไปได้ว่ามีความผิดปกติของสมองอย่างมากเนื่องจากมีพัฒนาการของ tetraparesis ซึ่งในระยะเฉียบพลันมีคุณสมบัติของอุปกรณ์ต่อพ่วง อย่างไรก็ตามกรณีดังกล่าวมีลักษณะการพัฒนาแบบเฉียบพลัน (โดยปกติภายในเวลาไม่กี่นาที) และในกรณีส่วนใหญ่การกดขี่จิตสำนึก (โคม่า) ซึ่งไม่ได้สังเกตเห็นในกลุ่ม Guillain-Barre ในที่สุดการวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดย MRI
• Myasthenia gravis แตกต่างจากกลุ่มอาการ Guillain-Barre ซึ่งมีความแปรปรวนของอาการไม่มีความผิดปกติที่สำคัญและมีการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในเอ็นสะท้อน การวินิจฉัยโรคได้รับการยืนยันด้วยความช่วยเหลือของ EMG (การตรวจหาปรากฏการณ์การลดลง) และการทดสอบทางเภสัชวิทยา
• สำหรับโรคพิษสุนัขบ้านอกเหนือจากข้อมูลทางระบาดวิทยาที่คล้ายคลึงกันลักษณะการกระจายความผิดปรกติที่ลดลงการรักษาในบางกรณีของการตอบสนองต่อเส้นเอ็นการขาดความผิดปกติที่สำคัญและการเปลี่ยนแปลงของไขสันหลังูมีลักษณะเฉพาะ

การรักษา โรค Guillain-Barre

วัตถุประสงค์ของการรักษาโรค Guillain-Barre คือการบำรุงรักษาหน้าที่สำคัญการจับกุมกระบวนการ autoimmune ด้วยความช่วยเหลือของการบำบัดเฉพาะการป้องกันภาวะแทรกซ้อน

ข้อบ่งชี้ในการรักษาตัวในโรงพยาบาล

ผู้ป่วยทุกรายที่มีอาการ Guillain-Barre จะเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลที่มีผู้ป่วยหนัก

การไม่รักษายาสำหรับโรค Guillain-Barre

ประมาณ 30% ของกรณีของ Guillain-Barre syndrome มีความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจที่รุนแรง (เนื่องจากมีเนื้อเยื่อส่วนเกินและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ) ซึ่งจำเป็นต้องมีการระบายอากาศทางกล ตัวชี้วัดสำหรับการดำเนินการใส่ท่อช่วยหายใจมีการระบายอากาศต่อไป - Zhol ลดลง 15-20 มล. / กก., P _และ O ₂ <60 มิลลิเมตรปรอท หรือ S 0 ₂ <95% กับออกซิเจนการสูดดมเพิ่มเติม P _และ CO ₂ > 50 มิลลิเมตรปรอท ระยะเวลาของการระบายอากาศด้วยกลไก (จากหลายวันเป็นเดือน) จะพิจารณาเป็นรายบุคคลโดยนำโดย ZHEL การฟื้นฟูการกลืนและการสะท้อนอาการไอและการเปลี่ยนแปลงโดยรวมของโรค ถอดผู้ป่วยออกจากเครื่องช่วยหายใจโดยค่อยๆผ่านขั้นตอนการระบายอากาศที่ไม่สม่ำเสมอ

(. Bedsores ติดเชื้อแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตัน ฯลฯ ) ในกรณีที่รุนแรงกับอัมพฤกษ์รุนแรงพื้นฐานสำคัญสำหรับการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนเป็นเวลานานของผู้ป่วยที่มีการดูแลที่เหมาะสม: ระยะ (ทุก 2 ชั่วโมงหรือบ่อยขึ้น) การเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของผู้ป่วย, การดูแลผิว, การป้องกัน ทะเยอทะยาน [ปรับของปากและจมูกให้อาหารหลอด nasogastric แปรงหลอดลมและหลอดลม (ระหว่าง ALV)] ควบคุมการทำงานของกระเพาะและลำไส้ยิมนาสติกเรื่อย ๆ , ขานวด ฯลฯ

กับภาวะหัวใจล้มเหลวแบบถาวรที่มีการคุกคามของการพัฒนา asystole, เครื่องกระตุ้นหัวใจชั่วคราวอาจจำเป็นต้องใช้

การรักษาด้วยสมุนไพรและการเกิดพลาสมา

ในฐานะที่เป็นยาเฉพาะสำหรับกลุ่มอาการ Guillain-Barre ที่มีจุดมุ่งหมายในการจับกุมกระบวนการภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ (autoimmune) การรักษาด้วย pulse กับ immunoglobulins ระดับ G และ plasmapheresis กำลังถูกนำมาใช้ วิธีการรักษาเฉพาะเจาะจงแสดงให้เห็นถึงความรุนแรง (การประเมินระดับการขาดดุลยนต์ของอเมริกาเหนือที่ 4 และ 5 คะแนน) และปานกลาง (2-3 จุด) ของโรค ประสิทธิผลของทั้งสองวิธีมีความใกล้เคียงกันการปฏิบัติงานพร้อม ๆ กันของพวกเขาเป็นไปไม่ได้ วิธีการรักษาจะได้รับการพิจารณาเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงความพร้อมใช้งานข้อห้ามที่เป็นไปได้ ฯลฯ

• Plasmapheresis เป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษาโรค Guillain-Barre ซึ่งจะช่วยลดความรุนแรงของอาการอัมพฤกษ์ระยะเวลาการระบายอากาศทางกลและช่วยเพิ่มประสิทธิภาพในการทำงาน โดยปกติการดำเนินการ 4-6 จะดำเนินการในช่วงเวลาหนึ่งวัน ปริมาตรของพลาสม่าทดแทนในการดำเนินการอย่างใดอย่างหนึ่งควรมีอย่างน้อย 40 มิลลิลิตร / กิโลกรัม เนื่องจากสารทดแทนใช้โซเดียมคลอไรด์ 0.9%, rheopolyglucin, albumin solution Plasmapheresis เป็นข้อห้ามในความล้มเหลวของตับ, โรคหัวใจและหลอดเลือดรุนแรง, ความผิดปกติของลิ่มเลือดและการติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น - ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต (ความดันโลหิตลดลง), ปฏิกิริยาภูมิแพ้, ความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์, ความผิดปกติของริดสีดวงทวาร, การเกิด hemolysis ทุกคนสังเกตได้ค่อนข้างน้อย
• Immunoglobulin class G ให้ทางหลอดเลือดดำในขนาด 0.4 g / kg วันละครั้งเป็นเวลา 5 วัน การรักษาด้วย immunoglobulin เช่น plasmapheresis ช่วยลดระยะเวลาในการช่วยหายใจและปรับปรุงผลการปฏิบัติงาน ผลข้างเคียงที่พบมากที่สุดคืออาการปวดหัวและปวดกล้ามเนื้อไข้คลื่นไส้ ความรุนแรงของพวกเขาสามารถลดลงได้โดยการลดอัตราการฉีด ผลข้างเคียงที่รุนแรงเช่นการแข็งตัวของหลอดเลือดอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ไม่ติดเชื้อการทำลายเม็ดเลือดแดงความล้มเหลวของไตวายเฉียบพลันเป็นต้นเป็นสิ่งที่หายากมาก Immunoglobulin เป็นมนุษย์ที่ไม่ได้รับการตั้งข้อห้ามในการขาด IgA แต่กำเนิดและการมีอยู่ของ anamnesis ในปฏิกิริยา anaphylactic ในการเตรียม immunoglobulin

การรักษาอาการ Guillain-Barre syndrome

• การรักษาด้วยการแช่เพื่อแก้ปัญหาการขาดกรดเบสความสมดุลของน้ำอิเล็กโตรไลต์ความดันเลือดต่ำที่รุนแรง
• กำหนดให้มีความดันโลหิตสูงที่รุนแรงขึ้นอย่างถาวรยาลดความดันโลหิต (beta adrenoblocks หรือ calcium channel blockers ช้า)
• ที่มีภาวะฉุกเฉินอย่างรุนแรงกำหนดให้เบต้า - adrenoblockers (propranolol) กับ bradycardia - atropine
• กับการพัฒนาของการติดเชื้อระหว่างการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะเป็นสิ่งจำเป็น (ยาเสพติดในวงกว้างมีการใช้ตัวอย่างเช่น fluoroquinolones)
• เพื่อป้องกันไม่ให้มีการอุดตันของหลอดเลือดดำในเส้นเลือดและปอดอุดตัน heparin น้ำหนักโมเลกุลต่ำจะถูกกำหนดในปริมาณที่แนะนำให้ใช้วันละสองครั้ง)
• เมื่อมีอาการปวดของแหล่งกำเนิดเจ็บปวด (กล้ามเนื้อกล) แนะนำ acetaminophen หรือ NSAIDs ในกรณีของยาเสพติดที่เจ็บปวดของทางเลือกที่มี gabapentin, carbamazepine, pregabalin

การรักษาด้วย Guillain-Barre syndrome

หากจำเป็นต้องมีการระบายอากาศเป็นระยะเวลานาน (มากกว่า 7-10 วัน) ควรแนะนำให้ใช้ทางช่องท้อง (tracheostomy) ในความผิดปกติของกระเปาะที่รุนแรงและเป็นเวลานานอาจจำเป็นต้องใช้เครื่อง gastrostomy

หลักการทั่วไปในการรักษาโรค Guillain-Barre

การรักษาอาการ Guillain-Barre ที่รุนแรงและกำลังเติบโตอย่างรวดเร็วจำเป็นต้องมีการบำบัดรักษาในห้องผู้ป่วยหนักรวมทั้งผลกระทบต่อกลไกภูมิคุ้มกันในการเกิดโรค ผู้ป่วยที่มีอาการ Guillain-Barre ควรเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเพื่อติดตามสถานะการหายใจและการทำงานของระบบประสาทอย่างรอบคอบ ยิ่งมีอัมพาตเพิ่มขึ้นเท่าไหร่ก็ยิ่งมีโอกาสที่จะต้องมีการระบายอากาศที่ดีขึ้น ในช่วงเวลาของอาการที่เพิ่มขึ้นการตรวจระบบประสาทปกติการประเมินความจุที่สำคัญของปอดการบำรุงรักษาทางเดินหายใจที่มีการดูดเสมหะปกติเป็นสิ่งจำเป็น ในช่วงเริ่มต้นของโรคความระมัดระวังอย่างต่อเนื่องเป็นสิ่งที่จำเป็นเนื่องจากแม้ในกรณีที่ไม่มีการละเมิดอย่างเห็นได้ชัดของการทำงานของระบบทางเดินหายใจและหลอดอาหารความทะเยอทะยานที่มีขนาดเล็กมากสามารถเพิ่มความผิดปกติของพืชและกระตุ้นความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจ

ปรับปรุงการคาดการณ์และการลดลงของอัตราการตายในกลุ่มอาการของโรค Guillain-Barre, ประสบความสำเร็จในปีที่ผ่านมาอธิบายโดยส่วนใหญ่รักษาในโรงพยาบาลในช่วงต้นของผู้ป่วยในหน่วยดูแลผู้ป่วยหนัก บ่งชี้ในการแปลของผู้ป่วยในการดูแลอย่างเข้มข้นและการพิจารณาใส่ท่อช่วยหายใจสามารถให้บริการการลดลงของความจุปอดต่ำกว่า 20 มล. / กก. และความยากลำบากในการลบหลั่งจากระบบทางเดินหายใจ วัตถุประสงค์ของการถ่ายโอนต้นคือการหลีกเลี่ยงการใส่ท่อช่วยหายใจฉุกเฉินในเงื่อนไขของการหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรงกับความผันผวนที่คมชัดในความดันโลหิตและอัตราการเต้นหัวใจซึ่งสามารถก่อให้เกิดความผิดปกติหรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย หนึ่งในงานที่สำคัญที่สุดของการรักษาด้วยการบำรุงรักษา - การป้องกันและรักษาต้นของปอดและทางเดินปัสสาวะติดเชื้อเช่นเดียวกับการป้องกันขาอุดตันหลอดเลือดดำลึกและปอดเส้นเลือดที่ตามมาจากการบริหารงานของเฮใต้ผิวหนัง (5000 IU วันละ 2 ครั้ง) นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องตรวจสอบโภชนาการและหน้าที่ของลำไส้ เนื่องจากความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติมีผลต่ออัตราการเสียชีวิตจึงจำเป็นต้องมีการตรวจสอบการทำงานของหัวใจและความดันโลหิตอย่างต่อเนื่อง

ด้านหนึ่งที่สำคัญของการดูแลผู้ป่วยที่มีอาการ Guillain-Barre ในหน่วยบำบัดอย่างเข้มข้นซึ่ง แต่จะไม่นำเข้าบัญชีเสมอ - การแก้ไขความวิตกกังวลรุนแรงที่เกิดจากการตรึงสมบูรณ์ของผู้ป่วยในพื้นหลังบันทึกปัญญา ในเรื่องนี้การสนับสนุนด้านจิตใจเป็นสิ่งสำคัญ ผู้ป่วยจำเป็นต้องอธิบายสาระสำคัญของโรคลักษณะของหลักสูตรรวมถึงความเป็นไปได้ในการเกิดอาการลุกลามเพื่อทำความคุ้นเคยกับวิธีการรักษาในแต่ละขั้นตอน เป็นสิ่งสำคัญสำหรับพวกเขาที่จะอธิบายว่าน่าจะเป็นของการกู้คืนที่สมบูรณ์สูงมากแม้ในขณะที่พวกเขาจะอยู่ในการระบายอากาศเทียม การสร้างการติดต่อด้วยความช่วยเหลือของการเคลื่อนไหวของตาลดความรู้สึกของการแยกออกจากโลกที่เกิดขึ้นในผู้ป่วย จากประสบการณ์ของเราการใช้ lorazepam 0.5 มก. ทุก 4 ถึง 6 ชั่วโมงมีประสิทธิภาพในการหลอนในตอนกลางคืน นอกจากนี้ยังสามารถใช้ risperidone 0.5 mg หรือ 0.25 mg ของ olanzapine

การปฏิบัติในการรักษาโรค Guillain-Barre ได้รับการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในช่วงทศวรรษที่ผ่านมา ตัวอย่างเช่นประสิทธิภาพของ plasmapheresis ได้รับการพิสูจน์ แม้ว่ากลไกการทำงานของมันยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดเชื่อกันว่ามันสามารถเชื่อมโยงกับการขับถ่ายของ antibodies, cytokines, complement และ mediators อื่น ๆ ของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันและการอักเสบ ในการเปิดอเมริกาเหนือศึกษา multicenter การเปรียบเทียบผลของการเกิดโรคเมื่อใช้ plasmapheresis และในกรณีที่ไม่มีการรักษาพิเศษมันก็แสดงให้เห็นว่า plasmapheresis เป็นเวลาห้าวันติดต่อกันลดความยาวของโรงพยาบาลและนำไปสู่การปรับปรุงที่สำคัญเมื่อเทียบกับกลุ่มควบคุม การรักษาจะมีประสิทธิภาพมากขึ้นหากเริ่มในช่วงสัปดาห์แรกของการเกิดโรค ผลที่คล้ายกันที่ได้รับฝรั่งเศสสหกรณ์กลุ่มที่ดำเนินการศึกษาแบบสุ่ม multicenter และแสดงให้เห็นว่าเซสชั่น plasmapheresis สี่นำไปสู่การฟื้นตัวอย่างรวดเร็วมากขึ้นในผู้ป่วย 220 รวมในการศึกษา (สหกรณ์กลุ่มฝรั่งเศส, 1987) การศึกษาผู้ป่วยรายนี้ในอีกหนึ่งปีต่อมาพบว่าการฟื้นตัวของความแข็งแรงของกล้ามเนื้อในผู้ป่วยที่ได้รับ plasmapheresis และกลุ่มควบคุม (French Cooperative Group, 1992) มีเพียง 71% เท่านั้น การศึกษาครั้งต่อไปได้เปรียบเทียบประสิทธิผลของการเกิดภาวะ plasmapheresis ในผู้ป่วยโรค Guillain-Barre จำนวน 556 รายที่มีอาการแตกต่างกัน (French Cooperative Group, 1997) ในผู้ป่วยที่มีอาการไม่รุนแรงผู้เข้ารับการรักษาด้วย plasmapheresis จำนวน 2 ครั้งการฟื้นตัวมีความสำคัญมากกว่าในผู้ป่วยที่มีสูตรการรักษาไม่รวมถึงการเกิดภาวะ plasmapheresis ในผู้ป่วยที่มีอาการในระดับปานกลางการบำบัดด้วยพลาสมิดเฟสเซสครั้งที่ 4 มีประสิทธิภาพมากกว่าการบำบัดด้วย plasmapheresis 2 ครั้ง ในขณะเดียวกันการบำบัดด้วยพลาสมิดเฟอรเซสในระยะเวลาหกสัปดาห์ไม่ได้มีประสิทธิผลมากกว่า 4 ครั้งในผู้ป่วยที่มีอาการทั้งในระดับปานกลางและรุนแรง ปัจจุบันศูนย์ส่วนใหญ่ที่เชี่ยวชาญในการรักษาโรค Guillain-Barre ยังคงใช้ช่วง 5-6 ครั้งซึ่งดำเนินการเป็นเวลา 8-10 วันเพื่อหลีกเลี่ยงความเครียดที่เกี่ยวข้องกับพฤติกรรมประจำวันของขั้นตอนนี้ การแลกเปลี่ยนการถ่ายเลือดทำได้โดยใช้สายสวน Shili นอกจากนี้ Plasmapheresis ยังมีประสิทธิภาพในเด็กที่เป็นโรค Guillain-Barre ช่วยเร่งกระบวนการฟื้นฟูความสามารถในการเคลื่อนย้ายได้อย่างอิสระ ถึงแม้ว่ากระบวนการ plasmapheresis เป็นขั้นตอนที่ค่อนข้างปลอดภัย แต่พฤติกรรมในกลุ่ม Guillain-Barre ต้องระวังมากเนื่องจากมีอันตรายจากความผิดปกติของระบบประสาทในผู้ป่วยและแนวโน้มในการติดเชื้อ

การบริหารงานในหลอดเลือดดำของปริมาณสูงของอิมมูโนยังจำได้รักษาที่มีประสิทธิภาพของโรค Guillain-Barre, ความสามารถในการลดระยะเวลาและความรุนแรงของโรค เช่นเดียวกับในกรณีของ plasmapheresis กลไกการทำงานของการบำบัดของ immunoglobulin ยังคงไม่ชัดเจน เป็นที่เชื่อกันว่ามันสามารถขจัดค่าใช้จ่ายของแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคภูมิคุ้มกันต่อต้าน idiotypic, Fc ปิดกั้นองค์ประกอบแอนติบอดีต่อเซลล์เป้าหมายและการยับยั้งการสะสมของสมบูรณ์คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันละลายลดลงการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่รบกวนหรือยุ่งเกี่ยวกับการผลิตของฟังก์ชั่น cytokines ที่ กำหนดปริมาณของอิมมูโนโกลบูลินในปริมาณรวม 2 กรัมต่อกิโลกรัมซึ่งใช้เวลา 2-5 วัน ในการทดลองแบบสุ่มเปรียบเทียบผลของอิมมูโนและ plasmapheresis มันก็แสดงให้เห็นว่าเมื่อใช้การปรับปรุง plasmapheresis เกิดขึ้นโดยเฉลี่ย 41 วันและการประยุกต์ใช้ของอิมมูโน - การ 27 วัน นอกจากนี้ผู้ป่วยที่ได้รับ immunoglobulin พบภาวะแทรกซ้อนน้อยลงอย่างมากและในระดับที่น้อยกว่านั้นจำเป็นต้องใช้การระบายอากาศแบบเทียม ปัจจัยพยากรณ์โรคไม่พึงประสงค์หลักคืออายุผู้สูงอายุ ภายหลังการทดลองแบบสุ่มของ multicenter plasmapheresis และอิมมูโนในผู้ป่วย 383 คนที่ถูกยาเทคนิคเหล่านี้สำหรับ 2 สัปดาห์แรกหลังจากมีอาการแสดงให้เห็นว่าทั้งสองวิธีมีประสิทธิภาพที่คล้ายกัน แต่การรวมกันของพวกเขามีข้อได้เปรียบที่สำคัญกว่าการใช้งานของแต่ละวิธีการแยก

การแนะนำ immunoglobulin ในขนาด 2 g / kg เป็นเวลา 2 วันเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพและปลอดภัยในเด็กที่มีอาการ Guillain-Barre รุนแรง ผลข้างเคียงอ่อนและไม่ค่อยสังเกต บางส่วนของผู้ป่วยโดยเฉพาะผู้ที่เป็นโรคไมเกรนมีอาการปวดหัวซึ่งบางครั้งก็มาพร้อมกับเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ปลอดเชื้อด้วย pleocytosis ในน้ำไขสันหลังร้อง บางครั้งรู้สึกหนาวสั่นไข้และปวดกล้ามเนื้อเช่นเดียวกับความผิดปกติของไตที่เกิดจากไตวายเรื้อรัง เมื่อได้รับ immunoglobulin การตอบสนอง anaphylactic เป็นไปได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในคนที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง immunoglobulin A. ข้อเสียเปรียบหลักของทั้ง immunoglobulin และ plasmapheresis เป็นค่าใช้จ่ายสูง อย่างไรก็ตามเห็นได้ชัดว่ามีประสิทธิผลของการรักษาเหล่านี้ซึ่งเห็นได้ชัดแม้ในยุคปัจจุบันซึ่งจะทำให้การนับเงิน

ดังแสดง double-blind, placebo-controlled การศึกษา multicenter ในผู้ป่วย 242 ที่มีอาการ Guillain-Barre บริหารทางหลอดเลือดดำของ corticosteroids ขนาดสูง (methylprednisolone 500 มิลลิกรัมต่อวันเป็นเวลา 5 วัน) ไม่ได้ส่งผลกระทบใด ๆ ของตัวชี้วัดการประเมินตาม Guillain ซินโดรม Barre และความน่าจะเป็นของการกลับมาอีกครั้ง ต่อมาศึกษา open-label ที่ 25 ผู้ป่วยที่มีอาการของโรค Guillain-Barre ได้รับการรักษาใน / ในอิมมูโนนี้ (0.4 กรัม / กิโลกรัม / วันเป็นเวลา 5 วัน) และ methylprednisolone (500 มก. / วันเป็นเวลา 5 วัน) ผลที่ได้รับเมื่อเทียบ มีข้อมูลการควบคุมที่ได้รับก่อนหน้านี้กับการใช้หนึ่ง immunoglobulin เมื่อรวมกันของอิมมูโนและ methylprednisolone การกู้คืนก็ยังดีที่มี 76% ของผู้ป่วยในช่วงปลายสัปดาห์ที่ 4 คือการปรับปรุงสำหรับระดับการทำงานอย่างน้อยหนึ่ง - ในกลุ่มควบคุมที่คล้ายกันในระดับของการกู้คืนการตั้งข้อสังเกตในเวลาเพียง 53% ของผู้ป่วย นี้อาจบ่งชี้ว่า corticosteroids ยังสามารถมีบทบาทในการรักษาโรค Guillain-Barre เพื่อชี้แจงเรื่องนี้และเพื่อตรวจสอบว่าการปรับปรุงที่สำคัญในผลโรคทำเครื่องหมายถ้า plasmapheresis หรืออิมมูโนทางหลอดเลือดดำเพื่อเพิ่ม corticosteroids การทดลองทางคลินิกแบบสุ่มที่มีความจำเป็น

การจัดการเพิ่มเติม

หลังจากสิ้นสุดระยะเวลาที่เฉียบพลันจำเป็นต้องมีมาตรการฟื้นฟูที่ซับซ้อนซึ่งแผนกำหนดไว้เป็นรายบุคคลขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการตกค้าง (การออกกำลังกายการนวด ฯลฯ ในขณะที่วิธีการรักษาความร้อนถูกห้าม!)

ผู้ป่วยที่ได้รับอาการ Guillain-Barre syndrome ควรได้รับแจ้งถึงความจำเป็นในการปฏิบัติตามกฎการป้องกันอย่างน้อย 6-12 เดือนหลังจากสิ้นสุดการเกิดโรค การไม่ได้รับการถ่ายเททางกายภาพความร้อนสูงอุณหภูมิร่างกายการฉายรังสีที่มากเกินไปและปริมาณแอลกอฮอล์เป็นสิ่งที่ไม่สามารถยอมรับได้ นอกจากนี้ในช่วงเวลานี้หนึ่งควรงดเว้นจากการฉีดวัคซีน

พยากรณ์

อัตราการเสียชีวิตใน Guillain-Barre syndrome เฉลี่ย 5% สาเหตุของการเสียชีวิตอาจเป็นความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจผลร้ายแรงก็เป็นไปได้เนื่องจากมีภาวะปอดบวมความปวรเวสแบคทีเรียและโรคติดเชื้ออื่น ๆ การอุดตันของหลอดเลือดในหลอดเลือดแดงในปอด ความตายเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญตามอายุ: เด็กอายุต่ำกว่า 15 ปีไม่เกิน 0.7% ในขณะที่คนที่มีอายุมากกว่า 65 ปีขึ้นไปถึง 8.6% ปัจจัยการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ ได้แก่ ระยะเวลาการระบายอากาศเป็นเวลานาน (มากกว่า 1 เดือน) การปรากฏตัวของโรคปอดก่อนหน้านี้

ในส่วนใหญ่ของผู้ป่วย (85%) การกู้คืนการทำงานเสร็จสมบูรณ์เป็นที่สังเกตสำหรับ 6-12 เดือน อาการตกค้างเหลืออยู่ในประมาณ 7-15% ของกรณี ตัวทำนายของผลการทำงานที่ไม่เอื้ออำนวยมีอายุมากกว่า 60 ปีเป็นหลักสูตรที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของโรคความกว้างต่ำของการตอบสนอง M กับการกระตุ้นที่จุดทางไกล (หมายความว่าการบาดเจ็บที่ axonal รุนแรง) อัตราการเกิดซ้ำของ Guillain-Barre syndrome ประมาณ 3-5%

[48], [49], [50],