โรคกิลแลง-บาร์เร

โรค Guillain-Barré (โรคเส้นประสาทอักเสบเฉียบพลันที่ไม่ทราบสาเหตุ; อัมพาตของแลนดรี; โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลินเฉียบพลัน) เป็นโรคเส้นประสาทอักเสบเฉียบพลันที่มักลุกลามอย่างรวดเร็ว มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและสูญเสียความไวต่อความรู้สึกบริเวณปลายประสาทในระดับปานกลาง โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง การวินิจฉัยโดยอาศัยข้อมูลทางคลินิก การรักษากลุ่มอาการ Guillain-Barré: การแลกเปลี่ยนพลาสมา, แกมมา-โกลบูลิน, การช่วยหายใจด้วยเครื่องช่วยหายใจหากจำเป็น ผลลัพธ์ของกลุ่มอาการจะดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญโดยการดูแลแบบประคับประคองที่เหมาะสมในหอผู้ป่วยวิกฤตและการใช้การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันสมัยใหม่

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์อยู่ที่ 0.4 ถึง 4 กรณีต่อประชากร 100,000 คนต่อปี กลุ่มอาการ Guillain-Barré เกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุ แต่พบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุ 30-50 ปี โดยมีความถี่เท่ากันในผู้ชายและผู้หญิง โดยทั่วไปแล้วความแตกต่างด้านเชื้อชาติ ภูมิศาสตร์ และฤดูกาลในอุบัติการณ์ของกลุ่มอาการ Guillain-Barré นั้นไม่มีลักษณะเฉพาะ โดยมีข้อยกเว้นที่เป็นไปได้คือกรณีของเส้นประสาทมอเตอร์แอกซอนอักเสบเฉียบพลัน ซึ่งพบได้บ่อยที่สุดในจีนและมักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในลำไส้ที่เกิดจากเชื้อCampylobacter jejuniจึงมักเกิดขึ้นบ่อยกว่าเล็กน้อยในช่วงฤดูร้อน

อุบัติการณ์ดังกล่าวเพิ่มขึ้นอย่างมากหลังจากอายุ 40 ปี โดยเฉลี่ยแล้ว มีผู้เสียชีวิตจากโรคกิลแลง-บาร์เรในสหรัฐอเมริกาปีละ 600 คน ดังนั้น โรคกิลแลง-บาร์เรจึงเป็นปัญหาสาธารณสุขที่สำคัญมาก โดยเฉพาะกับผู้สูงอายุ

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

สาเหตุ โรคกิลแลง-บาร์เร

โรคอักเสบของเส้นประสาทที่เกิดขึ้นได้บ่อยที่สุด กลไกของระบบภูมิคุ้มกันยังไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ มีรูปแบบต่างๆ อยู่หลายแบบ ในบางกรณี ไมอีลินจะถูกทำลายมากกว่าปกติ ในขณะที่บางกรณี แอกซอนจะได้รับผลกระทบ

ในประมาณสองในสามของกรณี กลุ่มอาการนี้จะปรากฏขึ้น 5 วันถึง 3 สัปดาห์หลังจากโรคติดเชื้อ การผ่าตัด หรือการฉีดวัคซีน ใน 50% ของกรณี โรคนี้เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อแคมไพโลแบคเตอร์ เจจูนิ เอนเทอโรไวรัส และไวรัสเริม (รวมถึงไซโตเมกะโลไวรัสและไวรัสที่ทำให้เกิดโรคโมโนนิวคลีโอซิส) เช่นเดียวกับไมโคพลาสมา spp. ในปี 1975 มีการระบาดที่เกี่ยวข้องกับโครงการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่สายพันธุ์ใหม่

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

กลไกการเกิดโรค

ภาวะไมอีลินเสื่อมและการอักเสบแทรกซึมในรากประสาทไขสันหลังและเส้นประสาทส่วนต้นอาจอธิบายอาการทางคลินิกของโรค Guillain-Barré ได้ เชื่อกันว่าภูมิคุ้มกันทั้งแบบของเหลวและแบบเซลล์มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรค การปรากฏตัวของลิมโฟไซต์และแมคโครฟาจในบริเวณรอบหลอดเลือดดำและการโต้ตอบกับแอกซอนที่มีไมอีลินบ่งชี้ถึงบทบาทที่เป็นไปได้ของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันตนเองในกระบวนการสร้างไมอีลินเสื่อม ตำแหน่งนี้ได้รับการยืนยันจากการสังเกตก่อนหน้านี้ ซึ่งระบุว่าการสร้างภูมิคุ้มกันให้สัตว์ทดลองด้วยไมอีลินส่วนปลายด้วยสารเสริมฤทธิ์ทำให้เกิดอาการเส้นประสาทอักเสบจากการแพ้ในการทดลอง แม้ว่าในเวลาต่อมาจะแสดงให้เห็นแล้วว่าโปรตีนไมอีลินที่บริสุทธิ์ เช่น โปรตีนเบสไมอีลิน P2 หรือชิ้นส่วนของเปปไทด์ของ P2 และโปรตีน PO สามารถทำให้เกิดอาการเส้นประสาทอักเสบจากการทดลองได้ แต่แอนติบอดีต่อสารประกอบเหล่านี้พบได้น้อยมากในกลุ่มอาการ Guillain-Barré เซลล์ T ที่แยกได้จากม้ามและต่อมน้ำเหลืองของหนูที่ได้รับภูมิคุ้มกันด้วยเปปไทด์สังเคราะห์ P2 53-78 สามารถจำลองอาการอักเสบของเส้นประสาทที่เกิดจากภูมิแพ้อย่างรุนแรงในหนูที่มีอาการเดียวกันได้ ดังนั้น กลไกภูมิคุ้มกันระดับเซลล์และระดับของเหลวอาจช่วยสร้างแบบจำลองในการทดลองของความเสียหายจากการอักเสบต่อเส้นประสาทส่วนปลาย

การศึกษาล่าสุดเน้นที่บทบาทของกลูโคคอนจูเกตและไลโปโพลีแซ็กคาไรด์จากปลอกไมอีลิน เยื่อหุ้มเซลล์ชวานน์ หรือเยื่อหุ้มแอกซอนในฐานะแอนติเจนหลักที่กระตุ้นการตอบสนองทางการอักเสบ/ภูมิคุ้มกันในกลุ่มอาการกีแลง-บาร์เร ในการศึกษารายละเอียดที่ดำเนินการในญี่ปุ่น พบว่าแอนติเจนของแคมไพโลแบคเตอร์ เจจูนิพบในผู้ป่วย ในการศึกษานี้ วิธีเพนเนอร์ใช้ในการตรวจหาไลโปโพลีแซ็กคาไรด์ที่ทนความร้อนได้ และวิธีลิออร์ใช้ในการตรวจหาแอนติเจนโปรตีนที่ทนความร้อนไม่ได้ แอนติเจน PEN 19 และ LIO 7 ของ C. jejuni ถูกแยกได้บ่อยกว่าในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการ Guillain-Barré (52% และ 45% ของผู้ป่วยตามลำดับ) มากกว่าในผู้ป่วยที่มีลำไส้อักเสบเป็นครั้งคราวที่เกิดจาก C. jejuni (5% และ 3% ตามลำดับ) และมีความเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของระดับไทเตอร์ของแอนติบอดีต่อ GM1 (อาจเป็นเพราะการมีอยู่ของแอนติเจนไลโปโพลีแซ็กคาไรด์ที่คล้ายกับ GM1) ตามรายงานจากประเทศอื่นๆ การติดเชื้อ C. jejuni เกิดขึ้นก่อนการเกิด GBS น้อยกว่ามาก นอกจากนี้ เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อ ganglioside นั้นแปรปรวนมากกว่ามาก โดยอยู่ระหว่าง 5% ถึง 60% นอกจากนี้ ไม่พบความสัมพันธ์ระหว่างการมีอยู่ของแอนติบอดีต่อ GM1 กับอาการทางคลินิกและทางไฟฟ้าวิทยาของโรค

แอนติบอดีต่อ GQlb มักตรวจพบในกลุ่มอาการ Miller Fisher โดยใช้เทคนิคภูมิคุ้มกันเนื้อเยื่อ แอนติบอดีต่อ GQlb สามารถตรวจพบได้ในบริเวณพาราโนดัลของเส้นประสาทสมองมนุษย์ที่เลี้ยงดวงตา ได้รับการยืนยันแล้วว่าแอนติบอดีต่อ GQlb สามารถบล็อกการถ่ายทอดในระบบประสาทและกล้ามเนื้อของหนูได้

ในกลุ่มอาการ Guillain-Barré ที่เกิดกับแกนประสาทมอเตอร์นั้น มักมีการติดเชื้อ C. jejuni มาก่อน และแอนติบอดีต่อแกงกลิโอไซด์ GM1 และผลิตภัณฑ์กระตุ้นคอมพลีเมนต์ C3d จะเกี่ยวข้องกับแกนประสาทมอเตอร์ของเส้นใยประสาทมอเตอร์

แอนติบอดีต่อต้าน GMI สามารถจับกับโหนดของ Ranvier ได้ ซึ่งจะไปขัดขวางการนำกระแสประสาท นอกจากนี้ แอนติบอดีเหล่านี้ยังสามารถทำให้ปลายของเส้นใยมอเตอร์และแอกซอนของกล้ามเนื้อเสื่อมลงได้ ซึ่งแสดงให้เห็นได้ล่าสุดในผู้ป่วยโรคโพลีนิวโรพาทีของแอกซอนมอเตอร์เฉียบพลัน โรคลำไส้อักเสบจาก C. jejuni สามารถกระตุ้นให้เกิดกลุ่มอาการ Guillain-Barré ได้โดยเพิ่มการผลิตเซลล์ T แกมมาเดลต้า ซึ่งสามารถมีส่วนร่วมในกระบวนการอักเสบ/ภูมิคุ้มกันได้ ระดับของปัจจัยเนโครซิสของเนื้องอก-อัลฟา (TNF-a) ในซีรั่มที่สูง แต่ไม่พบตัวรับอินเตอร์ลิวคิน-1b หรืออินเตอร์ลิวคิน-2 ที่ละลายน้ำได้ ซึ่งสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงทางไฟฟ้าในกลุ่มอาการ Guillain-Barré การตรวจตัวอย่างชันสูตรพลิกศพบ่งชี้ว่าคอมพลีเมนต์มีส่วนเกี่ยวข้องอย่างน้อยบางกรณีของกลุ่มอาการ Guillain-Barré ที่มีการอักเสบเฉียบพลันแบบคลาสสิก ซึ่งบ่งชี้ได้จากการตรวจพบส่วนประกอบ C3d และ C5d-9 ของคอมเพล็กซ์โจมตีเยื่อหุ้มเซลล์บนพื้นผิวด้านนอกของเซลล์ Schwann

ดังนั้น ส่วนประกอบส่วนใหญ่ที่มักเกี่ยวข้องกับการก่อโรคที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันมักพบในกลุ่มอาการ Guillain-Barré แม้ว่าแอนติบอดีต่อกลูโคคอนจูเกตอาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคในกลุ่มอาการ Guillain-Barré ในรูปแบบทางคลินิกที่แตกต่างกันหลายรูปแบบ แต่บทบาทที่ชัดเจนของแอนติบอดีนั้นยังไม่ทราบ แม้ว่าจะมีแอนติบอดีต่อ GM1 อยู่ก็ตาม แอนติบอดีเหล่านี้อาจจับกับไม่เพียงแค่ GM1 เท่านั้น แต่ยังจับกับไกลโคลิปิดหรือไกลโคโปรตีนอื่นๆ ที่มีกลุ่มคาร์โบไฮเดรตที่คล้ายคลึงกันด้วย ดังนั้น แอนติเจนของเซลล์ชวานน์หรือเยื่อหุ้มแอกซอนเฉพาะที่ตอบสนองต่อการอักเสบ/ภูมิคุ้มกัน รวมถึงบทบาทที่เป็นไปได้ของอิมมูโนโกลบูลินจึงจำเป็นต้องมีการชี้แจง นอกจากนี้ กรณีจำนวนมากของกลุ่มอาการ Guillain-Barré ไม่มีหลักฐานของการติดเชื้อ C. jejuni ก่อนหน้านี้หรือที่เกิดขึ้นพร้อมกัน แอนติบอดีต่อ GM1 หรือหลักฐานของสิ่งมีชีวิตอื่นที่มีแอนติเจนที่อาจกระตุ้นให้เกิดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน (เช่น โดยการเลียนแบบโมเลกุล)

การศึกษาชิ้นเนื้อและชันสูตรพลิกศพจากเส้นประสาทแสดงให้เห็นว่ากลไกภูมิคุ้มกันของเซลล์ยังมีส่วนทำให้เกิดโรค Guillain-Barré syndrome อีกด้วย ในกรณีรุนแรงของโรค Guillain-Barré syndrome จะมีลิมโฟไซต์และแมคโครฟาจอยู่ตลอดความยาวของเส้นใยประสาทสั่งการตั้งแต่รากประสาทไปจนถึงปลายประสาท โดยแมคโครฟาจที่ถูกกระตุ้นจะสัมผัสใกล้ชิดกับไมอีลินหรือไมอีลินที่ทำหน้าที่จับกิน แม้ว่าแบบจำลองทางทดลองของโรคเส้นประสาทอักเสบจะแสดงให้เห็นหลักฐานว่าลิมโฟไซต์ทีมีส่วนเกี่ยวข้องกับความเสียหายของเส้นประสาท แต่ไม่มีหลักฐานที่น่าเชื่อถือว่าสิ่งนี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรค Guillain-Barré syndrome ข้อมูลที่รวบรวมมาจนถึงปัจจุบันสนับสนุนการมีส่วนร่วมของลิมโฟไซต์ทีที่ถูกกระตุ้นซึ่งข้ามผ่านอุปสรรคเลือดสมองและเริ่มการสลายไมอีลิน ร่วมกับแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเส้นใยประสาทเฉพาะ ไซโตไคน์ (เช่น TNF-α และอินเตอร์เฟอรอน-γ) ส่วนประกอบของคอมพลีเมนต์ ซึ่งอาจรวมถึงคอมเพล็กซ์โจมตีเยื่อหุ้มเซลล์ และแมคโครฟาจที่ถูกกระตุ้น จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อชี้แจงบทบาทขององค์ประกอบแต่ละองค์ประกอบ รวมถึงลำดับที่องค์ประกอบเหล่านี้มีส่วนร่วมในการเกิดโรค Guillain-Barré

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

อาการ โรคกิลแลง-บาร์เร

อาการของโรค Guillain-Barré ได้แก่ อัมพาตแบบอ่อนแรง (ยิ่งอยู่บริเวณต้นแขนมากเท่าไร ก็ยิ่งอยู่บริเวณลึกเท่านั้น) ความผิดปกติของประสาทสัมผัสไม่เด่นชัด โดยทั่วไป อาการอ่อนแรงแบบเกือบสมมาตรร่วมกับอาการชาจะเริ่มที่ขา น้อยกว่าที่แขนหรือศีรษะ ใน 90% ของกรณี อาการอ่อนแรงจะถึงจุดสูงสุดในสัปดาห์ที่ 3 ของโรค รีเฟล็กซ์ของเอ็นที่อยู่ลึกจะหายไป การทำงานของหูรูดยังคงอยู่ ในรายที่มีอาการรุนแรง กล้ามเนื้อใบหน้าและคอหอยส่วนคออ่อนแรงอย่างเห็นได้ชัดในครึ่งหนึ่งของกรณี จำเป็นต้องใช้ท่อช่วยหายใจและเครื่องช่วยหายใจใน 5-10% ของกรณีเนื่องจากกล้ามเนื้อทางเดินหายใจเป็นอัมพาต

บางครั้ง (เห็นได้ชัดว่าเป็นรูปแบบที่แตกต่างกัน) ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติที่รุนแรงจะเกิดขึ้นพร้อมกับความดันโลหิตที่ผันผวน การหลั่งฮอร์โมนต่อต้านการขับปัสสาวะที่ผิดปกติ หัวใจเต้นผิดจังหวะ ลำไส้คั่งค้าง ปัสสาวะคั่งค้าง และรูม่านตาตอบสนองต่อแสงได้ไม่ดี Fisher syndrome เป็นรูปแบบที่หายากของกลุ่มอาการ Guillain-Barré ซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง อาการอะแท็กเซีย และอาการอะรีเฟล็กซ์เซีย

อาการเริ่มแรก ลำดับการปรากฏและการเคลื่อนไหว

ในกรณีทั่วไป อาการ Guillain-Barré จะเริ่มด้วยอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและ/หรือความผิดปกติทางประสาทสัมผัส (อาการชา อาการชา) ที่แขนขาส่วนล่าง จากนั้นอาการจะลุกลามไปยังแขนขาส่วนบนในเวลาไม่กี่ชั่วโมงหรือไม่กี่วัน

อาการเริ่มแรกของโรคกีแลง-บาร์เรคือความผิดปกติของประสาทสัมผัส เช่น อาการชาที่เท้า แม้ว่าจะพบสัญญาณที่ชัดเจนของความผิดปกติของประสาทสัมผัสได้ค่อนข้างบ่อย แต่โดยทั่วไปมักจะไม่รุนแรง อาการในระยะเริ่มแรกและไม่พึงประสงค์อย่างมากของโรคสำหรับผู้ป่วยอาจเป็นอาการปวดหลังอย่างรุนแรงและความรู้สึกไม่สบายที่ปลายแขนปลายขา อัมพาตอาจเริ่มที่ปลายขาส่วนล่างก่อน จากนั้นภายในเวลาไม่กี่ชั่วโมงหรือไม่กี่วันก็ลุกลามขึ้นไปยังปลายแขนปลายขาส่วนบน ใบหน้า กล้ามเนื้อข้างลำตัว และกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ อย่างไรก็ตาม อาจเกิดอาการอื่นๆ ตามมาได้ เมื่อโรคเริ่มด้วยกล้ามเนื้อใบหน้าและปลายขาส่วนบนอ่อนแรง จากนั้นจึงลุกลามไปยังปลายขาส่วนล่าง อาการมักจะสมมาตรตั้งแต่เริ่มแรก และอัมพาตจะมาพร้อมกับการสูญเสียหรืออ่อนแรงของเอ็นและรีเฟล็กซ์เยื่อหุ้มกระดูก ในกลุ่มอาการกีแลง-บาร์เร มักเกี่ยวข้องกับเส้นใยพืช อาการพืชจะพบได้ประมาณ 50% ของกรณี แต่โดยปกติแล้วจะไม่ส่งผลต่อการทำงานของหูรูด โรคนี้มีอาการแบบระยะเดียว คือ มีอาการเพิ่มขึ้นเป็นระยะเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์ ตามด้วยช่วงคงที่ซึ่งกินเวลาตั้งแต่หลายวันจนถึงหลายเดือน หลังจากนั้นจะหายเป็นปกติภายในเวลาหลายเดือน ในปี 1976-1977 พบว่าอุบัติการณ์กลุ่มอาการกีแลง-บาร์เรเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเมื่อได้รับวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่สายพันธุ์ใหม่ แต่ไม่พบปรากฏการณ์ที่คล้ายกันเมื่อได้รับวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่สายพันธุ์อื่นในปี 1980-1988

ในกรณีคลาสสิกซึ่งมีอาการทางระบบการเคลื่อนไหว การรับความรู้สึก และระบบประสาทอัตโนมัติร่วมกันจากโรคโพลีราดิคูโลนิวโรพาธีที่มีไมอีลินเสื่อม การวินิจฉัยโรคกิลแลง-บาร์เรนั้นทำได้ไม่ยากนัก อย่างไรก็ตาม ยังมีโรคกิลแลง-บาร์เรอีกประเภทหนึ่งที่มีลักษณะเฉพาะคือความผิดปกติของระบบการเคลื่อนไหวและโรคเส้นประสาทรับความรู้สึกแบบเฉียบพลันซึ่งพบได้บ่อยที่สุด โรคกิลแลง-บาร์เรแบบเฉียบพลันมักมีอาการผิดปกติทางการทำงานที่รุนแรงกว่าและมีแนวโน้มว่าจะรักษาได้ยากกว่า อาการกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง อาการอะแท็กเซีย และอาการอะรีเฟล็กซ์เซียร่วมกันเป็นลักษณะเฉพาะของโรคกิลแลง-บาร์เรอีกประเภทหนึ่งที่เรียกว่าโรคมิลเลอร์ ฟิชเชอร์ จากมุมมองของการวินิจฉัย ในกรณีที่ไม่มีอาการบาดเจ็บของเส้นประสาทสมอง แม้ว่าหูรูดจะยังทำงานได้ตามปกติ ก็จำเป็นต้องแยกการกดทับไขสันหลังโดยใช้การถ่ายภาพประสาท ในการวินิจฉัยแยกโรค สิ่งสำคัญคือต้องพิจารณาถึงโรคพอร์ฟิเรียเฉียบพลันเป็นระยะๆ พิษจากโลหะที่อาจทำให้เกิดโรคเส้นประสาทอักเสบเฉียบพลัน และโรคระบบต่างๆ เช่น โรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส กลุ่มอาการพาราเนพลาสติก หรือความผิดปกติของระบบเผาผลาญต่างๆ ผู้ป่วยที่ติดเชื้อเอชไอวีมีความเสี่ยงที่จะเกิดโรคเส้นประสาทอักเสบหรือโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นจากไซโตเมกะโลไวรัส หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ภาวะเหล่านี้แยกความแตกต่างได้ยากจากอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียว แต่การตรวจน้ำไขสันหลังในผู้ป่วยโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่เกี่ยวข้องกับเอชไอวีมักจะพบภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำและมีหลักฐานของการจำลองแบบของไวรัส

ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ (รวมถึงความผิดปกติของที่พัก อาการปวดท้องและหน้าอก ความดันโลหิตต่ำ หัวใจเต้นเร็ว) อาจทำให้สภาพของผู้ป่วยแย่ลงอย่างมาก และเป็นสัญญาณบ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์ จากการศึกษากรณีหนึ่ง พบว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการทางระบบประสาทซิมพาเทติกและพาราซิมพาเทติกที่ไม่แสดงอาการ ซึ่งตรวจพบโดยใช้การทดสอบการทำงานของระบบประสาทอัตโนมัติ

ระดับความรุนแรงของการขาดดุลมอเตอร์ของอเมริกาเหนือ

ระดับ	ป้าย
0	บรรทัดฐาน
ฉัน	การเคลื่อนไหวผิดปกติเล็กน้อย
ครั้งที่สอง	ความสามารถในการเดิน 5 เมตรโดยไม่ต้องมีอุปกรณ์รองรับ
ที่สาม	ความสามารถในการเดิน 5 เมตรด้วยการรองรับ
สี่	ความไม่สามารถเดิน 5 เมตรโดยได้รับความช่วยเหลือหรือการช่วยเหลือ (ต้องนอนบนเตียงหรือนั่งรถเข็น)
วี	ความจำเป็นในการใช้เครื่องช่วยหายใจเทียม

• ผู้ป่วย 1 ใน 3 รายมีอาการระบบทางเดินหายใจล้มเหลว
• ในกรณีส่วนใหญ่ มีอาการผิดปกติของความรู้สึกไวต่อสิ่งเร้าภายนอกในรูปแบบของความรู้สึกไวต่อสิ่งเร้าภายนอกแบบเบาหรือปานกลาง หรือความรู้สึกไวต่อสิ่งเร้าภายนอกแบบโพลีนิวไรต์ (ประเภท "ถุงเท้าและถุงมือ") มักพบอาการปวดบริเวณสะโพก เอว และก้น อาการปวดเหล่านี้อาจเป็นทั้งอาการปวดจากความเจ็บปวด (กล้ามเนื้อ) และอาการทางประสาท (เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาทรับความรู้สึก) ความผิดปกติจากความรู้สึกไวต่อสิ่งเร้าภายนอก (โดยเฉพาะการสั่นสะเทือนและความรู้สึกของกล้ามเนื้อและข้อต่อ) ซึ่งอาจรุนแรงมาก (ถึงขั้นสูญเสียความรู้สึกทั้งหมด) พบได้ในผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่ง
• ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักพบรอยโรคที่เส้นประสาทสมอง เส้นประสาทสมองเส้นใดก็ได้อาจมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ (ยกเว้นคู่ที่หนึ่งและสอง) แต่รอยโรคที่คู่ที่เจ็ด เก้า และสิบมักพบบ่อยที่สุด ซึ่งแสดงอาการเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อใบหน้าและความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจ
• ความผิดปกติของระบบพืชพบได้ในผู้ป่วยมากกว่าครึ่งหนึ่ง และสามารถแสดงอาการผิดปกติดังต่อไปนี้
  • ภาวะความดันโลหิตสูงชั่วคราวหรือต่อเนื่อง หรือพบได้น้อย คือ ภาวะความดันโลหิตต่ำ
  • ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ มักเป็นไซนัสอักเสบ
  • ภาวะเหงื่อออกมาก [เฉพาะที่ (ฝ่ามือ เท้า ใบหน้า) หรือเหงื่อออกมากทั่วไป]
  • โรคของระบบทางเดินอาหาร (ท้องผูก ท้องเสีย หรือในบางกรณีคือ ลำไส้อุดตัน)
  • ภาวะผิดปกติของอวัยวะในอุ้งเชิงกราน (โดยปกติคือการกักเก็บปัสสาวะ) เกิดขึ้นได้น้อยและมักเป็นอาการไม่รุนแรงและชั่วคราว
• ในกลุ่มอาการมิลเลอร์-ฟิชเชอร์ อาการทางคลินิกมักเป็นอาการอะแท็กเซีย ซึ่งมักมีลักษณะเฉพาะของสมองน้อย ในบางกรณี อาจมีอาการแบบผสม (สมองน้อยรับความรู้สึก) และอาการกล้ามเนื้อตาอ่อนแรงบางส่วนหรือทั้งหมด อาจเกิดความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองส่วนอื่นๆ (VII, IX, X) ได้เช่นกัน อัมพาตมักไม่รุนแรง ในหนึ่งในสี่ของกรณี มีอาการผิดปกติของความไว

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคกิลแลง-บาร์เร

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

อาการบ่งชี้โรคกีแลง-บาร์เรที่จำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัย

• ก. กล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบก้าวหน้าในแขนขามากกว่า 1 ข้าง
• B. Areflexia (ไม่มีการตอบสนองของเส้นเอ็น)

อาการแสดงของโรค Guillain-Barré ที่รองรับการวินิจฉัย

• ก. อาการทางคลินิก (เรียงตามลำดับความสำคัญ)
  • ความก้าวหน้า: กล้ามเนื้ออ่อนแรงเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วแต่จะหยุดดำเนินต่อไปภายใน 4 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ
  • ความสมมาตรสัมพัทธ์: ความสมมาตรนั้นแทบจะไม่เคยแน่นอน แต่หากแขนขาข้างหนึ่งได้รับผลกระทบ แขนขาอีกข้างหนึ่งก็ได้รับผลกระทบไปด้วย (ความคิดเห็น: ผู้ป่วยมักรายงานว่าอาการไม่สมมาตรเมื่อเริ่มเป็นโรค แต่เมื่อถึงเวลาตรวจร่างกายโดยทั่วไปแล้ว พบว่ารอยโรคมีความสมมาตร)
  • อาการทางการรับรู้ทั้งทางตรงและทางอ้อม
  • ความเสียหายของเส้นประสาทสมอง: อัมพาตของกล้ามเนื้อใบหน้า
  • การฟื้นตัว: โดยปกติจะเริ่มขึ้น 2-4 สัปดาห์หลังจากโรคหยุดดำเนินไป แต่บางครั้งอาจล่าช้าออกไปหลายเดือน ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะฟื้นตัวได้เต็มที่
  • ความผิดปกติของระบบพืช: หัวใจเต้นเร็วและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะอื่น ๆ ความดันโลหิตตกเมื่อเปลี่ยนท่าทาง ความดันโลหิตสูง ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต
  • การไม่มีไข้ในช่วงเริ่มแรกของโรค (ในบางกรณี การมีไข้ในช่วงเริ่มแรกของโรคอาจเกิดจากโรคแทรกซ้อนหรือสาเหตุอื่น การมีไข้ไม่ได้ตัดความเป็นไปได้ที่จะเป็นโรค Guillain-Barré แต่จะเพิ่มโอกาสในการเกิดโรคอื่นๆ โดยเฉพาะโรคโปลิโอ)
• ข. ตัวเลือก
  • อาการผิดปกติทางประสาทสัมผัสรุนแรงและมีอาการปวด
  • อาการของโรคจะลุกลามภายใน 4 สัปดาห์ บางครั้งโรคอาจลุกลามภายในเวลาหลายสัปดาห์หรือมีอาการกำเริบเล็กน้อย
  • การหยุดการดำเนินของโรคโดยไม่มีการฟื้นตัวในภายหลังหรืออาการตกค้างที่รุนแรงและคงอยู่อย่างต่อเนื่อง
  • การทำงานของหูรูด: โดยปกติหูรูดจะไม่ได้รับผลกระทบ แต่ในบางกรณีอาจเกิดอาการผิดปกติของการปัสสาวะได้
  • การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลาง: กลุ่มอาการ Guillain-Barré ส่งผลต่อระบบประสาทส่วนปลาย ไม่มีหลักฐานที่เชื่อถือได้สำหรับความเป็นไปได้ของการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลาง ผู้ป่วยบางรายมีอาการอะแท็กเซียของสมองน้อยอย่างรุนแรง มีอาการเท้าเหยียดผิดปกติ พูดไม่ชัด หรือระดับความบกพร่องของประสาทสัมผัสที่ไม่ชัดเจน (บ่งชี้ถึงความบกพร่องของการนำไฟฟ้า) อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยเหล่านี้ไม่ตัดการวินิจฉัยกลุ่มอาการ Guillain-Barré หากมีอาการทั่วไปอื่นๆ เกิดขึ้น
• C. การเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลังเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
  • โปรตีน: 1 สัปดาห์หลังจากเริ่มเกิดโรค ความเข้มข้นของโปรตีนในน้ำไขสันหลังจะเพิ่มสูงขึ้น (ในช่วงสัปดาห์แรกอาจอยู่ในระดับปกติ)
  • ภาวะไซโตซิส: ปริมาณเม็ดเลือดขาวโมโนนิวเคลียร์ในน้ำไขสันหลังมีมากถึง 10 เซลล์ใน 1 μl (หากปริมาณเม็ดเลือดขาวมี 20 เซลล์ใน 1 μl หรือมากกว่า จำเป็นต้องทำการตรวจอย่างละเอียด หากปริมาณมากกว่า 50 เซลล์ใน 1 μl จะไม่วินิจฉัยว่าเป็นโรคกิลแลง-บาร์เร ยกเว้นผู้ป่วยที่ติดเชื้อ HIV และโรคไลม์บอร์เรลิโอซิส)

สัญญาณของโรคกิลแลง-บาร์เรที่ทำให้เกิดข้อสงสัยเกี่ยวกับการวินิจฉัย

1. ความไม่สมดุลของอัมพาตที่เด่นชัดและต่อเนื่อง
2. อาการผิดปกติทางอุ้งเชิงกรานเรื้อรัง
3. การมีภาวะผิดปกติของอุ้งเชิงกรานในช่วงเริ่มแรกของโรค
4. ปริมาณเม็ดเลือดขาวโมโนนิวเคลียร์ในน้ำไขสันหลังมีมากกว่า 50 ต่อ 1 μl
5. การปรากฏตัวของเม็ดเลือดขาวหลายรูปร่างในน้ำไขสันหลัง
6. ระดับความผิดปกติของความไวที่ชัดเจน

อาการแสดงของโรค Guillain-Barré ที่ไม่สามารถวินิจฉัยได้

1. การใช้ตัวทำละลายอินทรีย์ระเหยในทางที่ผิดในปัจจุบัน (การใช้สารในทางที่ผิด)
2. ความผิดปกติของการเผาผลาญพอร์ฟีริน ซึ่งบ่งชี้ถึงการวินิจฉัยโรคพอร์ฟีเรียเฉียบพลันเป็นระยะๆ (การขับพอร์โฟบิลินโนเจนหรือกรดอะมิโนเลฟูลินิกออกทางปัสสาวะเพิ่มขึ้น)
3. เพิ่งป่วยเป็นโรคคอตีบ
4. การมีอาการของโรคเส้นประสาทเนื่องจากพิษตะกั่ว (กล้ามเนื้อแขนขาส่วนบนอ่อนแรง บางครั้งไม่เท่ากัน ร่วมกับกล้ามเนื้อเหยียดมืออ่อนแรงอย่างรุนแรง) หรือมีหลักฐานของการได้รับพิษตะกั่ว
5. การมีอยู่ของความบกพร่องทางประสาทสัมผัสโดยเฉพาะ
6. การวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ของโรคอื่นๆ ที่มีอาการคล้ายกับโรคกิลแลง-บาร์เร (โรคโปลิโอ โรคโบทูลิซึม โรคเส้นประสาทอักเสบจากสารพิษ)

เมื่อเร็วๆ นี้ ผู้เขียนบางคนได้พิจารณาถึงอาการเส้นประสาทรับความรู้สึกอักเสบเฉียบพลัน ซึ่งแสดงออกโดยความผิดปกติของประสาทรับความรู้สึกเท่านั้น ว่าเป็นรูปแบบผิดปกติของโรคกิลแลง-บาร์เรที่พบได้ยาก

รูปแบบ

ปัจจุบัน มีรูปแบบทางคลินิกหลักสี่แบบที่แตกต่างกันภายในกรอบของโรค Guillain-Barré

• โรคโพลีราดิคูโลนิวโรพาทีที่ทำลายไมอีลินเฉียบพลันเป็นรูปแบบคลาสสิกของโรคกิลแลง-บาร์เรที่พบได้บ่อยที่สุด (85-90%)
• รูปแบบแอกซอนของโรค Guillain-Barré พบได้น้อยมาก (10-15%) โรคเส้นประสาทแอกซอนสั่งการแบบเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะคือมีความเสียหายต่อใยประสาทสั่งการเพียงแห่งเดียว และพบได้บ่อยที่สุดในประเทศแถบเอเชีย (จีน) และอเมริกาใต้ ในโรคเส้นประสาทแอกซอนสั่งการแบบเฉียบพลัน ใยประสาทสั่งการและรับความรู้สึกจะได้รับผลกระทบทั้งใยประสาทสั่งการและใยประสาทรับความรู้สึก และรูปแบบนี้มักมีอาการเรื้อรังและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
• โรค Miller-Fisher (ไม่เกิน 3% ของผู้ป่วย) มีลักษณะเฉพาะคือ กล้ามเนื้อตาอ่อนแรง สมองน้อยอะแท็กเซีย และภาวะไม่ตอบสนอง มักมีอาการอัมพาตครึ่งล่างเล็กน้อย

นอกเหนือจากโรคหลักๆ แล้ว เมื่อไม่นานนี้ยังได้ค้นพบโรคในรูปแบบที่ผิดปกติอื่นๆ อีกหลายโรค ได้แก่ โรค pandysautonomia เฉียบพลัน โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกเฉียบพลัน และโรค polyneuropathy ของกะโหลกศีรษะเฉียบพลัน ซึ่งพบได้น้อยมาก

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

การวินิจฉัย โรคกิลแลง-บาร์เร

เมื่อทำการเก็บรวบรวมประวัติ จำเป็นต้องชี้แจงประเด็นต่อไปนี้

• การมีปัจจัยกระตุ้น ในประมาณ 80% ของกรณี การเกิดโรค Guillain-Barré มักเกิดก่อนโรคหรือภาวะอื่น 1-3 สัปดาห์
• - การติดเชื้อในระบบทางเดินอาหาร ทางเดินหายใจส่วนบน หรือบริเวณอื่น ๆ ความเสี่ยงต่อการเกิดโรค Guillain-Barré syndrome ภายใน 2 เดือนหลังจากเป็นโรคนี้สูงกว่าประชากรทั่วไปประมาณ 100 เท่า โรค Guillain-Barré syndrome อาจเกิดขึ้นได้หลังจากติดเชื้อไวรัสเริม (ไซโตเมกะโลไวรัส ไวรัส Epstein-Barr ไวรัสวาริเซลลา-ซอสเตอร์) ฮีโมฟิลัส อินฟลูเอนซา ไมโคพลาสมา หัด คางทูม ไลม์บอร์เรลิโอซิส เป็นต้น นอกจากนี้ โรค Guillain-Barré syndrome อาจเกิดขึ้นพร้อมกับการติดเชื้อ HIV
• การฉีดวัคซีน (ป้องกันโรคพิษสุนัขบ้า, ป้องกันโรคบาดทะยัก, ป้องกันโรคไข้หวัดใหญ่ ฯลฯ)
• การแทรกแซงทางการผ่าตัดหรือการบาดเจ็บเฉพาะที่
• การรับประทานยาบางชนิด (ยาละลายลิ่มเลือด, ไอโซเตรติโนอิน เป็นต้น) หรือการสัมผัสกับสารพิษ
• บางครั้งกลุ่มอาการ Guillain-Barré เกิดขึ้นโดยมีสาเหตุมาจากโรคภูมิต้านทานตนเอง (โรคแพ้ภูมิตัวเอง) และโรคมะเร็ง (โรคต่อมน้ำเหลืองชนิด lymphoma และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่นๆ)

การศึกษาในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

• การศึกษาทางคลินิกทั่วไป (การนับเม็ดเลือดสมบูรณ์ การวิเคราะห์ปัสสาวะสมบูรณ์)
• ชีวเคมีในเลือด: ความเข้มข้นของอิเล็กโทรไลต์ในซีรั่ม องค์ประกอบของก๊าซในเลือดแดง เมื่อวางแผนการบำบัดเฉพาะด้วยอิมมูโนโกลบูลินคลาส G จำเป็นต้องกำหนดเศษส่วนของ Ig ในเลือด ความเข้มข้นของ IgA ต่ำมักเกี่ยวข้องกับภาวะพร่องทางพันธุกรรม ในกรณีดังกล่าว มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะช็อกจากภูมิแพ้ (ห้ามใช้การบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลิน)
• การศึกษาน้ำไขสันหลัง (เซลล์ประสาท ความเข้มข้นของโปรตีน)
• การศึกษาทางซีรัมวิทยาหากสงสัยว่าการติดเชื้อบางชนิดอาจมีบทบาทในการก่อโรค (เครื่องหมายของ HIV, ไซโตเมกะโลไวรัส, ไวรัสเอปสเตน-บาร์, บอร์เรเลีย เบิร์กดอร์เฟอรี, แคมไพโลแบคเตอร์ เจจูนิ ฯลฯ) หากสงสัยว่าเป็นโรคโปลิโอ จำเป็นต้องศึกษาทางไวรัสวิทยาและทางซีรัมวิทยา (ไทเตอร์แอนติบอดีในซีรัมคู่)
• ผลการตรวจ EMG มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการยืนยันการวินิจฉัยและการกำหนดรูปแบบของโรคกิลแลง-บาร์เร ควรคำนึงว่าผลการตรวจ EMG อาจปกติในช่วงสัปดาห์แรกของโรค
• วิธีการถ่ายภาพประสาท (MRI) ไม่สามารถยืนยันการวินิจฉัยโรค Guillain-Barré ได้ แต่อาจจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคจากระบบประสาทส่วนกลาง (โรคหลอดเลือดสมองเฉียบพลัน โรคสมองอักเสบ โรคไขสันหลังอักเสบ)
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• การติดตามการทำงานของระบบทางเดินหายใจภายนอก [การตรวจสอบความจุสำคัญของปอด (VC) เพื่อระบุข้อบ่งชี้ในการส่งต่อผู้ป่วยไปยังเครื่องช่วยหายใจได้ทันท่วงที]
• ในกรณีที่รุนแรง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่มีการลุกลามอย่างรวดเร็วของโรค ความผิดปกติของหลอดเลือดส่วนต้น ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติรุนแรง) เช่นเดียวกับในระหว่างที่ใช้เครื่องช่วยหายใจ จำเป็นต้องติดตามสัญญาณชีพที่สำคัญ (ในหน่วยดูแลผู้ป่วยหนัก) ได้แก่ ความดันโลหิต คลื่นไฟฟ้าหัวใจ การวัดออกซิเจนในเลือด การทำงานของระบบทางเดินหายใจ และอื่นๆ (ขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงและการบำบัดที่ได้รับ)

[ 34 ], [ 35 ]

เกณฑ์ทางประสาทสรีรวิทยาสำหรับการจำแนกโรคกิลแลง-บาร์เร

ปกติ (อาการทั้งหมดด้านล่างนี้ควรจะปรากฏในเส้นประสาททั้งหมดที่ได้รับการตรวจ)

1. ความล่าช้าของมอเตอร์ส่วนปลาย < 100% ของขีดจำกัดบนปกติ
2. การรักษาระดับคลื่น F และความหน่วง <100% ของขีดจำกัดบนของค่าปกติ
3. SRV >100% ของค่าล่างของค่าปกติ
4. แอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดปลายคือ >100% ของขีดจำกัดล่างของค่าปกติ
5. แอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดใกล้เคียงคือ >100% ของขีดจำกัดล่างของค่าปกติ
6. อัตราส่วน "แอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดใกล้เคียง/แอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดไกล" >0.5

รอยโรคที่ทำลายไมอีลินอย่างหลัก (อย่างน้อยหนึ่งอาการจะต้องปรากฏอยู่ในเส้นประสาทที่ตรวจอย่างน้อยสองเส้น หรือต้องมีสองอาการในเส้นประสาทเส้นเดียว หากเส้นประสาทอื่นทั้งหมดไม่สามารถถูกกระตุ้นได้ และแอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดปลายมีค่ามากกว่า 10% ของขีดจำกัดล่างของค่าปกติ)

1. SRV <90% ของขีดจำกัดล่างของค่าปกติ (<85% หากแอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดปลาย <50% ของขีดจำกัดล่างของค่าปกติ)
2. ความล่าช้าของมอเตอร์ส่วนปลาย >110% ของขีดจำกัดบนของค่าปกติ (>120% หากแอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดส่วนปลาย <100% ของขีดจำกัดล่างของค่าปกติ)
3. อัตราส่วน “แอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดใกล้เคียง/แอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดไกล” <0.5 และแอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดไกล >20% ของขีดจำกัดล่างของค่าปกติ
4. ความหน่วงของคลื่น F >120% ของขีดจำกัดบนปกติ

รอยโรคของแอกซอนหลัก

• ไม่มีสัญญาณของภาวะไมอีลินเสื่อมข้างต้นทั้งหมดในเส้นประสาทที่ตรวจทั้งหมด (การมีอยู่ของสัญญาณดังกล่าวในเส้นประสาทเส้นใดเส้นหนึ่งเป็นที่ยอมรับได้หากแอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดปลายประสาทน้อยกว่า 10% ของขีดจำกัดล่างของค่าปกติ) และแอมพลิจูดของการตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดปลายประสาทน้อยกว่า 80% ของขีดจำกัดล่างของค่าปกติในเส้นประสาทอย่างน้อย 2 เส้น

ความไม่ไวต่อความรู้สึกทางประสาท

• การตอบสนอง M ในระหว่างการกระตุ้นที่จุดปลายสุดไม่สามารถกระตุ้นได้ในเส้นประสาทใดๆ (หรือสามารถกระตุ้นได้ในเส้นประสาทเพียงเส้นเดียวโดยมีแอมพลิจูดน้อยกว่า 10% ของขีดจำกัดล่างของค่าปกติ)

ความพ่ายแพ้ที่ไม่แน่นอน

ไม่ตรงตามเกณฑ์ของแบบฟอร์มใดๆ ข้างต้น

รูปแบบนี้อาจรวมถึงกรณีของ axonopathy ที่รุนแรงตั้งแต่เริ่มต้น, demyelination ที่รุนแรงที่ส่วนปลายพร้อมกับการบล็อกการนำไฟฟ้า และภาวะเสื่อมของ Wallerian ในระดับที่สองหลังจาก demyelination ซึ่งไม่สามารถแยกแยะได้ทางประสาทสรีรวิทยา

ข้อบ่งชี้ในการปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญท่านอื่น

• การรักษาผู้ป่วยที่มีอาการกีแลง-บาร์เรขั้นรุนแรงจะดำเนินการร่วมกับแพทย์จากหน่วยดูแลผู้ป่วยหนัก
• ในกรณีที่มีอาการผิดปกติของหลอดเลือดและหัวใจอย่างรุนแรง (ความดันโลหิตสูงรุนแรงเรื้อรัง, หัวใจเต้นผิดจังหวะ) อาจต้องปรึกษาแพทย์โรคหัวใจ

ข้อมูลจากวิธีการวิจัยเพิ่มเติม

การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG) การทดสอบความเร็วการนำกระแสประสาท และการตรวจน้ำไขสันหลังนั้นมีประโยชน์อย่างมากในการวินิจฉัยโรค Guillain-Barré syndrome การศึกษาไฟฟ้าวิทยาจะเผยให้เห็นว่าการนำกระแสประสาทตามเส้นใยประสาทสั่งการและเส้นใยประสาทรับความรู้สึก (ในระดับที่น้อยกว่า) เริ่มตั้งแต่วันที่ 3 ถึงวันที่ 7 หลังจากเริ่มมีอาการครั้งแรก เวลาในการแฝงปลายและระยะเวลาแฝงของคลื่น F ขยายขึ้น แอมพลิจูดของศักย์การทำงานของกล้ามเนื้อทั้งหมด (M-response) ลดลง และบางครั้งอาจรวมถึงศักย์การทำงานของประสาทรับความรู้สึกด้วย รวมถึงการบล็อกการนำกระแสแบบเฉพาะจุดและไม่สมมาตร ซึ่งบ่งชี้ถึงโรคโพลีนิวโรพาทีแบบทำลายไมอีลินแบบแบ่งส่วน ในทางกลับกัน ในโรคโพลีนิวโรพาทีของแอกซอนมอเตอร์เฉียบพลัน แอมพลิจูดของศักย์การทำงานของประสาทรับความรู้สึกและความเร็วการนำกระแสตามเส้นใยประสาทรับความรู้สึกอาจปกติ แต่แอมพลิจูดของศักย์การทำงานของกล้ามเนื้อทั้งหมดจะลดลง และการนำกระแสตามเส้นใยประสาทสั่งการจะช้าลงเล็กน้อยเท่านั้น เมื่อเส้นใยประสาทสั่งการและใยประสาทรับความรู้สึกได้รับผลกระทบ ศักยภาพการทำงานของกล้ามเนื้อทั้งหมดและศักยภาพการทำงานของประสาทรับความรู้สึกอาจเปลี่ยนแปลงไปอย่างมาก และอาจวัดค่าแฝงและความเร็วในการนำสัญญาณที่ปลายประสาทได้ยาก ซึ่งบ่งชี้ถึงภาวะแอกโซโนพาทีของประสาทรับความรู้สึกที่รุนแรง ในกลุ่มอาการมิลเลอร์ฟิชเชอร์ซึ่งมีอาการอะแท็กเซีย กล้ามเนื้อตาอ่อนแรง และอะรีเฟล็กซ์เซีย ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะคงอยู่ และ EMG และความเร็วในการนำสัญญาณประสาทที่ปลายประสาทอาจปกติ

เมื่อตรวจน้ำไขสันหลังในผู้ป่วยโรคกิลแลง-บาร์เร จะพบว่ามีปริมาณโปรตีนเพิ่มขึ้นเกิน 60 มก./ดล. โดยมีเซลล์ปกติ (ไม่เกิน 5 เซลล์ใน 1 ไมโครลิตร) อย่างไรก็ตาม ในช่วงวันแรกของโรค ปริมาณโปรตีนในน้ำไขสันหลังอาจปกติ แต่หากปริมาณเซลล์เพิ่มขึ้นเป็น 30 เซลล์ใน 1 ไมโครลิตร ก็ไม่ถือเป็นการวินิจฉัยโรคกิลแลง-บาร์เร

เนื่องจากการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทน่องมักไม่พบสัญญาณของการอักเสบหรือการสูญเสียไมอีลิน วิธีนี้จึงไม่รวมอยู่ในชุดการศึกษามาตรฐานในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Guillain-Barré แต่สามารถมีความสำคัญในการวิจัยทางวิทยาศาสตร์ได้ การศึกษาพยาธิสรีรวิทยาบ่งชี้ว่าโรค Guillain-Barré ส่งผลต่อส่วนที่อยู่ใกล้ของเส้นประสาทและรากของเส้นประสาทไขสันหลังเป็นหลัก โดยจะตรวจพบอาการบวม การสูญเสียไมอีลินเป็นบางส่วน และการแทรกซึมของเอ็นโดเนอร์เวียมโดยเซลล์โมโนนิวเคลียร์ รวมถึงแมคโครฟาจ เซลล์โมโนนิวเคลียร์จะโต้ตอบกับทั้งเซลล์ชวานน์และปลอกไมอีลิน แม้ว่าโรค Guillain-Barré จะเป็นโพลีราดิคูโลนิวโรพาที แต่ก็สามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) ได้เช่นกัน ในกรณีชันสูตรพลิกศพ 13 กรณีส่วนใหญ่ พบการแทรกซึมของลิมโฟไซต์และแมคโครฟาจที่ถูกกระตุ้นด้วยโมโนนิวเคลียร์ในไขสันหลัง เมดัลลาออบลองกาตา และพอนส์ อย่างไรก็ตาม ไม่พบการสูญเสียไมอีลินในระบบประสาทส่วนกลาง ในระยะยาว เซลล์ประเภทอักเสบที่โดดเด่นในระบบประสาทส่วนกลางและส่วนปลายจะถูกกระตุ้นด้วยแมคโครฟาจ นอกจากนี้ยังตรวจพบลิมโฟไซต์ T ชนิด CD4 ⁺และ CD8 ^{+ อีกด้วย}

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

โรค Guillain-Barré ต้องแยกความแตกต่างจากโรคอื่นๆ ที่แสดงอาการเป็นอัมพาตเฉียบพลันที่ปลายประสาท โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคโปลิโอ (โดยเฉพาะในเด็กเล็ก) และโรคพหุเส้นประสาทชนิดอื่นๆ (คอตีบ พอร์ฟิเรีย) นอกจากนี้ โรคของไขสันหลังและก้านสมอง (ไขสันหลังอักเสบตามขวาง โรคหลอดเลือดสมองในระบบกระดูกสันหลังส่วนคอ) และโรคที่การส่งผ่านสัญญาณประสาทและกล้ามเนื้อบกพร่อง (กล้ามเนื้ออ่อนแรง โรคโบทูลิซึม) อาจมีอาการทางคลินิกที่คล้ายคลึงกัน

• ในการวินิจฉัยแยกโรคโปลิโอ จำเป็นต้องคำนึงถึงข้อมูลประวัติทางระบาดวิทยา การมีไข้เมื่อเริ่มเป็นโรค อาการทางระบบทางเดินอาหาร ความไม่สมมาตรของรอยโรค การไม่มีความผิดปกติของความไวที่ชัดเจน และเซลล์น้ำไขสันหลังมีปริมาณสูง การวินิจฉัยโรคโปลิโอต้องได้รับการยืนยันด้วยการศึกษาไวรัสวิทยาหรือซีรัมวิทยา
• โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นในโรคพอร์ฟิเรียเฉียบพลันและสลับกันอาจมีลักษณะคล้ายกับกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร แต่โดยทั่วไปจะมีอาการทางจิตเวชหลายอย่างร่วมด้วย (อาการหลงผิด ประสาทหลอน เป็นต้น) และอาการปวดท้องอย่างรุนแรง การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดยตรวจพบความเข้มข้นของพอร์โฟบิลินในปัสสาวะที่เพิ่มขึ้น
• โรคไขสันหลังอักเสบตามขวางมีลักษณะเฉพาะคือมีการทำงานของอวัยวะในอุ้งเชิงกรานผิดปกติตั้งแต่ระยะเริ่มต้นและต่อเนื่อง มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในระดับหนึ่ง และไม่มีความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง
• อาการที่คล้ายกับกลุ่มอาการ Guillain-Barré อาจเกิดขึ้นได้ในกรณีที่เกิดภาวะสมองขาดเลือดบริเวณก้านสมองอย่างรุนแรงและเกิดภาวะอัมพาตทั้งสี่ ซึ่งในระยะเฉียบพลันจะมีอาการอัมพาตครึ่งซีก อย่างไรก็ตาม ในกรณีดังกล่าวจะมีลักษณะเฉพาะคืออาการที่เกิดขึ้นอย่างเฉียบพลัน (โดยปกติจะเกิดขึ้นภายในไม่กี่นาที) และในกรณีส่วนใหญ่ จะมีอาการซึม (โคม่า) ซึ่งไม่พบในกลุ่มอาการ Guillain-Barré สุดท้ายจะยืนยันการวินิจฉัยโดยใช้ MRI
• โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแตกต่างจากโรคกิลแลง-บาร์เรตรงที่มีอาการที่แตกต่างกัน ไม่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัส และมีการเปลี่ยนแปลงของรีเฟล็กซ์ของเอ็นในลักษณะเฉพาะ การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันด้วยการตรวจคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (EMG) และการทดสอบทางเภสัชวิทยา
• นอกจากข้อมูลระบาดวิทยาที่เกี่ยวข้องแล้ว โรคโบทูลิซึมยังมีลักษณะเฉพาะคือมีการแพร่กระจายของอัมพาตแบบค่อยเป็นค่อยไป โดยยังคงรักษาการตอบสนองของเอ็นไว้ได้ในบางกรณี ไม่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัส และมีการเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลัง

การรักษา โรคกิลแลง-บาร์เร

เป้าหมายของการรักษาโรคกิลแลง-บาร์เร คือ การรักษาการทำงานที่สำคัญ หยุดกระบวนการทำลายตนเองด้วยความช่วยเหลือของการบำบัดเฉพาะ และป้องกันภาวะแทรกซ้อน

ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล

ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรค Guillain-Barré จะต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลที่มีห้องฉุกเฉินและห้องไอซียู

การรักษาแบบไม่ใช้ยาสำหรับโรคกีแลง-บาร์เร

ในผู้ป่วยโรค Guillain-Barré ประมาณ 30% มีอาการระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง (เนื่องจากกล้ามเนื้อกะบังลมและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจอ่อนแรง) ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ ข้อบ่งชี้ในการใส่ท่อช่วยหายใจร่วมกับเครื่องช่วยหายใจเทียม ได้แก่ การลด VC ลงเหลือ 15-20 มล./กก. PaO2 < _60มม. ปรอท หรือ_SaO2 < 95% พร้อมการสูดออกซิเจนเพิ่มเติม PaCO2 _> 50 มม.ปรอท ระยะเวลาของการใช้เครื่องช่วยหายใจเทียม (ตั้งแต่หลายวันจนถึงหลายเดือน) _{จะพิจารณาเป็นรายบุคคล โดยเน้นที่ VC การฟื้นฟูการ}กลืนและปฏิกิริยาการไอ และพลวัตทั่วไปของโรค ผู้ป่วยจะค่อยๆ ถอดเครื่องช่วยหายใจออกทีละน้อยจนถึงระยะการช่วยหายใจแบบบังคับเป็นระยะๆ

ในกรณีรุนแรงที่มีอัมพาตชัดเจน การดูแลที่เหมาะสมถือเป็นสิ่งสำคัญพื้นฐานในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการอยู่นิ่งเป็นเวลานานของผู้ป่วย (แผลกดทับ การติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตัน ฯลฯ) โดย: การเปลี่ยนตำแหน่งผู้ป่วยเป็นระยะ (ทุก 2 ชั่วโมงหรือบ่อยกว่านั้น) การดูแลผิวหนัง การป้องกันการสำลัก [การทำความสะอาดช่องปากและจมูก การให้อาหารผ่านทางท่อให้อาหารทางจมูก การทำความสะอาดหลอดลมและหลอดลมฝอย (ระหว่างการใช้เครื่องช่วยหายใจ)] การติดตามการทำงานของกระเพาะปัสสาวะและลำไส้ การออกกำลังกายแบบพาสซีฟและการนวดแขนขา ฯลฯ

ในกรณีที่มีภาวะหัวใจเต้นช้าอย่างต่อเนื่องและมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะหัวใจหยุดเต้น อาจจำเป็นต้องติดตั้งเครื่องกระตุ้นหัวใจชั่วคราว

การบำบัดด้วยยาและการแลกเปลี่ยนพลาสมา

ปัจจุบันมีการใช้ยาเฉพาะสำหรับโรคกิลแลง-บาร์เรเพื่อหยุดกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกัน การรักษาด้วยพัลส์ด้วยอิมมูโนโกลบูลินคลาส G และพลาสมาเฟเรซิสเป็นวิธีการบำบัดเฉพาะสำหรับโรคร้ายแรง (คะแนนตามมาตราวัดความบกพร่องของมอเตอร์ของอเมริกาเหนือคือ 4 และ 5 คะแนน) และโรคปานกลาง (2-3 คะแนน) ประสิทธิภาพของทั้งสองวิธีนั้นใกล้เคียงกัน การใช้พร้อมกันนั้นไม่เหมาะสม วิธีการรักษาจะถูกเลือกเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงความพร้อมใช้งาน ข้อห้ามที่อาจเกิดขึ้น ฯลฯ

• พลาสมาเฟเรซิสเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษาโรคกิลแลง-บาร์เร โดยช่วยลดความรุนแรงของอัมพาต ลดระยะเวลาการใช้เครื่องช่วยหายใจ และปรับปรุงผลลัพธ์การทำงานได้อย่างมาก โดยปกติจะทำการผ่าตัด 4-6 ครั้ง โดยเว้นระยะห่างกัน 1 วัน ปริมาตรของพลาสมาที่ถูกแทนที่ในการผ่าตัดครั้งหนึ่งควรมีอย่างน้อย 40 มล./กก. สารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9% รีโอโพลีกลูซิน และสารละลายอัลบูมินเป็นสื่อทดแทน พลาสมาเฟเรซิสค่อนข้างห้ามใช้ในภาวะตับวาย โรคหลอดเลือดหัวใจที่รุนแรง ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด และการติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้ ได้แก่ ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต (ความดันโลหิตลดลง) อาการแพ้ ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ ความผิดปกติของการตกเลือด และการเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ซึ่งทั้งหมดนี้พบได้ค่อนข้างน้อย
• อิมมูโนโกลบูลินคลาส G จะให้ทางเส้นเลือดดำในขนาด 0.4 กรัม/กก. ครั้งเดียวต่อวันเป็นเวลา 5 วัน การรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลิน เช่น พลาสมาเฟอเรซิส จะช่วยลดระยะเวลาในการพักรักษาตัวด้วยเครื่องช่วยหายใจและปรับปรุงผลลัพธ์การทำงาน ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ อาการปวดศีรษะ ปวดกล้ามเนื้อ ไข้ คลื่นไส้ ความรุนแรงของผลข้างเคียงสามารถลดลงได้โดยการลดอัตราการให้ยา ผลข้างเคียงที่รุนแรง เช่น ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อ เม็ดเลือดแดงแตก ไตวายเฉียบพลัน เป็นต้น พบได้น้อยมาก อิมมูโนโกลบูลินปกติของมนุษย์มีข้อห้ามในผู้ป่วยที่มีภาวะขาด IgA แต่กำเนิดและประวัติอาการแพ้อย่างรุนแรงต่อการเตรียมอิมมูโนโกลบูลิน

การรักษาตามอาการของโรค Guillain-Barré

• การบำบัดด้วยการให้สารทางเส้นเลือดเพื่อแก้ไขภาวะกรด-เบส ความผิดปกติของสมดุลน้ำ-อิเล็กโทรไลต์ และความดันโลหิตต่ำอย่างรุนแรง
• ในกรณีของภาวะความดันโลหิตสูงรุนแรงเรื้อรัง จะมีการกำหนดให้ใช้ยาลดความดันโลหิต (เบตาบล็อกเกอร์ หรือแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์)
• ในกรณีที่มีภาวะหัวใจเต้นเร็วรุนแรง จะต้องให้ยาบล็อกเกอร์ประเภทเบตา (พรอพราโนลอล) ในกรณีที่มีภาวะหัวใจเต้นช้า จะต้องให้ยาแอโทรพีน
• ในการพัฒนาของการติดเชื้อระหว่างกัน จำเป็นต้องใช้การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ (ใช้ยาที่มีฤทธิ์กว้าง เช่น ฟลูออโรควิโนโลน)
• เพื่อป้องกันภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและเส้นเลือดอุดตันในปอด จึงมีการกำหนดให้ใช้เฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำในขนาดป้องกันวันละ 2 ครั้ง
• สำหรับอาการปวดที่มีสาเหตุจากความรู้สึกเจ็บปวด (กล้ามเนื้อหรือกลไก) แนะนำให้ใช้พาราเซตามอลหรือ NSAID สำหรับอาการปวดประสาท ควรเลือกยากาบาเพนติน คาร์บามาเซพีน พรีกาบาลิน

การรักษาทางศัลยกรรมของโรคกีแลง-บาร์เร

หากจำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเป็นเวลานาน (มากกว่า 7-10 วัน) ควรทำการเปิดท่อช่วยหายใจ (tracheostomy) ในกรณีที่มีความผิดปกติของหลอดลมอย่างรุนแรงและเป็นเวลานาน อาจจำเป็นต้องเปิดท่อช่วยหายใจเพื่อระบาย

หลักการทั่วไปในการรักษาโรคกิลแลง-บาร์เร

การรักษาอาการ Guillain-Barré syndrome ที่เกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและรุนแรงขึ้นนั้นต้องได้รับการดูแลแบบประคับประคองในหอผู้ป่วยวิกฤต รวมถึงต้องคำนึงถึงผลกระทบต่อกลไกภูมิคุ้มกันในการพัฒนาโรคด้วย ผู้ป่วย Guillain-Barré syndrome ควรเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเพื่อติดตามการทำงานของระบบทางเดินหายใจและระบบประสาทอัตโนมัติอย่างใกล้ชิด ยิ่งอาการอัมพาตเพิ่มขึ้นเร็วเท่าไร โอกาสที่จำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจก็จะยิ่งสูงขึ้นเท่านั้น ในช่วงที่อาการเพิ่มขึ้น จำเป็นต้องตรวจระบบประสาทเป็นประจำ ประเมินความสามารถในการหายใจของปอด รักษาการเปิดทางเดินหายใจด้วยการดูดเสมหะอย่างสม่ำเสมอ ในระยะเริ่มแรกของโรค จำเป็นต้องเฝ้าระวังอย่างต่อเนื่อง เนื่องจากแม้จะไม่มีอาการผิดปกติที่ชัดเจนของการทำงานของระบบทางเดินหายใจและระบบประสาทอัตโนมัติ การสำลักเพียงเล็กน้อยอาจทำให้ระบบประสาทอัตโนมัติทำงานผิดปกติมากขึ้น และทำให้ระบบหายใจล้มเหลวได้

การพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นและอัตราการเสียชีวิตที่ลดลงในกลุ่มอาการกีแลง-บาร์เรในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ส่วนใหญ่เกิดจากการรับผู้ป่วยเข้าห้องไอซียูตั้งแต่เนิ่นๆ ข้อบ่งชี้ในการส่งตัวผู้ป่วยเข้าห้องไอซียูและพิจารณาการใส่ท่อช่วยหายใจอาจรวมถึงความจุปอดลดลงต่ำกว่า 20 มล./กก. และความยากลำบากในการเอาสารคัดหลั่งออกจากทางเดินหายใจ เป้าหมายในการส่งตัวในระยะเริ่มต้นคือเพื่อหลีกเลี่ยงการใส่ท่อช่วยหายใจฉุกเฉินในภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรงซึ่งความดันโลหิตและอัตราการเต้นของหัวใจผันผวนอย่างรวดเร็ว ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจทำงานผิดปกติหรือกล้ามเนื้อตายเฉียบพลัน เป้าหมายที่สำคัญที่สุดประการหนึ่งของการดูแลแบบประคับประคองคือการป้องกันและรักษาการติดเชื้อในปอดและทางเดินปัสสาวะอย่างทันท่วงที ตลอดจนการป้องกันภาวะหลอดเลือดดำอุดตันที่ขาและภาวะเส้นเลือดอุดตันในปอดตามมาด้วยการให้เฮปารินใต้ผิวหนัง (5,000 IU วันละ 2 ครั้ง) นอกจากนี้ ยังจำเป็นต้องติดตามโภชนาการและการทำงานของลำไส้ เนื่องจากความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติส่งผลกระทบอย่างมากต่ออัตราการเสียชีวิต จึงจำเป็นต้องติดตามการทำงานของหัวใจและความดันโลหิตอย่างต่อเนื่อง

การดูแลผู้ป่วยที่มีอาการกีแลง-บาร์เรในหอผู้ป่วยวิกฤตซึ่งมักไม่ได้รับการคำนึงถึงในด้านหนึ่งนั้น ถือเป็นประเด็นสำคัญอย่างหนึ่ง ซึ่งการแก้ไขความวิตกกังวลอย่างรุนแรงอาจเกิดจากการที่ผู้ป่วยต้องอยู่นิ่งสนิทโดยที่สติปัญญายังไม่เสื่อมถอย ในเรื่องนี้ การสนับสนุนทางจิตใจจึงมีความสำคัญอย่างยิ่ง ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการอธิบายเกี่ยวกับลักษณะของโรค ลักษณะเฉพาะของแนวทางการรักษา รวมถึงความเป็นไปได้ของการดำเนินไปของโรค ทำความคุ้นเคยกับวิธีการรักษาในแต่ละระยะ สิ่งสำคัญคือต้องอธิบายให้พวกเขาเข้าใจว่าโอกาสที่โรคจะหายขาดนั้นสูงมาก แม้ว่าผู้ป่วยจะต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเทียมเป็นระยะเวลาหนึ่งก็ตาม การสัมผัสโดยการเคลื่อนไหวของดวงตาจะช่วยลดความรู้สึกโดดเดี่ยวจากโลกที่ผู้ป่วยพบเจอ จากประสบการณ์ของเรา การให้ลอราซีแพม 0.5 มก. ทุก 4-6 ชั่วโมงมีประสิทธิภาพในการรักษาอาการประสาทหลอนในตอนกลางคืน นอกจากนี้ ยังสามารถกำหนดให้ริสเปอริโดน 0.5 มก. หรือโอลันซาพีน 0.25 มก. ได้อีกด้วย

การรักษาโรคกิลแลง-บาร์เรมีการเปลี่ยนแปลงอย่างมากในช่วงทศวรรษที่ผ่านมา ตัวอย่างเช่น พบว่าการฟอกพลาสมามีประสิทธิภาพ แม้ว่ากลไกการออกฤทธิ์จะยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อกันว่าเกี่ยวข้องกับการปลดปล่อยแอนติบอดี ไซโตไคน์ คอมพลีเมนต์ และตัวกลางอื่นๆ ของการตอบสนองต่อการอักเสบของภูมิคุ้มกัน การศึกษาแบบเปิดหลายศูนย์ในอเมริกาเหนือที่เปรียบเทียบผลลัพธ์กับการฟอกพลาสมาและไม่มีการรักษาเฉพาะใดๆ แสดงให้เห็นว่าการฟอกพลาสมาเป็นเวลา 5 วันติดต่อกันช่วยลดระยะเวลาในการนอนโรงพยาบาลและส่งผลให้อาการดีขึ้นมากกว่าในกลุ่มควบคุม การรักษาจะมีประสิทธิภาพมากขึ้นหากเริ่มในสัปดาห์แรกของการเจ็บป่วย ผลการศึกษาที่คล้ายกันนี้ได้รับจากกลุ่มความร่วมมือของฝรั่งเศส ซึ่งดำเนินการศึกษาแบบสุ่มหลายศูนย์และแสดงให้เห็นว่าการฟอกพลาสมา 4 ครั้งส่งผลให้ผู้ป่วย 220 รายที่รวมอยู่ในโครงการศึกษามีอัตราการฟื้นตัวเร็วขึ้น (กลุ่มความร่วมมือของฝรั่งเศส, 1987) การศึกษากับผู้ป่วยกลุ่มเดียวกันหนึ่งปีต่อมาพบว่า 71% ของผู้ป่วยที่เข้ารับการบำบัดด้วยพลาสมาเฟอเรซิสสามารถฟื้นฟูความแข็งแรงของกล้ามเนื้อได้อย่างสมบูรณ์ และ 52% ของผู้ป่วยในกลุ่มควบคุมเท่านั้น (French Cooperative Group, 1992) การศึกษาครั้งต่อไปเปรียบเทียบประสิทธิภาพของจำนวนครั้งการบำบัดด้วยพลาสมาเฟอเรซิสที่แตกต่างกันในผู้ป่วย 556 รายที่มีอาการรุนแรงต่างกัน (French Cooperative Group, 1997) ในผู้ป่วยที่มีอาการไม่รุนแรงและเข้ารับการบำบัดด้วยพลาสมาเฟอเรซิสสองครั้ง การฟื้นตัวจะสำคัญกว่าในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการบำบัดด้วยพลาสมาเฟอเรซิส ในผู้ป่วยที่มีอาการปานกลาง การบำบัดด้วยพลาสมาเฟอเรซิสสี่ครั้งมีประสิทธิภาพมากกว่าการบำบัดด้วยพลาสมาเฟอเรซิสสองครั้ง ในขณะเดียวกัน การบำบัดด้วยพลาสมาเฟอเรซิสหกครั้งไม่มีประสิทธิผลมากกว่าการบำบัดสี่ครั้งในผู้ป่วยที่มีอาการปานกลางหรือรุนแรง ปัจจุบัน ศูนย์ส่วนใหญ่ที่เชี่ยวชาญในการบำบัดด้วยพลาสมาเฟอเรซิสยังคงใช้การบำบัดห้าถึงหกครั้ง ซึ่งดำเนินการเป็นเวลาแปดถึงสิบวัน เพื่อหลีกเลี่ยงความเครียดที่เกี่ยวข้องกับขั้นตอนการรักษาประจำวัน การแลกเปลี่ยนเลือดทำได้โดยใช้สายสวน Shealy พลาสม่าเฟเรซิสยังมีประสิทธิภาพในเด็กที่มีอาการ Guillain-Barré โดยเร่งกระบวนการฟื้นฟูความสามารถในการเคลื่อนไหวด้วยตนเอง แม้ว่าพลาสม่าเฟเรซิสจะเป็นขั้นตอนที่ค่อนข้างปลอดภัย แต่การใช้กับอาการ Guillain-Barré ต้องใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติในผู้ป่วยและมีแนวโน้มที่จะเกิดการติดเชื้อ

การให้อิมมูโนโกลบูลินขนาดสูงทางเส้นเลือดดำยังได้รับการยอมรับว่าเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษาโรคกิลแลง-บาร์เร ซึ่งสามารถลดระยะเวลาและความรุนแรงของโรคได้อย่างมาก เช่นเดียวกับในกรณีของการฟอกเลือดด้วยพลาสมา กลไกการออกฤทธิ์ทางการรักษาของอิมมูโนโกลบูลินยังคงไม่ชัดเจน สันนิษฐานว่าสามารถกำจัดแอนติบอดีก่อโรคที่เกิดจากแอนติบอดีต่อไอดิโอไทป์ ปิดกั้นองค์ประกอบ Fc ของแอนติบอดีบนเซลล์เป้าหมาย ตลอดจนยับยั้งการสะสมของคอมพลีเมนต์ สลายคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน ลดการทำงานของลิมโฟไซต์ ขัดขวางการผลิต หรือขัดขวางการทำงานของไซโตไคน์ อิมมูโนโกลบูลินถูกกำหนดให้รับประทานในขนาดรวม 2 กรัม/กิโลกรัม โดยให้เป็นเวลา 2-5 วัน จากการศึกษาแบบสุ่มเปรียบเทียบผลของอิมมูโนโกลบูลินและการฟอกเลือดด้วยพลาสมา พบว่าโดยเฉลี่ยแล้วการฟอกเลือดด้วยพลาสมาจะดีขึ้นหลังจาก 41 วัน และเมื่อใช้อิมมูโนโกลบูลินจะดีขึ้นหลังจาก 27 วัน นอกจากนี้ ผู้ป่วยที่ได้รับอิมมูโนโกลบูลินยังมีภาวะแทรกซ้อนน้อยกว่าอย่างมีนัยสำคัญ และต้องใช้เครื่องช่วยหายใจน้อยลง ปัจจัยที่มีผลเสียต่อการพยากรณ์โรคหลักคืออายุที่มากขึ้น การศึกษาแบบสุ่มหลายศูนย์ในเวลาต่อมาเกี่ยวกับการแลกเปลี่ยนพลาสมาและอิมมูโนโกลบูลินในผู้ป่วย 383 รายที่ได้รับวิธีการเหล่านี้ภายใน 2 สัปดาห์แรกหลังจากเริ่มมีอาการแสดงให้เห็นว่าทั้งสองวิธีมีประสิทธิผลที่ใกล้เคียงกัน แต่การใช้ร่วมกันไม่มีข้อได้เปรียบที่สำคัญเหนือการใช้วิธีใดวิธีหนึ่งเพียงอย่างเดียว

การให้อิมมูโนโกลบูลินขนาด 2 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมเป็นเวลา 2 วัน ถือเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพและปลอดภัยในเด็กที่มีอาการกีแลง-บาร์เรอย่างรุนแรง ผลข้างเคียงไม่รุนแรงและพบได้น้อย ผู้ป่วยบางราย โดยเฉพาะผู้ป่วยไมเกรน มักมีอาการปวดศีรษะ ซึ่งบางครั้งอาจมาพร้อมกับอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อที่ส่งผลให้มีเม็ดเลือดแดงแตกในน้ำไขสันหลัง นอกจากนี้ ยังพบอาการหนาวสั่น มีไข้ ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ รวมถึงไตทำงานผิดปกติเฉียบพลันที่อาจนำไปสู่ภาวะไตวายได้อีกด้วย การให้อิมมูโนโกลบูลินอาจเกิดอาการแพ้อย่างรุนแรงได้ โดยเฉพาะในผู้ที่มีภาวะขาดอิมมูโนโกลบูลินเอ ข้อเสียเปรียบหลักของทั้งอิมมูโนโกลบูลินและพลาสมาเฟอเรซิสคือค่าใช้จ่ายที่สูง อย่างไรก็ตาม ประสิทธิภาพของการรักษาทั้งสองวิธีนั้นถูกชดเชยอย่างชัดเจน ซึ่งเห็นได้ชัดแม้ในยุคปัจจุบัน ซึ่งทำให้เราต้องควักเงินไปลงทุน

การศึกษาแบบควบคุมด้วยยาหลอกแบบปกปิดสองชั้นในหลายศูนย์ของผู้ป่วย 242 รายที่เป็นโรคกิลแลง-บาร์เร พบว่าคอร์ติโคสเตียรอยด์ทางเส้นเลือดดำขนาดสูง (เมทิลเพรดนิโซโลน 500 มก. ต่อวันเป็นเวลา 5 วัน) ไม่ส่งผลต่อพารามิเตอร์ใดๆ ในการประเมินผลลัพธ์ของโรคกิลแลง-บาร์เรหรือความเป็นไปได้ที่โรคจะกลับมาเป็นซ้ำ ในการศึกษาแบบเปิดเผยในเวลาต่อมาซึ่งผู้ป่วย 25 รายที่เป็นโรคกิลแลง-บาร์เรได้รับการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดดำ (0.4 ก./กก. ต่อวันเป็นเวลา 5 วัน) และเมทิลเพรดนิโซโลน (500 มก. ต่อวันเป็นเวลา 5 วัน) ผลการศึกษาได้รับการเปรียบเทียบกับข้อมูลควบคุมที่ได้มาก่อนหน้านี้จากการใช้อิมมูโนโกลบูลินเพียงอย่างเดียว เมื่อใช้อิมมูโนโกลบูลินร่วมกับเมทิลเพรดนิโซโลน การฟื้นตัวจะดีขึ้น โดยผู้ป่วย 76% แสดงให้เห็นการปรับปรุงการทำงานอย่างน้อยหนึ่งอย่างภายในสิ้นสัปดาห์ที่ 4 เมื่อเทียบกับผู้ป่วย 53% ในกลุ่มควบคุม สิ่งนี้อาจบ่งชี้ว่าคอร์ติโคสเตียรอยด์อาจยังคงมีบทบาทในการรักษาโรคกิลแลง-บาร์เร จำเป็นต้องมีการทดลองทางคลินิกแบบสุ่มเพื่อชี้แจงประเด็นนี้และพิจารณาว่าควรเพิ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ทางเส้นเลือดดำเข้ากับพลาสมาเฟอเรซิสหรืออิมมูโนโกลบูลินเพื่อปรับปรุงผลลัพธ์อย่างมีนัยสำคัญหรือไม่

การจัดการเพิ่มเติม

เมื่อผ่านช่วงเฉียบพลันแล้ว จำเป็นต้องมีมาตรการฟื้นฟูที่ครอบคลุม โดยแผนจะจัดทำขึ้นเป็นรายบุคคล โดยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการที่เหลืออยู่ (การบำบัดด้วยการออกกำลังกาย การนวด ฯลฯ ในขณะที่ขั้นตอนการใช้ความร้อนเป็นสิ่งที่ห้ามทำ!)

ผู้ป่วยที่มีอาการกีแลง-บาร์เร ควรได้รับแจ้งถึงความจำเป็นในการปฏิบัติตามมาตรการป้องกันเป็นเวลาอย่างน้อย 6-12 เดือนหลังจากสิ้นสุดโรค ภาวะร่างกายทำงานหนักเกินไป ตัวร้อนเกินไป อุณหภูมิร่างกายต่ำเกินไป การได้รับแสงแดดมากเกินไป และการดื่มแอลกอฮอล์ ถือเป็นสิ่งที่ยอมรับไม่ได้ นอกจากนี้ ควรหลีกเลี่ยงการฉีดวัคซีนในช่วงนี้ด้วย

พยากรณ์

อัตราการเสียชีวิตจากโรคกิลแลง-บาร์เรอยู่ที่ 5% โดยเฉลี่ย สาเหตุการเสียชีวิตอาจเกิดจากภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลว แต่การเสียชีวิตอาจเกิดจากปอดอักเสบจากการสำลัก การติดเชื้อในกระแสเลือดและการติดเชื้ออื่นๆ หรือเส้นเลือดอุดตันในปอด อัตราการเสียชีวิตเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญตามอายุ ในเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปี อัตราการเสียชีวิตไม่เกิน 0.7% ในขณะที่ผู้ที่มีอายุมากกว่า 65 ปี อัตราการเสียชีวิตจะสูงถึง 8.6% ปัจจัยอื่นๆ ที่มีผลพยากรณ์โรคที่ไม่ดีสำหรับการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ ได้แก่ การใช้เครื่องช่วยหายใจเป็นเวลานาน (มากกว่า 1 เดือน) และการมีโรคปอดมาก่อน

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ (85%) มีอาการฟื้นฟูการทำงานอย่างสมบูรณ์ภายใน 6-12 เดือน อาการหลงเหลืออยู่คงอยู่ประมาณ 7-15% ของผู้ป่วย ปัจจัยที่ทำนายผลลัพธ์การทำงานที่ไม่ดี ได้แก่ อายุมากกว่า 60 ปี โรคที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว และแอมพลิจูดของการตอบสนอง M ต่ำในระหว่างการกระตุ้นที่จุดปลาย (บ่งชี้ถึงความเสียหายของแอกซอนอย่างรุนแรง) อัตราการเกิดซ้ำของโรค Guillain-Barré อยู่ที่ประมาณ 3-5%

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]