โรคตับแข็งในเด็ก

โรคตับแข็งในเด็กเป็นแนวคิดทางกายวิภาคที่บ่งบอกถึงการปรับโครงสร้างอวัยวะใหม่เนื่องจากการพัฒนาของพังผืดและปุ่มที่สร้างใหม่ ความผิดปกติของกลีบตับและหลอดเลือดสามส่วนของตับนำไปสู่ความดันเลือดในพอร์ทัลสูง การพัฒนาของช่องต่อระหว่างพอร์ทอคาวัลและนอกตับ และการขาดเลือดไปเลี้ยงปุ่มเหล่านี้ จากมุมมองทางคลินิก โรคตับแข็งเป็นโรคตับเรื้อรังที่แพร่กระจายโดยมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่สามารถทำงานได้ขยายตัว โรคตับแข็งจากท่อน้ำดีคือโรคตับแข็งที่เกิดจากภาวะท่อน้ำดีคั่งเรื้อรัง

ควรสังเกตว่าพังผืดไม่ใช่คำพ้องความหมายกับโรคตับแข็ง ในกรณีของพังผืด ภาวะการทำงานของตับมักจะไม่บกพร่อง และอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียวคือการหยุดชะงักของการไหลเวียนเลือดในพอร์ทัลพร้อมกับการเกิดภาวะความดันเลือดในพอร์ทัลสูง พังผืดมักถูกค้นพบโดยบังเอิญ การเกิดต่อมน้ำเหลืองที่สร้างใหม่โดยไม่มีพังผืด (เช่น การเปลี่ยนแปลงเป็นก้อนเนื้อบางส่วนของตับ) ก็ไม่ถือเป็นโรคตับแข็งเช่นกัน

รหัส ICD-10

• K74. โรคตับแข็งและพังผืด
• K74.6 โรคตับแข็งอื่น ๆ และไม่ระบุรายละเอียด
• K74.4. โรคตับแข็งน้ำดีรอง
• K74.5. โรคตับแข็งน้ำดี ไม่ระบุรายละเอียด

ระบาดวิทยาของโรคตับแข็ง

อุบัติการณ์ของโรคตับแข็งในผู้ป่วยเด็กยังไม่ได้รับการยืนยันโรคตับแข็งคิดเป็น 1.2% ของสาเหตุการเสียชีวิตทั้งหมดในสหรัฐอเมริกา โรคตับเรื้อรังและโรคตับแข็งทำให้มีผู้เสียชีวิต 35,000 รายต่อปี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

สาเหตุของโรคตับแข็งในเด็ก?

สาเหตุของโรคตับแข็งในเด็กมีหลากหลาย อันดับแรกคือโรคของระบบตับและทางเดินน้ำดี ได้แก่

• โรคไวรัสตับอักเสบและภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง
• พิษทำลายตับ;
• โรคท่อน้ำดีตีบตัน
• กลุ่มอาการ Alagille และรูปแบบที่ไม่ใช่กลุ่มอาการของการพัฒนาท่อน้ำดีในตับแบบไม่สมบูรณ์
• ความผิดปกติของระบบเผาผลาญอาหาร ภาวะพร่องอัลฟา 1-แอนติทริปซิน โรคฮีโมโครมาโตซิส โรคสะสมไกลโคเจนชนิดที่ 4 โรคนีมันน์-พิค โรคโกเชอร์ โรคคั่งน้ำดีในตับชนิดที่ 3 ในครอบครัว โรคพอร์ฟิเรีย โรคซีสต์ไฟโบรซิส ในโรควิลสัน อาจเกิดภาวะไทโรซิเนเมีย ฟรุกโตซีเมีย กาแลกโตซีเมีย และตับแข็งในกรณีที่รักษาโรคเหล่านี้ไม่ทันท่วงที

สาเหตุของโรคตับแข็งในเด็กมีอะไรบ้าง?

[ 11 ], [ 12 ]

อาการของโรคตับแข็งในเด็ก

อาการของโรคตับแข็งในเด็ก ได้แก่ ตัวเหลือง ผิวหนังคันในระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน (เนื่องจากตับทำหน้าที่สังเคราะห์ลดลง อาการคันจะลดลงเนื่องจากการสร้างกรดน้ำดีลดลง) ตับและม้ามโต หลอดเลือดในช่องท้องและหน้าอกขยายใหญ่ขึ้น และอาการทั่วไป (เบื่ออาหาร น้ำหนักลด อ่อนแรง และมวลกล้ามเนื้อลดลง) ในกรณีที่รุนแรง อาจเกิดเครือข่ายหลอดเลือดดำที่เด่นชัดในช่องท้องในลักษณะ "caput medusa" อาจมีเลือดออกในระบบทางเดินอาหารจากเส้นเลือดขอดของหลอดอาหารหรือทวารหนัก ภาวะเส้นเลือดฝอยขยายใหญ่ ฝ่ามือแดง เล็บเปลี่ยนแปลง ("เล็บขบ") โรคปลายประสาทอักเสบ และโรคสมองจากตับ เป็นเรื่องปกติ

อาการของโรคตับแข็งในเด็ก

การจำแนกโรคตับแข็ง

จากลักษณะทางสัณฐานวิทยา โรคตับแข็งมี 3 รูปแบบ ได้แก่ ตับแข็งแบบก้อนเล็ก ตับแข็งแบบก้อนใหญ่ และตับแข็งแบบผสม เมื่อพิจารณาจากมุมมองทางคลินิก โรคตับแข็งควรจำแนกตามปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรค

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

การวินิจฉัยโรคตับแข็งในเด็ก

เมื่อทำการเก็บรวบรวมประวัติทางการแพทย์ จำเป็นต้องระบุช่วงเวลาเริ่มต้นของอาการทางคลินิกครั้งแรกและรูปแบบของการเกิดโรค การมีกรณีของโรคระบบตับและทางเดินน้ำดีในประวัติครอบครัว

ในระหว่างการตรวจร่างกาย จำเป็นต้องประเมินพัฒนาการทางร่างกายของเด็ก ความรุนแรงของอาการตัวเหลือง การมีหลอดเลือดขยายใหญ่ขึ้นบริเวณหน้าอกและช่องท้อง อาการนอกตับ (เส้นเลือดฝอยแตก ฝ่ามือแดง "ขาหนีบ" เส้นประสาทส่วนปลายอักเสบ ฯลฯ) อาการบวมน้ำ จำเป็นต้องวัดขนาดของตับและม้าม เส้นรอบวงหน้าท้อง (ในกรณีที่มีอาการบวมน้ำ) ประเมินสีของอุจจาระและปัสสาวะ

การวินิจฉัยโรคตับแข็งในเด็ก

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

การรักษาโรคตับแข็งในเด็ก

การรักษาโรคตับแข็งมีหลักสำคัญคือ การป้องกันและแก้ไขภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็ง โดยรับประทานอาหารที่มีแคลอรีสูงและมีกรดอะมิโนแบบกิ่งก้าน การรักษาด้วยยาจะเน้นไปที่การแก้ไขภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็ง

องค์ประกอบสำคัญของการรักษาอาการบวมน้ำในช่องท้องคือการจำกัดปริมาณโซเดียมในอาหาร ซึ่งมักจะทำได้ยากในเด็ก องค์ประกอบที่สองคือการทำให้มีโพแทสเซียมเพียงพอ เมื่อกำหนดให้ใช้ยาขับปัสสาวะ ยาที่เลือกคือสไปโรโนแลกโทน ซึ่งกำหนดให้ในขนาด 2-3 มก. / กก. x วัน ในกรณีที่ไม่มีประสิทธิภาพ ให้ใช้ฟูโรเซไมด์ในขนาด 1-3 มก. / กก. x วัน การกำหนดให้ใช้ยาขับปัสสาวะต้องติดตามการขับปัสสาวะ น้ำหนักตัว เส้นรอบวงหน้าท้อง และระดับอิเล็กโทรไลต์ในเลือดทุกวัน อันตรายของการรักษาด้วยยาขับปัสสาวะคือเสี่ยงต่อการหมดสติจากการสูญเสียของเหลวอย่างรวดเร็ว ภาวะโซเดียมในเลือดต่ำเนื่องจากมีการหลั่งฮอร์โมนต่อต้านการขับปัสสาวะไม่เพียงพอ การกระตุ้นให้เกิดโรคสมองส่วนหน้าจากอิเล็กโทรไลต์ในน้ำและความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต

โรคตับแข็งในเด็กรักษาอย่างไร?