สาเหตุของโรคตับแข็งในเด็กคืออะไร?

สาเหตุของโรคตับแข็งในเด็กเกิดจากโรคต่างๆ ของระบบตับและทางเดินน้ำดี ได้แก่

• โรคไวรัสตับอักเสบและภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง
• พิษทำลายตับ;
• โรคท่อน้ำดีตีบตัน
• กลุ่มอาการ Alagille และรูปแบบที่ไม่ใช่กลุ่มอาการของการพัฒนาท่อน้ำดีในตับแบบไม่สมบูรณ์
• ความผิดปกติของระบบเผาผลาญอาหาร ภาวะพร่องอัลฟา 1-แอนติทริปซิน โรคฮีโมโครมาโตซิส โรคสะสมไกลโคเจนชนิดที่ 4 โรคนีมันน์-พิค โรคโกเชอร์ โรคคั่งน้ำดีในตับชนิดที่ 3 ในครอบครัว โรคพอร์ฟิเรีย โรคซีสต์ไฟโบรซิส ในโรควิลสัน อาจเกิดภาวะไทโรซิเนเมีย ฟรุกโตซีเมีย กาแล็กโตซีเมีย และตับแข็งในกรณีที่รักษาโรคเหล่านี้ไม่ทันท่วงที
• ความผิดปกติในการสังเคราะห์หรือการขับกรดน้ำดี (Byler's disease and syndrome)
• โรคตับแข็งน้ำดีชนิดปฐมภูมิ
• โรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิ
• ความผิดปกติของการไหลออกของหลอดเลือดดำ: กลุ่มอาการ Budd-Chiari, โรคหลอดเลือดดำอุดตัน, หัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว;
• โรคตับจากแอลกอฮอล์;
• โรคตับแข็งชนิดไม่ร้ายแรง
• สาเหตุอื่นๆ (โรคซาร์คอยโดซิส โรคตับจากปรสิต ภาวะไฮเปอร์วิตามินเอ ฯลฯ)

พยาธิสภาพของโรคตับแข็ง

การพัฒนาของโรคตับแข็งนั้นขึ้นอยู่กับการตายของเซลล์ตับ ส่งผลให้กลีบตับยุบตัว เกิดการสร้างพังผืดแบบกระจาย และเกิดต่อมน้ำเหลืองที่สร้างใหม่ คอลลาเจนประเภท I และ III ที่สะสมอยู่ในกลีบตับ (ช่อง Disse) ถือเป็นสาเหตุหลักของโรคตับแข็ง ในขณะที่คอลลาเจนประเภทนี้มักพบในช่องทางประตูตับและรอบหลอดเลือดดำส่วนกลาง เซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดของไซนัสซอยด์จะสูญเสียการสร้างหลอดเลือดและไม่สามารถผ่านโปรตีน (อัลบูมิน ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด เป็นต้น) ได้ การสังเคราะห์คอลลาเจนในช่องว่าง Disse นั้นดำเนินการโดยเซลล์ Ito ซึ่งมีหน้าที่เฉพาะในการสะสมของไขมัน ภายใต้อิทธิพลของไซโตไคน์ที่ทำให้เกิดการอักเสบ เซลล์เหล่านี้จะคล้ายกับไมโอไฟโบรบลาสต์และเริ่มผลิตคอลลาเจน ลูเมนของไซนัสซอยด์จะลดลง ส่งผลให้ความต้านทานของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น เซลล์ตับที่มีผนังกั้นเป็นเส้นใยจำกัดจะสร้างเซลล์ใหม่เป็นกลีบรูปทรงกลม ส่งผลให้การไหลเวียนของเลือดหยุดชะงัก ท่อน้ำดีถูกทำลาย ทำให้การไหลของน้ำดีหยุดชะงัก ผลจากการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวทำให้มีการสร้างเส้นเลือดข้างเคียงซึ่งเชื่อมหลอดเลือดดำพอร์ทัลกับส่วนปลายสุดของหลอดเลือดดำตับ โดยเลี่ยงผ่านเนื้อตับ