อาการของโรคตับแข็งในเด็ก

อาการทางคลินิกของโรคตับแข็ง ได้แก่ ตัวเหลือง ผิวหนังคันในระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน (เนื่องจากตับทำหน้าที่สังเคราะห์ลดลง อาการคันจะลดลงเนื่องจากการสร้างกรดน้ำดีลดลง) ตับและม้ามโต หลอดเลือดในช่องท้องและหน้าอกขยายใหญ่ขึ้น และอาการทั่วไป (เบื่ออาหาร น้ำหนักลด อ่อนแรง และมวลกล้ามเนื้อลดลง) ในกรณีที่รุนแรง อาจเกิดเครือข่ายหลอดเลือดดำที่เด่นชัดในช่องท้องในลักษณะ "caput medusa" อาจมีเลือดออกในระบบทางเดินอาหารจากเส้นเลือดขอดของหลอดอาหารหรือทวารหนัก ภาวะเส้นเลือดฝอยขยายใหญ่ ฝ่ามือแดง เล็บเปลี่ยนแปลง ("เล็บขบ") โรคปลายประสาทอักเสบ และโรคสมองจากตับ เป็นเรื่องปกติ

ภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็ง

ภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็ง ได้แก่ ความดันเลือดพอร์ทัลสูง เยื่อบุช่องท้องอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย โรคสมองจากตับ กลุ่มอาการของตับไตและตับปอด มะเร็งตับและท่อน้ำดี

ภาวะความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัลสูง คือ ภาวะที่ความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัลเพิ่มขึ้น ส่งผลให้ระดับความดันระหว่างหลอดเลือดดำพอร์ทัลและหลอดเลือดดำใหญ่ด้านล่างเพิ่มขึ้น ความต้านทานต่อการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดดำพอร์ทัลที่เพิ่มขึ้น ส่งผลให้เกิดเส้นเลือดฝอยด้านข้างของระบบพอร์ทัล การเกิดอาการบวมน้ำเกี่ยวข้องกับความดันที่เพิ่มขึ้นในหลอดน้ำเหลืองในตับและการรั่วไหลของของเหลวผ่านแคปซูลของตับไปยังช่องท้อง ปัจจัยเพิ่มเติมคือการหยุดชะงักของกระบวนการย่อยสลายของฮอร์โมนและสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพอื่นๆ ในตับ ทำให้เกิดความเข้มข้นของเรนิน อัลโดสเตอโรน แองจิโอเทนซิน และวาสเพรสซินในซีรั่ม ส่งผลให้เกิดการกักเก็บโซเดียมและน้ำ

ภาวะเยื่อบุช่องท้องอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นเองเป็นภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อที่พบบ่อยที่สุดของโรคตับแข็ง ในกรณีนี้ อัตราการเสียชีวิตในผู้ใหญ่จะอยู่ที่ 61-78% การเกิดภาวะเยื่อบุช่องท้องอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นเองนั้นเกิดจากการปนเปื้อนของจุลินทรีย์ในของเหลวในช่องท้อง แหล่งหลักของการเพาะเชื้อในช่องท้องคือจุลินทรีย์ในลำไส้ใหญ่ ซึ่งแทรกซึมเข้าไปในของเหลวในช่องท้องเนื่องจากผนังลำไส้มีการซึมผ่านได้มากขึ้น สาเหตุที่พบได้น้อยกว่า ได้แก่ การแพร่กระจายของการติดเชื้อทางเลือดโดยมีแบคทีเรียในกระแสเลือดอย่างต่อเนื่อง การติดเชื้อระหว่างการเจาะช่องท้องออก หรือการทำท่อระบายน้ำในช่องท้องและหลอดเลือดดำ แนวโน้มที่เพิ่มขึ้นของผู้ป่วยโรคตับแข็งในการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากแบคทีเรียนั้นเกิดจากความต้านทานของร่างกายที่ไม่จำเพาะลดลง ในการเกิดโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นเองนั้น ของเหลวในช่องท้องมีบทบาทสำคัญในฐานะตัวกลางในการสัมผัสของปัจจัยต้านทานที่ไม่จำเพาะกับจุลินทรีย์ สันนิษฐานว่าหากมีน้ำในช่องท้องปริมาณมาก โอกาสที่เม็ดเลือดขาวโพลีมอร์โฟนิวเคลียร์จะสัมผัสกับเซลล์แบคทีเรียจะลดลง

โรคสมองจากตับแข็งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงที่สุดและมีแนวโน้มว่าจะเกิดผลเสียมากที่สุด สารพิษในระบบประสาทและความไม่สมดุลของกรดอะมิโนที่สะสมขึ้นจากการทำงานของเซลล์ตับไม่เพียงพอ ทำให้เกิดอาการบวมน้ำและความผิดปกติของการทำงานของเซลล์เกลีย การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ทำให้ความสามารถในการซึมผ่านของกำแพงกั้นเลือด-สมองเพิ่มขึ้น เปลี่ยนกิจกรรมของช่องไอออน ขัดขวางกระบวนการส่งสัญญาณประสาทและการส่งสารมาโครเอจิกไปยังเซลล์ประสาท

สารพิษต่อระบบประสาทที่สำคัญที่สุดคือแอมโมเนีย ซึ่งความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นจะสัมพันธ์กับการลดลงของการสังเคราะห์ยูเรีย (วงจรออร์นิทีนของการทำให้แอมโมเนียไม่ทำงาน) และกลูตามีนในตับ แอมโมเนียในรูปแบบที่ไม่แตกตัวสามารถทะลุผ่านอุปสรรคเลือด-สมอง ทำให้เกิดพิษต่อระบบประสาท

ความไม่สมดุลของกรดอะมิโนในภาวะตับวาย ได้แก่ ปริมาณกรดอะมิโนอะโรมาติก (ฟีนิลอะลานีน ไทโรซีน เป็นต้น) ในเลือดเพิ่มขึ้น และความเข้มข้นของกรดอะมิโนที่มีโซ่ข้างแตกแขนงลดลง การบริโภคกรดอะมิโนอะโรมาติกเข้าสู่สมองมากเกินไปจะมาพร้อมกับการสังเคราะห์สารสื่อประสาทเทียมที่มีโครงสร้างคล้ายกับนอร์เอพิเนฟรินและโดปามีน

โรคสมองจากตับรวมถึงความผิดปกติทางจิตและประสาทต่างๆ ซึ่งการประเมินที่ถูกต้องนั้นทำได้ยากในทางการแพทย์เด็ก โดยเฉพาะในช่วงปีแรกของชีวิต เกณฑ์การวินิจฉัยที่เป็นกลางที่สุดถือเป็นผลการตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง ขึ้นอยู่กับระยะของโรคสมองจากตับ ตรวจพบการชะลอตัวของกิจกรรมของจังหวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่มีความรุนแรงแตกต่างกัน และปรากฏกิจกรรม 5 และ 9 ในเด็กโต สามารถทำการทดสอบทางจิตวิทยาเพื่อตรวจหาความผิดปกติที่เป็นลักษณะของโรคสมองจากตับระยะที่ 1 และ 2 การทดสอบการเชื่อมโยงตัวเลขและการทดสอบสัญลักษณ์ตัวเลขมีจุดมุ่งหมายเพื่อกำหนดความเร็วของกิจกรรมทางปัญญา การทดสอบเส้นและการทดสอบการลากเส้นจุดช่วยให้เราสามารถกำหนดความเร็วและความแม่นยำของทักษะการเคลื่อนไหวเล็ก ๆ ได้

การกำหนดความเข้มข้นของแอมโมเนียในเลือดมีประโยชน์ในการวินิจฉัย ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ความเข้มข้นของแอมโมเนียจะสูงขึ้น แต่ระดับแอมโมเนียปกติไม่สามารถใช้เป็นพื้นฐานในการวินิจฉัยโรคตับได้

วิธีการวินิจฉัยที่มีข้อมูลมากที่สุดคือการตรวจสเปกตรัมด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าและศักย์ไฟฟ้ากระตุ้นของสมอง การตรวจสเปกตรัมด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของความเข้มของสัญญาณ T, แกมเกลียฐานและเนื้อสมองสีขาวของสมอง รวมถึงการลดลงของอัตราส่วนไมโออิโนซิทอล/ครีเอทีน และการเพิ่มขึ้นของระดับกลูตามีนในเนื้อสมองสีเทาและสีขาวของสมอง ความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สัมพันธ์กับความรุนแรงของโรคสมองเสื่อมจากตับ ความไวของวิธีนี้จะอยู่ที่ประมาณ 100%

วิธีการกระตุ้นศักยภาพของสมองมีความไวต่ำกว่า (ประมาณ 80%) การเปลี่ยนแปลงหลักเกี่ยวข้องกับการชะลอเวลาแฝงระหว่างจุดสูงสุด

โรคไตจากตับเป็นภาวะไตวายเรื้อรังที่ค่อยๆ ลุกลามขึ้น โดยเกิดขึ้นพร้อมกับภาวะตับแข็งและเกิดร่วมกับความดันเลือดพอร์ทัลสูง อาการทางคลินิกและการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ได้แก่ ปัสสาวะน้อย ค่าครีเอตินินในซีรั่มสูงขึ้น และการกรองของไตลดลง

กลุ่มอาการตับและปอด ได้แก่ การเพิ่มขึ้นของการไล่ระดับระหว่างถุงลมกับหลอดเลือดแดงและการขยายตัวของหลอดเลือดในปอด ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือ หายใจลำบาก นิ้วมือฟาด และออกซิเจนในเลือดต่ำ อาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด ความจุปอดลดลง และตับบวมน้ำได้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]