อาการของโรคตับแข็งในตับในเด็ก

อาการโรคตับแข็งคลินิก ได้แก่ ดีซ่านอาการคันของความรุนแรงแตกต่างกัน (เป็นความผิดปกติของอาการคันสังเคราะห์การทำงานของตับลดลงเนื่องจากการลดลงของการสังเคราะห์กรดน้ำดี) hepatosplenomegaly เพิ่มรูปแบบของหลอดเลือดในช่องท้องและหน้าอกอาการทั่วไป (อาการเบื่ออาหารน้ำหนักลดอ่อนเพลียและ การลดมวลกล้ามเนื้อ) ในกรณีที่รุนแรงมีเครือข่ายเกี่ยวกับหลอดเลือดดำที่เด่นชัดในช่องท้องในรูปแบบของ "หัวแมงกะพรุน" เลือดออกทางเดินอาหารอาจเกิดขึ้นได้จากเส้นเลือดขอดของหลอดอาหารหรือทวารหนัก มักจะมี telangiectasia คั่ง Palmar เปลี่ยนแปลงเล็บ ( "กลอง"), ปลายประสาทอักเสบและ encephalopathy ตับ

ภาวะแทรกซ้อนของตับแข็งในตับ

ภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็ง ได้แก่ ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเยื่อบุช่องท้องแบคทีเรียที่เกิดขึ้นเอง encephalopathy ตับ, โรคตับและตับปอด, ตับและมะเร็งท่อน้ำดี-

ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลคือความดันที่เพิ่มขึ้นในพอร์ทัลพอร์ทัลซึ่งจะส่งผลต่อการเพิ่มความกดดันระหว่างพอร์ทัลและ vena cava ที่ต่ำกว่า ความต้านทานต่อการไหลเวียนเลือดของพอร์ทัลเพิ่มขึ้นจะนำไปสู่การก่อตัวของหลักประกันในระบบสาธารณูปโภค การก่อตัวของน้ำในช่องท้องมีความสัมพันธ์กับความดันที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดน้ำเหลืองและการขับเหงื่อของเหลวผ่านทางแคปซูลของตับเข้าไปในโพรงในช่องท้อง เป็นปัจจัยเพิ่มเติมเป็นฝ่าฝืนฮอร์โมน catabolic และสารชีวภาพอื่น ๆ ในตับกระตุ้นซีรั่ม renin, aldosterone, angiotensin, vasopressin ผลในโซเดียมและกักเก็บน้ำ

การติดเชื้อแบคทีเรียเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของโรคตับแข็ง ในกรณีนี้การเสียชีวิตของผู้ใหญ่ถึง 61-78% การเกิดแบคทีเรียที่เกิดจากเชื้อแบคทีเรียทำให้เกิดการปนเปื้อนของเชื้อโรคในน้ำในช่องท้องของเชื้อจุลินทรีย์ แหล่งที่มาหลักของการล่าอาณานิคมของช่องท้องคือจุลชีพของลำไส้ใหญ่ซึ่งแทรกซึมเข้าสู่ของเหลวในพยาธิเนื่องจากความสามารถในการซึมผ่านของผนังลำไส้ได้ดีขึ้น สาเหตุที่หายากคือการแพร่กระจายของฮีโมโกลบินของการติดเชื้อแบคทีเรียที่ติดทนนานการติดเชื้อด้วย paracentesis หรือการประยุกต์ใช้ shunt peritoneovenovenous แนวโน้มที่เพิ่มขึ้นของผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งในตับแข็งต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนของแบคทีเรียอันเนื่องมาจากการลดลงของความต้านทานที่ไม่จำเพาะเจาะจงของเชื้อโรค ในการเกิดพยาธิสภาพของแบคทีเรียที่เกิดจากแบคทีเรียมีบทบาทสำคัญในการเล่นน้ำจากไขสันหลังอักเสบเป็นสื่อในการติดต่อกับปัจจัยความต้านทานที่ไม่จำเพาะกับจุลินทรีย์ สันนิษฐานว่ามีปริมาณของของเหลวในของเหลวแอสซิทเป็นส่วนใหญ่ความเป็นไปได้ที่การติดต่อของเม็ดโลหอยเม็ดโลหดกับเซลล์แบคทีเรียจะลดลง

โรคหลอดเลือดสมองในตับแข็งในตับแข็งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ไม่เอื้ออำนวยมากที่สุดและไม่เป็นไปตามคาดการณ์ prognostically neurotoxins และความไม่สมดุลของกรดอะมิโนที่สะสมอยู่เนื่องจากความไม่เพียงพอของเซลล์ตับทำให้เกิดอาการบวมน้ำและการทำงานของ astroglia การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะเพิ่มความสามารถในการซึมผ่านของอุปสรรคในเลือดสมองเปลี่ยนกิจกรรมของช่องไอออนรบกวนกระบวนการของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและให้เซลล์ประสาทที่มีสาร macroergic

Neurotoxin ที่สำคัญที่สุดคือแอมโมเนียการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นเนื่องจากการลดลงของการสังเคราะห์ยูเรีย (วัฏจักร ornithine ของการทำให้แอมโมเนียที่ไม่มีการใช้งาน) และ glutamine ในตับ แอมโมเนียในรูปแบบที่ไม่เป็นรูปไอออนแทรกซึมเข้าไปในอุปสรรคในเลือดและสมองทำให้เกิดอาการเป็นพิษต่อระบบประสาท

ความไม่สมดุลของกรดอะมิโนในความล้มเหลวของตับคือการเพิ่มปริมาณกรดอะมิโนอะโรมาติก (phenylalanine, tyrosine ฯลฯ ) ในเลือดและความเข้มข้นของกรดอะมิโนที่ลดลง การจัดหากรดอะมิโนอะโรมาติกที่มากเกินไปในสมองจะมาพร้อมกับการสังเคราะห์เครื่องส่งสัญญาณผิด ๆ ซึ่งมีโครงสร้างคล้ายคลึงกับ noradrenaline และ dopamine

โรคหลอดเลือดสมองรวมถึงความหลากหลายของความผิดปกติของระบบประสาทการประเมินที่ถูกต้องซึ่งในการปฏิบัติของเด็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงปีแรกของชีวิตเป็นเรื่องยาก เกณฑ์ที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัยคือผลของ electroencephalography ขึ้นอยู่กับระยะของโรคหลอดเลือดสมองกิจกรรมของจังหวะของความรุนแรงที่แตกต่างกันชะลอตัวลงและลักษณะของกิจกรรม 5- และ 9 เมื่ออายุมากขึ้นการทดสอบ psychometric สามารถตรวจพบความผิดปกติของขั้นตอนที่ I และ II ของโรค encephalopathy ในตับ การทดสอบการเชื่อมต่อของตัวเลขและการทดสอบ "สัญลักษณ์ตัวเลข" มีวัตถุประสงค์เพื่อกำหนดความเร็วของกิจกรรมทางความคิด การทดสอบเส้นและการทดสอบการจุดจุดของเส้นประช่วยให้สามารถกำหนดความเร็วและความแม่นยำของทักษะยนต์ได้ดี

ค่าการวินิจฉัยคือการกำหนดความเข้มข้นของแอมโมเนียในเลือด ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ความเข้มข้นของแอมโมเนียจะเพิ่มขึ้น แต่ปริมาณแอมโมเนียปกติจะไม่สามารถใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการยกเว้นการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดสมองได้

วิธีการวินิจฉัยที่มีข้อมูลมากที่สุดคือ resonance spectroscopy และ evoked potentials ของสมอง แม่เหล็กเพิ่มขึ้นเสียงสะท้อนสเปกโทรสโกจุดในความเข้มของ T สัญญาณปมประสาทและสารสีขาวของสมองเช่นเดียวกับอัตราการลดลงของ myo-ทอ / ครี, glutamine เพิ่มขึ้นสูงสุดในเรื่องสีเทาและสีขาวของสมอง ความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มีความสัมพันธ์กับความรุนแรงของโรคไขสันหลังอักเสบ ความไวของวิธีการนี้เข้าใกล้ 100%

วิธีการกระตุ้นศักยภาพของสมองมีความไวน้อย (ประมาณ 80%) การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญเกี่ยวข้องกับการชะลอตัวของระยะเวลาที่ล่าช้า

Hepatorenal syndrome เป็นความก้าวหน้าของไตวายที่เกิดขึ้นกับภูมิหลังของโรคตับแข็งในตับและมีความดันโลหิตสูงในพลาสมา อาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการรวมถึงการเกิด oliguria การเพิ่มขึ้นของ creatinine ในซีรั่มและการกรองในกระเพาะอาหารลดลง

ดาวน์ซินโดร Hepatopulmonary เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของถุง-หลอดเลือดแดง intrapulmonary ลาดเรือและการขยายตัวโดดเด่นด้วยการหายใจผิดปกติของนิ้วมือในรูปแบบของ "กลอง" และ hypoxemia ความดันโลหิตสูงในปอดการลดลงของความสามารถในการทำงานที่สำคัญของปอดจะเริ่มมีไฮโดรเจนในตับ

[1], [2], [3], [4]