โรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลาง

erythematosus โรคลูปัส - โรค autoimmune ระบบของสาเหตุที่ไม่รู้จักซึ่งจะขึ้นอยู่กับการด้อยค่าความมุ่งมั่นทางพันธุกรรมของการควบคุมระบบภูมิคุ้มกันซึ่งกำหนดการก่อตัวของแอนติบอดี organonespetsificheskih แอนติเจนของนิวเคลียสเซลล์กับการพัฒนาของการอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันในเนื้อเยื่อของอวัยวะหลายที่.

โรคลูปัสระบบ (SLE, lupus erythematosus) เป็นโรคอักเสบเรื้อรังหลายระบบซึ่งอาจเป็นลักษณะภูมิต้านตนเอง โรคผิวหนังส่วนใหญ่เกิดจากใบหน้าเยื่อหุ้มปอดอักเสบเยื่อหุ้มปอดอักเสบความผิดปกติของระบบประสาทและไตและ cytopenia การวินิจฉัยโรคจะพิจารณาจากอาการทางคลินิกและผลการศึกษาทางซีรั่ม ขั้นตอนที่รุนแรงของระยะที่ใช้งานของโรคต้องได้รับการแต่งตั้งจาก glucocorticoids มักจะ - hydroxychloroquine ในบางกรณี - immunosuppressants.

70-90 % (ส่วนใหญ่ในวัยเจริญพันธุ์) บ่อยกว่าในตัวแทนของ Negroid กว่า Caucasoid เชื้อชาติ อย่างไรก็ตามโรคไตโรคลูปัสสามารถตรวจพบได้ทุกอายุแม้ในทารกแรกเกิด ทั่วโลกมีการเพิ่มขึ้นของอุบัติการณ์ของ lupus erythematosus ระบบและในบางประเทศความชุกของโรคลูปัสโรคลูปัสที่เป็นระบบที่คู่แข่งของ RA โรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลางอาจเกิดจากการกระทำของปัจจัยที่เรียกว่ายังไม่ทราบสาเหตุที่เรียกปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อในบุคคลที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรม ยาบางชนิด (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง hydralazine และ procainamide) สามารถทำให้เกิดโรคคล้าย lupus ได้.

รหัส ICD 10

• М32.1. โรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลาง.

ระบาดวิทยา

ระบาดวิทยาของ lupus erythematosus ระบบ

โรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลาง (systemic lupus erythematosus) เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดในกลุ่มของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ ความชุกของ lupus erythematosus ในเด็กอายุระหว่าง 1 ถึง 9 ปีคือ 1.0-6.2 รายและเมื่ออายุ 10-19 ปี - 4.4-31.1 รายต่อ 100 000 คนและอุบัติการณ์ เฉลี่ย 0.4-0.9 รายต่อ 100 000 เด็กต่อปี

โรคไตโรคลูปัสมักไม่ค่อยมีผลต่อเด็กก่อนวัยเรียน อุบัติการณ์การป่วยเป็นที่สังเกตจากอายุ 8-9 ปีอัตราสูงสุดจะถูกบันทึกไว้เมื่ออายุ 14-18 โรคไตโรคลูปัสส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากหญิงสัดส่วนของเด็กป่วยและเด็กชายอายุต่ำกว่า 15 ปีเฉลี่ย 4.5: 1

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

อาการ lupus erythematosus ระบบ

อาการของ lupus erythematosus

อาการของ lupus erythematosus สามารถแตกต่างกันได้มาก การพัฒนาของโรคอาจมีลักษณะฉับพลันพร้อมกับมีไข้หรือดำเนินการต่อเนื่องเป็นระยะเวลาหลายเดือนหรือหลายปีที่มีอาการปวดข้อและอาการไม่สบาย อาการเริ่มแรกของโรคนี้อาจเป็นอาการปวดหัวของหลอดเลือดโรคลมชักหรือโรคจิต แต่ในโรค lupus erythematosus ทั่วไปสามารถแสดงออกได้ด้วยความพ่ายแพ้ของอวัยวะใด ๆ การไหลเวียนของคลื่นลักษณะคล้ายกับอาการกำเริบเป็นระยะ ๆ

อาการข้อตั้งแต่ arthralgias เนื่องเพื่อ polyarthritis เฉียบพลันพบว่าใน 90% ของผู้ป่วยและมักจะเป็นเวลาหลายปีก่อนอาการอื่น ๆ polyarthritis lupus ส่วนใหญ่จะไม่ทำลายและไม่เปลี่ยนรูป อย่างไรก็ตามในหลักสูตรระยะยาวของโรคสามารถพัฒนาความผิดปกติ (เช่นการสูญเสียของ metacarpophalangeal และ interphalangeal ข้อต่อสามารถนำไปสู่การเบี่ยงเบนท่อนหรือความผิดปกติของประเภท "คอหงส์" โดยไม่มีกระดูกและกระดูกอ่อน erozirovaniya ซึ่งเรียกว่า Jaco โรคข้ออักเสบ)

รวมถึงความเสียหายผิวชนิดคั่ง "ผีเสื้อ" ในกระดูกโหนกแก้ม (ไม่เพิ่มขึ้นหรือขึ้นเหนือพื้นผิวของผิวนั้น) จะไม่ได้มักจะนัดพับ nasolabial การขาด papules และ pustules ทำให้สามารถแยกความแตกต่างของ rumune ออกจาก rosacea นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้ในการพัฒนาแผลเปื่อยบนใบหน้าและลำคอที่มีความหนาแน่นสูงบนใบหน้าและลำคอในบริเวณส่วนบนของทรวงอกและข้อศอก ที่เกิดขึ้นบ่อยครั้ง Bullae และแผลเปื่อยที่เกิดขึ้นอีกแม้จะมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในเยื่อเมือก (โดยเฉพาะในภาคกลางของเพดานแข็งใกล้การเปลี่ยนแปลงไปสู่นุ่มแก้มเหงือกและด้านหน้าเยื่อบุโพรงจมูก) ด้วยโรคลูปัสโรคระบบประสาท, ปกติหรือโฟกัสร่วงมักจะสังเกตเห็น Panniculitis สามารถนำไปสู่การพัฒนาของ nodules ใต้ผิวหนัง แผลที่เกี่ยวกับหลอดเลือดมีอาการแดง ๆ ของมือและนิ้วมือซึ่งเป็นพาหะของเม็ดโลหิต, ลมพิษ, รอยช้ำที่เห็นได้ Petechia สามารถพัฒนาอีกครั้งกับ thrombocytopenia ในผู้ป่วย 40% มีอาการไวแสง

จากด้านข้างของระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบทางเดินปอดมีการอุดตันซ้ำ ๆ พร้อมกับเยื่อหุ้มปอดหรือไม่ โรคปอดบวมเป็นเรื่องที่หายากในขณะที่ในเวลาเดียวกันมักมีการละเมิดปอดอย่างน้อยที่สุด ในบางกรณีพบว่ามีการแพร่กระจายของเลือดในปอดมากจนทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตใน 50% ของกรณี ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ได้แก่ pulmonary embolism, ความดันโลหิตสูงในปอด, pneumofibrosis ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง แต่ไม่ค่อยพบคือ vasculitis ในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดอักเสบ Liebman-Sachs การเร่งพัฒนาหลอดเลือดทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของความถี่ของภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องและอัตราการตาย ในทารกแรกเกิดการอุดตันของหัวใจพิการ แต่กำเนิดสามารถพัฒนาได้

บ่อยครั้งที่มี lymphadenopathy โดยทั่วไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กผู้ป่วยเด็กและผู้แทนของเผ่าพันธุ์ Negroid มีการบันทึก splenomegaly ใน 10% ของผู้ป่วย การพัฒนาที่เป็นไปได้ของการเป็นพังผืดของม้าม

ในฐานะที่เป็นผลมาจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องในส่วนต่างๆของระบบประสาทส่วนกลางหรืออุปกรณ์ต่อพ่วงหรืออาจก่อให้เกิดการพัฒนาเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากความผิดปกติทางระบบประสาท ในหมู่พวกเขา - การเปลี่ยนแปลงที่ลึกซึ้งในการทำงานทางปัญญา, ปวดหัว, การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ, โรคหลอดเลือดสมองตีบ subarachnoid ตกเลือดชักโรคจิตเยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ, ปลายประสาทอักเสบ, โรคกระดูกสันหลังอักเสบขวางและความผิดปกติของสมองน้อย

ความเสียหายของไตสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกขั้นตอนของโรคและเป็นอาการเดียวที่พบได้ใน lupus erythematosus หลักสูตรของมันสามารถแตกต่างจากใจดีและไม่มีอาการที่จะก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและร้ายแรง ความผิดปกติของไตเป็นไปได้ในฐานะที่เป็น glomerulitis ซึ่งเป็นสาเหตุของ glomerulonephritis ส่วนใหญ่มักเกิดจากโปรตีนที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของกล้องจุลทรรศน์ของตะกอนปัสสาวะที่มีเม็ดเลือดแดงที่มี leached และ leukocytes ความดันโลหิตสูงในเลือดแดงและอาการบวมน้ำ

กับ lupus erythematosus ระบบอุบัติการณ์ของการแท้งบุตรเพิ่มขึ้นในช่วงต้นและปลาย อย่างไรก็ตามความสามารถในการตั้งครรภ์ได้อย่างปลอดภัยอาจเป็นไปได้โดยเฉพาะหลังจากได้รับความยินยอมเป็นเวลา 6 ถึง 12 เดือน

อาการทางโลหิตวิทยาของโรคลูปัส erythematosus ได้แก่ โรคโลหิตจาง (มัก autoimmune hemolytic) เม็ดเลือดขาว (รวม lymphocytopenia ที่มีจำนวนลดลงของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ <1,500 เซลล์ / ลิตร) thrombocytopenia (บางครั้งที่คุกคามชีวิต thrombocytopenia autoimmune) หลอดเลือดแดงกำเริบและลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำ thrombocytopenia และความน่าจะเป็นสูงของโรคสูติเกิดขึ้นในการพัฒนากลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดซึ่งมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการตรวจหาแอนติบอดี antiphospholipid อุดตันมีแนวโน้มที่จะเป็นสาเหตุของภาวะแทรกซ้อนหลายของ erythematosus โรคลูปัสรวมทั้งพยาธิวิทยาสูติ

การสำแดงจากระบบทางเดินอาหารจะพัฒนาทั้งจากการเป็น vasculitis ในลำไส้และเป็นผลจากการรบกวนของ peristalsis การพัฒนาที่เป็นไปได้ของโรคตับอ่อนอักเสบ (เกิดจากโรค lupus erythematosus โดยตรงหรือโดยการรักษาด้วย glucocorticoids หรือ azathioprine) อาการทางคลินิกของภาวะนี้รวมถึงอาการปวดท้องเนื่องจาก serositis, คลื่นไส้, อาเจียน, ลักษณะอาการของลำไส้และการอุดกั้นทางเดินปัสสาวะ ด้วยโรคลูปัสโรคระบบประสาทระบบเนื้อร้ายมักเกิดขึ้นในตับ

อาการของ lupus erythematosus

รูปแบบ

ประเภทของ lupus erythematosus ระบบ

Discoid lupus erythematosus (DCV)

Disophon lupus erythematosus บางครั้งเรียกว่ารูปแบบผิวหนังของ lupus เป็นแผลที่ผิวหนังที่เกิดขึ้นทั้งกับอาการที่มีอยู่ทั่วไปและไม่ใช้มัน แผลที่ผิวหนังเริ่มมีลักษณะเป็นแผ่นริดสีดวงทวาร การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะสังเกตได้จากบริเวณที่เปิดโล่งที่มีแสงซึ่ง ได้แก่ ใบหน้าศีรษะหู ในกรณีที่ไม่มีการรักษาแผลที่ผิวหนังส่งผลให้เกิดการฝ่อและการเกิดแผลเป็นและอาจทำให้เกิดแผลเป็นได้ บางครั้งการสำแดงหลักของโรคสามารถเป็นแผลของเยื่อเมือกโดยเฉพาะอย่างยิ่งช่องปาก

ผู้ป่วยที่มีแผลไฟลุกลามปกติควรตรวจหา lupus erythematosus ในระบบ แอนติบอดีต่อดีเอ็นเอคู่ของดีเอ็นเอในผู้ป่วยที่มี DKV แทบไม่ถูกกำหนด การตรวจชิ้นเนื้อของขอบแผลที่ผิวหนังไม่สามารถแยกแยะความแตกต่างของ DKV จาก lupus erythematosus ได้แม้ว่าจะช่วยในการยกเว้นโรคอื่น ๆ (เช่น lymphoma หรือ sarcoidosis)

การรักษาในช่วงต้นสามารถป้องกันการเกิดฝ่อ ในการทำเช่นนี้จำเป็นต้องลดแสงแดดหรือแสงอัลตราไวโอเลตให้น้อยที่สุด (ตัวอย่างเช่นโดยการสวมเสื้อผ้ากลางแจ้งที่ช่วยปกป้องดวงอาทิตย์จากดวงอาทิตย์) ครีม glucocorticoid ท้องถิ่น (โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผิวแห้ง) ครีมหรือ (น้อยกว่าเลี่ยนขี้ผึ้ง) นำมาใช้ 3-4 ครั้งต่อวัน (เช่น Triamcinolone acetonide 0.1% หรือ 0.5%; โนโลน 0.025% หรือ 0.2%; flurandrenolide 0.05% betamethasone valerate 0.1% โดยเฉพาะอย่างยิ่ง betamethasone dipropionate 0.05%) ส่งเสริมการร่วมด้วยแผลเล็กโดยทั่วไป อย่างไรก็ตามควรหลีกเลี่ยงการใช้หน้ามากเกินไป (ซึ่งอาจทำให้ผิวหนังฝ่อ) ได้ สามารถเกิดแผลพุพองได้ด้วยน้ำสลัดที่ได้รับการรักษาด้วย flurandrenolide ในฐานะที่เป็นฉีด intradermal บำบัดทางเลือกของการระงับการ Triamcinolone acetonide 0.1% สามารถนำมาใช้ (<0.1 มล. เมื่อถึงจุดหนึ่ง) แต่การรักษาดังกล่าวมักจะนำไปสู่การพัฒนาของผิวฝ่อรอง antimalarials (เช่น hydroxychloroquine 200 mg รับประทาน 1-2 ครั้งต่อวัน) อาจเป็นประโยชน์ ในกรณีที่ทนต่อการบำบัดอาจต้องใช้เวลานาน (มากกว่าหลายเดือนหลายปี) การรักษาด้วยการรวมกัน (เช่น hydroxychloroquine 200 มิลลิกรัม / วันของ quinacrine และ 50-100 มิลลิกรัมรับประทานวันละครั้ง 1)

[9], [10], [11], [12], [13]

Subacute lupus erythematosus ผิวหนัง

ในรูปแบบของ lupus erythematosus ในระบบนี้แผลกำเริบผิวหนังที่เด่นชัดเป็นอันดับแรก การแตกตัวเป็นรูปวงแหวนหรือ papular-squamous สามารถสังเกตเห็นได้บนใบหน้ามือลำต้น แผลมักจะมีความรู้สึกไวต่อแสงและอาจทำให้เกิดการขาดตลาดของผิวและในกรณีที่ไม่ค่อยพบการแผลเป็นที่เกิดจากเชื้อแบคทีเรีย บ่อยครั้งที่มีอาการของโรคข้ออักเสบและความเมื่อยล้าเพิ่มขึ้น แต่ความเสียหายต่อระบบประสาทและไตไม่ได้เกิดขึ้น ผู้ป่วยทุกรายจะถูกแบ่งออกเป็น ANA-positive และ ANA negative ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความเป็นจริงของการตรวจหาแอนติบอดี antinuclear ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภูมิคุ้มกันกับแอนติเจน Ro (SSA) เด็กที่มารดามีแอนติบอดีต่อแอนติเจนโรแอ็กทีฟสามารถที่จะเป็นโรคลูปัสหรือ subcutaneous laryang หรือ blocker หัวใจพิการได้ การรักษาสภาพนี้คล้ายกับของ SLE

การวินิจฉัย lupus erythematosus ระบบ

การวินิจฉัย lupus erythematosus ในระบบ

ควรสงสัยเกี่ยวกับโรคลูปัสโรคระบบโดยเฉพาะอย่างยิ่งในหญิงสาวหากมีอาการที่เกี่ยวข้อง ในระยะเริ่มแรกของ lupus erythematosus ระบบอาจคล้ายคลึงกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ (หรือโรคอื่น ๆ ) รวมทั้ง RA ถ้าอาการของโรคร่วมเกิดขึ้นได้ lupus erythematosus อาจมีลักษณะคล้ายกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, scleroderma ระบบ, polyarthritis rheumatoid, polymyositis หรือ dermatomyositis การติดเชื้อที่พัฒนาขึ้นเป็นผลมาจากการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันยังสามารถเลียนแบบการแสดงออกของโรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลาง

การดำเนินการทดสอบในห้องปฏิบัติการช่วยให้มีความแตกต่างของ lupus erythematosus จากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ นี้จำเป็นต้องมีการกำหนดระดับแอนติบอดีของแอนติบอดีไทเทอร์การนับจำนวนเม็ดเลือดขาวการตรวจปัสสาวะทั่วไปการประเมินการทำงานของไตและตับ การวินิจฉัยโรค lupus erythematosus ในระบบเป็นไปได้มากว่าผู้ป่วยมีเกณฑ์ตั้งแต่ 4 หรือมากกว่าในช่วงเวลาของโรคใด ๆ แต่ไม่ได้รับการยกเว้นเมื่อพบว่ามีเพียง 4 เกณฑ์เท่านั้น หากสงสัยว่ามีการวินิจฉัยโรค แต่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ให้ทำการศึกษาเพิ่มเติมในขณะที่มีแอนติบอดี นอกจากนี้การตรวจสอบของ dia

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

เกณฑ์การวินิจฉัย lupus erythematosus แบบระบบ¹

สำหรับการวินิจฉัย lupus erythematosus ระบบอย่างน้อย 4 อาการดังต่อไปนี้

1. ผื่นบนใบหน้าในรูปแบบของ "ปีกผีเสื้อ"
2. Discoid rashes
3. ต่อแสง
4. การเป็นแผลในช่องปาก
5. โรคไขข้อ
6. serozity
7. ความเสียหายจากไต
8. Leukopenia (<4000 μl), lymphopenia (<1500 μl), เม็ดเลือดขาวขาดเลือดหรือ thrombocytopenia (<100,000 μl)
9. ความผิดปกติทางระบบประสาท
10. การตรวจหาแอนติบอดีต่อดีเอ็นเอ, แอนติบอดี, ปฏิกิริยาบวกเท็จของ Wasserman
11. เพิ่มระดับแอนติบอดีต่อแอนติบอดี

¹เกณฑ์เหล่านี้ 11 ข้อเสนอโดย American College of Reumatology และมักใช้เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัย ถึงแม้ว่าเกณฑ์ขั้นต่ำ 4 ข้อของผู้ป่วยจะไม่เป็นที่เฉพาะเจาะจงสำหรับการวินิจฉัยโรค lupus erythematosus แต่จะช่วยในการรับรู้ถึงอาการของโรค

สำหรับการวินิจฉัย lupus erythematosus ระบบอาจต้องมีการศึกษาซ้ำหลายเดือนและแม้แต่ปี การทดสอบที่ดีที่สุดสำหรับการวินิจฉัยโรค lupus erythematosus คือการตรวจหา immunofluorescence antinuclear antibodies; ผลบวก (มักจะสูง titers,> 1:80) จะถูกกำหนดในกว่า 98% ของผู้ป่วย อย่างไรก็ตามการทดสอบนี้สามารถเป็นบวกเท็จในผู้ป่วยโรค RA, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ เนื้องอกมะเร็งและแม้กระทั่งใน 1% ของบุคคลที่มีสุขภาพดี ยาเสพติดเช่น hydralazine, procainamide, ปิดกั้นเบต้าคู่อริเนื้อร้ายปัจจัยอัลฟา (TNF-A) สามารถก่อให้เกิดการพัฒนาของโรคลูปัสเหมือนและนำไปสู่ผลบวกปลอมของห้องปฏิบัติการนั้น แต่ในกรณีนี้กับการยกเลิกยาเสพติดเหล่านี้มีการตั้งข้อสังเกต seroconversion เมื่อตรวจหาแอนติบอดี antinuclear ควรจะดำเนินการศึกษาของ autoantibodies ให้ดีเอ็นเอเกลียวคู่, titers สูงซึ่งเป็นที่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรค Systemic lupus erythematosus

การศึกษาอื่น ๆ เกี่ยวกับการปรากฏตัวของแอนติบอดี antinuclear และ antitsitoplazmaticheskih [เช่น Ro (SSA), La (SSB), เอสเอ็ม, RNP, Jo-1] จะต้องดำเนินการในกรณีที่การวินิจฉัยของ erythematosus โรคลูปัสมีความชัดเจน แอนติเจน Ro เป็นส่วนใหญ่ใน cytoplasm; แอนติบอดีต่อต้าน Ro บางครั้งจะพบในผู้ป่วยที่ไม่ได้แสดงให้เห็นถึงการผลิตของ autoantibodies antinuclear รูปแบบผิวหนังเรื้อรังของโรคลูปัส พวกเขายังเป็นลักษณะของโรคลูปัสในเด็กแรกเกิดและเด็กที่มีภาวะหัวใจพิการ แต่กำเนิด ต่อต้านการเอสเอ็มมีความเฉพาะเจาะจงสูงสำหรับ erythematosus โรคลูปัส แต่ยังเป็น autoantibodies ดีเอ็นเอเกลียวคู่โดดเด่นด้วยความไวแสงต่ำ

Leukopenia เป็นอาการที่พบบ่อยของโรคในระยะที่ใช้งานของมันการพัฒนาของ lymphopenia เป็นไปได้ นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตภาวะโลหิตจางได้ thrombocytopenia ใน erythematosus โรคลูปัสเป็นเรื่องยากและบางครั้งก็ไม่สามารถที่จะแยกความแตกต่างจากโรค idiopathic thrombocytopenic purpura ยกเว้นในผู้ป่วยที่มีแอนติบอดี antinuclear ในผู้ป่วยที่มี lupus erythematosus ในระบบ 5-10% จะมีการตอบสนองทางซีรั่มที่เป็นเท็จต่อซิฟิลิส เป็นที่เชื่อกันว่านี่เป็นเพราะ anticoagulant lupus และ prolongation เวลา prothrombin ดังนั้นค่าทางพยาธิวิทยาของตัวบ่งชี้อย่างน้อยหนึ่งตัวบ่งชี้ถึงการปรากฏตัวของแอนติบอดีกับแอนติบอดี (เช่นแอนติบอดีต่อ cardiolipin) ที่สามารถตรวจพบได้ด้วยเอนไซม์ immunoassay การตรวจหาแอนติบอดีต่อ beta ₂ -glycoprotein I น่าจะเป็นข้อมูลมากขึ้น การปรากฏตัวของแอนติบอดี antiphospholipid ที่จะคาดการณ์การพัฒนาของหลอดเลือดแดงและดำคั่ง, thrombocytopenia และในระหว่างตั้งครรภ์ - การทำแท้งที่เกิดขึ้นเองและการตายของทารกในครรภ์

การศึกษาอื่น ๆ ช่วยประเมินลักษณะของโรคและความจำเป็นในการบำบัดเฉพาะ ความเข้มข้นของส่วนประกอบ (C3, C4) ในซีรั่มมักลดลงในระยะที่ใช้งานอยู่ของโรคและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตอักเสบที่ใช้งานอยู่ การเพิ่มขึ้นของ ESR จะบ่งบอกถึงระยะที่ใช้งานอยู่เสมอ ในทางตรงกันข้ามการกำหนดความเข้มข้นของโปรตีน C-reactive ไม่จำเป็นต้องใช้: สามารถทำให้ lupus erythematosus ในระบบมีค่าต่ำมากแม้จะมีค่า ESR มากกว่า 100 มิลลิเมตรต่อชั่วโมง

การประเมินการมีส่วนร่วมในกระบวนการไตเริ่มต้นด้วยการวิเคราะห์ปัสสาวะโดยทั่วไป เม็ดเลือดขาวและถังไฮยาลีนแนะนำให้มีหยกที่ใช้งานอยู่ การตรวจปัสสาวะควรทำเป็นระยะ ๆ ในช่วงเวลาประมาณ 6 เดือนแม้ว่าจะอยู่ในช่วงการพักฟื้นก็ตาม อย่างไรก็ตามผลของการตรวจปัสสาวะแม้จะมีการวิเคราะห์ซ้ำ ๆ อาจเป็นเรื่องปกติแม้ว่าจะมีความเสียหายจากไตตรวจสอบโดยการตรวจเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อ การดำเนินการตรวจชิ้นเนื้อไตมักจะไม่จำเป็นต้องใช้ในการวินิจฉัยโรคลูปัส erythematosus แต่จะช่วยให้การประเมินสภาพของพวกเขา (เช่นการอักเสบเฉียบพลันหรือเส้นโลหิตตีบโพสต์อักเสบ) และเลือกรักษาที่เหมาะสม ในคนไข้ที่มีความล้มเหลวเรื้อรังไตและ glomerulosclerosis ที่รุนแรงความเป็นไปได้ในการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่ก้าวร้าวเป็นที่น่าสงสัย

การวินิจฉัย lupus erythematosus ในระบบ

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

การรักษา lupus erythematosus ระบบ

การรักษา lupus erythematosus ในระบบ

เพื่ออำนวยความสะดวกความเข้าใจหลักการการรักษาแบบแผนโรคลูปัสก็สามารถจัดเป็นอ่อน (เช่นไข้ข้ออักเสบ, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, ปวดหัว, ผื่น) และหนัก (เช่นโรคโลหิตจาง hemolytic, จ้ำ thrombocytopenic ทำลายมหาศาลของเยื่อหุ้มปอดและเยื่อหุ้มหัวใจ การด้อยค่าทำเครื่องหมายของการทำงานของไตแขนขา vasculitis เฉียบพลันหรือระบบทางเดินอาหาร, กลางโรคระบบประสาท)

หลักสูตรโรคที่ง่ายและรวดเร็ว

ยาที่ใช้รักษาไม่จำเป็นต้องที่ทั้งหมดหรือมีความจำเป็นน้อยบำบัด1โรคข้อเท้ามักจะถูกควบคุมโดย NSAIDs แอสไพริน (ในขนาด 80 ถึง 325 มก. วันละครั้ง) จะแสดงในผู้ป่วยที่มีแนวโน้มจะเกิดภาวะลิ่มเลือดในแอนติบอดี anticardiolipin ที่ตรวจพบ แต่ก่อนหน้านี้ไม่พบว่ามีการแข็งตัวของเลือด ควรจำไว้ว่าปริมาณแอสไพรินในปริมาณสูงใน lupus erythematosus สามารถเป็น hepatotoxic ยาต้านมาลาเรียอาจเป็นประโยชน์เมื่อมีอาการผิวหนังและข้อต่อเด่นกว่า ในกรณีดังกล่าวใช้ hydroxychloroquine (200 มิลลิกรัมรับประทานวันละ 1-2 ครั้ง) หรือการรวมกันhlö-Rohini ( ป.ณ. 250 มิลลิกรัม 1 ครั้งต่อวัน) และ quinacrine (50-100 มิลลิกรัมรับประทานครั้งหนึ่งเคยเป็น sugki 1) ควรระลึกว่า hydroxychloroquine มีฤทธิ์เป็นพิษต่อจอตาซึ่งต้องได้รับการตรวจโรคตาทุก 6 เดือน

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

กระแสไฟฟ้าแรงสูง

Glucocorticoids เป็นวิธีการบำบัดด้วยเส้นแรก แนะนำให้ใช้ prednisone ร่วมกับ immunosuppressants เพื่อลดความเสียหายของ CNS, vasculitis, อวัยวะภายในโดยเฉพาะ, lupus-nephritis Prednisolone รับประทานโดยปกติในขนาด 40-60 มิลลิกรัมวันละครั้ง แต่ยานี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการของ lupus erythematosus แท็บเล็ต cyclophosphamide (CF ในปริมาณตั้งแต่ 1 ถึง 4 มก. / กก. วันละครั้ง) สามารถใช้เป็นยาลดภูมิคุ้มกันได้

รูปแบบของการรักษาด้วย pulse กับ cyclophosphamide ร่วมกับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ mesna

ผู้ป่วยควรได้รับการดูแลอย่างต่อเนื่องเพื่อให้สามารถรักษาได้ตลอดกระบวนการ

1. ละลายในน้ำเกลือ 50 มิลลิลิตร ondansetron และ dexamethasone 10 มก. และฉีดยาให้เข้าทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 10-30 นาที
2. ละลาย 250 มิลลิลิตร 250 มิลลิกรัม mesna ละลายและใส่สารละลายที่ให้เข้าทางหลอดเลือดดำลงไป 1 ชั่วโมง
3. ละลายในสารละลายสรีรวิทยาของ cyclophosphamide ขนาด 250 มล. ที่ปริมาณ 8 ถึง 20 มก. / กก. ใส่สารละลายที่ได้รับในหลอดเลือดดำหยดเป็นเวลา 1 ชั่วโมง การฉีดยาต่อไปของ mesna จะดำเนินการหลังจากผ่านไป 2 ชั่วโมง
4. ละลาย 250 มิลลิลิตร 250 มิลลิลิตร mesna ใส่สารละลายที่ให้เข้าทางหลอดเลือดดำลงไป 1 ชั่วโมง ในแบบคู่ขนานโดยใช้การฉีดเข้าหลอดเลือดดำอื่นให้ฉีด 500 ml น้ำเกลือสลายทางสรีรวิทยา
5. เช้าวันรุ่งขึ้นผู้ป่วยควรรับประทาน ondansetron (ภายใน 8 มิลลิกรัม)

ในรอยโรคของระบบประสาทส่วนกลางและเงื่อนไขอื่น ๆ ที่สำคัญของการรักษาด้วยการเริ่มต้นเป็นหยดน้ำทางหลอดเลือดดำ (1 ชั่วโมง) การบริหารงานของ methylprednisolone ขนาด 1 กรัมเป็นเวลาสามวันติดต่อกันตามมาด้วยการบริหารทางหลอดเลือดดำของ cyclophosphamide ใช้รูปแบบที่อธิบายข้างต้น Cyclophosphamide ในทางเดินปัสสาวะอาจใช้ mycophenolate mofetil (รับประทานในปริมาณ 500 ถึง 1000 มก. 1-2 ครั้งต่อวัน) การให้วัคซีนอิมมูโนโกลบูลิน G (IgG) ในขนาด 400 มก. / กก. เป็นเวลา 5 วันติดต่อกันทำโดยการลดระดับแคลเซียม สำหรับการรักษาระบบอาละวาดโรคลูปัสที่จะตรวจสอบในขณะนี้วิธีการของการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดหลังจาก cyclophosphamide ทางหลอดเลือดดำก่อนที่ปริมาณ 2 กรัม / m2 ด้วยความล้มเหลวของไตเทอร์มินัลจะมีการปลูกถ่ายไต

การปรับปรุงสภาพใน lupus erythematosus ระบบรุนแรงเกิดขึ้นภายใน 4-12 สัปดาห์และอาจไม่เป็นที่แน่ชัดจนกว่าปริมาณ glucocorticoids จะลดลง การอุดตันและเส้นเลือดอุดตันของหลอดเลือดในสมองปอดและรกจะต้องได้รับการแต่งตั้งในระยะสั้นของเฮปารินและการรักษาด้วยยา warfarin ระยะยาว (บางครั้งตลอดชีวิต) จนกว่าจะถึงค่า MHO ที่ 3

การปราบปราม

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ความเสี่ยงต่อการกำเริบอาจลดลงหากไม่มีการใช้ยา glucocorticoids ในปริมาณมาก ในระยะเรื้อรังของโรคต้องใช้ยา glucocorticoids ในปริมาณต่ำหรือยาต้านอาการอักเสบอื่น ๆ (ตัวอย่างเช่นยาลดความอ้วนหรือยาลดความอ้วน) ในการแต่งตั้งการรักษาควรมุ่งเน้นไปที่อาการที่สำคัญของโรคเช่นเดียวกับแอนติบอดีไทเทอร์กับเส้นใยคู่ของดีเอ็นเอและความเข้มข้นของสารตัวเติม ผู้ป่วยที่ได้รับ glucocorticoids เป็นเวลานานควรกำหนดให้มีการเตรียมแคลเซียมวิตามินดีและบิสฟอสฟานต์

ภาวะแทรกซ้อนในท้องถิ่นและพยาธิสภาพร่วมกัน

การรักษาในระยะยาวกับ anticoagulants จะแสดงสำหรับผู้ป่วยที่มี antiphospholipid แอนติบอดีและ thromboses กำเริบ

เมื่อตรวจหาแอนติบอดี antiphospholipid ในการป้องกันการตั้งครรภ์ของ glucocorticoids ภาวะแทรกซ้อนหลอดเลือดดำอุดตันบรรทุก (prednisolone ขนาด <1 30 มิลลิกรัมวันละครั้ง) แอสไพรินขนาดต่ำหรือการบำบัด anticoagulation เฮ การรักษาด้วยวิธีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือการให้ heparin ร่วมกับยาแอสไพรินในระหว่างช่วงเวลาที่ 2 และ 3 ของการตั้งครรภ์หรือในรูปแบบของ monotherapy

ระบบภูมิคุ้มกันใน lupus เป็นอย่างไร?

การป้องกัน

การป้องกันโรค lupus erythematosus

ไม่ได้มีการพัฒนาการป้องกันโรคเบื้องต้นเนื่องจากสาเหตุของโรค lupus erythematosus ไม่ได้เป็นที่แน่ชัด เพื่อป้องกันการกำเริบของโรคการฉายรังสีและการใช้รังสีอัลตราไวโอเลต (UV) ควรหลีกเลี่ยง: ใช้ครีมกันแดด; สวมเสื้อผ้าที่ครอบคลุมผิวมากที่สุดเท่าที่เป็นไปได้หมวกกับทุ่ง; ปฏิเสธที่จะเดินทางไปยังพื้นที่ที่มีระดับสูงของ insolation

จำเป็นต้องลดความเครียดทางอารมณ์และทางกายภาพ: จำเป็นที่จะต้องสอนเด็ก ๆ ที่บ้าน (สามารถเข้าเรียนในโรงเรียนได้เฉพาะในกรณีที่มีอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการปรกติ) จำกัด การสื่อสารเพื่อลดความเสี่ยงต่อการเกิดโรคติดเชื้อ

การฉีดวัคซีนของเด็กจะดำเนินการเฉพาะในช่วงของการให้ยาที่สมบูรณ์ของโรคในแต่ละช่วงเวลา การแนะนำ gamma globulin สามารถทำได้เฉพาะเมื่อมีการบ่งชี้ที่สมบูรณ์

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคของ lupus erythematosus

โรคลูปัสมักมีลักษณะเป็นเรื้อรัง การให้อภัยอาจเกิดขึ้นได้นานหลายปี เมื่อมาถึงการควบคุมที่เพียงพอของระยะเฉียบพลันหลักของโรคแม้ว่ามันจะไหลหนักมาก (เช่นการเกิดลิ่มเลือดในสมองหรือโรคไตอักเสบอย่างรุนแรง) การพยากรณ์โรคในระยะยาวมักจะดี: อัตราการรอดตายสิบปีในประเทศที่พัฒนามากกว่า 95% การพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นโดยเฉพาะมีความเกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยในช่วงต้นและการบำบัดที่มีประสิทธิภาพมากขึ้น ความรุนแรงของโรคต้องใช้การรักษาพิษปลายทางมากขึ้นซึ่งเพิ่มความเสี่ยงของการตาย (โดยเฉพาะในการติดเชื้อมีผลในการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันโรคหลอดเลือดหัวใจหรือโรคกระดูกพรุนใช้เวลานาน glucocorticoids)