อาโฮเลีย

ภาวะที่น้ำดีไม่ได้ผลิตหรือส่งผ่านเข้าไปในลำไส้เล็กหมายถึง acholia ใน ICD-10 การละเมิดนี้จัดว่าเป็นโรคของถุงน้ำดีโดยมีรหัส K82.8 แต่เนื่องจากกรดน้ำดีและน้ำดีถูกสังเคราะห์ขึ้นในตับผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่จึงพิจารณาว่าโรคอะโคเลียเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในระบบตับและท่อทางเดินปัสสาวะทั้งหมด [1]

ระบาดวิทยา

ไม่ทราบสถิติของพยาธิสภาพของระบบตับและทางเดินปัสสาวะที่นำไปสู่ acholia

ความชุกของความผิดปกติทางพันธุกรรมในการสังเคราะห์กรดน้ำดีอยู่ที่ประมาณ 1-2% ตัวอย่างเช่น Alagille syndrome เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดประมาณหนึ่งคนจาก 100,000 คน

สาเหตุ อะโคเลีย

สาเหตุสำคัญของ acholia คือความผิดปกติของ choleresis หรือ cholekinesis - การก่อตัวของน้ำดีหรือการขับถ่าย ทั้งสองเป็นหน้าที่ของระบบตับ และท่อน้ำดีซึ่งประกอบด้วย: ตับผลิตน้ำดี  (พร้อมระบบท่อน้ำดีและท่อน้ำดี), ตัวสะสม -  ถุงน้ำดี  (ซึ่งน้ำดีมีความเข้มข้นมากขึ้น) รวมถึงน้ำดีที่เป็นหนองและขับถ่ายทั่วไป ท่อซึ่งน้ำดีเข้าสู่ลูเมนของลำไส้เล็กส่วนต้น

Acholia syndrome สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาภายใต้อะไร? พัฒนาขึ้นหากกรดน้ำดีไม่ได้ถูกสร้างโดยเซลล์ตับ (เซลล์ตับ) และอาจเกิดขึ้นเมื่อ:

• การเปลี่ยนแปลงของตับdystrophic และ  แพร่กระจาย ในโรคอะไมลอยโดซิสที่เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวาน  โรคตับอักเสบเรื้อรังโรคอ้วนโรคพิษสุราเรื้อรัง
• เนื้อร้ายหรือการตายของเซลล์ตับที่เกิดกับ  ไวรัสตับอักเสบ A , B และ C
• สร้างความเสียหายต่อเซลล์ตับเนื่องจากโรคปอดและ  โรคตับแข็งของตับ;
• ไขมันแทรกซึมของเนื้อเยื่อตับหรือตับ  steatosis

นอกจากนี้ acholia ยังพบในผู้ป่วยที่มีปัญหาการหลั่งน้ำดีซึ่งอาจเกิดจาก:

• เป็น Tardive ของถุงน้ำดี และท่อน้ำดีที่นำไปสู่ extrahepatic  ชะงักงันของน้ำดี;
• sclerosing cholangitis ของ สาเหตุต่างๆ
• ความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบทางเดินน้ำดีตัวอย่างเช่น Alagil ซินโดรม - เป็น dysplasia กำหนดพันธุกรรมของท่อน้ำดี intrahepatic เรื้อรัง  cholestasis ; [2]
• การทำลายระบบภูมิคุ้มกันของท่อน้ำดีในโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นซึ่งมักเกิดร่วมกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ

ปัจจัยเสี่ยง

ผู้เชี่ยวชาญอ้างถึงปัจจัยเสี่ยงในการพัฒนา acholia:

• การกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัสเอนไซม์ตับที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์กรดน้ำดี
• เกือบทุกโรคที่ไม่ทางใดก็ทางหนึ่งมีผลต่อการทำงานของระบบตับและท่อทางเดินปัสสาวะ
• การละเมิดการทำงานของสารคัดหลั่งของตับในระหว่างการบุกรุกโดยปรสิต (โรคบิดอะมีบาแลมเลียเลือดและตับพยาธิตัวตืดวัวหรือหมู)
• โรคนิ่วในถุงน้ำ;
• ความผิดปกติของการเผาผลาญในต่อมไร้ท่อโดยเฉพาะโรคเบาหวานและโรคอ้วน
• อาหารที่ไม่เหมาะสม (มีอาหารหวานและไขมันมากเกินไปในอาหาร);
• พิษจากแอลกอฮอล์ในตับเรื้อรัง
• ความเสียหายของตับด้วยสารพิษต่าง ๆ รวมถึงผลของยาที่ทำให้เกิดภาวะ cholestasis และตับวายเฉียบพลัน
• ประวัติของถุงน้ำดี fistulas และถุงน้ำดี (การกำจัดถุงน้ำดี);
• เนื้องอกมะเร็งและการแพร่กระจายของตับ
• ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง

กลไกการเกิดโรค

ทุกๆวันตับของผู้ใหญ่จะผลิตน้ำดีโดยเฉลี่ย 600-800 มิลลิลิตรและต้องใช้กรดน้ำดีหลักประมาณ 200 มก. ได้แก่ cholic และ chenodeoxycholic ซึ่งเป็นพื้นฐานของน้ำดี พวกมันถูกสังเคราะห์โดยเรติคูลัมเอนโดพลาสมิกของเซลล์ทางเดินน้ำดีของตับโดยการออกซิไดซ์คอเลสเตอรอล (โคเลสเตอรอล) โดยมีการถ่ายโอนไปยังเยื่อหุ้มของท่อน้ำดีในช่องท้อง นอกจากนี้ตับยังผลิตคอเลสเตอรอลจากไลโปโปรตีนในเลือดซึ่งจับตัวรับพิเศษในส่วนหลอดเลือดของตับ

กระบวนการทางชีวเคมีทั้งหมดเหล่านี้ต้องการเอนไซม์ของเยื่อไซโตพลาสซึมไมโครโซมไมโตคอนเดรียและไลโซโซมของเซลล์ตับ: คอเลสเตอรอล-7α-hydroxylase (CYP7A1) คอเลสเตอรอล-12α-hydroxylase (CYP8B1) สเตอรอล -27- ไฮดรอกซิเลส (CYP27A1) อะซิลคอเลสเตอรอล, hydroxymethylglutaryl-CoA reductase (HMGR).

และการเกิดโรคของ acholia เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อเซลล์ตับเช่นการอักเสบภูมิต้านทานผิดปกติหรือภายใต้อิทธิพลของอนุมูลอิสระซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของโครงสร้างเซลล์ของตับและการขาดเอนไซม์ที่ให้การสังเคราะห์กรดน้ำดีหลัก

หากน้ำดีจากถุงน้ำดีไม่เข้าสู่ลำไส้ในระหว่างกระบวนการรับประทานอาหารนอกจากการอุดตันของทางเดินน้ำดีแล้วกลไกการพัฒนาของอะโคเลียอาจประกอบด้วยการขาดสารคัดหลั่งและ cholecystokinin ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ผลิตโดยเซลล์ของเมือก เยื่อหุ้มลำไส้เล็ก

อ่านเพิ่มเติม -  สิ่งที่นำไปสู่ดายสกินทางเดินน้ำดี

อาการ อะโคเลีย

อาการลักษณะเฉพาะของ acholia แสดงให้เห็นโดย  ดีซ่าน (ด้วยความเมื่อยล้าของน้ำดีในตับและการเผาผลาญของเม็ดสีน้ำดีบกพร่อง - บิลิรูบิน) การชี้แจงของอุจจาระ (เกี่ยวข้องกับการไม่มี stercobilinogen ซึ่งเกิดขึ้นระหว่างการสลายบิลิรูบิน), choluria - ปัสสาวะสีเหลืองเข้ม

เกี่ยวข้องทางจริยธรรมกับการละเมิดการสังเคราะห์กรดน้ำดีโดยตับการสะสมในเลือด - cholemia และ acholia ซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยอาการคันที่ผิวหนัง

บางครั้งอุณหภูมิจะสูงขึ้นและยังมีอาการตกเลือดที่ผิวหนังและเยื่อเมือกเนื่องจากการสังเคราะห์โปรตีนที่ทำให้เลือดแข็งตัวในตับไม่เพียงพอ

ในกรณีที่รุนแรงอาจเกิดภาวะสมองเช่นเพ้อและโคม่าได้

แต่สัญญาณแรกของ acholia นั้นแสดงออกมาจาก steatorrhea - อุจจาระสีซีดที่มีไขมัน

และอาการท้องผูกท้องร่วงและท้องอืดเป็นอาการของการย่อยอาหารที่ไม่ดีกับ acholia 

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

น้ำดีช่วยในกระบวนการย่อยอาหารและการขาดหรือไม่สมบูรณ์มีผลกระทบทางคลินิกและภาวะแทรกซ้อนในรูปแบบของการดูดซึมอาหารที่ลดลง (เช่นเดียวกับวิตามินที่ละลายในไขมัน A, E, D และ K) การลดน้ำหนักตัวและการพร่องทั่วไป.

กลไกของการย่อยไขมันที่บกพร่องใน acholia อธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าการสลายไขมันอย่างสมบูรณ์ในระบบทางเดินอาหารโดยไม่มีน้ำดีเป็นไปไม่ได้เนื่องจากการย่อยอาหารและการดูดซึมของพวกมันจะต้องถูกเปลี่ยนเป็นอิมัลชัน และกระบวนการของการทำให้เป็นอิมัลชันของพวกมันในลูเมนของลำไส้เล็กส่วนต้นเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของเอนไซม์ในน้ำดีและไฮโดรไลติกในลำไส้ (ไลเปส) ซึ่งกระตุ้นโดยกรดน้ำดีเช่นกัน

หากไม่มีน้ำดีไคนาโซเจนที่หลั่งออกมาจากเซลล์ของเยื่อบุผิวของลำไส้เล็กส่วนต้นและเจจูนัมจะไม่ทำงานและในทางกลับกันจะนำไปสู่การลดลงของระดับเอนเทอโรเปปทิเดส (enterokinase) ซึ่งเป็นเอนไซม์ย่อยอาหารและกิจกรรม ของโปรเอ็นไซม์ทริปซิโนเจนและการเปลี่ยนแปลงเป็นเอนไซม์ทริปซินที่ใช้งานอยู่ (โดยที่โปรตีนจากอาหารไม่ถูกย่อย)

ฟังก์ชั่นการเผาผลาญของกรดน้ำดีจะหยุดชะงักเช่นกันซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของระดับคอเลสเตอรอลในเลือดการเสื่อมสภาพของการแข็งตัวของเลือดการลดลงของความหนาแน่นของกระดูก (osteopenia) และการทำให้อ่อนลง (osteomalacia)

นอกจากนี้สารพิษเซโนไบโอติกและโลหะหลายชนิดจะถูกขับออกทางน้ำดีและการสะสมในอะโคเลียที่เกี่ยวข้องกับ cholestasis จะทำให้ตับเสียหายมากขึ้น

การวินิจฉัย อะโคเลีย

การวินิจฉัยโรค acholia รวมถึงประวัติที่สมบูรณ์การตรวจร่างกายการศึกษาในห้องปฏิบัติการและการถ่ายภาพ

การตรวจเลือดจะถูกนำสำหรับอัลบูมิ, fibronectin, hepatglobin คอเลสเตอรอลบิลิรูบิน, กรดน้ำดี, aminotransferases - นั่นคือ  การทดสอบเลือดสำหรับการทดสอบการทำงานของตับ

คุณต้องตรวจปัสสาวะทั่วไปและโปรแกรม coprogram - การวิเคราะห์อุจจาระ การวิเคราะห์ของน้ำดีได้รับระหว่างการ  ใส่ท่อช่วยหายใจในลำไส้เล็กส่วนต้นของถุงน้ำดี บางครั้งจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อตับ

เครื่องมือการวินิจฉัยการใช้  อัลตราซาวนด์ของตับ  และถุงน้ำดี,  X-ray ของตับและทางเดินน้ำดี, cholescintigraphy และ  hepatobiliscintigraphy [3]

รายละเอียดเพิ่มเติม:

• การวินิจฉัยตับและถุงน้ำดี
• วิธีการเพิ่มเติมในการตรวจตับและถุงน้ำดี  
• การวินิจฉัยดายสกินทางเดินน้ำดี

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

เนื่องจากรายชื่อโรคที่น่าประทับใจที่นำไปสู่ acholia หรือมาพร้อมกับการผลิตน้ำดีที่บกพร่องการวินิจฉัยแยกโรคจึงเป็นงานที่ยาก ในกรณีของความผิดปกติของระบบย่อยอาหารสิ่งสำคัญคือต้องแยกความแตกต่างระหว่างการขาดน้ำดีและการลดลงของการผลิตน้ำย่อยและ / หรือเอนไซม์ย่อยอาหารของตับอ่อน

การรักษา อะโคเลีย

การรักษาประกอบด้วยการกำจัดสาเหตุของโรคอะโคเลีย ขึ้นอยู่กับโรคที่ได้รับการวินิจฉัยมีการกำหนดยา:

• ตัวแทน choleretic เช่น  Cholenzym  หรือ  Febichol ; เตรียมการที่มีกรด ursodeoxycholic -  Ursonost  หรือ  Ursomax ;
• hepatoprotectors  L'esfal ที่มีสารสกัดจาก thistle นมพืช  Hepatofal  เป็นต้น

ข้อมูลมากกว่านี้:

• ยาสำหรับการรักษาและฟื้นฟูตับ
• Dyskinesias ทางเดินน้ำดีได้รับการรักษาอย่างไร?

วิธีการรักษาทางกายภาพบำบัดอ่านในสิ่งพิมพ์ -

กายภาพบำบัดสำหรับดายสกินของถุงน้ำดีและทางเดินน้ำดี

และการรักษาด้วยสมุนไพรมีรายละเอียดในบทความ -  วิธีอื่นในการรักษาตับ

การรักษาโดยการผ่าตัดเกี่ยวข้องกับการสอดใส่ด้วยการส่องกล้องในกรณีของ cholestasis จากภายนอกการทำลิโธทริปซิสด้วยเลเซอร์หรือการผ่าตัดเอานิ่วในถุงน้ำดีออกโดยการส่องกล้องการปิดทวารของน้ำดีการใส่ขดลวดของท่อน้ำดีเพื่อขยายเป็นต้น 

การป้องกัน

ในหลาย ๆ กรณี - เมื่อมีอาการไม่ทราบสาเหตุภูมิต้านทานผิดปกติและโรคประจำตัว - การป้องกัน acholia เป็นไปไม่ได้

มาตรการหลักในการป้องกันโรคที่มีผลต่อระบบตับและระบบทางเดินปัสสาวะคือการรับประทานอาหารที่สมดุลการงดเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดี [4]

พยากรณ์

สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค acholia การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีเนื่องจากระดับของกรดน้ำดีและประสิทธิภาพของการไหลเวียนของน้ำดีในลำไส้ในกรณีที่ขาดสามารถควบคุมได้โดยใช้วิธีการทางเภสัชวิทยา