โรคทางเดินน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิ - ประเภท

โรคท่อน้ำดีอักเสบติดเชื้อ

แม้ว่าลักษณะการติดเชื้อของโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งจะไม่ต้องสงสัยเลย แต่จากสัญญาณทางชีวเคมี เนื้อเยื่อวิทยา และการตรวจทางเดินน้ำดี ก็อาจไม่ต่างจากโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งแบบปฐมภูมิแต่อย่างใด

โรคท่อน้ำดีอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย

โรคท่อน้ำดีอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียมักเกิดขึ้นในกรณีที่ไม่มีการอุดตันทางกล ซึ่งมักเกิดขึ้นเพียงบางส่วน โดยส่วนใหญ่การติดเชื้อจะลุกลามจากลำไส้ การอุดตันของท่อน้ำดีทำให้จุลินทรีย์เติบโตมากเกินไปในส่วนบนของลำไส้เล็ก

การแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวที่มีนิวเคลียสหลายรูปร่างและการทำลายเยื่อบุผิวเกิดขึ้นที่ผนังของท่อน้ำดีที่เสียหาย ในที่สุดท่อน้ำดีจะถูกกวาดออกไปโดยสายใย สาเหตุอาจเกิดจากโรคนิ่วในถุงน้ำดี การตีบแคบของท่อน้ำดี และการตีบแคบของการเชื่อมต่อท่อน้ำดีกับลำไส้ การสูญเสียท่อน้ำดีนั้นไม่สามารถกลับคืนสู่สภาพเดิมได้ เมื่อท่อน้ำดีถูกทำลายแล้ว โรคตับแข็งจากน้ำดีจะคงอยู่ต่อไป แม้ว่าสาเหตุของการอุดตันของท่อจะถูกกำจัดไปแล้วก็ตาม (เช่น โดยการเอาหินนิ่วออก)

หากทำการต่อท่อน้ำดีร่วมหรือท่อน้ำดีตับกับลำไส้เล็กส่วนต้น การไหลของจุลินทรีย์จากลำไส้เข้าสู่ท่อน้ำดีอย่างต่อเนื่องอาจทำให้เกิดโรคท่อน้ำดีอักเสบจากแบคทีเรีย (โรคถุงน้ำดีอุดตัน) ได้แม้จะไม่มีการอุดตันของท่อน้ำดีก็ตาม ภาวะแทรกซ้อนที่คล้ายกันอาจเกิดขึ้นได้หลังการผ่าตัดขยายช่องหูรูด

การติดเชื้อพยาธิใบไม้ในตับจีน (Clonorchis sinensis) ทำให้เกิดการอุดตันของท่อน้ำดี กระตุ้นให้เกิดการติดเชื้อแทรกซ้อน ซึ่งมักเกิดจากเชื้อ Escherichia coli ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็ง

ฝีหนองจำนวนมากทำให้เกิดภาวะท่อน้ำดีอักเสบแข็ง

โรคท่อน้ำดีอักเสบจากเชื้อจุลินทรีย์ฉวยโอกาสและภูมิคุ้มกันบกพร่อง

โรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อท่อน้ำดีได้รับผลกระทบจากจุลินทรีย์ฉวยโอกาส มักมีสาเหตุมาจากภูมิคุ้มกันบกพร่องแต่กำเนิดหรือที่เกิดภายหลัง

ในเด็กแรกเกิด เยื่อบุทางเดินน้ำดีได้รับผลกระทบเฉพาะจาก CMV และรีโอไวรัสชนิด III ซึ่งทำให้เกิดโรคท่อน้ำดีอักเสบแบบอุดตัน

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มักทำให้เกิดโรคท่อน้ำดีอักเสบ ได้แก่ ภูมิคุ้มกันบกพร่องร่วมกันในครอบครัว ภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีการผลิตไฮเปอร์ไอจีเอ็ม ต่อมน้ำเหลืองโตแบบแองจิโออิมมูโนบลาสติก ภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เชื่อมโยงกับโครโมโซม X และภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีความผิดปกติของเซลล์ทีชั่วคราว โรคนี้ส่วนใหญ่มักเกิดจาก CMV, คริปโตสปอริเดีย หรือทั้งสองอย่างรวมกัน นอกจากนี้ยังอาจติดเชื้อคริปโตค็อกคัส, แคนดิดา อัลบิแคนส์ และเคล็บซีเอลลา นิวโมเนียอี ได้อีกด้วย

โรคเอดส์ยังทำให้เกิดพยาธิสภาพของทางเดินน้ำดีอีกด้วย ในกลุ่มผู้ป่วยโรคเอดส์ 26 รายที่มีพยาธิสภาพของทางเดินน้ำดี พบว่า 20 รายมีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญจากการตรวจทางเดินน้ำดี โดย 14 รายพบภาพของโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งร่วมกับภาวะปุ่มกระดูกตีบหรือตีบ

ความเสียหายของท่อน้ำดีในโรคทางเดินน้ำดีแข็งชนิดปฐมภูมิและโรคเอดส์แตกต่างกันในลักษณะการอักเสบแทรกซึม ในโรคทางเดินน้ำดีแข็งชนิดปฐมภูมิ ส่วนที่แทรกซึมจะมีลิมโฟไซต์ T4 จำนวนมาก ในขณะที่ในโรคเอดส์ จะไม่มีลิมโฟไซต์ย่อยนี้

โรคกราฟต์ต่อต้านโฮสต์

ในกรณีการปฏิเสธตับที่ปลูกถ่ายและโรคต่อต้านโฮสต์ (graft-versus-host disease, GVHD) ที่เกิดขึ้นหลังการปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้อื่น ตรวจพบการแสดงออกของแอนติเจน HLA คลาส II ที่ผิดปกติในท่อน้ำดี การปฏิเสธจะแสดงออกโดยท่อน้ำดีอักเสบแบบไม่เป็นหนองที่คืบหน้า อาการที่เด่นชัดที่สุดคือการหายไปของท่อน้ำดีระหว่างกลีบ เยื่อบุผิวของท่อน้ำดีถูกแทรกซึมด้วยลิมโฟไซต์ เกิดจุดเนื้อตายและความสมบูรณ์ของจุดเนื้อตายจะถูกทำลาย ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันใน GVHD หลังการปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้อื่น ในผู้ป่วยรายหนึ่ง ดีซ่านจากภาวะน้ำดีคั่งค้างอย่างรุนแรงยังคงดำเนินต่อไป

10 ปีผ่านไป และระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อตับ พบว่ามีพังผืดในท่อน้ำดีและตับแข็งในไดนามิก ผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะตับวาย

โรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งหลังการปลูกถ่ายตับ

โรคท่อน้ำดีแข็งอาจเกิดขึ้นได้ในกรณีที่ปลูกถ่ายตับไม่สำเร็จ การตรวจชิ้นเนื้อตับไม่สามารถวินิจฉัยโรคได้เสมอไป และการเปลี่ยนแปลงอาจบ่งชี้ถึงการอุดตันของท่อน้ำดีขนาดใหญ่ โรคท่อน้ำดีแข็งอาจเกิดจากความไม่เข้ากันกับการปลูกถ่าย ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงตับ และการปฏิเสธตับเรื้อรัง

โรคท่อน้ำดีอักเสบจากหลอดเลือด

ท่อน้ำดีได้รับเลือดจำนวนมากจากหลอดเลือดแดงของตับซึ่งก่อตัวเป็นกลุ่มหลอดเลือดรอบตับ การหยุดชะงักของการไหลเวียนเลือดจะนำไปสู่ภาวะเนื้อตายจากการขาดเลือดของท่อน้ำดีนอกและในตับ และในที่สุดท่อน้ำดีก็จะหายไปโดยสิ้นเชิง ความเสียหายต่อกิ่งใหญ่ของหลอดเลือดแดงของตับ เช่น ในระหว่างการผ่าตัดถุงน้ำดี ทำให้เกิดภาวะขาดเลือดของผนังท่อ เกิดความเสียหายต่อเยื่อเมือกของผนังท่อ และน้ำดีไหลเข้าไปในผนังท่อ ทำให้เกิดพังผืดและท่อตีบแคบ กระบวนการที่คล้ายกันอาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างการปลูกถ่ายตับ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากส่วนของท่อน้ำดีของผู้รับสั้นเกินไป และส่งผลให้เลือดจากหลอดเลือดแดงไปเลี้ยงไม่เพียงพอ

ในบางกรณี ผู้ชายที่มีการปฏิเสธการปลูกถ่ายเรื้อรังจะเกิดภาวะขาดเลือดบริเวณท่อน้ำดีเนื่องจากชั้นอินติมาของหลอดเลือดแดงตับหนาขึ้น

การสูญเสียท่อน้ำดีก็เป็นไปได้เช่นกันในภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบระบบที่มีการอักเสบแบบแพร่กระจายของหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก

ในการรักษามะเร็งทวารหนักหรือมะเร็งลำไส้ใหญ่ที่แพร่กระจายไปที่ตับ ฟลอกซูริดีน (5-FUDR) จะถูกฉีดเข้าไปในหลอดเลือดแดงของตับโดยใช้ปั๊มฉีดเข้าเส้นเลือด ซึ่งอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการตีบแคบของท่อน้ำดีได้ ภาพแสดงอาการคล้ายกับโรคทางเดินน้ำดีอักเสบแข็งแบบปฐมภูมิ กระบวนการที่ท่อน้ำดีหายไปอาจเด่นชัดมากจนต้องปลูกถ่ายตับ

โรคท่อน้ำดีอักเสบจากยา

โรคท่อน้ำดีอักเสบอาจเกิดขึ้นได้เมื่อฉีดยาถ่ายพยาธิเข้าไปในซีสต์ของอีคิโนค็อกคัส โดยปกติแล้ว รอยโรคจะจำกัดอยู่เพียงส่วนหนึ่งของท่อน้ำดีเท่านั้น เมื่อเวลาผ่านไปหลายเดือน ท่อน้ำดีจะตีบแคบลง ส่งผลให้เกิดอาการตัวเหลือง ตับแข็ง และความดันในท่อน้ำดีสูง

ฮิสติโอไซโตซิส X

สามารถสังเกตเห็นภาพทางกายวิภาคของทางเดินน้ำดีที่คล้ายคลึงกับภาพของโรคทางเดินน้ำดีอักเสบแข็งแบบปฐมภูมิในฮิสติโอไซโตซิส X เมื่อรอยโรคในทางเดินน้ำดีดำเนินไป การเปลี่ยนแปลงที่มากเกินไปจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเป็นก้อน เนื้อเยื่อเป็นก้อน และในที่สุดก็กลายเป็นพังผืด ภาพทางคลินิกจะคล้ายกับภาพของโรคทางเดินน้ำดีอักเสบแข็งแบบปฐมภูมิ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]