โรคตับแข็งของตับในเด็ก

โรคตับแข็งของตับในเด็กเป็นแนวคิดเกี่ยวกับโครงสร้างทางกายวิภาคซึ่งหมายถึงการปรับโครงสร้างโครงสร้างอวัยวะอันเนื่องมาจากการเกิดเนื้องอกพังผืดและการฟื้นฟู ความผิดปกติของ lobules และ triads ลำเลียงของตับจะนำไปสู่ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลการพัฒนา anastomoses portocaval พิเศษและ intrahepatic และขาดแคลนเลือดให้ก้อน จากมุมมองทางคลินิกโรคตับแข็งเป็นแผลเรื้อรังที่แพร่กระจายในตับด้วยการขยายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่ทำงาน เส้นเลือดเรียกว่าโรคตับแข็งซึ่งมีวิวัฒนาการเป็นผลมาจาก cholestasis เรื้อรัง.

ควรสังเกตว่า fibrosis ไม่ตรงกันกับโรคตับแข็ง ในกรณีของการพังผืดเป็นกฎสถานะการทำงานของตับไม่ได้ลดและอาการทางคลินิกเท่านั้นคือการละเมิดพอร์ทัลไหลเวียนเลือดกับการก่อตัวของพอร์ทัลความดันโลหิตสูง บ่อยครั้งการตรวจพบพังผืดโดยบังเอิญ การก่อตัวของโหนดฟื้นฟูโดยไม่มีการพังผืด (เช่นกับการเปลี่ยนแปลงของตุ่มบางส่วน) ยังไม่ถือว่าเป็นโรคตับแข็ง.

ICC Codes-10

• К74. โรคตับแข็งและการเป็นพังผืดของตับ.
• К74.6. ตับแข็งอื่น ๆ และไม่ระบุรายละเอียด.
• К74.4. โรคตับแข็งไตรอง.
• К74.5. โรคตับแข็งของท่อน้ำดีไม่ระบุรายละเอียด.

ระบาดวิทยาของตับแข็งในตับ

ในการรักษาเด็ก ๆ ยังไม่ทราบถึงอุบัติการณ์ของโรคตับแข็ง โรคตับแข็งของตับคือ 1.2% ของทุกสาเหตุของการเสียชีวิตในประเทศสหรัฐอเมริกา จากโรคตับเรื้อรังและโรคตับแข็งประมาณ 35,000 คนเสียชีวิตทุกปี

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

สาเหตุของโรคตับแข็งในตับในเด็ก?

สาเหตุของโรคตับแข็งในเด็กมีความหลากหลาย แรกของทั้งหมดเหล่านี้เป็นโรคต่างๆของระบบตับและท่อน้ำดี:

• viral และ autoimmune hepatitis;
• ความเสียหายของตับเป็นพิษ
• atresias น้ำเหลือง;
• Alazhil ดาวน์ซินโดรมและไม่ใช่ syndromic แบบ hypoplasia intrahepatic น้ำดีท่อ;
• ความผิดปกติของการเผาผลาญอาหาร การขาดสาร alpha1-antitrypsin, hemochromatosis, glycogen type IV, โรค Niman-Pick โรค Gaucher, cholestasis intrahepatic ครอบครัวก้าวหน้าของประเภท III, porphyria, fibrosis cystic ด้วยโรค Wilson, tyrosinemia, fructoseemia, galactosemia, โรคตับแข็งของตับจะเกิดขึ้นในกรณีของการรักษาไม่ถูกต้องของโรคเหล่านี้

สาเหตุของโรคตับแข็งในเด็กเป็นอย่างไร

[11], [12]

อาการของโรคตับแข็งในตับในเด็ก

อาการของโรคตับแข็งในเด็ก ได้แก่ โรคดีซ่านอาการคันของความรุนแรงแตกต่างกัน (เป็นความผิดปกติของอาการคันสังเคราะห์การทำงานของตับลดลงเนื่องจากการลดลงของการสังเคราะห์กรดน้ำดี) hepatosplenomegaly เพิ่มรูปแบบของหลอดเลือดในช่องท้องและหน้าอกอาการทั่วไป (อาการเบื่ออาหารน้ำหนักลดอ่อนเพลีย และการลดลงของมวลกล้ามเนื้อ) ในกรณีที่รุนแรงมีเครือข่ายเกี่ยวกับหลอดเลือดดำที่เด่นชัดในช่องท้องในรูปแบบของ "หัวแมงกะพรุน" เลือดออกทางเดินอาหารอาจเกิดขึ้นได้จากเส้นเลือดขอดของหลอดอาหารหรือทวารหนัก มักจะมี telangiectasia คั่ง Palmar เปลี่ยนแปลงเล็บ ( "กลอง"), ปลายประสาทอักเสบและ encephalopathy ตับ

อาการของโรคตับแข็งในตับในเด็ก

การจำแนกโรคตับแข็งของตับ

ลักษณะทางสัณฐานวิทยามี 3 รูปแบบคือโรคตับแข็ง - เล็ก - โหนดหยาบก้านกลมและผสม จากมุมมองทางคลินิกโรคตับแข็งควรจัดเป็นไปตามปัจจัยทางพยาธิวิทยา

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

การวินิจฉัยโรคตับแข็งในตับในเด็ก

เมื่อเก็บ anamnesis มีความจำเป็นต้องกำหนดระยะเวลาของการเกิดขึ้นของอาการทางคลินิกครั้งแรกและรูปแบบของการพัฒนาของโรคที่มีอยู่ในประวัติครอบครัวของกรณีของพยาธิวิทยาของระบบตับและท่อไต

การตรวจร่างกายเป็นสิ่งที่จำเป็นในการประเมินการพัฒนาทางกายภาพของเด็กที่ความรุนแรงของโรคดีซ่านการปรากฏของรูปแบบของหลอดเลือดขยายบนหน้าอกและหน้าท้องอาการ extrahepatic (telangiectasia คั่ง Palmar "กลอง" ปลายประสาทอักเสบ ฯลฯ ) อาการบวม มันควรจะวัดตับและม้ามขนาดเส้นรอบวงท้อง (สำหรับน้ำในช่องท้อง) ประเมินสีของปัสสาวะและอุจจาระ

การวินิจฉัยโรคตับแข็งในตับในเด็ก

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

การรักษาโรคตับแข็งในเด็ก

พื้นฐานสำหรับการรักษาโรคตับแข็งของตับคือการป้องกันและแก้ไขภาวะแทรกซ้อนของตับแข็งในตับ อาหารที่มีแคลอรีสูงประกอบด้วยกรดอะมิโนที่แตกแขนง ยาช่วยในการแก้ไขภาวะแทรกซ้อนของตับแข็งในตับ

กุญแจสำคัญในการรักษาโรคท้องมานเป็นข้อ จำกัด ของโซเดียมในอาหารซึ่งมักจะเป็นเรื่องยากที่จะประสบความสำเร็จในเด็ก องค์ประกอบที่สองคือการให้โพแทสเซียมเพียงพอ เมื่อยาเสพติดยาขับปัสสาวะทางเลือกที่สันนิษฐาน spironolactone ยาในขนาด 2-3 มก. / (kghsut บริการ) ในกรณีที่ไม่มีประสิทธิภาพ furosemide ใช้ในปริมาณ 1-Zmg / (กิโลกรัม) การได้รับการแต่งตั้ง diuretics ต้องมีการตรวจสอบประจำวันของ diuresis น้ำหนักตัวท้อง circumference และเนื้อหาของอิเล็กโทรไลต์ในเลือด อันตรายขับปัสสาวะรักษาประกอบด้วยในความเสี่ยงของการล่มสลายเมื่อสูญเสียอย่างกระทันหันเกินไปของของเหลวเจือจางเนื่องจากภาวะการหลั่งไม่เพียงพอของฮอร์โมน antidiuretic, ยั่ว portosystemic encephalopathy อิเล็กโทรไลน้ำเนื่องจากการไหลเวียนโลหิตและความผิดปกติ

โรคตับแข็งเป็นอย่างไรบ้างในเด็ก?