ระบบหนังกำพร้าเด็กและเยาวชน

ระบบเยาวชนเส้นโลหิตตีบ (ไวพจน์ - ก้าวหน้าเส้นโลหิตตีบระบบ) - โรค polisistemny เรื้อรังจากกลุ่มของโรคทางระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่พัฒนาก่อนอายุ 16 ปีและมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการเปลี่ยนแปลงความก้าวหน้า Fibro-sclerotic ในผิวหนังระบบกล้ามเนื้ออวัยวะภายในและปฏิกิริยา vasospastic โดยแบ่งตามชนิดของโรค Raynaud ของ.

ICC Codes-10

• М32.2. โรคระบบประสาทส่วนกลางที่เกิดจากยาและสารเคมี.
• М34. โรคระบบประสาทส่วนกลาง.
• М34.0. เส้นโลหิตตีบแบบโปรเกรสซีฟ.
• М34.1. ซินโดรม CREST.
• М34.8. รูปแบบอื่นของเส้นโลหิตตีบระบบ.
• М34.9. โรคระบบประสาทส่วนกลางไม่ระบุรายละเอียด.

ระบาดวิทยาของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเด็กและเยาวชน

โรคระบบทางเดินหายใจแข็งตัวเป็นโรคที่หายาก อุบัติการณ์หลักของ scleroderma ระบบเด็กและเยาวชนคือ 0.05 ต่อ 100 000 คน ความชุกของเส้นโลหิตตีบระบบในผู้ใหญ่ช่วง 19-75 รายต่อประชากร 100 000, อุบัติการณ์ - 0,45-1,4 ต่อ 100 000 ต่อปีในขณะที่สัดส่วนของเด็กอายุต่ำกว่า 16 ปีภายใต้ในหมู่ผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบน้อยกว่า 3% , และเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี - น้อยกว่า 2%

ซิสเตอร์โรเดอร์ในเด็กมักเริ่มต้นในวัยเรียนก่อนวัยเรียนและมัธยมศึกษาตอนต้น เมื่ออายุได้ถึง 8 ปี scleroderma ที่เป็นระบบมีความเท่าเทียมกันในเด็กผู้ชายและเด็กหญิงและในหมู่เด็ก ๆ เด็กหญิงเด่นกว่า (3: 1)

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเด็กและเยาวชน

สาเหตุของโรคผิวหนังแท้งไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอ พวกเขาถือว่าเป็นส่วนผสมที่ซับซ้อนของปัจจัยสมมุติฐานและที่รู้จักกันอยู่แล้ว: พันธุกรรมสารเคมีติดเชื้อรวมทั้งยาซึ่งนำไปสู่การเปิดตัวของกระบวนการที่ซับซ้อนของ autoimmune และ fibro-forming ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต

สาเหตุของ scleroderma ระบบเด็กและเยาวชน

[5], [6]

อาการของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเด็กและเยาวชน

Scleroderma ระบบเด็กและเยาวชนมีคุณสมบัติเป็นจำนวนมาก:

• โรคผิวหนังมักแสดงโดยสายพันธุ์ผิดปกติ (แผลโฟกัสหรือเส้นตรง, hemiforms);
• ความพ่ายแพ้ของอวัยวะภายในและกลุ่มอาการของโรค Raynaud น้อยกว่าผู้ใหญ่มักไม่ค่อยเด่นชัด
• (antitopoizomeraznye antibodies - Scl-70และแอนติบอดี anti-centromere) จะพบได้น้อยกว่า

อาการของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเด็กและเยาวชน

การจำแนกโรคประสาท

Scleroderma ระบบเด็กและเยาวชนซึ่งในพร้อมกับรอยโรคที่พบบ่อยของผิวในขั้นตอนที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะที่ควรจะแตกต่างจาก yuvenilnoi ภาษาท้องถิ่น scleroderma ซึ่งมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการพัฒนาของเส้นโลหิตตีบผิวหนังและเนื้อเยื่อพื้นฐานโดยไม่ต้องทำลายเรือและอวัยวะภายใน แต่บ่อยครั้งที่โรคเหล่านี้รวมระยะทั่วไป "scleroderma เด็กและเยาวชน" .

ไม่มีการจำแนกประเภทของ scleroderma ในเด็กและเยาวชนดังนั้นจึงมีการใช้การจำแนกประเภทสำหรับผู้ป่วยผู้ใหญ่

[7]

รูปแบบทางคลินิกของ scleroderma ระบบ

• Presklerodermiya บางทีอาจจะเป็นเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยที่มีอาการ Raynaud ในการปรากฏตัวของแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจง - AT Scl-70ป้องกัน centromere (ในต่อไปนี้ในกรณีส่วนใหญ่การพัฒนาระบบ scleroderma เด็กและเยาวชน)
• scleroderma ระบบในการมีส่วนร่วมทางผิวหนังกระจาย (แบบกระจาย) - ประเภทก้าวร้าวอย่างแพร่หลายของแผลผิวหนังของคนใกล้ชิดและแขนขาส่วนปลาย, ใบหน้า, ลำตัวและโรคต้น (ในช่วงปีแรก) ของอวัยวะภายใน, การตรวจหาแอนติบอดีเพื่อ topoisomerase ฉัน(Scl-70)
• ระบบในร่างกายโรคผิวหนัง scleroderma มีจำนวน จำกัด (มีรูปแบบ akroskleroticheskaya) - แยกยาวซินโดรม Raynaud ซึ่งนำโดยแผลที่ จำกัด ของแขนผิวหนังส่วนปลายและมือขาและเท้าของการเปลี่ยนแปลงในภายหลังอวัยวะภายในการตรวจสอบของแอนติบอดีเพื่อ centromere มีระบบเยาวชน scleroderma - กลุ่มอาการของโรคผิวหนังที่ผิดปกติหรือเป็นเส้นโฟกัส (สำหรับ gemitipu) แผลผิวหนังซึ่งไม่ได้เป็นศูนย์รวม akroskleroticheskim คลาสสิก
• Scleroderma โดยไม่ต้อง scleroderma - รูปแบบอวัยวะภายในซึ่งในภาพทางคลินิกถูกครอบงำด้วยความพ่ายแพ้ของอวัยวะภายในและโรค Reynaud และการเปลี่ยนแปลงผิวมีน้อยหรือขาด
• รูปแบบข้ามคือการรวมกันของสัญญาณของ scleroderma ระบบและโรคระบบอื่น ๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหรือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เด็กและเยาวชน

หลักสูตรของ scleroderma เป็นระบบเป็นเฉียบพลัน, กึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง

องศาของโรค: I - น้อยที่สุด, II - ปานกลางและสาม - สูงสุด การตรวจหาระดับความรุนแรงของแผลเป็นเส้นโลหิตฝอยในระบบมีลักษณะเป็นไปตามเงื่อนไขและขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิกความรุนแรงของอาการทางคลินิกความชุกของแผลและอัตราการลุกลามของโรค

ขั้นตอนของ scleroderma ระบบ:

• I - เบื้องต้นระบุการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นของโรค 1-3;
• II - generalisation, สะท้อนให้เห็นถึงระบบ, ลักษณะ polysyndromic ของโรค;
• III - ปลาย (ขั้ว) มีความล้มเหลวของการทำงานของอวัยวะอย่างน้อยหนึ่งตัว

[8], [9], [10], [11]

การวินิจฉัยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเด็กและเยาวชน

สำหรับการวินิจฉัยเกณฑ์การวินิจฉัยเบื้องต้นสำหรับ scleroderma ระบบเด็กและเยาวชนที่พัฒนาโดย European rheumatologists (European Rheumatology Society, 2004) ได้รับการเสนอ ในการสร้างการวินิจฉัยต้องมีเกณฑ์ขนาดใหญ่ 2 ตัวและอย่างน้อยหนึ่งเกณฑ์

การวินิจฉัยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเด็กและเยาวชน

การรักษา scleroderma ระบบเด็กและเยาวชน

ผู้ป่วยจะแสดงกายภาพบำบัดการนวดและการออกกำลังกายกายภาพบำบัดซึ่งช่วยรักษาความสามารถในการทำงานของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกเสริมสร้างกล้ามเนื้อขยายความกว้างของการเคลื่อนไหวในข้อต่อและป้องกันการเจริญเติบโตของการงองอ

โรคซิฟิลิสผิวหนังได้รับการรักษาอย่างไร?

การป้องกันโรคประสาท

ไม่ได้มีการพัฒนาการปฐมภูมิของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเด็กและเยาวชน การป้องกันรองคือการป้องกันการกำเริบของโรคและเกี่ยวข้องกับการเตือนภัยของแสงแดดมากเกินไปและอุณหภูมิห้ามสัมผัสผิวหนังผู้ป่วยที่มีสารเคมีต่างๆและสี, การป้องกันผิวจากอาการบาดเจ็บที่เป็นไปได้ในการฉีดไม่มีเหตุผล มันขอแนะนำให้สวมเสื้อผ้าที่อบอุ่นโดยเฉพาะอย่างยิ่งถุงมือถุงเท้าเท่าที่เป็นไปได้หลีกเลี่ยงความเครียดการสั่นสะเทือน, การสูบบุหรี่การดื่มกาแฟเช่นเดียวกับที่ได้รับยาที่ทำให้เกิด vasospasm หรือความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น อย่าใช้การฉีดวัคซีนป้องกันโรคในระยะเวลาที่ใช้งานของโรค

ภาพ

การพยากรณ์โรคในเด็กที่เป็นโรคหนังซีดจากหนังมีมากขึ้นกว่าในผู้ใหญ่ อัตราตายในเด็กที่เป็นโรคซิสเทอโรเดอร์ม่าที่มีอายุต่ำกว่า 14 ปีมีค่าเท่ากับ 0.04 ต่อ 1000,000 คนต่อปี อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของเด็กที่เป็นโรคผิวหนังแข็งตัวเป็นเส้นโลหิตตีบเป็น 95% สาเหตุของการเสียชีวิต - ความไม่สมดุลของระบบหัวใจและหลอดเลือดปอด, ภาวะไตวายเฉียบพลัน เป็นไปได้ที่การก่อตัวของเครื่องสำอางบกพร่องบกพร่องความพิการของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดการทำงานของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกและการพัฒนาของอวัยวะภายใน

[12]