การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในโรคสเกลอโรเดอร์มา

โรคผิวหนังแข็ง (dermatosclerosis) เป็นโรคในกลุ่มคอลลาจิโนสที่มีความผิดปกติของเส้นใยแข็งและหลอดเลือดเป็นหลัก เช่น เยื่อบุหลอดเลือดอักเสบแบบอุดตันที่มีการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแบบกระตุกทั่วไป ซึ่งเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุและการเกิดโรคผิวหนังที่เปลี่ยนแปลงในโรคสเกลอโรเดอร์มา

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคสเกลโรเดอร์มายังไม่ชัดเจน ปัจจัยกระตุ้น ได้แก่ การติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย ความเครียด บาดแผล เป็นต้น ปัจจุบัน นักวิทยาศาสตร์หลายคนถือว่าโรคสเกลโรเดอร์มาเป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง การตรวจพบแอนติบอดีต่อส่วนประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การลดลงของปริมาณเซลล์ทีลิมโฟไซต์ในขณะที่ระดับเซลล์บีลิมโฟไซต์เพิ่มขึ้น และความเข้มข้นของอิมมูโนโกลบูลินของทุกกลุ่มเพิ่มขึ้น ล้วนบ่งชี้ถึงการเกิดโรคจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง

เป็นผลมาจากกระบวนการภูมิคุ้มกันตนเอง ทำให้เกิดการจัดระเบียบคอลลาเจนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่เป็นระเบียบมากขึ้น: อาการบวมของเยื่อเมือกและไฟบรินอยด์ การตายของเนื้อเยื่อไฟบรินอยด์ ภาวะไฮยาลินและเส้นโลหิตแข็ง การสังเคราะห์ทางชีวภาพและการเจริญเติบโตของคอลลาเจนในผิวหนังของผู้ป่วยโรคสเกลโรเดอร์มาทั้งแบบจำกัดและแบบระบบได้รับการสังเกต นอกจากนี้ ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตและการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติของเลือดก็มีความสำคัญไม่น้อย การมีโรคสเกลโรเดอร์มาในครอบครัว ความสัมพันธ์ระหว่างโรคสเกลโรเดอร์มาแบบโฟกัสกับแอนติเจน HLA-B18, B27, A1 และ BW40 ยืนยันบทบาทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในพยาธิสภาพของโรคสเกลโรเดอร์มา สถานะของระบบประสาท ระบบต่อมไร้ท่อ และอวัยวะอื่น ๆ ของร่างกายมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของโรคสเกลโรเดอร์มา

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

พยาธิวิทยา

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของผิวหนังในโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดจำกัดและชนิดทั่วร่างกายมีความคล้ายคลึงกัน ในระยะบวมน้ำ จะสังเกตเห็นอาการบวมน้ำและคอลลาเจนของชั้นหนังแท้และผนังหลอดเลือดมีเนื้อเดียวกันและมีการแทรกซึมของเซลล์ลิมโฟไซต์

ในระยะการอัดตัว จะมองเห็นการฝ่อของหนังกำพร้าและชั้นปุ่มของผิวหนัง การรวมตัวของกลุ่มคอลลาเจนในชั้นหนังแท้ซึ่งมีอาการไฮยาลินซิสเป็นลักษณะเฉพาะ ต่อมไขมันและต่อมเหงื่อไม่มีหรือฝ่อลง ผนังหลอดเลือดหนาขึ้นและบวมเป็นเมือก ลูเมนของหลอดเลือดแคบลงอย่างรวดเร็วเนื่องจากเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดที่หนาขึ้น ผนังหลอดเลือดแข็งเป็นลักษณะเฉพาะ การแทรกซึมของเซลล์แสดงออกอย่างอ่อนและแสดงโดยองค์ประกอบลิมโฟไซต์-ฮิสทิโอไซต์

ในระยะฝ่อ ผิวหนังและส่วนต่อขยายทุกชั้นจะฝ่อตัวลงอย่างเห็นได้ชัด

อาการของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในโรคสเกลอโรเดอร์มา

ในระยะทางคลินิกของโรคสเกลโรเดอร์มามี 3 ระยะ ได้แก่ อาการบวม การอัดตัว การฝ่อ โรคสเกลโรเดอร์มาแบบเป็นแผ่นเกิดขึ้นได้ในทุกภูมิภาคของโลก โดยส่วนใหญ่มักเกิดกับผู้หญิง แต่พบได้น้อย คือ ผู้ชายและเด็ก รอยโรคจะอยู่ที่ลำตัว แขนขาส่วนบนและส่วนล่าง คอ โรคสเกลโรเดอร์มาเริ่มด้วยการก่อตัวของจุดบวมเล็กน้อยเป็นวงกลมหรือวงรีที่มีสีม่วงตั้งแต่แรกเกิด จุดดังกล่าวมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 5-15 ซม. หรือมากกว่า การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สอดคล้องกับระยะของอาการบวมน้ำ เมื่อเวลาผ่านไป จุดตรงกลางจะหนาขึ้น ผื่นแดงจะแสดงออกได้ไม่ดีหรือหายไป และรอยโรคจะเปลี่ยนเป็นสีขาวอมเหลือง ในขณะเดียวกัน บริเวณรอบนอกจะยังคงเป็นสีเขียวอมฟ้าในรูปแบบของวงแหวนสีม่วง บางครั้งการอัดตัวจะจับกับเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและกล้ามเนื้อและมีความสม่ำเสมอเหมือนกระดูกอ่อน ผิวของแผลจะเรียบเนียนขึ้น ผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีงาช้าง มีเงาคล้ายขี้ผึ้ง ไม่มีขน เหงื่อ และไขมันสะสม เมื่อเวลาผ่านไปหลายเดือนหรือหลายปี แผลอาจขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อรอบนอก การรับรู้ทางอารมณ์จะหายไป จากนั้นจะเข้าสู่ระยะที่สามของโรค ซึ่งคือระยะฝ่อ ซึ่งเนื้อเยื่อจะค่อยๆ สลายไป ผิวหนังจะบางลงเหมือนกระดาษทิชชู พับเป็นรอยพับได้ง่าย และยุบลงเนื่องจากเนื้อเยื่อข้างใต้ฝ่อลง

รูปแบบของโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดแผ่นที่พบได้น้อยและผิดปกติ ได้แก่ ตุ่มนูน (มีการอัดตัวกันอย่างชัดเจน รอยโรคนูนออกมา) ตุ่มน้ำและมีเลือดออก (มีตุ่มพองและมีเลือดออก) และเนื้อตาย (ยังมีแผลเปื่อยอยู่หลังจากตุ่มพอง)

โรคสเกลอโรเดอร์มาเชิงเส้นมีระยะการพัฒนาเช่นเดียวกับโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบแผ่น แตกต่างกันเพียงแต่รูปร่างของรอยโรคเท่านั้น รอยโรคจะอยู่ตามแนวยาวตามแนวซากิตตัล บนหน้าผาก ไปจนถึงสันจมูก และมีลักษณะคล้ายแผลเป็นลึกหลังจากถูกฟันด้วยดาบ แต่รอยโรคยังสามารถพบได้ที่บริเวณอื่นของผิวหนังด้วย ในกรณีนี้ การฝ่อไม่ได้จำกัดอยู่แค่ผิวหนังเท่านั้น แต่ยังลามไปยังกล้ามเนื้อและกระดูกที่อยู่ด้านล่าง ทำให้ใบหน้าผิดรูป โรคสเกลอโรเดอร์มาเชิงเส้นมักเกิดขึ้นร่วมกับอาการใบหน้าเหี่ยวย่นแบบรอมเบิร์ก ซึ่งพบได้บ่อยในเด็ก

โรคผิวหนังแข็งแบบจำกัดบริเวณผิวเผิน - โรคจุดขาว (ไลเคนสเคลอโรซัส) มักพบในผู้หญิงที่ผิวหนังบริเวณคอ หน้าอกส่วนบน หรืออวัยวะเพศ โรคนี้เริ่มด้วยจุดสีขาวขนาดเล็ก (เส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 5 มม.) มักล้อมรอบด้วยขอบสีชมพูอมม่วง ซึ่งต่อมาจะเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาล จุดตรงกลางจะยุบลง มักมองเห็นคอมีโดน และเกิดการฝ่อในภายหลัง

ในโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดจำกัด อาจพบอาการรวมกันของรูปแบบต่างๆ ในผู้ป่วยรายเดียวกัน โรคที่เกี่ยวข้องอาจรวมถึงความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือด ระบบประสาท ระบบต่อมไร้ท่อ และระบบโครงกระดูกและกล้ามเนื้อ

โรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบมักเกิดกับผู้หญิงเป็นส่วนใหญ่ แต่พบได้น้อยกว่าในผู้ชายและเด็ก โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผิวหนังและอวัยวะภายในทำงานผิดปกติ โรคนี้มักเริ่มด้วยระยะเริ่มต้น (รู้สึกไม่สบาย อ่อนแรง ปวดข้อและกล้ามเนื้อ ปวดศีรษะ มีไข้ต่ำ) ปัจจัยกระตุ้นมักเป็นความเครียด อุณหภูมิร่างกายต่ำ หรือบาดแผล ผู้ป่วยจะแยกโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบได้ 2 แบบ คือ โรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบที่มีลักษณะแข็งและแบบกระจาย แพทย์ผิวหนังหลายคนระบุว่ากลุ่มอาการ CREST ถือว่ามีเหตุผล

ในรูปแบบอะโครสเคลอโรซิส ผิวหนังบริเวณส่วนปลายของใบหน้า มือ และ/หรือเท้า มักจะได้รับผลกระทบ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ อาการผิวหนังแรกคือมีสีซีดหรือแดงที่ปลายนิ้วเนื่องจากหลอดเลือดหดตัว ผิวหนังตึง เป็นมัน และมีสีขาวหรือชมพูอมฟ้า ผิวหนังมีสีเขียวอมฟ้าและรู้สึกชา เมื่อกดลงไป หลุมจะคงอยู่เป็นเวลานาน (ระยะของอาการบวมน้ำหนาแน่น) เมื่อเวลาผ่านไป โดยเฉลี่ยแล้ว หลังจาก 1-2 เดือน โรคจะพัฒนาเป็นระยะที่สอง - ระยะของการอัดตัว ผิวหนังจะเย็น แห้งเนื่องจากเหงื่อและการหลั่งไขมัน สีของผิวหนังจะเปลี่ยนเป็นสีงาช้างเก่า มีจุดของหลอดเลือดฝอยขยาย และผิวหนังมีสีเข้มและสีเข้มขึ้น การเคลื่อนไหวของนิ้วถูกจำกัด อาจเกิดการหดเกร็งของนิ้วได้

ในระยะที่ 3 (ระยะฝ่อ) ผิวหนังจะบางลงและกล้ามเนื้อมือจะฝ่อลง ทำให้นิ้วมือมีลักษณะเหมือน "นิ้วของมาดอนน่า" ผู้ป่วยบางรายอาจเกิดแผลเรื้อรังที่รักษาไม่หาย เมื่อใบหน้าได้รับผลกระทบ ใบหน้าจะมีลักษณะเหมือนหน้ากาก ช่องปากจะแคบลง จมูกแหลมขึ้น และมีรอยพับคล้ายเชือกคล้องกระเป๋ารอบปาก เยื่อเมือกซึ่งมักอยู่ในช่องปากจะได้รับผลกระทบ ระยะบวมน้ำจะตามมาด้วยระยะการอัดตัว ลิ้นจะกลายเป็นพังผืดและมีรอยย่น แข็งขึ้น ทำให้พูดและกลืนอาหารได้ยาก

โรคผิวหนังแข็งแบบแพร่กระจายจะมีลักษณะเป็นรอยโรคทั่วร่างกายและอวัยวะภายในจะเข้าไปเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในกรณีนี้ โรคจะเริ่มที่ร่างกาย จากนั้นจึงลามไปที่ผิวหนังบริเวณใบหน้าและบริเวณปลายแขนปลายขา

โรคผิวหนังแข็งแบบระบบมักทำให้เกิดกลุ่มอาการ CREST (โรคแคลเซียมเกาะ, โรคเรย์โนด์, โรคหลอดอาหาร, โรคสเกลโรแด็กทิลี, โรคเส้นเลือดฝอยขยาย, โรคของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก (ปวดข้อ, ข้ออักเสบหลายข้อ, ข้อผิดรูป, ข้อหดเกร็ง, โรคกระดูกพรุน, กระดูกละลาย), ระบบทางเดินอาหาร (ท้องอืด, อาเจียน, ท้องผูกหรือท้องเสีย, การหลั่งลดลงและการทำงานของระบบเคลื่อนไหว), โรคทางประสาทอ่อนแรงและทางจิตใจ (โรคระบบประสาทไหลเวียนไม่ดี, เหงื่อออกมากที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า), โรคทางโภชนาการ (ผมร่วง, เล็บ)

การจำแนกประเภทของโรคสเกลโรเดอร์มา

โรคสเกลโรเดอร์มามี 2 รูปแบบ ได้แก่ แบบจำกัดและแบบระบบ โดยแต่ละรูปแบบจะมีลักษณะทางคลินิกที่แตกต่างกัน แพทย์ผิวหนังส่วนใหญ่ถือว่าการเปลี่ยนแปลงในชั้นหนังแท้เป็นอาการแสดงของกระบวนการเดียว รูปแบบของโรคเหล่านี้เกิดจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาเดียวหรือคล้ายกันมาก ซึ่งจำกัดเฉพาะบริเวณผิวหนังแต่ละส่วนในโรคสเกลโรเดอร์มาแบบเฉพาะจุด และโดยทั่วไปจะเกี่ยวข้องกับทั้งผิวหนังและอวัยวะอื่นๆ ในโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบ นอกจากนี้ ยังมีความสม่ำเสมอในภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาของผิวหนังในโรคสเกลโรเดอร์มาแบบจำกัดและแบบระบบ

โรคสเกลโรเดอร์มาชนิดจำกัดแบ่งออกเป็น 2 ประเภท คือ โรคจุดขาว โรคจุดเส้นตรง และโรคผิวหนังเป็นจุด (โรคจุดขาวหรือไลเคนสเกลโรซัส)

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคสเกลโรเดอร์มาชนิดจำกัดควรได้รับการแยกแยะจากโรคด่างขาว โรคเรื้อน โรคไลเคนพลานัสชนิดฝ่อ และโรคผิวหนังช่องคลอดหยาบกร้าน

โรคผิวหนังแข็งชนิดระบบควรได้รับการแยกแยะจากโรคกล้ามเนื้ออักเสบ โรคเรย์โนด์ โรคบุชเก้ในผู้ใหญ่ โรคผิวหนังแข็ง และโรคผิวหนังแข็งในทารกแรกเกิด

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

การรักษาอาการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในโรคสเกลอโรเดอร์มา

ประการแรกจำเป็นต้องกำจัดปัจจัยกระตุ้นและโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกัน ในการรักษาโรคผิวหนังแข็งแบบจำกัด มักใช้ยาปฏิชีวนะ (เพนนิซิลลิน) ยาต้านพังผืด (ลิเดส โรนิเดส) ยาที่มีฤทธิ์ขยายหลอดเลือด (แซนทินอลนิโคติเนต นิเฟดิปิน แอกโตเวจิน) วิตามิน (กลุ่ม B, A, E, PP) ยาต้านมาเลเรีย (เดลากิล เรโซควิน) ขั้นตอนกายภาพบำบัด ได้แก่ การฉายแสงเลเซอร์ความเข้มข้นต่ำ การให้ออกซิเจนด้วยแรงดันสูง การใช้พาราฟิน โฟโนโฟเรซิสด้วยลิเดส แนะนำให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์และยาที่ช่วยเพิ่มการเจริญอาหาร (แอกโตเวจิน โตรเซวาซิน) สำหรับใช้ภายนอก ในรูปแบบระบบ ผู้ป่วยต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล นอกจากยาที่กล่าวข้างต้นแล้ว ยังมีการกำหนดให้ใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์แบบระบบ อัลฟา-เพนิซิลลามีน คูเพนิล การใช้นีโอติกาโซนมีผลดี