การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในเนื้อเยื่อแผลเป็น

Scleroderma (dermatoskleroz) - โรคจากกลุ่มของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกับความชุกของความผิดปกติของหลอดเลือด Fibro และประเภทถู sclerotic ที่ endarteritis ร่วมกันกับการเปลี่ยนแปลง vasospastic พัฒนาส่วนใหญ่อยู่ในผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง.

[1], [2], [3],

สาเหตุและพยาธิสภาพของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในเนื้อเยื่อแผลเป็น

สาเหตุและการเกิดพังผืดของโรคผิวหนังแทบไม่สามารถเข้าใจได้ ปัจจัยกระตุ้นคือไวรัสการติดเชื้อแบคทีเรียความเครียดการบาดเจ็บเป็นต้นขณะนี้นักวิทยาศาสตร์หลายคนได้รับการพิจารณาว่าเป็นโรคภูมิแพ้ผิวหนัง (scleroderma) เป็นโรค autoimmune การตรวจหา autoantibodies ส่วนประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันลดเนื้อหาของเซลล์เม็ดเลือดขาว T โดยการเพิ่มระดับของ B-เซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มความเข้มข้นของภูมิคุ้มกันบกพร่องของการเรียนทั้งหมดที่บ่งบอกถึงการเกิดโรคภูมิต้านทานผิดปกติของโรค

ในฐานะที่เป็นผลมาจากกระบวนการ autoimmune โดยระส่ำระสายความก้าวหน้าของคอลลาเจนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน: บวม mucoid และ fibrinoid เนื้อร้าย fibrinoid และ hyalinosis เส้นโลหิตตีบ การเร่งการสังเคราะห์และการสุกของคอลลาเจนในผิวหนังของผู้ป่วยที่มีทั้งโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมที่มีอยู่และมี จำกัด นอกจากนี้ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตและการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติของเลือดมีบทบาทสำคัญ การปรากฏตัวของกรณีครอบครัวของ scleroderma, สมาคม scleroderma แปลภาษาที่มีแอนติเจน HLA-B18, B27, A1 และ BW40 ยืนยันบทบาทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในการเกิดโรคของ scleroderma ที่ ในภาวะฉุกเฉินของ scleroderma มีบทบาทสำคัญคือการเล่นโดยรัฐของระบบประสาทต่อมไร้ท่อและอวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

การเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยาของผิวหนังที่มีเนื้อเยื่อแผลเป็นที่มี จำกัด และเป็นระบบมีความคล้ายคลึงกัน ในอาการบวมน้ำที่ผิวหนังบวมน้ำและทำให้เป็นเนื้อเดียวกันของคอลลาเจนจากผิวหนังชั้นหนังแท้และผนังของหลอดเลือดที่มีการแทรกซึมของ lymphocytic จะสังเกตเห็น

ในขั้นตอนการรวมตัวจะเห็นผลของการฝ่อของหนังกำพร้าและชั้น papillary ของผิวหนัง ลักษณะเฉพาะคือการรวมกันของคานคอลลาเจนในผิวหนังชั้นบนที่มีสัญญาณของ hyalinosis ต่อมไขมันและต่อมจะขาดหายไป มีลักษณะหนาขึ้นและเกิดอาการบวมนูนของผนังหลอดเลือดมีการหดตัวของลำไส้เล็กของหลอดเลือดเนื่องจากเซลล์ของผนังเซลล์ที่มีภาวะ hypertrophied และเส้นโลหิตตีบของผนัง การแทรกซึมของเซลล์จะแสดงออกได้ไม่ดีและแสดงออกโดยองค์ประกอบ lymphocytic-histiocytic

ในขั้นตอนของการฝ่อจะมีการยุบตัวของผิวหนังและส่วนต่อท้ายทุกชั้น

อาการของผิวหนังที่มีการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อแผลเป็น

ในหลักสูตรทางคลินิกของผิวหนังแข็งตัวมี 3 ขั้นตอนคืออาการบวมน้ำการบีบอัดการฝ่อ แผลเป็น scleroderma เกิดขึ้นในทุกภูมิภาคของโลก ผู้หญิงส่วนใหญ่ไม่สบายทั้งชายและเด็กหายากมาก แผลจะอยู่ที่ลำตัวส่วนบนและส่วนล่างคอ Scleroderma เริ่มต้นด้วยการก่อตัวของจุดสีม่วงหรือสีขาวที่บวมเล็กน้อยหรือจุดวงแหวนเล็กน้อยโดยมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 5-15 ซม. ขึ้นไป การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สอดคล้องกับขั้นตอนของอาการบวมน้ำ เมื่อเวลาผ่านไปจุดศูนย์กลางของจุดกลายเป็นสีทึบตาแดงจะหายไปหรือหายไปเล็กน้อยและโฟกัสจะกลายเป็นสีขาวที่มีสีเหลือง ในกรณีนี้โซนต่อพ่วงจะยังคงอยู่ในรูปของแหวนลิ้น บางครั้งการบีบอัดจะดูดซับไขมันและกล้ามเนื้อใต้ผิวหนังและทำให้เกิดความสม่ำเสมอของกระดูกอ่อน พื้นผิวของเตากลายเป็นเนื้อเรียบผิวจะได้สีงาช้างมีประกายแวววาวผมขี้เหงื่อและช่างทำผมขาด เป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีการโฟกัสของแผลอาจเพิ่มขึ้นเนื่องจากการเจริญเติบโตของอุปกรณ์ต่อพ่วง ไม่พบความรู้สึกเกี่ยวกับอัตนัย แล้วขั้นตอนที่สามของโรค - ขั้นตอนของการฝ่อในการบีบอัดที่ค่อยๆสลายผิวจะกลายเป็นทินเนอร์เช่นกระดาษทิชชูจะถูกรวบรวมได้อย่างง่ายดายในการพับมันตกเพราะการฝ่อของเนื้อเยื่อต้นแบบ

รูปแบบที่หายากและผิดปกติของ scleroderma รวมถึงการมอบโล่ประกาศเกียรติคุณเป็นก้อนกลม (มีเด่นชัดกระเป๋าปิดผนึก vybuhayut) bullous-hemorrhagic (ฟองประจักษ์ที่มีเนื้อหา hemorrhagic) ตาย (หลังจากฟองสบู่ยังคงเนื้อเยื่อแผล)

เส้นใยแข็งในการพัฒนาของมันผ่านขั้นตอนเดียวกับคราบจุลินทรีย์ที่แตกต่างกันเฉพาะในการกำหนดค่าของ foci แผลจะอยู่ตามแนวยาวตามแนวหน้าผากไปจนถึงหน้าผากที่ผ่านไปทางด้านหลังของจมูกและคล้ายรอยแผลเป็นลึกหลังจากผลกระทบของกระบี่ อาจเกิดขึ้นบริเวณอื่น ๆ ของผิวหนังได้ ในเวลาเดียวกันหย่อนไม่ จำกัด เฉพาะผิว แต่ขยายไปยังกล้ามเนื้อต้นแบบและกระดูก deforming ใบหน้า บ่อยครั้งที่เส้นโลหิตตีบเส้นจะถูกรวมเข้ากับใบหน้าของโรมเบิร์ก แบบฟอร์มนี้พบบ่อยในเด็ก

ผิวเผิน จำกัด scleroderma - โรคจุดขาว (scleroatrophic leuchen) มักพบในผู้หญิงที่ผิวบริเวณคอ, หน้าอกส่วนบนหรือที่อวัยวะเพศ โรคเริ่มต้นด้วยลักษณะของจุดสีเล็ก ๆ (ไม่เกิน 5 มม.) เป็นสีขาวหิมะล้อมรอบด้วยสีม่วงอมชมพูซึ่งต่อมากลายเป็นสีน้ำตาล ศูนย์กลางของจุด sticks, kamadons มักจะเห็น, การฝ่อภายหลังพัฒนา.

ผู้ป่วยรายเดียวกันอาจมีรูปแบบที่แตกต่างกันด้วยโรค scleroderma ที่ จำกัด จากโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกันระบบหัวใจและหลอดเลือดระบบประสาทและต่อมไร้ท่อและระบบกระดูกและกล้ามเนื้ออาจได้รับผลกระทบ

ซิสเตอร์โรเดอร์ในระบบส่งผลกระทบต่อผู้หญิงส่วนใหญ่มักเป็นชายและเด็ก มีลักษณะโดยความสับสนเกี่ยวกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผิวหนังและอวัยวะภายใน โรคมักจะเริ่มต้นด้วยระยะเวลาอันอ่อนโยน (อาการไม่สบาย, อ่อนแอ, ปวดข้อและปวดกล้ามเนื้อ, ปวดศีรษะ, อุณหภูมิต่ำกว่าปกติ) ปัจจัยกระตุ้นมักเป็นความเครียดภาวะอุณหภูมิหรือการบาดเจ็บ มีรูปแบบ acrosclerotic และ diffuse ของ scleroderma ที่เป็นระบบ ตามที่หลายแพทย์ผิวหนังดูเหมือนจะเป็นธรรม

ในรูป acrosclerotic ผิวของส่วนปลายของใบหน้ามือและ / หรือเท้าโดยทั่วไปจะได้รับผลกระทบ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่อาการผิวหนังครั้งแรกคือการลวกหรือทำให้เกิดแผลเป็นจากปลายนิ้วของนิ้วมือเนื่องจากอาการกระตุกของหลอดเลือด ผิวกลายเป็นตึงเงางามซื้อสีขาวหรือสีชมพูอมชมพู สีฟ้าอมชมพูของผิวทำให้มึนงง เมื่อกดค้างไว้เป็นเวลานานหลุมจะถูกเก็บไว้ (ระยะบวมหนาแน่น) เมื่อเวลาผ่านไปเฉลี่ย 1-2 เดือนจะพัฒนาขั้นตอนที่สองของโรค - ขั้นตอนการอัดแน่น ผิวจะแห้งและแห้งเนื่องจากเหงื่อและไขมันสีของมันจะกลายเป็นสีงาช้างที่เก่าขึ้นมาบนพื้นผิวมีอาการกระตุกและความชุ่มชื้นลดลง การเคลื่อนไหวของนิ้วมือมีข้อ จำกัด การฉีกขาดของนิ้วมืออาจเกิดขึ้น

ในขั้นตอนที่สาม (เวทีฝ่อ) ทำเครื่องหมายผอมบางผิวและฝ่อตัวของกล้ามเนื้อของมือที่ทำให้นิ้วมือมีลักษณะคล้ายกับ "นิ้วมือมาดอนน่า".) ผู้ป่วยบางคนเห่อ nonhealing เรื้อรัง เมื่อใบหน้าได้รับผลกระทบหน้ากากเหมือนใบหน้ามีช่องปากที่แคบลงการกรีดจมูกและการพับปากถุงรอบปาก บ่อยครั้งที่เยื่อเมือกได้รับผลกระทบมักปาก ขั้นตอนการบวมด้วยขั้นตอนการบดอัด ลิ้นเป็นเส้นใยและย่นกลายเป็นแข็งซึ่งทำให้พูดและกลืนยาก

ในรูปแบบแผลเป็นของเนื้อเยื่อแผลเป็นเนื้อเยื่อแผลเป็นและการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในกรณีนี้โรคจะเริ่มต้นด้วยลำต้นแล้วแผ่กระจายไปบนผิวหนังบริเวณใบหน้าและแขนขา

ใน scleroderma ระบบมักจะพัฒนา CREST-sipdrom (แคลเซียม, โรค Raynaud ของ ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia ทำเครื่องหมายความพ่ายแพ้ของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก (ปวดข้อ, โรคไขข้อ, ความผิดปกติร่วม contractures, โรคกระดูกพรุน, osteolysis), ระบบทางเดินอาหาร (ท้องอืดอาเจียน อาการท้องผูกหรือท้องเสีย, การสูญเสียของการหลั่งและการทำงานของมอเตอร์) มีอาการทางประสาทและจิตใจความผิดปกติ (cardiopsychoneurosis, เหงื่อของฝ่ามือและฝ่าเท้า) ความผิดปกติโภชนา (สูญเสียของผม, เล็บ)

การจำแนกประเภทของ scleroderma

มีสองรูปแบบของ scleroderma - จำกัด และเป็นระบบซึ่งแต่ละคนมีความหลากหลายทางคลินิก แพทย์ผิวหนังส่วนใหญ่มองว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ในผิวหนังชั้นหนังแท้เป็นการแสดงออกของกระบวนการเดียว หัวใจของโรคในรูปแบบนี้เป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาเดียวหรือคล้ายคลึงกันมากโดย จำกัด เฉพาะส่วนของผิวหนังในเส้นโลหิตตีบโฟกัสและโดยทั่วไปทั้งในส่วนที่เกี่ยวกับผิวหนังและอวัยวะอื่น ๆ ในระบบ นอกจากนี้ยังมีความเหมือนกันในภาพทางเนื้อเยื่อของผิวหนังที่มีเนื้อแผลเป็นที่ จำกัด และเป็นระบบ

Scleroderma จำกัด แบ่งเป็นแผ่นโลหะ, เส้นและด่าง (โรคจุดขาวหรือ sclerotrophic leuchen)

[8], [9], [10], [11]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ควรแยกความแตกต่างของแผลเป็นเส้นเลือดขอดออกจากโรคหลอดเลือดขาวโรคเรื้อนแฉะสีแดงแบนตะไคร่คราคร่ำคร่า

Scleroderma ระบบควรจะแตกต่างจากโรคผิวหนังอักเสบ, โรค Raynaud, เส้นโลหิตตีบของผู้ใหญ่ Busca, sclera และภาวะโลหิตจางของทารกแรกเกิด

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

การรักษาผิวหนังที่ผิวหนังมีการเปลี่ยนแปลง

ประการแรกมีความจำเป็นต้องขจัดปัจจัยกระตุ้นและโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกัน ในการรักษาที่มีการแปล scleroderma ยาปฏิชีวนะที่ใช้บ่อย (penicillin) ตัวแทน antifibrotic (lidasa, ronidaza), ยาเสพติด vasoactive (xantinol nicotinate, nifedipine, aktovegin) วิตามิน (กลุ่ม B, A, E, PP), ยาต้านมาลาเรีย (ที่ delagil, rezohin) กายภาพบำบัดใช้การฉายรังสีเลเซอร์ความเข้มต่ำออกซิเจน Hyperbaric อาบน้ำพาราฟิน Phonophoresis กับ Lydasum ข้างนอกแนะนำ corticosteroids, ยาเสพติดที่ปรับปรุง trophism นี้ (aktovegin, troksevazin) ด้วยรูปแบบที่เป็นระบบของผู้ป่วยที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล กำหนดอื่นที่ไม่ใช่ยาเสพติดดังกล่าวข้างต้น, corticosteroids ระบบและ penicillamine, kuprenil เป็นผลดีเป็นข้อสังเกตจากการใช้ neotigazon