การรักษา scleroderma ที่เป็นระบบ

В การรักษาด้วยยาตามมาตรฐานของ scleroderma ระบบ - การแต่งตั้งยาเสพติดที่มีผล antifibroznym penitsillamina (kurenyl) ร่วมกับ vasodilators เส้นเลือดและ antiaggregants ในการรักษาโรคหัวใจและหลอดเลือดที่มีความเสียหายจากหัวใจประสิทธิภาพของการบำบัดด้วยออกซิเจนตัวยับยั้งแคลเซียมและสารยับยั้ง ACE ช้า.

การรักษาความดันโลหิตสูงในปอดที่เกี่ยวเนื่องกับโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมในร่างกายเป็นงานที่ยากมากเนื่องจากเป็นลักษณะของยาขนาดเล็ก การรักษาประกอบด้วยมาตรการทั่วไปยาและในบางกรณีการผ่าตัดรักษา.

คำแนะนำทั่วไปมีวัตถุประสงค์เพื่อลดผลกระทบจากภายนอกที่เป็นอันตรายต่อผู้ป่วยที่เป็น PAH ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงอาการที่อาจเป็นอันตรายเช่นหายใจถี่และปวดทรวงอกรุนแรง เฉพาะในระดับที่ไม่แสดงอาการก็คือภาระที่สามารถรักษารูปแบบร่างกายที่เพียงพอได้ควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหลังจากใช้อุณหภูมิที่สูงและต่ำเกินไป เนื่องจากการขาดออกซิเจนสามารถทำให้การหดตัวของหลอดเลือดรุนแรงขึ้นได้แนะนำให้ใช้สำหรับผู้ป่วยที่มี PAH เพื่อหลีกเลี่ยงการขาดออกซิเจนในเลือดต่ำซึ่งพัฒนาขึ้นที่ระดับความสูงระหว่าง 1500 и 2000 м, ซึ่งเทียบเท่ากับเที่ยวบินของเครื่องบินดังนั้นผู้ป่วยจึงควรหลีกเลี่ยงเที่ยวบินหรือเที่ยวบินเพื่อดำเนินการบำบัดด้วยออกซิเจน,

หลักการพื้นฐานในการใช้ของ anticoagulants ในช่องปากในผู้ป่วยที่มี PAH ขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของทั้งสองปัจจัยเสี่ยงแบบดั้งเดิมสำหรับการอุดตันหลอดเลือดดำเช่นหัวใจล้มเหลวชีวิตอยู่ประจำการปรากฏตัวของ predisposing การเกิดลิ่มเลือด thrombophilia hematogenous และการเปลี่ยนแปลงหลอดเลือดดำอุดตันใน microvasculature และปอดหลอดเลือดแดงที่,

การรักษาด้วยยาขับปัสสาวะสามารถปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยได้ แต่ไม่มีการทดลองทางคลินิกแบบสุ่มเฉพาะสำหรับการใช้ของพวกเขาได้รับการดำเนินการ ตามข้อมูลล่าสุด, 49-70% ผู้ป่วยใช้ยาขับปัสสาวะ ด้วยความดันโลหิตสูงในปอดไม่จำเป็นต้องกำหนดระดับยาขับปัสสาวะเพื่อให้แพทย์สามารถเลือกยาขับปัสสาวะและขนาดยาในสถานการณ์เฉพาะทางคลินิก ผู้ป่วยที่ได้รับยาขับปัสสาวะจำเป็นต้องตรวจสอบเนื้อหาของอิเล็กโทรไลต์ที่สะท้อนถึงหน้าที่ของไต.

ควรใช้การบำบัดด้วยออกซิเจนในผู้ป่วยที่มี PAH เพื่อรักษาความอิ่มตัวของออกซิเจนอย่างต่อเนื่อง 90%. ยังไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับประโยชน์ของการสูดดมออกซิเจนเป็นเวลานาน.

การใช้ยา vasodilators แบบดั้งเดิมดังกล่าวเป็นตัวบล็อกสัญญาณแคลเซียมช้าอยู่บนพื้นฐานของการลดลงของความต้านทานของหลอดเลือดปอดซึ่งจะนำไปสู่การลดความดันในหลอดเลือดแดงปอด อย่างไรก็ตามผลดีทางคลินิกและการพยากรณ์โรคของยาระงับช่องแคลเซียมในปริมาณที่สูงได้รับการแสดงในผู้ป่วยที่มีการตอบสนองในเชิงบวกต่อการทดสอบแบบเฉียบพลันโดยใช้ vasodilators ซึ่งเป็นข้อสังเกตเฉพาะใน 10-15% ผู้ป่วยโรคความดันโลหิตสูงในปอด การศึกษาล่าสุดได้ใช้เป็นหลัก nifedipine และ diltiazem ของพวกเขาเลือกที่จะขึ้นอยู่กับอัตราการเต้นหัวใจและ: nifedipine ควรจะได้รับมอบหมายในอิศวรเริ่มต้นที่หัวใจเต้นช้าญาติ - diltiazem ประสิทธิภาพสูงสุดของยาเหล่านี้คือการสังเกตด้วยการแต่งตั้งยาที่มีปริมาณสูง: ปริมาณรายวันสำหรับ nifedipine ควรเป็น 120-240 мг, สำหรับ diltiazem - 240-720 мг. ปัจจัยที่ จำกัด การใช้สารตัวบล็อกแคลเซียมช้าคือความดันเลือดต่ำที่เป็นระบบอาการบวมน้ำของหน้าแข้งและเท้า การเพิ่ม digoxin และ / หรือยาขับปัสสาวะในบางกรณีสามารถลดผลข้างเคียงของตัวบล็อกแคลเซียมที่ช้าได้.

Prostacyclin ซึ่งผลิตโดยเซลล์ endothelial เป็นตัวกระตุ้นที่มีฤทธิ์เป็นเส้น endogenous มันได้รับการแสดงให้เห็นว่า prostacyclin ทำให้เกิดการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดเลือก (ลดลงความต้านทานของหลอดเลือดในปอดและความดันหลอดเลือดแดงปอด) ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงปอดรองพื้นหลังปอดพังผืด การใช้งานในระยะยาวของล้มลุก prostatsiklinar ทางหลอดเลือดดำเพิ่มความอยู่รอดถึง 80% เมื่อเทียบกับ 33% สำหรับการรักษามาตรฐานและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยและเพิ่มความทนทานต่อการออกกำลังกายและลดอาการของความดันโลหิตสูงในปอด.

การใช้ทางคลินิกของ prostacyclin เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ยาที่มีความคงตัวของยาที่มีเสถียรภาพซึ่งมีคุณสมบัติทางเภสัชจลนศาสตร์แตกต่างกัน ประสบการณ์ที่ยิ่งใหญ่ที่สุดตอนนี้ได้รับการสะสมด้วยการใช้ epoprostenol Beraprost เป็นยาตัวแรกที่มีเสถียรภาพอันดับแรกของ prostacyclin สำหรับการบริหารช่องปาก ในประเทศของเราจากกลุ่ม prostanoids สำหรับการรักษาผู้ป่วยโรคความดันโลหิตสูงในปอดใช้เพียง prostaglandin E1 - alprostadil (vazaprostan).

ลิ-1 - เปปไทด์ที่ผลิตส่วนใหญ่โดยเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่มี vasoconstrictor ที่มีศักยภาพและคุณสมบัติ mitogenic กับเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ ลิ-1 ก่อให้เกิดปอดและ vasoconstriction ระบบทำหน้าที่ในเซลล์กล้ามเนื้อเรียบทำให้พวกเขากล้ามเนื้อกระตุกและยั่วยวนของผนังก็มีผลกระทบเชิงลบ inotropic bosentan - ยาเสพติดครั้งแรกจากการเรียนของคู่อริลิตัวรับซึ่งในการทดลองแบบสุ่มในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดได้แสดงให้เห็นความสามารถในการปรับปรุงความทนทานต่อการออกกำลังกายเอฟซี, การไหลเวียนโลหิตและ echocardiographic พารามิเตอร์ Bozentan ทำหน้าที่เป็นตัวเลือกสำหรับผู้ป่วยโรคความดันโลหิตสูงในปอดที่มีอาการแพ้ prostatoid แนะนำให้ใช้ยาในการรักษาผู้ป่วยที่มี PAH III และ IV FC ในสหรัฐอเมริกาและแคนาดา ในยุโรป - เฉพาะสำหรับผู้ป่วยที่มี III FC และ PAH ที่เกี่ยวข้องกับ SSD โดยไม่มีการพังผืดในปอดอย่างมีนัยสำคัญ.

Sildenafil เป็นตัวยับยั้งการคัดเลือกที่มีศักยภาพของ cGMP-phosphodiesterase-5 สำหรับการบริหารช่องปาก ผลของมันเกี่ยวข้องกับการสะสมของเซลล์ pGMF ภายในเซลล์ซึ่งนำไปสู่การผ่อนคลายและการปราบปรามการขยายตัวของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ ผลประโยชน์ที่ได้รับจาก sildenafil ได้รับการแสดงในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดที่สัมพันธ์กับ SSD การรักษา scleroderma ที่เป็นระบบด้วย sildenafil ต้องเกิดขึ้นในคนไข้ที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดซึ่งผลของยาอื่นไม่ได้ผล.