การวินิจฉัยโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ

การวินิจฉัยโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบ ซึ่งอาศัยข้อมูลการวิจัยด้วยเครื่องมือและห้องปฏิบัติการ ช่วยให้เราสามารถประเมินระดับความเกี่ยวข้องของอวัยวะภายในและความรุนแรงของความดันโลหิตสูงในปอดได้

เพื่อจุดประสงค์นี้ จึงได้มีการตรวจเอกซเรย์ทรวงอก การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและเสียงหัวใจ การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (EchoCG) การทดสอบเดิน 6 นาทีเพื่อกำหนด FC ของภาวะไหลเวียนโลหิตล้มเหลวและความดันโลหิตสูงในปอด การประเมินการทำงานของระบบทางเดินหายใจภายนอก การตรวจด้วยภาพการระบายอากาศและการไหลเวียนของเลือดในปอด การตรวจหลอดเลือดหัวใจ การสวนหัวใจด้านขวา การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบมัลติสไปรัลของอวัยวะทรวงอก ตลอดจนการตรวจเลือด (การวิเคราะห์ทางคลินิก ชีวเคมี ภูมิคุ้มกัน เพื่อประเมินคุณสมบัติการหยุดเลือดและการไหลของเลือด)

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจในโรคผิวหนังแข็งชนิดระบบ มักพบแรงดันไฟฟ้าลดลง ความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ (67%) ได้แก่ การเต้นของหัวใจเร็วผิดปกติแบบเหนือห้องล่างและห้องล่าง หัวใจเต้นเร็วผิดปกติแบบนอกห้องหัวใจ ความผิดปกติของการนำไฟฟ้าภายในห้องบน (42%) และภายในห้องล่าง (32%) จนต้องบล็อกจนต้องใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจ ได้มีการอธิบายการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบ "คล้ายกล้ามเนื้อหัวใจตาย" ใน SSD แล้ว

EchoCG เป็นหนึ่งในวิธีการประเมินความดันในหลอดเลือดแดงปอดแบบไม่รุกรานที่ให้ความรู้มากที่สุด นอกจากนี้ การศึกษานี้ยังช่วยให้ประเมินขนาดห้องและความหนาของผนังหัวใจ การหดตัวและการสูบฉีดของกล้ามเนื้อหัวใจ และพลวัตและรูปร่างของการไหลเวียนภายในหัวใจ การขยายของห้องหัวใจด้านขวาจะพิจารณาได้ดีที่สุดจากการเพิ่มขึ้นของอัตราส่วนระหว่างพื้นที่ห้องหัวใจด้านขวาต่อพื้นที่ห้องหัวใจด้านซ้าย (โดยควรเป็นจากตำแหน่ง 4 ห้องด้านบน) อัตราส่วน 0.6-1.0 บ่งชี้การขยายตัวของห้องหัวใจด้านขวาเล็กน้อย ในขณะที่อัตราส่วนที่มากกว่า 1.0 บ่งชี้การขยายตัวอย่างรุนแรง EchoCG แบบสองมิติช่วยให้สามารถสังเกตจลนพลศาสตร์ของผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจ ซึ่งเป็นการเคลื่อนไหวซิสโตลิกที่ขัดแย้งกันในภาวะความดันโลหิตสูงในปอดรุนแรง ซึ่งเมื่อรวมกับการลดลงของการไหลเข้าของหลอดเลือดดำในปอด จะนำไปสู่การผ่อนคลายแบบไอโซเมตริกของห้องหัวใจด้านซ้ายที่บกพร่อง ในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแข็งส่วนใหญ่ แม้จะมีสัญญาณของความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจเพียงเล็กน้อย การตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจจะเผยให้เห็นความผิดปกติของการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้ายแบบไดแอสโตลิก (50-80%) เมื่อมีอาการของความผิดปกติของการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้ายแบบซิสโตลิก (อัตราการบีบตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายลดลงน้อยกว่า 55%) ความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตจากโรคหลอดเลือดแข็งจะเพิ่มขึ้นหลายเท่า

เครื่องวัดความดันแบบพัลส์เวฟดอปเปลอร์สามารถวัดความดันในหลอดเลือดแดงปอดได้ ความดันซิสโตลิกของหลอดเลือดแดงปอดจะเทียบเท่ากับความดันซิสโตลิกของหัวใจห้องล่างขวาในกรณีที่ไม่มีการอุดตันของการไหลเวียนเลือดจากหัวใจห้องล่าง ความดันซิสโตลิกของหัวใจห้องล่างขวาจะประมาณได้จากการวัดความเร็วการไหลย้อนกลับของเลือดในหลอดเลือดแดงไตรคัสปิด (V) และประมาณความดันในหัวใจห้องบนขวา (RAP) ที่ใช้ในสูตร:

ความดันซิสโตลิกของหัวใจห้องขวา = 4v2 + RAP

AP เป็นค่ามาตรฐานหรือวัดโดยใช้ลักษณะของ vena cava inferior หรือ jugular venous distension การไหลของเลือดไหลย้อนกลับจากคอสามแฉกสามารถประเมินได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ (74%) ที่มีภาวะความดันโลหิตสูงในปอด

จากค่าความดันซิสโตลิกในหลอดเลือดแดงปอดที่ได้ สามารถจำแนกระดับของความดันโลหิตสูงในปอดได้ดังนี้: •

• ระดับเบา - จาก 30 ถึง 50 มม. ปรอท;
• ค่าเฉลี่ย - ตั้งแต่ 51 ถึง 80 มม.ปรอท;
• รุนแรง - ตั้งแต่ 81 มม.ปรอทขึ้นไป

แม้ว่าเอคโคคาร์ดิโอแกรมจะมีข้อดีมากมาย แต่ยังมีข้อจำกัดของวิธีนี้ในแง่ของการวินิจฉัยความผิดปกติของห้องหัวใจด้านขวาเนื่องจากการมองเห็นที่ยากและลักษณะเฉพาะของโครงสร้างทางกายวิภาคของห้องหัวใจด้านขวา (มีทราเบคูลาและแถบปรับความเร็ว) การศึกษาพารามิเตอร์ของกิจกรรมการทำงานโดยใช้เทคนิคเอคโคคาร์ดิโอแกรมมาตรฐานนั้นไม่ถูกต้องทั้งหมด ดังนั้น ปัญหาในการประเมินความสามารถในการทำงานของหัวใจด้านขวาแบบไม่รุกรานจึงชัดเจนขึ้น ปัจจุบันมีข้อมูลปรากฏในเอกสารเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการใช้เอคโคคาร์ดิโอแกรมแบบดอปเปลอร์เนื้อเยื่อ (TDE) ซึ่งเป็นเทคนิคที่ประกอบด้วยการกำหนดความเร็วของโครงสร้างเนื้อเยื่อและมีไว้สำหรับการศึกษาการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจในเชิงลึก วิธีนี้จะให้ข้อมูลที่เป็นวัตถุประสงค์เกี่ยวกับสถานะของการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจตามยาวโดยรวมและเป็นส่วนๆ ลักษณะเด่นของเทคนิคนี้คือความเป็นไปได้ในการใช้เพื่อกำหนดการทำงานซิสโตลิกและไดแอสโตลิกของกล้ามเนื้อหัวใจของหัวใจด้านขวา

การสวนหัวใจด้านขวาและหลอดเลือดแดงปอดถือเป็นวิธี "มาตรฐาน" ในการวินิจฉัยความดันโลหิตสูงในปอด วิธี "โดยตรง" ช่วยให้วัดความดันในห้องโถงด้านขวาและห้องล่างด้านขวา หลอดเลือดแดงปอด ความดันลิ่มหลอดเลือดแดงปอด (PAWP) ได้อย่างแม่นยำที่สุด คำนวณปริมาณเลือดที่ออกจากหัวใจ (มักใช้วิธีเทอร์โมไดลูชั่นมากกว่า ส่วนวิธี Fick ใช้น้อยกว่า) ระบุระดับออกซิเจนในเลือดดำผสม (PvG และ SvC)) วิธีนี้ช่วยในการประเมินความรุนแรงของความดันโลหิตสูงในปอดและความผิดปกติของห้องล่างด้านขวา และยังใช้ในการประเมินประสิทธิภาพของยาขยายหลอดเลือด (โดยปกติจะเป็นการทดสอบแบบเฉียบพลัน)

การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) ถือเป็นวิธีการใหม่ในการวินิจฉัยภาวะความดันโลหิตสูงในปอด การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าจะช่วยให้ประเมินความหนาของผนังและปริมาตรโพรงของห้องล่างขวาได้ค่อนข้างแม่นยำ รวมถึงเศษส่วนการขับเลือดของห้องล่างขวาด้วย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

เกณฑ์การวินิจฉัยโรค Systemic Sclerosis

American Rheumatology Association ได้เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ SSc ต่อไปนี้

เกณฑ์หลัก - โรคสเกลอโรเดอร์มาส่วนต้น: ผิวหนังบริเวณนิ้วมือหนาขึ้นและแข็งตัวอย่างสมมาตร โดยทอดยาวจากข้อต่อระหว่างกระดูกฝ่ามือและกระดูกนิ้วมือ การเปลี่ยนแปลงอาจเกิดขึ้นที่ใบหน้า คอ หน้าอก และช่องท้อง

เกณฑ์รอง

• โรคสเกลโรแด็กทิลี คือ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังข้างต้นจำกัดอยู่แค่บริเวณนิ้วมือเท่านั้น
• แผลเป็นดิจิทัล คือ บริเวณผิวหนังที่บุ๋มลงบริเวณปลายนิ้วหรือสูญเสียสารจากปลายนิ้ว
• โรคพังผืดปอดบริเวณฐานสองข้าง: เงาเป็นแบบตาข่ายหรือเป็นปุ่มเชิงเส้น มักเห็นได้ชัดเจนที่สุดในบริเวณฐานของปอดในระหว่างการตรวจเอกซเรย์มาตรฐาน อาจเป็นอาการคล้ายรังผึ้ง

การวินิจฉัย SSD ต้องมีเกณฑ์หลักหรือเกณฑ์รองอย่างน้อยหนึ่งเกณฑ์ การใช้เกณฑ์เหล่านี้เพื่อระบุระยะเริ่มต้นของโรคเป็นไปไม่ได้

ในการประเมินกิจกรรมของ SSc ในปัจจุบัน จะใช้ดัชนีที่พัฒนาโดยกลุ่มยุโรปเพื่อการศึกษาโรค Systemic Sclerosis คะแนนจะถูกสรุปรวมกัน คะแนนสูงสุดที่เป็นไปได้คือ 10 โดยดัชนีกิจกรรม 3 คะแนนขึ้นไปถือว่าโรคนี้ยังคงดำเนินอยู่ และน้อยกว่า 3 หมายถึงโรคไม่ดำเนินอยู่

การประเมินการทำงานของโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ

พารามิเตอร์	คะแนน	ลักษณะเด่น
จำนวนผิวหนัง >14	1	มีการใช้คะแนนผิวที่ปรับเปลี่ยนซึ่งจะประเมินโดยใช้มาตราส่วนตั้งแต่ 0 ถึง 3 ใน 17 บริเวณของร่างกาย
โรคตาแดง	0.5	เนื้อเยื่ออ่อนหนาขึ้น โดยเฉพาะบริเวณนิ้วมือ เนื่องมาจากผิวหนังแข็งตัว
หนัง	2	อาการผิวหนังแย่ลงในช่วงเดือนที่ผ่านมา ตามคำบอกเล่าของคนไข้
การตายของเนื้อเยื่อบริเวณนิ้ว	0 5	แผลที่นิ้วหรือเนื้อตาย
เรือ	0.5	อาการทางหลอดเลือดแย่ลงในช่วงเดือนที่ผ่านมา ตามคำบอกเล่าของผู้ป่วย
โรคข้ออักเสบ	0 5	อาการบวมของข้อต่อแบบสมมาตร
หัวใจ / ปอด	2	อาการทางหัวใจและปอดแย่ลงในช่วงเดือนที่ผ่านมา ตามคำบอกเล่าของผู้ป่วย
ESR >30 มม./ชม.	1.5	กำหนดโดยวิธี Westergren
ภาวะพร่องคอมเพลนเมีย	1	การลดลงของส่วนประกอบ C3 หรือ C4
การลดลงของ PLCO*	0.5	PLCO <80% ของระดับปกติ

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

ตัวอย่างการกำหนดการวินิจฉัย

โรคผิวหนังแข็งแบบระบบ รูปแบบจำกัด อาการเรื้อรัง มีอาการรุนแรง กลุ่มอาการเรย์โนด์ หลอดอาหารอักเสบ สเกลโรแด็กทิลี ความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงระยะที่ 2 FC II

โรคผิวหนังแข็งชนิดระบบ, รูปแบบแพร่กระจาย, อาการลุกลามอย่างรวดเร็ว, มีการเคลื่อนไหว, ข้ออักเสบหลายข้อ, ระดับการทำงาน (FC) II, กล้ามเนื้ออักเสบแบบคั่นระหว่างเนื้อเยื่อ, ไตอักเสบ, ไตวายเรื้อรัง I, ปอดอักเสบซ้ำ, ปอดบวมจากการเคลื่อนไหวผิดปกติแบบรุนแรง, ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว I, กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ, หัวใจห้องล่างบีบตัวบ่อย, การไหลเวียนโลหิตล้มเหลว (CF) II A, FC III

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]