โรคซิฟิลิสผิวหนังได้รับการรักษาอย่างไร?

การรักษาโรคซิฟิลิสผิวหนังแบบไม่ใช้ยา

ผู้ป่วยจะแสดงกายภาพบำบัดการนวดและการออกกำลังกายกายภาพบำบัดซึ่งช่วยรักษาความสามารถในการทำงานของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกเสริมสร้างกล้ามเนื้อขยายความกว้างของการเคลื่อนไหวในข้อต่อและป้องกันการเจริญเติบโตของการงองอ

การรักษาด้วยยาจาก scleroderma ที่เป็นระบบ

เป็นยาพื้นฐาน, glucocorticosteroids, สาร cytotoxic และ antifibrotic drugs ถูกใช้

หมายความว่ามีกิจกรรม glucocorticosteroid

ในที่ที่มีอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการของกิจกรรมการอักเสบและภูมิคุ้มกันในระยะเริ่มต้นของระบบ scleroderma แสดงเตียรอยด์ - prednisolone หรือ methylprednisolone ในปริมาณปานกลาง 15-30 มิลลิกรัม / วันกับการลดลงตามมาในการบรรลุผลการรักษาและการยกเลิกทั้งหมด Glucocorticosteroids อนุญาตให้รักษาเสถียรภาพของกระบวนการผิวหนังจับกุมอาการของโรคข้ออักเสบ, myositis ปราดเปรียว, serozity, alveolitis ด้วยโรคพังผืดที่รุนแรงในช่วงปลายของโรค glucocorticosteroids จะไม่เพียง แต่ไม่ได้ผล แต่ยังเพิ่มกระบวนการ sclerotic

มีรายงานเกี่ยวกับประสิทธิภาพของการรักษาด้วยการเต้นของชีพจรด้วย corticosteroids ในเส้นโลหิตตีบระบบในการรักษาความดันโลหิตสูงในปอดที่เกิดจากรอยโรคหลอดเลือดปอดในกรณีที่ไม่มีการเกิดลิ่มเลือดและคั่นระหว่างแผลที่มี

สารพิษจาก cytotoxic

Cyclophosphamide - ยาพิษจากกลุ่มประกอบด้วยตัวแทน alkylating ยาเสพติดของทางเลือกสำหรับการรักษาแผลที่คั่นระหว่างปอด scleroderma กระจายรูปแบบของเด็กและเยาวชนในระบบการเรียนการสอนมีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วที่

แผนการต่างๆสำหรับการใช้ cyclophosphamide ในผู้ใหญ่ได้รับการเสนอประสิทธิผลของการที่ได้รับการพิสูจน์ในการศึกษาย้อนหลัง

• การรักษาด้วยพัลส์ (ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ): 1 ครั้งต่อเดือนเป็นเวลา 6 เดือนแล้วมีการทดสอบการทำงานของปอดอย่างเป็นบวก - 1 ครั้งใน 2 เดือนขณะที่ยังรักษาพลวัตในเชิงบวก - 1 ครั้งใน 3 เดือน
• การใช้ cyclophosphamide ร่วมกับ glucocorticosteroids ทุกวันในขนาด 0.5-0.8 มก. / กก. เป็นเวลา 8 สัปดาห์จากนั้นยาจะลดลงเหลือ 0.3 มิลลิกรัม / กิโลกรัมเป็นเวลา 12-18 เดือน; ระยะเวลาของ pulse-therapy cyclophosphamide - อย่างน้อย 2 ปี
• Cyclophosphamide 750 mg (IV หยด) ร่วมกับ methylprednisolone ในขนาด 125 มก. ต่อการชงซึ่งทำทุก 3 สัปดาห์เป็นเวลา 6 เดือน
• cyclophosphamide ใจ 1-2mg / กก. ต่อวันร่วมกับ prednisolone ภายใน 40 มิลลิกรัม / วันผ่านวันได้รับการยอมรับว่าเป็นวิธีการที่มีแนวโน้มของการรักษาในขั้นตอนเริ่มต้นของรอยโรคปอดในระบบเส้นโลหิตตีบ

ทั้งสองสูตรของการรักษาด้วยการเต้นของชีพจร cyclophosphamide เชื่อมโยงกับผลข้างเคียงที่ร้ายแรง: เม็ดเลือดขาว, โรคโลหิตจางเป็นพิษต่อตับ, โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบเลือดออกผมร่วงคลื่นไส้อาเจียน

Methotrexate มีประสิทธิผลในการรักษาในช่วงต้น (<3 ปีนับจากเริ่มมีอาการ) แผลเป็นที่กระจายตัวโดยการฉีดเข้าใต้ผิวหนังและการกลืนกิน Methotrexate แสดงให้เห็นถึงความเสียหายอย่างรุนแรงต่อข้อต่อกล้ามเนื้อข้อต่อตาและแผลผิวหนังที่แพร่หลาย ไม่ส่งผลต่อแผลในช่องท้อง Methotrexate มีขนาด 10 มก. / ม. ²ครั้งต่อสัปดาห์พร้อมกับกรดโฟลิคในขนาดมาตรฐาน (ทุกวันยกเว้นวันที่ทาน methotrexate)

ในขั้นต้นการรักษารวมกับการต้อนรับ methotrexate ยา glucocorticosteroid 0.5 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 6-8 สัปดาห์ด้วยการลดปริมาณการบำรุงรักษาของ 0.1-0.25 มิลลิกรัม / กิโลกรัมภายใน 12-18 เดือนตามด้วยการยกเลิกสมบูรณ์ ควรใช้ความระมัดระวังในการกำหนด methotrexate ให้กับเด็กที่มีภาวะติดเชื้อเรื้อรังเพื่อหยุดยาชั่วคราวถ้ามีอาการระหว่างเกิดขึ้น การรักษาด้วย methotrexate ดำเนินไปอย่างน้อย 2 ปี มีความจำเป็นต้องตรวจสอบความปลอดภัยในการรักษาตรวจสอบ hemogram ไตรมาสตัวบ่งชี้ทางชีวเคมีของการทำงานของตับ

มีหลักฐานที่แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพของ methotrexate ที่ใช้ในเด็กในปริมาณมาก - 20-25 มก. / ม. ²สัปดาห์ต่อมลูกหมากหรือใต้ผิวหนัง

Cyclosporin ถูกนำมาใช้ในการรักษา scleroderma ระบบ แต่ nefrotok ศักยภาพ sichnost จำกัด การใช้อย่างแพร่หลายของยาเสพติดในการปฏิบัติทางคลินิกเพราะต้องดูแลอย่างใกล้ชิดของรัฐการทำงานของไตและระดับความดันโลหิต

Cyclosporine ในขนาด 2-3 มก. / วันมีผลดีต่อการเปลี่ยนแปลงผิวหนังของหนังซีดจากหนังซิเดอร์โดยไม่มีผลต่อสภาพของอวัยวะภายใน

มีรายงานบางฉบับเกี่ยวกับประสิทธิภาพของ cyclosporine ในการรักษาแผลพุพันท์ของเนื้อเยื่อในเนื้อเยื่อแข็งตัวในระบบด้วย cyclophosphamide ไม่มีประสิทธิผล

Azathioprine ร่วมกับปริมาณต่ำของ corticosteroids สามารถนำมาใช้ในการรักษารอยโรคปอดใน scleroderma ระบบซึ่งนำไปสู่การรักษาเสถียรภาพของการทำงานของปอดและการปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบเป็นระบบ นี่แสดงให้เห็นในการศึกษานำร่อง

การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะของ scleroderma ระบบ

Penicillamine เป็นยาที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในกลุ่มนี้ในการรักษา scleroderma ที่เป็นระบบ มันแบ่งการสังเคราะห์คอลลาเจนแยกพันธบัตรข้ามระหว่างโมเลกุลที่สร้างขึ้นใหม่ของ tropocollagen ส่งเสริมการกำจัดออกจากร่างกายยับยั้งการทำงานของไฟโบรบลาสต์ ยาเสพติดเป็นยาในปริมาณที่ต่ำเป็นครั้งแรกที่ค่าเฉลี่ยของ 3 มก. / กก. ต่อวันถ้าปริมาณการยอมรับค่อยๆเพิ่มขึ้นถึง 8-10 มก. / กก. ต่อวัน (250-375 มิลลิกรัม / วัน) ที่ผู้ป่วยได้รับภายใน 3-5 ปี การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะของยาปฏิชีวนะ penicillamine จะเกิดขึ้นอย่างช้าๆหลังจากได้รับการรักษา 6 เดือนนับจากเริ่มรักษา เนื้อเยื่อผิวหนังแข็งตัวอย่างรวดเร็ว, การกระจายตัวของผิวหนังกระจาย, การพังผืดของอวัยวะภายใน penicillamine ร่วมกับ glucocorticosteroids ในขนาด 0.5 g / kg เป็นเวลา 8 สัปดาห์ นอกจากนี้ปริมาณของ glucocorticosteroids จะลดลงเรื่อย ๆ เพื่อให้การยกเลิกสมบูรณ์หลังจาก 12-18 เดือน

ประโยชน์ของการรักษาด้วย penicillamine สูงไม่ได้รับการยืนยัน เตรียมในปริมาณปานกลางโดยทั่วไปเป็นที่ยอมรับกัน แต่การพัฒนาของผลข้างเคียง (ความผิดปกติท้องเสียแผลร้อนใน, ผิวหนัง, โรคไต, eosinophilia, cytopenia et al.) มีความจำเป็นต้องลดขนาดยาหรือหยุดการ

ยาอื่น ๆ

ประสิทธิภาพของยา colchicine และ a- และ y-interferon ซึ่งก่อนหน้านี้ใช้เป็นสารต้านเชื้อราไม่ได้รับการยืนยันในการทดลองแบบเปิดซึ่งไม่อนุญาตให้มีการแนะนำให้ใช้

การแก้ไขความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต

ใช้ยาเสพติดของกลุ่มต่างๆ - ยาขยายหลอดเลือด, disaggregants ถ้าจำเป็น - anticoagulants ตัวบ่งชี้การนัดหมาย - กลุ่มอาการ Raynaud และภาวะแทรกซ้อน (ภาวะขาดเลือด, เนื้อร้าย), ความดันโลหิตสูงในปอด, ไต

• แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์นำไปสู่การลดลงปานกลาง แต่ลดลงในอุบัติการณ์และความรุนแรงของการโจมตีของ vasospasm ตัวเลือกของตัวบล็อกแคลเซียมในเด็กจะได้รับการพิจารณาโดยคำนึงถึงความสามารถในแต่ละอายุและน้ำหนักของเด็ก ยาเสพติดระยะสั้น - nifedipine, ยาเสพติดที่มีฤทธิ์ยาวนาน - nifedipine (Corinfar retard), amlodipine (norvask) ซึ่งเป็นจุดประสงค์ที่ดีกว่า
• angiotensin-converting enzyme (ACE) ยับยั้ง - captopril, enalapril - กำหนดให้ผู้ป่วยที่มีไต scleroderma จริงพร้อมด้วย vasoconstriction รุนแรงและความดันโลหิตสูง ในผู้ใหญ่ captopril ใช้ใน 12.5-50 มิลลิกรัมวันละ 3 ครั้ง enalapril - 10-40 มิลลิกรัมต่อวัน
• ตัวรับ serotonin reuptake inhibitor-ketanserin แบบเลือกได้ในขนาด 60-120 มิลลิกรัมต่อวันมีประสิทธิภาพในการรักษาโรค Reynaud ในการศึกษายาหลอกที่ควบคุมในผู้ใหญ่
• angiotensin II receptor antagonists คือ losartan, 25-100 มก. ต่อวัน ในการศึกษานำร่องพบว่าประสิทธิภาพของ losartan (50 มก. / วัน) และ nifedipine (40 มก. / วัน) เป็นเวลา 12 สัปดาห์ในการรักษาโรค Reino แบบเรื้อรังในระบบเนื้อเยื่อแผลเป็น มีการลดลงของความรุนแรงของการโจมตีของ vasospasm มากขึ้นเด่นชัดมากขึ้นกับ losartan กว่า nifedipine ในขณะที่ลดลงในความถี่ของการชักได้รับการสังเกตเฉพาะกับ losartan ใช้สำหรับการรักษาเป็นเวลานาน
• ยาแก้ไข้ในยา prazosin โดยเฉพาะทำให้เกิดผลชั่วคราวซึ่งจะหายไปภายในไม่กี่สัปดาห์
• ในทางคลินิก pentoxifylline (trental) มีการใช้กันอย่างแพร่หลายในปริมาณมาก (ในผู้ใหญ่ - สูงถึง 400 มก. 3 ครั้งต่อวัน) แต่ไม่มีการศึกษาที่มีการควบคุมเพื่อประเมินผลการใช้

สำหรับการรักษาโรค Raynaud รุนแรงใช้ heparins น้ำหนักโมเลกุลต่ำ ผลที่เกิดขึ้นหลังจากการรักษา 4 สัปดาห์

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาอะนาเทียมสังเคราะห์ของ prostaglandin E1 alprostadil (w / v 0.1-0.4 ไมโครกรัมต่อกิโลกรัมต่อนาที) และ iloprost ในนาที) ซึ่งช่วยให้คุณสามารถปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยได้อย่างรวดเร็ว การรักษารายวิชาประกอบด้วยค่าเฉลี่ยการฉีดยา 7-10 ครั้ง

การรักษาแบบฉบับของ scleroderma ในระบบ

ใช้สารละลาย dimethyl sulfoxide 20-30% จากภายนอกด้วยการเติมยาขยายหลอดเลือด, ยาต้านการอักเสบไปยังบริเวณที่ได้รับผลกระทบ มีการใช้ยาในช่องปากเพื่อบริหารยา ใช้ครีมที่มี corticosteroids - methylprednisolone aceponate (advantan), mometasone (elokom); ยาเสพติด vasotropic - ครีม heparin, troxerutin (troxevasin); หมายถึงการปรับปรุงการยึดทรัพย์ของเนื้อเยื่อ - chondroitin sulfate (chondroxide), actovegin \ solcoseryl contractubex และอื่น ๆ

การผ่าตัดรักษา scleroderma ที่เป็นระบบ

ในทางปฏิบัติเด็กไม่ได้ใช้การรักษาผ่าตัด

ข้อบ่งชี้สำหรับการให้คำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญ

ด้วยการแปลตำแหน่งของ scleroderma foci บนศีรษะและใบหน้าผู้ป่วยจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์ทางสายตา (ตรวจด้วยหลอดไฟ) นักประสาทวิทยา

ข้อบ่งชี้ในการรักษาตัวในโรงพยาบาล

• ได้รับการวินิจฉัยใหม่ scleroderma เด็กและเยาวชนสำหรับการตรวจสอบที่สมบูรณ์และการเลือกของการรักษา
• ความจำเป็นในการติดตามสถานะของเด็กและติดตามการรักษาประเมินความมีประสิทธิผลและความทนทาน
• การปรากฏตัวของสัญญาณของความก้าวหน้าของโรคและความจำเป็นในการแก้ไขการรักษา

ภาพ

การพยากรณ์โรคในเด็กที่เป็นโรคหนังซีดจากหนังมีมากขึ้นกว่าในผู้ใหญ่ อัตราตายในเด็กที่เป็นโรคซิสเทอโรเดอร์ม่าที่มีอายุต่ำกว่า 14 ปีมีค่าเท่ากับ 0.04 ต่อ 1000,000 คนต่อปี อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของเด็กที่เป็นโรคผิวหนังแข็งตัวเป็นเส้นโลหิตตีบเป็น 95% สาเหตุของการเสียชีวิต - ความไม่สมดุลของระบบหัวใจและหลอดเลือดปอด, ภาวะไตวายเฉียบพลัน เป็นไปได้ที่การก่อตัวของเครื่องสำอางบกพร่องบกพร่องความพิการของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดการทำงานของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกและการพัฒนาของอวัยวะภายใน

[1], [2], [3], [4], [5]