ไตโรคสเกลโรเดอร์มาแท้

โรคไตแข็งเป็นอาการที่รุนแรงที่สุดของโรคไตแข็ง โรคนี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคไตแข็ง 10-15% โดยมักเกิดขึ้นในช่วง 5 ปีแรกหลังจากเริ่มเป็นโรค และมักเกิดขึ้นในช่วงฤดูหนาว ปัจจัยเสี่ยงหลักในการพัฒนาโรคนี้คือโรคผิวหนังแข็งแบบแพร่กระจายที่มีอาการรุนแรง (โรคผิวหนังลุกลามอย่างรวดเร็วในเวลาหลายเดือน) ปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติม ได้แก่ ผู้สูงอายุและวัยชรา เพศชาย และคนผิวสี นอกจากนี้ โรคเหล่านี้ยังส่งผลเสียต่อการวินิจฉัยโรคไตแข็งเฉียบพลันอีกด้วย

การวินิจฉัยโรคไตจากโรคสเกลโรเดอร์มาที่แท้จริงนั้นค่อนข้างตรงไปตรงมา เนื่องจากโรคไตประเภทนี้มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบ อย่างไรก็ตาม ใน 5% ของกรณี การเกิดโรคไตจากโรคสเกลโรเดอร์มาเฉียบพลันจะเกิดขึ้นในช่วงเริ่มต้นของโรค โดยจะเกิดร่วมกับอาการทางผิวหนังและกลุ่มอาการเรย์โนด์ หรือซึ่งวินิจฉัยได้ยากเป็นพิเศษ คือ เกิดขึ้นก่อน ("โรคสเกลโรเดอร์มาโดยไม่มีโรคสเกลโรเดอร์มา") ในผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อย โรคไตจากโรคสเกลโรเดอร์มาที่แท้จริงจะเกิดขึ้นหลังจากเป็นโรคไตเรื้อรังมาหลายปี

ปัจจัยเสี่ยงต่อโรคไตแข็ง

ปัจจัยเสี่ยง	ปัจจัยเสี่ยงไม่มี
โรคผิวหนังแข็งแบบแพร่กระจาย ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของกระบวนการผิวหนัง ระยะเวลาของการเจ็บป่วย < 4 ปี การพัฒนาของโรคโลหิตจางใหม่ การพัฒนาความเสียหายของหัวใจใหม่: เยื่อหุ้มหัวใจมีน้ำ หัวใจล้มเหลว การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูง	ภาวะความดันโลหิตสูงที่มีอยู่ การเปลี่ยนแปลงในการวิเคราะห์ปัสสาวะ ภาวะครีเอตินินในเลือดสูงอยู่แล้ว ระดับเรนินในพลาสมาที่มีอยู่สูงขึ้น

โรคไตจากสเกลอโรเดอร์มาเฉียบพลันเป็นพยาธิวิทยาทางไตที่เร่งด่วน ซึ่งการวินิจฉัยโรคนี้จะขึ้นอยู่กับเกณฑ์ดังต่อไปนี้: ความดันโลหิตสูงที่เกิดขึ้นอย่างกะทันหันหรือรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ (ความดันโลหิต > 160/90 มม. ปรอท) โรคจอประสาทตาจากความดันโลหิตสูงระดับ III-IV (เลือดออกในก้นตา พลาสมาเรีย อาการบวมของเส้นประสาทตา) การทำงานของไตเสื่อมลงอย่างรวดเร็ว กิจกรรมของเรนินในพลาสมาเพิ่มขึ้นอย่างน้อยสองเท่าของปกติ อาการทั่วไปอื่นๆ ได้แก่ โรคสมองจากความดันโลหิตสูง (มีอาการชัก) หัวใจล้มเหลว (มักมีอาการบวมน้ำในปอด) และโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกจากไมโครแองจิโอพาธี ในบางกรณีของโรคไตจากสเกลอโรเดอร์มาที่แท้จริง ไตวายเฉียบพลันจากภาวะปัสสาวะน้อยจะเกิดขึ้นโดยไม่มีความดันโลหิตสูงจากหลอดเลือดแดงหรือความดันโลหิตสูงขึ้นเล็กน้อย โปรตีนในปัสสาวะพบในผู้ป่วยเกือบทั้งหมด มักเกิดขึ้นก่อนความดันโลหิตสูง และเพิ่มขึ้นในระหว่างการพัฒนาของไตที่เป็นโรคสเกลอเดอร์มา แม้ว่ากลุ่มอาการไตจะไม่เกิดขึ้นก็ตาม เม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกกำหนดในตะกอนปัสสาวะ

จนถึงปัจจุบัน โรคไตจากสเกลโรเดอร์มาที่แท้จริงยังคงเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วยโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบ แม้ว่าการนำสารยับยั้ง ACE มาใช้ในทางปฏิบัติจะทำให้การพยากรณ์โรคเปลี่ยนแปลงไปอย่างมาก (ก่อนการใช้สารยับยั้ง ACE ผู้ป่วยเสียชีวิตภายใน 3-6 เดือน) เพื่อไม่ให้พลาดการเกิดโรคไตจากสเกลโรเดอร์มาแบบเฉียบพลัน โดยคำนึงถึงลักษณะเฉพาะของการเกิดขึ้น ผู้ป่วยโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบแพร่กระจายทุกราย โดยเฉพาะในช่วง 5 ปีแรกของโรค ควรได้รับการติดตามอย่างใกล้ชิด จำเป็นต้องตรวจวัดความดันโลหิตทุกเดือน ทุกๆ 3 เดือน โดยตรวจวัดโปรตีนในปัสสาวะทุกวันและตรวจวัดการทำงานของไต (การทดสอบ Reberg) โปรตีนในปัสสาวะเกิน 0.5 กรัม/วัน SCF ลดลงเหลือ 60 มล./นาที ความดันโลหิตสูงเรื้อรัง ต้องได้รับการรักษาโรคสเกลโรเดอร์มาทันที