โรคผิวหนังแข็งและไตเสียหาย

โรคผิวหนังแข็งเป็นระบบเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีหลายอาการ มีลักษณะเด่นคือมีพังผืดลุกลามและมีพยาธิสภาพทางหลอดเลือดแพร่หลาย เช่น หลอดเลือดฝอยแตก ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคเรย์โนด์ทั่วไป โรคผิวหนัง และอวัยวะภายใน (ปอด หัวใจ ระบบทางเดินอาหาร ไต)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของโรคสเกลโรเดอร์มาในระบบมีค่าเฉลี่ย 1 รายต่อประชากร 100,000 คน เมื่อไม่นานมานี้ พบว่าอุบัติการณ์ของโรคสเกลโรเดอร์มาในระบบเพิ่มขึ้น ซึ่งเกี่ยวข้องกับทั้งอุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นจริงและการวินิจฉัยโรคที่ดีขึ้น โรคสเกลโรเดอร์มาไม่ค่อยเกิดขึ้นในวัยเด็ก และอุบัติการณ์จะเพิ่มขึ้นตามอายุ โดยส่วนใหญ่มักตรวจพบโรคนี้เมื่ออายุ 30-50 ปี โดยเฉลี่ยแล้วผู้หญิงจะป่วยบ่อยกว่าผู้ชาย 4 เท่า และในวัยเจริญพันธุ์จะป่วยบ่อยกว่า 15 เท่า

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

กลไกการเกิดโรค

โรคไตแข็งผิวหนัง (Scleroderma nephropathy) เป็นโรคทางหลอดเลือดของไต เกิดจากความเสียหายที่อุดตันในหลอดเลือดภายในไต ทำให้เกิดภาวะอวัยวะขาดเลือด และมีอาการแสดงคือ ความดันโลหิตสูงและการทำงานของไตผิดปกติซึ่งมีความรุนแรงแตกต่างกันไป

โรคผิวหนังแข็งมีความเสียหายของไต 2 รูปแบบ ได้แก่ เฉียบพลันและเรื้อรัง

• โรคไตแข็งเฉียบพลัน (scleroderma nephropathy) (คำพ้องความหมาย true scleroderma kidney, scleroderma renal crisis) คือภาวะไตวายเฉียบพลันที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรค scleroderma แบบระบบโดยไม่มีสาเหตุอื่นของโรคไต และเกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ร่วมกับความดันโลหิตสูงที่รุนแรง ซึ่งบางครั้งอาจเป็นมะเร็งได้
• โรคไตจากโรคสเกลอโรเดอร์มาเรื้อรังเป็นพยาธิสภาพที่มีอาการไม่มาก ซึ่งเกิดจากการลดลงของการไหลเวียนเลือดในไตและการลดลงของ SCF ตามมา ในระยะเริ่มแรกของโรค จะพิจารณาจากการตรวจการกรองครีเอตินินภายในร่างกาย (การทดสอบ Reberg) หรือวิธีไอโซโทป โดยทั่วไป การลดลงของ SCF จะรวมกับโปรตีนในปัสสาวะเพียงเล็กน้อยหรือปานกลาง ความดันโลหิตสูง และอาการเริ่มต้นของไตวายเรื้อรัง

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

อาการ โรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ

ความเสียหายของไตในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคผิวหนังแบบกระจายทั่วไป โดยจะดำเนินไปอย่างเฉียบพลันภายใน 2 ถึง 5 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ แม้ว่าโรคไตอาจเกิดขึ้นพร้อมกับโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบเรื้อรังที่ดำเนินไปอย่างช้าๆ ก็ได้ อาการหลักของโรคไตจากโรคสเกลอโรเดอร์มาคือโปรตีนในปัสสาวะ ความดันโลหิตสูง และการทำงานของไตบกพร่อง

• โปรตีนในปัสสาวะมักพบในผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งชนิดระบบซึ่งไตได้รับความเสียหาย โดยทั่วไปโปรตีนในปัสสาวะจะไม่เกิน 1 กรัมต่อวัน ไม่เกิดการเปลี่ยนแปลงของตะกอนในปัสสาวะ และในผู้ป่วย 50% จะเกิดร่วมกับความดันโลหิตสูงและ/หรือไตทำงานผิดปกติ กลุ่มอาการไตวายจะเกิดขึ้นได้น้อยมาก

ไตสเกลโรเดอร์มาแท้

โรคไตแข็งเป็นอาการที่รุนแรงที่สุดของโรคไตแข็ง โรคนี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคไตแข็ง 10-15% โดยมักเกิดขึ้นในช่วง 5 ปีแรกหลังจากเริ่มเป็นโรค และมักเกิดขึ้นในช่วงฤดูหนาว ปัจจัยเสี่ยงหลักในการพัฒนาโรคนี้คือโรคผิวหนังแข็งแบบแพร่กระจายที่มีอาการรุนแรง (โรคผิวหนังลุกลามอย่างรวดเร็วในเวลาหลายเดือน) ปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติม ได้แก่ ผู้สูงอายุและวัยชรา เพศชาย และคนผิวสี นอกจากนี้ โรคเหล่านี้ยังส่งผลเสียต่อการวินิจฉัยโรคไตแข็งเฉียบพลันอีกด้วย

การวินิจฉัย โรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ

การตรวจทางห้องปฏิบัติการของผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งอาจพบภาวะโลหิตจาง ESR เพิ่มขึ้นปานกลาง เม็ดเลือดขาวสูงหรือเม็ดเลือดขาวต่ำ โปรตีนในเลือดสูงร่วมกับระดับแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง ระดับโปรตีนซีรีแอคทีฟและไฟบริโนเจนสูง

ผลการศึกษาทางภูมิคุ้มกันเผยให้เห็นปัจจัยต่อต้านนิวเคลียร์ (ในผู้ป่วยร้อยละ 80) ปัจจัยรูมาตอยด์ (ส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่เป็นโรค Sjögren) และแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ "โรคผิวหนังแข็ง" ที่เฉพาะเจาะจง

ซึ่งรวมถึง:

• แอนติโทโพไอโซเมอเรส (ชื่อเดิม - aHTH-Scl-70) ตรวจพบส่วนใหญ่ในโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดผิวหนังแพร่กระจาย
• แอนติเซนโทรเมียร์ - ใน 70-80% ของผู้ป่วยที่มีโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดระบบจำกัด
• แอนตี้-RNA โพลีเมอเรส - เกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์ความเสียหายของไตที่สูง

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

การรักษา โรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ

ในกรณีที่ไตได้รับความเสียหายเล็กน้อย ซึ่งพบในผู้ป่วยโรคสเกลอโรเดอร์มาส่วนใหญ่ อาจไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาพิเศษในกรณีที่ความดันโลหิตปกติ การเกิดความดันโลหิตสูงปานกลางเป็นข้อบ่งชี้ในการเริ่มการบำบัดความดันโลหิตสูง ยาที่เลือกใช้คือ ACE inhibitor ซึ่งจะช่วยยับยั้งกิจกรรมของเรนินในพลาสมาที่เพิ่มขึ้นในโรคไตจากโรคสเกลอโรเดอร์มา

สามารถสั่งจ่ายยาในกลุ่มนี้ในขนาดที่เหมาะสมเพื่อให้ความดันโลหิตเป็นปกติได้ ในกรณีที่เกิดผลข้างเคียง (ไอ ภาวะเม็ดเลือดแดงต่ำ) ควรสั่งจ่ายยาในกลุ่ม ACE inhibitor เช่น beta-blockers, calcite channel blockers, ส่วนใหญ่เป็นยาชะลอการแข็งตัวของเลือด, alpha-blockers, ยาขับปัสสาวะในรูปแบบต่างๆ

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสเกลโรเดอร์มาในระบบขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในอวัยวะต่างๆ เป็นหลัก ความเสียหายของไตที่เกิดจากความเสียหายต่อหัวใจและปอดถือเป็นปัจจัยการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์ การพยากรณ์โรคที่ร้ายแรงที่สุดคือการเกิดโรคไตจากสเกลโรเดอร์มาเฉียบพลัน ซึ่งยังคงเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตจากโรคสเกลโรเดอร์มาในระบบ ผู้ป่วยโรคไตจากสเกลโรเดอร์มาในรูปแบบนี้ประมาณ 60% จำเป็นต้องฟอกไตชั่วคราว (โดยกำหนดให้ฟอกไตไม่เกิน 3 เดือน) ในช่วงที่กระบวนการฟอกไตมีความรุนแรงสูงสุด

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักจะฟื้นฟูการทำงานของไต แต่ประมาณ 20% ของผู้ป่วยมีภาวะไตวายระดับปานกลาง ซึ่งมักมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี (เสียชีวิตก่อนวัยอันควรหรือได้รับการรักษาด้วยโปรแกรมฟอกไต) ปัจจัยอื่นๆ ที่อาจส่งผลเสีย ได้แก่ เพศชาย อายุมาก โรคหัวใจจากโรคสเกลโรเดอร์มา ไม่สามารถควบคุมความดันโลหิตได้ภายใน 72 ชั่วโมงหลังจากเริ่มมีอาการเฉียบพลัน และระดับครีเอตินินในเลือดสูงกว่า 3 มก./ดล. ก่อนที่จะเกิดโรคสเกลโรเดอร์มาไตที่แท้จริง โรคไตจากโรคสเกลโรเดอร์มาเรื้อรังมีแนวโน้มการรักษาที่ดีกว่า แต่ถึงแม้จะมีความเสียหายของไตในรูปแบบนี้ อายุขัยของผู้ป่วยก็สั้นกว่าผู้ป่วยที่ไม่มีโรคไต