ความดันพอร์ทัลสูง

ภาวะความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัลสูง คือ ความดันที่เพิ่มขึ้นในอ่างหลอดเลือดดำพอร์ทัล ซึ่งเกิดจากความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดจากแหล่งกำเนิดและตำแหน่งต่างๆ ได้แก่ ในหลอดเลือดพอร์ทัล หลอดเลือดดำตับ และ vena cava inferior

เมื่อปริมาณเลือดพอร์ทัลที่ไหลไปยังตับลดลงเนื่องจากการพัฒนาของการไหลเวียนข้างเคียง บทบาทของหลอดเลือดแดงตับจะเพิ่มขึ้น ตับจะมีปริมาตรลดลง และความสามารถในการสร้างใหม่ก็ลดลง ซึ่งอาจเกิดจากปัจจัยกระตุ้นตับไม่เพียงพอ เช่น อินซูลินและกลูคากอน ซึ่งผลิตโดยตับอ่อน

ความดันเลือดในพอร์ทัลสูงมักเกิดจากตับแข็ง (ในประเทศที่พัฒนาแล้ว) โรคพยาธิใบไม้ในตับ (ในพื้นที่ที่มีการระบาด) หรือความผิดปกติของหลอดเลือดในตับ ภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ หลอดเลือดขอดในหลอดอาหารและโรคสมองส่วนพอร์ทัลซิสเต็มิก การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางคลินิก การถ่ายภาพ และการส่องกล้อง การรักษา ได้แก่ การป้องกันเลือดออกในทางเดินอาหารด้วยการส่องกล้อง การรักษาด้วยยา การใช้หลายวิธีร่วมกัน และบางครั้งอาจใช้การทำทางแยกระหว่างพอร์ทัลกับคาวัล

หลอดเลือดดำพอร์ทัลซึ่งก่อตัวจากหลอดเลือดดำส่วนบนของลำไส้เล็กและหลอดเลือดดำของม้าม ทำหน้าที่ส่งเลือดจากอวัยวะในช่องท้อง ระบบทางเดินอาหาร ม้าม และตับอ่อนไปที่ตับ ภายในหลอดเลือดเรติคูโลเอนโดทีเลียม (ไซนัสซอยด์) เลือดจากหลอดเลือดดำพอร์ทัลส่วนปลายของตับจะผสมกับเลือดจากหลอดเลือดแดง เลือดจากไซนัสซอยด์จะเข้าสู่ vena cava ส่วนที่ต่ำกว่าผ่านหลอดเลือดดำของตับ

โดยปกติ ความดันในพอร์ทัลจะอยู่ที่ 5-10 มม. ปรอท (7-14 ซม. H2O) ซึ่งสูงกว่าความดันในหลอดเลือดดำใหญ่ด้านล่าง 4-5 มม. ปรอท (ความชันของหลอดเลือดดำพอร์ทัล) ค่าที่สูงกว่านี้จะเรียกว่าความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัลสูง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุและพยาธิสรีรวิทยาของความดันพอร์ทัลสูง

ความดันเลือดพอร์ทัลสูงเกิดจากความต้านทานต่อการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นอันเป็นผลจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาโดยตรงในตับ การอุดตันของหลอดเลือดดำม้ามหรือพอร์ทัล หรือการไหลออกของหลอดเลือดดำของตับที่บกพร่อง ปริมาณเลือดที่ไหลเข้าที่เพิ่มขึ้นเป็นสาเหตุที่พบได้น้อย แม้ว่ามักเป็นสาเหตุของความดันเลือดพอร์ทัลสูงในตับแข็งและในโรคทางโลหิตวิทยาที่มักมีม้ามโตร่วมด้วยก็ตาม

การจำแนกประเภทและสาเหตุทั่วไปของความดันพอร์ทัลสูง

การจำแนกประเภท	เหตุผล
ใต้ตับ	การอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือหลอดเลือดดำม้าม เพิ่มการไหลเวียนเลือดในพอร์ทัล: หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำแตก ม้ามโตรุนแรงในโรคทางโลหิตวิทยา
ตับ	โรคก่อนไซนัสอักเสบ: โรคใบไม้ในตับ โรคอื่น ๆ รอบพอร์ทัล (เช่น ตับแข็งจากน้ำดี โรคซาร์คอยด์ โรคพังผืดในตับแต่กำเนิด) ความดันเลือดพอร์ทัลสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ ไซนัสอักเสบ: ตับแข็ง (จากสาเหตุใดๆ ก็ได้) โพสต์ไซนัสซอยด์: รอยโรคอุดตันของหลอดเลือดดำ
เหนือฮีปาติค	โรคหลอดเลือดดำตับอุดตัน (Budd-Chiari syndrome) หลอดเลือดดำใหญ่ส่วนล่างอุดตัน การไหลเวียนของเลือดไปทางด้านขวาของหัวใจถูกขัดขวาง เช่น เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ กล้ามเนื้อหัวใจเสื่อม

ตับแข็งมักมาพร้อมกับพังผืดในเนื้อเยื่อและการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ ซึ่งเพิ่มความต้านทานในไซนัสซอยด์และหลอดเลือดดำพอร์ทัลส่วนปลาย ในเวลาเดียวกัน ปัจจัยอื่นๆ ที่อาจกลับคืนได้ก็มีความสำคัญ เช่น การหดตัวของเซลล์ไซนัสซอยด์ การผลิตสารที่มีฤทธิ์ต่อหลอดเลือด (เช่น เอนโดทีเลียล ไนตริกออกไซด์) ตัวกลางในระบบต่างๆ ของการต้านทานหลอดเลือดแดง และอาจรวมถึงอาการบวมของเซลล์ตับด้วย

เมื่อเวลาผ่านไป ความดันพอร์ทัลสูงจะนำไปสู่การเกิดเส้นเลือดข้างเคียงของระบบพอร์ทัลซิสเต็มิก เส้นเลือดข้างเคียงเหล่านี้ช่วยลดความดันพอร์ทัลลงได้บ้าง แต่ยังก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนได้อีกด้วย หลอดเลือดใต้เยื่อเมือกที่ขยายตัวและคดเคี้ยว (หลอดเลือดขอด) ของหลอดอาหารส่วนปลายและบางครั้งอาจแตกร้าวที่ก้นของกระเพาะอาหาร ทำให้เกิดเลือดออกในระบบทางเดินอาหารอย่างกะทันหัน เลือดออกจะพบได้น้อย เว้นแต่ความดันพอร์ทัลจะน้อยกว่า 12 มม.ปรอท เลือดคั่งค้างในหลอดเลือดของเยื่อบุกระเพาะอาหาร (โรคกระเพาะในภาวะความดันพอร์ทัลสูง) อาจทำให้เกิดเลือดออกเฉียบพลันหรือเรื้อรังโดยไม่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดขอด การขยายตัวที่มองเห็นได้ของเส้นเลือดข้างเคียงของผนังหน้าท้องเป็นเรื่องปกติ หลอดเลือดดำที่ขยายออกจากสะดือ (caput medusae) พบได้น้อยและบ่งชี้ว่ามีการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดดำสะดือและพาราสะดืออย่างมีนัยสำคัญ เส้นเลือดข้างเคียงรอบทวารหนักอาจทำให้เกิดหลอดเลือดขอดในทวารหนักและมีเลือดออก

เส้นเลือดข้างเคียงของระบบพอร์ทัลและระบบเลือดจะไหลผ่านตับ ดังนั้น เมื่อเลือดไหลผ่านระบบพอร์ทัลมากขึ้น เลือดจะไหลไปยังตับน้อยลง นอกจากนี้ สารพิษจากลำไส้จะเข้าสู่ระบบไหลเวียนเลือดทั่วร่างกายโดยตรง ซึ่งส่งผลให้เกิดโรคสมองจากระบบพอร์ทัลและระบบเลือด การคั่งของเลือดในอวัยวะภายในจากความดันเลือดสูงในระบบพอร์ทัลจะส่งผลให้เกิดอาการบวมน้ำอันเป็นผลจากปรากฏการณ์สตาร์ลิง ม้ามโตและม้ามโตมากเกินปกติมักเกิดจากความดันในเส้นเลือดของม้ามที่เพิ่มขึ้น อาจทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ เม็ดเลือดขาวต่ำ และโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก ซึ่งพบได้น้อย

ความดันเลือดพอร์ทัลสูงมักสัมพันธ์กับการไหลเวียนเลือดแบบไฮเปอร์ไดนามิก กลไกมีความซับซ้อนและอาจเกี่ยวข้องกับโทนของระบบประสาทซิมพาเทติกที่เพิ่มขึ้น การผลิตไนตริกออกไซด์และสารขยายหลอดเลือดในร่างกายอื่นๆ และการทำงานของปัจจัยฮิวมอรัลที่เพิ่มขึ้น (เช่น กลูคากอน)

สาเหตุของความดันพอร์ทัลสูง

พยาธิสภาพของโรคความดันพอร์ทัลสูง

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

อาการของความดันพอร์ทัลสูง

ความดันพอร์ทัลสูงมักเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการ อาการและสัญญาณต่างๆ เป็นผลมาจากการเกิดภาวะแทรกซ้อน อันตรายที่สุดคือเลือดออกเฉียบพลันจากเส้นเลือดขอด ผู้ป่วยมักบ่นว่ามีเลือดออกจากทางเดินอาหารส่วนบนอย่างกะทันหัน มักเป็นปริมาณมาก และไม่เจ็บปวด เลือดออกในโรคกระเพาะที่เกิดจากความดันพอร์ทัลสูงมักเป็นแบบกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรัง อาจพบอาการบวมน้ำ ม้ามโต หรือโรคสมองส่วนหน้า

อาการของความดันพอร์ทัลสูง

การวินิจฉัยภาวะความดันพอร์ทัลสูง

ในผู้ป่วยโรคตับเรื้อรัง ความดันเลือดในพอร์ทัลสูงต้องเกิดจากหลอดเลือดข้างเคียงขยายตัว ม้ามโต ท้องมาน หรือสมองส่วนพอร์ทัลซิสเต็มิกผิดปกติ การยืนยันต้องวัดความดันในพอร์ทัลโดยตรงด้วยการใส่สายสวนหลอดเลือดดำคอ ซึ่งเป็นขั้นตอนที่รุกรานร่างกายและไม่ได้ทำเป็นประจำ หากสงสัยว่าตับแข็ง การตรวจด้วยภาพจะมีประโยชน์ การอัลตราซาวนด์หรือ CT มักแสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดข้างเคียงในช่องท้องขยายตัว และอัลตราซาวนด์ดอปเปลอร์สามารถประเมินหลอดเลือดดำพอร์ทัลและความเร็วของการไหลเวียนเลือดได้

การวินิจฉัยโรคหลอดเลือดขอดในหลอดอาหารและกระเพาะอาหารและภาวะความดันเลือดพอร์ทัลสูงวิธีที่ดีที่สุดคือการตรวจผ่านกล้อง ซึ่งช่วยให้สามารถคาดการณ์การมีเลือดออกจากหลอดเลือดขอดในหลอดอาหารและกระเพาะอาหารได้ (เช่น จุดแดงบนหลอดเลือดขอด)

การวินิจฉัยภาวะความดันพอร์ทัลสูง

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การพยากรณ์โรคและการรักษาภาวะความดันพอร์ทัลสูง

อัตราการเสียชีวิตจากเลือดออกเฉียบพลันจากหลอดเลือดขอดอาจสูงกว่า 50% การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความสามารถในการสำรองของตับและความรุนแรงของเลือดออก สำหรับผู้รอดชีวิต ความเสี่ยงของเลือดออกใน 1-2 ปีข้างหน้าอยู่ที่ 50 ถึง 75% การบำบัดด้วยกล้องและยาช่วยลดความเสี่ยงของเลือดออก แต่เพิ่มอายุขัยได้เพียงเล็กน้อยเท่านั้น

การรักษาเส้นเลือดขอดในหลอดอาหารซึ่งเป็นสาเหตุของเลือดออกในระยะยาวประกอบด้วยการผูกหลอดเลือดด้วยกล้องหรือการฉีดสเกลโรเทอราพีเพื่อทำลายต่อมน้ำเหลือง ตามด้วยการควบคุมด้วยกล้องทุกเดือนตามความจำเป็น การผูกหลอดเลือดขอดเป็นทางเลือกที่ดีกว่าการฉีดสเกลโรเทอราพีเนื่องจากมีความเสี่ยงน้อยกว่า

การรักษาทางการแพทย์ในระยะยาวสำหรับหลอดเลือดขอดที่หลอดอาหารและกระเพาะอาหารที่มีเลือดออก ได้แก่ ยากลุ่มเบตาบล็อกเกอร์ ยาเหล่านี้จะลดความดันพอร์ทัลโดยหลักแล้วโดยลดการไหลเวียนของเลือดในพอร์ทัล แม้ว่าผลจะไม่ถาวรเสมอไปก็ตาม โพรพราโนลอล (40 มก. ถึง 80 มก. รับประทานวันละ 2 ครั้ง) หรือ นาโดลอล (40 ถึง 160 มก. วันละครั้ง) ปรับขนาดยาเพื่อลดอัตราการเต้นของหัวใจประมาณ 25% เป็นที่นิยม การเพิ่มไอโซซอร์ไบด์โมโนไนเตรต 10 มก. ถึง 20 มก. รับประทานวันละ 2 ครั้งอาจช่วยลดความดันพอร์ทัลได้อีก วิธีที่มีประสิทธิภาพมากกว่าคือการใช้การส่องกล้องร่วมกับการรักษาด้วยยาในระยะยาว ผู้ป่วยที่การรักษาเหล่านี้ไม่ได้ผลหรือไม่มีข้อบ่งชี้ จำเป็นต้องทำการเชื่อมต่อพอร์ทัล-ซิสเต็มิกผ่านคอตับ (TIPS) หรือการเชื่อมต่อพอร์ตคาวัล TIPS คือสเตนต์ที่วางไว้ระหว่างพอร์ทัลและการไหลเวียนของเลือดดำในตับภายในตับ ในขณะเดียวกัน TIPS มีความปลอดภัยมากกว่าการทำทางแยกระหว่างหลอดเลือดแดงกับหลอดเลือดแดงส่วนนอกในแง่ของอัตราการเสียชีวิต โดยเฉพาะอย่างยิ่งในภาวะเลือดออกเฉียบพลัน อย่างไรก็ตาม เมื่อเวลาผ่านไป เลือดออกมักจะกลับมาเป็นซ้ำเนื่องจากสเตนต์ตีบหรืออุดตัน ผลกระทบในระยะยาวยังไม่ทราบแน่ชัด ผู้ป่วยบางกลุ่มได้รับการระบุให้รับการปลูกถ่ายตับ

สำหรับผู้ป่วยที่มีเส้นเลือดขอดที่ไม่ได้มีภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออก การใช้ยาเบต้าบล็อกเกอร์จะช่วยลดความเสี่ยงได้

ในโรคกระเพาะที่มีเลือดออกร่วมด้วย อาจใช้ยารักษาเพื่อลดความดันในพอร์ทัล ควรพิจารณาข้อบ่งชี้ในการทำบายพาสเมื่อการรักษาด้วยยาไม่ได้ผล แต่ผลลัพธ์อาจไม่ค่อยดีนักเมื่อเทียบกับการทำบายพาสในกรณีที่มีเลือดออกจากหลอดเลือดขอดในหลอดอาหาร

เนื่องจากภาวะม้ามโตมักไม่ก่อให้เกิดปัญหาทางคลินิก ดังนั้นภาวะม้ามโตจึงไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาใดๆ โดยเฉพาะและควรหลีกเลี่ยงการผ่าตัดม้ามออก

การรักษาภาวะความดันพอร์ทัลสูง

การรักษาด้วยการส่องกล้องเป็นวิธีการที่ถือเป็น "มาตรฐาน" ของการรักษาฉุกเฉินสำหรับเลือดออกจากหลอดเลือดขอดในหลอดอาหาร การรักษาด้วยการส่องกล้องจะทำให้เลือดหยุดไหลได้หากได้รับการดูแลจากผู้เชี่ยวชาญ แต่โดยปกติแล้ว แพทย์จะทำการปิดหลอดเลือดก่อนแล้วจึงจ่ายยาโซมาโทสแตตินเพื่อให้มองเห็นได้ชัดเจนขึ้น การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดขอดทำได้โดยการสอดสารละลายสเกลโรซิงเข้าไปในหลอดเลือดโดยใช้กล้องส่องตรวจ ข้อมูลเกี่ยวกับประสิทธิผลของการรักษาด้วยการส่องกล้องสำหรับหลอดเลือดขอดในหลอดอาหารนั้นยังขัดแย้งกัน